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ULTRARESUMEN DE PEDIATRÍA ENFERMEDAD CUADRO TRATAMIENTO IMAGEN BLOQUE DE NEONATOLOGÍA PERINATAL ENCEFALOPATÍA HIPÓXICO ISQUÉMICA HIPOTERMIA ACTIVA 72H Defecto umbilical Cubierto por piel Blando, no doloroso y reductible Asocia: T 13, 18, 21, raza afroamericana, RNPT e hipotiroidismo Esperar a los 3 años solo operar si es >1,5 cm o complicaciones Defecto umbilical Cubierto por peritoneo Asocia otras herniaciones Asocia sindromes: T 13, 18, 21 y Becwith Wideman Cesárea, salvo muy pequeño Qx GASTROSQUISIS Defecto paraubilical derecho No cubierto No asocia otras herniaciones pero sí malrotacion intestinal y atresia Cesárea todos Qx ERITEMA TÓXICO 1-3 días tras nacimiento exantema pruriginoso que no afecta P-P Observación @ Antecedente centinela Convulsion periantal Apgar <5 ph<7 alt neurologica HERNIA UMBILICAL MELANOMA TÓXICO Tras el nacimiento un exantema pustuloso que afecta P-P Observación Edema de piel que se extiende sin respetar suturas, piel equimótica Observación do CAPUT SUCCEDANEUM ta ur _m an ju ONFALOCELE resuMIR por Juan Muñoz Hurtado (@juan_murtado) ENFERMEDAD CUADRO TRATAMIENTO Hemorragia periostal que respeta cisuras, piel indemne Observación TROMBOSIS DE LA VENA RENAL Masa en anco + hematuria + HTA PV Antecedente de madre diabetica o deshidratación Qx PSEUDO-SEPSIS!!!
Hipoglucemia Acidosis con hiponatremia Anemia Soporte PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ONFALOMES Exudación alcalina, posible Meckel QX PERSISTENCIA DE LA ALANTOIDES O URÁCO Exudación Ácida an QX @ CEFALOHEMATOMA HEMORRAGIA SUPRARRENAL ju Duro, rojo, brillante (Mucosa intestinal persistente, ONFALOMES) Qx rotacion interna - C7-1: asocia horner - Distocia de nalgas - Miembro con mano caída - Moro normal, no presion do - C4-C5: asicia paralisis diafragma - Distocia de hombros - Miembro en extension, pronacion y - Moro alterado, sí presion PARÁLISIS DE DEJERINE KLUMPKÉ Nitrato de plata o sal ta PARÁLISIS DE ERB DUCHENNE Blando, rosa, granular que sangra (Cicatrizacion alterada) ur PÓLIPO _m GRANULOMA IMAGEN Inmovilizar Movimientos pasivos Neuroqx a los 3-6 meses Inmovilizar Movimientos pasivos Neuroqx a los 3-6 meses fl resuMIR por Juan Muñoz Hurtado (@juan_murtado) ENFERMEDAD CUADRO TRATAMIENTO IMAGEN RESPIRATORIO Prematuridad!!!!
- >20 seg sin respiración - < 20 seg con repercusion HD Metilxantinas y cafeína 1 semana TTRN A término con parto vaginal rápido A las 6h de vida, no inmediato Derrame en cisuras Responde rapidamente a O2 Observar y resolucion en 2-3d Ojo: puede ser el debut de una sepsis Prematuro, madre DM e hydrops Al nacimiento un distress MUY INTENSO Patrón intersticial: reticulonodular Patrón alveolar: broncograma Soporte vent: VMNI Surfactante: 2-3 d cada 6-12h Ampi + genta @ APNEA ASPIRACIÓN MECONIAL an ju ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA Postérmino con antecedente de sufrimiento fetal Acidosis con hipoxemia Patrón algodonoso y atrapamiento REA normal, no aspirar ATB + SURFACTANTE + O2 _m RNPT extremo con EMH DISPLASIA BRONCOPULMONAR DUCTUS persistente (venoso) do >48h sin defecar: sin complicaciones añadidas Rx: miga de pan O2 + NO2/ ECMO/ VMI ta Antecedente de HTP Tras 6-12h aparece HIPOXEMIA REFRACTARIA A O2 con rx normal - Gradiente ductal >10%/20% 20mmHg - Prueba de la hiperoxia, no alcanza los 100mmHg DIGESTIVO TAPÓN MECONIAL Tto: soporte, restricción hídrica + diurético + corticoides indiv Casi todos mejoran para los 2 a ur PERSISTENCIA DE CIRCULACIÓN FETAL Necesita O2 tras un mes del nacimiento Rx con zonas hiperclaras y otras condensadas, patrón en esponja Preventivo: cafeína, volúmenes bajos y restricción hídrica Estimular ano + enema osmolaridad +suero resuMIR por Juan Muñoz Hurtado (@juan_murtado) ENFERMEDAD CUADRO ILEO MECONIAL >48h sin defecar: con complicación añadida + VOMITOS INTENSOS Rx: pompa de jabón + niveles hidroaereos y distensión de asas ENEMAS HIPEROSM +- QX Calci caciones en peritoneo Solo si clinica de peritonitis (raro qx) PERITONITIS MECONIAL TRATAMIENTO Preqx: dieta absoluta, sonda, atb y soporte.
