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ENDOCRINO NEUROHIPÓFISIS DISMINUCIÓN TGB AUMENTO TGB OXITOCINA ADH - Hiperandrogenismo Sd nefrótico y acromegalia Disminución síntesis hepática Cortis dosis altas Causa hereditaria MÉDULA (CATECOLAMINAS) CORTEZA (ANDRÓGENOS) CORTEZA (ALDOSTERONA) - - - +: estrés, ejercicio, angina, hemorragias… Acción: CONTRAINSULARES. DHEA, DHEA-S y androstendiona: 90% síntesis en suprarrenales. Pueden transformarse a TST en tejidos periféricos. En zona glomerular. Unión a R’s tipo I (mineralocorticoide) Estímulo: principal à angiotensina II (eje RAA)> potasio > ACTH. Acción: regula volumen extracelular y metabolismo del potasio. Acción: aumenta reabsorción Na+ y elimina K+ y H+.
Inhibida por sobrecarga de Na+, PNA y dopamina. Estimulo: succión lactante y estímulo tracto genital. Acción: eyección láctea, contracción uterina. - - Acción: conservar agua (vía concentración orina). Actúa en TCDà unión a R’s V2 y reabsorción agua. Si [ ] muy elevadas también V1à VC Estímulos: - ↑OSMOLARIDAD: PRINCIPAL estímulo. Osmorreceptores hipotálámicos se activan con Osm >280 mOsm/l o Na >135 mOsm/L. - ↓↓del volumen/TA - Fármacos: estimulanà nicotina, morfina, vicristina, ciclofofamida, ADT. Inhibenà naloxona, etanol, clorpromacina… - Otros: náuseas, sed. - Hiperestrogenismo (embarazo, ACOs...) - Tamoxifeno - Aumento síntesis hepática o disminución aclaramiento.
- Hereditario Situaciones de hipertiroxinemia eutiroidea: aumenta TGB y hormonas tiroideas totales pero T4 libre normal. Síntesis en hipotálamo, viajan a través de axones y liberación en neurohipófisis. AMPLIACIÓN TIROIDES - 1 Tipos de hormonas: aminas, péptidos y esteroideas. La mayoría actúan sobre receptores de membrana. Excepción: Hormonas esteroideas → Suprarrenales, sexuales y - Hormonas esteroideas: difunden a través de membrana à R’s citoplasmáticos. metabólicos de la vitamina D Aminas → Tiroideas, dopamina y catecolaminas - Hormonas tiroideas: también, actúan sobre R’s nucleares.
suprarrenales (A y NA) Receptores hormonas: - Receptores de membrana: § 7 dominios transmembrana: todas las hormonas se unen a estos excepto las mencionadas a continuación. § R’s tirosincinasa: INSULINA, IGF1. (tIrosIncInasaà IGF-1, Insulina) § R’s citocinas: GH y PRL. - Receptores citosólicos: actúan sobre expresión génica al unirse posteriormente al DNA. Típico de esteroides gonadales y suprarrenales (TST, E2, cortisol, aldosterona). - Nucleares: hormonas tiroideas. También unión a ADN. HORMONAS HIPOTALÁMICAS E HIPOFISARIAS × × 1. FISIOLOGÍA DEL SISTEMA ENDOCRINO RESUMEN ENDOCRINOLOGÍA AMPLIACIÓN SUPRRARENALES ACTH Cortisol (suprarrenales) - Gen POMC. Síntesis a partir de colesterol.
En cels corticotróficas (20%) - Liberación en pulsos (máx por la mañana) → Ritmo circadiano - Cortisol: unión CBG o albúmina (↓afinidad). Hormona libre: acción. Tiene efecto glucocorticoide (R’s tipo II) pero a dosis altas efecto mineralocorticoide (por unión a R’s tipo I). - Acción: contrainsular, catabolismo proteico, eliminación nitrógeno, movilización lípidos, antiinflamatorio, IS, modifican conducta, mineralocorticoide débil). HIPÓFISIS ANTERIOR HORMONA PERIFÉRICA Acciones - Cortisol (feedback-) - Vasopresina, estrés, hipoglucemia, problemas psíquicos.
Otros estimuladores Otros inhibidores × Corteza: zona glomerular (ALDOSTERONA) y fasciculorreticular (cortisol y andrógenos: DHEA) × Médula: adrenalina >> noradrenalina. Ampliación ACTH control cortisol suprarrenal pero poca& sobre aldosterona. AMPLIACIÓN SUPRARRENALES: CRH HIPOTÁLAMO RESUMEN ENDOCRINOLOGÍA Por cels tirotróficas (5%) - FSH - Estrógenos: ovario. En embarazada placenta. 17b-estradiol. - Progesterona: cuerpo lúteo (2ª fase ciclo) y placenta después. Relaja músculo liso. - AMH: útil para ver reserva ovárica. - Teste: Leydigà TST, sertolià espermatogénesis. Por cels gonadotróficas (10%) - Liberación pulsátil. Necesaria secreción en pulsos de GnRH.
- Respuesta varía según momento vital (antes pubertad FSH>LH, época fértil LH>FSH…) LH y FSH tienen una subunidad alfa común con hCG o TSH y otra beta ctica - Estrógenos y progesterona LH GnRH - Activina (FSH) - Inhibina (FSH) - Secreción continua de GnRH - Estrógenos (↑TRH). - Dopamina y glucocorticoides. Propias hormonas tiroideas (feedback-) - Exceso de iodo (Wolff-Chaikoff). - Yodo a célula folicular (gracias a transportador NIS): transporte activo. Pendrina pasa iodo a membrana apical. - TPO oxida yodo y unión a tiroglobulina. Formación MIT y DIT. - Peroxidasa: une MIT y DIT, se forma T4 y T3 (20% à resto periférico).
- En célula folicular hidrólisis tiroglobulina y liberación T3 y T4 a sangre. IGF-1 GH Somatostatina (-) - Secreción en picos (+ noche). - Acción: crecimiento lineal (extrauterino). - Acciones metabólicas: - ↑liberación ácidos grasos. - Contrainsularà resistencia INS. - Primera que se altera si afectación hipotálamo/hipófisis. - IGF-1: para descartar exceso GH(+ estable) GHRH (+) IGF-1 A - Cortis crónicos ghrelina - Hipoglucemia, estrés, sueño, ejercicio, dopamina, vasopresina…
IGF-1 se produce en el hígado en respuesta al estimulo de la GH GH producida por células somatotróficas (50%) en hipófisis · T3 y T4 inhiben de forma directa la producción de TSH - Síntesis hormonas tiroideas depende de yodo. - 80% de T3 formación a nivel periférico por desyodación de T4 (↓↓ en prematuros, ayuno, enfermedades, fármacos como amiodarona, contrastes iodados, cortis…) - T3: activa, actúa si libre - Unión de hormonas a TGB, transtirretina (TTR) y albumina. Ver causas que modifican TGB. - TSH Somatostatina (-) T4 y T3 (tiroides) TRH (+) - Estrógenos inhiben producción de leche. - Glucocorticoides y hormonas tiroideas.
2 - Si lesión tallo (por déficit de inhibición DA).o en hipotalamo - Estrés, anestesia, succión pezón, opiáceos/fármacos, estrógenos, TRH. En las lesiones con compromiso puramente hibofisario si hay déficit de prolactina - Acción: prepara glándula mamaria para lactancia. - No producción de leche hasta que no disminuyan niveles estrógenos. - Reduce líbido y función reproductora.
Por cels lactotróficas (10-30%) PROLACTINA DOPAMINA RESUMEN ENDOCRINOLOGÍA HOMEÓSTASIS CÁLCICA CALCIO ANTAGONISTA PTHà HIPOCALCEMIANTE PTH MANTENER CONCENTRACIÓN DE CALCIO OTRAS SUSTANCIAS BIOLÓGICAS DE ACCIÓN HORMONAL Péptidos opioides (endorfinas y encefalinas) Prostaglandinas Péptidos natriuréticos - Modulación de la percepción del dolor, regulación hormonal y motilidad intestinal (encefalinas). B-endorfina: estimula apetito. - A partir de ácido araquidónico vía COXà tromboxano A2 (efecto VC y agregante plaquetario) y prostaciclina (en endotelio vascular, tiene acciones opuestas). Salicilatos inhiben COXà disminución TXA2 y prostaciclinaà antiagregantes.
Tmb vasodilatación renal y contracción uterina. - + importante auricular, aumenta natriuresis y FG (Reduce PA) NUTRICIÓN Y METABOLISMO LIPÍDICO. - - Regulación de la ingesta: NPY (por hipotálamoà aumenta hambre), GHrelina (por estómagoà apetito), leptina (tejido adiposoà aumento saciedad). Metabolismo lipídico: Quilomicrones VLDL IDL LDL HDL VLDL es similar al colesterol LDL, pero el LDL transporta colesterol a los tejidos en lugar de triglicéridos TAG dietéticosà a tejidos y a hígado (vuelven los quilomicrones residuales) TAG>>> colesterol. TG endógenos a adipocitos. + imp: B48, Apo-E, CII C, B100, Apo-E TAG=colesterol.
