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. · Dolor inflamatorio : no cede en reposo Monoartritis Dolor mecánico: cede al reposo · mas como aguda agua que como clara de nuevo & T S S & - pinchar Artrosis Mecánico Normal Inflamatorio Infazioso Hemartros ARTIRITISS IMICROCIRIS TALLIINAS GOTH · ATAQUE AGUDO Eliminación de acido úrico : 3 /Podagra -intestino 7mg/d como artritis séptica /Brusco 12-24h , renal: 60-70% acido crico < - -característico pero no exclusivo / varón 40 años Y Malestar febricula Causas: = # Defecto de Aumento de sintesis: A) Enf Renal Crónica .
A Defectos enzimáticos: jovenes * * c) Diabetes insipidas D) Acidosis Metabólica Deficit de HGPR Chipoxantina-guanina-fosforribosil-transferasa parcial Sed Kelley Seegmiller : · : . completo : Snd Lesch Nyhan ~ .
Nefrolitiasis + gota + retraso mental B) Aumento de catabolismo: * B) Tiazidas Aumento de la PRPP sintetasa : (fosforribosil pirofosfato sintetasal · Anemia Paget Ent Neoplasias excreción (90 % de hiperuricemial #) MIXTO : alcohol geudas y artritis aguda Fase intercritica - - autropatia ↳ erosiones > - crónica , como · blanquecino y se ulcera facilmente y bota contenido Dolor articular permanente y deformante TOFOS blanguecino AR 8 en , codo helix de la oreja o interfalangica Diagnóstico gota: TRATAMIENTO GOTA Sangre Hiperuricemia : Aguda · · · Leucocitosis Reactante de fase aguda Liquido articular : · · · AINES · colchicina · corticuides : .
cristales de urato monosódico con birrefingencia negativa liquido inflamatorio ~ efecto secundario : diarrea- hiporricemiante &alopurinal erusiona así por IS, que se descom pensa facil febrxostat el AINES ac o . úrico en 16 Colchicina a mg/dz los , hipourcemiantes ya puedes retirar 2 actuan inhibiendo la xantina oxidasa S & eso le sangre no desconta un atague agudo de gota inico alopurinol el PINES por Ejm pa ulcera péptica - Fase intercrítica : asociar colchicina 6-12 meses junto · ácido Solo el - , Si mides Acido úrico bajo en que no puedes usar si es oral intraanticular (descartar infección). .
& S aspirina no Anti ILl : Anakinva · ⑧ - · Uricosúrico · · - si pasa puede causar necrolisis epidérmica tóxica , puedes dan feboxostat no dar en IRC nefrolitiasis , vi a partes con vricosurial , 700mg/24h Bemzbromarona probenezid · Uricasas : -lo baja super rápido - tmbr . plegoticasa resburicasa se usan en sud . Lisoral 050 si hace crisis gotosa cuando ya tiene alopurinol solo añades el AINES culchicina .
No modificas - halopurinol la y/o dosis de Pirofosfato de calcio CONDROCALCINOSIS Etiología Esporádica · · Más frecuente - brote autolimitado de dolor de rodilla + periodo intercítico asintomático · familiar-gen ANKH · poliarticular · mas jóvenes (30 50 años) calcinosis en el Cartilago - Asociada a enfermedades · Raras: hemocromatosis Wilson amiloidosis , acromegalia , · · · , hipomagnesemia Hipos: hipofosfatemia , hipotiroidismo Hiperparativoidismo primario Gota o coexisten Diagnóstico · Liquido auricular Inflamataio cristales rombo,dales : , con birresfingencia positiva debil Cuadro calcinosis , G CONDROCALCINOSIS del languar calcificación de ligamento compo calcificación pubis del ligamento del CONDROCALCINOSIS Artropatía por hidroxiapatita calica II Insuficiencia venal terminal VEXAS • • • VEXAS (vacuolas, enzima E-1, ligado a x, autoinflamatorio, somático) enfermedad autoinflamatoria de inicio en el adulto Afecta a varones de edad media-avanzada.
CLINICA: heterogéneas • macrocitosis, generalmente asociado a anemia y trombopenia Los pacientes habitualmente estaban diagnosticados de vasculitis (más frecuentemente arteritis de células gigantes), policondritis recidivante, síndromes mielodisplásicos o síndrome de Sweet. Debemos sospecharla en pacientes con estos diagnósticos que no respondan adecuadamente al tratamiento convencional. DX: mutación del gen UBA1 del cromosoma X .
~ Sonpacon de los vasos VASCULITIS INFLAMACIÓN DE VASOS SANGUÍNEOS Vasculitis de gran vaso • Arteritis de células gigantes (arteritis de la temporal o arteritis de Horton) • Arteritis de Takayasu Vasculitis de mediano calibre • Poliarteritis nodosa • Enfermedad de Kawasaki Enfermedad de Bueger o tromboangeitis obliterante Vasculitis de pequeño vaso • Asociadas a ANCA (anticuerpo anticitoplasma de neutrófilos) - Wegener - Poliarteritis microcópica - Enfermedad de Churg Straus • Púrpura de Schonlein-Henoch • Enfermedad de Behcet ...
PANARTERITIS NODOSA • Vasculitis de mediano calibre • Poco común • Varones entre los 40-60 años • Asociación clásica con: - Virus hepatitis B - Virus de hepatitis C - Tricoleucemia 13 - Consumo de anfetaminas ↑ · Afectación en parches · Distintos estados evolutivos Y predominan en áreas de bifurcación & Algunos parches hacen necrosis $ fibrinoide cuando hacen necrosis la pared se debilita Y hace Ancurismas · No de hasta Icm . afecta arterias pequeñas del pulmón o bazo CLÍNICA: • Se asocia a HTA pero por isquemia glomerular, no por glomerulonefritis como tal.
