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TEMA 1. ASPECTOS GENERALES DE LAS ENFERMEDADES REUMÁTICAS COSAS IMP: CARACTERÍSTICAS LÍQUIDO SINOVIAL SEGÚN PATOLOGÍA, INDICACIONES ARTROCENTESIS Y BX SINOVIAL, PRUEBAS AI. TIPOS DE ARTICULACIONES Fibrosas / Sinartrosis Inmóviles Cartilaginosas / Anfiartrosis Poca movilidad Sinoviales / Diartrosis Gran movilidad Las + abundantes Suturas: craneales. Sindesmosis: unión tibioperonea. Gonfosis: unión dientes con mandíbula y maxilar. Sincondrosis (cartílago hialino): placa epifisaria de huesos en crecimiento. Sínfisis (fibrocartílago): sínfisis púbica, discos intervertebrales. Todas las articulaciones periféricas. Interapofisarias vertebrales. Sacroilíacas.
CARTÍLAGO (carece de vasos sanguíneos, linfáticos y nervios) Hialino Elástico Fibroso Tráquea, fosa nasal, bronquios, costillas, huesos largos. Formado principalmente por agua (a diferencia del resto). (MIR) Pabellón auricular, CAE, trompa auditiva, epiglotis, laringe. Discos intervertebrales, inserción de tendones y ligamentos al hueso, sínfisis púbica. ARTICULACIONES SINOVIALES (LAS + ABUNDANTES) CARTÍLAGO ARTICULAR MEMBRANA SINOVIAL Es H1AL1NO. Carece de vascularización y de inervación (se nutre a través del líquido sinovial). Compuesto por: o Agua: 65-80% del peso total (MIR). o Red de fibras de colágeno tipo II: 50% del peso seco, mantienen la integridad del tejido.
o Proteoglucanos (producidos por condrocitos): 12% del peso total, macromoléculas formadas por proteínas y glucosaminoglicanos (MIR), son muy viscosos e hidrófilos, lo que produce una gran resistencia a la compresión. o Condrocitos: 2% del volumen total. Medio acidótico e hipóxico, glucólisis anaerobia para producir energía. (MIR) Reviste la cara interna de la cavidad articular, excepto donde hay cartílago hialino. Se encarga del transporte de sustancias desde el plasma sanguíneo hasta la cavidad articular. Sinoviocitos tipo A: macrófagos tisulares (MIR) (expresan marcadores hematopoyéticos (CD14, CD16, CD68) acordes con la estirpe monocito-macrófago con función fagocítica).
Sinoviocitos tipo B: similares a fibroblastos con función secretora y sintética. LÍQUIDO SINOVIAL Ultrafiltrado de plasma al que se añade ácido hialurónico sintetizado por los sinoviocitos B. Viscoso, transparente, amarillo pálido y no coagula. Electrolitos y glucosa similares al plasma, no proteínas de alto peso molecular (mayoría albúmina), células de 0-200/ mm3 (25% PMN). MENISCOS O FIBROCARTÍLAGOS INTRAARTICULARES Colágeno tipo I. No inervación ni vascularización. En: rodilla, ATM, esternoclavicular, acromioclavicular y radiocubital distal. Agua (70%), colágeno tipo I y elastina. Aumentan la ESTABILIDAD.
Ligamentos tienen estructura cilíndrica o aplanada y se insertan en los dos extremos articulares. Entesis: es la región donde un tendón, ligamento o cápsula articular se une directa o indirectamente al hueso. (MIR) CÁPSULA ARTICULAR Y LIGAMENTOS OTROS HISTORIA CLÍNICA Y EF Edad, sexo, raza y AF. Patrón del dolor: mecánico (disminuye con reposo y aumenta con actividad) o inflamatorio (disminuye con actividad y aumenta con reposo + signos inflamatorios locales + rigidez matutina >30min). Nº articulaciones afectadas: mono (1), oligo (2-3), poli (4 o más). Forma de inicio: aguda o larvada. Distribución: simétrica en AR y asimétrica en espondiloartropatías y gota.
Localización característica: extremidades superiores (AR), extremidades inferiores (artritis reactiva, gota) y esqueleto axial (EA). Evolución: crónica (artrosis), intermitente (gota), migratoria (fiebre reumática, artritis gonocócica) o aditiva (artritis reactiva). Afectación extraarticular: fiebre (LES), cutánea (LES, ARe, dermatomiositis y esclerodermia), ocular (Behçet, ARe), digestiva o genitourinaria (ARe), SN (vasculitis, Lyme)… 1 PATOLOGÍAS SEGÚN EDAD Jóvenes PATOLOGÍAS SEGÚN SEXO Ancianos LES. EA. Gonococcemia. Schönlein-Henoch. Femenino Masculino Paget. Arteritis temporal (caucásicos). Polimialgia reumática. Artrosis. LES (9:1). AR (3:1). Sjögren.
Gota (9:1). Espondiloartropatías. Behçet. Hombro de Milwaukee. ESTUDIOS DE LABORATORIO EXAMEN LÍQUDO SINOVIAL SIEMPRE ARTROCENTESIS Y ESTUDIO LÍQUIDO ANTE MONOARTRITIS AGUDA (MIR) (ESPECIALMENTE SI FEBRIL): descartar artritis séptica. CI ARTROCENTESIS (IMP): sospecha de osteonecrosis avascular (LES, CC, articulación carga, no fiebre, subaguda; HACER RM!! (MIR)), infección cutánea, trastornos coagulación (<100.000 plaquetas, INR >1,7), inestabilidad HD. Artrocentesis: bioquímica y microscopía (cristales, células…) + Gram (si se sospecha infección, si negativo NO se descarta DX) + cultivo (si se sospecha infección, confirma).
Debe ser analizado con microscopio de luz polarizada para investigar la presencia de cristales. Permite diferenciar inflamatorio vs no inflamatorio (mecánico). Si hay discordancia entre nº células y % PMN: fiarse de % PMN. Color Normal Mecánico Inflamatorio Infeccioso/séptico Transparente, amarillo Transparente (rojizo) Turbio Muy turbio, purulento, opaco Alta Baja Muy baja (MIR) Normal = plasma Normal – baja (↓ < 25% plasma) Muy baja (↓ > 50% plasma) Viscosidad Glucosa 0 - 200 (MN) < 2.000 (MN) 2.000 - 50.000 (PMN) Gota o ARe: > 50.000 > 50.000 (PMN) (MIR) Crónicas (TBC, Brucella, hongos): < 50.000 MN 75%, PMN 25% PMN hasta 30% 25-90% PMN > 90% PMN (MIR) Células Proteínas Normal: 1-2 g/dl.
Alto Muy alto Láctico Normal Alto Alto AR, LES, gota, ARe Artritis séptica Ejemplos Artrosis, traumatismo PRUEBAS SEROLÓGICAS ESPECÍFICAS Solo realizar cuando la clínica sugiere DX: la positividad de un autoanticuerpo en ausencia de clínica nos da igual y, al contrario, ante un cuadro clínico característico no suele ser necesario el autoanticuerpo (hay formas seronegativas). FR (factor reumatoide) Ac IgM (normalmente) contra Fc de la IgG. No son específicos de la AR (1-5% de sujetos sanos). Sólo el 30% de sujetos FR+ tiene AR. El momento del DX, 70-80% de los pacientes con AR tiene FR-IgM+ (lo que significa que el 20-30% de las AR es seronegativa). + a partir de 1/80.
A títulos bajos (<1/80): inespecífica. Pueden aparecer en hepatitis AI, EII o procesos sistémicos como miopatías inflamatorias. En títulos altos (≥1/80): LES (98%, MÁS SENSIBLES, poco específicos), lupus inducido por fármacos (100%), EMTC (95-100%), esclerosis sistémica (70-95%), Sjögren (70-90%). Tipos de ANA: anti-DNA (ss y ds) y anti-ENA (Ro, La, Sm, Scl70, RNA pol, centrómero, Jo1, histona). ANA (anticuerpos antinucleares) Anti DNA-ss LES y otras, inespecífico. Anti DNA-ds LES: 2º + específico, correlación con actividad (excepción) y asociación con formas graves (afectación SNC y renal). Anti-Sm LES: el MÁS ESPECÍFICO (30%). Sjögren primario (50-60%). LES (10-15%).
Menos riesgo nefritis y SNC. Mayor riesgo articular. Sjögren primario (60-70%). LES (30%). Lupus neonatal. Lupus cutáneo subagudo. Menos riesgo nefritis y SNC. Mayor riesgo articular. Anti topoisomerasa (anti-Scl-70) ES difusa (70%), ES limitada (15%), afectación pulmonar intersticial. Anti RNA polimerasa III ES difusa con afectación renal. ES limitada (75%), ES difusa (15%), hipertensión pulmonar. Anti La (SS-B) Anti Ro (SS-A) Anti Histona LES inducido por fármacos > LES espontáneo. Anti Centrómero Anti RNP EMTC (mixta tej conjuntivo, 100%) > LES (30-50%).