Qx (neumatosis portal o neumoperitoneo) ju @ Prematuro/CIR antecedente de sufrimiento o policitemia ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE Tratar causa - 24-48h <15 dias - Si lactancia: pico 1s dura 1 mes y siempre <15mg - >15 dias sospechar estenosis pilorica o hipotiroidismo SOPORTE: - Ac ursodeoxi - Vitaminas ADEK + Ca + P - Dieta hipercalorica + AG cadena media ta Puente: portoenterostomia de KASAI De nitiva: trasplante do Rn NORMAL 1-2 sem: ICTERICIA + acolia, coluria, hepatomegalia >>: CIRROSIS IRREVERSIBLE Analítica colestasis a Eco con vesicula dilatada Gamma HIDA con retención LAPARO + COLAGIO GOLD Nada, no se suspende lactancia ur ATRESIA DE VIAS BILIARES - Primeras 24h - Persistente tras 2 semanas - BD >2mg o >20% - BT >12mg / >14 en RNPT _m ICTERICIA FISIOLÓGICA O LACTANCIA Distensión abdominal y deposición sanguinolenta an ICTERICIA PATOLÓGICA IMAGEN Pro laxis: antiD en RH negativas 28ss y tras parto INCOMPATIBILIDAD RH - Comienza en las primeras 24h - Gravedad alta - Antecedentes de inmunización INCOMPATIBILIDAD AB0 - comienza en las primeras 24h - Gravedad es baja - Puede no haber antecedentes Tto: - Fetal: <34ss transfusión// >34ss inducir parto - Postfetal: fototerapia, exanguianr, IG Observación o fototerapia fi fi fi resuMIR por Juan Muñoz Hurtado (@juan_murtado) ENFERMEDAD CUADRO TRATAMIENTO ANEMIA <13g/dl Aparece al mes y se hace maxima al 2º Todo RN <32 SS SULFATÓ FERROSO desde 2º semana hasta el año POLICITEMIA >22 g/dl o >65% hematocrito Pletórico, cianosis, bilirrubina alta NO TOMAR NUNCA MUESTRA CAPILAR >70%//sintomas: exanguino/ suero <70%: control de alt analitica IMAGEN - Todo grande: macrosomia, policitemia, Polihidramnios HIJO DE MADRE DIABETICA hipoglucemia e hipocalcemia - Malformaciones: + frec hipertro a septal, la + característica: agenesia lumbo-sacra, tbn la hipoplasia de colon HIPOTIROIDISMO CONGENITO Causa + frec disgenesia Todo ABIERTO: - CARA: Fascies tosca edematosa con boca abierta, FONTANELA ABIERTA - Ombligo abierto, hernia - Ictericia, hipotonia - Hipertelorismo Control glucemia pre, peri y postparto Nutrición enteral precoz y glucosa i.v.
Levotiroxina, inmediata si TSH>10, repetir si 7-10 Se debe repetir en RNPT, BPEG, críticos 3-5d: CANAL PARTO: AMP +genta/cefotaxima _m an ju @ - Todo mal: EMH, mortalidad, - Ictérico, cianotico o TERROSO - Acidosis leucopenia - Clínica RESPIRATORIA SEPSIS NEONATAL >7D: NOSOCOMIAL: VANCO + AMIKA/CEFTAZ + ANFO B FLUIDOT +INOTOROPICOS Hipoacusia y colescistits acalculia TOXOPLASMA CONGÉNITO do Tetrada de SABIN (1TM) - Coriorretinitis - Hidrocefalia - Calci caciones difusas - Convulsiones Valganciclovir i.v.