• Cutánea: lívedo reticularis, nódulos, úlceras, púrpura palpable • Neuropatía periférica: clásicamente de comienzo brusco de síntomas sensitivos seguidos de déficits motores • Abdominal: colecistitis alistiásica • Dolor escrotal • FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO LABORATORIO • ANCA NEGATIVO TRATAMIENTO • Cortidcoides a dosis altas 1 mg/kg/día.
• Inmunosupresores: CICLOFOSFAMIDA granulomatusis con poliangeitis poliangeitis granulomatosa cusinutiliza La GMN necrotizante pauciinmune o GMN rápidamente progresiva de tipo III se asocia a vasculitis ANCApositivas (PAM, granulomatosis con poliangeitis, poliangeitis granulomatosa eosinofílica) Suele cursar en forma de síndrome nefrítico con normocomplementemia C R R R / · jo 9 polimialgia reumática Ldolor y rigidez en la cintura · Neuropatía óptica isguemica ~NOIA Anterior &a ↑ fibrinógenc pero los lecocitos no se ↑ ~Signo alteran paredes del vaso inflamadas y se ven hipoecogénicas del halo ⑨ a con el AntiILC en bajadade corticoides · si tienes ojo clinicavisual metilpred , visclona aclosis de días Igramo x3 Y LATAM - · eritema nodoso contación inventida No se biopsia Arteriografia S Metrotexato Azatioprina Tuzilizumab vasculitis lercocitoclástica : solo piel se ve polvo celular en la AP Vasculitis IgA VASCULITIS POR COMPLEJOS INMUNES vasculitis Schönkin Henoch nioglobulinemica Enfermedad de membrana basal Glomerular - Good Pasture vasculitis hipocomplement mica L Vasculitis urticania VASCULITIS CRIO GLOBULINENICA /varón /mediana edad / púrpura palpable en miembros inferiores ↓ cuadro constitucional ↓ neuropatía periférica Jartralgias ~ afectación renal DX: crioglobulinas > 5mg/d Ch disminuido Vasculitis de Schonlein - Henoch Edad: pediátrica, generalmente en menores de 5 años sobre todo con infección previa de vías respiratorias altas TRIADA: .1.
Púrpura palpable a predominio de nalgas más que en miembros inferiores NO TROMBOCITOPÉNICA (las plaquetas están normales o incluso altas) 2. Intestino: dolor abdominal nauseas 3. Renal: hematuria y proteinuria vómitos diarrea edema al pared intestinal 4. Artralgias 5. Edema escrotal, torsión testicular Laboratorio: • leucocitosis • Elevación de IgA · depósito mesangial de IgA Tratamiento: y complemento - sintomático - glucocorticoides a dosis altas en casos muy graves como síndrome nefrótico HLD Bechet Bolorosas = No me Bencet gue me duele [ & - .
· hipertension intracraneal benighs afectación piramidal psigniatricos Bechet no me que beses me duele + e ries no duele pague Enfermedad de Bueger o TROMBOangeitis obliterante Vasculopatía oclusiva, segmentaria y recidivante Paciente típico: FUMADOR, varon asiático de 20-40 años Anatomía patoógica: • agudo: proliferación de la íntima y FORMACIÓN DE TROMBOS, sobre todo en los miembros inferiores (puede terminar en amputación) Manifestaciones clínicas: • claudicación de miembros inferiores de pequeño y , mediano calibre • Ausencia de pulsos distales • Tromboflebitis migrans • Trastornos tróficos afecta vasos rariílísimo gue afecte grandes Diagnóstico: - • Arteriografía de aspecto en sacacorchos.
• Angioresonancia Manejo: • OBLIGARLO a dejar de fumar • Analgésicos vasos & MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES ARTRITIS REUMATOIRE • Nódulos reumatoides: formaciones indoloras en las superficies de extensión articular, del mismo color de la piel, no se ulcera espontáneamente, y si lo hace se • Paciente típico: mujer de 40-60 años • GENÉTICA —- HLA-DR4 sale un contenido negruzco. • alto y crioglobulinemia CLÍNICA • Poliartritis crónica ADITIVA, SIMÉTRICA • Afectación principalmente en las manos • Afectación de columna vertebral: solo en columna cervical como SUBLUXACIÓN S ATLANTOAXOIDEA ANTERIOR, si se produce, habrá clínica neurológica.
Se puede hasta comprimir el tronco encefálico y con ello el centro respiratorio y puede llegar a ser mortal DIAGNÓSTICO • La subluxación atlantoaxoided Factor reumatoideo: puede terminal - es un anticuerpo IgM dirigida contra la porción en una hemiparesia fracción constante de las IgG - hasta un 5% de la población sana lo tiene positivo, solo apoya al diagnóstico si el paciente tiene clínica - pronóstico: si tiene FR+ se espera que vayan peor • Anticuerpo antipéptido cíclico citrulinado - mayor especificidad para AR - si son seropositivos, peor pronóstico - pueden detectarse años antes del debut de la AR Vasculitis necrosante: aparece en pacientes con factor reumatoide positivo a título o cuachiparesia ↓ Autritis reumatoide • Enfermedad pulmonar instersticial (EPID) • Pleuritis: derrame pleural con glucosa baja, LDH y ADA alto ——- DX 1.
• ↓ Sindrome de Dow 1 Síndrome de Caplan: artritis reumatoide + silicosis, mineros con neumoconiosis afectos de artritis reumatoide = puede evolucionana estacante escenomulacia .
