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Correlación actividad Tto No correlación Factor HG CC sistémicos azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato… Se usan dosis bajas excepto en pénfigo vulgar. En pacientes frágiles CC tópicos Ac de la celiaquía GLUTEN ± dapsona (sulfona) Imagen ** La dapsona inhibe la quimiotaxis de los PMN (neutrófilos), por eso es útil en la dermatitis herpetiforme y la IgA lineal (neutrófilos en la histología). El resto se trata con corticoides. Dermatitis herpetiforme = ENFERMEDAD DUHRING BROCQ OTRAS · Pénfigos: Fármacos: penicilamina, captopril foliáceo o vulgar. Vegetante: variante del vulgar, en pliegues y cuero cabelludo. Foliáceo: no ampollas ni mucosas.
en áreas seborreicas (si solo en áreas = pénfigo eritematoso), con afectación mucosa. Fogo selvagem: foliáceo endémico. Paraneoplásico: linfomas, timomas. Inicio estas menos · Penfigoide cicatricial: lesiones mucosas con importante tendencia a la cicatrización y sinequias. Por orden de frecuencia: boca, conjuntiva, laringe, genitales y esófago. En mujeres de edad avanzada. Histología e inmunopatología similar al penfigoide ampolloso. · Epidermólisis ampollosa adquirida: ampollas con pequeños traumatismos, en zonas de roce, subepidérmicas, por destrucción del colágeno VII (anclaje de MB) debido a IgG. Crónica, rara, adultos. CC.
· Dermatosis con IgA lineal: curso benigno y autolimitado, responde a dapsona. Intermedia entre PA y DH. Aparece en la INFANCIA. TEMA 14. PANICULITIS Las paniculitis son una inflamación del tejido celular subcutáneo, manifestada como nódulos eritematosos o violáceos, dolorosos, que aparecen sobre todo en EEII. La presencia de purpura palpable no aparece (vasculitis leucocitoclásticas). Su diagnóstico requiere una BIOPSIA PROFUNDA que incluya la hipodermis. CLASIFICACIÓN DE PANICULITIS No vasculitis · Septo · La clasificación es histológica en función de la localización del infiltrado y de si hay o no vasculitis.
· · · Síndrome Löfgren: low fever (LOF), adenopatías (G=ganglios) y eritema nudoso (EN). Forma aguda de la sarcoidosis. Lobulill o ERITEMA NUDOSO Características La + frc Epidemiología Mujeres jóvenes Curso · · · · · · · · · EN: la + frc, idiopático Esclerodermia, mialgia-eosinofilia. Necrobiosis lipoídica. Etiología · · Lesiones · · Diagnóstico Autolimitado pero recurrente. Cura SIN dejar cicatriz en 4-6 semanas. Infecciones: estreptococo (la + frc), tuberculosis, lepra, LGV, Yersinia, blastomicosis, histoplasmosis, mononucleosis. Sistémicas: SARCOIDOSIS (Síndrome Löfgren), EII, Beçhet, linfomas y leucemias. Fármacos: ACOrales, sulfamidas, bromuros y yoduros.
Nódulos en cara ANTERIOR de las piernas, DOLOROSOS. Malestar general, fiebre y artralgias. Infiltrado de neutrófilos. NO VASCULITIS. · · PAN (que lo SE-PAN) Tromboflebitis migartoria Weber-Christian. Pancreática. Eritema indurado Déficit a-1 de Bazin antitripsina. LES. B = ”Basculitis” Infecciosa. A = ”adipocito” Neonatal. VASCULITIS IN NODULAR ERITEMA = “indolora” Post-esteroidea. INDURADO DE BAZIN Física. Histiocítica citofágica. Mujeres de 30-50ª IDIOPATICO LO MÁS FRECUENTE. · Vasculitis · · Crónicas, recurrente. Sí CICATRIZ. Desconocida. Inmunocomplejos que dañan los vasos hipodérmicos.