ta CMV CONGÉNITO ur - Coriorretinitis - Microcefalia - Calci caciones periVentriculares Pirimetamina + sulfadiacina + AC FOL + corticoides (si RETINA O HIPERPROTEINO) fi fi fi resuMIR por Juan Muñoz Hurtado (@juan_murtado) CUADRO TRATAMIENTO IMAGEN - PRECOZ <2a: Pen go + rinitis + hepato SIFILIS CONGÉNITO RUBEOLA CONGÉNITO - esplenomegalia + condilomas + oseas (pseudp Parot) TARDÍA >2a: HUTCHINSON: queratitis, sordera NS y dientes en tonel Tetrada de Gregg - Catarata - Cardiopatía - Hipoacusia - Retina en sal y pimienta - Microcefalia Penicilina Nada ju @ VARICELA CONGÉNITA 1TM: afectacion por bridas y malformaciones SNC 5 dias preparto- 2 dias postparto: varicela grave Preventivo: IG madre y niño Tto: aciclovir HERPES CONGÉNITO Precoz: CIR + alt SNC Tardío: sepsis + enfefalitis + vesiculas queratoconj Preventivo: cesárea TTO: aciclovir OPIACEOS EN RN SÍNDROME ABSTINENCIA - Irritable, febril - Rinorrea, estornudo, bostezo - Mioclonia y convulsion Soporte + METADONA O MORFINA COCAINA EN RN SÍNDROME MALFORMATIVO - CIR, aborto - Microcefalia, hemorragia cerebral ur _m Soporte Soporte PATOLOGÍA DIGESTIVA ATRESIA DE COANAS CHARGE Niño que respira al llorar y cianosa al tragar do SÍNDROME MALFORMATIVO (SAF) - Retraso psicomotor - CIR - Malformaciones: CV (tabique), faciales típicas (micrognatia, ltrum liso, labio no, epicanto, blefaro mosis) ta SAF an Qx urgente fi fi resuMIR por Juan Muñoz Hurtado (@juan_murtado) fi fi ENFERMEDAD ENFERMEDAD CUADRO TRATAMIENTO Polihidramnios, sialorrea y cianosis I.
Sin stula II. Fistula sup III. Fistula inf IV. Doble stula V. Con comunicación II Y IV: aspiraciones III Y IV: aire en abdomen I Y II abdomen excabvado Qx urgente HERNIA DE BOCHDALECK HERNIA MASIVA post-izda Cianosis postnatal Abdomen excavado Dectrocardia 1º ESTABILIZAR!!!! 2º QX A LAS 24H HERNIA DE MORGAGNI Hernia pequeña anterior-derecha Hallazgo casual en niño que se cansa Qx si riesgo de estrangulación ATRESIA ESOFÁGICA ju @ an - Fisiológico: hasta el año, sin alteracion del desarrollo 1. Medidas generales, descartar alergia leche 2. IBP 3.
Qx de funduplicatura: si refractario, recurrente o clinica grave REFLUJO GASTROESOFÁGICO - Patológico: refractario, asocia clinica ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DE PÍLORO Varón de 21 días con: - Vómitos propulsivos no biliosos tras las tomas - Avidez, ictericia y alcalosis - Eco: signo 3mm, 15mm Estanbilizar Qx: pilorotomía de RAMSTED ESTREÑIMIENTO Tras un factor desencadenente y sin signos de alarma - Posibilidad de ENCOPRESIS - HECES EN AMPOLLA - NO: enterocolitis u otras alteraciones Laxantes osmóticos No bra en momento agudo ENFERMEDAD DE HIRCHSPRUNG Niño <2 años - Retraso en eliminar el meconio - Vómito y distensión - Estreñimiento - Exp: recto vacío, esfínter hipertónico - Biopsia diagnóstico de nitivo DIVERTÍCULO DE MECKEL Sangre en heces intermitente e indolora Anemia y palidez Hernia inguinal indirecta de littre Diagnóstico: gammagra a TC99 Qx solo si sintomatico INVAGINACIÓN INTESTINAL Varón de 3m-6a - Fase on: dolor, encoger piernas - Fase off: letargia, hipotonia y shock - Fase tardía: heces en jalea de grosellas, shock y alt respiratorias ECO prueba de eleccion: DONUT <48h y sin signos de grav - Desinvag aéreo-hidro ecoguiada >48h y con perforación/ sufrimiento intestinal o shock - Ampicilina + gentamicina - Qx: pulsión proximal, resección inviabilidad patologica (retraso, Sandi er, esofagitis o alt respiratoria) IMAGEN do ta ur _m fi fi fi fi fi fi resuMIR por Juan Muñoz Hurtado (@juan_murtado) ENFERMEDAD APLV IGE PROCTITIS NO IGE CUADRO TRATAMIENTO Bruscamente: - Vómitos - Clínica ana láctica: urticaria, broncoespasmo Diagnóstico: IgE especí ca, RAST Retirar alégeno Adrenalina intramuscular Asociar: corticoides, AH Inicio de lactancia materna - Sangre en heces - No fallo de medro @ Muy grave - Clínica de shock: hipotensión y letargua - Vómitos incohercibles ENTEROPATIA NO IGE Síndrome malabsortivo con fallo de medro Retirar alérgeno Dieta: - Extensamente hidrolizada - Fórmulas de soja/arroz - Elemental de aas - Suplementos de Ca y VITD El px es muy bueno a los 3a el 85% toleran an ju ENTEROCOLITIS NO IGE ESOFAGITIS EOSINOFÍLICA Clinica de RGE +impactación Adrenalina i.m.