B100, CIII, Apo-E Colesterol (de hígado a tejidos): depósitos colesterol B100 Colesterol (de tejidos a hígado): elimina colesterol del organismo. Cardioprotector. AI, AII, Apo-E 2. ENFERMEDADES DE LA HIPÓFISIS E HIPOTÁLAMO ADENOHIPÓFISIS ADENOMAS HIPOFISARIOS × × × 10-15% neoplasias cerebrales. En 10-20% población general incidentaloma. Tipos: MICROADENOMA (<1 cm) y MACROADENOMA (>1 cm). Clínica: 1. Endocrina: 30-40% son no funcionantes. De los secretores/funcionantes, según frecuencia: PRL (30%)> GH> ACTH> FSH/LH> TSH A veces combinantes: GH + PRL (+ frec) 2.
Manifestaciones locales: - Compresión del quiasma óptico: hemianopsia bitemporal 7 15% de los tumores hipofisarios producen varias hormonas e 3 ⭐ RESUMEN ENDOCRINOLOGÍA × - Afectación pares craneales: III (+ frec) IV o VI. También V. Seno cavernoso. - Compresión arteria carótida: amaurosis. - Si muy grandes: cefalea. - Hipopituitarismo por efecto masa. Tratamiento (en líneas generales): 1. Prolactinomaà tratamiento médico. *¡EXCEPCIÓN! 2. Adenomas funcionantes o macroadenomas (>1cm)*à cirugía En macroadenomas de <2cm, transesfenoidal. Problemas cirugía: muchas recidivas (>50% a los 5 años), no funcionantes, asx y alejados hipopituitarismo (10%), DI transitoria y permanente, pérdida visual…
del quiasma: 3. Radioterapia: se suele utilizar en casos de recidivas. De elección el gammaWAIT AND SEE. knife. Frena el crecimiento tumoral pero no controla de forma aguda la secreción horomonal HIPOPITUITARISMO × × Déficit hormonas hipofisarias (1 o varias). Etiología múltiple (idiopáticas, enfermedades infecciosas, necrosis, autoinmunes, neoplasias, iatrogenia…) La crisis suprarrenal es mortal en horas! Tipos: 1. Insuficiencia hipofisaria aguda: insuficiencia suprarrenal (GRAVE, por supresión tto con cortis) o Sd Sheenan (necrosis isquémica hipófisis). 2. Forma crónica: por macroadenoma + frec. Déficit escalonado: GH > FSH/LH > TSH/ACTH.
Siempre dar cortis ni primero y después hormonas tiroideas (CRISIS SUPRARRENAL). No bocio disliperio Diagnóstico: pruebas funcionales de estimulación. + RMN. Si macroadenoma tmb estudio compimétrico (Hipot 20 I × SCREENING × × CONFIRMACIÓN TTO PRL PRL basal GH IGF-1 Hipoglucemia insulínica GH -- FSH/LH TST o E2 Test LHRH ACO o testosterona TSH T3 y T4 Test TRH LT4 ACTH Cortisol basal Hipoglucemia insulínica o test ACTH Corticoides vo Etiología: 1. Apoplejía hipofisaria: infarto hemorrágico agudo de un adenoma. Da cuadro neurológico agudo (cefalea brusca, meningismo, oftalmoplejía, disminución conciencia…). + en adenomas productores de GH y ACTH. Suelen acabar con panhipopituitarismo.
Tto: cortis a dosis altas y cirugía (si afectación visual, disminución nivel +/- manitol Tanto la diplopia como el hipopitultarismo pueden mejorar > conciencia o alteraciones hipotalámicas). espontáneamente en semanas o meses → se absorbe la hemorragia 2. Sd. Sheenan: necrosis isquémica de la hipófisis por hemorragia parto, da hipopituitarismo completo + incapacidad lactancia Tto: substitución hormonal. Más riesgo en diabéticas hipotensión. 3. Sd. sella turca vacía: ocupación sella turca por LCR. + en mujeres obesas y HTA. Función hipofisaria puede ser normal o algún déficit (GH, gonadotrofinas…) o hiperprolactinemia. Si es secundaria a ciru o RTà tto substitutivo. 4.
Hipofisitis autoinmune linfocitaria: autoinmune (+ en embarazo y postparto)à destrucción linfocitaria de la hipófisis. Tto con cortis. Masa en TC o RMN. Puede producir diabetes insípida e híperPRL Tto: si coexiste déficit cortisol + hormonas tiroideasà primero dar GC y después tiroideas, sino crisis suprarrenal. HIPERPROLACTINEMIA Sustituimos la hormona que falte!! - [ ] superiores en mujeresà aumento concentración progresiva a partir 2º trimestre embarazo y pico máximo en parto (hasta 250ng/ml). Valores normales → 20-25 ng/ml PROLACTINA - Hiperprolactinemia si >25 ng/mlà causa más frec embarazo. Causa patológica + frec: fármacos.
- 10-25% pacientes macroprolactinemia: tienen valores elevados de PRL sin clínicaà puede ser por PRL de alto peso molecular unida a IgG, es biológicamente inactiva. No requiere tto. No RMN DIAGNÓSTICO - PRL hormona de estrés, puede elevarse con pinchazo. Se libera en pulsosà si alta sospecha clínica y FP valores normales repetir determinación.
X Determinación de PRL en todo px con hipogonadismo central o galactorrea 4 RESUMEN ENDOCRINOLOGÍA La hiperPRL produce un hipogonadismo hipogonadotropo central (FSH y LH no elevadas) - “Efecto Hook”: si niveles muy, muy altos puede dar resultados falsamente normales (“por sobresaturación”), sospechar si macroadenoma con clínica muy sugestiva y con valores normales PRL. - Niveles PRL orientan a causa: si >250 orientan a macroprolactinoma, si <100 (en caso de lesión hipofisaria) orientan a compresión tallo. - Macroadenoma (>1cm) con PRL <150 pensar en macroadenoma no funcionante con compresión tallo. - Pruebas complementarias: RM hipotálamo-hipofisaria.
“HiperPRL idiopática” si RMN normal habiendo & descartado el resto de causasà ¿microprolactinoma? no visible en RMN? CAUSAS 1. Fisiológicas (embarazo, lactancia, estrés). + frec. 2. Fármacos (+ frec patológica): neurolépticos, ADT, ISRS, antieméticos, antihipertensivos, opiáceos, estrógenos…). PRL <150. Suspender fármaco y realizar determinación tras ello. Si no se puede suspender → RMN 3. Lesión hipotálamo-hipofisaria que comprima tallo (PRL <100-150): tumores, hipofisitis linfocitaria 4. Hipersecreción: PROLACTINOMA (>250). 5.
Trastornos sistémicos (IRC, cirrosis…) PRL < 100ng/ml → Tmb el hipotiroidismo A ↑ + RH ↳ ↑ PRL - PRL + lactogénesis (galactorrea, en mujeres en edad fértil, raro en demás). Rara vez ginecomastia. CLÍNICA - PRL inhibe GnRHà hipogonadismo central (amenorrea, disminución líbido, infertilidad, impotencia…) ↑ - - - - Si macroadenomas: clínica por efecto masa. En mujeres dx suele ser como microadenomas por clínica precoz, en varones en fase de macroprolactinoma. Generalidades - Adenoma hipofisario SECRETOR MÁS FRECUENTE. - [ ] de PRL proporcional al tamaño normalmente. - + frec en mujeres y + típicos los microprolactinomas.
- Clínica: 90% microadenomas mujeres, 60% macroadenomas hombres (retraso dx). <1 cm y PRL <250: microPRL > 1 cm y PRL >250: Prolactinoma > 2 cm y PRL > 1000: MacroPRL - Macroprolactinomas (>1cm): SIEMPRE - Microprolactinomas: si clínica (galactorrea, disminución líbido…) o deseo gestacional. - Secundaria a fármacos: retirar fármaco, solo tratamos si no es posible retirada y clínica. Indicaciones DE ELECCIÓN. ANÁLOGOS DOPAMINA. PROLACTINOMAS Tratamiento Tratamiento médico 1. Bromocriptina: si deseo gestacional. 2. Cabergolina: de elección. Es más caro pero más eficaz y menos efectos secundarios. Normalización cifras PRL en 70-80% casos (micro-macro).
Valoramos retirar tto si: normalización niveles PRL, reducción >50% tamaño distancia > 5 mm del quiasma. adenoma y seguimiento durante 5 años.Seguimiento 5 años → Cumplir todos En embarazo: tto con bromocriptina a dosis bajas. Tratamos solo si En micros suspendemos macroadenoma.+Seguimiento campimetría + RMN tto → control clínico Segunda opción. No suele ser curativa y mucha recidiva. Indicaciones: Tratamiento quirúrgico DD ginecomastia - Persistencia de alteraciones campimétricas pese tto médico - Intolerancia a tto médico - Gran componente quístico o hemorrágico. - En hiperprolactinemia raro. - Etiología: por alteración balance ↑estrógenos/↓testosterona.
- + frec ginecomastia puberal persistente > farmacológica > idiopática. - DD con pseudoginecomastia (tejido graso) y cáncer mama. - Tto: en idiopática si persistencia >1 añoà IQ. Siempre descartar tumor con BHCG. · Proliferación benigna del tejido glandular mamario en el varón. Se presenta como una tumoración bajo la areola móvil, a veces dolorosa y uni o bilateral. Fx que producen ginecomastia → Espirinolactona, ketoconazol, estrógenos 5 Hiperprolactinemia = Macroprolactinemia = Macroprolactinoma !
