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TEMA 1. ANATOMÍA, SEMIOLOGÍA Y FISIOLOGÍA RECUERDO ANATÓMICO Hemisferios cerebrales Diencéfalo · · Corteza = SUSTANCIA GRIS: cuatro lóbulos frontal, parietal, temporal y occipital. Sistemas conexión = SUSTANCIA BLANCA cápsula interna, externa y extrema, fibras comisurales (unen los hemisferios, cuerpo calloso es la mayor) y fibras de proyección (hacia núcleos subcorticales, TE y médula). · · Tálamo: zona medial, a los lados del tercer ventrículo. Hipotálamo: regulación de homeostasis, ciclo sueño-vigilia, control endocrino… · Núcleos GRISES: caudado y lenticular (putamen + pálido). Entre ellos está la cápsula interna y externa.
Vía motora indirecta: planifican y regulan los patrones complejos de movimiento control de la intensidad, la dirección y la secuencia. Ganglios de la base · · Tronco del · encéfalo (TE) · Mesencéfalo: pares craneales III y IV, tubérculos cuadrigéminos, núcleo rojo y sustancia nigra. Protuberancia o puente: pares V motor, VI, VII y VIII, pedúnculos cerebelosos medios. Bulbo: núcleos de IX, X, XI y XII, centros de control cardiaco, vasoconstrictor, respiratorio y VOMITO. Vía motora indirecta: secuencia de actividades motoras, correcciones, regula tono postural y equilibrio. Cerebelo ALTERACIÓN DE LAS FUNCIONES SUPERIORES: sustancia gris cortical afasia, agnosia, apraxia. NO LA DISARTRIA.
AFASIA Pérdida de capacidad de producir o comprender el lenguaje con integridad de las estructuras neuromusculares Tipo Nom ina Fluy e Compre nde Repit e · Broca (motora, no fluente) - + - Conducci ón · · Wernicke (sensitiva, fluente) Localización + - - · · + + · · Global - - · 44 y 45 del frontal dominante. Área de Broca: Pars opercular y triangular. 21, 22, 41 y 42 del temporal dominante. No conscientes. Área de Wernicke: Gyrus supramarginalis Fascículo arqueado (une Wernicke y Broca). Abundantes parafasias. Lesiones extensas (ACM izq o AC izq). La + frc y grave. Mal prx.
Transcort ical motora - + + Transcort ical sensitiva + - + Alrededor área de Broca · · Alrededor área de Wernicke. Ecolalia. ● Por lesión en el hemisferio DOMINANTE (izquierdo en el 96% diestros y 70% zurdos). En zurdos hay 15% bilateral y 15% de dominancia derecha. ● DD: o Disartria: trastorno de la ARTICULACIÓN del lenguaje, con gramática y comprensión intactas. Es como si hablara con una hamburguesa en la boca. o Disfonía: alteración para la producción del lenguaje, sobre todo algunos fonemas, de origen casi siempre laríngeo. o Disprosodia: alteración en las inflexiones y el ritmo, dando un lenguaje monótono. Sin cambios en el tono.
● Fluencia: + parafasias, - mutismo AGNOSIA: incapacidad para RECONOCER… Prosopagnosia Visual Rostros humanos conocidos o aprender nuevos Simultagnosia Dos estímulos visuales simultáneos Astereognosia Un objeto por el tacto con ojos cerrados, aunque sí describirá sus características primarias Atopognosia La localización de un estímulo táctil Agrafoestesia Una figura trazada sobre la superficie corporal Asomatognosia Partes del cuerpo como propias Anosognosia Su enfermedad Táctil Otros Lugar de la lesión Áreas de asociación visuales Lesiones parietales contralaterales Lesiones parietales NO dominantes (+frc en hemisferio dcho, porque el izq suele ser el dominante).
Se suelen asociar APRAXIA (desobediente): incapacidad para REALIZAR actos motores ante una orden verbal o imitación Ideomotora Incapacidad para desarrollar un acto motor previamente aprendido. Tipo más común. Lesiones frontales y parietales izquierdas. Ideatoria Incapacidad para realizar una secuencia de acciones (encender un cigarrillo), pero puede realizarlas por separado de forma correcta. Lesiones bilaterales. Constructiva Incapacidad para dibujar o construir figuras simples. Lesiones hemisféricas derechas. De vestido Incapacidad para vestirse de forma correcta. Lesiones parietoocipitales derechas.
De la marcha Incapacidad de iniciar la deambulación en posición bípeda por haber perdido los patrones motores aprendidos, pero preserva la dinámica en decúbito. En la hidrocefalia normotensiva y lesiones frontales bilaterales. Bucolinguofacia l Incapacidad para abrir o cerrar boca u ojos ante una orden, aunque lo puede hacer de forma espontánea TRASTORNOS DE LA FUNCIÓN MOTORA LESIONES MOTONEURONAS 1ª (SNC) 2ª (SNP) ROTs Hiperreflexia. Vivos. Hiporreflexia. Disminuidos. Babinski + (extensión). Patológica. RN normal. - (flexión) Fases iniciales shock medular · Músculo · Tono Amplios grupos musculares (una extremidad completa). Atrofia por desuso (tardía).
AUMENTADO (parálisis espástica o en hoja de navaja) VÍAS MOTORAS · · · Músculos aislados o pequeños (musculatura de la mano). Amiotrofia precoz. Fasciculaciones, fibrilaciones (en EMG). DISMINUIDO (parálisis flácida) VÍAS SENSITIVAS grupos VÍA PIRAMIDAL 2 MTN: - - 1ªMT: capa cortical V de la corteza motora primaria brazo POSTERIOR de cápsula interna *haz asta anterior medular o núcleos motores de los PC. 2ªMT: de la sinapsis hasta la fibra muscular (placa motora, Ach). Receptores: fatigabilidad (la frecuencia se hace lenta hasta desaparecer ante un estímulo constante) y descarga repetitiva (a + intensidad, + frecuencia de descarga).
Haces: - *Haces: A. Cortico-nuclear (geniculado): a musculatura de PC . B. Haz corticoespinal (piramidal): a musculatura periférica. A nivel del BULBO sus haces se separan formando 2 fascículos. - Lateral (90%): cruzado, cordón lateral. - Anterior (10%): ipsilateral, cordón anterior, musculatura axial. Poco relevante - clínicamente. VÍA EXTRAPIRAMIDAL · · · 5 haces: rubroespinal, tectoespinal, vestíbuloespinal, retículo-espinal y oligoespinal. Integrantes: córtex, ganglios basales, cerebelo, sustancia reticular y sinapsis con MTN. Funciones: coordinan y regulan patrones, tono postural y equilibrio y generan movimientos autónomos. Primarios: las propias terminaciones.
Secundarios: células especializadas transductoras. Espinotalámico: receptores ganglio dorsal sensitivo (1MT) raíz posterior sinapsis en asta dorsal 2º neurona DECUSA y asciende por fascículo espinotalámico lateral (cordón anterior) y lemnisco espinal haciendo sinapsis en núcleo ventral posterolateral del tálamo 3º neurona acaba en corteza (homúnculo de Penfield). · Protopática (superficial): dolor, Tª, tacto grosero. · Lenta (poca mielina en SNP), mala orientación espacial.
Cordones posteriores: receptores ganglio dorsal (1MT) sube por columnas posteriores ipsilateral sinapsis en núcleos bulbares de Goll (Gracillis) y Burdach (Cuneatus) 2º neurona cruza al lado opuesto y asciende por el lemnisco medial haciendo sinapsis en núcleo ventral posterolateral del tálamo 3º neurona a corteza (homúnculo de Penfield). · Epicrítica (profunda): vibratoria, discriminación fina, propioceptiva, posicional. · Rápida (🡩 mielina en SNP), buena orientación espacial Síntomas positivos: parestesias, disestesias. Síntomas negativos: hipoestesia, anestesia.
NIVELES LESIONALES Corteza Cápsula interna NIVELES LESIONALES Hemiparesia faciobraquicrural CL (afectación según región) + alteración funciones Hipoestesia, disestesias y parestesias a Polineuropa superiores nivel distal de miembros (distribución tía guante-calcetín) Hemiparesia FBC CL (afectación según región) más extensa (fenómeno embudo) · Troncoencéfalo Hemiparesia CL + PARES CRANALES ipsilaterales (no se decusan). Médula · Nivel sensitivo: Cordón posterior: alt. epicrítica IL. Cordón anterior: alt. protopática CL. Centromedular: déficit de dermatomo para la protopática con conservación de la epicrítica (déficit disociado de la sensibilidad). DISOCIADO.