1:1.000 antiH + GCI Asociar - B-bloq: Glucagon - Broncoespasmo: Salbutamol - Estridor: Adrenalina neb - Shock: SSF _m ANAFILAXIA Inicio brusco de clinica (2 o +) cutánea + - di cultad respiratoria - Hipotensión (tbn si sola + Expo alergeno conocida) - Disfagia ur Corticoides orales IBPs REALIMENTACION precoz de ingesta do No coprocultivo salvo: ingreso, ID, disentería, diarrea del viajero, intoxicación Suero si gravedad de deshidratación ta + nº o menor consistencia deposiciónes DIARREA AGUDA IMAGEN ATB: Shigella + , campylobacter + y Salmonella (solo <3a e ID) INTOLERANCIA TRANSITORIA A LA LACTOSA 7-10 D TRAS DIARREA: - Diarrea explosiva acida con olor a vinagre con eritema anal Diagnóstico: clinitest de cuerpos reductores NO SE RETIRAN LOS LÁCTEOS DE FORMA PROFILÁCTICA DIARREA CRÓNICA INESPECÍFICA (ANTIGUO SII INFANTIL) DIARREA EN >6M <3A - Diarrea con moco - No fallo de medro ni deshidratacion Explicar benignidad, retirar ultraprocesados y zumos Remite a los 4-5a RETIRAR CUANDO SE PRESENTE fi fi fi resuMIR por Juan Muñoz Hurtado (@juan_murtado) CUADRO ENFERMEDAD CELIACA Clinica - DIGESTIVA: diarrea gris, esteatorreica - Fallo de medro - Dermatitis herpetiforme - Aftas, pelo ralo, alt esmalte - De cit ADEK y su clinica!!!!!
- Retraso puberal y amenorrea - Hipertransaminemia @ SÍNDROME DE REYE TRATAMIENTO Asociada a : DMI DOWN y DEF IGA Dx: (NO HLA, si def IgA pedir IgG) - ATG-IgA + EMA-IgA: DX - ATG-IgA + biopsia: DX - Si def IgA o DOWN: biopsia Gripe/varicela + AAS Encefalopatía aguda Hepatopatia anicterica Sospecha e indicación de tratamiento: - PTI, anemia ferropénica o ulcera an ENFERMEDAD POR H.PYLORI IMAGEN Retirar de la dieta el gluten Seguimiento sin biopsias: - Ig antigliadina - DMO - Cribado autoinmunes Soporte Control de respiración y presión intracraneal ju Dx: POR PRUEBA INVASIVA Tto: OMA!!!
(OCA si sensible) CORROBORAR con no invasiva curación (2ss sin IBP y 1s tras nalizar tto) ENFERMEDADES EXANTEMÁTICAS SARAMPIÓN Niño muy pequeño - Fiebrón - Conjuntivitis purulenta fotofóbica - Exantema P-P que NO PICA - Koplik ur Complicaciones típicas: ORL, neumonias, NRL y anergia Niño muy pequeño - Fiebrita - Enantema (FORSCHEIMER) - Exantema NO P-P - Adenopatías posteriores (THEODOR) Complicaciones típicas: artritis, PTI y NRL Sintomático do ta RUBEOLA Sintomático Pro laxis post Expo - <6m: Igs, 6 primeros días - 6m-11m: <3d vacuna// 3-6día Igs - >11m: vacuna, que ya contabiliza _m Aciclovir: ID, neonatal VARICELA <3m, >12a no vacunado, enfermedades cronicas o complicaciones Niño escolar - Exantema en cielo estrellado que PICA - Enantema intenso Igs: ID, neonatal <12m si Complicaciones típicas: impetigización, neumonía, ataxia y GB.
