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TEMA 9. MICROANGIOPATÍAS TROMBÓTICAS La microangiopatía trombótica (MAT): daño endotelial de etiología variable que favorece la aparición de agregados plaquetarios, con trombocitopenia de consumo. PÚRPURA TROMBÓTICA TROMBOCITOPÉNICA (PTT) SHU SHUa Adultos / ancianos Niños Niños (mutaciones CD46) o adultos (otras mutaciones) Etiología Déficit en la actividad de ADAMTS13 (<10%), que se encarga de INACTIVAR el FVW Infección por la toxina Shiga (E. coli enterohemorrágico O157:H7, Shigella…) Disregulación de la vía alterna del complemento: mutaciones/autoanticuerpos → Factor H o sus proteínas reguladoras: factor I, factor B, C3, MCP, etc.
Patogenia Al faltar la ADAMTS13 no se puede degradar el factor de Von Willebrand, favoreciendo la agregación plaquetaria La toxina directamente produce lesión endotelial Debido a alteraciones genéticas con penetrancia incompleta se activa demasiado la vía alterna del complemento, formándose autoAc contra el factor H. El daño endotelial estará provocado por el exceso de activación del complejo de ataque a la membrana (CAM). Edad AP C L Í N I C A Los principales vasos afectados son las arteriolas renales y los capilares del ovillo glomerular.
Se produce un engrosamiento de la íntoma con hipertrofia muscular, con imagen típica “en capas de cebolla” con eritrocitos fragmentados y trombos intraluminales. Aparecerán áreas de necrosis y proliferación extracapilar con semilunas. Lo +frc es que la IFD sea NEGATIVA. FRA (oligoanuria) Variable Grave Grave Diarrea No Sí (coprocultivo +) 30% (coprocultivo -) NRL Sí Variable Variable Trombocitopenia Muy grave Sí Sí Complemento Normal Normal Variable, posible descenso de C3 Anemia hemolítica microangiopática Tratamiento Sí Por traumatismo de glóbulos rojos y aparición de esquistocitos. Por tanto, reticulocitosis, aumento de bilirrubina indirecta y LDH y disminución de haptoglobina.
Coombs negativo. Tratamiento de soporte y de la causa. En caso de anemia grave hay que transfundir, si IR grave diálisis… No son efectivos ni los antiagregantes plaquetarios ni la esplenectomía!!! Pronóstico Plasmaféresis RTX, GCI o caplacizumab en graves Sintomático Eculizumab (inh factor C5, bloqueando CAM) + vacunación neumococo, gonococo y haemophilus. Mejor desde plasmaféresis Recuperación completa 70% Peor prx y elevada recidiva, sbt si mutación Factor H y mejor si mutaciones en CD46