Lesiones medulares Para/tetraparesia (según nivel). Si es de un lado es IL. Tálamo Asta anterior medular Núcleos motores TE Sd. 2º MTN Nervio periférico Sd. 2º MTN + déficit sensitivo Unión neuromuscular Miastenia gravis, Eaton-Lambert, botulismo Músculo · Miopatías Corteza parietal · Alt. todas las sensibilidades del hemicuerpo CL (incluida cara). Déjerine-Roussy (raro): + hiperpatía del hemicuerpo afectado. Alt.
sensibilidades combinadas, con conservación relativa de las primarias (tacto, dolor, Tª) ATAXIA: torpes Sensitiva Afectació n ETX Vestibular Periférica Central Fibras gruesas mielinizadas (propioceptiva) Cordones posteriores · · Laberinto Nervio vestibular DMCS Tabes dorsal · · · · · Posicional (Romberg -) Ménière Neuronitis Laberintitis Postraumática Neuropatías periféricas, neuronopatías sensitivas (sjogren, paraneoplásicas) Romberg POSITIVO No vértigo No nistagmo No disartria CLX Periférico +, lateraliza al lado de la hipofunción vestibular Vértigo Nistagmo horizonto-rotatorio Cerebelosa Central · · Núcleos vestibulares Vías vestibulares · · · EM Ictus vertebrobasilar Tumor ponto-cerebeloso POSITIVO Vértigo Nistagmo vertical, circular Clínica vegetativa +/- auditiva March a Nombre Hemisferios Extremidades Meduloblastoma Fenitoína OH Vascular Tumoral Fenitoína OH NEGATIVO: cae con ojos cerrados o abiertos Ataxia tronco Dificultad mantener cabeza y tronco erectos No disartria No disartria Tabética: levanta mucho piernas lanzándolas, golpea fuerte taloneante, se mira los pies siempre Vermis Espalda y cuello Desviación hacia el lado de la hipofunción vestibular Desviación de la marcha Nada de lo de la derecha Ataxia de EE IL Dismetría (dedo-nariz) Disdiadococinesia Disartria escándida Hipotonía Nistagmo Temblor Atáxica (marcha del ebrio) Usa las manos como balancín Desviación No desviación A uno y otro lado Base ↑ base sustentación Ipsilateral ↑ base sustentación ALTERACIÓN DE LOS PARES CRANEALES OCULOMOTORES Movimi entos PC III ETX RS ↑ + ABD Al inicio…
RI ↓ + ABD RM ADD OI ↑ + ADD 1. DM (isquemia): pupila normal + alt. motora 2. Aneurisma (compresión): pupila midriática sin alt. Motora. Constrictor pupilar Externas Miosis Elevador párpado ↑ párpado Sd. seno cavernoso: oftalmoplejía completa (III, IV, VI) + V1, V2 + sd. Horner. Fisura orbitaria superior: III, IV, VI, V1. Localizac ión Posición habitual…
No pueden (↑ diplopía) Exotropia Arriba Abajo Media (mirar lado opuesto) Mesencé falo Diplopia vertical binocular Midriasis arreactiva Ptosis Hipertropia IV (patetico) OS ↓ + ADD TCE (porque es más largo y delgado) > neuropatía isquémica Desvían cabeza al lado sano Abajo (escaleras, leer) Test de inclinación cefálica de Bielschowsky + Media (mirar lado opuesto) HTIC (recorrido subaracnoideo) en espacio * Lesión FLM: establece conexión con el III par del otro lado. Si se lesiona aparece oftalmoplejía internuclear se mueve el RE pero el RI del otro ojo no acompaña: parálisis de la ADD del ojo contrario (nomina el lado del FLM afecto) con nistagmo del ojo ABDucente.
VI RE largo ABD - - EM: jóvenes. Isquemia: mayores. Sd. Gradenigo: punta del peñasco (dolor facial IL) + sordera. ● La lesión de los oculomotores produce diplopía BINOCULAR. La diplopía monocular se ve en la luxación cristalino. ● Al mirar de cerca usamos III y IV diplopía al mirar de cerca si lesionados. ● Al mirar de lejos usamos VI diplopía al mirar de lejos si lesionados. Protuber ancia Diplopia horizont al binocular Desvían cabeza al lado enfermo Lateral VI + V del DEFECTOS CAMPIMÉTRICOS · Las lesiones en la cintilla óptica se suelen acompañar de DPAR.
· Las lesiones cercanas al quiasma son MENOS CONGRUENTES que las lesiones occipitales porque en las primeras la densidad de la hemianopsia no es idéntica en ambos ojos.
ALTERACIÓN DE LOS PARES CRANEALES PC V1 (oftálmica) V2 (maxilar) V V3 (mandibular) Localización Músculos de masticaci ón Sensibilida d hemicara Abolición del reflejo corneal Núcleo principal motor (protuberancia) Dolor en hemicara o hipoestesia IPSILATERAL Núcleo espinal (protuberancia y bulbo) · Reflejo estapedial Audición dolorosa Periférica y nuclear Área Ramsay-Hunt Central o supranuclear Centrales: siempre Periféricas: según el nivel de afectación Disgeusia Hiposialia Pérdida sensibilidad · · · Músculos mímica · Parálisis motora de hemicara. Desviación boca hacia el lado sano. Cierre incompleto del párpado (lagoftalmos) epífora y signo de Bell. Por parálisis del orbicular.
Pérdida de arrugas y surcos faciales en hemicara: Frente: solo periférica. Comisura y nasogeniano: todas. Coclear Tinnitus (acúfenos), ↓ agudeza auditiva Vestibular Vértigo Constrictor sup Estilofaríngeo IX Sensibilidad 1/3 post. lengua y orofaringe Rara su lesión aislada EMC Trapecio Desviación de la úvula al lado sano: se contrae el paladar sano y TRACCIONA de la úvula a su lado y hay una caída del paladar contralateral (signo de la cortina de Vernet) Pérdida de sensibilidad y reflejo faríngeo Rara su lesión aislada X XI Desviación mandíbula al lado de la lesión (los sanos empujan).
Debilidad masticación Disfunción lacrimal Glándula SM y SL VII I · Glándula lacrimal 2/3 ant lengua VII Clínica Disfagia, disartria, disfonía, anestesia laríngea Debilidad muscular IL: dificultad para la rotación contralateral de la cabeza y elevación del hombro ipsilateral.
XII Hemilengua contralateral Bulbo Hemiatrofia IL y desviación al lado de la lesión (porque no empuja al centro) ALTERACIONES PUPILARES Alteración Marcun Gun Defecto pupilar aferente relativo (DPAR) Patogenia Clínica Lesión de vía óptica IL Neuritis óptica, DR · Lesión del SIMPÁTICO (Horner) L e s i ó n P S ( I I I p a r ) Fibras externas Adie Ganglio ciliar (oftálmic o) · Joven: disección carotidea (traumatismo , colagenopatí a). Adulto: Pancoast, alteración medular C8-T2… Aneurisma ACP · · · · Inflamación. Infección. Trauma. Neuropatía periférica o autonómica. · · · Iluminación lado lesionado: arreactividad (midriasis) bilateral. Iluminación CL: respuesta consensual normal.
Situación normal: pupilas isocóricas, se disimula el defecto por la respuesta consensual. SIMPÁTICO: hipotálamo (1ªN) tegmento lateral del TE núcleo en segmentos C8-D2 medulares (2ªN) ganglio estrellado ganglio cervical superior de la cadena simpática paravertebral (3ªN) asciende con el plexo carotideo y se incorpora a la rama oftálmica del V. · · · Ptosis (también inerva el músculo de Müller que eleva el párpado), miosis y “enoftalmos” unilateral. La pupila responde a la luz y acomodación. ± anhidrosis facial: si daño previo a bifurcación carótida interna. MIDRIASIS unilateral SIN respuesta a la luz con motilidad conservada.
· · MIDRIASIS unilateral SIN respuesta a la luz con respuesta a la convergencia lenta y tónica. Movimientos vermiformes del iris Argyll-Robertso n Neurolúes: lesión mesencefálica rostral BILATERAL simpática: pupilas MIÓTICAS que no responden a luz pero sí a la acomodación (disociación cerca-luz). Están todos puestos, pero solo hay que estudiarse el Wallenberg!!!!!!!!!!!!!!!!! SD.