Anti-Jo1 Anti CCP (anti-citoplasma) Sd antisintetasa (miopatía + EPID + Raynaud + manos de mecánico + artritis no erosiva). Muy E de AR (98%), identifican formas agresivas. 2 ANCA (anticitoplasma de neutrófilos) Antifosfolípido (anticardiolipina, anti β2glicoproteína 1 y anticoagulante lúpico) cANCA (citoplasmático, anti-PR3): GPA (Wegener, W doblado es un 3, C es la 3ª letra del abecedario) (S y E). Menos frecuente: PAM, policondritis recidivante, GN mesangiocapilares. pANCA (perinuclear, anti-MPO o elastasa): GEPA (Churg-Strauss), PAM (PAN micro), colitis ulcerosa, CEP… Ac contra fosfolípidos y proteínas de membranas celulares.
Asociación con fenómenos trombóticos y abortos de repetición. DX SAF: anticardiolipina (+frc) + anti-β2-glicoproteína + anticoagulante lúpico (+ grave, no es un Ac reconocido contra ninguna estructura sino una alteración de parámetros de la coagulación como el TTPA) de manera repetida (12s) + CLX. PRUEBAS DE IMAGEN Rx simple Baja S y E. Útil en patología traumática o secuelas estructurales (erosiones en AR, sindesmofitos EA). Partes blandas intra y periarticulares, cortical ósea (permite ver erosiones en AR) (no llega a hueso subcortical), procesos inflamatorios activos con poca CLX (mediante Doppler). PERMITE VER SINOVITIS Y EROSIONES (MIR). Seguimiento displasia congénita de cadera.
Detecta alteraciones funcionales antes de que aparezca la lesión estructural (muy S pero poco E). Normalmente con 99mTc. Su E aumenta si se marcan leucocitos con In111 (infecciones osteoarticulares). El Ga-67 se utiliza para infecciones y procesos neoplásicos. Extensión de enfermedades conocidas y respuesta a TTO (p.ej Paget). Eco Gammagrafía TC De elección para hueso, limitado a patología traumática. RM De elección para valorar partes blandas, alteraciones inflamatorias a nivel óseo, compresión medular, patología meniscal o ligamentosa rodilla, osteomielitis, osteonecrosis, sinovitis vellonodular pigmentada, miositis e inflamación precoz sacroilíacas y columna en espondiloartritis.
3 TRATAMIENTO Síntomas LEVES (piel, serosas, articulaciones, sd inflamatorio, conjuntivitis) sin daño de órganos: AINEs (o colchicina) +/- CC a dosis bajas (<10-15mg/día) +/- FAME (ahorrar CC) (HCQ). Síntomas GRAVES (uveítis, resto) o daño de ÓRGANOS VITALES: CC a dosis altas (bolos o pulsos IV o dosis 1mg/kg/día) +/- FAME (MTX, azatioprina, ciclofosfamida y micofenolato). También se pueden usar otros fármacos como sulfasalzina, leflunomida o antipalúdicos (hidroxicloroquina) y las terapias biológicas. DOGMAS DE FÉ DEL TRATAMIENTO EN REUMA: o TODO PACIENTE CON AR INDEPENDIENTEMENTE DE SU ESTADO: METOTREXATO + ácido fólico (aunque sería mejor el folínico, se utiliza el fólico).
o NINGÚN LES SIN HIDROXICLOROQUINA (visita con oftalmo, maculopatía en ojo de buey). FAME CLÁSICOS Piel, artritis, LES: Hidroxicloroquina (EA ojo de buey). ME: Sulfasalazina (seguro en embarazo, EA GI), Leflunomida, Metotrexate (EA GI, úlceras orales, alopecia, toxicidad hemato, hepática y neumonitis), Sales de Oro (EA hematológicos y GN). Sistémico: Azatioprina, Micofenolato de mofetilo, Ciclosporina, Metotrexate-Leflunomida.
Grave: Ciclofosfamida (EA leucopenia) FAME BIOLÓGICOS (IMP SABER INFLIXIMAB, TOCILIZUMAB, RITUXIMAB) Y TERAPIAS DIRIGIDAS (-INIB) GENERALIDADES NOMENCLATURA Moléculas producidas en sistemas celulares dirigidas de forma específica contra distintas citoquinas o sus receptores implicados en las patologías inflamatorias o inmunes. Precauciones previas: cribado infección tuberculosa latente (Rx tórax y Mantoux) (MIR), serología VHB y VHC (opcional VIH). Tipo de molécula: o Anticuerpo monoclonal: acaban en -MAB. o Proteína de fusión (combinan receptores celulares con fragmentos Fc): acaban en -CEPT. o Antagonistas recombinantes de receptores celulares: acaban en -RA.
Tipo de diana: o Hueso: tienen -OSU-. o Tumor: tienen -TU-. o Sistema inmune: tienen -LI-. o Interleukina: tienen -KIN-. Origen: o RatÓn: tienen la O (-MONAB). o Quimérico (regiones variables murinas y constantes humanas): tienen la X (-XIMAB). o HumaniZado (sólo la zona de unión al antígeno es murina): tienen la Z (-ZUMAB). o HUmano: tienen la U (-MUMAB (MIR) o -UMAB). Infliximab (+ IMP) (IV), Adalimumab (MIR), Golimumab, Certolizumab, EtaneRcept (receptor (MIR)) (todos SC). AR, EA, artritis psoriásica, AIJ, EII, psoriasis cutánea, vasculitis.
ToSIXlizumab (Tocilizumab), Sarilumab AR, AIJ, vasculitis grandes vasos (arteritis células gigantes corticoresistente o corticodependiente, Takayasu). AbatacepT (MIR) AR y APs. Anti-CD20 Rituximab Linfomas y leucemias B y enfermedades mediadas por inmunidad humoral (AR, vasculitis ANCA, LES, Sjögren, miopatías…) Induce depleción de linfocitos B maduros. Anti IL12/23 Ustekinumab Artritis psoriásica, psoriasis y enfermedad Crohn y CU. Anti IL17A Secukinumab EA, artritis psoriásica, psoriasis cutánea Anti IL1R Anak1nra (MIR) AR, Still adulto y niño. Anti PDE4 Apremilast APs, psoriasis en placas, úlceras bucales Behçet.
Anti-TNFalfa Anti-IL6 receptor EJEMPLOS Inhibidor coestimulación cél T (proteína de fusión entre IgG y CTLA-4) EA: formación autoanticuerpos, enfermedad desmielinizante o empeoramiento de existente. CI: enf desmielinizante (MIR), IC avanzada (III/IV). EA: hipogammaglobulinemia (riesgo infecciones). 4 Anti IL-1β Canakinumab Still adulto y niño. Anti IL-5 Mepolizumab Churg-Strauss. Tofacitinib, Baricitinib, Upadacitinib AR. JAKi EA: herpes zóster, riesgo eventos CV y trombosis venosas. CORTICOIDES (dosis bajas <20-30mg/d; dosis altas 1mg/kg/día o pulso-bolo) Oculares EFECTOS SECUNDARIOS Catarata, glaucoma. CV HTA, IC. GI Úlcera, pancreatitis, hemorragia.
Endocrino ME Cushing exógeno, trastornos menstruales, impotencia, retraso crecimiento, aumento glucosa, lípidos y Na, descenso K y Ca, suprime ADH. Miopatía, osteoporosis, osteonecrosis avascular (MIR). Neuropsiquiátricos HTIC benigna, convulsiones, psicosis. Dermatológicos Acné, hirsutismo, fragilidad capilar, estrías, mala cicatrización. Otros Susceptibilidad a infecciones. AINEs tradicionales: inhiben COX (de forma reversible excepto el AAS que lo hace de forma irreversible durante toda la vida media de la plaqueta) y la síntesis de tromboxano A2. (MIR) 5 TEMA 2.
ENFERMEDADES METABÓLICAS ÓSEAS COSAS IMP: OSTEOPOROSIS (TTO, DD FX VERTEBRAL OSTEOPORÓTICA Y TUMORAL), OSTEOMALACIA (POCO IMP, FISIOPATO Y RECONOCER), PAGET (RECONOCER, DX Y TTO). FASES DEL REMODELADO ÓSEO (NO SON FASES ESTANCAS, SI HAY PROBLEMA EN UNO TAMBIÉN LO HAY EN EL OTRO) Resorción Formación Mineralización Responsable Osteoclasto Osteoblasto Osteocito, Vit D, Ca y P Marcador Hidroxiprolina urinaria y fosfatasa ácida Fosfatasa alcalina (FA) Depósito hidroxiapatita Enfermedad Osteoporosis, Paget Paget Osteomalacia y raquitismo OSTEOPOROSIS (+ frc) Generalidades Resorción > formación (↓ masa ósea generalizada) + deterioro arquitectura hueso: aumento fragilidad y riesgo fx.
Z score Compara con grupo de misma raza, edad y sexo (uso en mujeres premenopáusicas (joveneZ) (MIR) y varones <50a). Osteoporosis si < -1DS (no hay osteopenia). Normal + 1 a -1 DS Osteopenia -1 a -2,5 DS Osteoporosis < -2,5 DS (MIR) Osteoporosis grave < -2,5 DS + fx DMO T score 1ª o Compara resultado con un adulto joven del mismo sexo (uso en mujeres postmenopáusicas (MIR) y varones ≥ 50a). I: postmeno Por disminución de estrógenos (inhiben actividad osteoclastos, por lo que aumenta su actividad): 51-75a, mujer-hombre 6:1, disminución hueso trabecular, tasa de recambio acelerada, función paratiroides normal, vitD normal, fx en vértebras y radio distal.
