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TEMA 1 y 2. RECUERDO ANATÓMICO Y SEMIOLOGÍA DEL APARATO RESPIRATORIO. ● Acino: unidad anatómica distal al bronquiolo terminal. ● Lobulillo primario: todos los conductos alveolares distales a un bronquiolo respiratorio. ● Lobulillo secundario: mínima porción del parénquima pulmonar rodeada de tabiques de tejido conjuntivo e independiente de los lobulillos vecinos.
Vías aéreas inferiores: ESTRUCTURA ** EPITELIO Mucosa: pseudoestratificado Tráquea y bronquios Submucosa Fibrocartílago Bronquiolos Cuboideo CÉLULAS Ciliadas, caliciformes mucosas y serosas, basales, indiferenciadas, Kulchitsky Glándulas productoras de moco Placas aisladas de fibras musculares Células de Clara (no glándulas mucosas, no caliciformes) FUNCIÓN Apoyo MB (compuesta por colágeno tipo IV y lipoproteínas) Producir moco Soporte Producir surfactante bronquiolar Neumocitos tipo II producen surfactante Alveolos Escamoso (compuesto por fosfolípidos) Los fosfolípidos del surfactante disminuyen la tensión superficial, aumenta la distensibilidad e impide el colapso.
Neumocitos tipo I (+) y tipo II ¡!!Tema 2 manual. TEMA 3. MALFORMACIONES ● Agenesia. Supone la ausencia completa de un pulmón o de ambos (no existe parénquima, bronquios ni vasos). ● Aplasia. Consiste en la existencia de un bronquio rudimentario que termina en fondo de saco (no hay vasos ni parénquima). ● Hipoplasia. Existe un bronquio completamente formado, aunque de tamaño reducido, que termina en una estructura parenquimatosa no funcionante. Vasos hipoplásicos. Quistes broncogénicos Ramificación anormal del árbol traqueobronquial durante su desarrollo, sin comunicación con el árbol bronquial. Hallazgo casual en rx tórax. En el parénquima pulmonar o en el mediastino (+frc).
Masa de tejido pulmonar separada del parénquima sano, sin comunicación con la vía aérea, cuyo aporte sanguíneo proviene de una arteria sistémica (+frc de la aorta torácica o abdominal). A menudo, el pulmón secuestrado contiene aire, pese a no estar comunicado con la vía aérea, que llega hasta aquí a través de minúsculas conexiones alveolares. Secuestro broncopulmonar Tipos Secuestro intralobar Carece de pleura propia (dentro de la visceral) Secuestro extralobar Con pleura propia. Shunt I-D. En relación con hemidiafragma izquierdo (90%) o comunica con esófago. Asintomáticos hasta que se infectan, cuando da hemoptisis y expectoración purulenta. A veces, disfagia, hematemesis.
Se manifiestan como una masa en ángulo costofrénico posterior izquierdo. TTO: extirpación quirúrgica + arteriografía (localizar vaso) + esofagograma TEMA 4. FISIOPATOLOGÍA VENTILACIÓN PULMONAR PRESIONES: Pulmón + Pleura (fuera) – El pulmón es una estructura elástica que tiende al colapso si no ejercieran fuerzas sobre él. En reposo, hablamos de capacidad residual funcional (CRF) al momento el que los pulmones tienden a contraerse mientras que la pared torácica tiende a hacer lo contrario, hasta que se igualan los volúmenes. Cuando respiramos, modificamos la CRF contrayendo la musculatura.
Por tanto: ● La inspiración es un proceso ACTIVO, porque intentamos evitar el colapso por la fuerza del diafragma. ↑ Compliance. + Compliance = + Resistencia. ● La espiración es un proceso PASIVO porque favorece el colapso. ↑ Elastancia. - Elastancia = + Resistencia. Capacidad pulmonar total (CPT) Capacidad vital (CV) Volumen residual (VR) Volumen corriente (VC) Volumen de reserva espiratorio (VRE) Volumen de reserva inspiratorio (VRI) Capacidad residual funcional (CRF) VOLÚMENES ESTÁTICOS Volumen en la posición de máxima inspiración. Volumen de gas espirado máximo tras una inspiración máxima. Volumen que contienen los pulmones después de una espiración máxima.
Volumen que moviliza un individuo respirando en reposo (aproximadamente 500 ml). Una respiración normal. Volumen que se puede espirar después de una espiración normal. Volumen que se puede inspirar después de una inspiración normal Volumen que contienen los pulmones después de una espiración normal. VOLÚMENES DINÁMICOS Introducen el factor tiempo.
Estudio por espirometría (llenar pulmones al máximo y espirar forzado 6s) Capacidad vital forzada (CVF) Volumen total que el paciente espira mediante una espiración forzada máxima Volumen espirado en el primer segundo de la espiración forzada (FEV1 o VEF1 o VEMS) Flujo de aire espirado entre el 25 y 75% (litros segundo) Índice de Tiffeneau (Relación Normal >0,7 FEV1/CVF) Flujo espiratorio máximo (pág 14): durante la espiración forzada, inicialmente los flujos aumentan a medida que lo hace la fuerza muscular hasta alcanzar un máximo, que es el pico de flujo espiratorio (PEF).
A partir de ese momento, por mucho que se incremente la fuerza muscular espiratoria, llega un nivel en el que el flujo de aire no puede aumentar más. Esto ocurre porque el esfuerzo muscular espiratorio crea un aumento de presión de la caja torácica sobre los pulmones que los “exprime” y hace que se vacíen, pero esa presión también se transmite sobre la vía aérea intratorácica, por lo que llega un momento en el que la presión intratorácica es igual que la presión dentro de la vía aérea, llamado punto crítico o punto de igual presión.
Cuando se alcanza ese punto, el flujo sólo depende de las características elásticas del pulmón y de la resistencia al flujo de aire de la vía aérea distal, en función de la fórmula del flujo. Así, aunque aumente la presión sobre el pulmón generada por los músculos espiratorios, no se consigue incrementar el flujo espiratorios, no se consigue incrementar el flujo espiratorio, ya que no depende del esfuerzo muscular. Este flujo espiratorio máximo es mayor cuando los pulmones están llenos de aire que cuando se encuentran vacíos. El flujo de aire espirado se puede representar en relación al volumen pulmonar, obteniendo así la denominada curva flujo-volumen.