TRONCOENCEFÁLICOS (CRUZADOS): PC IL (nivel de lesión) + hemicuerpo CL (motor o sensitivo) Localizació n Síndrome IL (PC) CL (vía) Otros · Parinaud Germinoma pineal Mesencéfal o III, IV Protuberan cia VM, VI, VII, VIII VS · · Claude o Benedikt III Núcleo rojo: movimientos anormales (corea, temblor, balismo) y ataxia. Weber III Cortico-espinal (vía piramidal): hemiplejía. VI y VII Cortico-espinal (VP): hemiplejía respeta cara Millard-Gubler Miran al suelo: parálisis de la mirada conjugada hacia arriba. Dificultad convergencia y acomodación (disociación luzacomodación). Anisocoria y midriasis.
· Bulbo IX, X, XI, XII VS Wallenberg Bulbar lateral Sensitivo cruzado Oclusión PICA o vertebral Hemihipoest esia facial VS Vía espino-talámica: pérdida sensibilidad dolorosa y termoalgésica · NO MOTORA afectación · · · Bulbar medial Oclusión arteria espinal anterior o vertebral · · · XII · Núcleos vestibulares: sd. vertiginoso (nistagmo) con nauseas y vómitos. Núcleo ambiguo: disartria, disfagia. VI par: diplopía (por extensión a protuberancia inferior). Sd. Horner IL (simpático descendente) Vía cerebelosa: ataxia cerebelosa IL. HIPO: centro respiratorio. Cordón posterior (LM): ataxia sensitiva. Cortico-espinal (VP): hemiplejía respeta cara.
Regla del 2-2-4-4: los primeros dos pares no llegan a TE, el III y el IV se quedan en el mesencéfalo, los pares V, VI, VII y VIII llegan a la protuberancia y los pares IX, X, XI y XII llegan al bulbo. La excepción es el V par, que tiene núcleos en las 3 regiones, aunque el núcleo motor principal está en la protuberancia. SÍNDROMES LOBARES F R O N T A L P A R Corteza motora y premotora 1ª Parálisis espástica contralateral (afectación de 1MT) Centro de mirada conjugada Desviación oculocefálica hacia el lado de la lesión (lado opuesto si irritación) Área motora suplementaria dominante · · Área de Broca Corteza prefrontal Mutismo afasia motora transcortical.
Si hay lesiones más amplias: agrafia y apraxia bucolinguofacial. Afasia motora · · Reflejos arcaicos, mutismo, abulia, moria. Otros: desinhibición/impulsividad, perseveración, atención y concentración, inestabilidad, deterioro intelectual ligero, ↓ relaciones interpersonales, incapacidad analizar problemas… Bilateral medial parasagital Triada de Hakim-Adams (HNT): demencia + apraxia marcha + incontinencia urina Corteza somato-sensorial 1ª · · Hemihipoestesia CL combinada (epicrítica + protopática). Agnosias: asterognosia, atopognosia, EXTINCION PARIETAL.
I E T A L · · Radiaciones ópticas superiores T E M P O R A L O C C I P I T A L No dominante (derecho): anosognosia y asomatognosia, apraxia constructiva y del vestido sbt. Dominante: alexia, Gerstmann (agrafia, alexia, acalculia, agnosia digital y desorientación izd-dcha), astereognosia bimanual, apraxia ideatoria e ideomotora. Cuadrantanopsia homónima inferior CL Dominante · · · Afasia sensitiva o de Wernicke. Amusia (incapacidad para leer y escribir música). Alt. aprendizaje verbal presentado por vía auditiva. No dominante · · Alteración de las relaciones espaciales. Alteración aprendizaje material no verbal presentado por vía visual.
· · Cuadrantanopsia homónima superior CL (radiaciones ópticas inferiores). Alucinaciones auditivas. Comportamiento psicótico con agresividad. Síndrome amnésico de Korsakoff, síndrome Kluver-Bucy (apatía, placidez, 🡩 actividad sexual y falta de reconocimiento de objetos comestibles. Sordera cortical. · · Hemianopsia homónima CL con respeto macular. Alucinaciones visuales elementales. · Ceguera cortical si son de carácter agudo pueden negar su ceguera Anosognosia (sd. Anton). Prosopagnosia. Simultagnosia. Sd. Balint: fallo dirigir mirada ante orden, sí espontáneamente (apraxia óptica).
Ambos Corteza visual 1ª Bilateral · · · · · · Desviación conjugada de la mirada: - - - Infarto hemisférico con afectación frontal (área de la mirada conjugada, 8 de Brodman): se desvían al lado de la lesión. Crisis comicial con afectación del área de la mirada conjugada: se desvían hacia el lado contrario del foco irritativo. Infartos en protuberancia: desviación hacia el lado de la lesión. SÍNDROMES MEDULARES Pérdida sensibilidad Síndrome Dibujo Etiología Espinotalámica Protopática Cordón posterior Epicrítica Pérdida motora Corticoespinal lateral Sd. 1ºMTN Traumática, mielitis transversa, hemorragia, absceso epidural, mielopatía necrotizante paraneoplásica o postRT…
Sección medular completa Hemisección medular Brown-Séquard Sd. medular central Sd. posterolateral Sd. cordonal posterior IL IL BIL Marcha paraparética espástica CL · · · · · Siringomielia Hiperextensión cervical. Tumores intramedulares. Neuromielitis óptica. Chiari. BIL suspendida Disociación termoalgési ca · · · · DMCS (déficit B12) Déficit de cobre. Mielopatía vacuolar SIDA, HTLV-1 BIL Ataxia sensitiva · · Tabes dorsal. Mielopatía cervical espondilótica. EM infarto arteria posteriores espinales. Mielopatía precoz por RT. BIL Ataxia sensitiva Lhermitte · · · · - BIL Traumas penetrantes. Desmielinizante (EM). Infección VVZ Compresión (meningioma) · - BIL · · · · · Sd.
de la arteria espinal anterior Anterolateral BIL Infarto espinal anterior. Disección aórtica Poliovirus, virus del Nilo. CX aórtica BIL BIL En la sección medular completa y en el síndrome medular anterior hay alteración autonómica por debajo del nivel de la lesión (incontinencia, impotencia) los esfínteres se afectan simultáneos a la vía piramidal. Síndrome del cono medular: afecta a las raíces finales 2MT + todas las sensibilidades + afectación de esfínteres. MISCELÁNEA Ptosis · Miastenia gravis, sd.
Horner y lesión del III pc Reflejos Raíces afectadas · · · · Cutáneo abdominal: superiores (D9 y D10) e inferiores (D11 y D12) L1 y L2: cremastérico S3 y S4: reflejos bulbocavernoso y cutaneoanal Cono medular: Babinski (si es normal, el resto está bien) · · · · C4: articulación acromioclavicular. C6: primer dedo de mano. T4-T5: línea intermamilar. T10: ombligo. · · VII y IX: al lado sano (falla la musculatura que estira a cada lado para mantenerla firme). V y XII: al lado lesionado (el lado sano empuja). Dominancia · · Hemisferio izquierdo: 95% diestros, 60% zurdos. La marca el lenguaje. Cuerpos geniculados · · Laterales: Luz (vista). Mediales: Música (audición).
SNP · · Simpático (Atropina): midriAsis, Abre los brazos en señal de Amistad. Parasimpático (pilocarpina): miOsis, a los enemigos brazos cerrados. Dermatomas Desviación Para mantenerse en pie Visión, vestíbulo y propiocepción (cerebelo) Mielopatía cervical 1º MTN EEII + 2º MTN EESS Áreas motoras · · Homúnculo Existe uno motor y otro sensitivo Dolor visceral referido · · · · L1: región inguinal. L4: maléolo interno. L5: dorso del pie. S1: maléolo externo. Primarias: movimientos unilaterales Suplementaria: movimientos bilaterales Convergencia de información cutánea y visceral en neuronas de gama dinámica ancha REFLEJOS.
- - - - - Reflejo miotático/osteotendinoso: el estiramiento de la fibra muscular produce una contracción refleja (monosináptico). Reflejo tendinoso: un aumento de la tensión muscular inhibe directamente el músculo individual. Reflejo flexor o de retirada: estimulo doloroso contracción de los flexores y relajación de los extensores. Reflejos medulares que producen espasmo muscular: fractura ósea, irritación de peritoneo. Reflejos autónomos: cambios en tonos vasculares, sudoración, reflejos intestinales y vesicales. MIR!!: En un caso de localizar una lesión lo más útil es ver qué par craneal está afectado: según la clínica (ej. Masticar V par) sabes qué par es.