• Serositis (pericarditis) • Mononeuritis múltiple o polineuropatía relacionadas con la vasculitis • Ocular: síndrome seco ocular (lo más frecuente), epiescleritis (lo más típico) • Amiloidosis: complicación de la artritis reumatoide muy avanzada, se manifiesta • > - como proteinuria en rango nefrótico y aumento del tamaño renal Síndrome de Felty: artritis reumatoide + esplenomegalia + neutropenia - Se puede complicar y tiene un mayor riesgo de infecciones • Bursitis • Quiste de backer: quiste poplíteo de evolución lenta, indolora que va cambiando de espondilitis anguilosante ~ putritis idiopatica juvenil • - diferencial con tuberculosis tamaño Síndrome del tunel carpiano (compresión nerviosa por sinovia engrosada) Liguidos pleurales en reumato S 6 exudados · · LupUS AR TBC : consumo ADA elevado de complemento Manejo: 1 Corticoides .
. Rituximab 2 . Abatacept 3 4 . Nintedanib - inhibidor de tirosin Kinasa L se usa también en fibrosis pulmonal idiopática y en esclerosis sistémica Diagnóstico : 36 puntos · La ecografía articular en la artritis reumatoide permite detectar la sinovitis y también ha demostrado ser más sensible que la radiología simple para la detección de erosiones óseas en las muñecas, articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales de manos y metatarsofalángicas. TRATAMIENTO = MODIFICADOR DE ENFERMEDAD (METROTEXATO SEMANAL) + ANTINFLAMATORIO (AINES) Al día siguiente del metrotexato se debe dar ácido fólico !
Efectos secundarios del metrotexato: • aplasia medular • hepatotoxicidad • Neumonitis por hipersensibilidad NO METROTEXATO EN Fracaso de metrotexato ....
po inhibidor Janus con inhibidores Janus entre si entre si biológico Toxicidad por TNF alfa (infliximab): puede producir afectación • cardiológica: contraindicado en NYHAA III/IV • hepática • pulmonar • Psoriasis pustulosa palmoplantar Efecto secundario de Tocilizumab: • diverticulitis • Perforación intestinal FAME oral Leflunomida orales baratas ientas Efectos adversos Añadiv sustituir NO DAR EN vacuncios Biológicos Inhibidores de la Janus guinasa caros ovales no Inhibidor de Baricitinib Tofacitinib - Anti-TNFX Anti ILl AntiCD20 Anti Ill * Upadacitinib ora rápidos por No control t rapidez EMBARAZADAS Efecto secundario de inhibidores de JAK kinasas: • riesgo trombótico • Riesgo de herpes zoster > eso toca - EMBARAZE tmb puedes intentar cambiar a metrotexato subcutaneo COMBINAR * biológicos NO DAR caros Infliximab coestimulacion de linfocitos T toSIXlizumab ↑ Anakinva Certalizuma tanercept Adalimuma olimumab y para tr embanacer usas Certalizumab Rituximab Tocilizumab & contraindicado ↑ se usa en en Insuficiencia renal grado IV Abatacept neumonitis : Disminuye la esperanza de vida por aumento del riesgo cardiovascular y pulmonar ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL Este término engloba un grupo heterogéneo de artritis crónicas que aparecen antes de los 16 años.
• Sistémicas: se caracteriza por fiebre, examentma rosa-asalmonado, serositis, manifestaciones articulares, hepatomegalia, adenopaítas y esplenomegalia. ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO Similar a artritis idiopática juvenil sistémica, pero que aparece después de los 16 años. La forma de presentación característica consiste en la tríada: Mujer So 60 años . 1. fiebre en agujas: síntoma inicial en el 95% de los casos 2. exantema evanescente, asalmonado, tiende a aparecer durante la fiebre en tronco, zona proximal de extremidades y zonas de presión. 3. artralgias/artritis.
Otros síntomas frecuentes son: • odinofagia, que suele acompañar a la fiebre, aparece en los brotes • adenopatías (más frecuente en región cervical) • hepato- o esplenomegalia • serositis (pericarditis o pleuritis) reumatoide • infiltrados pulmonares negativo La enfermedad de Still es un diagnóstico de exclusión, teniendo que descartar causas infecciosas, neoplásicas (fundamentalmente linfoproliferativas) y otras enfermedades sistémicas. jo Factur LABORATORIO: • aumento de reactantes de fase aguda (PCR y VSG), leucocitosis con neutrofilia. • un dato muy típico que es el aumento de ferritina (habitualmente más de 5 veces el límite alto) TRATAMIENTO: AINES y corticoides.
FFFEEEAAA Ferilinas igdalitis palomegalia [spienomegalia - Xantema maculan Acopata del compo tralgia Generalmente monoarticulares: Rodilla — cadera — hombro Germen más frecuente: S. Aureus. Igual en paciente sexualmente activo pensar en gonococo ARTRITIS SEPTICAS Tratamiento: SE DRENA • Parenteral: al menos las primeras 2 semanas EV. - Se usa cloxacilina EV (cubre S. Aureus) + cefalosporina EV (cubre gonococo y bacilo gram negativo como enterobacterias).
- Si hay sospecha de MRSA se debe usar vancomicina en vez de cloxacilina • Gonococo: ceftriaxona Enfermedad gonocócica S diseminada Generalmente se da en mujeres porque los varones al contraer el gonococo hace uretritis, la cual es muy sintomática y lo suelen tratar rápido. Las mujeres hacen cerviscitis gonnocócica, la cual es menos sintomática, por lo que no lo tratan. Si además la mucosa genital está alterada, como en gestación y menstruación, hacen que sea mucho más fácil la diseminación del gonococo.
