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TEMA 1. ANATOMÍA, SEMIOLOGÍA Y FISIOLOGÍA (TEMA + IMP) COSAS IMP: RECUERDO ANATÓMICO, FUNCIONES SUPERIORES Y RELACIÓN TRASTORNOS, VÍA SENSITIVA Y MOTORA, ATAXIAS (ROMBERG), PARES CRANEALES, SÍNDROME LOBAR, SÍNDROMES MEDULARES (BROWN-SÉQUARD). RECUERDO ANATÓMICO Hemisferios cerebrales Corteza = SUSTANCIA GRIS: cuatro lóbulos (frontal, parietal, temporal y occipital). Sistemas conexión = SUSTANCIA BLANCA: cápsula interna, externa y extrema, fibras comisurales (unen los 2 hemisferios, cuerpo calloso es la mayor) y fibras de proyección (hacia núcleos subcorticales, TE y médula). Diencéfalo Tálamo: zona medial, a los lados del tercer ventrículo.
Hipotálamo: regulación de homeostasis, ciclo sueño-vigilia, control endocrino… Ganglios de la base Núcleos GRISES: caudado y lenticular (putamen + pálido). Núcleo estriado = caudado + putamen. Entre ellos está la capsula interna y externa. Vía motora indirecta: planifican y regulan los patrones complejos de movimiento → control de la intensidad, la dirección y la secuencia. Tronco del encéfalo (TE) Mesencéfalo: pares craneales III y IV, tubérculos cuadrigéminos, núcleo rojo y sustancia nigra. Protuberancia o puente: pares V motor, VI, VII y VIII, pedúnculos cerebelosos medios. Bulbo: núcleos de IX, X, XI y XII, centros de control cardíaco, vasoconstrictor, respiratorio y VÓMITO.
Cerebelo Vía motora indirecta: secuencia de actividades motoras, correcciones, regula tono postural y equilibrio. ALTERACIÓN DE LAS FUNCIONES SUPERIORES (demencias, LOE, ACV): 1 Alteración sustancia GRIS CORTICAL (corteza cerebral, lóbulos) → AFASIA, AGNOSIA, APRAXIA, hemianopsia* (no siempre) AFASIA: no se hablar (= no nomina) Definición: pérdida de capacidad de producir o comprender el lenguaje, con integridad de las estructuras neuromusculares. Por lesión en el hemisferio DOMINANTE (izquierdo en el 96% diestros y 70% zurdos). En zurdos hay 15% dominancia bilateral y 15% derecha.
DD: disartria (trastorno de la ARTICULACIÓN del lenguaje, con gramática y comprensión intactas), disfonía y disprosodia. Fluencia: + parafasias, - mutismo. Tipo Nominación Fluencia Comprensión Repetición Localización Broca (motora) - - + - 44 y 45 del frontal dominante. Pars opercular y triangular. Wernicke (sensitiva) (MIR) - + - - 22 del temporal dominante. No son conscientes. Gyrus supramarginalis. Conducción - + + - Fascículo arqueado (une Wernicke con Broca) Abundantes parafasias. Global - - - - Lesiones muy extensas (ACM). La + frc y grave. Pronóstico malo.
Transcortical motora - - + + Alrededor área de Broca (MIR) (lóbulo frontal, anterior a Broca) Transcortical sensitiva - + - + Alrededor área de Wernicke (zona próxima a la unión de los lóbulos temporal, parietal y occipital). Ecolalia. 1) Nomina (preguntarle qué es eso)? Si NO nomina, es una afasia. 2) Habla? Si habla, es una afasia SENSITIVA. 3) Repite? Si repite, estamos delante de una TRANSCORTICAL. AGNOSIA: incapacidad para reconocer un estímulo… Visual Táctil Prosopagnosia Rostros humanos conocidos o aprender nuevos. Simultagnosia Dos estímulos visuales simultáneos. Astereognosia Un objeto por el tacto con ojos cerrados, aunque sí describirá sus características primarias.
(MIR) Atopognosia La localización de un estímulo táctil. Agrafoestesia Una figura trazada sobre la superficie corporal. Asomatognosia Partes del cuerpo como propias. Anosognosia Su enfermedad. Negligencias Lugar de la lesión Áreas de asociación visuales. Lesiones parietales contralaterales. Lesiones parietales NO dominantes (+ frc en hemisferio derecho). Ambas se suelen asociar. Extinción sensorial táctil: se explora primero un hemicuerpo y después otro, cuando se exploran los dos simultáneamente, únicamente reconoce uno de los dos por incapacidad de integrar 2 estímulos sensitivos a la vez.
APRAXIA (desobediente): incapacidad para llevar a cabo actos motores ante una orden verbal o imitación 2 Ideomotora Incapacidad para desarrollar un acto motor previamente aprendido. Tipo más común. Lesiones frontales y parietales izquierdas. Ideatoria Incapacidad para realizar una secuencia de acciones (encender un cigarrillo), pero puede realizarlas por separado de forma correcta. Lesiones bilaterales. Constructiva Incapacidad para dibujar o construir figuras simples. Lesiones hemisféricas derechas. De vestido Incapacidad para vestirse de forma correcta. Lesiones parietoccipitales derechas.
De la marcha Incapacidad de iniciar la deambulación en posición bípeda por haber perdido los patrones motores aprendidos, pero preserva la dinámica en decúbito. Ej.: hidrocefalia normotensiva (triada de Hakim-Adams: + incontinencia urinaria y demencia) y lesiones frontales bilaterales. Bucolinguofacial Incapacidad para abrir o cerrar boca u ojos ante una orden, aunque lo puede hacer de forma espontánea. ALTERACIONES MOTORAS VÍAS MOTORAS VÍA PIRAMIDAL MTN: 1ª MTN: capa cortical V de la corteza motora primaria (área 4 Bd) → rodilla y brazo POSTERIOR (MIR) de cápsula interna → tronco → asta anterior medular o núcleos motores de los PC (2ª MTN).
2ª MTN: asta anterior medular o núcleos motores de los PC → de la sinapsis hasta la fibra muscular (placa motora, Ach). HACES: Cortico-nuclear (geniculado): musculatura de los PC. Haz cortico-espinal (piramidal): musculatura periférica. A nivel del BULBO sus haces se separan formando 2 fascículos. o Lateral (90%): decusa, cordón lateral. o Anterior (10%): ipsilateral, cordón anterior, musculatura axial. Poco relevante clínicamente. CEREBELO Y GANGLIOS BASALES: VÍA MOTORA INDIRECTA Cerebelo: secuenciación actividades motoras, adaptaciones correctoras, postura y equilibrio.
Ganglios basales: planificación y regulación de patrones complejos de movimientos musculares, mediante el control de la intensidad relativa, de la dirección y secuencia de movimientos. LESIONES MOTORAS NIVELES LESIONALES Corteza Hemiparesia faciobraquiocrural CL (afectación según región) + alteración funciones superiores. Cápsula interna Hemiparesia FBC CL (afectación según región) más extensa (fenómeno embudo). Troncoencéfalo Hemiparesia CL + PARES CRANALES ipsilaterales (síndrome cruzado) (MIR) Lesiones medulares Asta anterior medular Núcleos motores TE Nervio periférico Unión neuromuscular Músculo Para/tetraparesia (según nivel). Si es de un lado es IL. Sd. 2º MTN. Sd.
2º MTN + déficit sensitivo. Miastenia gravis, Eaton-Lambert, botulismo. Miopatías. LESIONES MOTONEURONAS 3 ROTs 1ª MTN (SNC = vía piramidal) 2ª MTN (SNP = nervio periférico) (tiene efecto inhibitorio sobre segunda) (tiene efecto excitatorio sobre el músculo) Hiperreflexia (MIR) Hiporreflexia / Arreflexia (MIR) + (extensión (MIR)) (igual que en RN) Babinski NO (flexión) * ausente (flexión) en fases iniciales shock medular Músculo Tono Amplios grupos musculares (una extremidad completa). Atrofia por desuso (tardía). Músculos aislados o pequeños grupos (musculatura de la mano). Amiotrofia precoz.
(MIR) Fasciculaciones (grupos de fibras musculares se contraen de forma errática sin movimiento eficaz) (MIR), mioquimias (miocitos individuales se contraen de forma errática sin movimiento eficaz), fibrilaciones por denervación de fibras musculares (confirmar con EMG). AUMENTADO: parálisis espástica (MIR) (no rigidez, presente en extrapiramidales) en "hoja de navaja”. DISMINUIDO (parálisis flácida) ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA 1MTN + afasia: lesión hemisferio cerebral izquierdo con afectación cortical. 1MTN + pares craneales contralaterales (síndrome cruzado): TE (los pares marcan el lado el y nivel de lesión en TE). 2MTN + déficit sensitivo: nervio periférico.