Si se representan también los flujos inspiratorios, se obtienen las asas de flujo-volumen. La presión inspiratoria máxima (PIM) y espiratoria máxima (PEM) valoran la fuerza muscular desarrollada en una inspiración o espiración forzada contra una vía aérea ocluida. PATRONES ANORMALES OBSTRUCTIVO Aire entra bien, pero no sale. Pulmón lento. FEV1/CVF (Tiffeneau) < 0,7 SIEMPRE!!!
Si el aire no sale: aumenta VR Altera flujos (todo lo que lleve F está alterado) EPOC, ASMA + algunas intersticiales: NECesito SISAR AL HILI Neumonía Eosinófila Crónica SIlicosis SARcoidosis ALveolitis HIstiocitosis X LInfangioleiomiomatosis RESTRICTIVO Aire no entra (fibrosado) CPT < 80% Todo alterado porque no entra aire ● Parenquimatosa: VR bajo ● Extraparenquimatosa: VR alto Altera volúmenes El resto CONTROL DE LA VENTILACIÓN E INTERCAMBIO GASEOSO Ventilación Volumen te aire movilizado en 1 minuto.
[VC (500ml) – Vol espacio muerto (150ml)] x nº respiraciones en 1 min (12-16 rpm) Hipoventilación es sinónimo de hipercapnia Intercambio de gases en el alveolo En condiciones normales son el primer tercio de recorrido es suficiente para hacer Difusión todo el intercambio, de modo que los dos tercios finales no hay difusión. CO2 difunde 20 veces mejor que O2 Lo ideal es que sea 1. Esto no ocurre porque al estar de pie existe un gradiente de Relación ventilación (bases mejor ventiladas) y un gradiente de perfusión (bases mejor ventilación/perfusión perfundidas x gravedad), así que en los vértices la relación será mayor.
Pulmón sano con relación 0,8 Control: ● Voluntario: corteza cerebral ● Involuntario: centro bulbar. El factor más importante que impulsa la respiración es la hipercapnia, excepto en pacientes con retención crónica de CO2 (EPOC) que es la hipoxemia, por eso en estos pacientes no puede ponerse terapia con O2 a chorro, ya que se inhibiría el estímulo de la respiración al “no haber hipoxemia”. o Otros: ↑PaCO2; ↓PaO2; ↑Tª; ↓pH; seno carotídeo (glosofaríngeo); cuerpo aórtico (vago). Con respecto a la circulación pulmonar, recordar que las paredes son más finas que en la circulación sistémica, por lo que las presiones son más bajas.
Además, a diferencia de como ocurre en la circulación sistémica, si hay hipoxemia se produce vasoconstricción no vasodilatación. EVALUACIÓN DEL INTERCAMBIO GASEOSO En condiciones normales, la mejor forma de conocer el estado de oxigenación es la PaO2. ● Gasometría (cooxímetro). Mide la absorción de luz por Hb en cuatro longitudes de onda, por lo que distingue entre tipos de Hb. o Aporta info del gradiente alveolo-arterial (en jóvenes normal <15, aumenta con la edad hasta 30). Cómo calcularlo manual página 20. ● Pulsioximetría. Mide la absorción de luz por Hb en dos longitudes de onda. Muchas interferencias y no distingue entre variantes de Hb. ● DLCO.
Inspirar cantidad conocida de CO2, aguantar 10s, espirar y medir (lo que falte habrá difundido por el alveolo). Mide el intercambio de gases, por lo que cualquier afectación a cualquier estructura que participe en el intercambio disminuirá la DLCO (enfisema, intersticiales, vasculares tipo TEP o HTAP), y aumenta en hemorragias alveolares y al principio de la ICC. o La causa +frc de disminución de la DLCO es la pérdida de superficie. CURVA DE LA HEMOGLOBINA Forma sigmoidea. → ↑ Tª ↑ PaCO2 ↑2,3 DPG ↓pH (efecto Bohr) Facilita que el O2 se suelte de Hb ← ↓Tª ↓PaCO2 ↓2,3 DPG ↑pH O2 se queda unido a Hb.
Efecto Haldane, desplaza CO2 ● Al principio la curva es pequeña y no tiene interés porque los niveles de O2 son incompatibles con la vida; Después la pendiente es grande, lo que indica que pequeñas variaciones de la PaO2 producen grandes cambios en la saturación de la Hb; Al final vuelve a ser pequeña porque la saturación está casi al máximo y por mucho oxígeno que llegue la Hb no da para más. ● La P50 es la PaO2 para la que la Hb se encuentra saturada al 50%. EVALUACIÓN DE LA HIPOXEMIA Hipoxemia: PaO2 < 80 mmHg ≠ hipoxemia!!!! (no se oxigenan tejidos) Tipos: 1. Hipoxémica: no hay O2 en la sangre. 2. Anémica: no hay Hb 3. Circulatoria: no hay sangre.
Problema del GC o isquemia 4. Citotóxica: un tóxico impide que las mitocondrias usen el O2. Mecanismos: ● ● ● ● ● +frc Alteraciones de la relación V/Q: PaCO2 NORMAL. Mejora con oxigenoterapia. Disminución de la PaO2 en el aire inspirado (altitudes) Hipoventilación: AUMENTA PaCO2. Shunt: los alveolos se perfunden, pero no se ventilan. No mejora con oxigenoterapia. Alteraciones solo de la difusión: solo se produce con el ejercicio, no en reposo. Aparece en enfermedades intersticiales y enfisema. INSUFICIENCIA RESPIRATORIA Si, respirando aire ambiente (FiO2= 21%) al nivel del mar, presenta una PaO2 menor de 60 mmHg y/o una PaCO2> 50 mmHg.
Si sólo hay pO2< 60 mmHg, se habla de insuficiencia respiratoria hipoxémica pura o parcial; si también hay hipercapnia se trata de una insuficiencia respiratoria global. Aumento del GC Aumento eritropoyesis Aumento ventilación Aumento capacidad difusión Aumento 2,3-DPG Vasodilatación para aumentar el aporte sanguíneo tisular 1. Somnolencia, fatiga, torpeza, náuseas, vómitos… 2. Coma, convulsiones y muerte cefalea, Cianosis: ● Central: aumento Hb reducida en sangre arterial. +Intensa. Extremidades calientes. ● Periférica: aumento Hb reducida en sangre venosa. Extremidades frías. TTO: oxigenoterapia hasta PaO2 >60 7 SatHb 90%.