hospitalizado o prematuro/ periparto, embarazada no inmun, enfermedad cutánea extensa Vacuna: >12m inmunocompet fi resuMIR por Juan Muñoz Hurtado (@juan_murtado) fi fi ENFERMEDAD ENFERMEDAD BOCA-MANO-PIE CUADRO TRATAMIENTO Lactante en verano - Pápula-mácula-vesícula-ampolla - Periné, boca, manos y pies (P-P) - ONICOMADESIS!!!!!!
IMAGEN De soporte Complicación típica: deshidratacion y pseudopolios y artritis en guante calcetin Niño grande - AFEBRIL - Eritema en bofeton - Maculopapulas que evolucionan a Sintomático reticulado INTERMITENTE Complicaciones típicas: 5Aes: anemia, aborto, artritis, anasarca y aplasia Niño pequeño - Al bajar la ebre exantema rosado - Cursa con NEUTROFILIA ju @ MEGALOERITEMA INFECCIOSO O 5º ENFERMEDAD EXANTEMA SÚBITO O 6º ENFERMEDAD Sintomatico an Complicación típica: convulsion FEBRIL _m ESCARLATINA Niño grande - Fiebron - Lenfua en fresa blanca/roja - Faringoamigdalitis - Filatov - Exantema: RASPOSO Amoxicilina o penicilina 7-10d Macrólido Complicaciones típicas: FR, GNPE, PANDAS.
Criterio analítico - Hepático: transas, alb <3 - Hemato: Anemia, trombocitosis extrema >7días, leucocitosis - RFA: VSG y PCR Completo: ebre + 4/5 Incompleto: ebre + <4/5 + RFA (+ 3 datos analíticos) Niño <12m/grave/ afec cardíaca - CORTICOIDES - Igs 7-10d - Aas: 6-8ss antiin amatoria, posteriormente antitrombótica hasta desaprición de aneurismas, RFA y trombocitosis Niño>12m NO CORTICOIDES!!!
do KAWASAKI ta ur Niño pequeño - FIEBRON DE >5 DÍAS - Adenopatía única >1,5cm - Boca descamada con lengua aframbuesada - Conjuntivitis no purulenta - Dedos descamados (no onicomadesis) - Exantema polimorfo NO vesiculoso, no costras, no purpura Complicación típica: INFARTO por aneurisma fl fi fi fi resuMIR por Juan Muñoz Hurtado (@juan_murtado) ENFERMEDAD PÚRPURA DE SCHÖLEIN-HENOCH CUADRO TRATAMIENTO - Púrpura de MMII - Artralgias - Diarrea y dolor abdominal - Hematuria IMAGEN Si solo purpura observación AF orgánica: corticoides No suele recidivar OTRAS ENFERMEDADES INFECCIOSAS Complicación típica: orquitis, meningitis, sordera neurosensorial, pancreatitis y artritis ju @ PAROTIDITIS ADOLESCENTE ( n de la inmunidad temporal) - Tumefacción parótida ASIMÉTRICA - No eritema - Dolor al ingerir ácidos - Si madre +: zidovudina intraparto y TARGA posterior - Si madre indetectable: an VIH PEDIÁTRICO MÁS rápido que en adultos POR LA INFECCIÓN - Encefalopatía dinámica - Afectación hepático-renal - Malabsorción - Neumonia intersticial linfoide (sin vidrio deslistrado y responde a corticode) POR ID: destaca Pneumocystus <18 meses: PCR , >18 ELISA Sintomático No hacer pro laxis post exposicion zidovudina posterior al niño Pro laxis postinfecciosa: azitromicina, TMP-SMX y valganciclovir _m ENFERMEDADES RESPIRATORIAS 80% resol espontánea Si di cultad: qx Niño PEQUEÑO (3m-5a) en invierno 1.