II: senil Por envejecimiento (disminuye actividad osteoblastos, disminuye absorción Ca, etc): >70 años, mujer-hombre 2:1, disminución hueso trabecular y cortical, tasa de recambio normal o baja, función paratiroides aumentada, vitD disminuida, fx en vértebras (pinzamientos), caderas y otras. Idiopática (+frc) Tipos 2ª Endocrinas y metabólicas: hipogonadismo, diabetes, hiperPTH, hiperTir, hipercorticismo, hiperfosfatasia. Genéticas: osteogénesis imperfecta (primera infancia, descenso difuso densidad, fx, DX con BX ósea), Marfan. Fármacos: CC, antiestrógenos, anticoagulantes, antoconvulsivos, ciclosporina, litio…
Otras: desnutrición (TCA [osteoporosis en gente joven], OH), mastocitosis, AR, LES, EA, tabaco … Asintomática Por sí sola no produce ningún síntoma. CLX Fracturas Vertebrales (50%, +frc): espontáneas o trauma de bajo impacto. Asintomáticas o dolor espalda mecánico (MIR) irradiado a abdomen en cinturón, acuñamiento anterior y pilar posterior conservado (la de metástasis afecta a todo), disminución talla, cifosis dorsal 6 (MIR), D7-L2 (zona que sujeta + peso, sospecha tumor si encima D6). Cadera (cuello, 2ª + frc): hospitalización y QX. Mayor mortalidad. Húmero y antebrazo (Colles): mejor curación y menor morbimortalidad. PPCC HC y EF.
A/S y orina: metabolismo fosfocálcico (no hipoCa ni elevación FA (MIR)), proteinograma (DD MM). Rx tórax. Densitometría ósea (solo validez en cadera o columna lumbar (MIR)): cálculo de T score o Z score. DX de osteoporosis: T score <-2,5DE o Z score <-1DE. DX FR FX Indicaciones de estudio Si alto riesgo de FX en la HC, EF e imagen, se debe iniciar TTO farmacológico (el estudio se puede realizar a posteriori). (MIR) Alto riesgo de fx en osteoporosis (T score <-2,5DE o Z score <-1DE) si: edad avanzada (>65a), antecedente fx >50a, antecedente fx >50a en familiar 1G, deformidad morfométrica vertebral >20%, IMC <20.
Índice FRAX (predice riesgo de fx osteoporótica de cadera a los 10a para tomar decisiones de TTO) y de Garvan (riesgo fx a los 5 y 10 años). Fractura por fragilidad. Presencia de ≥ 2 factores de riesgo de fractura: o > 65 años. o IMC < 20. o Antecedente materno de fractura de fémur. o Uso de glucocorticoides (> 5 mg/día de prednisona o equivalente durante al menos 3 meses). Presencia de causas de osteoporosis secundaria.
No tabaco/OH, actividad física (+ eficaz para prevenir osteoporosis (MIR)), exposición solar, prevención caídas, alimentación + suplementación de Ca y VitD (en todos los pacientes en TTO osteoporótico), tiazidas (MIR) (si hipercalciuria, ya que aumenta la reabsorción renal de Ca). General Bifosfonatos (alendronato, zolendronato [+ POTENTE, iv] (MIR), risendronato, ibandronato) (marcadores remodelado óseo pueden monitorizar respuesta a TTO (MIR)) Antiresortivos TTO SERM (raloxifeno, tamoxifeno y bazedoxifeno) 1ª línea EN GENERAL (de elección de entrada). Inhibidores resorción ósea (inhiben osteoclastos). (MIR) Previenen FX vertebrales y de cuello femoral.
VO (en ayunas y de pie para evitar esofagitis) o IV. CI en IR <35, e hipocalcemia, riesgo de esofagitis y erosiones esofágicas con las formas orales. EA: hipocalcemia (no iniciarlos si la hay) (MIR), GI (+ frc, como esofagitis), mialgias, dolor óseo, pseudogripal (IV= zolendronato), osteonecrosis mandibular (MIR), fx atípica de fémur (MIR). Reducción remodelado (en mujeres postmenopáusicas es agonista parcial del receptor de estrógenos e inhibe osteoclastos). Uso en mujeres con antecedentes familiares de Ca de mama con osteoporosis solo en columna que no fuma y no toma anticonceptivos orales. Previenen FX vertebrales (MIR) (no de cuello fémur) y cáncer de mama (MIR).
Raloxifeno y bazedoxifeno no incrementa el riesgo de Ca de endometrio pero si la TVP (MIR). EA: tromboembolismos. Raloxifeno aumenta sintomatología del climaterio. Tamoxifeno aumenta el riesgo de ca de endometrio. 7 Denosumab (no indicado de entrada por elevado precio en comparación con bifosfonatos) Osteoformador Farmacológico Teriparatida (análogos PTH) Combinado Ranelato de estroncio Romosozumab Fármacos de 1ª línea utilizados en función de la situación en DX de osteoporosis FX Inhibidor del RANKL (cuya función es activar los osteoclastos). Inhibe osteoclastos y resorción ósea. Previene fx vertebrales y no vertebrales.
SC semestral (2 pinchazos al año). 1ª línea en: varones con cáncer de próstata en THS o mujeres postmenopáusicas con riesgo elevado de Fx o Fx establecida. Uso en IR con FG <30. EA: osteonecrosis mandibular (MIR) y fx atípica de fémur (MIR). Previene fx vertebrales y de cuello de fémur. SC diario máximo 2a. Cuando no se puede usar otro. Aumento formación y disminución resorción. Aumento riesgo CV. Aumento formación (predominante) y disminución resorción. Indicación: osteoporosis grave en mujeres postmenopáusicas con alto riesgo de FX. Sc mensual durante 1a. CI: IAM o ACV. Osteoporótica postmeno SIN FR: Ca + VitD + Bifosfonatos. Osteoporótica postmeno CON FR: Ca + VitD + Denosumab.
Osteoporótica postmeno CON FX establecida: Ca + VitD + Denosumab. Osteoporótica premeno SIN FR: Ca + VitD. Osteoporótica premeno CON FR: Ca + VitD + Bifosfonatos. Osteoporótica premeno con FX establecida: Ca + VitD + Bifosfonatos. (MIR) Osteopenia CON FX establecida: TRATAR (si T score se acerca a -2,5DE Denosumab). Cadera: QX + RHB. Vértebras: analgesia + reposo +/- corsé si dolor. PFLX OSTEOPOROSIS SI CC (CC > 5mg/d durante al menos 3m (MIR)) Paciente joven: Ca + VitD. Paciente mayor: Ca + VitD + Bifosfonatos. * Ni Ca ni VitD por sí solos son suficientes para reducir la incidencia de fx (MIR).
* Todo paciente que vaya a estar >3m con TTO de CC sistémicos debe recibir TTO preventivo de la osteoporosis asegurando buenos niveles de VitD y de Ca. (MIR). El riesgo se produce sobre todo en los primeros 3-6m de TTO y afecta a vértebras y fémur proximal. (MIR) OSTEOMALACIA (ADULTOS) Y RAQUITISMO (NIÑOS) 3 PATRONES: 1) LE HAN QUITADO MUCHO INTESTINO, 2) ABUELA QUE NO SE MUEVE, NO VE EL SOL, DESNUTRIDA, 3) OBESO QUE SE OPERA DE CIRUGÍA BARIÁTRICA Generalidades Defecto mineralización de matriz osteoide por déficit VitD o P.
ETX déficit vitD: aporte insuficiente (MIR) (+ frc, no ingesta, no sol), malabsorción 8 Raquitismo (niños) (resección intestinal (MIR)) o alteración metabolismo (anticonvulsivos (MIR), IR, IH). ETX déficit fósforo: aporte insuficiente y disminución reabsorción tubular. Deformidades hueso: cráneo tabes, rosario costal, extremidades arqueadas, epífisis en forma de copa. Fx patológicas. Hipotonía y debilidad (por hipoCa) → tetania. Trastornos crecimiento. Tipos Osteomalacia (adultos) DX TTO Deformidad hueso. Dolor óseo (+ frc). (MIR) Debilidad muscular proximal (+ frc). Fx patológicas (cuello fémur).
(MIR) Pseudofracturas (líneas Looser-Milkman: bandas radiolúcidas perpendiculares a la cortical (MIR)): MTT, escápula, cadera y pelvis, peroné. ES CLX Y ANALÍTICO. A/S: Ca N (precoz (MIR))/bajo, P N (precoz (MIR))/bajo, PTH alta (MIR), FA alta (MIR), 25(OH)D baja (MIR) (1ª fosforilación, hígado, inactiva), 1,25(OH)2D N/alta (2ª fosforilación, riñón, activa). Orina: Ca bajo y P alto (lo que primero aparece es la hiperfosfaturia), con disminución de los receptores tubulares de P. BX ósea (DX definitivo): tej osteoide de grosor aumentado, con un tiempo de desfase en la mineralización > 100 días (detectado mediante marcaje con tetraciclinas). Vit D y/o P (si su déficit es la causa).