1MTN + 2MTN: ELA (afectación motora difusa SIN afectar la sensibilidad, normalmente 1MTN y 2MTN presentes en la misma extremidad) (MIR), Ataxia Friedrich (+ sensitivo) y mielopatía cervical (+ sensitivo: suelen preceder a motores). La lesión de 1MTN puede tener una fase inicial de SHOCK MEDULAR en la que se pierden reflejos, hay paresia flácida y no Babinski (signos de 2ªMTN) pero cuando el daño queda establecido aparecen los signos típicos de 1MTN. ALTERACIONES SENSITIVAS VÍAS SENSITIVAS RECEPTORES: Primarios: las propias terminaciones nerviosas. Secundarios: células especializadas transductoras.
Propiedades: fatigabilidad (la frecuencia se hace lenta hasta desaparecer ante un estímulo constante) y descarga repetitiva (a + intensidad, + frecuencia de descarga). HACES: Sistema columna dorsal lemnisco medial: receptores → ganglio dorsal (1ª neurona) sube por columnas posteriores ipsilateral → sinapsis en núcleos bulbares de Goll (Gracillis) y Burdach (Cuneatus) → 2ª neurona cruza en el Bulbo al lado opuesto y asciende por el lemnisco medial haciendo sinapsis en núcleo ventral posterolateral del tálamo (VPL) → 3ª neurona acaba en corteza sensorial parietal. o Sensibilidad epicrítica (AGRADABLE): vibratoria, discriminación fina, propioceptiva.
o Rápida (más mielina en SNP), buena orientación espacial. Vía espino-talámica (sistema anterolateral): receptores → ganglio dorsal sensitivo (1ª neurona) → raíz posterior → sinapsis en asta dorsal (2º neurona) → DECUSA adyacente al epéndimo en la ME y asciende por fascículo espinotalámico lateral (cordón anterior: columnas blancas anteriores y laterales) haciendo sinapsis en núcleo ventral posterolateral del tálamo → 3º neurona acaba en corteza sensorial parietal. o Sensibilidad protopática (DESAGRADABLE): dolor, temperatura, tacto grosero. o Lenta (poca mielina en SNP), mala orientación espacial. LESIONES SENSITIVAS 4 CLÍNICA Síntomas positivos: parestesias, disestesias.
Síntomas negativos: hipoestesia, anestesia. NIVELES LESIONALES Polineuropatía Hipoestesia, disestesias y parestesias a nivel distal de miembros (distribución guante-calcetín). Médula Centromedular: déficit de dermatomo para la protopática con conservación de la epicrítica (déficit disociado de la sensibilidad). Nivel sensitivo: o o Tálamo Corteza parietal Cordón posterior: alt. epicrítica IL. Cordón anterior: alt. protopática CL. Alt. todas las sensibilidades del hemicuerpo CL (incluida cara). Déjerine-Roussy (raro): hiperpatía y dolor del hemicuerpo afectado. Alt.
sensibilidades combinadas, con conservación relativa de las primarias (tacto, dolor, Tª) 5 ATAXIA: trastorno de la coordinación (Torpes) Sensitiva (propioceptiva) Afectación ETX Vestibular Periférica Central Fibras gruesas mielinizadas (propioceptiva) Cordones posterioreslemnisco medial Laberinto Nervio vestibular Núcleos vestibulares Vías vestibulares Neuropatías periféricas, neuronopatías sensitivas (Sjögren, paraneoplásicas) Mielopatía con afectación cordonal posterior, lesiones NVPL tálamo, tabes dorsal.
Posicional (Romberg -) Ménière Neuronitis Laberintitis Postraumática EM Ictus vertebrobasilar Tumor ponto-cerebeloso Romberg (mayor inestabilidad al cerrar los ojos): mira sensibilidad, vista y vestibular POSITIVO (sin lateralizar) No vértigo No nistagmo No disartria CLX Periférico Cerebelosa POSITIVO, lateraliza al lado de la hipofunción vestibular Vértigo Nistagmo horizonto-rotatorio Central POSITIVO, suele lateralizar al lado de la hipofunción vestibular Vértigo Nistagmo vertical, circular Tabética: levanta mucho las piernas lanzándolas, golpea fuerte taloneante, se mira los pies siempre.
Desviación No desviación Base Aumento base sustentación Marcha Hemisferios Extremidades Meduloblastoma Fenitoína OH Vascular Tumoral Fenitoína OH NEGATIVO (MIR) Ataxia de la marcha Dificultad mantener cabeza y tronco erectos No disartria No disartria Clínica vegetativa +/- auditiva Nombre Vermis Espalda y cuello (axial) Desviación hacia el lado de la hipofunción vestibular Desviación de la marcha Menos frecuencia de lo de la derecha Ataxia de extremidades Dismetría (dedo-nariz) (MIR) Disdiadococinesia Disartria escándida Hipotonía Nistagmo Temblor cinético Atáxica (marcha del ebrio) Usa las manos como balancín A uno y otro lado Ipsilateral ↑ base sustentación 6 ALTERACIÓN DE LOS PARES CRANEALES OCULOMOTORES La lesión de los oculomotores produce diplopía BINOCULAR.
(MIR) La diplopía monocular se ve en la luxación del cristalino. Al mirar de cerca usamos III y IV (reflejo acomodación) → diplopía al mirar de cerca si lesionados. Al mirar de lejos usamos VI → diplopía al mirar de lejos si lesionados. PC III (oculomotor) Movimientos RS RI RM OI Elevación + ABD Inferior + ABD ADD Elevación + ADD Constrictor pupilar (fibras externas parasimpáticas) Miosis ETX Diplopia + ptosis Elevador párpado Elevación párpado Al inicio de la lesión: o DM (isquemia): pupila normal + alt. motora, ya que se afecta la porción central del nervio. (MIR) El PC que más se afecta en la DM es el III (diabeTRES).
o Aneurisma arteria comunicante posterior (compresión): pupila midriática sin alt. motora ya que las fibras parasimpáticas de la pupila se sitúan en la periferia. (MIR) Sd. seno cavernoso: oftalmoplejía completa (III, IV, VI) + V1, V2 (ramas trigémino) + sd. Horner. Fisura orbitaria superior: III, IV, VI, V1 y vena oftálmica. Localización Mesencéfalo Diplopia vertical binocular Posición habitual… No pueden mirar (↑ diplopía) Exotropia (desviación hacia fuera) Arriba Abajo Media (mirar lado opuesto) Midriasis arreactiva Ptosis Hipertropia (ojo hacia arriba) IV (troclear) OS Inferior + ADD (mirarse nariz) Desvían cabeza al lado sano: se alinean los ojos.
TCE (porque es más largo y delgado) > neuropatía isquémica. cuarTo, desvían a conTralateral VI (abducens) RE ABD HTIC (recorrido largo en espacio subaracnoideo). Lesión fascículo longitudinal medial (establece conexión con el III par del otro lado): si se lesiona aparece oftalmoplejía internuclear, donde se mueve el RE (abducción) pero el RI (addución) del otro ojo no acompaña: parálisis de la ADD del ojo (nomina el lado del FLM afecto) con nistagmo del ojo ABDucente. Causas: o o EM: jóvenes. Isquemia: mayores. Protuberancia Diplopia horizontal binocular Desvían cabeza al lado enfermo: se alinean los ojos.
Abajo (escaleras, leer), test de inclinación cefálica de Bielschowsky + (inclinación cabeza al lado enfermo aumenta diplopia, se mueve el ojo hacia donde hay lesión) Lateral Sexto, desvían a ipSilateral Sd. Gradenigo (punta del peñasco): VI + V (dolor facial IL) + sordera. 7 ALTERACIÓN DE LOS OTROS PARES CRANEALES PC Localización V1 (oftálmica) V (trigémino) Músculos de masticación (MIR) V2 (maxilar) V3 (mandibular) Sensibilidad hemicara (MIR) Núcleo principal (protuberancia) Núcleo espinal (protuberancia y bulbo) Nervio estapedial: músculo del estribo (reflejo estapedial), hiperacusia.