Cuidado con O2 a FiO2 altas, porque en estos pacientes el principal estímulo para la respiración es la hipoxemia y si se corrige en exceso, eliminas el único estímulo que les queda y dejan de respirar. INTOXICACIÓN POR MONÓXIDO DE CARBONO Descenso del transporte de oxígeno con PaO2 y SatO2 medida por pulsioximetría normales. ● ● ● ● Moderada (10-30%): cefalea, náuseas, vómitos, somnolencia Grave (30-40%): debilidad muscular y confusión. Valorar ingreso. >45%: acidosis metabólica y color rojo cereza de piel y mucosas >60%: edema pulmonar y coma. El tratamiento con O2 en alto flujo (100%) reduce la vida media de la carboxihemoglobina de 5 h a 90 min.
INTOXICACIÓN POR CIANURO ● Víctimas de incendios, combinada con la intoxicación por CO. ● Provoca hipoxia tisular por inhibir la citocromo oxidasa mitocondrial impidiendo la respiración celular (hipoxia disóxica). ● Elevación del lactato, causando acidosis láctica. ● Sospecha: ANTÍDOTO: hidroxicobalamina. TEMA 5. EPOC Enfermedad común, prevenible y tratable que produce limitación al flujo aéreo por bronquiolitis obstructiva y destrucción del parénquima. Enfisema: dilatación del acino y destrucción de la pared alveolar. Bronquitis crónica: tos y expectoración durante al menos 3 meses al año durante al menos 2 años consecutivos. E t i o l o g í a TABACO (+imp).
Dosisdependiente, a +paq/año = +R, y dejar de fumar no cura. No todos los fumadores desarrollan EPOC. Contaminación La incidencia es mayor en áreas industrializadas. Exacerbaciones por dióxido de azufre. Profesiones Alcohol NO HAY EVIDENCIAS QUE LO DEMUESTREN Hiperreactividad bronquial inespecífica No modificables Hombres blancos pobres. Desarrollo pulmonar Cualquier factor que impide el máximo crecimiento expone al sujeto al desarrollo de EPOC. Peso al nacer e infecciones en la infancia Infecciones De VVAA bajas Déficit de α-1-antitripsina o α1-proteasa (cromosoma 14): inhibición de la elastasa de neutrófilos, produciendo un enfisema panacinar y + en bases.
Necesitamos al menos 80mg/dl (35%) de enzima. Fenotipos: ● PIMM, 2 genes M (+FRC): Enzima a niveles a 150-350 mg/dl sanos. ● PIZZ (enfermos +frc): enzima a niveles 16% Enfermos pulmonar y hepático. ● PIMZ/PISZ: enzima a niveles 52% sanos. Genética Tratamiento sustitutivo de enzima para la enfermedad pulmonar y trasplante hepático. VVAA (>2mm) proximales Aumento de las células caliciformes, hipertrofia de las glándulas de la submucosa y metaplasia escamosa.
VVAA distales (<2mm) A P F P C l í n i c a Engrosamiento de la pared, fibrosis peribronquiolar, exudado inflamatorio endoluminal y disminución de calibre de las vías aéreas (bronquiolitis obstructiva) Parénquima Destrucción de la pared alveolar y enfisema centroacinar o centrolobulillar en (bronquiolos y alveolos) fumadores y campos superiores. Enfisema panacinar o panlobulillar en déficit de A1AT y campos inferiores. Vasos sanguíneos Engrosamiento de la íntima, disfunción endotelial y aumento de la capa muscular. pulmonares Hipertensión pulmonar.
TIPOS DE ENFISEMA Tipo Localización en acino Localización en pulmón Causas Centroacinar Central (bronquiolo resp) Superior Tabaco y viejos Déficit A1AT (difuso) Panacinar Uniforme Inferior Viejos fumadores (focal) Acinoso distal o Distal (tabiques y ductos Subpleural en campos Jóvenes con neumotórax paraseptal alveolares) superiores espontáneo Limitación al flujo aéreo y ↓FEV1 y FEV1/CVF Progresivo atrapamiento aéreo durante la espiración: hiperinsuflación atrapamiento pulmonar, principal responsable de la disnea de esfuerzo.
Alt intercambio gases Hipoxemia e hipercapnia en fases avanzadas Hipertensión pulmonar Por vasoconstricción pulmonar hipóxica de las arterias pulmonares de pequeño calibre ocurre una reacción inflamatoria que puede producir hipertrofia de VD e IC derecha (cor pulmonale). Sistémicas Debilidad muscular, caquexia, IC, OP, anemia, DM, depresión, SD metabólico Tos + expectoración + disnea. Complicaciones infecciosas con esputos purulentos. NO HAY ACROPAQUIAS.
Enfisematoso (Pink puffer) Asténico Bronquitis (blue bloater) Pícnico 60 Grave Aparece después de la disnea Escaso, mucoso Poco frecuentes A menudo terminales 35-40 mmHg 65-75 mmHg Rara Normal o ligera 50 Leve Aparece antes de la disnea Abundante, purulento Frecuentes Repetidos 50-60 mmHg 45-60 mmHg Frecuente Moderada-intensa Apariencia Edad Disnea Tos Esputo Infecciones Episodios IR PaCO2 PaO2 Poliglobulia HPT reposo HPT ejercicio Cor pulmonale Retracción elástica Resistencia VA Difusión Esfuerzo resp Auscultación Moderada Empeora Raro salvo fases terminales Frecuente Disminución grave Normal Normal o ligeramente aumentada Aumentada Disminuida Normal o ligeramente disminuida Intenso Moderado Roncus y sibilancias que cambian con la tos ↓ murmullo vesicular Hiperinsuflación (aplanamiento No hay patrón característico, se pueden diafragma) Rx tórax engrosar las paredes de los bronquios + Silueta cardiaca alargada bronquiectasias + cardiomegalia Bullas Espirometría: una relación FEV1/CVF <0,7 confirma limitación al flujo aéreo y hay que valorar: D X ● Presencia y severidad de la alteración espirométrica: o Grado I (leve): FEV1 ≥ 80 o Grado II (moderado): FEV1 50-79 o Grado III (grave): FEV1 30-49 o Grado IV (muy grave): FEV1 < 30 ● Presencia y agnitud de los síntomas: test específicos como mMRC* o CAT ● Historia de agudizaciones y riesgo futuro: el mejor predictor es la historia de agudizaciones previas tratadas.
