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TEMA 11. AMILOIDOSIS Y FMF AMILOIDOSIS General Tip os · Depósito extracelular: amiloide (variable) ♂=♀ 1ª/idiopátic a, MM · A L, debut 65a · Prednisona + melfalán + colchicina 2ª/reactiva · A A, debut 50a · TX enfermedad base: AR, FMF, AIJ sistémica, EA…
2ª a hemodiálisis · A β2 microglobulina Heredofamil iar: HDF · A TTR (transtiretina) Riñón: + frc (70%) · · Nefrótico: 1ª causa de muerte AA ↑ tamaño · Hemodiálisis, trasplante Corazón: AL, HDF · Miocardiopatía restrictiva: 1ª causa muerte AL · Trasplante cardíaco Digestivo · Malabsorción, macroglosia, HMG, obstrucción, sangrado Articular · Poca inflamación, “hombro rugby” Piel: AL · Placas/pápulas céreas, edema maleolar, equimosis periorbitaria SN · · · Polineuropatía periférica: HDF Túnel carpo: AL, hemodiálisis SN autónomo Respiratorio · Infecciones VRS, infiltración difusa, nódulos (AL) DX · BX aspirado grasa abdominal BX rectal órgano afectado Si sospecha AL: + aspirado MO CLX · · componente P (común) + proteína fibrilar amiloidea BX Rojo Congo + luz polarizada birrefringencia verde manzana FIEBRE MEDITERRÁNEA FAMILIAR (POLISEROSITIS FAMILIAR RECURRENTE) Caracterí sticas CLX · · Auto-inflamatoria, judíos jóvenes, mediterráneos AR: MEFV, 16p, codifica pirina · · · · · Episodios de fiebre recurrente autolimitados Serositis peritoneo, pericardio, pleura dolor abdominal y/o torácico Eritema erisipeloide doloroso: cara anterior EEII Oligoartritis migratoria Se puede complicar como una amiloidosis AA DX TX Y PFLX · Clínico ± genético · Colchicina TEMA 12.
SÍNDROME DE SJÖGREN · · ♀, mediana edad, HLA-DR3, 1ª o 2ª (AR, LES, ES) Infiltración glandular exocrinas por LTCD4 Glandular · · · Xerostomía: + frc Xeroftalmía: QCS Otras: tumefacción parótidas, infecciones respiratorias, gastritis atrófica, dispareunia, pancreatitis Extragland ular Marcan PX · · · Artromialgias/poliartritis NO erosiva Raynaud LNH B: ↓ FR, tumefacción parotídea prolongada, adenopatías, púrpura, leucopenia, crioglobulinemia, hipoC, ↑ β2 microglobulina Otras: EPID, vasculitis, renal (nefritis linfocitaria, ATR, GNF), CBP, neuropatía periférica o central, tiroides, Waldenström…
General CLX · DX · · · · BQ: ↑ VSG, FR+, anti-Ro (SS-A), anti-La (SS-B), anemia trastornos crónicos, hiperIg Xeroftalmia: Schirmer, rosa Bengala, fluoresceína Xerostomía: GMF parótidas, ECO salivales, sialometría BX glándula salival menor TX · · Sintomático: pilocarpina, lágrima artificial, obstrucción lacrimal, bromhexina… Evitar tabaco y OH TEMA 14.
OTRAS ARTROPATÍAS · · Edad avanzada, ♀ · Dolor y rigidez en cintura · escapular y pélvica ↑ VSG, anemia trastornos crónicos · 50a, ♀, no inflamatorio, influencia psicológica, no invalidante ni deformante Dolor generalizado, rigidez, parestesias, sueño no reparador, fatigabilidad Dolor selectivo a la palpación de puntos gatillo, mala tolerancia al ejercicio que exacerba el dolor Asociación: colon irritable, cefaleas migrañosas, sd.
seco, dismenorrea, sd premenstrual Polimialgi a reumática · · Fibromial gia · · · Osteoartr opatía hipertrófi ca · Dedos palillo tambor, · periostitis y artritis RX: engrosamiento cortical, resorción distal · · Pérdida de sensibilidad Artropatí a neuropáti ca Charcot Policondri · tis · recidivant e · · · · · ECO: bursitis, sinovitis · Asociación: arteritis de la temporal · CC DB: respuesta espectacular en 2-3d, bajada progresiva (recaídas frc) Corticodependientes o recaídas frc: MTX · · · · Explicar la enfermedad AINE, ejercicio suave AD, ansiolíticos: + eficaz CI: CC, opiáceos Cáncer · broncogénico/pleural, · infecciones pulmonares, sarcoidosis, FQ, neumonitis intersticial Cardiopatía congénita, endocarditis bacteriana EEI, neoplasia GI Sintomático + enfermedad de base Neuropatía diabética: · tarso, MTF · Mielomeningocele (niños) Siringomielia: hombro, codo, carpo Tabes dorsal: caderas y rodillas Amiloidosis, lepra, inyecciones intraarticulares repetidas Estabilización CI prótesis Auricular (sin lóbulo), nasal, laringotraqueal, ocular Artritis, GNF, valvulopatía, vasculitis · CC DE IMS