La lesión será del lado ipsilateral a esa clínica (Ej. Masticar izq es V par izq) y después saber de dónde sale ese par (Ej. V par protuberancia). TEMA 2. COMA, MUERTE ENCEFÁLICA ● Niveles de consciencia: ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ ▪ Vigilia (consciencia de uno mismo y del medio que le rodea) somnolencia/obnubilación (tendencia al sueño, precisa estímulos leves) estupor (precisa estímulos fuertes, respuesta tenue y momentánea) coma (no respuesta). Depende de la activación de los hemisferios cerebrales por las neuronas del sistema reticular activador (SRA) del TE (entre protuberancia y diencéfalo caudal).
A las 4 semanas del inicio del coma aparecen ciclos de apertura de los ojos in respuesta a estímulos externos estado vegetativo persistente. Causa + frc de coma: trastornos tóxico-metabólicos. Signos de valor localizador: patrón respiratorio, movimientos oculares reflejos y las posturas reflejas. o Decorticación: daño por encima de núcleo rojo: mesencéfalo tálamo. Puntuación 3 en Glasgow. o Descerebración: daño TE por debajo del núcleo rojo. Más grave, puntuación 2 en Glasgow.
Para que haya “ojos de muñeca” se requiere la integridad de un circuito: el movimiento de cabeza se percibe por los núcleos vestibulares (VIII en protuberancia) y se realiza el movimiento ocular (III y IV en mesencéfalo y VI en protuberancia) si hay lesión en mesencéfalo o protuberancia se pierde este reflejo y el patrón de alteración puede localizar topográficamente la lesión.
COMA Y SIGNOS DE VALOR LOCALIZADOR Nivel Respiración Hemisferios Tálamo Hipotálamo Cheyne-Stokes (dos palabras) Mesencéfalo Hiperventilación neurógena central (KussMaul) APnéusica Puente Bulbo · · · · · Pupilas Normales Reflejos OC Reflejo corneal + Desviación mirada Postura refleja Destructivas: hacia lesión Irritativas: hacia lado contrario Decorticación + Midriáticas arreactivas Puntiforme s reactivas Anormale s Descerebración No ojos de muñeca Atáxica de Biot (agónica) Desviación al lado contrario Flacidez Pupilas midriáticas arreactivas: lesión mesencefalica (núcleo del III par no se puede hacer miosis).
Pupilas puntiformes reactivas: lesión pontina (se dañan las fibras hipotálamo espinales 1N de vía simpática). Alteración pupilar unilateral: lesión estructural. Uremia, anoxia, ICC: diencéfalo también pueden producir respiración de Cheyne-Stokes. CAD, acidosis láctica, hipoxemia: mesencéfalo. MUERTE ENCEFÁLICA Cese irreversible de todas las funciones cerebrales, incluyendo el TE muerte. El diagnóstico es clínico: - Coma estructural, etiología conocida y carácter irreversible. - - - - - Exploración: estabilidad cardiocirculatoria, oxigenación y ventilación adecuadas, ausencia de hipotermia <32ºC ni enfermedades metabólicas importantes ni tóxicos o fármacos depresores del SNC.
Exploración NRL: coma arreactivo y respuesta del TE abolida (no hay respiración espontánea ni respuesta al test de la atropina). Puede haber actividad motriz de origen medular (refleja o espontánea). Periodo de observación de 6-24h. Lesiones infratentoriales: exploración + EEG o un emtodo instrumental que confirme ausencia de función de hemisferios (BIS, potenciales evocados, sonografía doppler transcraneal, neuroimagen…). TEMA 3. DEMENCIAS GENERALIDADES · · · Epidemiología · · No confundir con Causas Tipos · · · 2% de la población de 65-70ª, 20% de la población de >80 años. Causa principal de INCAPACIDAD a largo plazo en la tercera edad.
Deterioro crónico ADQUIRIDO Y PROGRESIVO (>3m) de funciones superiores + preservación del nivel de consciencia (diferencia con delirium, en el que también se afecta la memoria inmediata por estar afectada la atención). La mayoría no son reversibles (tratamiento sintomático) pero un 30% son reversibles (hipoTD > déficit B12 y ácido fólico, pseudodemencia, Wilson, HNT, VIH, sífilis, OH, fármacos, tumores, hematoma subdural crónico…) y es importante detectarlas para tratarlas. Pseudodemencia: deterioro cognitivo reversible que puede aparecer en trastornos depresivos. Puede confundirse con demencia por el bajo desempeño en las pruebas neuropsicológicas por la apatía. Mejoran con el insomnio.
Deterioro cognitivo leve: déficit cognitivo (normalmente focalizado en la memoria) < -1S de lo normal SIN repercusiones funcionales en la vida diaria. FR demencia (en 5 años 30-50%). Alzheimer (50-90%) > infartos cerebrales múltiples (5-10%), alcohol (5-10%). Trastornos endocrino-metabólicos, neoplasias intracraneales, hematoma subdural crónico, hidrocefalia a presión normal, degenerativas (Pick, Parkinson, Huntington, PSP), infecciones del SNC (VIH, sífilis, Creutzfeldt-Jakob).
Cortical Corteza e Afasia, apraxia, agnosia, acalculia hipocampo Cortico-ba sal Mezcla ambos CLX cortical + progresivamente subcortical · DX Subcortica l Ganglios de la base Miniment al Screening · · · Motora: movimiento posturas. Emocional: depresión cambio personalidad. · · Alzheimer, Pick, Creutzfeldt-Jakob Meningoencefalitis, hipoxia, vascular… Demencia cortico-basal y · y · Lewy, PSP, Huntington, Parkinson, Wilson. VIH, vascular, neoplasias, postraumáticas Evaluación de: memoria, orientación temporoespacial, lenguaje, escritura, lectura, escritura, el cálculo y praxis visuoespaciales e ideomotoras. Puntuación: normal (27-30), leve (24-27), demencia (< 24).
· 🡫 beta amiloide y 🡩 Tau en Alzheimer: solo se hace en investigación y casos muy dudosos. Descartar · reversibles · A/S: hemograma, electrolitos, BQ, FR, función hepática, función tiroidea (TSH), VB12. TAC craneal y serología: descartar sífilis y VIH. ALZHEIMER = PROTOTIPO DE DEMENCIA CORTICAL Generalidades · · · Causa + frc de demencia. Inicio >65ª, se duplica cada 5 años. Solo el 1-5% es genético: el 25% tiene debut precoz · · FR: EDAD (el + fuerte), ♀, ApoE4 (no se estudia de rutina), TCE de repetición previo, bajo nivel educativo, mujeres. Protección: nivel educativo alto, ApoE2, AINE, estrógenos, hombres · · Gen proteína precursora amiloide (APP): cr 21.
Gen preselinina 1 (cr 14, 70% en las precoces) y 2 (cr 1). · · Atrofia generalizada, más grave en lóbulos TEMPORALES + dilatación ventrículos. 🡫 somatostatina y Ach (la que más se relaciona con el déficit cognitivo). · · Ovillos neurofibrilares: TAU hiperfosforilada. Placas seniles: depósito de ß-amiloide. También aparece en ancianos, síndrome Down, angiopatía congofila, mitosis por cuerpos de inclusión. ↑Tau ↓β-amiloide Esporádico FR EA precoz AP: no patognomónica CLX 8-10ª hasta muerte No son patognomónicos pero son frc en hipocampo y temporal.
1. Fase preclínica: errores puntuales de memoria, posible depresión propia de la neurodegeneración o por la pérdida de independencia que experimenta. 2. Fase estado/clínica: alteración de la memoria RECIENTE y de la capacidad de aprendizaje. La remota se mantiene intacta. Progresivamente: afasia, apraxia, agnosia, falta iniciativa, alteración de ideación y abstracción… 3. Fases finales: déficits previos muy severos ± subcortical (marcha torpe, bradicinesia, rigidez) 4. Muerte: infección respiratoria + frc. El estudio neuropsicológico, marcadores de LCR y lo en PET y RM más importantes.
Variantes atípicas Posterio r Atrofia cortical posterior Clínica parietal u occipital: quejas visuoespaciales o perceptivas (simultagnosia, alexia, síndrome Gertsmann o Balint) Lenguaj e Afasia primaria progresiva logopénica Inicio con afasia: habla poco pero con lenguaje correcto. FALLA EN REPETICIÓN. Entiende órdenes. Progresa a la clínica típica. Conduct ual Frontal Apatía y labilidad emocional. DD con demencia frontotemporal. Down DX de exclusión TTO No cambian el curso · · · · Más riesgo porque la APP está en el Cr.21 y tienen más. CLX sugerente. TC/RM: normal o atrofia de predominio temporal. SPECT y PET: hipoperfusión/hipometabolismo de lóbulos parieto-temporal.