● Evaluación de comorbilidades. CATEGORÍAS A Pocos síntomas (mMRC 0-1) y bajo riesgo de agudizaciones (0-1 año previo sin ingreso). B Muchos síntomas (mMRC ≥ 2) y bajo riesgo de agudizaciones (0-1 año previo sin ingreso). E Alto riesgo de agudización, independientemente de sus síntomas (fusión de antiguos grupos C y D) Fenotipo mixto EPOC-asma: Pacientes mayores de 35 años, fumadores o exfumadores de más de 10 paquetes/año, con cociente FEV1/FVC postBD menor del 70%, que además cumplan uno de los siguientes tres criterios: ● Diagnóstico previo de asma. ● Prueba broncodilatadora muy positiva (mejoría del FEV1≥ 15% y 400 ml). ● Más de 300 eosinófilos/μl en sangre periférica.
TTO: combinación β-agonistas de acción larga y glucocorticoides inhalados (LABA+CI). En caso de que con este tratamiento persistan las exacerbaciones o mal control de síntomas, se añadirá tiotropio. * TRATAMIENTO DEL EPOC 1. Tratamiento no farmacológico: ● Abandono del tabaco: medida terapéutica más importante. Aumenta SV. ● RHB pulmonar. No ha demostrado impacto sobre la SV ● Oxigenoterapia crónica domiciliaria mínimo 15h. Aumenta SV. Su principal efecto hemodinámico es enlentecer la progresión de la hipertensión pulmonar.
Se debe plantear en todo paciente clínicamente estable que realice un tratamiento broncodilatador completo y correcto, siempre que cumpla alguna de las siguientes condiciones: o PaO2 en reposo < 55 mmHg (o saturación de O2 ≤ 88%). o Pa2 en reposo de 55-59 mmHg (o saturación de O2 ≤ 89%) junto con poliglobulia (hematocrito > 55%), hipertensión pulmonar o cor pulmonale. El objetivo que se persigue con la OCD es mantener la PaO2 en reposo por encima de 60 mmHg. ● Ventilación no invasiva domiciliaria: en pacientes con hipercapnia crónica severa e historia de hospitalizaciones por fallo respiratorio agudo.
● Tratamiento quirúrgico: o Bullectomía: Puede disminuir la disnea, mejorando la capacidad pulmonar y la tolerancia al ejercicio en pacientes muy seleccionados. o Cirugía de reducción de volumen pulmonar: se resecan zonas del pulmón para reducir la hiperinsuflación, mejorando la eficiencia mecánica de los músculos respiratorios, en pacientes con enfisema severo de distribución en lóbulos superiores, baja capacidad de esfuerzo tras realizar programa de RHB. Aumenta AV. o Trasplante: indicación +frc de trasplante. Mejora la calidad de vida, pero NO PROLONGA LA SV.
Indicado en pacientes sintomáticos con EPOC muy grave (índice BODE > 7), y alguna de las siguientes condiciones: ▪ Exacerbaciones frecuentes con hipercapnia aguda (PCO2> 50 mmHg). ▪ Hipertensión pulmonar y/o cor pulmonale a pesar de oxigenoterapia. ▪ FEV1< 20% y DLCO < 20% o enfisema homogéneo. o Intervenciones broncoscópicas: disminuye la hiperinsuflación reduciendo el volumen pulmonar por broncoscopia. 2. Tratamiento farmacológico: Todos los pacientes deben vacunarse con la antigripal y la antineumocócica (PCV13 y PPSV23). Agonistas B-adrenérgicos. Acción directa sobre los receptores B2 del musculo liso, a través del ciclo de la adenilato ciclasa-proteincinasa A. Broncodilatadores.
Revierten la broncoconstricción, sin tener en cuenta el agente contráctil. PILAR FUNDAMENTAL, PERO NO AUMENTAN SV. Anticolinérgicos Vía inhalatoria. Acción corta SAMA o SABA (4-6h): Salbutamol, terbutalina y fenoterol Acción larga LAMA o LABA (12h): Salmeterol (comienzo de acción lento); Formoterol (comienzo de acción rápido); Vilanterol e indacaterol (duración 24h). Acción corta: Bromuro de ipratropio Acción larga: Bromuro de aclidinio, bromuro de tiotropio (disminuye exacerbaciones), bromuro de umeclidinio y el bromuro de glicopirronio de 24h. Teofilina En desuso Mejora la función pulmonar y los síntomas en EPOC grave si se añaden a broncodilatadores. Inhibidores de PDE-4.
Roflumilast GCI inhalados (NO Reducción de exacerbaciones SISTÉMICOS!!!) Antibióticos Su uso regular reduce la tasa de agudizaciones en 1 año. (azitromicina y eritromicina) Terapia sustitutiva En pacientes jóvenes con déficit de esta enzima + enfisema. Vía intravenosa. con A1AT ● La combinación de los tratamientos en un mismo dispositivo ha demostrado mejorar los síntomas. NUEVO!!! El tratamiento inicial se realiza en función del grupo al que pertenece el paciente: A B Agonista B adrenérgico de acción larga (LAMA o LABA). Solo si la disnea es muy ocasional planteamos SAMA/SABA a demanda ya que actualmente se desaconsejan en monoterapia de forma general. LABA + LAMA Estudio de eosinofilia.
● >300: LABA + LAMA + GCI. Actualmente se desaconseja el uso de GCI solo con LABA. Si usamos GCI E debe ser en triple terapia. ● <300: LABA + LAMA En las posteriores revisiones del paciente hay que prestar atención a dos aspectos, para valorar si es necesario realizar cambios terapéuticos: control de síntomas (disnea) y control del riesgo de agudizaciones. En caso de mal control lo primero será comprobar el cumplimiento terapéutico e intentar cambiar el dispositivo de uso y un estudio de comorbilidades. Si aun así el control fuera malo: AGUDIZACIONES EN EPOC ● 75% son infecciones bacterianas, +frc H. influenzae, también neumococo y M. catharralis. 25% virus.
o Tratamiento ATB con 2 de estos 3 criterios, siempre que uno de ellos sea esputo purulento: aumento de disnea, aumento de expectoración y purulencia del esputo. o Amoxiclav, macrólidos, levo/moxi 5-10 días. ● Sospechamos de Pseudomonas si: EPOC grave con +4 ciclos de ATB en el último año, mala respuesta a tratamiento o necesidad de ventilación mecánica: ciprofloxacino.
Tratamiento ambulatorio Broncodilatadores de acción corta por vía inhalada + broncodilatador de acción larga + 1 ciclo GCI sistémicos (EN AGUDIZACIONES SI SE PUEDE) + ATB si está indicado Tratamiento hospitalario Broncodilatadores de acción corta por vía inhalada + GCI sistémicos 7-10 días (EN AGUDIZACIONES SI SE PUEDE) + ATB si está indicado + oxigenoterapia + valorar VMNI (acidosis respiratoria, disnea con fatiga muscular o hipoxemia grave refractaria a la oxigenoterapia, solo si mantienen un nivel de conciencia aceptable). PRONÓSTICO ● ÍNDICE BODE: IMC, grado de obstrucción del flujo aéreo con FEV1, grado de disnea con mMRC y nivel de esfuerzo.