MACROPROLATINEMIA J Tras esto → valores normales GINECOMASTIA La ginecomastia puberal consiste en la proliferación del tejido glandular mamario en el varón adolescente, generalmente bilateral y que suele resolverse sin tratamiento en 6-24 meses. Es raro que persista más allá de los 17 años. Es la causa + frecuente de ginecomastia en el varón joven RESUMEN ENDOCRINOLOGÍA ALTERACIONES HORMONA CRECIMIENTO (GH) EXCESO: ACROMEGALIA CAUSA - 95% adenoma hipofisario productor de GH. 2/3 macroadenomas. - GH recordar que es contrainsular. Más agresivos en jóvenes - ↑glucemia, resistencia insulina y DM(15%) - En niños gigantismo.
En adultos acromegalia: estimula crecimiento partes blandasà zonas acras, artropatía, fascies tosca, macroglosia, voz cavernosa… Sx osteomusculares (sd túnel carpo…) CLÍNICA - ↑↑FRCV: HTA, aumento grosor pared ventricular, mayor riesgo aneurismas cerebrales. - Hipercalciuria sin hipercalcemia (SI HAY SOSPECHAR MEN-1) Manos pastosas por aumento de sudoración - + riesgo SAHS y cáncer colon (colonoscopia cada 5 años) Niveles de fosfato elevados - Puede comprimir tallo y amenorrea.(20% producen tmb PRL) * 1. Clínica y EF compatible → Aumento de IGF1 para edad y sexo 2. Determinación IGF-1à si normal descarta, si elevada… 3. Test de SOG para GH: 75g glucosa y miramos si GH <1ug/L. Si no supresión…
4. RM hipofisaria en busca de adenoma hipofisario. No usar la GH basal para el dx y DIAGNÓSTICO Si + valorar colonoscopia y cribado de complicaciones CV. TRATAMIENTO CRITERIOS CURACIÓN 1. DE ELECCIÓN: CIRUGÍA TRANSESFENOIDAL. 2. Si cirugía no posibleà tto médico (análogos somatostatina como ocreótide). 3. Si no respuesta con análogos somatostatina o contraindicados: pegvisomant (importante monitorizar perfil hepático). Para monitorizar tto solo se utiliza IGF-1 en este caso. >IGF1 pero no ↓ GH d 4. RT: si tras cirugía no curación o contraindicación de esta, problema: 50% hipopituitarismo a los 5 años.
- Normalización niveles IGF-1 + GH suprime tras SOG (si solo IGF-1 hablamos de “curación parcial”). - Podemos STOP tto pero con observación. > Normaliza GH DÉFICIT DE GH DEL ADULTO × Etiología: tumores hipofisarios o secuelas post IQ/RT de estos (90%). Tras qx 80% déficit GH, tras RT 100% panhipopituitarismo 5a × Clínica: alteraciones metabólicas, de la composición corporal (aumento grasa, descenso masa y fuerza muscular, alteraciones psicológicas…)… Signos → sobrepeso, hipotrofia muscular, piel fina y seco, depresión..
× Dx: IGF-1 basal (E pero poco S) o hipoglucemia insulínica (gold standardà incapacidad de alcanzar pico GH >5 ug/L) × Tto: tto sustitutivo con GH hasta obtener niveles de IGF-1 a la mitad de valor normal. NO si neoplasia activa, HTIC, retinopatía diabética… IGF1 para monitorizar el tto 7 40% def GH con IGF1 normal Determinar IGF1 Resultado S >↑ Equivoco S V ALTERACIONES DE LAS GONADOTROFINAS, TIROTROFINA HipoluY CORTICOTROFINA Insolínica GONADOTROFINAS (LH y FSH) TUMORES HIPOFISARIOS SECRETORES LH y FSH - clínica. Macroadenomas productores FSH o FSH + LHà mayoría noconfirmado - Posiblemente sean el 80% de los adenomas no funcionantes. - Niveles bajos de TST o estradiol + FSH y LH.
HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓFICO (CENTRAL) Enf hipotalámica conf Panhipopituitarismo De GH > 1 ug/l Tras normalizar los valores de GH se normaliza la mortalidad CV, el SAOHS y el hinchazón de los tejidos pero los Congénito (Prader Willi o Laurenc-Moon- Biedl) o adquiridos (muy frecuentes: anorexia, estrés, trastornos esqueléticos no son ejercicio intenso, desnutrición…) reversibles - Sd Kallman: hipogonadismo hipogonadotropo por déficit aislado de GnRH (por mutación gen KAL)à resto hormonas hipofisarias intactas. + anosmia/hiposmia. HAR ligada al X. - Tto: TST (inyectada o gel) en varón si no deseo genésico, estrógenos+ progesterona en mujer. Si deseo genésicoà análogos GnRH pulsátil.
Incluso con GH si enf no activa TIROTROFINA (TRH) ↑ > Antagonista del Rc de GH EA: Panhipopituitarismo S Sustitución hormonal 6 RESUMEN ENDOCRINOLOGÍA ALTERACIONES HORMONA CRECIMIENTO (GH) EXCESO: ACROMEGALIA CAUSA - 95% adenoma hipofisario productor de GH. 2/3 macroadenomas. - GH recordar que es contrainsular. - ↑glucemia, resistencia insulina y DM - En niños gigantismo. En adultos acromegalia: estimula crecimiento partes blandasà zonas acras, artropatía, fascies tosca, macroglosia, voz cavernosa… Sx osteomusculares (sd túnel carpo…) CLÍNICA - ↑↑FRCV: HTA, aumento grosor pared ventricular, mayor riesgo aneurismas cerebrales.
- Hipercalciuria sin hipercalcemia (SI HAY SOSPECHAR MEN-1) - + riesgo SAHS y cáncer colon (colonoscopia cada 5 años) - Puede comprimir tallo y amenorrea. DIAGNÓSTICO 1. Clínica y EF compatible 2. Determinación IGF-1à si normal descarta, si elevada… 3. Test de SOG para GH: 75g glucosa y miramos si GH <1ug/L. Si no supresión… 4. RM hipofisaria en busca de adenoma hipofisario. Tto Si + valorar colonoscopia y cribado de complicaciones CV. TRATAMIENTO CRITERIOS CURACIÓN 1. DE ELECCIÓN: CIRUGÍA TRANSESFENOIDAL. 2. Si cirugía no posibleà tto médico (análogos somatostatina como ocreótide). 3.
Si no respuesta con análogos somatostatina o contraindicados: pegvisomant (importante monitorizar perfil hepático). Para monitorizar tto solo se utiliza IGF-1 en este caso. 4. RT: si tras cirugía no curación o contraindicación de esta, problema: 50% hipopituitarismo a los 5 años. - Normalización niveles IGF-1 + GH suprime tras SOG (si solo IGF-1 hablamos de “curación parcial”). - Podemos STOP tto pero con observación. Sdme de la silla turca vacía × × DÉFICIT DE GH DEL ADULTO Silla turca ocupada por LCR. Etiología: tumores o secuelas poste hipertensas. IQ/RT de estos (90%). de un aumento de presión del LCR.
Función hipofisaria normal o Primaria → enhipofisarios mujeres obesas, multiparas Se acompaña hiperprolactinemia leve. Tto qx solo si rinorrea de LCR o defectos visuales Clínica: alteraciones metabólicas, de la composición corporal (aumento grasa, descenso masa y fuerza muscular, alteraciones Secundaria → después de un infarto o destrucción (RT o Qx) de una hipófisis aumentada de tamaño. Tto reposición de las hormonas psicológicas…)… deficitarias × Dx: IGF-1 basal (E pero poco S) o hipoglucemia insulínica (gold standardà incapacidad de alcanzar pico GH >5 ug/L) × Tto: tto sustitutivo con GH hasta obtener niveles de IGF-1 a la mitad de valor normal.
NO si neoplasia activa, HTIC, retinopatía diabética… ALTERACIONES DE LAS GONADOTROFINAS, TIROTROFINA Y CORTICOTROFINA GONADOTROFINAS (LH y FSH) TUMORES HIPOFISARIOS SECRETORES LH y FSH HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓFICO (CENTRAL) - Macroadenomas productores FSH o FSH + LHà mayoría no clínica.→ Solo por efecto masa - Posiblemente sean el 80% de los adenomas no funcionantes. - Niveles bajos de TST o estradiol + FSH y LH.
- Congénito (Prader Willi o Laurenc-Moon- Biedl) o adquiridos (muy frecuentes: anorexia, estrés, Ttnos hipotalámicos ejercicio intenso, desnutrición…) Tto → QX, RTo ambas ↑ d - Sd Kallman: hipogonadismo hipogonadotropo por déficit aislado de GnRH (por mutación gen KAL)à resto hormonas hipofisarias intactas. + anosmia/hiposmia. HAR ligada al X. AD expresión - variable Tto: TST (inyectada o gel) en varón si no deseo genésico, estrógenos+ progesterona en mujer. Si deseo genésicoà análogos GnRH pulsátil.→ Bomba de infusión subcutáneo TIROTROFINA (TRH) En el Sdme de kallman hay hipotrofia testicular, criptorquidia y malformaciones renales.
LH y FSH no responde al estímulo con GnRH 6 RESUMEN ENDOCRINOLOGÍA HIPOTIROIDISMO CENTRAL HIPERTIROIDISMO HIPOFISARIO - Hipotiroidismo sin bocio y sin elevación colesterol. Suelen asociar otros déficits de hormonas hipofisarias. - Dx: niveles bajos de T4 con niveles bajos o normales de TSH. Tto: levotiroxina (seguimiento con T4) - Adenoma productor de TSH (muy raro).→ Suelen ser macroadenomas - Clínica: sx por efecto masa, hipertiroidismo con bocio. Niveles elevados de T4 y de TSHà DD con resistencia a hormonas tiroideas (determinamos subunidad alfa y si alta se descarta y RMN).