(MIR) VII (facial) Rama sensitiva: sensibilidad cutánea de la concha del pabellón auricular (área de Ramsay-Hunt) y 1/3 externo CAE. VIII (vestíbulococlear) Periférica y nuclear Central o supranuclear Ramas motoras musculatura faciales: músculos mímica, platisma, vientre posterior digástrico y estilohioideo. Coclear Rara su lesión aislada Sensibilidad 1/3 posterior lengua y orofaringe Principal nervio parasimpático XI (espinal) MOTOR PURO Esternocleidomastoideo Trapecio XII (hipogloso) MOTOR PURO Hemilengua ipsilateral Central (cerebro, TE): parálisis solamente inferior de la hemicara contralateral (frente arrugada).
Conserva parte superior (musculatura frontal y orbicular), mueve frente. Periférica (solo nervio): parálisis completa superior + inferior. No mueve frente. Puede haber hiperacusia, hipogeusia/sabor metálico y falta de lagrimeo. (MIR) Vértigo. Músculos constrictor superior faringe y estilofaríngeo X (vago) Dolor en hemicara o hipoestesia IPSILATERAL. (MIR) Abolición del reflejo corneal. Desviación mandíbula al lado de la lesión (los sanos empujan). Debilidad masticación. (MIR) Tinnitus (acúfenos), disminución agudeza auditiva. Vestibular IX (glosofaríngeo) Nervio petroso superficial mayor: glándula lacrimal.
Nervio cuerda del tímpano: sensibilidad 2/3 ant lengua (MIR) y glándulas submaxilar y sublingual. Clínica Rara su lesión aislada Disfagia. Pérdida sensibilidad tercio posterior lengua. Desviación de la úvula al lado sano: se contrae el paladar sano y TRACCIONA de la úvula a su lado y hay una caída del paladar contralateral (signo de la cortina de Vernet). Pérdida reflejo faríngeo. Disfagia, disartria, disfonía, anestesia laríngea. Debilidad muscular IL: dificultad para la rotación contralateral de la cabeza y elevación del hombro ipsilateral. Bulbo Hemiatrofia IL y desviación al lado de la lesión (porque no empuja al centro).
8 ALTERACIONES PUPILARES Alteración Defecto pupilar aferente relativo (DPAR) (Pupila de Marcus Gunn) Patogenia Etiología Lesión nervio óptico IL o retina (vía aferente) (neuritis óptica) Lesión fibras pupilares parasimpáticas (lesión III par, zona periférica) Pupila tónica de Adie (lesión ganglio ciliar, o fibras parasimpáticas posganglionares del III par) Reflejo fotomotor: brazo aferente lo constituye el II PC, que lleva esta información hasta cuerpo geniculado lateral (tálamo), de allí llega al mesencéfalo a los núcleos de Edinger Westfall (parasimpáticos del III PC) que activados ambos mandan la información por los III PCs (brazo eferente) hasta la pupila para provocar contracción de ambas pupilas.
Afectación fibras pupilares simpáticas: Síndrome de Horner (lesión simpático) (MIR) Clínica VÍA SIMPÁTICA: hipotálamo (1ªN) → tegmento lateral del TE → núcleo intermediolateral médula segmentos C8-T2 medulares (2ªN) → ganglio estrellado → ganglio cervical superior de la cadena simpática paravertebral (3ªN) → asciende con el plexo pericarotídeo y se incorpora a la rama oftálmica del V → nervios ciliares largos. Joven: disección carotidea (traumatismo, colagenopatía). Adulto: Pancoast (ápex pulmonar) (MIR), alteración medular C8-T2… Inflamación. Infección. Trauma. Neuropatía periférica o autonómica.
MIDRIASIS unilateral SIN respuesta a la luz (si causa compresiva, motilidad conservada). MIDRIASIS unilateral SIN respuesta a la luz con respuesta a la visión cercana lenta y tónica. Anisocoria mayor en luminosidad. Pupila responde a midriáticos y mióticos (test pilocarpina diluida). Movimientos vermiformes bordes iris (por denervación del esfínter). Argyll-RObertsOn TRÍADA: Ptosis (también inerva el músculo de Müller que eleva el párpado), miosis y “enoftalmos” unilateral. (MIR) ± anhidrosis facial (MIR): si daño previo a bifurcación carotídea. La pupila responde a la luz y acomodación. Anisocoria mayor en la oscuridad. Pupila responde a midriáticos y mióticos.
Aneurisma ACoP Iluminación lado lesionado: arreactividad o midriasis ambos ojos. (MIR) Iluminación CL: respuesta consensual normal (miosis de ambos ojos). Neurolúes: lesión mesencefálica rostral (posterosuperior). BILATERAL simpática: pupilas MIÓTICAS que no responden a luz pero sí a la acomodación para visión cercana (disociación luz-cerca). Respuesta a mióticos pero escasa a midriáticos. 9 DEFECTOS CAMPIMÉTRICOS Nervio óptico o retina: escotoma o amaurosis. Quiasma: hemianopsia heterónima bitemporal.
Si se comprimen fibras inferiores (por tumor hipofisario p.ej) se produce cuadrantanopsia bitemporal superior, mientras que si se comprimen fibras superiores (por craneofaringioma p.ej), se produce cuadrantanopsia bitemporal inferior. Cintilla óptica: hemianopsia homónima contralateral incongruente (diferente en cada ojo) + defecto pupilar aferente. Radiación óptica inferior (temporal): cuadrantanopsia homónima contralateral superior. Radiación óptica superior (parietal): cuadrantanopsia homónima contralateral inferior. Ambas radiaciones ópticas: hemianopsia homónima contralateral congruente sin afectación pupilar.
Corteza visual primaria: hemianopsia homónima contralateral con mácula respetada. Las lesiones cercanas al quiasma son MENOS CONGRUENTES (densidad de la hemianopsia no es idéntica en ambos ojos) que las lesiones occipitales. 10 FRONTAL SÍNDROMES LOBARES: corteza Corteza motora y premotora 1ª Parálisis espástica contralateral (afectación de 1ªMTN). Centro de mirada conjugada (área 8) Lesión: desviación oculocefálica hacia el lado de la lesión. Irritación (crisis comicial): desviación ojos y cabeza hacia el lado opuesto de la lesión. Área motora suplementaria dominante Primero mutismo, después evoluciona a afasia motora transcortical.
Si hay lesiones más amplias: agrafia y apraxia bucolinguofacial. Su estimulación libera reflejos como la prensión o chupeteo (reflejos primarios) (MIR). Área de Broca Afasia motora Corteza prefrontal Bilateral áreas frontales mediales parasagitales Triada de Hakim-Adams (HNT): demencia + apraxia marcha + incontinencia urinaria. PARIETAL Corteza somatosensorial 1ª OCCIPITAL TEMPORAL Radiaciones ópticas superiores Reflejos arcaicos, mutismo, abulia, moria. Otros: desinhibición/impulsividad, cambios personalidad, ausencia atención y concentración, … Hemihipoestesia CL combinada (epicrítica + protopática).
Agnosias: astereognosia, atopognosia, EXTINCIÓN PARIETAL (imposibilidad de percibir un estímulo aplicado en el hemicuerpo contralateral a la lesión, cuando se da de forma simultánea otro estímulo, de las mismas características, en una zona simétrica del otro hemicuerpo). Sobre todo en derecho (no dominante): anosognosia y asomatognosia, apraxia constructiva y del vestido. Dominante: alexia, sd Gerstmann (agrafia, alexia, acalculia, agnosia digital y desorientación izd-dcha), astereognosia bimanual, apraxia ideatoria e ideomotora. Cuadrantanopsia homónima inferior. Dominante Afasia sensitiva o de Wernicke. Amusia (incapacidad para leer y escribir música). Alt.
aprendizaje verbal presentado por vía auditiva. No dominante Alteración de las relaciones espaciales. Alteración aprendizaje material no verbal presentado por vía visual. Incapacidad reconocer melodías. Cualquiera de los dos Cuadrantanopsia homónima superior (radiaciones ópticas inferiores). Ilusiones y alucinaciones auditivas. Comportamiento psicótico con agresividad. Bilateral Sd amnésico de Korsakoff. Sd Kluver-Bucy (apatía, placidez, ↑ actividad sexual y falta de reconocimiento de objetos comestibles). Sordera cortical. Unilateral Hemianopsia homónima CL congruente con respeto macular. Alucinaciones visuales elementales.