● ÍNDICE BODEX: IMC, grado de obstrucción del flujo aéreo con FEV1, grado de disnea con mMRC y las exacerbaciones graves que incluyen solo visitas a urgencias hospitalarias e ingresos. TEMA 6. ASMA Enfermedad inflamatoria crónica de la vía aérea condicionada en parte por factores genéticos y que cursa con hiperreactividad bronquial y una obstrucción reversible (espontánea o con fármacos da igual). Patogenia: ● Aumento de LT con alteración del cociente Th1 y Th2 a favor del Th2, que liberan IL-4, 5, 9 y 13. ● Aumento de mastocitos: hiperreactividad del músculo liso bronquial e inflamación/edema del epitelio bronquial. Por tanto, engrosamiento de la vía aérea.
● Aumento de eosinófilos (daño endotelial). Su número se relaciona con la gravedad del asma. ● Aumento de neutrófilos. ● Hipersecreción de moco y proliferación de vasos sanguíneos. Clínica: DISNEA + TOS + SIBILANCIAS de forma PAROXÍSTICA, con periodos sin clínica. Frc que aparezcan por la mañana Equivalente asmático: la única clínica es tos. Asma inducida por AAS (Triada ASA): al tomar AINES aparece una crisis asmática grave, poliposis nasal y rinitis, conjuntivitis… Hay eosinofilia y sibilancias espiratorias. DIAGNÓSTICO ● Espirometría: prueba de referencia. Mide la obstrucción, que aparece cuando hay un cociente FEV1/CVF <0,7. Pero, aunque salga positivo tenemos que hacer un test BD.
Un test BD positivo siempre es diagnóstico de asma. El test BD es positivo cuando la FEV1 mejora un 12% o 200ml. Si tras el Test BD: o El cociente sigue <0,7. Es asma con obstrucción fija. o El cociente >0,7. Es asma con obstrucción reversible. ● Medir la variabilidad: fluctuación excesiva de la función pulmonar a lo largo del tiempo. Se hacen mediciones seriadas del peak Flow. ● Medir la hiperreactividad bronquial: exponiendo al sujetado a concentraciones crecientes de metacolina o histamina. Positivo si la FEV1 cae un 20% o más del basal. Alto VPN, no confirma. ● Medir FENO (óxido nítrico exhalado): medida indirecta de inflamación eosinofílica.
Asmáticos tienen FENO>40 ppb (FP si toman GC). Valores normales de FENO no descartan asma ● Prueba de reversibilidad con GC sistémicos: administrar ciclo de GC sistémicos 12-14 días y repetir espirometría. Si se resuelve la obstrucción la prueba es + y es dx de asma. ¿Cómo hacemos las pruebas? **Las gasometrías y las rx de tórax son normales. TRATAMIENTO EN FASE ESTABLE Los escalones consideran no controlada, y el tratamiento puede ser dirigido con biológicos en función del fenotipo del paciente: 5 y 6 se asma grave TRATAMIENTO DE LA CRISIS ASMÁTICA LEVE MODERADA Disnea de esfuerzos, con consciencia normal, taquipnea…
Disnea al habla y al reposo, nivel de conciencia normal, taquicardia y taquipnea Sibilancias Sí Sí Uso musculatura accesoria No Sí Gasometría SatO2>95% PaO2>80 PaCO2<40 SatO2 90-95% PaO2 60-80 PaCO2<40 Tratamiento SABA inhalados Oxígeno + SABA inhalado + GCI sistémico Clínica GRAVE Disnea intensa, con disminución del nivel de conciencia y bradicardia No (se cierra el bronquio) Movimiento paradójico SatO2<90% PaO2<60 PaCO2>40 Oxígeno + SABA inhalado + GCI sistémico En crisis moderadas severas se puede usar también si no respuesta al tto: ● Bromuro de ipratropio inhalado + SABA ● GCI inhalados ● Sulfato de magnesio intravenoso dosis única de 2gr en casos de obstrucción con FEV del 25% del teórico o hipoxemia persistente.
Siempre reevaluar al paciente a la media hora y hospitalizar si persistencia de síntomas. Se podrá dar el alta si la PEF se mantiene >60% 1-3 horas. Si persiste, ingreso en UCI para ventilación mecánica o IOT. TEMA 7. BRONQUIECTASIAS. BRONQUIOLITIS. BRONQUIECTASIAS Dilataciones anormales e irreversibles de los bronquios proximales de mediano calibre (mayores de 2 mm de diámetro) debidas a la destrucción de los componentes elástico y muscular de la pared. Las paredes acaban perdiendo el componente elástico y por tanto dificulta el aclarado del moco, que predispone a infecciones.
● Cilíndricas o fusiformes: dilatación uniforme hasta que la luz adquiere el calibre normal de forma brusca y transversal. Tipos ● Varicosas: dilatación irregular (rosario). ● Saculares o quísticas: la dilatación se acentúa distalmente terminando en un fondo de saco. Patogenia Teoría del círculo vicioso. MOG producen proteasas y otras toxinas Lesión tisular Dificultad para aclarar moco Facilita colonización bacteriana Vuelta a empezar. ● Infecciones: virus, estafilococos, Kleibsella, TBC ● Obstrucción endobronquial +frc por carcinoma de pulmón (adultos) y cuerpos Localizadas extraños (niños).
Pulmonar Etiología Difusas Extrapulmonar Clínica ● Sustancias tóxicas: amoniaco, heroína, contenido gástrico ● Infecciones bacterianas necrosantes ● Aspergilosis broncopulmonar alérgica ● Aspergilosis broncopulmonar alérgica ● Inmunodeficiencia variable común, VIH, FQ, Sd Young, DA1AT ● Discinesia ciliar primaria: grupo de entidades que cursan con alteraciones estructurales de los cilios. Asoc situs inversus. Tos productiva crónica + broncorrea purulenta. Algunos pacientes hemoptisis. DX TTO Complicaciones: neumonías recurrentes, empiema, neumotórax y absceso de pulmón. Inicial RX tórax: imágenes en “nido de golondrina”, “rail de tranvía” o “anillo de sello”.