PAGET: 2º + FRC EPI MUY FRC. Varones, aumenta con la edad. FR: agregación familiar, paramixovirus (otros: VRS, moquillo canino), geografía. HAY AUMENTO DEL METABOLISMO DEL HUESO (COMO SE HACE RÁPIDO, SE HACE MAL): 1) 2) 3) Fase osteoporótica, osteolítica o destructiva: aumento actividad osteoclastos y resorción ósea. Fase mixta: resorción + neoformación ósea depositada al azar. Fase osteoblástica o esclerótica: aumento de formación de hueso denso, de mayor tamaño, más vascularizado y susceptible a fx o deformidad. Asintomática: 60%. Sintomática: pelvis > columna lumbosacra y dorsal > fémur > cráneo > tibia > costillas > clavícula.
o Dolor óseo, deformidad, calor local (aumenta el metabolismo y se libera calor). o Vértebras: en marco, de marfil, cuerpos cuadrados. o Tibia en sable. o Cráneo: osteoporosis circunscritas (cráneo), impresión basilar (elevación odontoides), osteoesclerosis diploe, aumento perímetro craneal (necesita tallas mayores de gorros (MIR)).
o Complicaciones: artropatía de la vecindad (como un hueso se deforma, la articulación funciona peor), artrosis asimétrica (caderas, sacroilíacas), compresión nerviosa (estenosis medular), tumores óseos (osteosarcoma (MIR), 1%: incremento FA + aumento dolor y tumefacción + alteraciones hemograma), sordera de conducción y NS, ICC de alto gasto (por alta demanda periférica), calcificación endocárdica, calcificación válvula aórtica, hipercalcemia con hipercalciuria, litiasis. Laboratorio A/S: Ca normal (posible hiperCa si enfermedad muy activa), elevación FA (+ S) (MIR) (Ca, P y PTH sueles ser N). Orina: elevación hidroxiprolina (hidroxiprolinuria).
RX: Coexistencia lesiones líticas y blásticas (escleróticas) (MIR). Patogenia CLX PPCC 9 DA EL DX Fase lítica: V invertida en huesos largos, osteoporosis circunscrita en cráneo. Fase mixta: engrosamiento cortical, rarefacción trabecular, aumento tamaño hueso (MIR). Fase blástica: engrosamiento huesos largos, aumento tamaño hueso (MIR), áreas mixtas de esclerosis y líticas (MIR). Imágenes características: engrosamiento diploe con zonas algodonosas (MIR), vértebras en marco, vértebra de marfil, protrusión acetabular, incurvaciones y fx. GMF ósea DX de extensión (MIR).
Tc-99 Bifosfonatos (MIR) (Zolendronato IV) solo si: TTO Indicaciones claras: TODOS LOS SINTOMÁTICOS (dolor óseo persistente, compresión nerviosa, deformidad ósea de progresión rápida que dificulta la marcha, IC, hiperCa e hipercalciuria, fx óseas y preparación para QX ortopédica [para evitar sangrado quirúrgico]). Indicaciones dudosas (en prevención de futuras complicaciones): asintomáticos con datos de actividad bioquímica (elevación marcada de FA [indica que hay un síntoma debajo que todavía no se ha visto]) o localizaciones problemáticas (huesos de carga, áreas cercanas a grandes articulaciones, cuerpos vertebrales, base del cráneo) No disminuye el riesgo a degeneración sarcomatosa.
* Si el día del MIR a un adulto le crece la cabeza: Paget (+ deformidades, tibia en sable, FA alta, dolor óseo) o acromegalia (+ hemianopsia bitemporal, manos grandes, fascies tosca, voz grave, etc). TEMA 3. ARTRITIS REUMATOIDE COSAS IMP: AR (TIPO DE AFECTACIÓN ARTICULAR, MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES, TRATAMIENTO). Artritis Reumatoide (AR): T CD4 (POLIARTRITIS CRÓNICA, SIMÉTRICA, EROSIVA QUE AFECTA A ARTICULACIONES PERIFÉRICAS (RESPETA IF DISTALES)) Mujeres (MIR), 4-6 década, 0,8-1% población (inflamación crónica articular + frc, en España 0,5%), poligénica (MIR).
AP: proliferación sinovial → pannus (CD4 Th1 productoras de TNFalfa, linf T de memoria y cel plasmáticas (MIR)) → folículos linfoides, erosiones óseas, nódulos reumatoides (histiocitos que rodean zona central). Hay coexistencia de inflamación aguda y crónica, predominio de T CD4 e hiperplasia del revestimiento sinovial. NO HAY GRANULOMAS. Mortalidad: CV (MIR) (aumenta riesgo CV, el riesgo se puede disminuir con control actividad inflamatoria) > infecciosas > respiratoria y neoplasias sólidas (MIR).
Peor PX: varones, bajo nivel socioeconómico, HLA-DR4, nódulos SC y comorbilidades extraarticulares, >20 articulaciones afectas, gravedad articular (erosiones tempranas) (MIR), elevación PCR-VSG, FR elevado, anti-CCP +. Causa + frc de Sjögren 2º. (MIR) General FR: AF y tabaquismo. Patogenia: predisposición genética (HLA DR4 (MIR), DR1 (MIR), gen PTPN22) + estímulos ambientales (tabaco y alteraciones microbiota) → activación enzimas PAD → citrulinización proteínas tejido conectivo → células T autorreactivas y B productoras de autoanticuerpos (anti-CCP). CLX Articular (1ª manifestación) Poliartritis Crónica, insidiosa (>6s). (MIR) Simétrica (NO SIMULTÁNEA).
(MIR) Inicio insidioso. (MIR) Dolor inflamatorio. Rigidez matutina >1h (síntoma de inicio + frc). (MIR) Erosiva (erosiones tempranas) (MIR) Articulaciones periféricas: MCF, IFP, carpos. (MIR) Axial: columna cervical (MIR) (atloaxoidea: C1-C2, puede producir luxación o subluxación) NO AFECTA: IFD (MIR), sacroilíacas, columna lumbar (MIR) y dorsal. Desviación en ráfaga cubital (MIR) (MCF), dedos (en cuello de cisne, pulgar en Z, en ojal): no reductible. EESS Deformidad EEII Otros Hallux valgus, hundimiento antepié, ensanchamiento metatarso, dedos en martillo, subluxación plantar de cabeza de MTT. Quistes de Baker (hueco poplíteo), tenosinovitis, bursitis, roturas tendinosas, atrofia muscular.
10 Extraarticulares (títulos altos de FR anti-CCP) Cutáneos Ojos CV Pleuropulmonares Renales Hepáticas Vasculitis reumatoide NRL Hematológicas Otras Nódulos subcutáneos (MIR): 30-40% (MIR), FR+, fumadores, zonas de presión, no dolor, adheridos a planos profundos. Úlceras cutáneas (mmii, causa multifactorial). Atrofia cutánea (uso crónico de corticoides). Queratoconjuntivitis seca (20 %) (+ probabilidad de Sjögren 2º (MIR)) > escleritis (+ E, NO UVEÍTIS (MIR)), cataratas (por corticoides). Pericarditis (+ frc (MIR), asintomática y asociada a pleuritis (MIR)) > miocarditis, endocarditis.
Pleuritis (MIR) (+ frc, exudado con linfocitos, consumo complemento (DD TBC), glucosa muy baja (MIR), FR, aumento proteínas, LDH y ADA (MIR)), EPID (MIR) (normalmente asintomática (MIR), varones fumadores, NIU [en el resto de enfermedades de reuma la + frc es la NINE!!]), nódulos (periféricos, lóbulos superiores). Infrecuentes, por AINEs. Toxicidad farmacológica (MTX, LFN, AINEs). Varones, AR grave, FR alto, púrpura palpable + livedo reticularis EEII, similar PAN clásica (necrosis fibrinoide).
Atrapamientos (sd túnel carpiano bilateral por sinovitis / pannus inflamatorio o deformidades), mielopatía cervical (por subluxación atloaxoidea (MIR)), mononeuritis múltiple (por vasculitis reumatoidea (MIR)). Anemia de trastornos crónicos (+ frc (MIR)) y ferropénica, trombocitosis reactiva, eosinofilia (graves), Sd Felty (AR + esplenomegalia + neutropenia + FR+), Sd linfoproliferativos (>2-3). Astenia, anorexia, febrícula. Enfermedad CV (cardiopatía isquémica, ACV): por aumento arterioesclerosis. AR es un FRCV independiente. Osteoporosis. Amiloidosis secundaria (AA): infrecuente, sd nefrótico (MIR). DX: BX grasa abd > rectal (o renal) (MIR). EL DX ES CLX!!
