Texto del documento
TEMA 13.
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS POLIMIOSITIS (PM) DERMATOMIOSITIS (DM) MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN Etiología relacionada con HLA DR3 y factores ambientales como virus (coxsackie, VIH, HTLV, LMV, VEB, influenza…) Inmunidad celular citotoxicidad directa Linfocitos TCD8 y macrófagos ♀>18 a subaguda Inmunidad mediada por anticuerpos (humoral) Linfocitos T CD4 y LB ♀ niñas y adultas subaguda / ♂>50 a crónica Debilidad muscular proximal y simétrica Disfagia en 10-20% por debilidad de la musculatura faríngea y tercio superior esófago Debilidad muscular proximal y simétrica Disfagia en 10-20% por debilidad de la musculatura faríngea y tercio superior esófago No afectación facial, ocular NI CUTÁNEA No afectación facial ni ocular.
AFECTACIÓN CUTÁNEA: eritema heliotropo, signo del chal (hombros y espalda), signo de la V (escote), pápulas de Gottron (dorso nudillos), manos de mecánico y eritema periungueal (patognomónico) Asociación: LES, virus y bacterias Debilidad muscular proximal y distal y ASIMÉTRICA Disfagia en 60%. AFECTACIÓN FACIAL. NO AFECTACIÓN CUTÁNEA. Asociación: neoplasias (edad avanzada; mama, ovario). Si solo afect cutánea DM amiopática. SD ANTISINTETASA: manos de mecánico, neumonitis intersticial, miositis, Raynaud, artritis no erosiva. Positividad de Anti Jo1. Pueden aparecer síntomas generales.
Dx clínica + biopsia + laboratorio + EMG CPK ↑ ANA+: anti JO1 y anti SRP (formas graves) BIOPSIA: infiltrado endomisial de LTCD8 (parcheado) EMG: patrón miopático (predominio de potenciales de unidad motora polifásicos de amplitud y duración reducidas). Dx clínica + biopsia + laboratorio + EMG CPK ↑ Aldolasa ↑ ANA+: antiJO1 y anti SRP (formas graves). Dx clínica + biopsia + laboratorio + EMG CPK normal. Ac NEGATIVOS. BIOPSIA: infiltrado endomisial con LTCD8 y vacuolas ribeteadas EMG: patrón miopático / neuropático. BIOPSIA: infiltrado en perimisio y perivascular de CD4 con atrofia perivascular EMG: patrón miopático + Exploración ginecológica y Tc toracoabdominal para descartar neoplasias.
TRATAMIENTO Corticoides a dosis altas (1-2 mg/kg/día) + ISS (MTX, AZA, CsA, Tacrolimus, RTX) Tto neoplasia asociada en DM Asociar HCQ en manifestaciones cutáneas Ig humanas si resistencia a corticoides o formas graves (disfagia…)