Para confirmar TCAR: dilatación de VVRR sin disminución de calibre, engrosamiento bronquial, secreciones (“patrón de árbol en brote”). 1. Eliminar obstrucción si existe. 2. Mejorar la eliminación de secreciones con hidratación y FST 3. Controlar las infecciones con ATB en las agudizaciones durante 10-15 días. ● En infecciones recurrentes se propone tratar con ATB 5-10 días al mes, macrólido 3 días/sem de por vida o ATB por aerosol de forma continua (útil en pseudomonas). 4. Tratamiento específico de causa.
5. Indicación qx solo en de bronquiectasias localizadas en uno o dos lóbulos contiguos cuando el tratamiento médico intensivo durante 1 año no es eficaz, y, en el caso de las difusas, sólo en caso de hemoptisis con compromiso vital no controlable mediante embolización. BRONQUIOLITIS Enfermedad obstructiva pulmonar en la que predomina la inflamación, sobre todo a nivel de los bronquíolos respiratorios. ● Simple: infiltrado inflamatorio agudo o crónico en la pared bronquiolar. ● Obliterante: añade fibrosis intraluminar que puede producir obliteración completa de la luz.
Tipos ● Ocasionalmente la fibrosis puede estar en la muscularis mucosae con el epitelio intacto: bronquiolitis constrictiva. Etiología Por humos y tóxicos (tabaco, NO2 y SO2). Obliterante. Aguda infecciosa: infección vírica en <3 años. Obliterante y localizadas. Asociada a conjuntivopatías como AR Obliterante postrasplante (complicación) Idiopática: disnea progresiva con tos seca + deterioro rápido de la función pulmonar con DLCO normal Panbronquiolitis difusa: etiopatogenia desconocida. Aparece inflamación crónica difusa de bronquíolos respiratorios con obstrucción secundaria.
Es casi exclusiva de Japón, en pacientes generalmente varones, de 30 a 60 años, que presentan disnea de esfuerzo, tos productiva y sinusitis. TEMA 8. ENFERMEDADES INTERSTICIALES +ESQUEMA MACARRÓN NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI) Patogenia AP Etiología desconocida. Ocurre por lesiones que producen ciertos agentes en el pulmón y que por la razón que sea ocurre una cicatrización anómala que desencadena una fibrosis pulmonar. Además, la apoptosis de fibroblastos se reduce, lo que aumenta la SV de estas células. PATRÓN NIU. Aspecto parcheado que se alternan zonas con mucha fibrosis con zonas normales.
Lesiones en panal de abeja: quistes de aire con fibrosis y distorsión de la arquitectura pulmonar. Poca inflamación Etiología > 50 años. Casos familiares. Mutaciones en telómeros, genes que codifican para proteínas A2 y C del surfactante y en algunas mucinas (MUC5B). Clínica Disnea al ejercicio + tos no productiva insidiosa + crepitantes en bases al final de la inspiración (Velcro). Las acropaquias aparecen tarde. DX Rx Patrón reticular o reticulonodular: aparecen como infiltrados difusos con preferencia en campos inferiores. Con la progresión, aparece el llamado “pulmón en panal”. Bronquiectasias.
TCAR Afectación basal y subpleural heterogénea, con patrón en panal, con o sin bronquiectasias por tracción FP Patrón restrictivo con disminución de DLCO y disminución de volúmenes. Hipoxemia que empeora con esfuerzos Fibrobroncoscopia Para biopsia. El LBA se ve aumento de PMN (>20%) y de eosinófilos (hasta 4%). Los linfocitos no aumentan. Estos hallazgos + clínica típica permiten establecer el diagnóstico sin biopsia. Seguimiento cada 3 meses. TTO ● Pirfenidona: leve-moderada, es decir, CVF > 50% y DLCO > 30%. ● Nintedanib: leve-moderada.
Inhibidor de tirosina-cinasas del factor de crecimiento de fibroblastos, factor de crecimiento derivado de las plaquetas y del factor de crecimiento endotelial vascular. ● Trasplante: casos avanzados si cumple alguno de los siguientes criterios: DLCO < 40%, descenso de la CVF en un 10% en un periodo de 6 meses, saturación de O2 < 88% en el test de marcha de 6 min o extensas lesiones en panal de abeja en la TCAR.
Diagnóstico radiológico de NIU NIU Afectación heterogénea subpleural/basal Patrón en panal ± bronquiectasias por tracción NIU probable Afectación heterogénea subpleural/basal Patrón reticular + bronquiectasias por tracción NIU indeterminada Dx alternativo Afectación subpleural/basal Patrón en vidrio deslustrado Hallazgos de otro diagnóstico Otras Neumonía intersticial descamativa Bronquiolitis respiratoria asociada a EPID Neumonía intersticial no específica Neumonía intersticial aguda Etiología Exclusiva de fumadores. Tabaco (>30 paq/año) Idiopática, VIH, fármacos…
Distrés idiopático Histología Acumulo de macrófagos con poca fibrosis Afectación homogénea (ddif con las demás) Daño alveolar difuso en parénquima pulmonar (distrés) Patrón NIU Tos seca y disnea de esfuerzo Enfermedad que con +frc se asocia a enf del tejido conjuntivo. Disnea aguda + clínica viriasis que evoluciona a distrés con IR Clínica Acumulo de macrófagos hiperpigmentados en bronquiolos y parénquima pulmonar NIU Tos seca y disnea de esfuerzo Biopsia quirúrgica Imágenes en vidrio deslustrado con infiltrados intersticiales en RX DX RX. Imágenes en vidrio deslustrado TTO Abandono del tabaco. Abandono del tabaco Bueno. SV 70% Bueno Pronóstico Bueno No efectivos. Malo.
Mortalidad a 2 meses del 50%. Neumonía organizada criptogenética Reacción a estímulos por causa desconocida Tejido fibroblástico en todas partes con inflamación Neumonía intersticial linfocítica Asoc enfermedades autoinumunes, SIDA Infiltrados linfocitarios intersticiales en parénquima Disnea, tos seca, fiebre y perdida de peso Biopsia quirúrgica + RX: Infiltrados alveolares uni o bilaterales a veces cambiantes o intersticiales. Patrón restrictivo con disminución DLCO. Corticoides RX Y TAC NO SON DIAGNÓSTICAS!!!! LBA linfocitosis ENFERMEDAD INTERSTICIAL ASOCIADA A ENFERMEDADES SISTÉMICAS AUTOINMUNES LES Pleuritis NIU. Afectación pleural.