A/S Líquido sinovial Laboratorio FR DX Anti-CCP Imagen Rx: ¡erosiva! RM Criterios clasificación (inclusión ensayos clínicos): ≥ 6 puntos Objetivo TTO No farmacológicas Anemia normocítica normocrómica (actividad enf) y elevación PCR y VSG (MIR) (actividad enf, inespecíficos). Inflamatorio. IgM contra Fc de IgG. (MIR) Afectación articular. FR y/o anti-CCP. VSG y/o PCR. Duración (<6s o ≥6s). 70-80% de pacientes con AR tienen FR+ (MIR). No específico. No criterio obligado para el DX. (MIR) Valor PX (títulos altos: + gravedad y + clínica extraarticular). Igual S que FR, pero más E (MIR). DX precoz (MIR): pueden estar presentes años antes del debut CLX.
(MIR) Valor PX (MIR): formas agresivas (MIR). Tumefacción de partes blandas (inicial) → osteopenia yuxtaarticular (en banda), pinzamiento articular regular, pérdida cartílago articular, erosiones subcondrales (avanzado). Erosiones (detección precoz). Supresión inflamación + remisión enfermedad + control síntomas: DEBE SER TEMPRANO (DESDE EL DX) E INTENSIVO (MIR). Cese tabaquismo, vacunación antigripal anual y encapsulados (neumococo), ejercicio físico, fisioterapia, QX (refractaria o destrucción severa), sinovectomía (refractaria para mejorar síntomas). 11 1. 2. Farmacológico FAMEs (frenan o retrasan destrucción articular) Síntomas 3. 4.
FAME sintéticos: MTX (+ ácido folínico, de elección (MIR)), sulfasalazina (embarazo), hidroxicloroquina, lenuflomida (principal alternativa MTX). FAME biológicos (si terapia con sintéticos no efectiva, combinados con FAME sintético, riesgo infecciones y reactivación tuberculosis latente): anti-TNFalfa (MIR) (infliximab, adalimumab, etaneRcept [receptor], certolizumab y golimumab), anti-CD20 (rituximab), anti-IL1 (anakinra), anti-IL6 (tocilizumab, sarilumab; monoterapia), inh coestimulación CTLA4/CD28 (abatacept), inh JAK (orales; tofacitinib, baricitinib y upadacitinib; monoterapia; EA: riesgo eventos CV y trombosis venosas).
Estrategia: MTX (+ ácido folínico) (MIR) + CC dosis bajas primeros 6m (MIR). Si respuesta insuficiente en 12-16s (MIR): triple terapia (MTX + HCQ, SSZ o LFN) / MTX + LFN o SSZ / MTX + biológico (anti-TNFalfa (MIR), abatacept o tocilizumab [anti-Il6]) o iJAK (si factores mal PX). Si fallo: añadir biológico o cambiar biológico. Si no tolera MTX: LFN + biológico / Biológico en monoterapia. AINEs (para inflamación y dolor, no curso enf) y/o CC dosis bajas (los primeros 6m; para síntomas y retrasan progresión Rx). Fisioterapia y RHB. * En la AR, la patogenia corre a cargo de la inmunidad CELULAR. Por ello, hay poco consumo del complemento.
Si se observa gran disminución del mismo, se estará ante una vasculitis reumatoide, crioglobulinemia o se debe descartar un LES. Artritis Idiopática Juvenil (AIJ) Cualquier artritis de causa desconocida (se sospechan infecciones por VEB, parvovirus o rubeola) de >6s en <16a. TTO: similar al adulto (AINE, CC, FAME tradicionales, FAME biológicos). Tipos según inicio Sistémica (Enfermedad de Still) Poliartritis (≥ 5 art primeros 6m) FR + Características < 5a. > 14a. Mujeres = varones. ANA FR - DR4, DR5, DR8. Mujeres. Otras: adenopatías, hepatoesplenomegalia, pleuropulmonares, amiloidosis, SAM, retraso crecimiento (durante actividad enf).
Poliartritis simétrica destructiva similar a AR adulto en el 50%. Fiebre, sd de Felty. ANA + (50-75%) FR + Tríada: poliartritis/oligoartritis (puede ser destructiva) + fiebre intermitente en picos + rash maculopapular rosado evanescente (coincide con fiebre). TTO CC (brotes) + FAME sintético. Si no mejora: añadir biológico. Si SAM: ciclosporina. DR4, DR5, DR7. 12 FR - Oligoarticular Persistente (≤ 4 art primeros 6m) Extendida (+ frc) Asociada a entesitis Psoriásica < 14a. < 6a. >8a. Edad variable. Mujeres. Poliartritis menos agresiva que puede ser asimétrica. Febrícula, anemia.
Asimétrica de grandes articulaciones y pequeñas articulaciones manos. Si persistente: riesgo de uveítis anterior crónica (MIR) (iridociclitis, que puede producir ceguera y condiciona PX). Espondiloartropatías. Oligoartritis asimétrica de grandes y pequeñas articulaciones. Onicopatía, dactilitis, psoriasis (o AF), sacroileitis, entesitis. ANA + (20%) FR DR8, DQ4. Mujeres. ANA + (75-90%) FR DR5. Varones. ANA FR HLAB27. Mujeres. ANA + (25-50%). FR DR1, DR6, HLAB27. Uveitis: CC + midriáticos tópicos. Oligoartritis asimétrica EEII. Inicio como entesitis. Afectación axial posterior.
Las dos formas de ACJ con tendencia a evolucionar a amiloidosis son: la forma sistémica y la poliarticular seropositiva (inflamación + intensa y persistente). ENFERMEDAD STILL DEL ADULTO GENERALIDADES 16-35 años. Mujeres. (MIR) EPISODIOS RECIDIVANTES (MIR). TRÍADA: brotes cíclicos de fiebre en picos vespertina (MIR) + rash evanescente asalmonado (coincidente con fiebre (MIR)) + poliartritis (carpo y rodillas, puede evolucionar a crónica destructiva) (= que niños). Otros síntomas: odinofagia y faringitis no purulenta (70-90%), pleuropericarditis, hepatoesplenomegalia y adenopatías (muy frecuentes) (MIR), renales.
CLX COMPLICACIÓN TEMIBLE (potencialmente mortal) DX (de exclusión (MIR)) TTO Síndrome de activación macrofágica (SAM, activación excesiva de macrófagos y linf T): Forma del síndrome hemofagocítico (se fagocitan células sanguíneas). Aparece fiebre alta, pancitopenia, disfunción hepática, esplenomegalia, hipertriglidicemia, elevación de reactantes con fibrinógeno bajo. Es típica la elevación de CD25 (receptor IL2) en sangre. Muy útil el aspirado de MO. TTO: enfermedad de base + inmunosupresores si refractario (ciclosporina A, CC) +/- Ig.
Elevación reactantes de fase aguda (MIR) + leucocitosis (MIR) + hiperferritinemia (MIR) (reactante de fase aguda, muy característica, valores >3000-4000) + ferritina glucosilada < 20% (en la inflamación, se libera ferritina no glucosilada), ANA -, FR -, Anti-CCP -. AINE (1ª opción), CC (normalmente necesarias dosis altas), FAME tradicionales (MTX el + usado), FAME biológicos (anti-IL1 + eficaces [anakinra] y anti-IL6 [tocilizumab, 2ª elección]). TEMA 4. ESPONDILOARTRITIS (MUY IMP) COSAS IMP: CLX DE CADA PATOLOGÍA (EXTRAARTICULAR), TTO.
ESPONDILOARTROPATÍAS SERONEGATIVAS (en todas ellas se comparte afectación ocular (MIR)) GENERALIDADES Conjunto de enfermedades que comparten las siguientes características CLX, Rx y genéticas: Afectación axial: columna (espondilitis) y sacroilíacas (sacroileítis). Afectación periférica: oligoartritis ASIMÉTRICA de predominio en EEII, entesitis (inflamación tendón a nivel de su inserción ósea), dactilitis (salchicha, + asociada a ARe). HLAB27 y agregación familiar. Afectación extraarticular: uveítis anterior, psoriasis o EII. 13 ENFERMEDADES EA, APs (psoriásica), ARe (reactiva), artritis de la EII, espondiloartritis de inicio en infancia (AIJ), espondiloartropatías indiferenciadas.
ESPONDILITIS CON AFECTACIÓN AXIAL: Espondilitis Anquilosante (EA) y Espondilitis Axial No Radiográfica Criterios de clasificación ASAS: espondiloartritis axiales Obligados Inicio <45a. Dolor lumbar inflamatorio >3m. Sacroileítis en imagen Inflamación aguda en RM. Sacroileítis radiológica según criterios de Nueva York. Lumbalgia inflamatoria Artritis periférica: suele ser oligoarticular de EEII Entesitis Uveítis anterior Dactilitis Psoriasis Características de espondiloartritis Crohn o CU Buena respuesta a AINE AF de espondiloartritis HLA-B27+ (MIR) PCR elevada (MIR) DX Obligados + A. + sacroileítis en imagen + ≥ 1 característica espondiloartritis B.