Ceguera cortical: respeto macular (afectación áreas visuales primarias: cisuras calcarinas). Sd Anton-Babinski: si son lesiones mediales extensas de carácter agudo pueden negar su ceguera (anosognosia visual) y confabular sobre lo que ven. Prosopagnosia. Simultagnosia. Sd. Balint: no pueden dirigir mirada ante orden, sí espontáneamente (apraxia óptica). Bilateral Desviación conjugada de la mirada: Infarto hemisférico con afectación frontal (área de la mirada conjugada, 8 de Brodmann): se desvían al lado de la lesión. Crisis comicial con afectación del área de la mirada conjugada: se desvían hacia el lado contrario del foco irritativo.
Infartos en protuberancia: desviación hacia el lado contrario de la lesión. SD. TRONCOENCEFÁLICOS (SÍNDROMES CRUZADOS): PC IL (nivel de lesión) + hemicuerpo CL (motor o sensitivo) 11 Localización Síndrome Clínica Afectación II par: o Miran al suelo: parálisis de la mirada conjugada hacia arriba. o Dificultad convergencia y acomodación (disociación luz-acomodación). o Anisocoria y midriasis. Afectación III par. Núcleo rojo: movimientos anormales (corea, temblor, balismo) y ataxia CL. Weber Afectación III par. Cortico-espinal (vía piramidal): hemiparesia CL. Millard-Gubler Afectación VI y VII pares. Cortico-espinal (VP): hemiplejía CL que respeta cara.
Parinaud Germinoma pineal, hidrocefalia lactante (MIR) Mesencéfalo III, IV Protuberancia VM, VI, VII, VIII VS Otros Claude o Benedikt SI MUCHO TEXTO, WALLENBERG: SD CRUZADO SENSITIVO. Bulbo Vs, IX, X, XI, XII Sd Wallenberg o bulbar lateral sensitivo cruzado (oclusión art. cerebelosa posteroinferior (PICA (+caract)) o vertebral (+frc)) (MIR) Núcleos vestibulares: sd. vertiginoso (nistagmo (MIR) con náuseas y vómitos). Núcleo ambiguo (X): disartria, disfagia. (MIR) VI par: diplopía (por extensión a protuberancia inferior). Núcleo espinal trigeminal (V): hemihipoestesia facial IL. (MIR) Vía espino-talámica: hipoestesia corporal CL (pérdida sensibilidad dolorosa y termoalgésica). Sd.
Horner IL (simpático descendente) (MIR). Pedúnculo cerebeloso inferior y cerebelo: ataxia de la marcha cerebelosa IL (MIR). NO afectación MOTORA (VP va por zona anteromedial)!!! (MIR): no paresia/piramidalismo, no afectación pares craneales motores (XII, XI y VII). Bulbar medial (oclusión arteria espinal anterior o vertebral) Afectación XII par IL. Cordón posterior (LM): ataxia sensitiva CL. Cortico-espinal (VP): hemiplejía CL que respeta cara. Regla del 2-2-4-4 (MIR): los primeros dos pares no llegan a TE (I y II son SNC), el III y el IV se quedan en el mesencéfalo, los pares V, VI, VII y VIII llegan a la protuberancia y los pares IX, X, XI y XII llegan al bulbo.
La excepción es el V par, que tiene núcleos en las 3 regiones, aunque el núcleo motor principal está en la protuberancia. REFLEJOS Reflejo miotático, osteotendinoso o de estiramiento muscular: el estiramiento de la fibra muscular (husos) produce una contracción refleja de grandes fibras que lo rodean (monosináptico). Reflejo tendinoso: un aumento de la tensión muscular (excitación del órgano tendinoso de Golgi) inhibe directamente el músculo individual, sin afectar a músculos adyacentes. Necesita la participación de neuronas inhibitorias que conectan con el asta anterior. Reflejo flexor o de retirada: estimulo doloroso produce contracción de los flexores y relajación de los extensores.
Reflejos medulares que producen espasmo muscular: fractura ósea, irritación de peritoneo. Reflejos autónomos: cambios en tonos vasculares, sudoración, reflejos intestinales y vesicales. Tras lesión medular se recuperan en orden de complejidad: estiramiento → flexores → marcha. SÍNDROMES MEDULARES Síndrome Dibujo Etiología Pérdida sensibilidad Espinotalámica Cordón Pérdida motora Corticoespinal Alteración autonómica 12 Hemisección medular Brown Séquard (MIR) Sd. Medular Central (MIR) lateral Sd. 1ªMTN BIL BIL BIL Sí (incontinencia, impotencia) Traumas penetrantes. Desmielinizante (EM). Infección VVZ.
Compresión (meningioma) Contralateral Ipsilateral Ipsilateral - Siringomielia (MIR) Hiperextensión cervical. Tumores intramedulares. Neuromielitis óptica. BIL confinada a niveles afectados (suspendida) por ser zona de decusación. - - - DSCM o MIELINOSIS FUNICULAR (déficit B12) Déficit de cobre. Paraparesia espástica hereditaria. Mielopatía cervical espondilótica. VIH, HTLV-1. - BIL Ataxia sensitiva BIL Marcha paraparética espástica - Tabes dorsal. Mielopatía cervical espondilótica. EM. Infarto arterias posteriores espinales. Mielopatía precoz por RT. - BIL Ataxia sensitiva Lhermitte - - Infarto arteria espinal anterior: QX aorta abdominal. Poliovirus, virus del Nilo Occidental.
BIL - BIL Sí (incontinencia, impotencia) Sd. Posterolateral Sd. Cordonal posterior Sd. medular anterior (va anterior) posterior Epicrítica Traumática, mielitis transversa, hemorragia, absceso epidural, metástasis, mielopatía necrotizante paraneoplásica o postRT… Sección medular completa (anterior) Protopática En la sección medular completa y en el síndrome medular anterior hay alteración autonómica por debajo del nivel de la lesión (incontinencia, impotencia) → los esfínteres se afectan simultáneos a la vía piramidal. Síndrome del cono medular: afecta a las raíces finales → 2MTN + todas las sensibilidades + afectación de esfínteres.
En la fase de shock medular, aunque debería haber semiología de 1MTN, la hay de 2MTN. MISCELÁNEA Ptosis Miastenia gravis, sd. Horner y lesión del III pc. Reflejos Cutáneo abdominal: superiores (D9 y D10) e inferiores (D11 y D12). L1 y L2: cremastérico. S3 y S4: reflejos bulbocavernoso y cutaneoanal. Raíces afectadas 13 Cono medular: Babinski (si es normal, el resto está bien). C4: articulación acromioclavicular. C6: primer dedo de mano. T4-T5: línea intermamilar. T10: ombligo. Desviación VII y IX: al lado sano (falla la musculatura que estira a cada lado para mantenerla firme). V y XII: al lado lesionado (el lado sano empuja).
Dominancia Hemisferio izquierdo: 95% diestros, 70% zurdos. La marca el lenguaje. Cuerpos geniculados (tálamo) Laterales: Luz (vista). Mediales: Música (audición). SNP Simpático (Atropina): midriAsis, Abre los brazos en señal de Amistad. Parasimpático (pilocarpina): miOsis, a los enemigos brazos cerrados. Dermatomas Para mantenerse en pie Visión, vestíbulo y propiocepción (NO CEREBELO). Mielopatía cervical 1º MTN EEII + 2º MTN EESS + sensitivo + esfínteres. Áreas motoras Homúnculo Existe uno motor y otro sensitivo. Dolor visceral referido L1: región inguinal. L4: maléolo interno. L5: dorso del pie. S1: maléolo externo. Primarias: movimientos unilaterales.
Suplementaria: movimientos bilaterales. Convergencia de información cutánea y visceral en neuronas de gama dinámica ancha. 14 TEMA 2: COMA, MUERTE ENCEFÁLICA (MUY POCO IMP) COSAS IMP: SIGNOS CON VALOR LOCALIZADOR DE LA LESIÓN. COMA Niveles de consciencia: vigilia (consciencia de uno mismo y del medio que le rodea) → somnolencia/obnubilación (tendencia al sueño, precisa estímulos leves) → estupor (precisa estímulos fuertes, respuesta tenue y momentánea) → coma (no respuesta).
Nivel normal de consciencia depende de activación de hemisferios cerebrales por neuronas del sistema reticular activador ascendente (SRAA) del TE (comprendido entre la porción rostral de la protuberancia y parte caudal del diencéfalo). Causa + frc: trastornos tóxico-metabólicos. Estado vegetativo persistente: a las 4 semanas del inicio del coma aparecen ciclos de apertura de los ojos sin respuesta a estímulos externos. SIGNOS DE VALOR LOCALIZADOR Signos de valor localizador: patrón respiratorio, alteraciones pupilares, movimientos oculares reflejos y las posturas reflejas. o o o o o Decorticación: daño por encima de núcleo rojo (mesencéfalo) hasta tálamo.