Biomarcadores en LCR: ↑ proteína Tau, 🡫 B42 y B42/B40... L-M Anticolinesterásicos: donepezilo, rivastigmina, galantamina. Mejoría de las funciones cognitivas en los primeros meses de tratamiento. G Memantina: antagonista no competitivo de los receptores NMDA de glutamato · Otros · Antipsicóticos: si hay alteraciones conductuales. Antidepresivos: síntomas anímicos, son frecuentes. OTRAS DEMENCIAS Neuronas de Pick: neuronas tumefactas, pálidas, no tiñen con Demencia tinciones habituales. Frontotemporal (Pick) Frontal. Cortical, <65a Cuerpos de Pick: inclusiones citoplasmáticas. Temporales.
Multiinfart o Por embolia cerebral bilateral recidivante Binswange r FRCV: HTA aterosclerosis perforantes Vascular 2ª + frc Lewy Subcortical, <65ª y en Mediana edad: 45-65 años, lentamente progresiva. 1. Personalidad (más llamativo) y comportamiento: dificultad en relaciones, insight, desinhibición, sin empatía, impulsividad, conductas estereotipadas, ritualistas, compulsivas, no higiene… 2. Apatía, abulia + fallos en memoria reciente y aprendizaje. Puede afectarse el lenguaje (ecolalia, habla estereotipada) si es lo predominante clasificarse como afasia primaria progresiva.
· · · · · · Cuerpos de Lewy: · · agregados intraneuronales de alfa-sinucleína corticales · Demencia cortical + CLX brusca (focalidad). Inicio brusco + antecedentes de ECV + signos de focalidad NRL. Empeora con cada evento (varios episodios). Hipodensidades en TC. Demencia subcortical (pasos pequeños, base sustentación ancha) + CLX lentamente progresiva. Leucoaraiosis: desmielinización periventricular. Hipodensas en TC e hiperintensas en T2 de RM. Fluctuaciones cognitivas y atencionales. Alucinaciones visuales EGOSINTÓNICAS (no le molestan) y auditivas. Alteración del sueño REM: fase de atonía con actividad física incesante.
· · Degeneración corticobasal · · · · 50ª No responde L-DOPA · · a · · Hipersensibilidad a neurolépticos: empeoramiento motor y cognitivo usar antipsicóticos atípicos. Parkinsonismo no tremórico (predomina la RIGIDEZ) + mala respuesta a L-dopa. Sd. rigidoacinético unilateral. Distonías + MIOCLONÍAS. Pérdida sensorial cortical (asomatognosia) Apraxia ideomotora + MANO ALIENÍGENA. Las demencias de causa vascular son las SEGUNDAS en frecuencia. Pueden ser corticales o subcorticales y se caracterizan por: aparición brusca, focalidad NRL y curso fluctuante.
Leucoaraiosis: término radiológico que describe las áreas hipodensas en TC o hiperintensas en RM de distribución periventricular y en el centro semioval que reflejan DESMIELINIZACION. Típica de la enfermedad Binswanger pero no patognomónica. Afasias primarias progresivas (APP) Cuando LA AFASIA es el síntoma inicial, el más predominante y el que causa + repercusión en la vida APP no fluente o agramatical Taupatías · · Gramática INCORRECTA. SÍ REPITE APP fluente o semántica Frontotempo ral · · Lenguaje fluente y gramática correcta. NO NOMINA (pérdida conocimiento semántico). APP logopénica Variante Alzheimer · · Gramática correcta, NO REPITE.
Dificultad para la repetición de frases largas y circunloquios MIR!!! ENCEFALITIS ANTI NMDA: Mujer joven + psicótica + NRL + crisis epilépticas. Asociación con teratoma ovárico. · · Taupatías: depósito patológico de proteína Tau hiperfosforilada ovillos neurofibrilares, agregados insolubles que inestabilizan a la neurona. Alzheimer + frc, demencia frontotemporal con parkinsonismo, PSP, degeneración corticobasal, enfermedad de Pick. Sinucleopatías: depósito anormal de sinucleína. Enfermedad Parkinson, demencia por cuerpos de Lewy, atrofia multisistémica asocian trastornos en la fase del sueño REM. TEMA 4.
ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES GENERALIDADES EPI Clasifi cación · · 150-250 casos por 100.000 habitantes/año, con mortalidad de 95 de cada 100.000. Primera casusa de muerte en mujeres y 3ª en hombres mayor motivo de INCAPACIDAD. · Isquémicas (80.85%): focales (obstrucción arterial trombótica/ embólica o venosa) o difusas (PCR, anoxia, hipoperfusión). FR similares a otras ECV. Hemorragia intracraneal (15-20%): la HTA es el FR PRINCIPAL (MIR!!!) (su tratamiento ha demostrado mayor efecto en la prevención de ACVA que cardiopatía). La mayoría se localizan en territorios profundos.
· VASCULARIZACION CEREBRAL Y POLÍGONO DE WILLIS Territorio anterior unidos por arteria comunicante posterior De carótida interna (da la rama OFTALMICA) ACA · · · · Motora y sensitiva de CRURAL. Centro cortical de la micción. Brazo anterior de CI. Cabeza caudado. ACM · · · · · Motora y sensitiva de faciobraquial. · Si dominante (disfasia sensitiva o motora). · Centro de mirada conjugada. Radiación óptica superior. · GGBB, cápsula interna. Territorio posterior De arterias vertebrales ACorA Hipocampo anterior. Brazo posterior de CI. Radiación óptica. A basilar · · · · ACP Visual. Mesencéfalo. Tálamo. Pedúnculos cerebrales. ICTUS.
ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES ISQUEMICAS · · · AIT: déficit NRL transitorio debido a isquemia focal del cerebro, médula o retina sin signos de infarto que NO DEJA secuelas FISICAS NI RADIOLOGICAS. Tiene que ser <24h, la mayoría <1h. Ictus/stroke: déficit NRL causado por infarto de cerebro, médula o retina criterio clínico (síntomas >24h) o radiológico (secuelas en neuroimagen). Ictus maligno: ACM o carótida + EDEMA CEREBRAL con desplazamiento línea media y 🡫 nivel consciencia comprometiendo la vida del paciente además de la focalidad NRL puede ser beneficiosa la craneotomía descompresiva para evitar el enclavamiento, sbt en <60 años.
MIR!!: En un accidente CV se observará una elevación plasmática de la isoenzima BB de la CK. ICTUS ATEROTROMBÓTICO ICTUS CARDIOEMBÓLICO ICTUS LACUNAR CAUSA INHABITUAL o Hematológicas: CA R AC T Es el +frc. De grandes vasos. Afectan más a la ACA y tienen más riesgo de transformación hemorrágica sbt tras la reperfusión por el daño endotelial. Lipohialinosis de hemoglobinopatías, las PEQUEÑAS hiperviscosidad, ARTERIAS hipercoagulabilidad, PERFORANTES anticuerpos (<15mm) y antifosfolípidos o tienen anticardiolipinas. localización o Arteriopatía no PROFUNDA, no esclerótica: disección afectan a la arterial. corteza (no hay o Conjuntivopatías. afasia ni o Trombosis venosa apraxia). central.
Ateroesclerosis de la bifurcación carotídea (interna +frc) por FRCV clásicos (HTA, tabaco, DM) … Fibrilación auricular +imp Trombo intramural post IAM Valvulopatías HTA 70%!!! Otros FRCV Disección arterial Trombosis cerebral CADASIL* Vasculitis PR UE BA S Estudio de FRCV Doppler carotídeo (intenta detectar el origen de la estenosis) Estudio de FRCV Holter Ecocardiograma Estudio de FRCV No hay ninguna específica Según la patología de sospecha PR EV EN CI Ó N 2ª Antiagregación a corto plazo (AAS + ESTATINA) Si estenosis >70%: endarterectomía o angioplastia con stent Anticoagulación a largo Antiagregación a plazo + ESTATINA.
El inicio corto plazo (AAS es después de unos días + ESTATINA) + desde el ictus. ANTIHTA Disección arterial: antiagregación o anticoagulación Trombosis: anticoagulación FF RR ** Si alguien llega con un ictus como no sabes la causa siempre se hace tanto eco de carótidas como ECG/Holter ** La estatina suele ser ATORVAstatina. Otras causas: · · Síndrome CADASIL: “arteriopatía cerebral AD con infartos subcorticales y leucoencefalopatía”. o Adultos JOVENES o Ictus + Migraña con aura + depresión + convulsiones + demencia o AD mutaciones en gen NOTCH-3. o RM (dx): afectación de polos temporales anteriores, cápsula externa y protuberancia.
o No hay tratamiento específico, se hace prevención secundaria con antiagregación. Etiología indeterminada: no se encuentra el mecanismo. SÍNDROMES VASCULARES Arteria carótida interna ACA Ateromatosis ACI (pueden simular los de la ACM) Amaurosis fugax: oclusión de arteria oftálmica. Pérdida de visión unilateral que dura 10-15 seg, INDOLORA. Cristales de colesterol en FO.