+ HLA-B27+ + ≥ 2 características de espondiloartritis ESPONDILITIS CON AFECTACIÓN PERIFÉRICA Engloba los pacientes con inflamación periférica (artritis/entesitis/dactilitis) + otras características de espondiloartritis. 14 CARACTERÍSTICAS CLX ARTICULAR CLX EXTRAARTICULAR DX EA Entesitis: + frc talalgia crónica (MIR), perirotuliano, epicóndilo, trocánter mayor. Dolor persistente que puede ser resistente a AINE. Artritis: oligoartritis asimétrica, + frc cadera, hombro y EEII. Puede ser erosiva. Dactilitis: dedo en salchicha. Uveítis anterior aguda UL (+ frc (MIR)): no relacionada con actividad articular. CV: dilatación raíz aorta (IAo (MIR)), BAV.
Pleuropulmonar: fibrosis biapical +/- colonización por Aspergillus. Inflamación histológica en colon e íleon sin CLX. Lesiones cutáneas: 10% tienen psoriasis. NRL: fx o luxaciones cervicales, Sd cola caballo. GU: prostatitis crónica, nefropatía IgA. Amiloidosis AA (proteinuria, larga evolución) Osteoporosis. PPCC (no DX) AXIAL Limitación movilidad columna lumbar (test Schöber). Limitación movilidad columna torácica (expansión torácica). Sacroileítis (palpación o maniobras de provocación que generan dolor). HLAB27 + (MIR). Elevación VSG y PCR (40% normales (MIR)). Elevación FA. Aumento IgA. Líquido articular inflamatorio.
RX (1ª elección): sacroileítis (MIR) BIL y simétrica (borramiento hueso subcondral + erosiones y esclerosis hueso subyacente: cabeza hormiga y antenas), rectificación lordosis lumbar, cuadratura vertebral (signo de Romanus) (MIR), sindesmofitos (MIR) (puentes entre vértebras finos y uniformes), columna en caña de bambú, lesión de Anderson (espondilodiscitis aséptica), imagen en triple raíl (calcificación ligamentosa). RM (MIR): si dudas con RX, fases precoces, sd cola caballo, predicción respuesta a biológicos y PX. Imagen La + frc Varones (MIR) 20-30a (MIR) HLA-B27 (90%): es la que + se relaciona. Evolución lenta y progresiva (MIR).
Factores mal PX: comienzo precoz (<16 años), masculino, articulaciones periféricas (cadera), limitación precoz movilidad lumbar, dactilitis, VSG elevada mantenidamente, pobre respuesta a AINE, tabaquismo, socioeconómico bajo. PERIFÉRICA Criterios DX Dolor lumbar inflamatorio (síntoma inicial + frc): espondilitis. (MIR) Dolor glúteo BIL alternante (MIR): sacroileitis (MIR) BIL (+ característico). Dolor torácico o cervical +/disminución movilidad raquídea. Rigidez matinal > 30 min. Anquilosis (fusión): en algunos casos al cabo de >10 años. Postura inconfundible: pérdida lordosis lumbar, aumento cifosis dorsal (MIR), aplanamiento torácico y cifosis cervical.
Complicación + temida: fx cervical baja (C5, C6, C7) +/- daño medular. DD EF TTO Criterio Rx + 1 criterio CLX como mínimo. Criterios CLX: dolor dorsolumbar inflamatorio >3m, limitación movilidad lumbar o limitación expansión caja torácica. Criterio Rx: placa simple con sacroileítis BIL grado 2 o superior o UNIL 3 o 4 (MIR). Tumores, infecciones, enfermedad de Forestier (hiperostosis anquilante vertebral: edad avanzada, asintomático, no afectación de sacroilíacas ni interapofisarias, cera derretida), osteítis condensante del ilíaco. TODOS: no farmacológicas (ejercicio, fisioterapia (MIR), RHB). AXIAL: 1ª línea: AINEs como Indometacina (MIR).
2ª línea: anti-TNF (MIR) /anti-IL17 (secukinumab, ixekizumab). o o o o o PERIFÉRICA: 1º línea: AINEs. 2ª línea: FAME clásicos (MTX + SSZ (MIR)). 3ª línea: anti-TNF / anti-IL17. o Dactilitis/entesitis: CC IL. CC y MTX NO son útiles para la afectación AXIAL!! (MIR) CC ORALES NO SON DE UTILIDAD. (MIR) CC sistémicos solo en: uveítis o afectación intestinal grave. 15 Sinovitis estéril tras proceso infeccioso (GI o GU) (MIR): precede 1-4s a CLX articular. Hombres = mujeres. Sd Reiter (GI o GU) = artritis, uretritis y conjuntivitis. (MIR) Formas: o GI: Shigella (MIR), Salmonella (MIR), Yersinia (MIR), Campylobacter y Clostridium. o GU (+ frc varones): Chlamydia (+ frc) (MIR), Ureaplasma.
Adultos jóvenes. Artritis + frc en VIH: más agresiva. HLA-B27: 70% (predispone a cronicidad o recurrencias). Enfermedad crónica y recidivante. MIR: TALALGIA Y DOLOR GLÚTEO. (MIR) APs 4ª-5ª décadas. Hombres = mujeres. (MIR) Afectación cutánea no se correlaciona con la articular. Relacionado con HLA-Cw6. HLA-B27 si afectación axial. 30% de las psoriasis: o 70%: 1º CLX cutánea o 15%: 1º CLX articular o 15%: a la vez Mal PX: mayor nº articulaciones, aumento VSG o PCR, refractariedad a TTO, daño articular y mala calidad de vida. Mayor riesgo de enfermedad CV y metabólica. ÚNICA ESPONDILOARTROPATÍA QUE NO PREDOMINA EN MMII: PREDOMINA EN MANOS. Suele ser seronegativa.
AXIAL PERIFÉRICA ARe (sinovitis estéril) Menos frecuente. + frc en ARe cronificada. Asociada con HLAB27 +. Espondilitis lumbar: dolor lumbar. (MIR) Sacroileítis UNIL: dolor glúteo. Artritis EEII (monoartritis → oligoartritis asimétrica): aguda, ADITIVA, mono-oligoarticular. Entesitis. Dactilitis (la que más la presenta). (MIR) Generales: fiebre, astenia, pérdida peso, anorexia. Urogenital: uretritis (estéril) durante fase reactiva. GI: diarrea. Piel y mucosas: úlceras orales (MIR), onicopatía, eritema nodoso (Yersinia).
Si Chlamydia: queratodermia palmoplantar blenorrágica (vesiculopústulas e hiperqueratosis psoriasiforme palmo-plantares (MIR)) y balanitis circinada (MIR) (erosión superficial indolora). Ocular: conjuntivitis (MIR) > uveítis anterior aguda. CV: enfermedad crónica. 5 patrones de afectación articular (artritis EROSIVA (MIR)): Poliarticular simétrica (40%, + frc): mujeres, IFD, onicopatía, ausencia de nódulos subcutáneos. Oligoarticular asimétrica (30%). IFD aislada (15%): varones, afectación uña. Axial (5%): varones, sacroileitis UNIL asimétrica (MIR), espondilitis. Mutilante (5%) Otras manifestaciones: Onicopatía: + frc si afectación IFD. Dactilitis o “dedo en salchicha”.
Entesitis. Extraarticulares: conjuntivitis (MIR), uveítis (MIR), EII, etc. Riesgo CV. DX CLX: cuadro articular compatible (oligoartritis asimétrica EEII) + manifestaciones extraarticulares + antecedente infección reciente. Artrocentesis: líquido inflamatorio con >50.000 PMN/mm3 estéril (DD artritis séptica o microcristalina). A/S: elevación VSG, anemia, HLAB27 (peor PX). HC, urocultivo, coprocultivo: NEGATIVOS. Serologías: detectar infección pasada. DD: APs, gonococemia diseminada. 1ª línea: fisioterapia + AINE (MIR) +/- CC IL. 2ª línea (refractario, crónico, erosivo): MTX o SSZ. 3ª línea: anti-TNF.
NO ATB: solo en infección GU por Chlamydia o infección activa. VIH +: antirretrovirales. DX es CLX: criterios CASPAR. No pruebas DX de APs. RX: erosiva y destructiva: o Erosiones y disminución espacio articular. o Reabsorción dedos (IFD): lápiz-copa (dar la vuelta a la copa), lápiz-lápiz. o Formación hueso. o Anquilosis pequeñas articulaciones. o Sacroileitis UL y sindesmofitos asimétricos. No farmacológico: fisioterapia y ejercicio. Según lo que predomine: cutáneo (derma), axial (= EA axial), periférica (= EA periférica). Cutánea y ungueal: tópico, PUVA/UVB, FAME (MTX, CsA), biológicos.
Periférica: AINE, analgésicos, CC (IL, evitar VO) → FAME (MTX, CsA, SSZ, LFN) → biológicos (antiTNF, anti-IL12/23, anti-IL17). Axial: AINE → biológicos. Fisioterapia. Dactilitis y entesitis: AINE, infiltración, biológicos. DD AR: IFD, seronegativa, puede afectar a sacroilíacas y columna, Rx patrón en lápiz-copa o lápiz-lápiz. 16 DOLOR INFLAMATORIO DEBUT RIGIDEZ MATUTINA DOLOR MECÁNICO < 40-45a. > 30min/1h. (MIR) EMPEORA CON… MEJORA CON… Otras > 50a. < 30min. Noche. (MIR) Reposo. (MIR) AINE. Ejercicio. Inicio insidioso. Duración: >3m. Dolor alternante nalgas. (MIR) EA Ejercicio. Cualquier analgésico 1er escalón. Reposo.