Dos fases: Sintomatología inicial: GONOCOCO ESTA EN LA SANGRE PERO NO EN LA ARTICULACIÓN • fiebre, escalosfrios • Leiones vesículo pustulosas (33%) • Poliartralgias migratorias - primeros días de la disminación (hacer hemocultivo) • Tenosinovitis. • Artritis REACTIVA Final: hemocultivo negativo, cultivo articular positivo • artritis purulenta mono o pauciarticular Tratamiento: Ceftriaxona 1g EV o IM por 6-12 días + DRENAJE Autritis tuberculosa • • • • Monoartritis crónica de más de 6 semanas Afecta tobllo, rodilla, cadera Tienen PPD positivo Poca especificidad radiológica: ausencia de esclerosis ósea reactiva.
ARTROSIS 1 Liguido sinovial : discreta hipercelularidad ↑ viscosidad normal paracetamol/2 AINES coxibs : . Espondiloartropatías Afectación axial + artritis oligoarticular asimétrico 1. Espondilitis anquilosante 2. Artritis psoriásica 3. Artritis reactiva 4.
Artropatía asociada a la enfermedad inflamatoria intestinal ESPONDILITIS ANQUILOSANTE • Genética: estrecha relación con HLA - B27 positivo (asociado a compromiso axial) • Varones jóvenes de maso 20-25 años • Afectación inicialmente sacroiliaca - lumbar y luego va ascendiento CLINICA • DOLOR DE ESPALDA HORRIBLE QUE NO CEDE CON EL REPOSO E INCLUSO ES PEOR AL DESCANSAR, mejora con la actividad física • Hay rigidez matutina • Artritis oligoarticular asimétrica no erosivia de predominio en miembros inferiores • Síndrome sacroiliaco: dolor en cuadrante supero interno de las nalgas • Entesitis periférica: tendinitis aquílea, fascitis plantar • Dolor torácico: duele, tiene una respiración más restrictiva, se anquilosan (funden) las superficies articulares, hay reducción de la expansión torácica, con lo que se reduce la amplitud de la respiración —— patrón restrictivo extrapulmonar • Si avanza da limitación de la columna, con tendencia ascendente —— puede provocar subluxación atlanto axoidea HIPEROSTOSIS ANQUILOSANTE VERTEBRAL IDIOPÁTICA (ENFERMEDAD DE FORESTIER-ROTES-QUEROL) No es una espondiloartritis, sino que es una entesopatía degenerativa más frecuente en varones >40 años.
El dolor es mecánico, no inflamatorio. HLA B27 es negativo. Clínica: • limitación de la movilidad vertebral, aunque también puede existir dolor cervico-dorso-lumbar. El tratamiento es conservador con analgesia y rehabilitación. Sus criterios diagnósticos son: • Calcificación u osificación anterolateral de al menos cuatro cuerpos vertebrales contiguos. La osificación del ligamento vertebral común anterior es característico. • Preservación de la altura de los cuerpos vertebrales sin datos de discopatía degenerativa.
• AUSENCIA DE SACROILEITIS Y ANQUILOSIS ÓSEA (al contrario que en la espondilitis anquilosante donde la sacroilitis es criterio diagnóstico imprescindible) MANIFESTACIONES SISTÉMICAS DE ESPONDILITS ANQUILOSANTE Dolor - fotofobia Y lacrime hematuria periarticular esclerosis reactiva Anguilosis fusión de caras articulares isea Diagnóstico ↳ S & : S & S I ↑ I ↑ & - RXo RM Tratamiento-no S tienen la caticuide sistémicos & Fame: Metrotexato o sulfazalazina misma cuxibs los DINES eficacia que 2 3 meses - 23 meses Anti TNF : infliximab Anti IL17 : Secukinumab Asociar Siempre fisioterapia ↑ I ↑ I ↑ & - & & No se usa vituximal - Inflamación articular aseptica FR + Afectación de simétrica IFD desde el inicio Artritis reactiva Artritis psoriática Manejo anti [L17 - Secuking mab anti [L12/23 -Uste Kinumab Lanti 1223-guselkumal Tofacinib No en paciente psiguiátrico por riesgo de suicidio & Enfermedades metabólicas óseas TRATAMIENTO Ejercicio físico, exposición al sol Correcta suplementación de calcio y vitamina D Osteoporosis 1.
Factores de riesgo de fractura: ANTIRRESORTIVOS - Bifosfonatos (de elección) Alto riesgo - Denosumab: anticuerpo monoclonar contra el RANK ligando (no deja trabajar al osteoclasto) • edad mayor de 65 años • IMC menor a 20 • Fractura por fragilidad previa • Antecedente familiar de fractura de cadera • Más de dos caídas al año • GLUCOCORTICOIDES A DOSIS ALTAS POR MÁS DE 3 MESES (MÁS DE 5 MG/DÍA - SERM (raloxifeno y bazedoxifeno): en menopausia precoz, no incrementa el riesgo de cáncer de endometrio 2.
OSTEOFORMADORES - PTH recombinante (teriparatide): en un escenario de osteoporosis, la PTH reordena el equilibrio del hueso y eso trabaja a favor de la formación ósea DE PREDNISONA O EQUIVALENTES) - Si es que esto es necesario por alguna enfermedad tienes que dar profilaxis para osteoporosis Riesgo moderado • tabaco • Alcohol • Menopausia precoz • Hipogonadismo ! suele hacer rebote y para evitarlo pones bifosfonatos CLÍNICA • Fracturas por fragilidad: tanto vertebrales (pero si es por encima de D4 tienes que sospechar de otra causa) como de huesos largos. Diagnóstico: la densitometría se debe hacer en cuello de fémur, cadera total o columna lumbar.