AR Nódulos reumatoideos pulmonares: síndrome de Caplan y bronquiolitis obliterante. Espondilitis anquilosante Enfermedad bilateral apical fibrobullosa Esclerodermia La que +afectación intersticial presenta. Sjögren Infiltración linfocítica intersticial. Común en el síndrome primario. Dermatopolimiositis Sobre todo si hay Ac anti-Jo1 contra la histidilo ARNt-sintetasa (sd antisintetasa). Necesario TCAR para el dx, exclusión de otras patologías, ausencia de criterios para conectivopatías y al menos 2 de las siguientes: Neumonía intersticial con ● Clínica típica de las conectivopatías asociadas. características ● Serología positiva de alguna conectivopatía.
autoinmunes ● Patrón radiológico típicamente asociado a conectivopatías (NO, NINE, NIL). HISTIOCITOSIS PULMONAR DE CÉLULAS DE LANGERHANS Infiltración de órganos por células de Langerhans, que son histiocitos dendríticos de la serie monocito-macrófago que presentan, al microscopio electrónico, gránulos intracitoplásmicos de Birbeck (cuerpos X o cuerpos raquetoides). Estas células se encuentran en la dermis, en el sistema reticuloendotelial, en la pleura y en el pulmón. Histología Se inicia en los bronquiolos y tiene distribución broncovascular: avanza a arteriolas y vénulas. Etiología 90% son fumadores. Varones jóvenes. Clínica Variable.
Desde síntomas constitucionales hasta neumotórax por rotura de quistes (recidivante). 20% tienen lesiones quísticas óseas en huesos planos. Diabetes insípida. RX Campos superiores y medios. Asociación de pequeños quistes y nódulos. FP DX TTO Restrictivo. DLCO muy disminuida por afectación vascular. TCAR + clínica + LBA con >5% células Langerhans. Dejar de fumar. Los GCI no funcionan. Prx variable. LINFAGIOLEIOMIOMATOSIS Proliferación del músculo liso alrededor de las estructuras broncovasculares y en el intersticio pulmonar, unido a la dilatación quística de los espacios aéreos terminales. Puede haber afectación extrapulmonar, y se asocia al angiomiolipoma renal. Histología Desconocido.
Etiología Estrógenos ¿? Porque afecta casi exclusivamente a mujeres premenopáusicas, progresa en embarazo y mejora con ooforectomía Clínica Disnea, neumotórax espontáneo por ruptura de quistes recurrente y bilateral y quilotórax. RX Patrón reticular o reticulonodular. FP Obstructivo con aumento de CPT y disminución de FEV1, FEV1/CVF y DLCO DX Precisa estudio histológico con tinciones para el anticuerpo monoclonal HMB-45. TTO De elección sirolimus. También análogos de progesterona y análogos de LHRH. Si fracasa, trasplante PROTEINOSIS ALVEOLAR Se produce al acumularse en los alvéolos un material proteináceo PAS positivo rico en fosfolípidos.
Etiología ● Primaria o adquirida (rara), autoinmune tipo IgG: varones de 20-50 años. Incapacidad de los macrófagos de procesar y eliminar los componentes tensioactivos del surfactante. Contra el factor estimulante de las colonias de los granulocitos y macrófagos (GM-CSF), ● Secundaria: acúmulo por inhalación de sílice, aluminio… ● Congénita: AR. Mutación en los genes que codifican las proteínas del surfactante B o C (SP-B, SP-C) o ABCA3, un lípido transportador que se expresa en los neumocitos tipo II, cuyo resultado es la producción de proteínas del surfactante anómalas que se acumulan en el alvéolo. Clínica Tos seca y crepitantes teleinspiratorios (lentamente progresiva).
R infecciones por Nocardia, pneumocistis y micobacterias atípicas. Patrón de consolidación de los espacios aéreos bilateral y perihiliar. Análisis del LBA: aspecto lechoso y contiene macrófagos cargados de lípidos y grandes cantidades de un material extracelular eosinófilo PAS positivo. La presencia de anticuerpos anti-GM-CSF en sangre o en el líquido del LBA es diagnóstica de la forma adquirida. Lavado pulmonar completo, que se realiza solo si es muy grave. En la forma primaria se puede emplear GM-CSF subcutáneo o inhalado, rituximab o plasmaféresis. Corticoides NO útiles.
RX DX TTO TOXICIDAD PULMONAR POR FÁRMACOS Bleomicina Metrotrexato Nitrofurantoína Amiodarona QT QUE CAUSA +FRC TOXICIDAD PULMONAR. Reversible si quitas el fármaco y das GCI No se relaciona con la dosis. Reversible. Disnea, tos y fiebre. Se relaciona con la dosis. Reversible. Disnea, tos, fiebre. Hay una toxicidad crónica por el efecto oxidante del fármaco. Patrón intersticial. LBA con linfocitosis. Neumonitis intersticial en 6%. La clínica es insidiosa, con disnea, tos no productiva y febrícula. En un 20%, la presentación es aguda, simulando una neumonía infecciosa. Suele aparecer al mes de tomarlo a dosis de 400 mg/día, pero la toxicidad no se relaciona con niveles séricos.
LBA macrófagos espumosos. NO eosinofilia. Reversible. TEMA 9. ENFERMEDADES POR INHALACIÓN DE POLVOS NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD / ALVEOLITIS ALÉRGICA SILICOSIS CARBÓN ASBESTO BERILIOSIS Ca us a Exposición a polvos orgánicos (Ag derivados de MOG de animales o plantas o de químicos) Inhalación, retención y reacción a polvo de sílice cristalina (SiO2) Carbón Asbesto Berilio Ep i No fumadores Enfermedad ocupacional, calefacción, humidificadores, palomas (esta predispone genéticamente: gen para TNF-α) Minas, granito, túneles, cerámica, industrias abrasivas… Exposición 5-10 años mineros Exposición 10 años. Tuberías y calderas.
Cerámica, electrónica Ti po s Pa to ge ni a No fibrótica: linfocitosis LBA y ↑cél Crónica, simple o clásica: tras >1 década. Latencia 15 plasmáticas. Bronquiolitis obliterante años obstructiva + alveolitis + granulomas Fibrosis masiva progresiva (complicada) Acelerada: exposición corta 5-10 años +intensa Fibrótica: fibrosis centrada en las VVRR, granulomas. Aguda: exposición intensa en chorros de arena (desarrollo en meses). Enfermedad mediada por inmunocomplejos (inmunidad retardada) * Presencia de precipitinas (Ac) en todos Tos y disnea progresiva. Pérdida de peso y muerte en 2 años en forma aguda. Predisposición a TBC, bronquitis crónica, enfisema, neumotórax y carcinoma.
