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TEMA 8. VASCULITIS GRUPO VASCULITIS PANARTERITIS NODOSA (PAN) VASCULITIS NECROTIZANTES SISTÉMICAS POLIANGEITIS MICROSCÓPICA (PAM/MICROPAM) GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON POLIANGEÍTIS (CHURG-STRAUSS) GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS (WEGENER) VASO AFECTADO MANIFESTACIONES Mediano 1. Renal (frec): isquemia e IR SIN GMN 2. Digestivas: dolor abd postprandial, angor abdominal (isquemia) 3. Dolor testicular (vasculitis de los huevos). UNICA AFECT EN HUEVOS 4. Asociación con VHB, VHC, TRICOLEUCEMIA 5. Mononeuritis múltiple. Troncos nerviosos no contiguos y asimétrico 1. Renal: GMN RP. 2. Pulmón: CAPILARITIS hemorragia alveolar. HEMOPTISIS.
Pequeño Pequeño 1. Pulmón (+frec): infiltrados NO cavitados. 2. ASMA RESISTENTE / ALERGIA 3. Renal: GMN RP 4. Mononeuritis múltiple 5. Granulomas y ↑Eo sangre >1000 Pequeño 1. Afect vía aérea superior: rinitis, otitis (+frec). Nariz en silla de montar 2. Pulmón: infiltrados CAVITADOS NO MIGRATORIOS. Granulomas.
ANCA DX TTO Otros _ Biopsia Arteriografía si microaneuris mas Inducción: Cortis dosis altas + Ciclofosfamida Mant: Cortis dosis bajas + MTX, AZA, MMF No tiene afectación pulmonar (dx diferencial) Microaneurismas (dif PAM) Biopsia Inducción: Cortis dosis altas + Ciclofosfamida 8-12 meses Mant: MTX, AZA, MMF Plasmaféresis si afect renal No microaneurismas, no granulomas + p-ANC A (cANCA poco) + p-ANC A + c-ANC A (90%) Biopsia Biopsia pulmonar (mejor) / renal Inducción: Cortis dosis altas + Ciclofosfamida Mant: MTX, AZA, MMF / Plasma En estudio mepolizumab Inducción: Cortis dosis altas + Ciclofosfamida Mant: MTX, AZA, MMF Plasmaféresis si afect renal GRUPO VASCULITIS VASO AFECTADO MANIFESTACIONES ANCA DX TTO Otros 3. GMN NO al dx.
1. Cefalea hemicraneal pulsátil: dolor palpar cuero cabelludo 2. Claudicación mandibular 3. Amaurosis fugax 4. Antecedente de polimialgia reumática** ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES (HORTON) +IMP Grande Clínica + ↑VSG, PCR. ↑FA, anemia. Buena resp a cortis ECO: doble halo hipoecoico - VASCULITIS DE GRAN VASO (granulomatosas) +frec Cortis a dosis altas 1 año. Prevención OP con BFF+Ca+VitD ♀ caucásicas >50.
Norm >70 HLA-DR4 Afect ocular: Cortis 3 bolos de MP y luego 1 mg/kg/día AAS 100 mg + Prevención OP R a cortis: Tocili / MTX ARTERITIS DE TAKAYASU Grande Por orden: 1. Subclavia: claudicación MMSS, asimetría de pulsos 2. Carótida: AIT o ACV, amaurosis 3. Ao Abd: dolor, náuseas y vómitos 4. Renal: HTA e IR 5. Cayado y raíz Ao: insuf aórtica, ICC - EF Analítica: ↑VSG, PCR, anemia Angio RM/TC NO SE HACE BIOPSIA =ACG Cortis a dosis altas +/Tocili/MTX. ¿Angioplastia estenosis? ♀ asiáticas/sudam <40 HLA GRUPO VASCULITIS SCHOLEIN-HENOC H (IgA) VASO AFECTADO MANIFESTACIONES ANCA DX TTO Otros Pequeño En brotes.
1. Púrpura palpable en piernas y nalgas que respeta abdomen 2. Artralgias / Artritis 3. Dolor abdominal, náuseas, diarrea, rectorragia… 4. GMN SIN IR 5. Edema escrotal - ↑IgA y leucocitosis Reposo (autolimitada) +/- Cortis. Niños <15 a. ♂ + INFECC RECIENTE - Biopsia Reposo con elevación de extremidades +/Cortis a dosis bajas. Eliminar Ag y tto de enf desencadenante. - Clínica Dejar de fumar Purpura palpable en MMII sin afectación VASCULITIS ANCA NEGATIVAS VASCULITIS CUTÁNEAS.
Leucocitoclástica Pequeño visceral TROMBOANGEITIS OBITERANTE (BUERGUER) VASCULITIS CRIOGLOBULINÉMI CAS Pequeño Pequeño ♂ joven fumador trombos extremidades (no visceral) isquemia Púrpura + artralgias + GMN + MM/Raynaud/polineuropatía sensitiva.. - Biopsia: Crioglobulina + FR + alt complement o TIPOS: I (no mixta) IgM mono MM, MW El de la enfermedad Cortis + RTX +/plasmaféresis si graves GRUPO VASCULITIS VASO AFECTADO MANIFESTACIONES ANCA DX TTO Otros II (mixta): IgM mono + IgG poli III (mixta): IgM poli + IgG poli.
SD BEHÇET Grande y pequeño Criterios dx: 1. Úlceras orales dolorosas que no dejan cicatriz (>3/ año) 2. + 2 de las siguientes - Úlceras genitales no dolorosas que dejan cicatriz. - Alt cutáneas: foliculitis y erit nodoso - Patergia + - Alt oculares: uveítis posterior (a veces anterior) Leves: Ulceras: cortis tópicos /colchicina Articular: AINES +/- cortis Uveitis A: cortis tópicos - Graves: SNC: cortis altas dosis +/- ISS Uveitis P: cortis, ISS Puede haber tb: trombos inflamatorios… Conectivopatía con mayor expresividad NRL (neuro Behçet) (lo que te cuenten a nivel NRL es verdad) VASCULITIS AISLADA SNC Cefalea + alteraciones cognitivas + defectos NRL focales.
La muerte es del 100% por R al tto - *** Todas las vasculitis cursan con clínica sistémica inespecífica como astenia, fiebre o artralgias, así como púrpura palpable. En todas las necrotizantes ANCA POSITIVAS podemos añadir RTX al tratamiento. Además, si VHB+ debemos añadir al tto antivirales. La ciclofosfamida es tóxica, por lo que si se puede hay que ahorrárnosla. Miramos si hay LEUCOPENIA. Si L>3000 todo OK. Arteriografía en vivos y biopsia en muertos No hay ♂ jóvenes HLA DR5/B51 Japón y Oriente