• T- score: diferencia en desviaciónes estándar con respecto a una población joven T - score ≤ - 2.5 DE indica OSTEOPOROSIS • & Z - score: diferencia en desviaciones estándar con respecto a gente sana de su misma edad - La osteoporosis NO ES UN RIESGO DE CAÍDAS, es un riesgo - score < 2- estoporosis - go 6 Hidrocorotiazida: dirrético ahorrador de calcio · · aumenta masa ósea disminuye el riesgo de fractura se puede usar en osteoporosis asociada a hipercalcirria g ① de fractura si hay caídas, pero por si mismo no te va a hacer caer.
La artrosis, al ser una degeneración articular, limita los rangos de movimientos, y esto SÍ ES UN RIESGO DE CAÍDAS ↑ * efecto rebote así gue al guitarle usas bifosfonate > - inhibido de Rank & · · · > 2 fracturas vertebrales · esofagitis · fracturas atipicas en femor - I fractura vertebral + T score-3 Tscore -3, 5 osteonenosis mandibulun se puede usan en IRC ligando ⑧ aca ni ves la densitometría ni el FRAX ENFERMEDAD DE PAGET • etiología desconocida • Crecimiento de estructuras óseas que están hipervascularizadas • más en varones • Clínica: generalmente asintomáticos - dolor óseo primario no traumático jo - aumento del tamaño del cráneo - deformidades: tibia en sable • Complicación - hipoacusia por afectación de los huesos del oído o compresión del VIII para craneal - INSUFICIENCIA CARDIACA DE ALTO GASTO - estenosis aórtica - compresión nerviosa (intercostal) - anemias por compresión medular - litiasis urinaria • Diagnóstico - LAB: fosfatasa alcalina elevada, VSG normal, hipercalciuria - Radiografías: LESIONES LÍTICAS Y OSTEOESCLERÓTICAS.
Pelvis es el hueso más afectado - Gammagrafía con Tc-99: es muy sensible para determinar la extensión de la enfermedad, • Tratamiento: solo a sintomáticos, y a los asintomáticos si tienen fosfatasa alcalina el doble del límite normal, o si está en zonas suceptibles de complicarse (base del cráneo, vértebras, temporal) - Bifosfonatos 1% malignizar a SARCOMA (degeneración sarcomatosa): así le des tratamiento igual va a malignizar: • es la principal causa del sarcoma óseo del adulto, generalmente ancianos. • Localización más frecuentes se observan en el fémur, el húmero, el cráneo, los huesos faciales y en la pelvis.
• Pensarlo si: aparición súbita de dolor muy intenso, aumento del dolor existente, aparición de una fractura patológica o aumento explosivo de la fosfatasa alcalina • Dx: TC y a la RMN. • multicéntricos en un 20% de los casos. • pronóstico es malo (peor incluso que en los sarcomas primarios): la cirugía ablativa no suele tener muchos éxitos y los osteosarcomas derivados de la enfermedad de Paget, rara vez responden a la quimioterapia.
Osteomalacia Mineralización deficiente -hipocalsemia - o tejido osteoide fosfatasa alcalina Dolor Osto marcha anserina Debilidad muscular Etiología déficit de vitamina D calcifedial colecacifel desnutrición falta de exposición antiepilépticos inactiva el colecaliferal cirugía gástrica o intestinal DX : biopsia TX: Suplementación de vitaminad y Calio calcifed,af calcitrial LUPUS Paciente típico: mujer de 20-30 años Aumenta con actividad estrogénica (lactancia, puerperio) Genética: HLA-DR2 y HLA-DR3 LES ASOCIADA A FÁRMACOS (al menos 1 mes de uso) : procainamida, Lupus eritematoso sistémico y artropatía de Jaccoud.
A) Pulgar en Z, desviación cubital de las articulaciones metacarpofalángicas de los dedos segundo a quinto de la mano y «cuello de cisne» en los dedos tercero y cuarto. B) Corrección voluntaria de las deformidades en la misma paciente.
hidralazina, isoniazida • acá no hay predominio femenino • no afecta SNC ni renal • cuando suprimes el fármaco se controla la enfermedad en la mayoría de casos o se puede requerir corticoides - tiene ANTI-HISTONAS POSITIVO - tiene ANTI-DNA NEGATIVO A excepción de los inducidos por Anti-TNF (infliximab, adalimumab) en los CLÍNICA: • Astenia, cansancio, febrícula • Artritis aguda NO DEFORMANTE • Atropatía persistente: atrotpatía de Jaccoud • Hematológico: citopenias - Anemia hemolítica autoinmune - CRITERIO CLASIFICATORIO DE LA ENFERMEDAD que se encuentra ANTI-HISTONA NEGATIVO y ANTI-DNA POSITIVO - Síndrome de Evans: anemia hemolítica autoinmne + trombopenia - leucopenia sobre todo linfopenia LUPUS NEONATAL: • paso transplacentario de anticuerpos maternos anti-RO (SSA)/anti-LA - Anticuerpo antifosfolípido: trombosis • - frecuentes: cefalea, disfunción cognitiva leve (SSB) • • - convulsiones: constituye criterio diagnóstico Clínica cutánea, hematológica, articular.
Esto para cuando cortamos el cordón umbilical y los síntomas desaparecen en 6 meses. Sin embargo, hay una complicación permanente que es el BLOQUEO AV permanente. Neurológico: - psicosis: constituye criterio diagnóstico • Serositis cardiopulmonar • Endocarditis de Libman-Sacks: endocarditis no infecciosa, casi no da síntomas CLÍNICA CUTÁNEA: - Lesiones Agudas: - rash malar (mariposa, en vespertillo) - erupciones exantemáticas por encima de la cintura - fotosensibilidad - Raynaud (diagnóstico diferencial con esclerodermia) NO DEJAN CICATRIZ NI MARCA ALGUNA - Lesiones subagudas: indican que probablemente no va a afectar el riñón ni a SNC.