Si se relaciona con TBC =eritema indurado de Bazin (por hipersensibilidad a M.tuberculosis) Nódulos INDOLOROS en cara POSTERIOR de las piernas que suelen ULCERARSE.. Paniculitis lobulillar con vasculitis · Reposo, vendas compresivas y eliminación agente etiológico. AINES o yoduro potásico. CC si grave. Tratamiento · · · · · Reposo, vendas compresivas y eliminación agente etiológico. AINES o yoduro potásico. Si TBC: triple terapia. TEMAS 15, 16, 17. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS SECUNDARIAS OTRAS ENFERMEDADES INTERNAS Pápulas infiltradas Eritema nodoso + común Lupus pernio + característica: nariz, mejillas, lóbulo de oreja. Sd.
Löfgren LOw Fever + Gr (Ganglios) + EN Tip os Sarcoidosis TTO · · CC VO: si cutánea extensa. Cloroquina: crónicas. Localizada Máculas, pápulas o nódulos pruriginosos Túnel carpiano Macroglosia Amiloidosi s Sistémica o 1ª AL ¡La 2ª AA NO! · Mucocutáneas · Acrodermatiti s enteropática Petequias y equimosis: ante traumas mínimos, mapache Pápulas/placas céreas: cara y cuello · · RN, herencia AR Cara de payaso · · · Diarrea. Demencia. Dermatitis fotosensible: collar de Casal. Zinc Déficits Pelagra Niacina Triptófano Tejido elástico Escorbuto Vitamina C · · Pseudoxanto ma elástico Calcificación de fibras elásticas cutáneas, oculares y CV.
Queratosis folicular en brazos (pelos en sacacorchos) Sangrado de encías. · · · Pápulas amarillas en “piel de pollo desplumado” en pliegues. Estrías angioides en retina. Claudicación, hemorragia digestiva, HTA, oclusión coronaria. Marfan AD · · Estrías de distensión, aracnodactilia, luxación del cristalino. Cifoescoliosis, aneurismas aórticos, PVM. Ehlers-Danlos Herencia variable · · Fragilidad, hiperextensibilidad articular y ligamentosa. Alteraciones: coagulación, CV, oculares, cicatrización. ENFERMEDADES ENDOCRINAS Mixedema pretibial Hiper TD Uñas de Plummer HipoTD · · · · Graves. Activación de fibroblastos ↑ producción mucopolisacárida.
Placas marrones-rosadas en cara anterior de piernas. TTO: CC tópicos potentes, no mejora con normalización tiroidea. · Cóncavas + onicólisis distal · · Mixedema generalizado: depósito de mucopolisacáridos en dermis Mejora con normalización tiroidea · · · Placas marrones, papilomatosas, aterciopeladas. Flexuras de cuello, axilas e ingles. Resistencia insulínica. DM + infecc iones Xanto mas Acantosis nigricans · Necrobiosis lipoídica · · · Rara y característica, ♀, pretibial, independiente del control glucémico (puede preceder DM). Placas atróficas, bien delimitadas, amarillentas-marrones, telangiectasias superficiales, tienden a ulcerarse. TTO: CC tópicos (escaso éxito).
· · Necrosis del colágeno con un granuloma en empalizada alrededor. Placas anulares eritematosas en dorso de manos, codos o rodillas. Forma sistémica la + asociada a DM. TTO: 75% desaparece <2a, CC tópicos o intralesionales. Foliculitis perforante y enf. Kyrle · · En nefropatía terminal. Pápulas y nodos crateriformes. Dermopatía diabética · · Manifestación cutánea + frc. Placas marrones, irregulares, asintomáticas en EEII . Granuloma anular · DIGESTIVAS Asociació n Idiopático > CU > otras (Crohn, Behçet, mieloproliferativos, AR…).
· Pioderma grangrenoso CLÍNICA · · · TTO Pústulas (abdomen y piernas) que coalescen en nódulos dolorosos que se ulceran Fondo necrótico, borde sobreelevado y violáceo. MUY DOLOROSO, puede haber fiebre. Diagnóstico de exclusión: causas infecciosas y vasculitis. Patergia. No correlación con actividad CC sistémicos a DE Asociació n Eritema nodoso TTO CROHN (eritema cronoso). Correlación con actividad: curso agudo y resolución con el TTO de esta. TEMA 18. FACOMATOSIS NF I Puede ser de novo NF II 1 7 2 2 A D ET 1 6 9 Criterios ≥2 1. 1 familiar 1G afectado. 2. Manchas de café con leche (+ precoz): ≥ 6. 3. Nódulos de Lisch (muy E): ≥2. 4. Glioma óptico.
