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MACROCONCIERTO DE HEMATOLOGÍA SÍNDROME MIELODISPLÁSTICO Blastos en MO o < 10% –> SMD o 10-19% OMS o Incremento de blastos tipo 2 ()IB2) Alteración molecular típica: t(8;21), inv16, t(15;17) –> LMA ICE –> SMD/LMA > 20% –> LMA SMD con tto específico: o del5q –> Lenalinomida o SF3B1 –> Luspatercept LLC Indicaciones de tto: o RAI III-IV o AHAi refractaria a CC o Infecciones o Síntomas Tratamiento o Del17p / mut TP53 – Acalabrutinib o zanubrutinib o No Hipermutación IGVH (mejor px, los linfos son más maduros) – Venetoclax + Obinutuzumab (“tomarse un vino en Venecia”) No HEMOFILIA En un trasplante hepático en un paciente cirrótico con hemofilia mejora, ya que aporta nuevos vasos sanguíneos que sintetizan factor VIII.
Emicizumab: ac monoclonal biespecífico (se une al factor IXa y X: hace de factor VIII), indicado en PROFILAXIS. Tto hemorragia: F VIIIr –> F VIIr (si desarrolla anticuerpos anti-FVIIIr) TRASPLANTE HAPLOIDÉNTICO Miramos HLA (A, B, C, DR, DQ) y que sea idéntico 10/10 Se puede hacer TPH con una compatibilidad 5/10 si –> profilaxis con ciclofosfamida postrasplante para evitar EICR. CRISPR-Cas Es un sistema de edición genética bacteriano.
Uso en patologías: o Drepanocitosis o Talasemia (problema HbA1, α2 β2 –> se elimina en gen represor de la HbF y se autotransfunden las células) QUINIELA MIR Anemia: aplasia MO y tto con eltrombopag y globulina, anemia ferropénica, drepanocitosis SMD, LLC CAR-T o Parte externa: dominio variable Ig, que se unirá al Ag problema: CD-19 – LLA, LNH BCMA – MM o Parte interna: dominio CD3 “like”, dominios de coestimulación que amplifican la respuesta o Efectos secundarios: Sd de liberación de citoquinas (fiebre, hipoTA, artralgias…
– tto con Tozi-6-mab) ICANS: neurotoxicidad reversible (agrafia, afasia, temblores…) tto con CC Inmunoterapia (mantienes más tiempo el sistema inmune activo, al inhibir su inactivación) o Ac anti-PD1 (tumor) – Pembrolizumab, Nivolumab o Ac anti-PDL1 (LTc) – Atezulizumab o Anti CTLA4 (en LTc que se une a B7 de una CPA) – Ipilimumab o Efectos adversos Endocrinos: tiroides, hipófisis, adrenal… –> Tto sustitutivo (porque las células se han destruido y no responden a CC) No endocrinos –> CC Los efectos adversos inmunomediados pueden ocurrir incluso meses después del tratamiento, e indican que el paciente está respondiendo bien, teniendo valor pronóstico.