Se asocian a anti-RO y anti DNA - LES anular policíclico - LES psoriasiforme: con componente hiperqueratócico parecido a psoriasis NO DEJAN CICATRIZ PERO SI PUEDE DEJAR UNA HIPO O HIPERPIGMENTACIÓN - Lesiones crónicas: poca capacidad de tener compromiso visceral - Lupus discoide - Lupus profundo: nódulos subcutáneos indurados - Lupus discoide hipertrófico: aspecto verrugoso hiperqueratósico SON CICATRICES EN SÍ MISMAS, INCLUSO PUEDE TENER ALOPECIA CICATRICIAL PERMANENTE CLÍNICA RENAL: la afectación renal es la que determina el pronóstico en mortalidad y morbilidad • En pacientes con síndrome antifosfolipídico, puede hacer microangiopatía trombótica Densa tranqui tipo VI : Esclerosante final y segmentaria fase va a dialisis Depósitos en asas al alambre ⑪ Ambas pueden evolucionan aglomenulo nefritis rápidamente progresiva con formación de - semilunas .
CRITERIOS ⑮ ANAL, 1: 80 I un opons dominio clínico Reumatología Manual AMIR L A L A Lupus cutáneo agudo Alopecia no cicatricial Lupus cutáneo subagudo o Lupus discoide Aftas orales DOMINIO CUTÁNEO S A R Serositis (derrame pleural o pericárdico, pericarditis aguda) Artritis (sinovitis o dolor + rigidez ≥2 articulaciones) Renal (Proteinuria ≥0.5 g/24 h o nefritis lúpica) DOMINIO DE LA SEROSITIS DOMINIO DE LA ARTRITIS DOMINIO RENAL Y 2 C H Ac anti β2-Glicoproteína Ac antiCardiolipina Hipocomplementemia A a L a D anticoagulante Lúpico a S Ac anti-DNA Ac anti-SM DOMINIO INMUNOLÓGICO CON CONstitucional (fiebre) DOMINIO CONSTITUCIONAL un P L A N Plaquetopenia Leucopenia o linfopenia Anemia hemolítica Neurológico: convulsiones, psicosis o delirium autoinmune DOMINIO HEMATOLÓGICO Para ser clasificado como LES, los pacientes deben presentar: DOMINIO NEUROLÓGICO Título de ANA ≥1:80 + cumplir ≥10 puntos + tener al menos 1 dominio clínico Figura 3.
Criterios diagnósticos ACR/EULAR para LES. Regla mnemotécnica: LALA y SARa, 2 CHaLaDaS CON un PLAN. 60 Son las pacientes con anti-Ro positivos las que tienen más riesgo de que su feto pueda desarrollar durante la gestación un bloqueo AV y por eso requieren mayor control durante el embarazo. LUPUS NEONATAL El hecho de que un recién nacido experimente lesiones tipo lupus subagudo con la primera exposición a la luz debe hacerte sospechar la posibilidad de que hasta él ha llegado un anti-Ro (o un anti-La) procedente de la circulación materna.
Recuerda que en ningún caso el recién nacido es la fuente del anticuerpo circulante: de hecho, pasadas unas semanas, este desaparecerá de la sangre del recién nacido, al igual que las lesiones cutáneas. Doble cadena Enfermedad mixta del tejido conectivo & Tigren ~ · Lupus neonatal Cupus del anciano Anti-Histora: LES por farmacos LUPUS Y EMBARAZO LA TASA DE FERTILIDAD ES NORMAL • aunque existe elevada frecuencia de amenorrea, aborto espontáneo y de muerte intraútero (10-30%), especialmente en mujeres con anticoagulante lúpico y/ o anticardiolipina.
Sin enfermedad renal ni cardiaca grave y con la actividad controlada, la mayoría terminan el embarazo (el LES no es contraindicación absoluta de embarazo). No se aconseja la gestación en fases de actividad de la enfermedad. FÁRMACOS DE ELECCIÓN DURANTE EL EMBARAZO: prednisona o hidrocortisona (que pueden ser degradados por las enzimas placentarias) y la hidroxicloroquina. Evitar AINE e inmunosupresores. El embarazo tiene un efecto variable sobre la actividad del LES. En algunos casos se desarrollan brotes de la enfermedad (normalmente de intensidad leve o moderada) o incluso el debut, en el periodo posparto.
Tratamiento D muma Beli CORTICODES Dusis AINES según sube comercio, Inefritis J clínica Ciclofosfamida Micofenolato serositis Antipalúdicos : en todas ! Inmunosupresores - hidroxicloroquina Efecto adverso: - Ojo de maculopatía buey Sindrome antifosfolipídico Clínica: • Oclusiones vasculares (criterio diagnóstico): Trombosis arterial, venosa o de pequeños vasos confirmada con pruebas de imagen o histopatología. • Morbilidad en el embarazo (criterio diagnóstico): muerte fetal con >10 semanas de gestación, ≥3 abortos con <10 semanas de gestación, parto prematuro por preeclampsia, eclampsia o insuficiencia placentaria.
Otras manifestaciones • Hematológicas: trombocitopenia, anemia hemolítica au- toinmune. • Cutáneas: livedo reticularis. • Cardiopulmonares: valvulopatía cardiaca, HTA, hipertensión pulmonar, síndrome de oclusión vascular catastrófica. • Neurológicos: mielopatías, pseudoesclerosis múltiple, ictus. • Insuficiencia renal por microangiopatía trombótica. Tratamiento Tromboprofilaxis primaria • Lupus: si perfil de alto riesgo → hidroxicloroquina ± AAS. Sin lupus: si perfil de alto riesgo → considerar AAS (sobre todo en pacientes con otros factores de riesgo de even- tos trombóticos).