Catarro 2. Fase de tos perruna + afonía + estridor inspiratorio - Corticoides orales/nebulizad - O2 su hipoxemia - Adrenalina nebulizada - Helio - Ambiente frío y húmed Niño PEQUEÑO (3m-5a) DE NOCHE - Inicio brusco de agitamiento con tos y disfonía IDEN Omega epiglotis: signo de laringomalacia do LARINGITIS ESTRIDULOSA RN que empeora al llorar o con decúbito - Laringomalacia: estridor inspiratorio - Traqueomalacia: estridor espiratorio + inspiratorio ta LARINGITIS VÍRICA ur ESTRIDOR CONGÉNITO fi fi fi fi resuMIR por Juan Muñoz Hurtado (@juan_murtado) CUADRO TRATAMIENTO EPIGLOTITIS NIÑO + MAYOR >2A- 6A 1. FIEBRON + MEG 2. VOZ DE LA PATATA CALIENTE 3.
Posición de trípode con lengua afuera, babeante. 4. Disfagia y shock EXAMEN ORL en quirófano - IOT + O2 - Ceftrioaxona + VANCO TRAQUEÍTIS Mezcla de epiglotitis y laringitis - Fiebre - Di cultad ESPIRATORIA + INSPIRATORIA - IOT + O2 - Ceftrioaxona + VANCO NIÑO <2AÑOS!!!!! 1. Catarro 2. Di cultad respiratoria y sibilancias 3. Espiraciones alargadas ju @ BRONQUILITIS AGUDA an Si BEG no pruebas complementarias TOSFERINA IMAGEN NIRSEVIMAB A TODO <2A Si BEG ALTA SI MEG: - O2 - Soporte: Hidratar, lavados nasales - NO FÁRMACOS Evitar contagio y desencadenantes de tos - Azitromicina, tbn con vivientes - Vacuna: en embarazo tbn!
- Ingreso: <3M, RNPT, enf base, muy grave NIÑO 3a -5a (adolescente - leve) 1. Catarro contagioso 2.
Accesos de tos en quintas, con mucho estridor inspiratorio _m Causa LINFOCITOSIS ur DX: 1+1 - Sospecha: 1 sintoma/1 familiar/ cribado - Con rma: sudor/ nasal/ genética NUTRICIONAL - Enzimas pancreáticas: cuidado con Colonopatia brosante si exceso - DIETA hipercalorica, incluso nocturna - ADEK vitaminas do FIBROSIS QUÍSTICA Fallo de medro + clinica respiratoria - Neumo: tos herrumbrosa, disnea, cor pulmonale - Páncreas: IPE, diabetes - Digestivo: Ileo meconial, SOID, prolapso, hepatopatia - Gen: azoospermia, infertilidad femenina - DESHID HIPONATREMICA HIPOCLOR NEUMO - Fisioterapia respiratoria - Macrólidos (antiinf) - ATB controlada con cultivo ta GENÉTICO - Homocig F508 DEL: >2a IVA + LUMA, >6A IVA + TEZA + ELEXA - Mutación clase III: iva monoterapia a partir 4 meses fi fi resuMIR por Juan Muñoz Hurtado (@juan_murtado) fi fi ENFERMEDAD ENFERMEDAD CUERPO EXTRAÑO CUADRO TRATAMIENTO IMAGEN Si asintomatico conservador Qx si: - Punzante - Pila: miel ayuda!!!!!
- Imán - >3cm - Vía digestiva Di cultad + estridor En Bronquio derecho que es + corto, ancho y vertical PATOLOGÍA UROLÓGICA cefotaxima - ITU alta/incontinentes: ce xima - ITU ingresada: genta/ cefotaxima si sepsis o daño renal - ITU baja continente: =adulto Ingreso: - < 3M, Deshid, no v.o., septico - Nefrouropatia - Inmunodepresion - Fracaso medico tras 48h _m an ju @ ITU 10^5/10^4 si sondaje P.
Complementaria si AFEAR la ITU - Ant familiar - Febril - Edad <2 años - Atípica: ≠ E coli, DISF vesical, CR alta, resistencia a tto - Re ujo VU - Cuando resuelta la infeccion CUMS, con prof atb: RVU - Cuando pasen 4-6 meses: gammaDMSA: DAÑO renal - <3M: tto sepsis ampi + genta - <3M + meningitis: ampi + RVU Niño con ITUs recurrentes - Primario 70%!!!!!