- Tto: quirúrgico.+ RT Or CORTICOTROFINA (ACTH) EXCESO (SD NEELSON) DÉFICIT ACTH - Adenoma hipofisario productor de ACTH en pacientes sometidos a suprarrenalectomía bilateral. - Muy agresivo. Niveles ACTH muy elevadosà hiperpigmentación. - Tto: IQ + RT. - Asociado o no a otros déficits hipofisarios. NO hiperpigmentación y no hiperpotasemia. HipoNa+ - + frec: tratamiento prolongado con corticoides (reversible)→ . Suprime tanto CRH como ACTH Para prevenirlo → RT hipofisaria al hacer la suprarrenalectomia S > 3 sem La vía mineralocorticoidea no se altera NEUROHIPÓFISIS ADH O VASOPRESINA CLÍNICA - Polidipsia y poliúria (2-18L/d). Si es central suele ser brusca.
- No suele haber deshidratación gracias a mecanismo de sed. - Osm plasma: NORMAL O AUMENTADA (>290 mOsm/kg) - Osm orina: DISMINUIDA (<300 mOsm/kg) - DI CENTRAL: idiopática (+ frec), tumores, enfermedades infiltrativas, TCE, fenitoína… Clínica brusca.→ No producción de ADH acuoporinas > Natremia en limite superior normalidad o aumentada si deshidratación Si px deshidratado > TIPOS - DÉFICIT: DIABETES INSÍPIDA DI NEFROGÉNICA: falta de respuesta ADH en riñón. Adquirida + frec (litio, foscarnet, idiopática, hipopotasemia, hipercalcemia, enfermedades tubulointersticiales…) DI gestacional 1. 2. 3. DX 4.
S Raramente es grave → Sdme poliúrico moderado Sospecha clínica: poliuria + orina hipotónica (<300 mOsm/kg). ¿Tiene deshidratación?: Na >135, Osm >290 mOsm/kg × SÍ: descartamos potomanía × NO: hacer test de deshidratación/sed para descartarla Test deshidratación: Osm urinaria aumenta: POTOMANÍA→ No se deshidrata, corrige la poliuria con Osm pl N. × Osm urinaria no aumenta: tiene DIABETES INSÍPIDA.→ Px se deshidrata con Osm pl × ¿DI nefrogénica o central?
à test desmopresina Osm urinaria aumenta >50%: central × Fallo en el receptor de ADH, no concentra Osm urinaria <50%: nefrogénica × pese a la administración exógena · Desmopresina es un análogo de ADH: potente TTO CLÍNICA EXCESO: SIADH ETIOLOGÍA CENTRAL: desmopresina y ojo con consumo excesivo de agua. efecto antidiurético pero sin efecto presor PERIFÉRICO: restricción sodio y TIAZIDAS.→ Disminución excreción de agua independiente a la vasopresina - Producción excesiva ADHà disminución diuresis e hiponatremia dilucional.→ Retención agua - Na+ urinario >40, Osm urinaria >100mOsm/kg. - Osmolaridad plasmática ↓↓ - Si Na+ plasmático <120: edema cerebral. GRAVE.
Tmb si comienzo agudo - Si Na+ plasmático >120: sx inespecífica (anorexia, nauseas, vómitos…) Tmb si progresivo - Tumores (microcítico de pulmón…) y patología pulmonar - Fármacos (CBZ, ciclofosfamida…) - Alteraciones SNC y otras. 7 L RESUMEN ENDOCRINOLOGÍA - DX TTO En plasma ↑ Criterios mayores (Na <135, Osm <275, volumen extracelular normal sin edemas, TA normal, orina no diluida, exclusión hipotiroidismo e IRC)à dx de exclusión. ETIOLÓGICO + SINTOMÁTICO: - Hiponatremia grave (<120): suero salino hipertónico (ojo no infundir rápidoà riesgo mielinólisis pontina) + furosemida. - Hiponatremia leve (>120): restricción hídrica.
Tmb opción dosis bajas furosemida y antagonistas del receptor de vasopresina (vaptanes: tolvaptán). Suplementos de sal DD HIPONATREMIA (< 135 mmol/L) DX DIABETES INSÍPIDA 3 . ENFERMEDADES DE TIROIDES SD. EURITOIDEO ENFERMO (ENFERMEDAD SISTÉMICA NO TIROIDEA) × × × En enfermedades graves, traumas, estrés fisiológico. Alteración transporte y metabolismo periférico de hormonas tiroideas y de su regulación por TRH. T3 ↓ + ↑ rT3 + T4 y TSH en límites normales (o ligeramente disminuidos). × Tratamiento: no se trata * Sd. Pendred: mutación pendrinaà no organificación del iodoà bocio + sordera neurosensorial.
BOCIO SIMPLE DD DE HIPONATREMIA CAUSA DX TRATAMIENTO BOCIO MULTINODULAR × AUMENTO GLÁNDULA TIROIDES (sin nódulos, función tiroidea normal). × Déficit yodo: causa + frec (bocio endémico) × Otras causas: bociógenos (col, repollo, antitiroideos, amiodarona, litio, contrastes yodados), enfermedades inflamatorias/infiltrativas… × EF: no palpación de nódulos. × Clínica: puede haber clínica compresiva (disfagia, disnea, molestias, Pemberton). × Ac anti-tiroideos: para DD con procesos autoinmunes. × RX tórax/TC: compresión local Si clínica compresiva Asintomático ¡Si disfonía sospechar malignidad! CIRUGÍA: tiroidectomía subtotal o casi total. Seguimiento, sal iodada (si déficit).
Valorar radioyodo o LT4 dosis supresoras. × Múltiples nódulos. Puede ser evolución de bocio simple. × Dx: solicitar perfil tiroideo y autoanticuerpos, ECO y RT para DD con resto de procesos. × Tto: radioiodo buenos resultados. Si compresión cirugía. 8 1- Hipotiroidismo FRECQ Diagnóstico Etiología - ( - - lo Tiroides Zo Déficit endémico de yodo Autoinmune - Hipófisis + FREC + FREC mundo Estudio hormonal pdesarrollados Autoinmunidad + idiopático ( tiroiditis de Hashimoto 30 Hipotálamo A.
S duat + FREC adquirido / hipot.i-boc.io TRU ( puede asociar aotrasenf # → enfde Graves) Resistencia periférica + → (aterosclerosis) tcolesterol ± TG TCPK - - - - - - , Disgenesias tiroideas + FREC congénito GOT Anemia Dishormogénesis Tiroiditis + 4y + 32 indolora subaguda { De Quervain Ablación tiroidea → QXIRYIRT + SM Fármacos → con yodo/ bloquean + < 5H Not , organificación Bociógenos Clínica Adultos Neonatal Congénito ( - - clínica inespecífica llanto ronco - , , hernia umbilical Signos estreñimiento → voz ronca, macroglosia regulan crecimiento intraútero , , , , pelo, signo de Hertoghetltsdistalceja ?
, cardiomegalia derrame pericárdico , , Asociación a SAHOS, sd tunel carpiano, rabdomiólisis, ataxia cerebelosa : TE SUBCLÍNICO 9 neonatal universal → - ( - . + a , o con zd-opioides , Q o sepsis Coma mixedematoso piel seca fascies edemaperiorbitario • ? edema mixedema -_ edema en piel + órganos internos → + ancianos + FREC macroglosia triada Clínica trmortalidadsi NO DX Descartar < 2 años → Cretinismo > 2 años → E año R → AC R → Levotiroxina NOTO + desencadenante ] distensión abdominal - Adquirido , → 2%/ > dtallayedadósea - Cretinismo inespecíficos leves TRW retraso mental - • síntomas + - ] . Progresión prueba del talón Eso Godía) ↳ talla , de necesidades insulina (DM) .
Si NOITO piel seca , caída edema, bradicardia , , defecto de cierre de fontanelas NO frío sueño dificultad concentración T peso estreñimiento depresión demencia ictericia persistente NO d.peso al nacer → pq htiroideas Screening enlentecimiento metabólico Síntomas → cansancio dapetito, intolerancia al Somnolencia - - → desinterés alimentación - = CLINICO Causa frec : Disgenesias tiroideas (80-90 % ) 20 → ISR origen ⇐ hipofisario) - - Estupor Bradicardia e Hipotermia , - - ¿ ITO → Fluidoterapia + Glucocorticoides e.v + Levotiroxina ev NO retraso mental pero baja y retraso puberal Tratamiento SUBCLÍNICO CLÍNICO > - 9 4 N con &TSH • 10 * Si -14N ITO : + -13L d Triyodotironina * TSH 20130 d t Levotiroxina SIISR asociada Cardiópatas, Ancianos : 1.