Disección arteria carótida Amaurosis fugax + dolor cervical + Horner Motora y premotora EEII Hemiparálisis CL predominio crural Embolismo causa + frc Somatosensorial Prefrontal Mutismo, abulia, memoria, reflejos arcaicos Motoras suplementarias Reflejo de prensión, succión y rigidez paratónica Frontal parasagital bilateral Triada Hakim Adams Motora y premotora EESS Hemiparálisis CL predominio faciobraquial + cara Hemihipoestesia CL predominio faciobraquial Coroidea Somatosensorial anterior ACM + frc Embolis mo Radiaciones ópticas Hemianopsia homónima CL Centro de mirada conjugada Desviación hacia lesión, reflejos oculovestibulares conservados Broca y/o Wernicke dominante Afasia motora, sensitiva o global dependiendo de la extensión.
Corteza auditiva Alucinaciones auditivas, sordera cortical (si bilateral) Otras Alexia CON agrafia, asomatognosia (hemineglicencia), anosognosia, desorientación espacial en lesiones del hemisferio no dominante. Corteza visual Hemianopsia homónima CL con respeto macular, alucinaciones visuales, reflejos pupilares conservados, ceguera cortical (si bilateral). Tálamo Sd. talámico Otros Acalculia, alexia SIN agrafia ACP Foto MIR 24 · Vertebrales-basilar Menos frc Infartos lacunares Hemihipoestesia CL predominio crural · · · · oculocefálicos y Hemianestesia CL extensa. Hiperpatía hemicuerpo IL. Mano con movimientos pseudoatetoides.
Síndromes cruzados: vías largas contralaterales + signos cerebelosos o de PC ipsilaterales. ± pérdida brusca de consciencia con o sin recuperación posterior. Recordar que el SRAA está entre protuberancia y diencéfalo caudal si se afecta el bulbo no hay pérdida conciencia.
Brazo ANTERIOR CI, base protuberancia Ataxia-hemiparesia, disartria-mano torpe Brazo POSTERIOR CI, base protuberancia Motor puro (el + frc) Núcleo ventral PL talámico Sensitivo puro ● La afasia localiza la isquemia a nivel cortical en el territorio de la ACM del hemisferio DOMINANTE (izdo sbt) esto es uno de los datos mediante los que puede diferenciarse del infarto de arteria coroidea, en la que hay hemiparesia e hipoestesia contralateral faciobraquial y a veces hemianopsia homónima pero NO SUELE TENER afasias, agnosias… ● No hay infartos de las comunicantes, pero sí aneurismas: anterior (causa + frc HSA) y posterior (compresión III par).
● Para diferenciar: o ACA lóbulo frontal: hemiparesia crural CL sin hemianopsia. o ACM (+ frc) lóbulo frontal, parietal y temoral: hemiparesia faciobraquial CL + hemianopsia homónima CL. o ACP lóbulo occipital y tálamo: NO HEMIPARESIA pero sí hemianopsia homónima CONGRUENTE con respeto macular. o Disección de carótida interna: traumatismo + amaurosis fugax + síndrome Horner + dolor cervical. Diagnóstico con arteriografía y tratamiento con ANTICOAGULACION. DIAGNÓSTICO · · PRUEBA INICIAL Manejo · · · · · · Siempre es el TC: establece tipo (hipodensidad isquémico), descarta etiologías, ve la extensión.
En las primeras horas pueden no verse lesiones isquémicas signos indirectos: asimetrías de los surcos, desplazamiento estructuras, aumento densidad de ACM. En la fosa posterior la prueba de elección es la RM: más sensible, infartos vertebrobasilares. En infartos lacunares se hace TC, pero después RM para detectar los de fosa posterior o <5mm Cuando el inicio de los síntomas es incierto o >6h un TC de perfusión puede estimar el volumen de tejido potencialmente recuperable y el volumen con daño irreversible. Hemorragia u otras alteraciones: manejo según hallazgos. Normal o signos precoces de isquemia: tratamiento repermeabilizador si es candidato, si no antiagregación.
Infarto evolucionado: antiagregación. TRATAMIENTO Profilaxis primaria. Prevención. · · · Tratamiento de la HTA. Cardiopatía dilatada: anticoagulación oral y tratamiento con estatinas. FA: anticoagulación oral sbt si asocia valvulopatía. 1º. Estabilizar. INICIO CODIGO ICTUS. ABCDE. Reposo, SF, evitar hipertermias, hiperglucemias y 🡩 o 🡫 de HTA. 2º. Permeabilizar el · vaso según tiempo: Tto en fase aguda Fibrinolisis con rt-PA · (alteplasa): destrucción del · trombo con activador del plasminógeno. 2º. Permeabilizar el · vaso según tiempo: Trombectomía mecánica: procedimiento endovascular. · · Si < 4.5h desde el comienzo de los síntomas con independencia del mecanismo etiológico.
Vasos pequeño y gran calibre. LA EDAD NO ES CRITERIO DE EXCLUSION (en >80 no exceder las 3h y ver calidad de vida previa). Ausencia de contraindicaciones. SOLO si oclusión de vaso de gran calibre (ACM, ACA, carótida interna, basilar y ACP, la vertebral NOOOOOOO). Si < 6h, si no mejora con fibrinolisis, si toma ACO DIRECTOS. Si > 6h o desconocido (ictus del DESPERTAR) TC de perfusión que demuestre tejido potencialmente recuperable (área de penumbra). · Antiagregación · Anticoagulación Esperar 24h si ha recibido fibrinolisis o trombectomía neuroimagen para excluir complicaciones hemorrágicas. Si no es subsidiario de repermeabilización: inicio ya.
Trombosis de los senos venosos durales o disección carotidea. Territorio carotideo o vertebrobasilar sintomática 3º Profilaxis. Tto en fase crónica Prevención secundaria · · En las asintomáticas · antiagregación. · Estenosis <50 %: antiagregación. Estenosis 50-70%: individualizar. Endarterectomía si varón joven, no diabético con esperanza de vida >5 años y riesgo qx < 6%. Estenosis >70%: endarterectomía. Estenosis 100%: antiagregación. Anticoagulación oral DIFERIDA. Patología cardioembólica · · · Si no hay mejoría tras la fibrinolisis o está contraindicada tratamientos. No valvular: ACO directos (🡫 hemorragia). Valvular: acenocumarol. trombectomía.
Se pueden usar los dos CONTRAINDICACIONES DE FIBRINOLISIS: la edad ya no es CI!!! · · · · · · Hemorragia en TC o clínica sugestiva. Presentación sugestiva de HSA incluso con TC normal. Déficit neurológico que mejora rápidamente (AIT). NIHSS > 25 puntos. Diátesis hemorrágica: plaquetas <100.000, con anticoagulantes/heparina 48h previas Y TTPA 🡩 o INR >1,7, anticoagulantes DIRECTOS. TA >185/110 que no se controlado con fármacos iv. · · · · · · Glucosa >400mg/dl o <50 mg/dl. Ictus en los 3 meses previos. Hemorragia grave o peligrosa manifiesta o reciente. Antecedente de lesión SNC: hemorragia, neoplasia, aneurisma, Qx..
Patología grave concomitante (pancreatitis, endocarditis…) Qx mayor o traumatismo importante en 3 meses previos. TROMBOSIS SENOS VENOSOS CEREBRALES Etiología · · · · Variada: asintomáticas cefalea coma. Debut con síndrome HTIC, focalidad, crisis hemiparesia, afectación de pares craneales (VI el + frc). Edema de papila (NO 🡫 AV si no se mantiene durante meses). Diagnóstic o · · · LCR: aumento de presión. TC con contraste: signo del DELTA VACÍO en el seno trombosado, muy característico. RM DE ELECCIÓN: con angio RM se demuestra la obstrucción, ha desplazado a angiografía.
Tratamient o ANTICOAGULACION SIEMPRE, incluso aunque haya hemorragia cerebral (el beneficio supera el riesgo) Clínica · · En el 25-40% causa desconocida, asociación con procesos sépticos. Causas comunes: infección, embarazo-puerperio, deshidratación, ACO, coagulopatías, anemia falciforme, HPN, tumor con invasión local (Meningioma), traumatismos. Menos frecuentes: EII, Bechet, anticoagulante lúpico, drogas, síndrome paraneoplásico… HEMORRAGIAS INTRAPARENQUIMATOSAS Profundas = HTA Hemorragia hipertensiva afectan a putamen, tálamo, protuberancia y cerebelo por ruptura de microaneurismas de Charcot Bouchard.