5. Neurofibromas: ≥2 o 1 plexiforme, pueden estar en TGI y no verse. 6. Efélides axilares (signo de Crowe). 7. Óseas: displasia esfenoidal, pseudoartrosis, adelgazamiento cortical de huesos largos. Asociaci ones · Cifoescoliosis, HTA por feocromocitoma · Neurofibromas BIL VIII PC (rama vestibular): sordera NS retrococlear, afectación VII, CLÍNICA de fosa posterior. Patog. · Facoma. · Angiofibromas faciales. · Fibromas ungueales. · Túberes corticales: hamartomas cerebrales parenquimatosos. · Hamartomas subependimarios gliales: a veces astrocitomas gigantocelulares. Típicos · Rabdomiomas cardíacos, angiomiolipomas BIL. · West, RM. · Manchas hipocrómicas lanceoladas (+ precoces).
· Placa de piel de zapa (lumbosacra). 1 patog. o ≥2 típicos VHL S-W 3 · Angiomas en piel, retina y cerebelo. · Carcinoma renal o quistes. · HTA por feocromocitoma. · Mancha en “vino de Oporto” (trigémino). · Angiomatosis leptomeníngea. · Crisis epilépticas. · Calcificaciones en “vía de tren”. TEMA 19. TUMORES BENIGNOS Y LESIONES PRECANCEROSAS TUMORES BENIGNOS Queratosis seborreica (benigno + frc) Dermatofibroma Vasculares · · · · Pápulas hiperqueratósicas, untuosas, aterciopeladas, marrones-negras, crestas, fisuras, tapones córneos. Cabeza y tronco. Signo de Leser-Trelat: brote de múltiples pruriginosas descartar adenoCa de estómago. Capilares ♀ jóvenes en EE MALF ORM.
· Nevus flammeus (vino Oporto). Mancha salmón. Venosas Linfáticas Signo del hoyuelo Hemangioma Tumo res LESIONES PRECANCEROSAS Angioma tuberculoso No involución a los 4a: CC, propranolol, láser de colorante pulsado · Queratosis actínica Precanceros a + frc · · Displasia queratinocítica basal: pápulas eritemato-descamativas, hiperqueratósicas, rasposas. Zonas fotoexpuestas (¡calva!). 5-FU tópico, imiquimod tópico, crioterapia, CX. Epidermoide Queilitis actínica + riesgo de diseminación y malignización · Nevus sebáceo Jadassohn · · · Leucoplasias · · · Sd. de Gorlin Xeroderma pigmentoso · · · · Hamartoma: epidérmico, apocrinas y sebáceas.
Placa alopécica irreversible, amarillenta. Aparece en RN, crece en pubertad (¡hacer CX antes!). Basocelular Siringocistoad enoma papilífero Papilomatosis oral, VEB (vellosa), liquen. Irritación crónica: OH, tabaco, prótesis… Epidermoide 5-15 % AD. Múltiples basocelulares precoces sin exposición solar. Asociación: anomalías craneofaciales (quistes odontogénicos, hipertelorismo, protrusión frontal), óseas y neurológicas, neoplasias viscerales. Basocelular AR, no reparación del ADN. Cutánea: envejecimiento precoz, efélides, malignos. Ocular: fotofobia, conjuntivitis, queratitis, ectropión… Basocelular Epidermoide Melanoma · Úlceras · Neurológica: degeneración progresiva, RM, epilepsia.
Fotoprotección + CX precoz. · Majorlin (quemaduras), varicosas Epidermoide TEMA 20. CARCINOMAS NO MELANOMAS BASOCELULAR Caract. · · · FR Maligno + frc de todos, pronóstico excelente. Mutación PTHC1 (inhibe proteína SMO). >40a. EPIDERMOIDE · · 2º maligno + frc, mutación p53. Más frec que el basocelular en MANOS. EXPOSICION SOLAR CRÓNICA, fototipo I o II (piel clara, pelo y ojos claros) AP Células pluripotenciales de capa basal de epidermis. Nidos y cordones celulares en EMPALIZADA. Evolución Lenta Queratinocitos atípicos de epidermis Rápida Zonas fotoexpuestas: cabeza > cuello > EESS > tronco Localización Sobre piel sana Clínica · · · Pápula rosada, brillo perlado.