Glucocorticoides qq.gg#qpnognegwozyuozaa,.ma g> 10 Ancianos Síntomas IAM / angina y NOITO Ajuste • de dosis (miras la hormona del órgano sano) TSH TLIL (Objetivo N ) : ( Objetivo límite superior N) : Embarazadas Niños Bocio µ, rrcv || ↳ Levotiroxina TSH < 10£10 f 32,5+1+0 no ,, | | Levotiroxina Hipertiroidismo =/ Tirotoxicosis Exceso agudo Exceso crónico Hipertiroidismo Diagnóstico Etiología > " → "" ! +SHd exógena Fármacos : Amiodarona ( tiene Yodo) (endógena [ " """ → Emf ( .
de Graves Estudio hormonal +FREC 9:01 -101 Bóiomnlfinodular tóxico Autoinmunidad + de ¡ + FREC ancianos Eco + f- Gammagrafía + tu colesterol - TGOTIGPT - > + 3 y+ 4 con I +SH normal + o • → mama ± Resistencia hipofisario → NO feed back -0 - → A. S + I extratiroidea 2o → TSHOMA - , www.aosisgau.ua guagua.name A- el resto , , FA Anemia neutropenia _ + linfocitosis NO inhibición TSH Clínica Emf de Graves . Aceleración metabólica Mono + adrenérgico Acropaquia tiroidea - Síntomas CV → HTA , TQ, IC Síntomas → nerviosismo, habilidad emocional, temblor, palpitaciones disnea, dpeso, tingestahiperdefecación , Signos y → Mixedema pretibial - arritmias .
placas pruriginosashiperpig engrosadas indoloras activación inmunológica fibroblastos , ( FA resistente a digoxina " bocio, tnecesidades insulina (DM), piel caliente tópicos ITO :(ortis húmeda , hiperhidrosis , onicólisis (uñas de Plummer) Oftalmopatíade Graves - Oculares - - , ✗ Oftalmopatía tiroidea : Signo de Dalrymple → ✗ glicosaminoglicanos Retracción palpebral + retracción palpebral infiltración inflamatoria + depósito músculos retrooculares en Signo de Moebius dconvergencia proptosis + mirada fija FR tabaquismo ⇐ Signo de Stelmag Mejora con ITO Curso independiente al hipertiroidismo → CIRY ?
Causa + FREC de exoftalmos → - - Signo de Graeffe → → tu parpadeo párpado se eleva al bajar mirada : gravedad) NO mejora con ITO Bilateral ( 80%) Fibrosis músculos, CRISIS TIROTÓXICA Quemosis conjuntival, Queratitis ✗ exposición Neuropatíaóptica? , Agitación DX → clínica + RMNITACIECO Fiebre > 41° 1. TQ / arritmias d TIO 2. HIPOTA * Delirium /coma Corticoides /Inmunosupresores RT / QX Sales de selenio V0 (retrasan progresión) . Tratamiento CRISIS TIROTÓXICA Objetivo → eit-E.AE HIPERTIROIDISMO CRÓNICO Objetivo → dsíntesis hasta que desaparezcan en sangre q .wuma .ua/.aAYp,ag. a a., ma. maza - Efecto en 1-2 semanas (pq hay . Crisis moderada leve - grave 1 .
Betabloqueantes ⑦ Corticoides ⑦ Yoduro /Contrastes podados ↳ propano,, sintomático + g.www.g.aaa.am . µ, ± -11-42>1-3 HFC) Propiltiouracilo (NO se peroxidasa tiroidea puede yodar 2- ( Radioyodo - 4-7- días antes Se pueden reanudar 4-7- días _ Objetivo prevenir & QX Tiroidectomía "" " tal 1. RY 1. RY 1. Control sintomático 2. RY 2. QX 2. Valorar 2. AT → Embarazadas hipotiroidismo en Seto Immer → TR / "→ "• Piltioura"" a paso placentario) 293° → Metimazol / Carbimazol 3. QX • ( NO cambiar ITO si ya tomaba antes) Previamente → Antitiroideos ( normalizar función) + Lugolld sangrado QX) : pq Lvasculariz E.A → Hipotiroidismo y.m.m.ain.gg . 120%1 recidiva tiroiditis dreserva , , E.A 1. " 3.
[ - Hipotiroidismo 2. Hipo" oftalmopatía Indicación - , ovárica módulo frío RYCI . (duda de si es malo) Nódulos fríos malignos Afectación n recurrente laríngeo 4. Sangrado severa Síntomas compresivos ( ✗ hip aratiroidism" . , , , CI → niños emb-az-ad.es [{ _ : 1. AT clínica . Latencia→ 6-12 meses "" "°" ? Niños / Embarazadas antit cruzada) La tiroglobulina) después xa evitar tirotoxicosis Ancianos otros CR reacción Fallo hepático agudo ( Propiltiouracilo) - + antitiroideos > 40° + NO , Requiere captación suspender < "° " Grave → STOP . , + proteína transportadora) elegir pacientes STOPITO Impredecible → . → cómo NO STOPITO E.
* Agranulocitosis BRUSCA-carbi.mn azol ↳ , - - ✗ unión a 12-18 meses → Remisión 1/3 1. Rash → Metimazol, -11-4*1-3 CIAAS y AINEs ? (compiten ✗ Antitiroideos ) reservas de hormona lo ospecha) TIROIDES RESUMEN ENDOCRINOLOGÍA - DX TTO Criterios mayores (Na <135, Osm <275, volumen extracelular normal sin edemas, TA normal, orina no diluida, exclusión hipotiroidismo e IRC)à dx de exclusión. ETIOLÓGICO + SINTOMÁTICO: - Hiponatremia grave (<120): suero salino hipertónico (ojo no infundir rápidoà riesgo mielinólisis pontina) + furosemida. - Hiponatremia leve (>120): restricción hídrica. Tmb opción dosis bajas furosemida y antagonistas del receptor de vasopresina (vaptanes: tolvaptán).
DD HIPONATREMIA (< 135 mmol/L) 3 . ENFERMEDADES DE TIROIDES SD. EURITOIDEO ENFERMO (ENFERMEDAD SISTÉMICA NO TIROIDEA) × × × En enfermedades graves, traumas, estrés fisiológico. Alteración transporte y metabolismo periférico de hormonas tiroideas y de su regulación por TRH. T3 ↓ + ↑ rT3 + T4 y TSH en límites normales (o ligeramente disminuidos). × Tratamiento: no se trata * Sd. Pendred: mutación pendrinaà no organificación del iodoà bocio + sordera neurosensorial. · BOCIO SIMPLE CAUSA DX V Imp eco para evaluar el parénquima tiroideo TRATAMIENTO BOCIO MULTINODULAR · Transportador que mete yodo en el tiroides.
Tmb está en el oído No es una enfermedad, es una adaptación del organismo para ahorrar energía en situaciones de alta demanda × AUMENTO GLÁNDULA TIROIDES (sin nódulos, función tiroidea normal). → Aumento difuso del tejido glandular × Déficit yodo: causa + frec (bocio endémico) A nivel mundial, raro en Esp × Otras causas: bociógenos (col, repollo, antitiroideos, amiodarona, litio, contrastes yodados), enfermedades inflamatorias/infiltrativas… Alt congénitas → Sdme de Pendred* (a l/p px con HipoT) × EF: no palpación de nódulos. × Clínica: puede haber clínica compresiva (disfagia, disnea, molestias, Pemberton). × Ac anti-tiroideos: para DD con procesos autoinmunes.
× RX tórax/TC: compresión local y tamaño→ TC de elección Síncope al elevar los brazos si bocio de gran tamaño Si clínica compresiva Asintomático tiroideo de cualquier etiología no tumoral Bocio no compresivo → Asx o disconfort L ¡Si disfonía sospechar malignidad! . . En bocio no se altera el nervio recurrente CIRUGÍA: tiroidectomía subtotal o casi total. tto con levotiroxina!! deValorar yodo) No Seguimiento, sal iodada (si déficit). radioyodo o LT4 dosis supresoras. # × Múltiples nódulos. Puede ser evolución de bocio simple. × Dx: solicitar perfil tiroideo y autoanticuerpos, ECO y TC RT para DD con resto de procesos. × Tto: radioiodo buenos resultados. Si compresión cirugía.
No tto supresor con levotiroxina El bocio simple exige la presencia de un patrón hormonal tiroideo NORMAL Nuevos tto: Ablacion con laser Inyección etanol Radiofrecuencia 8 RESUMEN ENDOCRINOLOGÍA HIPOTIROIDISMO VS HIPERTIROIDISMO ETX Formas especiales CLX !