Resuelve espontáneo - Secundario 30%: urgencia: valvas UP, oligoamnios y alt pulmonar TORSIÓN TESTICULAR ADOLESCENTE CON DOLOR AGUDO - PREHN - CREMASTERICO AUSENTE - DOPPLER: VASC AUSENTE EXP QX: ante la minima sospecha ORQUIDOPEXIA BILAT TORSIÓN DE APÉNDICE NIÑO CON DOLOR MENOS INTENSO - PREHN INDIF - CREMASTERICO PRESENTE - Doppler normal - Mancha azul Reposo, analgesia EPIDIDIMITIS ADOLESCENTE PROMISCUO - Dolor progresivo con uretritis - CREMASTERICO presente - PREHN + - Doppler aumentado Atb uretritis I,II: TTO MHD III: TTO MÉDICO ATB IV y V: TTO QX (CONTROVER) do ta ur fi fl fi resuMIR por Juan Muñoz Hurtado (@juan_murtado) ENFERMEDAD CUADRO TRATAMIENTO FISIOLÓGICA 3-4A (salvo ITU, PUNTIFORME O PARAFIMOSIS (estrangulamiento)) Circuncision, CI si hipospadias LITIASIS - Hipercalciuria idiopatica - Estenosis pieloureteral - Dietas ultraprocesadas: más sodio Dieta pobre en sal y ultraprocesados Abundante fruta y verdura MALFORMACIÓN URETRA - Hipospadias: uretra en cara ventral - Epsipadias: uretra en cara dorsal Hipospadias próx: qx al dx Hipospadias distal: qx 6-12m ju @ FIMOSIS CRIPTORQUIDA TESTE en canal inguinal o abdomen - Infertilidad - SEMINÓMA IMAGEN DEBEMOS ESPERAR HASTA 6M-1A PARA QX Si pospuber: Orquídea Tº IA an METABOLOPATIAS MOLECULAS COMPLEJAS: progresivas SIN desencadenante Def síntesis de glucucosaminoglucanos Túnel carpo Bilat <30a Mucopolisacaridosis I: AR GARGOLISMO HUNTER Mucopolisacaridosis II: ligada X Laronidasa SAN FILIPO Idursulfasa TPHO do ta HURLER ur _m MUCOPOLISACARIDO -SIS Mucopolisacaridosis III: AR Agresividad y autolesiones resuMIR por Juan Muñoz Hurtado (@juan_murtado) ENFERMEDAD CUADRO GAUCHER @ NIEMAN PICK TRATAMIENTO Def gluco- cerebridasa - Hepato-esplenomegalia - MO: papel arrugado, pancitopenia - Dolores oseos - Det neurologico severo Imiglucerasa Velaglucerasa Def es ngomielinasa - Hepatoesplenomegalia - MO: celulas espumosas - In ltrados pulmonares - Paralisis de la mirada vertical!!
Milaglustat ju Alfa galactosidasa - Alga-sidras a - Milagastat TAY SACHS Def hexosaminidasa - No H-E - Cabeza enorme - Mancha rojo cereza - Hiperacusia y sobresalto Hexosaminidasa WOLMAN Def lipasa acida lisosomas - Hepatoesplenomegalia - Calci caciones suprarenal - Vómitos y diarrea FABRY ur _m an Def galactosidasa: gluco-es ngo-lipido LIGADA A X dominante - MIOCARDIOPATÍA HIPERTROFICA - Ictus - Afectacion renal - Hipohidrosis - Angioqueratomas en zona bañador - Acroparestiesias IMAGEN do ta Sebolipasa INTOXICACIÓN: progresivas con desencadenante AMINOACIDOPATIAS: son las + frecuentes Agudas: tras infeccion, qx, ayuno…
Crónico: lentamente progresivo FENILCETONURIA Acumulo de fenilalanina Niños rubios con TDAH No suprimir del todo FA BH4 fi fi fi fi resuMIR por Juan Muñoz Hurtado (@juan_murtado) ENFERMEDAD CUADRO TRATAMIENTO Acumulo de fenilalanina y tirnosina Disminuir Tyr y FA Niltisona ORINA JARABE DE ARCE Acumulo de LEU, ISOLEU y VAL (los rami cados) Disminuir el aporte Biotina + carnitina Metió una acumulada Riesgo aumentado de trombosis Disminuir el aporte B6 o betahina anhidrasa @ TIROSINEMIA HOMOCISTINURIA - Propiónica - Isovalerica: olor de pies a queso - Metilmalónica ju ACIDEMIAS ORGÁNICAS CUADRO COMÚN ACIDOSIS LÁCTICA + CETONURIA + HIPERAMONEMIA - Fallo hepático - Encefalopatía con daños irreversibles an OTC liga al X Otros: NAGS, CPS, ASS, ASC, ARG…