Telangiectasias y glóbulos pigmentados en su interior. Destruye por contigüidad. Sobre piel sana o lesiones premalignas (queratosis actínicas, leucoplasias, cicatrices) · · Más polimorfo y queratósico. Placas eritemato-descamativas de larga evolución: con el tiempo adoptan formas papulotumorales. Ulceración A veces Frecuente Mucosas Nunca Sí Metástasis Excepcionales Puede (poco frc), linfáticas + frec en mucosas y si hay inmunodepresión · · Formas especiales · · · · Esclerodermiforme: placa blanco-amarillenta mal delimitada. En cara. RT resistente. Superficial-multicéntrico o pagetoide: eritematodescamativo, tronco.
Ulcus rodens: agresivo, ulcerado, crece en profundidad, gran destrucción local. Nodular. Pigmentado: apariencia de melanoma. · · In situ: enf. de Bowen. Eritroplasia de Queyrat si es en mucosas. Queratoacantoma: epidermoide bien diferenciado, rápido, pápula cupuliforme simétrica con cráter córneo central. Benigno, puede resolver espontáneamente o CX, deja cicatriz. Úlcera de Marjolin: epidermoide sobre quemadura. · · Tratamiento · QX: Mohs si hay que conservar tejido sano circundante o bordes mal definidos. Alternativas: 1º RT. Otras: crioterapia, imiquimod tópico, electrocoagulación, RTP, terapia fotodinámica, IFN-a IL.
viSMOdegib: en localmente avanzado o metastásico que no se pueda hacer Qx. Inhibidor selectivo de la vía de señalización HEdgof. Permite una reducción del tumor pero hay muchos EA y no se suele dar mantenido. · · · · QX: con márgenes de seguridad Alternativa en in situ: crioterapia, imiquimod tópico, electrocoagulación, láser de CO2 Alternativa en mucosas, ↓ masa tumoral, inoperables: RT. Metastásicos: inhibidores EGFR o del checkpoint anti-PD1 (cemiplimab). NO se usan los inhibidores de BRAF (al contrario, 🡩 riesgo de basocelular) Imágenes ***Ca epidermoide: se aconseja seguimiento ecográfico, sobre todo en alto riesgo, e incluso realización de una BSGC (linfotropismo).
CARCINOMA DE CÉLULAS DE MERKEL Origen NEUROENDOCRINO. Infrecuente pero más mortalidad que melanoma. - - - - FR: exposición solar e inmunosupresión. Hasta el 80% se relaciona con POLIOMAVIRUS. IHQ: CK20 +, cromogranina y sinaptofisina positivas. Regla AEIOU: asintomático, expansión rápida, inmunosupresión, older (>50 años) y ultravioleta. Tratamiento QX + avelumab y pembrolizumab. **El tratamiento con Vemurafenib (inhibidor BRAF, autorizado en monoterapia para el tratamiento del melanoma metastásico con mutación BRAF-V600 positiva) puede predisponer al desarrollo de carcinoma de células escamosas y el queratoacantoma.
PROLIFERACIONES MELANOCÍTICAS BENIGNAS Nevus melanocíticos (lunares) Nevus de Spitz-Reed Nevus de Sutton · · · Adquiridos: aparecen en infancia, ↑ con la edad, pueden desaparecer pasados los 50ª. 2 picos: 1-2ª década y 4ª. Tipos: juntural, compuesto, dérmico. Congénitos: asocian pelos gruesos, mismo riesgo que adquiridos, pero se prefiere seguir o Qx. Excepto si miden >20cm (nevus gigante). Displásicos: potencial melanoma, hay un sd. de los nevus displásicos familiares. Difícil dd. Precursores de melanoma y marcador de riesgo. · · · · Nevus azul · · · Cara y dorso de manos y pies. Coloración debida a la localización en la DERMIS del pigmento.