Hipotiroidismo → Falta de efecto de la hormona tiroidea sobre los tejidos (95% primarios por afectación tiroidea y 5% secundarios por alt hipofisaria) Tirotoxicosis → Clínica por exceso de acción de las hormonas tiroideas Hipertiroidismo → Exceso de secreción de hormonas tiroideas HIPOTIROIDISMO HIPERTIROIDISMO + frec mundial: déficit yodo + frec nuestro medio: autoinmune (Hashimoto)> iatrogenas + frec jóvenes: Graves- Basedow + frec ancianos: BMN tóxico × Intolerancia al frío, piel seca × Intolerancia al calor, piel caliente, húmeda × Alopecia, ↑ peso × Alopecia, ↓ peso (mucho apetito) × Bradipsiquia, pérdida memoria × Nerviosismo, agitación, labilidad emocional × Cardiomegalia, derrame pericárdico, bradicardia, ↓ amplitud QRS, inversión onda T × HTA sistólica, taquicardia, arritmias SV (FA ancianos) × Macroglosia, edema palpebral × Metrorragias, impotencia, infertilidad × Metrorragias, hiperPRL, hipercolesterolemia × Diarrea × Estreñimiento × Temblor, debilidad, miopatía × Sd.
túnel carpo, debilidad, espasticidad × Osteoporosis (hipercalciúria) × Hiporreflexia × Hiperreflexia × Congénito à cretinismo (cribado neonatal) × Neonatal: paso TSI de madres con Graves × Central: NO hipercolesterolemia. Solo 5%. × Graves-Basedow (oftalmopatía, mixedema…) × Mixedema (graves): ↑mucopolisacáridos hidrófilos en piel + cardíaca… Engrosamiento rasgos faciales dermisà Induración alopecia,pastosa afectación × × Coma mixedematoso: mortalidad 70 %. Estupor e hipotermia x precipitantes (frío, BZD…) Apático/enmascarado: forma de presentación en ancianos, simula hipotiroidismo. Sx CV (IC, Apatía, depresión, lentitud mental...
arritmia..) LT4: en ayunas, ↑ dosis en embarazo Tto Si sospecha insuficiencia suprarenal concomitante V IMP!! Primero cortis à después LT4 1º TSH(↑(S) Si → confirmación Determinar T4Lcon ↓↓T4L) S) → TSHaumentado ↑↑ (después DD con Ac anti-TPO Situaciones especiales Dx HipoT subclínico → TSH ↑ con T4L N Si secundario directamente TSHy+anti-Tg T4L (+ en HopoT primario → TSH ↑ con TL4 ↓ tiroiditis autoinmunes) ↓ y T4L ↓ HipoT central TSH anticuerpos Para→ DD: (anti- TPO y anti TGB). Coma mixedematoso Urgente: hidrocortisona + LT4 intravenosa. Tratamiento en HT subclínico Siempre: TSH ≥ 10, niños, adolescentes, embarazadas o deseo genésico. TSH 5-10: si clínica, bocio o autoinmunidad.
Ancianos+ cardiópatas vigilar. Seguir > × Crisis cardíaca o tormenta tiroidea × × × Antitiroideos, BB (sintomático, coadyuvantes). Yodo inorgánico y CC: en crisis tirotóxicas. Radioiodo o cirugía (explicado posteriormente) 1º TSH → Disminuida → T4L ↑ → HiperT primario (Tmb T3) TSH ↓↓(primario) conoT4L ) ↑ → HiperT central 7 TSH → Aumentada → T4L(confirmación secundario DD: eco, gammagrafía, autoanticuerpos (anti-TSI) Graves Crisis cardíaca Antitiroideos ± yodo inorgánico + BB, digital Tormenta tiroidea Soporte Antitiroideos, yodo inorgánico, BB y CC. CI: ¡nunca dar salicilatos si hipertermia!
(empeora clínicaà↑fracción libre hormona) Normalización TSH (tiroideo) o T4L (central) En HipoT eco no de rutina, solo si nodoularidad o bocio de gran tamaño en EF 9 HIPOCAPTACIÓN GLOBAL HIPERCAPTACIÓN NODULAR HIPERCAPTACIÓN GLOBAL Captación en intensidad = de edad media. No captación del resto del tiroides. Adenoma tóxico Mola Coriocarcinoma Embarazo (>1rT) Resistencia a HT (Refetoff) Adenoma hipofisario Sin bocio Bocio irregular Nódulo >3cm Sin bocio difuso Bocio En embarazo suele ser transitorio y leve A ♀, edad avanzada. Hipertiroidismo subclínico o franco. + frec en áreas con déficit de yodo Tto: antitiroideosà después ↳ RADIOIODO.
+ BBloq para sx Qx en jóvenes o nódulos grandes Si no funcionante: seguimiento compresivos Tiroglobulina ↑ I Por admin de dosis altas de yodo a pxs con bocio o nódulos funcionantes El tiroides se satura de yodo y no capta el trazador - Struma Ovarii → Teratoma con > 50% deccontenido tiroideo - Fase transitoria de tirotoxicosis por destrucción inflamatoria de la glándula y liberación plasmática de las hormonas sintetizadas 10 Tiroglobulina ↓ (aumento de T4 y T3 o solo de T3, en función del preparado) × × ↑ hCG: activa receptores de TSH. No tto específico. s = ♀ jóvenes, HLA-DR3, HLA-B8, asociación con otras autoinmunes.
Mejora gestación, empeora postparto, tabaquismo (para la oftalmopatía) Oftalmopatía (50%), mixedema pretibial. No correlación con grado Clínica clara hiperfunción tiroidea. Dar CC si grave. T3L & AD. Por mut en subunidad B de los receptores: ↓ la actividad de las hormonas tiroideas en órganos diana. Tmb se eleva T4 y T3, lo que compensa el déficit (no sx de HipoT) × × × ↑ Ac-TSI: De posible paso trasplacentario. tipo IgG, activan el receptor de TSH ECO: hipervascularizada, pico sistólico ATI izquierda >40 cm/s. En el BMN aumenta más T4, en el Graves T3 BMN tóxico → Es un BMN en el que uno de los nódulos desarrolla autonomía funcional (no depende de TSH).
Consecuencia final →Tiroides multinodular con nódulos hiperfuncionantes (calientes) que se alternan con otros normo o hipofuncionantes (fríos) Jod-Basedow Struma ovarii (síntesis HT) o mx de carcinoma folicular Tiroiditis: subaguda o silente Tirotoxicosis facticia Tirotoxicosis facticia → Sobredosificacion tto HipoT BMN tóxico (causa + frec en ancianos) Adenoma tóxico: ↑ hCG Hipertiroidismo Central (TSH ALTA) AP: hipertrofia e hiperplasia del parénquima tiroideo con infiltración linfocitaria Enf multisistémica de origen autoinmune Enfermedad Graves- Basedow (causa+ frec en jóvenes) × × V EFECTOS YODO SOBRE TIROIDES × Efecto Wolff-Chaikoff: si niveles de yodo muy elevados se inhibe la síntesis de yodo por sobresaturación.
Es temporal. × Inhibe la liberación de hormonas y la captación de yodo. × Tirotoxicosis (fenómeno Jod-Basedow): si damos yodo en pacientes con nódulos con mucha capacidad de síntesis à hipertiroidismo. Típico con contrastes iodados, amiodarona… × Yodo pre- IQ en Graves: produce fibrosis de la glándula y reduce vascularización. DD HIPERTIROIDISMO (PRIMERO PEDIR TSH: TODAS ↓ EXCEPTO CENTRAL) → ETIOLOGÍAS HIPERTIROIDISMO RESUMEN ENDOCRINOLOGÍA . - ( M vascularización) TLILT + TSHL + Eco DX hipertiroidismo → difícil .
de testículo Carcinoma embrionario por similitud molecular Estimula receptor TSH f- Molahidatigorme (oriocarcimoma productor de B- HCG compatible ↳ tu ARTRIM NTL,↳ TGH , 91-4,1-3 TBG Embarazo largo plazo ITO =P remisión a Si -0 durante Fisiológico ↳ , HLADIB -138 efecto - TSH like infierno tiroideo → = pueden estar T todos) → Doppler A-c. → TSI ( Eco . Agreg familiar de TSHXACTSI d a L * t -0 1 TSI - ⑦→ = Bocio ÓÍTÍNPLE "" Emf.de Graves ⑧ Metástasis de -149+1-39 de B. toxicosis # . gases iniciales) NO síntesis T Hashimoto → Hashitoxicosis * Estruma f- = causa + FREC → Adenoma tóxico -139+1-4 N ( BMNT) = .
Emf Plummer Bociomultimodular tóxico t q , zagoa frecq , ancianos ✓ con antitiroideos) la función tiroidea ECO (antes se debe normalizar - Fría feedback -0 momento yodo en este porque ya está saturado de ✗ de : ITO Antitiroideos → forma mixta ITO mixto "" → Doppler tvascularización d Hipertiroidismo Gammagrafía d folicular TO : Corticoides PIL-6 .
de tiroides Ca L Tiroiditis Hipertiroidismo ✗ Amiodarona Caliente Adenoma / Bocio tlipercaptacio-loio.la síntomas leves + / QX y ITO dosis altas RY \ Mayoría benignos +*⇐ Nódulos hiperfuncionantes autónomos Adenoma tóxico ovárico | Tirotoxicosis : ITO control crisis tirotóxica Tiroglobulimadr Ingestión involuntaria de TLIL Nogunciona ( Glándula preformada Liberación 1-4 Tiroiditis ,µÜ"° gyy.to#-otgod-Based0NFntsF-ga.u.ua LTRH .de#eFortrofobLa-gtico Emf Hiperestimulación receptor * QX transesfenoidal 1 Tumor productor de d VN☐µ° Diagnóstico RESUMEN ENDOCRINOLOGÍA La amiodarona posee un alto contenido en yodo en su molécula HIPERTIROIDISMO POR AMIODARONA × Fenómeno de Wolff-Chaikoff (por Iodo fármaco)à 1r año de tto × Tto: levotiroxina no necesario suspender amiodarona.
HIPOTIROIDISMO POR AMIODARONA HIPERTIROIDISMO POR AMIODARONA (+frec en déficit iodo y varones) TIPO I = JodBasedow TIPO II = tiroiditis × × × × × × GAMMAGRAFIA HIPERCAPTANTE O NORMOCAPTANTE. A veces hipo. Similar al graves ECO con aumento vascularización. Tto: suspender amiodarona y dar antitiroideos. IL6- Normal GAMMAGRAFÍA HIPOCAPTANTE Similar a tiroiditis ECO con disminución vascularización. IL-6 ELEVADO (inflamación). Tto: GC dosis elevadas y suspender amiodarona. TRATAMIENTO HIPERTIROIDISMO + SITUACIONES CONCRETAS Acciones Efectos secundarios × ↓ síntesis HT. Metimazol, carbimaozl , PTU.
