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TEMA 10. TUMORES NEUROENDOCRINOS Y GASTROENTEROPANCREÁTICOS Grupo heterogéneo de neoplasias que derivan de las células neuroendocrinas de la cresta neural. Los TNE GEP son los más frecuentes y pueden ser funcionantes (síndrome por secreción hormonal) o no funcionantes. Para el diagnóstico es necesaria la analítica, no es suficiente con la tinción inmunohistoquímica. Pueden ser G1, 2 o 3 teniendo en cuenta el Ki67. ● Cromogranina A: marcador inespecífico de TNEGEP, despistaje y monitorización de tratamiento. en el 60-80%. ● Secretina: inhibe las céls G normales, pero estimula las de un gastrinoma (↑ liberación de gastrina).
Por tanto, ↓ secreción ácida en un paciente normal y la ↑ en un paciente con Z-E. Clínica Gastrinoma Síndrome Zollinger Ellison 70-80% malignos · · · · · 35- 65a, ♀, células G. DUODENO > páncreas (peor PX). MEN1 (25%): múltiple, peor PX. Dolor abodminal por ulceras gástricas y DUODENALES (por hipersecreción de HCl) en jóvenes y resistentes a tratamiento. Diarrea y esteatorrea: no se activan encimas por acidez, ↓ VB12. Diagnóstico Gastrin a · · Benignos, únicos, páncreas. Tríada Whipple, ↑ peso VIPoma Síndrome Werner-Morrison · · Pancreáticos, cels D. Diarrea secretora persistente al ayuno 🡪 deshidratación.
HCl basal 200-10 00 Test secretina IV · ↑: ZE · ↓: aclorhidria · ↑↑↑ gastrina: ZE · Normal: sano · · Niveles de gastrina muy elevados en presencia de pH ácido. · · · · Insulinoma + frc >1000 Tratamiento · Localización: ecoendoscopia, TC/RM, ECO-intraoperatoria. Metástasis: GMF con octreótida. DD Menetrier: ↑ parietales (hiperHCl), ↑ pliegues gástricos y duodenales. Test ayuno: hipoGlu + ↑ insulina, péptido C y proinsulina. Localizar: TCAR/RNM + ECO abdominales, ECO pancreática intraoperatoria (lo + eficaz) VIP ↑ + heces ≥ 1 L/día · · · · · Sintomático: anti-H2, omeprazol DE, octreótida. QX de elección: duodenopancreatectomía en diferente grado, 30% curativo.
Si asociado a MEN o Z-E resección controvertida por carácter multifocal. Diazóxido/octreótide hasta QX curativa. M/irresecable: diazóxido + QTP. Sintomático: suero + inhibidores de la somatostatina (LANREOTIDA) +/- GC. QX: curativa incluso si hay mtx o paliativa. Glucagonoma · · HipoK, hipoCl. Debilidad. · · · Diabetes. Depresión. Dermatitis: eritema migratorio. Deep vein thrombosis. · Somatostatinoma - - necrolítico Diabetes + Esteatorrea + Colelitiasis Glucagón ayunas ↑ con imposibilidad de glucosa para suprimirlo o de arginina para estimularlo · · Somatostatina ↑. Estudios inmunocitoquímicos del tumor resecado.
· 2ª línea: interferón alfa, everolimus, sunitinib · · Sintomático: LANREOTIDA autogel, zinc/aminoácidos IV (exantema) QX: 30% curativo · QX El tratamiento con IBP produce hipergastrinemia en el 80-100% y también se eleva la cromogranina A. El vipoma, glucagonoma y el somatostatinoma suelen ser tumores malignos, grandes, únicos y METASTASICOS al diagnóstico. TUMORES CARCINOIDES Generalidad es · · Tumores endocrinos GI + frc. Células ENTEROCROMAFINES. Secretan: 5-HTP, péptidos y monoaminas (no son metabolizadas en el hígado y alcanzan la circulación). Tipos · · 65% GI (ID > apéndice): sintomáticos solo si M hepáticas, ID suelen ser más agresivos.
30% bronquiales, 5% otras: sintomáticos sin M hepáticas. CLX · · · Rubefacción + diarrea + cardiopatía valvular (fibrosis endocárdica válvulas derechas 🡪 IT o EP) HipoTA paroxística, telangiectasias, sibilancias, hiperpigmentación, edema, dolor abdominal. Crisis carcinoides: estrés, alimentos, OH. DX Tto · · OctreoScan > ecoendoscopia, TC, RM, PET. 5-HIAA orina de 24h: E. No es útil en pulmonares ni gástricos 🡪 aumentan niveles de 5-hidroxitriptófano. · Análogos SS marcados (síntomas y previos a Qx prevenir crisis carcinoide), IFN α, quimioembolización hepática. Sintomático: antidiarreicos, antihistamínicos, broncodilatadores, CC, niacina. QX.
Está indicada incluso con mtx si hay posibilidad de resección completa o >90%. · ·