· Nevus melanocítico · compuesto (penetra · dermis). “Melanoma” juvenil, benigno. Patrón en estallido de estrellas. Qx. · Halo nevus. Nevus melanocítico involucionando con un halo de despigmentación de forma simétrica en todo su alrededor. + frc en vitíligo Nevus de OTTA/ITO Mancha mongólica CabezOTTA: 1 y 2 ramas del V, casi siempre afecta al ojo. HombrITO: acromioclavicular. Desaparece <4a TEMA 21. MELANOMA Tumor cutáneo que deriva de los melanocitos y puede aparecer en cualquier localización donde estos existan.
Realiza su crecimiento en DOS FASES: una en sentido transversal (fase radial) y otra en sentido vertical, con infiltración de la dermis (riesgo de diseminación por contacto con vasos). · · · · · Muy agresivos: alta capacidad de producir metástasis. o + frc: Piel (satelitosis) y linfática. o + tendencia: Pulmón, SNC, corazón. o + mortalidad: SNC. Representa el 3-5% de todos los canceres de piel y su incidencia y mortalidad están aumentando. Aparece en edades precoces y es + frc en mujeres (2:1). Lo + frc es que aparezca de novo en piel sana. Mayor probabilidad de degenerar: nevus congénito gigante (>20cm) y el nevus displásico.
FR: exposición solar (quemaduras en infancia), fototipos claros, múltiples nevus displásicos, elevado número de nevus melanocíticos, antecedentes familiares (mutaciones CDKN2A, CDK4). · La mutación BRAF está en el 60% c-KIT (acrales), NRAS, PTEN. terapias diana especificas (revolución en tto de enf diseminada).
Otras: Formas clinicopatológicas Lentigo maligno Extensión superficial Lentiginoso acral Nodular FRC 10 % 70 % 5-10 % 15 % Px El mejor Medio Malo por el dx tardío El peor Población ♀ ancianas ♀ jóvenes (20-60) ♂ ancianos ♂ edad media FR Sol crónico Sol intermitente: quemaduras infancia Afros, asiáticos, NO SOLAR Exposición solar, pero menos Áreas Cara Fotoexpuestas Sobre piel sana: solo 30% nevus previo. En ♂ espalda, ♀ piernas Cualquier zona, + frc Palmas, plantas, uñas, cabeza y tronco. mucosas Sobre piel sana. Crece radial: mácula con mosaico de colores que crece 5 años. Crece vertical. Aparecen pápulas, nódulos, ulceraciones… SOLO FASE VERTICAL. Mácula en mosaico.
Aparición repentina de Puede ser amelánico nódulo marrón oscuro o negro sin SUELE SER hiperpigmentación en la RECIDIVANTE. periferia. Mancha que crece radial (≥10a). Clínica Crece vertical: por invasión dérmica. MTto Raro 35-70% Melanocitos voluminosos y fusiformes, 1º aislados y después en grupos Redondados, monomorfos con amplio citoplasma claro y agrupados en nidos irregulares Imagen Histología Similar al lentigo maligno Melanocitos atipicos que rompen la MB y proliferan en la dermis (contacto con vasos). ** Se denomina lentigo maligno cuando aún no ha traspasado la membrana basal (melanoma in situ).
FACTORES PRONÓSTICOS Breslow (mm) Es la profundidad o grado de invasión vertical del tumor medida en Es el factor mm (desde el estrato granuloso hasta la célula melánica tumoral más pronóstico + profunda). importante en los estadios I y II · <1mm (mínimo riesgo, supervivencia 10 años 96%) Clark 1-2mm (riesgo moderado, supervivencia 10 años 87%) 2-3mm (riesgo Elevado, supervivencia 10 años 70%) >4mm (riesgo muy elevado, mal pronóstico, supervivencia 50%). · · Es menos utilizado, mide la profundidad según el nivel dermoepidérmico afectado. In situ (I) dermis papilar parcial (II) dermis papilar completa (III) dermis reticular (IV) tejido celular SC (V).