Antitiroideos BB × Hipotiroidismo y rash cutáneo: + frec × PTU: tmb bloquea paso de T4 a T3 × Mujer A todos los pacientes conPTU, gammagrafía gestante → 1ºT con 2º y 3ºT con metimazol hipercaptante. No como tto crónico → Buscar tto definitivo Por fenómeno Wolff-Chaikoffà bloq síntesis HT. Bloquea paso T4 a T3. Para crisis tirotóxicas. GlucoCC Bloquea paso T4 a T3. Crisis tirotóxicas. Graves- Basedow. Duración limitada de su acción: fenómeno escape. × CI: gestantes, lactancia, <20a, sospecha malignidad. No en niños ni adolescentes I131 es captado por las cels tiroideas y su desintegración produce un efecto de lesión celular ↓ tejido tiroideo × Evitar embarazo durante 6m.
> De elección en BMN y en adenoma tóxico. × Destrucción tisular: hiperTD transitorio Preparación del paciente* ~ Puede producir HipoT en 10-20% pxs al año Tiroidectomía × Agranulocitosis (ojo!) → No en gestantes! Control síntomas. Propranolol: bloquea paso T4 a T3. A pacientes con clínica de hipertiroidismo. Yodo inorgánico Radioyodo × Hepatitis tóxica (PTU↑↑ ) ↓ tejido tiroideo × Subtotal o casi total: Graves, BMN, bocio simple con clínica. × Puede empeorar la oftalmopatía en Graves: prevenir con glucocorticoides.
× Arteria tiroidea inferior: sangrado masivo × Glándulas paratiroideas: hipoparatiroidismo × Nervio laríngeo recurrente: disfonía × Hemitiroidectomía: adenoma tóxico × Destrucción tisular: hiperTD transitorio 7 Tmb HipoT permanente → En Qx y I131 *Preparación del paciente: § 1 m antes: antitiroideos hasta eutiroideo. Mantener tto hasta que haga efecto radioiodo (3-12 meses). § Jóvenes con hipotiroidismo leve: basta con BB pre-IQ § En Graves: tto también con lugol (yoduro potásico)à disminuye vascularización y disminuye riesgo sangrado. V SITUACIONES CONCRETAS Para la Qx 1. GRAVES-BASEDOW: ALGORITMO DERECHA.
En casos de hipertiroidismo al dar antitiroideos hay gente que añade tiroxina para prevenir hipotiroidismoà no cal pero correct. / * PTU “Primer trimestre Unicamente” Tras un ciclo de tratamiento con antitiroideos cerca del 50% de los pxs obtienen remisión completa. En caso de falta de control con antitiroideos o recidiva → tto definitivo con I131 o Qx (I131 suele ser de elección) 2. TIROIDITIS La tirotoxicosis asociada a tiroiditis es leve y no suele precisar tto → si sx Bbloq. No antitiroideos. Todo px con tirotoxicosis debe recibir tto con bbloq para control de sx + tto dirigido a la causa de la alteración hormonal.
Dado que T3 es la forma activa, en casos graves añadir fx que bloqueen el paso de T4 a T3 11 ⭐ Quervain y Siliente son las únicas tiroiditis con una fase hiperTD → se autoresuelven con normo-función final RESUMEN ENDOCRINOLOGÍA Tirotoxicosis facticia → HiperTD por intoxicación con levotiroxina. A diferencia de las tiroiditis la tiroglobulina está baja TIROIDITIS → Tiroglobulina , Nunca se usan antitiroideos, gammagrafía hipocaptante & Etiología D O L O R O S A S Clínica Diagnóstico Tratamiento Fiebre, leucocitosis desviación izquierda. Antibiótico. Si colección: drenaje. ↑VSG, captación nula en gammagrafía, autoAc negativos. AINES. Si grave: CC. B-bloqueantes si hiperTAD. Recuperan.
Bocio no doloroso, poca clínica: hipertiroidismo (leve) o hipoTD transitorio. VSG normal, gammagrafía sin captación, Ac débilmente +. No suele necesitar, según sx: levotiroxina o betabloqueantes. Hipotiroidismo permanente Anti y anti TG . Ac antiperoxidasa ↑↑TPO MO: infiltración linfocitaria difusa + células con alteraciones oxífilas en citoplasma (de Hurtle). Suelen quedarse hipotiroideos de por vida: Levotiroxina. DD con neoplasias. GMF -. & Normo función AGUDA (muy rara) Bacteriana Dolor, calor, rubor, tumefacción. Sx sistémicos de infección. SUBAGUDA DE QUERVAIN Viral (AP: infección VRA) Bocio doloroso nodular, muy sensible. Dolor cervical anterior, febrícula, MEG, hipertiroidismo.
1ª fase hiperTD à 2ª fase hipoTD 0 LINFOCITARIA TRANSITORIA (SILENTE O INDOLORA) I N D O L O R A S 25% de los casos se asocia a DMT1 Autoinmunitaria Muy frec postparto (1r año). ⑳ 1ª fase hiperTD → 2ª fase hipoTD & LINFOCITARIA CRÓNICA (HASHIMOTO) Autoinmunitaria Bocio indoloro, hipotiroidismo. A veces hipertiroidismo (+ Ac anti-TSI: hashitoxicosis). FIBROSANTE DE RIEDEL Desconocida Tiroides pétrea, sx de presión. + en hombres. 25% hipotiroidismo. > PATOLOGÍA NODULAR TIROIDEA · 194 en tiroides ! permanente Riesgo malignidad de nódulo tiroideo solitarioà 5%.
En BMN evaluar cada nódulo de manera individual, cada uno riesgo 5% Aproximación diagnóstica inicial: TSH + ECO ± PAAF (la + rentable pero no siempre necesaria). FR malignidad Antecedentes × Familiares: Ca tiroides o MEN2. × Personales: AP de RT cabeza o cuello, déficit yodo (↑folicular) Ecografía Anamnesis × >70a o <20a. Varones. × Crecimiento rápido .Indoloro × Disfonía (afectación n. laríngeo recurrente) Analítica Exploración física × >4 cm, pétreo.
× Fijación estructuras vecinas: no desplaza con deglución × Adenopatías palpables GMF Nódulo hipoecogénico, calcificado con bordes ECO** × Características irregulares que crecemalignidad en profundidad Adenopatía redondeada, calcificada con aumento de × ↑ vascularización (Doppler color) vascularización y ausencia de hilio graso × + riesgo si hipotiroideos. × ↑ calcitonina y/o CEA: medular × Se hace en nódulos con TSH baja para ver actividad. Calientes <1% riesgo de malignidadà no necesario PAAF. × Fríos 20% son malignosà PAAF para DD.
Manejo según resultados ECOGRAFÍA: SOSPECHA ECOGRÁFICA Alta: >70-90% Características nodulares × Ciru si compresión PAAF si **Hipoecoico>> isoecoico con: × Bordes irregulares × Microcalcificaciones × Alto > ancho (profundo) × × Intermedia: 10-20% Baja: 5-10% Muy baja: <3% Benigno: <1% Hipoecoico sin nada más Sólido iso/hiperecoico Espongiforme Quístico >1,5cm ≥2 cm u observación No requiere Cáscara de huevo rota con protusión Extensión extratiroidea > 1cm 12 RESUMEN ENDOCRINOLOGÍA × PAAF: permite diferenciar benignidad de malignidad excepto en adenoma folicular vs carcinoma folicularà este se diferencia en que hay invasión capsular/ vascular, por lo que necesario extirpación quirúrgica para su diagnóstico (hacemos hemitiroidectomía).
Quísticos o calientes no cal. En función de resultadosà CLASIFICACIÓN BETHESDA: CLASIFICACIÓN DE BETHESDA Ojo! En el Bi-Rads de mama el no concluyente es el cero Resultados de PAAF Riesgo malignidad Manejo usual No DX o insatisfactoria: sin células, hemática 1-5% Repetir PAAF con ECO Benigno: nódulo coloide/tiroiditis linfocitaria/subaguda…
0-3% Seguimiento Atipia o lesión folicular de significado indeterminado 5-15% Repetir PAAF con ECO Neoplasia FOLICULAR o sospecha 15-30% Hemitiroidectomía + AP à tiroidectomía total si Ca Sospechoso de malignidad 60-75% Maligno 97-99% Tiroidectomía total B5 → R 60-75% B6 → R 97-99% TUMORES MALIGNOS DE TIROIDES “ P OR F IN ME A CUERDO) TUMORES MALIGNOS DE TIROIDES Carcinomas diferenciados de tiroides (CDT) Medular (2%) Anaplásico Linfoma (5%) Edad avanzada. Áreas POBRES en yodo. Esporádico (2/3) > familiar (MEN 2A, MEN 2B, no MEN). Secretan calcitonina à hiperPTH. 60-70 a. DD sarcoma/ linfoma: IHQ para tiroglobulina. ♀, 55-75a. Asociación: Hashimoto o antiTPO+.