Puntuación 3 en respuesta motora Glasgow. Descerebración: daño TE por debajo del núcleo rojo (mesencéfalo). Más grave, puntuación 2 en respuesta motora Glasgow. Pupilas midriáticas arreactivas: lesión mesencefalica (núcleo del III par → no se puede hacer miosis). Pupilas puntiformes reactivas: lesión pontina (se dañan las fibras hipotálamo espinales → 1MTN de vía simpática). Alteración pupilar unilateral: lesión estructural.
Para que haya “ojos de muñeca” (fisiológico, mantener mirada al frente con movimientos de cabeza) se requiere la integridad de un circuito: el movimiento de cabeza se percibe por los núcleos vestibulares (VIII en protuberancia) y se realiza el movimiento ocular (III y IV en mesencéfalo y VI en protuberancia). Si hay lesión en mesencéfalo o protuberancia se pierde este reflejo y el patrón de alteración puede localizar topográficamente la lesión. Nivel Hemisferios Tálamo Respiración Pupilas Reflejos troncocefálicos Cheyne-Stokes (MIR) Destructivas: hacia lesión (dos palabras, alternancia de apnea con hiperventilación) Irritativas: hacia lado contrario También en uremia, anoxia e ICC.
Hiperventilación neurógena central (KussMaul) Mesencéfalo También en cetoacidosis diabética, acidosis láctica e hipoxemia. Midriáticas Arreactivas (daño parasimpático, III par) Bulbo (alternancia inspiración mantenida con apnea) Atáxica de Biot (agónica) (encima del TE) Descerebración (TE) Puntiformes reactivas (daño simpático) (MIR) Decorticación Oculocefálico anormal (no ojos muñeca: III, IV, VI, VIII) APnéusica Postura refleja Roving: movimiento lento y conjugado (ambos ojos se mueven juntos) de los ojos de un lado a otro de manera aleatoria.
Mióticas reactivas Hipotálamo Puente Desviación mirada Oculocefálico anormal (no ojos muñeca: III, IV, VI, VIII)) Reflejo corneal abolido (aferente V par, eferente VII). Desviación al lado contrario de la lesión. Bobbing: movimiento conjugado vertical, los ojos realizan una infraversión rápida, seguida de una supraversión lenta. “Los motoristas son unos descerebrados” Reflejo nauseoso abolido (IX par) Ojos de muñeca (mantenimiento de la mirada al frente con el mov cefálico): A) Normal (integridad mesencéfalo y puente). “Ojos de muñeca”. B) Lesión mesencéfalo y puente. Se pierde el reflejo. 15 MUERTE ENCEFÁLICA Cese irreversible de todas las funciones cerebrales, incluyendo el TE → muerte.
DX clínico: Coma estructural, etiología conocida y carácter irreversible. Exploración: estabilidad cardiocirculatoria (no hipoTA) (MIR), oxigenación y ventilación adecuadas, ausencia de hipotermia < 32ºC ni enfermedades metabólicas importantes ni tóxicos o fármacos depresores del SNC. Exploración NRL: coma arreactivo y respuesta del TE abolida (MIR) (no hay respiración espontánea ni respuesta al test de la atropina). NO PUEDE HABER ANISOCORIA (MIR). Puede haber actividad motriz de origen medular (refleja o espontánea). (MIR) Periodo de observación de 6-24h.
Lesiones infratentoriales: exploración + EEG o un método instrumental que confirme ausencia de función de hemisferios (BIS, potenciales evocados, sonografía doppler transcraneal, neuroimagen…). 16 TEMA 3. DEMENCIAS COSAS IMP: DIFERENCIAR TIPOS DE DEMENCIAS Y CONOCER ALZHEIMER. GENERALIDADES Epidemiología No confundir con Causas Minimental Screening (MIR) DX Pseudodemencia: deterioro cognitivo reversible que puede aparecer en trastornos depresivos. Puede confundirse con demencia por el bajo desempeño en las pruebas neuropsicológicas por la apatía. Mejoran con privación de sueño.
Deterioro cognitivo leve: déficit cognitivo (normalmente focalizado en la memoria) SIN repercusiones funcionales en la vida diaria. Es FR para demencia. Alzheimer (50-90%) > infartos cerebrales múltiples (5-10%), alcohol (5-10%). Trastornos endocrino-metabólicos, neoplasias intracraneales, hematoma subdural crónico, hidrocefalia a presión normal, degenerativas (Pick, Parkinson, Huntington, PSP), infecciones del SNC (VIH, sífilis, Creutzfeldt-Jakob). Evaluación de: memoria, orientación temporoespacial, lenguaje, escritura, lectura, cálculo y praxis visuoespaciales e ideomotoras.
Puntuación: normal (27-30), alteración cognitiva (<27) que será demencia o deterioro cognitivo leve si hay o no repercusión en la funcionalidad del paciente. Según clase: 27-24 deterioro cognitivo y <24 demencia. (es CLX) Descartar reversibles 2% de la población de 65-70ª, 20% de la población de >80 años. Causa principal de INCAPACIDAD a largo plazo en la tercera edad. Deterioro CRÓNICO y ADQUIRIDO de VARIAS funciones superiores + preservación del nivel de consciencia y de la atención (diferencia con delirium).
La mayoría no son reversibles (tratamiento sintomático) pero un 30% son reversibles (hipoTir > déficit B12 y ácido fólico, pseudodemencia, Wilson, HNT, VIH, sífilis, OH, fármacos, tumores, hematoma subdural crónico…) y es importante detectarlas para tratarlas. A/S: hemograma, electrolitos, BQ, FR, función hepática, función tiroidea (TSH), vit B12. (MIR) TAC craneal y serología: descartar sífilis y VIH.
(MIR) Tipos Localización Cortical (funciones sup → mv) Corteza e hipocampo Cortico-basal Subcortical (mv → funciones sup) Clínica Ejemplos Afasia, apraxia, agnosia, acalculia: FUNCIONES SUPERIORES Mezcla de ambos CLX cortical + progresivamente subcortical Demencia cortico-basal Ganglios de la base Signos extrapiramidales: retardo psicomotor, movimientos anormales, disartria, alteraciones posturales, depresión. Alzheimer, Pick, Creutzfeldt-Jakob, Vascular. Meningoencefalitis, hipoxia… Lewy, PSP, Huntington, Parkinson, Wilson. VIH, vascular, neoplasias, postraumáticas ALZHEIMER (DEMENCIA CORTICAL DE PREDOMINIO TEMPOROPARIETAL) Causa + frc de demencia.
Inicio >65a, prevalencia se duplica cada 5 años. Solo el 1-5% es genético: el 25% AF con debut precoz. Esporádico FR: EDAD (el + imp), mujeres, ApoE4 (MIR) (no se estudia de rutina (MIR)), TCE previo. ApoE2 es protector. EA precoz Gen proteína precursora amiloide (APP): cr 21. Gen preselinina 1 (cr 14, + alteración frc) y 2 (cr 1). Macro Atrofia generalizada, más grave en lóbulos TEMPORALES (MIR) + dilatación ventrículos. NT Menos somatostatina (+frc) y Ach (la que más se relaciona con el déficit cognitivo). Histología Ovillos neurofibrilares: TAU hiperfosforilada (tau P) intracelular (MIR). Placas seniles (MIR): depósito de ß-amiloide extracelular.
También aparece en ancianos, síndrome Down, angiopatía congófila (amiloide), miositis por cuerpos de inclusión. 1. Estadio prodrómico: errores puntuales de memoria, posible depresión primaria propia de la neurodegeneración o secundaria a la pérdida de independencia. Estadio clínico: alteración de la memoria RECIENTE y de la capacidad de aprendizaje. La remota se mantiene Generalidades FR CLX 8-10ª hasta muerte 2. No son patognomónicos pero son frc en hipocampo y temporal. 17 3. 4. intacta. Progresivamente: afasia, apraxia, agnosia, falta iniciativa, alteración de ideación y abstracción… Estadios finales: déficits previos muy severos ± extrapiramidal (marcha torpe, bradicinesia, rigidez).