Tromboprofilaxis secundaria Se debe promover una reducción de los posibles factores de riesgo de trombosis sobreañadidos que puedan ser reversibles. Además: • Evento tromboembólico: - Tromboembolismo venoso: anticoagulante solo (sin AAS), con INR objetivo 2-3. - Tromboembolismo arterial: anticoagulación (INR 2-3) + AAS a dosis antiagregante. • Evento obstétrico: antiagregación con AAS. En el embarazo la anticoagulación es con heparina de bajo peso molecular Laboratorio • aumento de reactantes de fase aguda (leucocitosis, VSG, PCR). • Trombocitopenia, que no suele ser inferior a 50.000. En el 45% de los pacientes podemos encontrar ANA y antiDNA positivos.
Los anticuerpos asociados al SAF son: • anticoagulante lúpico • anticardiolipina • antiβ2-glicoproteína Estos anticuerpos producen falsos positivos de las pruebas reagínicas de la sífilis (VDRL), y además prolongan el TTPA (que no corrige con plasma fresco). Es por esta última propiedad por la que se habla de “anticoagulante lúpico”. La anticoagulación debe continuarse indefinidamente para la mayoría de las personas con SAF y antecedentes de un evento trombótico no provocado. Esto se sustenta en la alta probabilidad de recurrencia en el paciente no tratado y la naturaleza potencialmente devastadora de los eventos tromboembólicos recurrentes, especialmente los eventos arteriales.
↑ ESCLEROSIS SISTEMICA Paciente típico: Afectación esofágica: & • mujer en edad fértil (30-40 años) • Más común y más agresiva en raza negra • se fibrosa la parte inferior del esófago y produce dismotilidad esofágica, “se atranca el contenido alimenticio”. • Esto puede ser incluso causa de aspiración Fibrosis inicia en manos y pies o en cara. Puede progresar a cutánea difusa o quedarse en cutánea limitada.
Síndrome de CREST Calcinosis - aparece años antes en Raynaud a limitada Esofagopatía y al en difusa mismo tiempo Sclerodactilia Telangiectasias Anti Scl 78 AntiRNA polimerasa I ' Los anticuerpos anti-PM-Scl se relacionan con el síndrome de superposición miositis-esclerodermia, y están asociados a afección pulmonar, calcinosis y un mayor compromiso muscular.
· Más asociado a cancer Afectación pulmonar: principal causa de muerte • Hipertensión pulmonar sin fibrosis: cutánea limitada • Fibrosis pulmonar (+/- HTP): cutánea difusa anticuerpos propios de la enfermedad sin áreas de fibrosis en la piel asociadas Con objeto de diagnosticar en fases tempranas la afección pulmonar, es recomendable la realización de: • Pruebas funcionales respiratorias (DLCO) • ecocardiograma Doppler Ambas con periodicidad anual. • alta mortalidad • Crisis hipertensiva maligna por activación exagerada del eje Renina angiotensina aldosterona, con daño de órgano diana “SINE” esclerodermia: Manifestaciones viscerales y CRISIS RENAL ESCLERODÉRMICA - obvio.
Antes se morían de esto, pero ahora se usan IECAS ni ↓ bien se le sube la presión y con eso ya no se mueren. · jo • El uso de corticoides superiores a 15 md/día pueden precipitarlas. M CAPILAROSCOPIA: ver el lecho capilar por debajo del borde inferior de la uña Motivo de consulta: Raynaud Capilaroscopia e perdidadpars ! Normal Difusa Raynoud aislado TX: Calcio !
antagonistas Chicas jóvenes en estrés con frio = No dar B-blogueantes Megacapilares ↓ - limitado S las pacientes con Raynaud secundario a conectivopatías frecuentemente tienen • ANA+ (con SCl70 + o anticentrómero +) • Raynaud más severo (con úlceras, isquemia e incluso necrosis) • capilaroscopia patológica con alteraciones características: dilataciones, megacapilares, hemorragias y pérdida de capilares.
La edad de aparición más frecuente en estas pacientes es a partir de los 40 Sospecha Esclerosis sistémica anti centrómero anti topoisomerasa positivos Pre esclerodermia 80% hace Esclerosis sistémica Tratamiento uses dosis altas de corticoides porque No desencadenas la crisis renal Amiloidosis Enfermedades variadas en las que determinadas proteínas no se pliegan bien y se genera material orgánico amorfo, disfuncional que se acumula en las vísceras TIPOS 1. Amiloidosis AL: en las que se acumulan cadenas ligeras de inmunoglobulinas, se puede asociar a gammapatías monoclonales 2. Amiloidosis AA: en enfermedades con inflamación crónica (dermatomiositis, artritis reumatoide…) 3.
Amiloidosis secundaria a hemodiálisis crónica y diálisis peritoneal: depósito de beta2-microglobulina. (Se asocia a tunel del carpo y poliartritis simétrica) desarrolla · destructivas espondiloartropatios CLÍNICA: por acúmulo de amiloide 1. ↳ cervical - subluxación atlantoaxoidea Macroglosia 2. Renal: proteinuria, síndrome nefrótico, IRC 3. Sistema nervioso: sobre todo en hereditario, neuropatía sensitivo motora, que se acompaña de clínica autonómica (hipotensión, anhidrosis, diarrea, incontinencia esfinteriana) 4. Síndrome constitucional 5. Hepatoesplenomegalia 6.