Buen pronóstico Hürthle: peor px. Mal pronóstico Muy mal pronóstico Variable Epitelio folicular Epitelio folicular Células C parafoliculares Epitelio folicular Papilas con células foliculares Calcificaciones en grano de arena (psamoma) Invasión vascular y/o capsular: única diferencia con adenoma Acúmulo células C con amiloide. No tiroglobulina +. Desdiferenciado Crecimiento lento Diseminación hematógena: Mx pulmón, hueso y SNC. Algunos exceso T3 y T4 Multicéntrico: si familiar Adenopatías calcificadas Mx a SNC y hueso Gen RET (siempre mirar) Papilar (85-90%) Folicular (5-10%) 20-30 a y edad media. Radiación en infancia. Áreas RICAS en yodo.
BRAF: en 50%, peor PX El mejor Crecimiento lento Diseminación linfática Tiroglobulina (TG) + Linfoma B difuso de células grandes Eleva cromogranina A Crecimiento rápido Invasión local Ulceración piel Calcitonina/CEA Útil radioyodo Ver esquema de Tx El peor No útil radioyodo Cirugía (previo descarte feocromocitoma) con linfadenectomía central (VI). Estudio familiares siempre. CX radical: SV meses QT + RT V TRATAMIENTO DE LOS CDT (PAPILAR Y FOLICULAR) (IMP!) Siempre: tiroidectomía total+ tto ablativo con I-131 + tto supresor con T4L.
- En hemitirodicetomía por PAAF no concluyente podemos no hacer tiroidectomía total si: <45 años, sin AP de RT cervical, CDT mínimamente invasivo, <1cm y no variante de riesgo ni metástasis. El resto todos totales. · -2 + linfadenectomía: si afectación ganglionar (si son grandes o afectación extratiroideaà también, de manera > 4 cm profiláctica). → extirpación compartimento central VI) -3 Seguimiento: con TG 4y sem Ac anti-TG à sitiroidea estos últimos positivos podrían dar resultado falsamente negativo de Tto con I131 → Esperar sin hormona para aumentar la TSH tiroglobulina. Si + pruebas de imagen (1º ECOà si negativaà RCT).
4 Levotiroxina oral a dosis altas supresoras (TSH baja → se mantiene hasta la curación, luego dosis normales) O1 ↓ Curación si los dos negativos: Tiroglobulina Ac - 13 Tumores que metastatizan en tiroides: Melanoma, Ca pulmón, mama y esófago RESUMEN ENDOCRINOLOGÍA En CDT que no responde a los ttos comentados → QT con Inh de tirosin-cinasas: Sorafenib y Lenvatinib Retirar antes LT4 4. ENFERMEDADES DE LAS GLÁNDULAS SUPRARRENALES SÍNDROME DE CUSHING (exceso de GC) (IMP) ETIOLOGÍA Exógeno Endógeno × Causa + frecuente, por administración exógena de GC.
× ACTH y cortisol suprimidos (excepto si es por administración cortisona) ACTH dependiente × Hipofisario (enfermedad de Cushing) (65-70%): microadenoma (causa endógena + frec) o macroadenoma. × Ectópico: Ca microcítico de pulmón, tumores carcinoides (pulmón, timo, páncreas, TRATAMIENTO DEL CA MEDULAR ovario)…
(Cortisol ↑) Catecolaminas y metanefrinas ACTH en orina de 24h independiente Si FEO, intervenirlo primero × Suprarrenal: adenoma (2/3), hiperplasia nodular, carcinoma suprarrenal (niños, este Estudio de RET a TODOS los casos puede elevar tmb andrógenos) Yodo y levotiroxina a dosis × Redistribución grasa: obesidadSitroncular, plétorason facial positivo giba de búfalo, supresoras inútiles!! V × ↑catabolismo proteico: miopatía proximal, estrías rojo-vinosas, fragilidad capilar, atrofia cutánea, Forma familiar del CMT (20% de los casos) hematomas… (Aumento excreción N).
Tiroidectomia total + linfadenectonia Se debe estudiar a familiares de 1er grado (en procesos compartimento central (profiláctica) si tmb mut → tiroidectomia total nefrolitiasis × hiperCAuria sinyhipercalcemia à osteoporosis, larvados y + LT4 a dosis sustitutivas profiláctica con independencia de la edad tumores no × GC en dosis elevadas tienen efecto mineralCC: HTA, alcalosis metabólica hipoK+ agresivos) × Contrainsular: hiperglucemia (DM, IOG), DLP, depresión… DIAGNÓSTICO (muy IMP) CLÍNICA Típica V × Inhibe sistema inmune: aumento infecciones… RESUMEN Tumores agresivos (productores ACTH) × No vemos el típico fenotipo cushingoide. Sindrómico Pruebas 1ª línea (↑cortisol) Necesario >2 pruebas +.
Etiológico (determinación ACTH) × Hiperpigmentación (x ACTH) y miopatía proximal. × Por exceso glucocorticoides: alcalosis metabólica + hipopotasemia. × HTA y hiperglucemia. Pruebas 2ª línea ↓ (<5) Normal o ↑ (>20) × Cortisol libre orina 24h: >150 µg/día. × Supresión débil 1mg DXM (Nugent) o con 4mg (Liddle): >1,8 µg/dl (no suprimen) × Cortisol salival nocturno: cifras elevadas a media noche. × Cortisol sérico nocturno: = que salival. × Supresión débil 2mg DCM+ estímulo CRH: elevan cortisol tras inyectar CRH.
SC ACTHINDEPENDIENTE SC ACTHDEPENDIENTE × TC/RMN suprarrenales × En casos de duda (5-20) podemos hacer test CRHà si no eleva ACTHà INDEPENDIENTE × Supresión fuerte (8mg DXM) × Si supresión/ estimulación: hipofisaria à RMN hipófisis. causa 14 RESUMEN ENDOCRINOLOGÍA GLÁNDULAS SUPRARRENALES 4. ENFERMEDADES DE LAS GLÁNDULAS SUPRARRENALES SÍNDROME DE CUSHING (exceso de GC) (IMP) ETIOLOGÍA Exógeno Endógeno × Causa + frecuente, por administración exógena de GC.
Dx clinico por AP, analíticas NORMALES × ACTH y cortisol suprimidos (excepto si es por administración cortisona)#o hidrocortisona → ACTH dependiente (Cortisol ↑) ACTH suprimida independiente ↑ ↑ Cortisol) × Hipofisario (enfermedad de Cushing) (65-70%): microadenoma (causa endógena + frec) o macroadenoma. × Ectópico: Ca microcítico de pulmón, tumores carcinoides (pulmón, timo, páncreas, ovario)…
× Suprarrenal: adenoma (2/3), hiperplasia nodular, carcinoma suprarrenal (niños, este puede elevar tmb andrógenos)#(DHEA) →Hirsutismo, clitoromegalia, alopecia) × Redistribución grasa: obesidad troncular, giba de búfalo, plétora facial ↑ * DIAGNÓSTICO (muy IMP) CLÍNICA Típica Cushing endógeno (en procesos larvados y tumores no agresivos) × ↑catabolismo proteico: miopatía proximal, estrías rojo-vinosas, fragilidad capilar, atrofia cutánea, hematomas… (Aumento excreción N).
Alt menstruales y 0 psiquiatricas × hiperCAuria sin hipercalcemia à osteoporosis, nefrolitiasis × GC en dosis elevadas tienen efecto mineralCC: HTA, alcalosis metabólica hipoK+ × Contrainsular: hiperglucemia (DM, IOG), DLP, depresión… hipoCl- niñossistema gananciainmune: de peso aumento con retrasoinfecciones… velocidad crecimiento × En Inhibe Tumores agresivos (productores ACTH) × No vemos el típico fenotipo cushingoide. Sindrómico Pruebas 1ª línea (↑cortisol) Necesario >2 pruebas +. Etiológico (determinación ACTH) × Hiperpigmentación (x ACTH) y miopatía proximal. × Por exceso glucocorticoides: alcalosis metabólica + hipopotasemia. × HTA y hiperglucemia.
× Cortisol libre orina 24h: >150 µg/día. Excreción aumentada × Supresión débil 1mg DXM (Nugent) o con 4mg (Liddle): >1,8 µg/dl (no suprimen) × Cortisol salival nocturno: cifras elevadas a media noche.→ 2 días & Pruebas 2ª línea ↓ (<5) Normal o ↑ (>20) = (Alt ritmo circadiano) × Cortisol sérico nocturno: = que salival. Útil en px con DXM + y excrecion urinaria normal mantiene × Supresión débil 2mg DCM+ estímulo CRH: elevan cortisol ytras inyectarPseudocushing CRH.
ACTH > SC ACTHINDEPENDIENTE SC ACTHDEPENDIENTE > × TC/RMN suprarrenales→ Cushing Adrenal los niveles de cortisol suprimidos M × En casos de duda (5-20) podemos hacer test CRHà si no eleva ACTHà INDEPENDIENTE × Supresión fuerte (8mg DXM) × Si supresión/ estimulación: hipofisaria à RMN hipófisis. Cushing central/ectópico → micro vs.macro vs. ectópico ? → Supresión fuerte + Test CRH causa 14 RESUMEN ENDOCRINOLOGÍA (si >20 ya dx) × Test CRH (si ↑ hipofisario) × Si no supresión/ no estimulación: causa ectópicaà TC toracoabdominal/ OtreoScan.
No siempre: (si BQ sugiere causa hipofisaria pero RMN negativa) petrosos inf (CSPI) ACTHseno/ACTHSP: >2 à causa hipofisaria J Cateterismo senos *PseudoCushing: causas que ↑ cortisol (Alcoholismo, obesidad, depresión, estrés…).…