· Etiología LOBAR o superficial (subcortical) NO HTA Otras · · Vasculopatías, drogas, hemorragia intratumoral, coagulopatías, ACO, trombolíticos, transformación de isquémico… · Clínica DX Varios minutos (no tan brusco como isquémica) + cefalea, · náuseas, vómitos + · focalidad · Putamen (35-50%): hemiparesia + hemihipoestesia CL, deterioro consciencia, desviación oculocefalica hacia la hemorragia, reflejos TE conservados. Tálamo (10-15%): 🡫 consciencia, síndrome talámico, hemiplejia CL. Cerebelo (10-30%): cefalea occipital + ataxia, vómitos, hidrocefalia obstructiva Protuberancia (10-15%): COMA, mal pronóstico. SIEMPRE TC: hiperdensidad.
· · TTO · · Ancianos: angiopatía amiloide causa + frc de hemorragia no hipertensiva en ancianos, SUBCORTICAL (hematomas espontáneos recurrentes) Jóvenes: malformación vascular hemorragias SUPERFICIALES. Descartar otras causas subyacentes. Control: TA, HTIC (manitol), glucemia, temperatura… QX: solo recomendada en superficiales o cerebelosas >3cm CON deterioro del nivel de conciencia y pacientes jóvenes o si hay signos radiológicos de herniación transtentorial. No profundos (GGBB ni TE). Drenaje ventricular externo: si hemorragia intraventricular que provoca hidrocefalia aguda.
Ante una hemorragia LOBAR espontánea y recurrente en un anciano hay que sospechar angiopatía amiloide/congófila (hay depósito de beta amiloide igual que en el Alzheimer)!!!!!!! MALFORMACIONES VASCULARES: DX con angiografía, RM Definición · · MAV Angioma cavernoso Cavernoma Angioma venoso · La + frc sintomática. Arterias dilatadas desembocan en venas. No capilares ni parénquima. · · Espacios vasculares ensanchados. No arteria ni venas ni parénquima. · La + frc!!!!!, lesión vascular que menos sangra. Cabeza de medusa en senos. · · Angioma capilar Telangiectasia Clínica · · Dilataciones capilares en GGBB, TE, cerebelo. Si sangran es FATAL.
Rendu-Osler, ataxia-telangiectasia NO SE VEN en pruebas de imagen. · · Hemorragia IP Crisis o focalidad. · · Cefalea y crisis Hemorragia Asintomáticos Diagnóstico/ Tratamiento · · Qx. Si <3cm: radioCX embolización. · Necesaria RM: imagen en palomita de maíz. QX: si CLX incontrolable · ± No precisa HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA (HSA) · · Epidemiología · · Aneurismas FR de ruptura El 80% entre 40-65ª, + frc en MUJERES y durante el embarazo. Causa: traumática > rotura espontánea (80% rotura aneurismas) > MAV > ACO, cocaína, tumores… 50% fallecen, 1/3 secuelas importantes. >70 años peor pronóstico. Factor PX + importante: situación neurológica inicial escalas Hunt y Hess, WFNS.
· · · 80% saculares. · Localización + frc: · comunicante anterior. · · · · Edad, tabaco, HTA, hemorragia previa. Grandes, proximales, FRCV, múltiples, sintomáticos. Localización: comunicante anterior, comunicante posterior, bifurcación basilar. HSA previa, algunas enfermedades (PQR, Marfan, Ehlers-Danlos, CoAo). Compresió n CLX Ruptura (+frc) Múltiples: 20%. Fusiformes: basilar, no se rompen. Micóticos (S.viridans): ACM distal tras endocarditis subaguda. · · · Parálisis III par: sbt en comunicante POSTERIOR midriasis arreactiva. Oftalmoplejia + rama oftálmica del V y cefalea retroocular: seno cavernoso. Alteración campo visual: porción supraclinoidea de la carótida interna.
· Cefalea SÚBITA y EXPLOSIVA (“la peor de su vida”) + pérdida consciencia TRANSITORIA en 50% (por la elevación aguda de PIC). Signos HTIC (paresia del VI par, papiledema) y meníngeos, fotofobia, letargia Puede haber cefalea “centinela” los días previos. · · Confirm ación 1. TC DE ELECCIÓN: prueba inicial. 2. Punción lumbar: si TC negativo y alta sospecha (+ sensible), xantocromía. Etiológic o SIEMPRE angiografía de 4 vasos: definir localización y morgologia del aneurisma, identificar otros, valorar el grado del vasoespasmo. Si es normal, REPETIR EN 2-3 semanas.
DX · HSA · Prevenir sangrado y vasoespasmo: ambiente tranquilo, reposo absoluto, cabeza elevada 30º, control estricto HTA, analgesia ± diazepam, fenitoína si crisis. Evitar estreñimiento, vómitos, dolor. Vigilar pulmonar: evitar neumonías y atelectasias. NIMODIPINO: PFLX de vasoespasmo. · · Embolización / craneotomía + clipaje. Precoz (<4d) ↓ riesgo de resangrado, diferido (>10d) si mala situación CLX. · TTO Aneurisma C o m p l i c a c i o n e s Médicas HipoNa (la + frc, 4º-10º día), HTA, taquicardia sinusal, arritmias, isquemia subendocárdica deterioro función cardiaca EAP. La HTA se controla con betabloq que también 🡫 arritmias. Aguda: < 24h.
Si <24h HTIC casi siempre Hidrocefalia: HTIC SN Drenaje ventricular externo Crónica: semanas. Hidrocefalia Derivación comunicante: puede producir triada ventriculo-peritoneal Hakim Adams. 2 PICOS: 24-48h o a la semana: misma Excluir el aneurisma CLX que episodio inicial. Mortalidad embolizacion o cirugía. 75%. Resangrado Vasoespasmo PFLX: nimodipino · · · con 1ª causa de mortalidad, 4º-12º día. TRIPLE H: Hemodilución + Focalidad o empeoramiento Hipervolemia + HTA: excluir neurológico no explicado. aneurisma antes, ↑ resangrado 🡩 riesgo cuanto 🡩 sangrado inicial. TEMA 5. TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO ● Sustrato: GGBB (putamen, pálido, caudado, tálamo y subtálamo).
● La mayoría son hipercinéticos: rítmicos (temblor) o irregulares (distonías, mioclonías, tics, corea, balismo, acatisia…). MOVIMIENTOS ANÓMALOS De reposo Fisiológico exacerbad o T e m b l o r P o s t u r a l Temblor esencial En ausencia de actividad voluntaria: Parkinson · · Frecuencia normal, 🡩 amplitud. Sobreactividad β-adrenérgica: ansiedad, tirotoxicosis, feocromocitoma, fármacos… · · · Temblor sintomático + frc. AD, existe esporádica. En cualquier parte, toda la vida, debutando a cualquier edad. Unilateral e intermitente al inicio después bilateral y ASIMÉTRICO. Flexoextension de la muñeca, aproximación-separación de dedos. MANOS.
No hay datos de extrapiridalismo ni cerebelosos pero puede tener rueda dentada. · Mantenim iento de la postura · · Temblor postural Cinético · · Parkinson. Aparecer al comer, beber, escribir… · · Patología cerebelosa o TE. Inicial, de transición o terminal. Propanolol · · · · Empeora estrés, ansiedad y fatiga. Mejora con el ALCOHOL. Propanolol, primidona. Si refractario e invalidante en <70 años: estimulación talámica. El típico del Parkinson es el de reposo, pero también es frecuente el postural. Objetivo: 🡫 frecuencia. La medicación local es + efectiva.
Clasificación topográfica: · Distonías Contracción muscular involuntaria y sostenida que produce desviación o torsión · · · · · · Focales: un grupo muscular torticolis · cervical, blefaroespasmo, espasmo hemifacial. Segmentarias: áreas corporales contiguas sd. Meige (blefaroespasmo y oromandibular). Mutifocal: >2 regiones no contiguas. Hemidistonías: lesiones GGBB CL . Generalizadas: niños, inician de forma focal. Ocupacional: con actividad concreta. Secundarias: farmacológica (neurolépticos, · metoclopramida, sulpirida) normalmente FOCAL. · · Mioclonías · Las + frc se asocian a crisis comiciales o procesos tóxico-metabólicos. Sanos: en el sueño, hipo.