ENF DE FORESTIER (hiperostosis anquilosante idiopática difusa) Inicio < 40a > 50a (MIR) Sexo Varones No predominio Dolor Inflamatorio (+++) Indoloro (MIR) o Mecánico (MIR) Rigidez Prolongada Variable Cera derretida: calcificación ligamento vertebral común anterior (puentes óseos más gruesos que EA). (MIR) (no se afecta el disco intervertebral) Engrosamientos de corticales vertebrales: asimétricos. Hiperostosis - Limitación movilidad Sí ± Sindesmofitos Sí (son finos y uniformes) No Sacroileítis Sí No (MIR) Afectación interapofisarias vertebrales Sí No RX ESPONDILOARTROPATÍA EII MANIFESTACION EXTRAINTESTINAL + FRC.
FR afectación articular: afectación intestino grueso, actividad EII, otras manifestaciones extraintestinales y tabaquismo. TTO: TTO EII (mejora CLX articular), AINE o CC (no si axial) (MIR), FAME convencionales (MTX, SSZ, azatioprina, en periféricos refractarios), anti-TNF (periféricos y axiales refractarios). Periférica (NO DESTRUCTIVA): + frc 5-15% de la EII (en algunas series hasta 50%) Hombres = mujeres Ocular (uveítis), cutánea (EN) FRC SEXO EXTRAARTICULAR HLAB27 CURSO Tipo I (oligoarticular, <5): 25%. Tipo II (poliarticular, > 5): no. Tipo I (oligoarticular): paralelo a EII.
Axial: espondilitis/sacroileítis BIL 10-20% de la EII Varones No 50-75% Independiente actividad EII (MIR), puede preceder a los síntomas GI. 17 Tipo II (poliarticular): independiente EII. 18 TEMA 5. ARTRITIS POR MICROCRISTALES COSAS IMP: ARTRITIS GOTOSA (TTO Y DESENCADENANTES), CONDROCALCINOSIS (ENF SISTÉMICAS ASOCIADAS), DIFERENCIAR AMBAS ENTRE ANTECEDENTES, LÍQUIDO SINOVIAL, LOCALIZACIÓN Y TTO DEPÓSITO DE HIDROXIAPETITA CÁLCICA (NADA IMP) GENERALIDADES Mineral principal del hueso y diente. ETX: idiopática (tb hay algunas enf asociadas). La localización más frecuente es el HOMBRO. ASOCIACIONES Conectivopatías: LES, dermatomiositis (infantil), esclerosis sistémica.
Metabólicas: hiperparatiroidismo, ERC, hiperfosfatemia, intoxicación vit D, sd leche-alcalinos, hemodiálisis y DM. Asintomática lo + frc. Artritis aguda: similar a pseudogota. Periartritis calcificante: tendinitis o bursitis cálcica (calcificación bursa subacromiodeltoidea o tendones del manguito rotador). Dolor a la movilización. Artropatía destructiva: Hombro Milwaukee (poco frc). Mujeres > 60 años. Degeneración y gran destrucción articular + gran inestabilidad por degeneración del manguito de los rotadores +/- hemartros. Artrosis. CLX DX TTO RX: calcificaciones intra o periarticulares amorfas. Liquido sinovial: MECÁNICO.
(MIR) Artrocentesis (DX definitivo): los cristales no se ven en microscopia óptica (muy pequeños) y no son birrefringentes. Solo se observan con microscopio electrónico o tinciones de calcio (ROJO con alizarina roja o PÚRPURA con tinción de Wright). Artritis aguda: = que gota aguda. Si graves y cambios destructivos: QX ortopédica. DEPÓSITO DE OXALATO CÁLCICO (NADA IMP) Generalidades CLX DX TTO Producto final metabolismo del ácido ascórbico (vit C) y algunos aminoácidos. ETX: excreción renal disminuida (IR terminal: oxalosis secundaria, lo +frc), ingesta elevada vit C o hereditaria (oxalosis primaria). Episodio agudo: = que gota aguda.
Evitar suplementos vit C en pacientes con IR. Artritis o periartritis (partes blandas) en rodillas y manos. Rx: CONDROCALCINOSIS (como pirofosfato). Líquido sinovial: MECÁNICO (como hidroxiapatita). (MIR) MO: cristales bipiramidales y birrefringencia muy positiva. HIPERURICEMIA Y GOTA (varones 40-50a) 19 ÁCIDO ÚRICO ETX HIPERURICEMIA El ácido úrico es un producto de la degradación de las PURINAS (adenina y guanina). Síntesis (mediante xantina oxidasa): hígado e intestino delgado. Eliminación: 60-75% por riñón y el resto por intestino. Niveles bajos antes de la pubertad. En varones van subiendo y en mujeres suben después de menopausia: LOS ESTRÓGENOS TIENEN UN EFECTO URICOSÚRICO.
Hiperuricemia: concentración de ácido úrico en plasma > 7mg/dl (MIR). A partir de esta concentración, se satura y puede producirse su precipitación en los tejidos. Aumento del catabolismo de purinas: ocurre cuando aumenta el recambio celular (mielo/linfoproliferativas, MM, QT, hemólisis, rabdomiólisis, Paget, psoriasis, PV, Aumento de la psoriasis extensa…) síntesis Dieta (carne roja, mariscos, refrescos): menos importante. (10%, POCO FRC) Alteraciones enzimáticas hereditarias: ligadas al X, muy infrecuentes: aumento actividad PRPP; déficit de HGPRT (completo: sd Lesch-Nyhan [con ttno neurológico]; parcial: sd Kelley-Seegmiller [solo gota y litiasis]).
Disminución de la excreción RENAL (90% (MIR)) Mecanismo combinado Otras Asintomática Artritis gotosa aguda Gota intercrítica CLX Aumento de absorción: por disminución del volumen extracelular (diuréticos, diabetes insípida). DIURÉTICOS (TIAZIDAS) (MIR) SON LA CAUSA IDENTIFICABLE + FRC. Disminución de secreción: ácidos o fármacos que compiten con él para la secreción (cetoacidosis diabética, acidosis láctica, SALICILATOS (MIR), etambutol (MIR), pirazinamida, retrovirales, ciclosporina A (MIR)…). Reducción filtración: IR (aunque hay hiperuricemia no suelen presentar artritis gotosa). ALCOHOL (MIR): aumenta síntesis y produce hiperlactacidemia que bloquea la secreción. Plomo.
Solo el 10% de los pacientes con hiperuricemia desarrollará manifestaciones CLX. Episodios de monoartritis aguda de repetición. Signos inflamatorios intensos +/- febrícula. Duración de unos días, remisión sin TTO. Articulaciones + afectadas: 1ª MTF (podagra (MIR)) > rodilla, tobillo. (MIR) Desencadenantes: traumatismos, infecciones, hospitalización, cirugía, ayuno, disminución de peso, comidas copiosas, alcohol, diuréticos y CAMBIOS BRUSCOS EN LA URICEMIA (ascensos y descensos). Periodos asintomáticos entre episodios agudos. Gota tofácea crónica A VECES, tras años de evolución sin TTO. Tofos: granulomas formados alrededor de CRISTALES DE URATO MONOSÓDICO.
No dolorosos y poco inflamatorios. Tienen capacidad erosiva. Son + frc en 1ª MTF, manos, tendón aquíleo, bursas codo, pabellón auricular y dorso manos. Erosiones óseas en Rx: lesiones redondeadas “en sacabocados” rodeadas de un borde esclerótico. ES UNA DE LAS POCAS ARTRITIS EROSIVAS. Nefrolitiasis Reposo + frío + fármacos en monoterapia o combinación: o AINEs (MIR): hasta 3-4d después de desaparición signos inflamación (MIR). CI en enfermedad péptica activa y precaución en HTA, IC e IR (MIR). o Colchicina (MIR) a dosis bajas: EA (en el 80% (MIR)) GI, hematológicos y hepáticos. o CC orales a dosis bajas (MIR).
o CC intraarticulares (MIR): si no posible VO, resistencia, CI TTO anterior. SE DEBE EVITAR MODIFICAR LA URICEMIA DURANTE EL EPISODIO AGUDO (NO INICIAR HIPOURICEMIANTES O NO QUITAR O CAMBIAR DOSIS SI YA LOS TOMABA (MIR)). Indicación TTO con hipouricemiantes: > 2 episodios/año artritis gotosa aguda, artritis gotosa + nefrolitiasis o artropatía crónica tofácea. Antes del inicio: ausencia de inflamación aguda (MIR) + PFLX de ataque agudo con Colchicina. Mantenimiento: de por vida (MIR) + Colchicina a dosis bajas primeros 6-12m (MIR).