Afectación cardiaca: sobre todo en cadenas ligeras Amiloidosis material amiloide gue time de cosinófilo entre los hepatocitos ↑ Rojo Congo 1 seremedio naranja Birresfingencia - SJÖGREN FIEBRE MEDITERRANEA FAMILIAR Enfermedad autoinflamatoria causada por la mutación del gen MEFV (cromosoma 16), caracterizada por: • fiebre recurrente de hasta 40 ºC • crisis inflamatorias agudas de localización primordialmente abdominal hasta en el 95% de los pacientes. La intensidad es variable, desde leve hasta poder simular cuadros de abdomen agudo, a menudo acompañado de vómitos y estreñimiento.
• el dolor torácico unilateral aparece en casi la mitad de los pacientes, secundario a pleuritis con derrame o pericarditis.
• Oligoartritis de grandes articulaciones • Mialgias • adenitis • odinofagia • meningitis • afectación serosítica de túnica vaginalis o testicular • eritema erisipeloide COMPLICACIÓN MÁS TEMIDA: LINFOMA B, fundamentalmente en parótidas Son factores pronósticos: • aparición de tumefacción parotídea mantenida • Hipocomplementemia • Crioglobulinemia • Aumento de beta-2 microglobulinemia Cuando el linfoma ya está establecido: • fiebre • adenopatías • esplenomegalia Tiene una herencia autosómica recesiva La presentación por lo general sucede antes de los 16 años (a veces, hasta 3ª década de la vida) y los episodios se separan entre sí 4-5 semanas.
complicación más temida: amiloidosis TX: Colchicina o Anakinva ↳ en resistentes ye silo tratas con ya no hay Colchicina riesgo de amiloidosis Miopatías inflamatorias Diagnóstico: elevacion de CK, aldolasa, ALT, AST y LDH), electromiograma y biopsia muscular. ↓ ANTICUERPOS Anti-TIF-1gamma: alto valor negativo de neoplasia (si lo pides y sale negativo, no hay neoplasia) Anti-MDA-5: se han relacionado con un mayor riesgo de desarrollar una enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva (EPIRP), así como úlceras cutáneas, pápulas palmares y artritis.
poco dolor sobre todo Dermatomiositis Síndrome anti sintetasa: (anti-JO) • Miositis • Enfermedad intersticial pulmonar difusa • Mano de mecánico • Artritis no erosiva • Raynaud hazle tomo y PCR/USG CP17 en de cava - E normal ↑ <x10 > x10 cancer subyacente : hiperguratosis los dedos lateral exploración ginecológica * Nex 1.
I Poco dolor miopátiza neuropática Electromiogra fia Dosis alta Músculo normal las del centro son más grandes · Endo Atrofica perifascicular gg Mascar vacuolas vibettadas cuerpos de inclusión Miopatía por cuerpo de inclusión Dermatomiositis g g O g Manos de mecánico Anti-50 Para su diagnóstico las pruebas diagnósticas necesarias son: • elevación de enzimas musculares esqueléticas (CK, aldolasa, ALT, AST y LDH) • electromiograma • biopsia muscular. Miopatía necrosante inmunomediada por anti HMG Con reductasa O : - por consumo de estational • • poca inflamación • elevación de cifras de CPK toma de un producto para controlar la dislipemia (levadura de arroz rojo).
Aunque tradicionalmente la hemos visto asociada a estatinas, está descrita la presencia de anticuerpos anti- HMG-CoA reductasa en pacientes que consumen levadura del arroz rojo debido a la presencia de una sustancia llamada monacolina, que tiene similitud estructural con las estatinas (de ahí su empleo como producto de dietética). Miopatía congénita Miopatra centronuclear AGUJERO CENTRAL CORE !
1 Nuclo centralizado Miopatía memalinica 8 prevalencia 2-3% simétrica parestesias, vigidez · Mieloma también eleva el USG mucho Enfermedad mixta del tejido conectivo al menos 3 ENFERMEDAD RELACIONADA DIGGY La enfermedad relacionada con IgG4 es un trastorno autoinmune que puede afectar a prácticamente cualquier órgano. Etiología: desconocida Aumento de IgG4 en tejidos afectos y habitualmente también en suero. Predomina en varones, desde mediana edad hasta ancianos, lo cual es raro en autoinmunes. Puede afectar a casi cualquier órgano, siendo generalmente multiorgánica, los más frecuentes: • páncreas (el más frecuente) • ganglios linfáticos • glándulas salivales (síndrome de Mikulicz).
• Riñón • aorta • retroperitoneal • pulmonar. CLÍNICA: síndrome constitucional. • Fiebre, linfadenopatías y síntomas diversos en función de los órganos afectados. • Podría encontrarse una MASA RETROPERITONEAL (tendencia a formar pseudotumores inflamatorios) o agrandamiento difuso de un órgano (páncreas). DIAGNÓSTICO El diagnóstico se basa en la suma de criterios clínicos, histopatológicos y serológicos: 1. Agrandamiento o lesiones focales o difusas en uno o más órganos (compromiso fibrosante regional) 2. Concentraciones séricas de IgG4 >135mg/dL (aunque no se encuentra elevada en la totalidad de los pacientes) 3.
Histología: SÍ O SÍ HACES BIOPSIA - Infiltrado linfocitario y plasmocítico con fibrosis, sin infiltrado neutrófilo. - Infiltrado de plasmocitos IgG4 positivos - Fibrosis estoriforme (irregular, en forma de espiral), o remolino. - Flebitisobliterativa. Tratamiento • La prednisona en dosis de 0,5-1mg/kg peso/día en dosis descendente. • En casos de mala respuesta puede añadirse tratamiento inmunosupresor (ciclofosfamida, azatioprina, metotrexato, rituximab...).