Muerte: infección respiratoria + frc. IMP para DX variantes: estudio neuropsicológico, marcadores de LCR y en PET y RM. Posterior Atrofia cortical posterior Clínica parietal u occipital: quejas visuoespaciales o perceptivas (simultagnosia, alexia, síndrome Gerstmann o Balint). Lenguaje Afasia primaria progresiva logopénica* (MIR) Inicio con afasia: habla poco, pero con lenguaje correcto. FALLA EN REPETICIÓN de frases largas. Entiende órdenes. Progresa a la clínica típica. Conductual Frontal Alteración memoria + apatía y labilidad emocional precoz. DD con demencia frontotemporal. (MIR) Variantes atípicas Down Más riesgo porque la APP está en el Cr.21 y tienen más. CLX sugerente.
TC/RM: normal o atrofia de predominio temporal. SPECT y PET: hipoperfusión/hipometabolismo de lóbulos temporoparietal, cíngulo posterior (alteración precoz, [sí en Alzheimer y no en Lewy, ambos temporoparietal]). Biomarcadores en LCR: ↑ proteína Tau (T-Tau y P-Tau) y ↓ ß-amiloide 1-42, ßA1-42/ßA1-40 y ßA1-42/Tau. Pedir BM en LCR si: dudas dx, presentaciones atípicas, <75a. PET-amiloide (en <75 años, proceso fisiopatológico).
* Las alteraciones que se pueden observar varios años antes de que empiece la clínica son las del depósito de amiloide en el PET-amiloide o los biomarcadores en el LCR, pero no los del PET-FDG que ocurren simultáneamente con el inicio de la clínica, o incluso algo más tarde. DX de exclusión TTO No cambian el curso ni progresión, solo mejoran CLX Levemoderada Inhibidores acetilcolinesterasa (MIR): donepezilo, rivastigmina, galantamina (“Don Rivas es un Galan”). Mejoría de las funciones cognitivas en los primeros meses de tratamiento.
Moderadaavanzada Memantina: antagonista no competitivo de los receptores NMDA de glutamato (evita excitotoxicidad y muerte neuronal inducida por sobreestimulación glutamatérgica). Otros Antipsicóticos: si hay alteraciones conductuales. Antidepresivos: síntomas anímicos, son frecuentes. OTRAS DEMENCIAS Demencia Mecanismo Características TTO Variante conductual (+frc): Pérdida de neuronas en regiones temporales y frontales anteriores: Demencia Frontotemporal (Pick) CORTICAL Vascular 2ª + frc Neuronas de Pick: neuronas tumefactas, pálidas frontales. (MIR) Cuerpos de Pick: inclusiones citoplasmáticas temporales.
(MIR) Multiinfarto Por embolia cerebral bilateral recidivante Infartos estratégicos Infarto estratégico único Binswanger (de pequeño vaso o subcortical) HTA y aterosclerosis en arterias perforantes que causa desmielinización difusa de sustancia blanca subcortical y aumento tamaño ventricular Mediana edad: 45-65 años (+ joven que Alzheimer) Demencia lentamente progresiva (MIR). Inicio: alt. personalidad (más llamativo) y comportamiento (MIR): dificultad en relaciones, insight, desinhibición, sin empatía, impulsividad, conductas estereotipadas, ritualistas, compulsivas, no higiene… Enfermedad avanzada: apatía, abulia. Fallos en memoria reciente y alt. aprendizaje.
Variante afasias (speak) primarias progresivas*: afectación del lenguaje predominante (ecolalia (MIR), habla estereotipada) en fases iniciales. Inicio brusco + antecedentes de ECV + signos de focalidad NRL + progresión escalonada. Suele localizarse a nivel de tálamo paramedial bilateralmente. Demencia subcortical (pasos pequeños, base sustentación ancha, parálisis pseudobulbar y signos corticoespinales). Leucoaraiosis (típico pero no patognomónico): desmielinización periventricular. Áreas hipodensas en TC e hiperintensas en T2 de RM periventriculares. ISRS o APs para paliar síntomas conductuales. Control FRCV para controlar progresión. 18 subyacente.
Lewy 3ª + frc FRONTOSUBCORTICAL Cuerpos de Lewy: agregados intraneuronales de alfa-sinucleína corticales (MIR) Degeneración corticobasal 50a. No responde a LDOPA. Deterioro cognitivo lentamente progresivo (al principio de la enfermedad). (MIR) Fluctuaciones cognitivas y atencionales (MIR). Alucinaciones visuales (empeoran con AP típicos). (MIR) Alteración del sueño REM (MIR): actividad física incesante (trastorno del comportamiento durante el sueño). Parkinsonismo no tremórico SIMÉTRICO (predomina la RIGIDEZ (MIR)) + mala respuesta a L-dopa (empeora CLX psicótica) (MIR). Difícil de distinguir de Parkinson.
Susceptibilidad a neurolépticos: empeoramiento motor y cognitivo. (MIR) Para la agitación se pueden utilizar APs atípicos como la quetiapina. Sd. rigidoacinético unilateral. (MIR) Distonías + MIOCLONÍAS. (MIR) Pérdida sensorial cortical (asomatognosia). Apraxia ideomotora + MANO ALIENÍGENA (MIR). Las demencias de causa vascular son las SEGUNDAS en frecuencia. Pueden ser corticales o subcorticales y se caracterizan por: aparición brusca, focalidad NRL y curso fluctuante. DD: Lewy 1º deterioro cognitivo y después alt motoras, demencia asociada a Parkinson 1º alt motoras y después deterioro cognitivo.
Afasias primarias progresivas (APP) Cuando LA AFASIA es el síntoma inicial, el más predominante y el que causa + repercusión en la vida. Gramática INCORRECTA (formar frases). NO NOMINA (encontrar palabras): alguien podría señalar un lápiz y decir "eso que se usa para escribir" en lugar de "lápiz". APP no fluente o Frontotemporal agramatical Apraxia del habla. Entiende palabras simples, pero no frases complejas. REPITE. Lenguaje fluente y gramática CORRECTA: por ejemplo, pueden decir: "Quiero usar el... para escribir", con una construcción gramaticalmente adecuada, pero fallan en nombrar APP fluente o el objeto (lápiz).
Frontotemporal semántica NO NOMINA (pérdida conocimiento semántico, se convierte en una persona inculta). REPITE. Gramática CORRECTA. Variante Dificultad nominar, utilizando palabras comodín. APP logopénica (MIR) Alzheimer Entiende órdenes. NO REPITE. SINUCLEOPATÍAS Y TUPATÍAS Taupatías: depósito patológico de proteína Tau hiperfosforilada (ovillos neurofibrilares) formando agregados insolubles que inestabilizan a la neurona. Ejemplos (MIR): Alzheimer (+ frc), demencia frontotemporal (Pick) con parkinsonismo, PSP (limitación mirada vertical, especialmente la mirada inferior), degeneración corticobasal.
Alfa-sinucleinopatías (sinucLEinoPAtíAMS): depósito anormal de alfa-sinucleína (intracelular). Ejemplos (MIR): Enfermedad Parkinson, demencia por cuerpos de Lewy, atrofia multisistema (AMS). Asocian trastornos en la fase del sueño REM. (MIR) 19 * PET-FDG: patrones metabolismo en demencias: Demencia frontotemporal (Pick): hipometabolismo frontotemporal (parietal y occipital preservada). Demencia de cuerpos de Lewy: hipometabolismo parietotemporal y occipital, preservando la zona del cíngulo posterior (signo de la “isla del cingulado”).
Enfermedad de Alzheimer: hipometabolismo parietotemporal con afectación precoz del cíngulo posterior (occipital en principio preservado, puede afectarse en fases muy avanzadas). Demencia vascular: no existe un patrón claro característico en la PET-FDG. TEMA 4. ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES (MUY IMP) GENERALIDADES Epidemiología Clasificación Primera casusa de muerte en mujeres y 3ª en hombres → mayor motivo de INCAPACIDAD. HTA ES EL PRINCIPAL FR DE ENFERMEDAD VASCULAR CEREBRAL (MIR). Isquémicas (80-85%, + frc): focales (obstrucción arterial trombótica/embólica o venosa) o difusas (PCR, anoxia, hipoperfusión). FR similares a otras ECV.
Hemorragia intracraneal (15-20%): la HTA es el FR PRINCIPAL (MIR) (su tratamiento ha demostrado mayor efecto en la prevención de ACV que cardiopatía isquémica). La mayoría se localizan en territorios profundos. VASCULARIZACION CEREBRAL Y POLÍGONO DE WILLIS Territorio anterior → unidos por arteria comunicante posterior → Territorio posterior De carótida interna (da la rama OFTÁLMICA) ACA ACM Motora y sensitiva de CRURAL. Centro cortical de la micción. Brazo anterior de CI. Cabeza caudado. Corteza prefrontal. De arterias vertebrales Motora y sensitiva de FACIOBRAQUIAL. Si dominante (disfasia sensitiva o motora). Centro de mirada conjugada. Radiación óptica superior.