· · 1º: tratamiento de etiología si hay. Generalizadas o hemidistonias: o BZD (clonacepam, diacepam). o Antiespasmódicos: baclofeno y tianidina. o Anticolinérgicos: trihexilfenidil y BIPERIDENO. Focales y segmentarias: toxina botulínica. Farmacológicas: retirada + BZD ± antiAch Eliminar desencadenante. ± antiepilépticos o BZD. Movimientos o vocales estereotipados con repetición irregular y sin motivo. Simples o Se suprimen temporal con voluntad. complejos. Tics Acatisia No cede en reposo · DX clínico · · DX clínico: disestesias en MMII en reposo, NOCTURNO y que se alivian al mover las piernas. Se asocia a movimientos periódicos de piernas durante el sueño (frecuencia definida).
· Piernas inquietas Idiopática 2ª + frc en MUJERES, forma familiar (<70 años) · · BB y BZD Urémica, diabética, embarazo, amiloide Carenciales: hierro, hipoTD, VB12 y AF · Ag. Dopamina (pramipexol, rotigotina) 🡩 calidad vida, no mejora curso de la enf Etiológico ● Temblor rúbrico: por lesión del núcleo rojo. Baja frecuencia, en reposo y en acción. ● Criterios exclusión temblor esencial: otras alteraciones neurológicas (a excepción de la rueda dentada), causas de temblor fisiológico exacerbado, fármacos tremorígenos o retirada antitremorígenos, TCE <3 meses, temblor psicógeno, inicio SÚBITO. SÍNDROME GILLES DE LA TOURETTE Gener al · · · · Forma más grave de tics múltiples.
AD, ♂, alteración dopamina. No parkinsonismo. Asociación: TOC, TDAH. COREA DE HUNTINGTON · · · · · · · DX · · · · TTO · Tics motores múltiples y ≥ 1 tics fónicos (bucofonatorios patognomónicos). Muchas veces al día, casi todos los días, durante >1a. Tipo, gravedad y complejidad variable con el tiempo. Debut < 21 años. Ecolalia y coprolalia. · · · · AD con penetrancia completa, expansión CAG (>40 repeticiones) en 4p. Debut cualquier edad (40-50a), muerte en 10-25a.
Atrofia caudado y dilatación astas frontales de VL Alteración precoz de movimientos sacádicos Corea: corea hereditaria + frc movimientos rápidos, arrítmicos, irregulares, incoordinados e incesantes en cualquier parte del cuerpo. + demencia subcortical. + psiquiátricas: depresión uni o bipolar en el 50%, trastornos psicóticos 10-25%. 🡩 suicidio. Dx definitivo: GENÉTICO. Parkinsonismo rápidamente progresivo en la variante precoz (15-25 años). >150 repeticiones del triplete variante Westphal. Anti-dopamina: tetrabenacina, APs Sintomático: potentes (haloperidol, pimocide) y · Corea: tetrabenacina. clonidina. · Comportamiento: APs, AD Si asocial TDAH se puede asociar un ISRS.
● Corea Sydenham: movimientos involuntarios continuos y rápidos en las extremidades por reacción autoinmune al estreptococo grupo A. Jóvenes con múltiples amigdalitis. Autolimitada normalmente. No se engloba en los trastornos rígido-acinéticos!! PARKINSON IDIOPÁTICO Epi · 2ª enfermedad neurodegenerativa + frc después de Alzheimer. Etiología DESCONOCIDA. FR · VARONES, comienzo a los 70-75 años, un 10% debuta < 40 años (formas genéticas). · · Edad: FR + importante. Genéticos: parkina (AR), dardarina (AD), sinucleína (AD), mutación glucocerebrosidasa (relación con Gaucher). Ambientales: MPTP, manganeso, pesticidas y herbicidas, TCE…
· · AP · Pérdida neuronal en la porción compacta de la sustancia negra ± otros núcleos e incluso el SN vegetativo. Cuerpos de Lewy (compuestos por alfa-sinucleína) en estructuras cerebrales y en el tubo digestivo. Síntomas motores: comienzan siendo unilaterales (ASIMETRIA) después se vuelve bilateral y más intensa en el hemicuerpo de Síntomas no motores debut · CLX · · · · · DX Bradicinesia (lo + incapacitante e importante): hipomimia, ↓ parpadeo, lenguaje monótono, hipofonia, micrografía. SIEMPRE. Rigidez: rueda dentada, tubo de plomo. Temblor: presentación + frc, de reposo, ASIMÉTRICO, en EESS en forma de cuenta de monedas. También en labios, mandíbula y lengua.
También puede haber postural. Inestabilidad postural: caídas hacia DELANTE, son TARDIAS. Marcha apráxica (arrastrando los pies) y festinante con reducción del braceo. Dificultad supraelevación de la mirada, reflejo glabelar inagotable. Descartar parkinsonismo ES CLÍNICO: bradicinesia s 2os (siempre presente) + temblor de reposo/rigidez/ inestabilidad Pruebas postural. complementar ias · · · · · · · · · · · Deterioro cognitivo leve subcortiacal. Trastorno de conducta del sueño REM (= que demencia Lewy). Estreñimiento, sialorrea. Incontinencia y nicturia. Hiposmia. Depresión y ansiedad. Dolor. Disautonomía: hipersudoracion e hipotensión. Medicación parkinsonizante.
Simétrico, mejora si retirada. Correcta Hª clínica y EF. TC/RM craneal: IMPRESCINDIBLE, suele ser normal. DaT-SCAN presináptico: hipocaptación en GGBB. Ecografía sustancia nigra mesencefálica: HIPERecogenicidad en el 75-96%. · · · Asociada a carbidopa/benseracida (inhibidor de la dopa decarboxilasa periférica). Elección en Parkinson MODERADO-GRAVE o >70-75 años. Es el mejor tto. Pero efectos secundarios tras 3-5 años: o Wearing-off o fin de dosis: lo primero que aparece subir dosis. o Fenómenos on-off: empeoramiento motor impredecible con buen cumplimiento. Difícil 🡫. o Fenómenos de no ON: asegurarse de tomarlo con estómago vacío. o Discinesias: son TARDIAS.
Reducir dosis de L- · · Pramipexol y ropirinol (VO), rotigotina (parche 24h), apomorfina (IM). Monoterapia en JÓVENES (<70 años) con fases leves-moderadas o en combinación con L-DOPA en fases avanzadas. EA: mala tolerancia FI, edemas, trastorno de control de impulsos explicar, puede ser grave. L-DOPA TTO Agonistas dopamina · · · · · Inhibidores COMT: etacapona, tolcapona, opicapona. Aumentan biodisponibilidad de L-DOPA. Anticolinérgicos: trihexilfenifil, biperideno. Jóvenes con predominio de temblor de reposo. Desuso. IMAO-B: deprenil, selegilina, rasagilina. Reduce la necesidad de estimulación dopaminérgica oral. Amantadina: bloquea receptores NMDA. Reducir discinesias.
· · · Quirúrgico: estimulación cerebral en núcleos subtalámicos. Solo en < 70 años. L-dopa infusión continua: en bomba de perfusión a través de gastrostomía. Apomorfina continua: subcutánea en bomba. · Otros · Parkinson avanzado · Agonistas dopaminérgicos y L-dopa pueden provocar alucinaciones: si hay síntomas psicóticos reducir dosis de L-dopa (empeoramiento motor). Si no se controla neurolépticos ATIPICOS (los atípicos son antidopaminergicos y empeoran aun más el cuadro motor). OTROS PARKINSONISMOS Fármacos Lewy El + frc de todos Demencia · Parálisis · supranuclear · progresiva (PSP) · · Parkinsonismo, caídas tempranas hacia ATRÁS, rigidez axial.
Distonía cervical en extensión y blefaroespasmo. “Cara de susto”, dificultad infraversión mirada lo + característico. “No pueden jugar a la PSP porque no miran hacia abajo” Sd. pseudobulbar: disartria, disfagia, risas espasmódicas, hiperreflexia. Demencia precoz y más marcado que en Parkinson. · Atrofia multisistema · (AMS) Nombre · según predominio No demencia Grupo HETEROGÉNEO: patologías que combinan síntomas parkinsonianos, cerebelosos, piramidales o disautonómicos. NO DEMENCIA. Hay pérdida neuronal y gliosis SIN cuerpos de Lewy pero SÍ alfa sinucleína en la microglía. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: o Ataxia de la marcha: AMS cerebelosa (antigua OPCA).
o Signos piramidales: AMS parkinsoniana (antigua estriato-nígrica). o Disautonomía (hipoTA, incontinencia): AMS C o AMS-P. Shy Drager. Wilson · · · · No HAY TEMBLOR Mala respuesta a L-dopa Rigidez…