· ULCERACIÓN (influye en la estadificación del I y II). Estadio III (afectación ganglionar, satelitosis es indicativo de diseminación linfática). Estadio IV (afectación visceral). · Mal PX (lesiones invasivas locales sin afectación linfática). · · · · · · · Hombres jóvenes y solteros. Áreas ocultas: back, arms, neck, scalp. Forma clínica: nodular > acral · · · · Índice mitótico: > 1 mitosis/mm2. Ausencia de respuesta inflamatoria en el estroma. Melanoma amelanótico. Subtipo histológico TRATAMIENTO A) Melanoma locorregional: 1. Extirpación quirúrgica de la lesión y ampliación de márgenes: lo 1º es confirmar histológicamente con una biopsia exicisional o de extirpación.
Después se hace una ampliación de márgenes en un 2º tiempo: depende del Breslow y la profundidad siempre es hasta TCS (a no ser que se afecte la fascia): a. In situ: ampliación de 0.5 cm. b. Breslow <1mm: ampliación de 1 cm. c. Breslow 1-2mm: ampliación de 1-2cm en función de criterios como la localización o a juicio clínico. d. Breslow >2mm: ampliación de 2cm. 2. Biopsia no selectiva del ganglio centinela: cuando Breslow >0.8mm o < 0.8 + ulcerado. a. Si es <0.8mm o no hay células tumorales en el análisis histológico: observación y seguimiento. b. Si hay células tumorales: la linfadenectomía regional ocasiona mucha morbilidad y se está cuestionando.
Se tiende a no realizar si afectación de buen pronóstico (baja carga, pocos ganglios). 3. Adyuvancia: para mejorar el PRONÓSTICO. Indicada en los estadios III (afectación ganglionar). En los que tienen BSGC – pero Breslow >4mm o >2mm con ulceración aun no hay datos para ver si se benefician. a. Interferón alfa 2b: no ha demostrado aumento de supervivencia, muchos ES. b. Inhibidores del BRAF y MEK, inmunoterapia o inhibidores del checkpoint: en auge. c. Talimogen laherparepvec (T-VEC): cuando no hay mTto óseas, cerebrales pulmonares u otras. B) Melanoma diseminado: los avances en los últimos años han revolucionado el campo. La RT y QT tienen escasos resultados.
Estas terapias SÍ han demostrado aumentar la supervivencia a largo plazo: Mecanismo Inhibición de Fármacos BRAF VemuRAFenib, daBRAFenib MEK CobiMEtinib, traMEtinib Inhibición de transducción (vía N-RAS): SOLO SE PUEDEN DAR SI BRAF + Buscar mutación V600E en gen BRAF (60%) antes de usar alguno de los dos grupos. La combinación de BRAF con MEK disminuye las tasas de pérdida de respuesta a los meses de tto. Inmunoterapia: potencia la respuesta antitumor inmunológica del individuo. Dan un control más duradero y no se pueden combinar entre sí. Se utilizan cuando: En tumores CON Y SIN mutaciones de BRAF. De inicio si BRAF es negativa.
Cuando se pierde la respuesta a los inhibidores de BRAF. CTLA4 PD1 DE ELECCIÓN Ipilimumab Pembrolizumab, nivolumab No hay estudios todavía combinando inhibidores de transducción con inmunoterapia RT y QT: papel paliativo, prácticamente no se usan ya porque los nuevos fármacos ↑ SV BRAF wild type significa “normal” o “NO mutado” TEMA 22. LINFOMAS CUTÁNEOS PRIMARIOS Micosis fungoide Sd. de Sézary Linfoma T de bajo grado: curso muy lento (hasta 50 años). · · Fase leucémica de micosis fungoide poliQTP. 50% de los linfomas cutáneos.
Aparece en varias fases clínicas: Eccematos a · · Placas (infiltrativa) · · · Tumoral · · Eritrodermi ca Maculas eritematosas en el “area del bañador” cubiertas de la radiacion UVA eccema crónico. CC tópicos o inh de la calcineurina tópicos. · TRIADA: Eritrodermia + poliadenopatías + >10% céls de Sézary en SP. Prurito +++ Mostaza nitrogenada, PUVA. · Histología DX: Microabscesos de Pautrier: céls de Sézary intraepidérmicas. Tratamiento: no se ha visto aumento de Céls de Sézary: LT CD4+ con núcleo la supervivencia, paliar síntomas. cerebriforme. Nódulos exofiticos eritematosos con tendencia a la ulceración. La histología se vuelve inespecífica.