GGBB, cápsula interna. Corteza aditiva. Área de broca y de Wernicke. ACorA Hipocampo anterior. Brazo posterior de CI. Radiación óptica. A basilar → ACP Corteza visual. Tálamo. Mesencéfalo. Pedúnculos cerebrales. 20 ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES ISQUÉMICAS Clasificación Etiología AIT: déficit NRL transitorio debido a isquemia focal del cerebro, médula o retina sin signos de infarto que NO DEJA secuelas FISICAS NI RADIOLOGICAS. La duración debe ser <24h, la mayoría <1h. Ictus o stroke: déficit NRL causado por infarto de cerebro, médula o retina. Criterio clínico (síntomas >24h) o radiológico (secuelas en neuroimagen).
Ictus maligno: ictus en >2/3 territorio ACM o carótida interna + EDEMA CEREBRAL con desplazamiento línea media + disminu ción nivel consciencia comprometiendo la vida del paciente + focalidad NRL. Puede ser beneficiosa la craneotomía descompre siva para evitar el enclavamiento (sbt en <60 años). Infarto aterotrombótico (+frc bifurcación carotídea): ateromatosis de carótida interna la causa PRINCIPAL (MIR), por disminución del flujo o migración de material trombótico desde la placa a una arteria más distal (isquemia arterio-arterial). HTA principal FR (MIR). Infarto cardioembólico (20%): FA (+frc (MIR)), trombos murales, enfermedad valvular, endocarditis infecciosa y no infecciosa (tumores).
Causa + frc de afectación ACA, pero + frc en ACM. Infarto lacunar: arteriopatía o lipohialinosis de las PEQUEÑAS ARTERIAS PERFORANTES (<500micras). HTA es el FR + IMP (MIR). Son de pequeño tamaño (<15mm) y tienen localización PROFUNDA (MIR), no afectan a la corteza (no hay afasia, apraxia, agnosia (MIR)). Infarto de causa inhabitual: o Hematológicas: hemoglobinopatías, síndrome hiperviscosidad, síndrome hipercoagulabilidad, anticuerpos antifosfolípidos (abortos de repetición y trombosis venosas). o Arteriopatía no esclerótica: disección arterial, Moya-Moya, displasia fibromuscular. o Enfermedad sistémica: conjuntivopatia, metabolopatías… o Trombosis venosa central.
Síndrome CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leucoencephalopathy: arteriopatía cerebral AD con infartos subcorticales y leucoencefalopatía): (MIR) o Pacientes JÓVENES (40-50a) con: Múltiples infartos lacunares (infarto isquémico en paciente joven, primer ataque 28-60a). Demencia precoz (MIR) MIGRAÑA con aura (primer ataque incluso a los 10a) (MIR) Trastornos psiquiátricos (depresión…) y convulsiones. o Herencia AD: mutaciones en gen NOTCH-3 (Cr 19) (MIR) (degeneración de las cél musculares lisas de los vasos cerebrales).
o RM (muy característica): leucoencefalopatía extensa, y afectación predominante polos temporales anteriores, cápsula externa y protuberancia. o AP: Daño en las células musculares lisas de los vasos sanguíneos (dentro y fuera del cerebro), se acumula en la membrana proteína Notch 3 → BX de los vasos sanguíneos periféricos (piel). o No hay tratamiento específico, se hace prevención secundaria con antiagregación, control FRCV. Etiología indeterminada: no se encuentra el mecanismo.
21 SÍNDROMES VASCULARES (+ frc de procedencia carotídea que basilar (MIR)) Arteria Carótida Interna (puede simular síntomas ACM + ACA) Ateromatosis ACI Amaurosis fugax (oclusión de arteria oftálmica (MIR)): pérdida de visión unilateral que dura pocos minutos, INDOLORA. Émbolos de colesterol en FO. Disección ACI: daño en la íntima (no rotura realmente) que expone colágeno y demás fibras que activan la cascada de la coagulación. Por ello se dan ACO para que no den émbolos que vayan al cerebro y así el endotelio se repare sin más. Trauma cervical + amaurosis fugax + dolor cervical + Sd Horner + focalidad NRL. DX: arteriografía. TTO: anticoagulación / antiagregación.
Área motora y premotora EEII ACA (embolismo es la causa + frc ictus ACA) ACM (+frc) (localización + frc embolismo) (pueden mirar el lado que pueden mover): LA ÚNICA QUE HA CAÍDO A. coroidea anterior, rama carótida interna (MIR) (DD con lesión ACM difícil*) Hemiparesia CL predominio crural. Área somatosensorial EEII Hemihipoestesia CL predominio crural. Área prefrontal Mutismo, abulia, moria, reflejos arcaicos. Áreas motoras suplementarias Reflejo de prensión, succión y rigidez paratónica. Lóbulo frontal parasagital bilateral Triada Hakim Adams (apraxia marcha + incontinencia urinaria + demencia).
Área motora y premotora EESS y cara Hemiparesia CL predominio faciobraquial (MIR) Área somatosensorial EESS y cara Hemihipoestesia CL predominio faciobraquial Radiaciones ópticas (sup e inf) Hemianopsia homónima CL Centro de mirada conjugada (permite movimientos al lado CL) Desviación ocular hacia lesión (MIR), reflejos oculocefálicos y oculovestibulares conservados Broca y/o Wernicke dominante (MIR) Afasia motora, sensitiva o global dependiendo de la extensión. (MIR) Corteza auditiva Alucinaciones auditivas, sordera cortical (si bilateral). Otras Asomatognosia (heminegligencia), anosognosia y desorientación espacial en lesiones del hemisferio no dominante. Alexia CON agrafia.
Porción anterior hipocampo (incluyendo uncus), GGBB (amígdala, GP, cola caudado), tálamo lateral, cuerpo geniculado lateral y brazo posterior CI. Hemiparesia CL + hemihipoestesia CL (incluyendo cara) +/- hemianopsia homónima CL. Ausencia de signos de afectación cortical (afasia, agnosias, desviación de la mirada…). Corteza visual Hemianopsia homónima CL con respeto macular, reflejos pupilares conservados, ceguera cortical (si bilateral). ACP Tálamo Sd. talámico Hemianestesia CL de todas las sensibilidades. Hiperpatía (dolor ante estímulo que no lo produce)/hiperalgesia o dolor hemicuerpo. Mano con movimientos pseudoatetoides.
22 Otros Vertebro-basilar (- frc) (MIR) Acalculia, alexia SIN agrafia. Síndromes cruzados: vías largas contralaterales + signos cerebelosos o de PC ipsilaterales. ± pérdida brusca de consciencia con o sin recuperación posterior. Recordar que el SRAA está entre protuberancia y diencéfalo caudal (si se afecta el bulbo no hay pérdida conciencia, no hay SRAA en bulbo). Brazo ANTERIOR CI o protuberancia. Ataxia-hemiparesia. (MIR) Brazo ANTERIOR o RODILLA CI o protuberancia. Disartria-mano torpe CL. (MIR) Brazo POSTERIOR CI o protuberancia anterior. Ictus motor puro (el + frc).
(MIR) Infartos lacunares Núcleo ventral PL talámico Brazo POSTERIOR CI + núcleo ventral PL tálamo Ictus sensitivo puro. (MIR) Ictus sensitivo-motor Sd Queiro-oro-podal: hipoestesias mano, pie y boca * La afasia localiza la isquemia a nivel cortical en el territorio de la ACM del hemisferio DOMINANTE (izdo sbt) → esto es uno de los datos mediante los que puede diferenciarse del infarto de arteria coroidea, en la que hay hemiparesia e hipoestesia contralateral faciobraquial y a veces hemianopsia homónima pero NO SUELE TENER afasias, agnosias… Síndrome de Percheron: infarto talámico bilateral.
No hay infartos de las comunicantes, pero sí aneurismas: anterior (causa + frc HSA) y posterior (compresión III par). Para diferenciar: o ACA → lóbulo frontal: hemiparesia crural CL sin hemianopsia. o ACM (+ frc) → lóbulo frontal, parietal y temporal: hemiparesia faciobraquial CL + hemianopsia homónima CL. o ACP → lóbulo occipital y tálamo: NO HEMIPARESIA pero sí hemianopsia homónima CONGRUENTE con respeto macular. Disección de carótida interna: o ETX: traumatismo o Sd Marfan. o CLX: amaurosis fugax + síndrome Horner + dolor cervical (MIR). o DX: angio-TC o arteriografía. o TTO: anticoagulación o antiagregación.