Fármacos: alopurinol (1ª elección (MIR), inh xantina oxidasa, EA GI), febuxostat (2ª elección (MIR), inh receptor de xantina oxidasa, no requiere ajuste en IR, CI IC avanzadas o cardiopatía isquémica reciente), uricosúricos (3ª elección, benzbromarona (MIR), lesinurad, probenecid (MIR), CI en IR y nefrolitiasis (MIR), pueden desencadenar nefrolitiasis). Hidratación + bicarbonato (alcalinizar orina) + AINEs +/- hipouricemiantes (si artritis gotosa + nefrolitiasis). Nefropatía aguda por ácido úrico Nefropatía crónica por urato HTA + gota DX No TTO (MIR) + corregir ETX (medidas higiénico-dietéticas). IRA.
Producción intensa aguda que se deposita en túbulos distales y colectores (p.ej por lisis tumoral por QT). Depósito intersticial. En fases avanzadas de la enfermedad (pacientes con gota tofácea crónica). Hidratación + furosemida (aumento flujo orina y dilución ácido úrico) + acetazolamida + bicarbonato (alcalinización orina y disminución precipitación) + alopurinol (o rasburicasa [conversión ác úrico a alantoína, utilizado en sd de lisis tumoral). Alopurinol. Losartán (preferible), bloqueantes canales Ca. EVITAR DIURÉTICOS (sbt tiazidas)! (MIR). ASPIRACIÓN O ARTROCENTESIS + AP: cristales de urato intracelulares (MIR) con forma de AGUJA Y BIRREFRINGENCIA NEGATIVA.
RX: erosión en sacabocados. CRISTALES DE PIROFOSFATO CÁLCICO DIHIDRATADO: PSEUDOGOTA 20 Ancianos (+ frc), mujeres EPI Si < 50a Asintomático NO hay proceso subyacente. Buscar enfermedad metabólica o hereditaria (4H): HiperPTH 1º: Ca, P, PTH. Hemocromatosis: ferritina, estudio genético. Hipofosfatasia: FA (déficit actividad que causa déficit mineralización huesos y dientes). HipoMg: Mg. Ocronosis (alcaptonuria): ácido homogentísico (orina). Gota tofácea: depósitos tisulares de ácido úrico. La mayoría. Monoartritis aguda de repetición similar a artritis gotosa aguda. MUJERES EDAD AVANZADA. Localizaciones: rodilla (+ frc) > carpo, hombros, tobillos, codos.
Líquido sinovial: características inflamatorias (MIR) con cristales ROmboidales con birrefringencia débilmente positiva (MIR). Mismos desencadenantes que la gota. TTO: igual que artritis gotosa aguda (MIR). No hay fármacos para disminuir o deshacer los cristales depositados. Modificadores de la uricemia no tienen utilidad (MIR). Artropatía Crónica Similar a artrosis primaria: lentamente progresivo y degenerativo. Localizaciones: rodilla (= que artrosis), MCF, muñeca, codo, hombro y tobillo (raras en artrosis). Líquido sinovial: características mecánicas.
Rx: disminución irregular espacio articular + esclerosis subcondral + osteofitos (= que artrosis) + depósitos densos puntiformes y/o lineales denominados CONDROCALCINOSIS (MIR) en rodilla (meniscos), ligamento triangular del carpo y sínfisis pubis (diferencia con artrosis). OTRAS: dependiendo del lugar de depósito. Poliartritis simétrica: parece una AR (MCF). Disco intervertebral: similar a EA. Artropatía destructiva: similar a artropatía neuropática. Artritis Aguda (Pseudogota) CLX 21 22 TEMA 6. INFECCIONES OSTEOARTICULARES COSAS IMP: SOSPECHAR MONOARTERITIS SÉPTICA, GONOCOCICA, VÍRICA Y OSTEOMIELITIS VERTEBRAL. ARTRITIS SÉPTICA: puede ser bacteriana, vírica o por hongos.
Vía + frc ETX CLX DX TTO Hematógena. S. aureus (1º + frc (MIR)), estreptococo (2º + frc). Monoartritis aguda en articulaciones de carga de EEII (MIR): rodilla > cadera. Gram: DX etiológico. Su negatividad no descarta infección (los grampositivos suelen verse, los gramnegativos no). Dolor (MIR), inflamación articular (MIR), limitación movilidad (MIR), fiebre (MIR), MEG. Grampositivos + CLX que gramnegativos (demora DX). Estudio líquido sinovial (fundamental (MIR)): características infecciosas → turbio o purulento, >50.000 leucocitos (predominio PMN) y consumo glucosa.
Pruebas de imagen: Rx (DD con otros procesos y seguimiento), eco (líquido en articulaciones y guiar artrocentesis (MIR)), TC y RM (evaluar articulaciones profundas, osteítis, abscesos y evaluar necesidad de QX). Cultivo de líquido + antibiograma: DX y dirigir TTO. Hemocultivo. Serología. Si sospecha CLX, ingresar al paciente e instaurar TTO de forma inmediata. (MIR) SI HAY MÍNIMA SOSPECHA DE ARTRITIS SÉPTICA INGRESAR Y TRATAR!!!! Drenaje de la articulación (MIR) + ATB sistémico (IV) según Gram o empírico (MIR) + inmovilización en fase aguda. * Manual: Etiología por edades. ATB IV SEGÚN GRAM Se ve algo CGP Cloxacilina (o cefazolina) ± Gentamicina (estafilococo 4s, estreptococos 2-3s).
MRSA Vancomicina (1ª elección) > Linezolid >>>> Daptomicina. CGN (gonococo) BGN No se ve nada o no se ha podido hacer (TTO empírico) Ceftriaxona/Cefotaxima 7-10d. Ceftriaxona/Cefotaxima ± Amikacina (Meropenem/Ceftazidima si sospecha pseudomonas) 6s. No prótesis + no comorbilidad: Cloxacilina + ceftriaxona/cefotaxima (antiestafilocócico y antiestreptocócico) (MIR) No prótesis + comorbilidad: antipseudomónico + antiestafilocócico ampliado. Inf protésica aguda (S. epidermidis + frc): antipseudomónico + antiestafilocócico ampliado. Inf protésica crónica (S. aureus + frc): levofloxacino/moxifloxacino/linezolid + rifampicina. * 2 primeras semanas ATB: intravenoso.
* Infección protésica –> retirada del implante, cemento y hueso necrótico. * Si es precoz (<3 meses) y art estable –> limpieza QX sin sustitución protésica + ATB durante al menos 6s. ARTRITIS GONOCÓCICA (todos los <35 años en el MIR son unos golfos por lo que se debe pensar en gonococo y los >35 años son santos padres de familia) Características Jóvenes/adultos <40a (MIR), mujeres, promiscuos, sospecha ITS en el último mes. 23 1. Gonococcemia diseminada Fases 2. Artritis séptica gonocócica DX: cultivo exudado uretral o cervical (MIR) (medio Thayer-Martin). MONOARTRITIS U OLIGOARTRITIS SÉPTICA AGUDA. TTO: cefalosporinas 3G (excelente respuesta, permite DX si tests negativos).
Artritis migratoria (MIR) o poliartralgias con tenosinovitis. Lesiones cutáneas: pápulas o pústulas hemorrágicas en tronco o superficie extensión extremidades. (MIR) HC +: 40% LS estéril (MIR) HC – LS +: 40% Fiebre. (MIR) No lesiones cutáneas. OTRAS ARTRITIS SÉPTICAS ARTRITIS VÍRICA ARTRITIS MICÓTICA CAUSA + FRC DE POLIARTRITIS AGUDA (MIR). Autolimitadas. ETX: VHB (la ictericia es posterior), Parvovirus B19 (eritema infeccioso) (MIR), enterovirus… Sospechar si: síntomas GI, exantemáticos (MIR) o respiratorios previos y contexto epidemiológico (contacto niños (MIR)). + frc Candida.
Tras diseminación hematógena en situaciones especiales: ID, CVC o UDVP (OM vertebral, sacroilíaca o art fibrocartilaginosas). ARTRITIS TRAS ARAÑAZO O MORDEDURA GATO Pasteurella multocida. TBC ósea (de + a – frc): espondilitis tuberculosa o mal de Pott (+ frc, dorsales bajas o lumbares altas, zona anterior), artritis tuberculosa (monoarticular, crónica, art carga: cadera o rodilla, cultivo en medio de Lowenstein, Bx sinovial o PCR) y enfermedad de Poncet (poliartritis inflamatoria simétrica aséptica, grandes y pequeñas art, inmune). Mantoux suele ser +.
Brucelosis (ganado (MIR)): espondilitis (+ frc, lumbar, >40a, signo de Pedro Pons), sacroileítis unilateral (jóvenes) y artritis periférica (niños y jóvenes, rodilla). DX: serología (rosa de bengala (MIR)), hemocultivos (máxima rentabilidad 7-21d (MIR)), cultivo MO (fase crónica). TTO: doxiciclina + rifampicina (8s) + gentamicina o estreptomicina (2 primeras semanas) (MIR) (consumo de productos lácteos no pasteurizados, animales). Enfermedad de Lyme: Borrelia burdorgferi (espiroqueta transmitida por la garrapata Ixodes). Fase aguda: artromialgias + eritema migratorio, TTO con doxiciclina. Fase tardía:…