Iden cuadro Quelantes de amonio: NCARBAMILGLUT Restringir las proteinas al maximo Biotina + carnitina En los TCU: tº hepático _m TRASTORNOS DEL CICLO DE LA UREA IMAGEN AZUCAROPATIAS ur FRUCTOSEMIAS Asintomáticos hasta la introduccion de la alimentación complementaria - Fructosuria benigna: nada - Intolerancia a la fructosa: diarrea - De cit de fructosa bis fosfatasa: muy grave acidosis láctica e hipoglucemia ta Debut agudo con FALLO HEPÁTICO Catarata bilateral + hipoglucemia + hepatomegalia Restringir lácteos de por vida CI lactancia materna GLUCOGENOSIS: ASOCIAN CÁNCER HEPÁTICO: I, III, IV Herencia ligada al X: IIB, VIII Y IX GLUCOGENOSIS IB VON GIERKE - Baja talla y aspecto de muñeca - Hepatomegalia - Hipoglucemia + hiperlactoacidemia + do GALACTOSEMIA Restriccion Aportes GLÚCIDOS hiperuricemia fi fi resuMIR por Juan Muñoz Hurtado (@juan_murtado) ENFERMEDAD CUADRO TRATAMIENTO GLUCOGENOSIS II POMPE Muy grave, muscular - Miopatia con hipotonia e IR - Miocardiopatía hipertró ca: con degeneración vacuolar GLOCOGENOSIS III IIIa: con depósitos hepáticos y muscular IIIb: deposito solo hepatico GLUCOGENOSIS V MC ARDLE Niños con intolerancia al ejercicio Fenómeno del second wind MIOGLOBINURIA y rabdomiolisis @ ALFAgalactosidasa o maltasa Dieta con aportes glucídicos incluso nocturnos con SNG Hipoglucemia NO CETÓSICA con hiperamonemia - Antecedentes de HELLP y esteatosis materna - Arritmias y miocardiopatias - Rabdomiolisis y debilidad - Retinosis pigmentaria - PNP - Rabdomiolisis Evitar ayuno prolongado Acidos grasos de cadena media ju TRASTORNOS DE LA B-OXIDACION IMAGEN Agudo: glucosa i.v.
Y QUELANTES del amonio an MITOCONDRIOPATIAS: AR: Presentación PEDIATRICA Mitocondrial: ADULTA LEIGH Tras una infeccion empeoramiento del niño con desenlace fatal Niño hipotonico convulsivo Afectacion del tronco y ganglios ta ur _m MELAS - Miopatia - Encefalopatía - Lactoacidosis - Eventos Stroke like - Fibras rojo rasgadas COENZIMA Q10 Y CARNITINA NEUROPATIA ÓPTICA DE LEBER Ceguera bilateral indolora do EVENTOS STROKE LIKE: arginina y citrulina Epilepsia MIOCLONICA , ataxia Demencia Debilidad muscular Fibras rojo rasgadas MERF fi resuMIR por Juan Muñoz Hurtado (@juan_murtado) ENFERMEDAD CUADRO TRATAMIENTO IMAGEN ONCOLOGÍA PEDIATRICA NEUROBLASTOMA Etiopatogenia: 11p, EDAD: >3años Asociación: Becwith Wideman, Denis -Drash, WAGR Localizacion: RIÑON sin cruzar linea media Sindrome asociado: HTA!!, hematuria y hemorragia intratumoral Metastasis: a pulmon Diagnóstico: ECO +RMN, NO SE BIOPSIA SOLO SE PUEDE ASPIRAR Pronóstico: favorable si estadio I-II, histologia fav, <2a Buen px/autor resolutivo: observación Intermedio: QT NEO + QX/ QTRT ALTO: QT NEO +QX +RT +TPH + inmunoterapia Mantenimiento con 13 cis retinoico NEFROBLASTOMA QTneo + qx + qt ady + TPH do ta ur _m an ju @ Etiopatogenia: n-MYC, 11q EDAD: < 2años + frecuente Asociación: NF, Hirchspurng, Ondine Localizacion: suprarrenal y CRUZA LÍNEA MEDIA Sindrome asociado: KINSBOURNE, diarrea y feocromacitoma (HTA) Metastasis: hígado +frec, MO (siempre aspirar)!!!!, hueso orbitario Diagnóstico: ECO, gammaMIBG Pronóstico: - Bueno: <18meses, Poliploidia, ampli cación Trka - Malo: n-MYC, 11q, TrKb, loc abd fi resuMIR por Juan Muñoz Hurtado (@juan_murtado)