DIAGNÓSTICO TC SIN CONTRASTE (MIR): establece tipo (isquémico vs hemorrágico), descarta otras etiologías como tumores y ve la extensión. En las primeras horas pueden no verse lesiones isquémicas (MIR), pero se ven signos indirectos: borramiento de estructuras, pérdida de diferenciación entre sustancia gris y blanca, signo de la cuerda (aumento densidad de ACM.), asimetrías de los surcos, desplazamiento estructuras. En la fosa posterior la prueba de elección es la RM (+S): infartos vertebrobasilares. En infartos lacunares se hace TC pero después RM para detectar los de fosa posterior o <5mm.
Cuando el inicio de los síntomas es incierto (ictus del despertar) o >4,5h un TC de perfusión (MIR) puede estimar el volumen de tejido potencialmente recuperable (hipoperfundido, área de penumbra) y el volumen con daño irreversible (infartado). TRATAMIENTO Prevención primaria Medidas generales Evitar hipertermias, hiperglucemias y ascensos o descensos excesivos de HTA. Fibrinolisis con rt-PA (alteplasa) o tenecteplase (recombinante específico para la fibrina, de elección en pctes con oclusión de gran vaso candidatos a trombectomía mecánica)): destrucción Fase aguda del trombo con activador del plasminógeno.
Trombectomía mecánica: procedimiento endovascular Tiempo extendido Tratamiento de la HTA. Tras IAM (evitar trombos murales): anticoagulación oral y tratamiento con estatinas. FA: anticoagulación oral (sbt si asocia valvulopatía). Indicación: ictus isquémico < 4,5h (MIR) desde que se vio por última vez al paciente asintomático con independencia del mecanismo etiológico en vasos pequeño y gran calibre (MIR); o ictus isquémico entre 4,5-9h de evolución con demostración de área de penumbra TC de perfusión que no sean candidatos a trombectomía mecánica. LA EDAD NO ES CRITERIO DE EXCLUSIÓN (en >80a no exceder las 3h).
CI: hemorragia en TC (MIR), clínica sugestiva de HSA , escaso déficit NRL o síntomas que mejoran rápido (MIR), NIHSS >25p, diátesis hemorrágica (trombopenia <100.000, TTO actual con ACOS, heparina 48h previas, TTPA aumentado, INR >1,7), TAS > 185 o TAD >110 que no se ha podido bajar, glucosa >400 o <50, ictus en 3 meses previos, hemorragia reciente, antecedente lesión SNC, patología grave concomitante (como endocarditis), cirugía mayor o traumatismo importante 3 meses previos. EA: hemorragia local o sistémica.
Indicación: SOLO si oclusión de vaso de gran calibre (ACM M1 y M2 (MIR), ACA A1, carótida interna, basilar, ACP P1, la vertebral NOOOOOOO) de < 6h de evolución; o entre 6-24h que muestren área de penumbra (recuperable) en TC de perfusión. Si subsidiario a fibrinolisis + trombectomía: 1º fibrinólisis y después trombectomía (salvo recuperación completa con fibrinólisis). Fibrinolisis en tiempo extendido (hasta 9h): hasta 9h, siempre que haya área de penumbra en TC perfusión (penumbra > core).
Trombectomía en tiempo extendido (hasta 24h): si > 6h o desconocido (ictus del DESPERTAR: se cuenta desde la mitad de las horas que haya dormido de la noche), trombectomía hasta 24h si TC de 23 perfusión demuestra tejido potencialmente recuperable (área de penumbra; isquemia [recuperable] >>> core [infarto]) + trombo en tronco arterial mayor (ACA, ACM M1 o M2, ACI o basilar). (MIR) Antiagregación Anticoagulación Filiar ETX Fase crónica Prevención secundaria AAS desde el momento inicial, salvo circunstancias con riesgo de sangrado: o Haber recibido tto repermeabilizador (fibrinolisis o trombectomía): esperar 24h + neuroimagen para excluir complicaciones hemorrágicas.
o Infartos extensos o Precisas profilaxis con ACO (FA) Trombosis de los senos venosos durales o disección carotídea. Obligatorio: EF (incluyendo auscultación cardíaca), ECG (descartar FA, flutter), ECO-Doppler de TSA (descartar estenosis carotídea), A/S completa y Rx de tórax. No obligatorio: ecocardiograma (ETT/ETE). Sintomática: Estenosis <50 %: antiagregación. Estenosis 50-70%: individualizar. Endarterectomía si varón joven, no diabético Estenosis con esperanza de vida >5 años y riesgo QX < 6%. carotídea (+ frc) Estenosis >70%: endarterectomía o stent. (MIR) Estenosis 100%: antiagregación. Asintomática: antiagregación.
Patología cardioembólica Anticoagulación oral (no en fase aguda si área isquémica amplia por riesgo de transformación hemorrágica). Si FA no valvulopática, uso de nuevos ACOs. Si no hay mejoría tras la fibrinolisis o está contraindicada → trombectomía. Se pueden usar los dos tratamientos. Escala ASPECTS (TC craneal sin contraste en el ictus isquémico del territorio de la ACM): peor si puntuación más baja. Indicación de tto repermeabilizador (fibrinolisis/trombectomía) si ASPECTS ≥ 6. Escala NIHSS (evaluación clínica del ictus): peor cuanto puntuación más alta. Ictus indeterminado: o No lo has estudiado del todo. o FA + estenosis > 30% (anticoagulación + antiagregación).
CONTRAINDICACIONES DE FIBRINOLISIS: la edad ya no Hemorragia en TC o clínica sugestiva. Presentación sugestiva de HSA incluso con TC normal. Déficit neurológico que mejora rápidamente (AIT). NIHSS > 25 puntos. Diátesis hemorrágica: plaquetas < 100.000, TTO con anticoagulantes/ heparina 48h previas y TTPA elevado, INR > 1,7. TA > 185/110 que no se ha podido bajar o necesidad manejo IV agresivo para reducirla. Glucosa > 400mg/dl o < 50 mg/dl. Ictus en los 3 meses previos. Hemorragia grave o peligrosa manifiesta o reciente. Antecedente de lesión SNC: hemorragia, neoplasia, aneurisma, QX...
Patología grave concomitante (endocarditis, pancreatitis, gastropatía ulcerativa reciente, aneurismas arteriales, neoplasias con riesgo hemorrágico, hepatopatía grave…) Qx mayor o traumatismo importante en 3 meses previos. * No se puede hacer una PL hasta 24h después de una fibrinolisis. 24 TROMBOSIS SENOS VENOSOS CEREBRALES Etiología Clínica Diagnóstico Tratamiento En el 25-40% causa desconocida, asociación con procesos sépticos. Causas comunes: infección, embarazo-puerperio, deshidratación, ACOs (MIR), coagulopatías, anemia falciforme, HPN, tumor con invasión local (meningioma), traumatismos.
Menos frecuentes: EII, Behçet, anticoagulante lúpico, drogas, síndrome paraneoplásico… Variada: asintomáticas → cefalea (síntoma + frc debut) → coma. Debut con síndrome HTIC (cefalea, postramiento, vómitos) seguido de focalidad (MIR), crisis focales o generalizadas, hemiparesia, afectación de pares craneales (VI el + frc). Edema de papila (MIR) (NO ↓ AV si no se mantiene durante meses). TC con contraste: signo de la DELTA VACÍA en el seno trombosado (defecto repleción), muy característico. RM (venografía mediante RM) DE ELECCIÓN: con angioRM se demuestra la obstrucción. LCR: aumento de presión. Angiografía: demuestra la obstrucción venosa.
ANTICOAGULACIÓN SIEMPRE, incluso aunque haya hemorragia cerebral (beneficio supera el riesgo) (MIR). Inicialmente HBPM. HEMORRAGIAS INTRAPARENQUIMATOSAS: sitio + típico hematomas, PUTAMEN (si te lo preguntan dices “me cago en la puta”) Localización PROFUNDA (TE, GGBB y cerebelo) (+frc) = HTA (MIR) Localización LOBAR O CORTICO-SUBCORTICAL (SUPERFICIAL) NO HTA (MIR) Etiología…