RT (baño electrones), IFN-α, bexaroteno, acitretino, QTP. Puede debutar directamente en esta fase. · · · Fases iniciales: solo TÓPICOS. Enfermedad avanzada: RT o poliQT. Hay inmunoterapia: mofamulizumab, brentuximab… Igual que síndrome Sézary (solo se diferencia en que ha pasado por las fases previas) IMPORTANTE porque el pronóstico es mejor en la micosis. No existe TTO curativo ● LB cutáneos: existen, pero son secundarios (proceden de otro lugar) TEMA 23. OTROS TUMORES METÁSTASIS CUTÁNEAS Clínica · · Nódulo indurado en tronco de rápida evolución (+ frec en tronco y cabeza) En mujeres mama + frc y en hombres pulmón.
Formas especiale s Carcinoma de mama · Ca en coraza: M en tórax, en ocasiones esclerosante AdenoCa gástrico · Nódulo periumbilical de la hermana Mª José Leucemias · (monocíticas agudas + frc) · Leucemia cutis: lesiones cutáneas con infiltrado leucémico Leucémides: lesiones sin histología específica MASTOCITOSIS · Patogenia · Acúmulo de mastocitos o células cebadas. Si afectación sistémica (10%) BX MO para descartar mastocitosis sistémica.(disnea, broncoespasmo, dolor abdominal, taquicardia). CLÍNICA Prurito + dermografismo + Darier · Mastocitoma · · Forma + frc en 1ª infancia, desaparece a los 3-4ª. Pápula marronácea.
Formas Urticaria pigmentosa TTO · · · · · Forma + frc, desaparece en adolescencia. Pápulas, nódulos y máculas marronáceas dispersas. ± CLÍNICA sistémica: disnea, broncoespasmo, dolor abdominal, vómitos, taquicardia, hipoTA. Sintomático: AH VO, evitar desencadenantes (AINE, codeína, dextrometorfano, ejercicio, OH, traumas) Malignas: QTP. ● Letterer-Siwe (histiocitosis de Langerhans grave): RN + pápulas amarillentas en zonas seborreicas + adenopatías + pancitopenia. TEMA 24. DERMATOSIS PARANEOPLÁSICAS SD. DE SWEET: DERMATOSIS NEUTROFÍLICA AGUDA FEBRIL EPID. · Mujeres de mediana edad ETTO · · · Idiopático. Infecciones (respiratorias). Neoplasias (20%): LMA + frc.
CLÍNICA súbita TTO Generales · Fiebre, artralgias, MEG Placas eritematoede matosas · · · Duelen al mínimo roce, Patergia, Koebner. Cara, escote y EESS. Roja oscuras, pseudoampollosas en el centro, superficie ondulante (forma de montaña rusa). Sangre y BX · Neutrofilia · · CC: respuesta espectacular Yoduro potásico. criterio DIAGNÓSTICO.
DERMATOSIS PARANEOPLÁSICAS MÁS RELVANTES Acantosis nigricans AdenoCa gástrico Erytema gyratum repens Ca pulmonares Acroqueratosis de Bazex Ca epidermoide de vías aéreo-digestivas altas OTRAS DERMATOSIS Eritema necrolítico migratorio Glucagonoma TUMOR CLÍNICA Ictiosis adquirida Hodgkin Xerosis y descamación Alopecia mucinosa Micosis fungoide Tromboflebitis migrans (sd. de Trousseau) AdenoCa de páncreas Flebitis superficiales recurrentes en extremidades Paniculitis pancreática AdenoCa de páncreas Nódulos rojizos en cara anterior de las piernas con supuración oleosa y células fantasma en la biopsia.
Paquidermoperiostosis adquirida Pulmón Hipertricosis lanuginosa adquirida Pulmón, colon AN, fármacos Vello fino Dermatomiositis Muchos tipos Eritema heliotropo y pápulas de Gottron con debilidad proximal. Mujeres 40-50 años. Placas eritematosas y alopécicas Piel engrosada + periostosis + acropaquias