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Miocardiopatías: conjunto amplio de enfermedades caracterizadas por una alteración estructural y funcional del miocardio en ausencia de enfermedad coronaria, valvulopatía o HTA.
CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA DE LAS MIOCARDIOPATÍAS Miocardiopatía hipertrófica Familiar/genético Familiar/genético Miocardiopatía dilatada Adquirida Familiar/genético Miocardiopatía restrictiva Adquirida Miocardiopatía arritmogénica del VD Miocardiopatías no clasificables Familiar/genético Familiar/genético Adquirida Mutaciones en las proteínas sarcoméricas Andersen-Fabry Mutaciones en las proteínas citoesqueléticas Alcohol Embarazo (periparto) Tóxicos/fármacos (antraciclinas-trastuzumab) Hipotiroidismo Infecciones Hemocromatosis Amiloidosis AL/TTR Fibrosis endomiocárdica Mutaciones desmosomas Tako-Tsubo MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA FP AP ETIOLOGÍA Incremento del grosor miocárdico no justificado, por HTA, valvulopatías…
Hipertrofia y fallo diastólico Predominio septal produce obstrucción a la salida de sangre por la aorta y EAo (↓precarga = ↑gradiente) SAM: desplazamiento y contacto sistólico entre el velo anterior mitral y el septo. Asocia insuficiencia mitral. En estadios avanzados acaba por producir disfunción sistólica del VI (“fase quemada”). Incremento del grosor parietal >15mm de predominio septal ● 70% genético/familiar AD por mutaciones en proteínas sarcoméricas, β-miosina, troponinas..
● Enfermedad de Andersen-Fabry: mutación ligada al X en el gen alfa-galactosidasa-A CLÍNICA EF DX PRX TTO ECG +FRC ASINTOMÁTICOS Si hay síntomas +frc disnea Muerte súbita por arritmias ventriculares Soplo sistólico rudo en ápex y borde esternal izquierdo, pero no en carótidas Pulso bisferiens Todo lo que disminuya la precarga y/o poscarga aumenta el gradiente y la necesidad de soplo Grados variables de hipertrofia en VI Ondas Q patológicas En la forma apical hay ondas T negativas gigantes FA +IMP!!!!
Nos dice la magnitud de la hipertrofia y de la obstrucción Caída de PA durante el ejercicio es dato de mal pronóstico ECO ERGO CRIBAD Estudio en cascada de familiares aunque NO IMPORTE PARA EL MANEJO CLÍNICO O Mortalidad 1-2% +frc por muerte súbita por arritmias ventriculares (+frc si hipotensión en ergo) Causa +frc de muerte súbita de origen cardiaco en jóvenes y atletas. Sintomático: Bbloq y evitar vasodilatadores y diuréticos.
Si persisten síntomas y el gradiente es >50 mmHg se plantea una reducción septal: ● Miectomía septal: resección de una parte del tabique con la cirugía de Morrow ● Ablación septal con alcohol ● Implantación de un DDD Prevención muerte súbita: DAI en todo superviviente a una muerte. ** Sospechar en soplo que AUMENTA con Valsalva + ECG con ondas Q. CI uso de digoxina. MIOCARDIOPATÍA DILATADA Dilatación y disfunción del VI.
Siempre hay que descartar enfermedad coronaria por coronariografía o angio-TC 25% genéticas por mutaciones en proteínas citoesqueléticas Etiología Adquiridas: alcohol Idiopáticas 50% La clínica, EF, pruebas complementarias y tratamiento son superponibles a la IC (TEMA 4) TIPOS Enólica +frc Si dejan de beber alcohol detienen y revierten la enfermedad Fármacos Periparto Chagas Sarcoidosis VIH Antraciclinas y trastuzumab: se recomienda el análisis periódico de la función sistólica ventricular durante y después del tratamiento Ciclofosfamida Último trimestre y puerperio. Se desaconsejan nuevos embarazos.
Trypanosoma Cruzzi Latencia de 20 años 30% alteraciones de la conducción (bloq rama dcha, hemibloqueos anterior) + aneurismas + deterioro progresivo de la función miocárdica Los antiparasitarios son útiles en cuadros agudos, no obstante, su beneficio es muy limitado en la cardiopatía avanzada. Hacer RM.
MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA Fisiología restrictiva del llenado ventricular Los ventrículos no se engrosan mucho, pero a veces sí se observa hipertrofia FP DILATACIÓN BIAURICULAR: afecta a función diastólica (no al inicio) Elevación de la presión venosa EF Signo de Kussmaul Pulso venoso yugular en forma de W DX Biopsia Útil si amiloidosis o hemocromatosis Cardio-RM TIPOS ESPECÍFICOS Primaria (AL): afectación cardiaca en 90%. Miocardio con aspecto de moteado brillante. Mal prx. Amiloidosis Por transtirretina (TTR): +frc adquirida (SENIL). (depósito Paciente varón mayor + sd túnel del carpo bilateral + rotura atraumática del tendón del bíceps. proteínas) ECG: bajo voltaje.
ECO: hipertrofia biventricular y biauricular Diagnóstica captación visto con la gammagrafía con Tc-99-DPD/pirofosfato Tratamiento tafamidis Hemocromatosis IC asociados a disfunción hepática, DM y aumento de la pigmentación de la piel. DIFERENCIAS ENTRE HIPERTRÓFICA / DILATADA Y RESTRICTIVA Hipertrófica Dilatada Restrictiva Volumen VI ↓↓↓ ↑↑↑ =/↓/↑ Grosor VI ↑↑↑ = o algo ↓ = o levemente ↑ Disfunción Fracción de eyección DIASTÓLICA SISTÓLICA DIASTÓLICA =/↑ ↓ = / ↓ leve Clínica Disnea, angina, síncope IC IC derecha OTRAS MIOCARDIOPATÍAS: ● Miocardiopatía arritmogénica del VD: o Mutaciones en proteínas desmosómicas. AD.
o Sustitución progresiva del tejido miocárdico normal por tejido fibroadiposo, afectando principalmente al VD (aunque en un 50% de los casos hay afectación del VI). o Taquiarritmias ventriculares sostenidas durante el ejercicio. Acaba produciendo IC derecha con afectación biventricular. o Muerte súbita en deportistas. Poner DAI en supervivientes. o DX: ▪ RM ▪ ECG: ondas T negativas en precordiales derechas (V1-V3) en ausencia de bloqueo de rama derecha. La más específica es la presencia de ondas épsilon en V1-V3. ● Miocardiopatía de Tako-Tsubo: o Adquirido y transitorio (puede recidivar) o Suele afectar a mujeres posmenopáusicas tras una situación estresante emocional.
o Dolor anginoso con ascenso transitorio del segmento ST seguido de negativización profunda difusa de la onda T, pero sin enfermedad coronaria, junto con disfunción sistólica medioventricular y/o apical desproporcionada y elevación de enzimas. MIOCARDITIS Proceso inflamatorio del miocardio. +frc infecciosas por virus coxsackie B. ● Vírica: dolor torácico pericardítico con elevación de enzimas de daño miocárdico (diferencia con pericarditis). Autolimitada, pero si no se cura produce la muerte en 2 semanas. ● De células gigantes: fulminante, rápidamente mortal. En la biopsia se ven células multinucleadas.