Clí ni ca Inicio agudo (no fibrótica) o insidioso (fibrótica) de tos y disnea con crepitantes secos. RX Crónica, simple o clásica: opacidades en LLSS con No fibrótica: nódulos centrolobulillares adenopatías calcificadas en cascara de huevo. Nódulo en vidrio deslustrado o patrón en silicótico. mosaico. Puede haber nódulos <5mm Fibrosis masiva progresiva (complicada): varios nódulos silicóticos juntos en LLSS. Fibrótica: afectación en lóbulos Acelerada: = pero progresa +rápido. superiores con patrón reticular, bronquiectasias, distorsión parénquima. Aguda: patrón alveolar difuso en LLII.
PF R Aguda: patrón restrictivo con disminución de todo Crónica: patrón restrictivo, pero asocia obstructivo por bronquiolitis Espirometría normal o patrón obstructivo/mixto. Asintomáticos, tos crónica con expectoración, disnea. NO ↑R TBC. Disnea, tos, expectoración, acropaquias. ↑R cáncer a partir de 15 años y mesotelioma maligno a partir de 20 años. Como todas Opacidades en LLSS <1cm (simple) o >1cm (complicada) Patrón reticular en LLII y en zonas laterales unido a placas pleurales (si son bilaterales apoyan dx) Patrón reticulonodular con adenopatías hiliares y granulomas parecidos a sardoidosis.
Patrón restrictivo con DLCO disminuida DX ● Analítica tras exposición aguda: neutrofilia y linfopenia. NO EOSINOFILIA. ● Inmuno: anticuerpos precipitantes. No tenerlos no descarta. ● Fibrobroncoscopia: LBA con neutrofilia (agudo) / relación CDA/CD8<1 por aumento de LT CD8 (linfocitosis pasados 5 días). Necesario ver granulomas para el dx con demostración de linfocitos CD4 sensibles al berilio. No precisa biopsia. Si la clínica + RX compatible + LBA>30% linfocitos no es necesario biopsia de confirmación. En los demás, sí. TT O ● No fibróticas leves: suficiente con alejarse del agente. ● No fibróticas graves: añadir GCI ● Formas crónicas: resolución tras 1 mes sin exposición.
Se añade GCI + azatioprina/micofenolato. Si fracasa: nintedanib. Una vez que se establece el proceso fibrótico de la silicosis crónica, se cree que es irreversible. El tto es prevenir complicaciones, sobre todo profilaxis de TBC si Mantoux+ No hay eficaz La BERLIOSIS es otra enfermedad de este grupo, producida por la exposición al polvo de algodón, con clínica similar a un asma ocupacional. Si se asocia con el tabaco aumenta el riesgo de bronquitis crónica. Produce disminución de la FEV1. TEMA 10. EOSINOFILIAS PULMONARES Procesos caracterizados por infiltrados pulmonares con eosinófilos, acompañados casi siempre de eosinofilia periférica.
ASPERGILOSIS BRONCOPULMONAR ALÉRFICA Caus a Aspergillus fumigatus u otros hongos. EOSINOFILIAS DE CAUSA DESCONOCIDA Neumonía eosinófila aguda Sd Löeffler Neumonía eosinófila crónica Sd hipereosinófilo Epi Historia de atopia, asma, rinitis, conjuntivitis. AP Infiltración eosinófila de los pulmones y tapones de moco ocupados por hifas del hongo. Infiltrado de mononucleares, células gigantes y granulomas. El hongo NO invade la pared. Pato geni a Reacción inmunológica a la colonización por el hongo: hipersensibilidad tipo I (IgE), tipo III (precipitinas e inmunocomplejos y tipo IV (reacción cutánea.
Clíni ca Asma de difícil control, tos productiva con tapones mucosos gruesos marronáceos, disnea y sibilancias, malestar, febrícula y hemoptisis. RX Infiltrados transitorios y recurrentes y bronquiectasias centrales, con imágenes “en dedo de guante” Idiopática. Personas sanas Benigna idiopática. Fiebre, disnea, tos, mialgias… Asintomático s Distrés respiratorio Infiltrados intersticiales transitorios migratorios periféricos DX La hipersensibilidad inmediata se pone de manifiesto por una prueba cutánea positiva frente al hongo. LBA >25% eosinófilos pero NO EN SANGRE TTO GCI sistémicos e itraconazol <1 semana. Autolimitado Autolimitada 2 semanas Mujeres edad media. Atopia.
Varones edad media Fiebre, sudor nocturno, pérdida de peso y tos Imagen de negativo de edema pulmonar. Infiltrados no migratorios Eosinofilia periférica con patrón restrictivo Eosinofilia periférica >1500 >6m e infiltra órganos GCI sistémicos. GCI No olvidar que la nitrofurantoína también produce eosinofilia, así como algunos parásitos. TEMA 12. SÍNDROMES DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA. ● Grupo de enfermedades que clínicamente se caracterizan por tener hemoptisis, cuya causa no es focal de las vías aéreas. El sangrado es de vasos pequeños con posterior rotura de la membrana alveolocapilar (sangre en alveolos). ● El cuadro clínico generalmente es brusco, con tos, fiebre y disnea.
Si bien lo habitual es la presencia de hemoptisis, ésta falta en un tercio de los casos. TRIADA: HEMOPTISIS + ANEMIA + INFILTRADOS PULMONARES ● La presencia de hemosiderófagos o de aspecto hemorrágico en el lavado broncoalveolar confirma el diagnóstico. Con capilaritis Sin capilaritis Las demás. Goodpasture, las vasculitis Hemosiderosis pulmonar y las enfermedades del tejido idiopática, estenosis mitral, conjuntivo, salvo el lupus linfangioleiomiomatosis, LES, penicilamina HEMOSIDEROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA ● Rara, de exclusión, niños y adultos jóvenes. ● Mecanismo inmunitario asociado a celiaquía y a hipersensibilidad a la leche de vaca. 50% aumenta IgA.
● Episodios recurrentes de hemorragia alveolar durante años con secuelas de fibrosis pulmonar y cor pulmonale (a parte de la clínica común a todas). ● Durante el episodio agudo, la radiografía revela infiltrados alveolares bilaterales que desaparecen tras 1 o 2 semanas. Si hay sangrado activo, se aprecia un aumento de la DLCO. ● TTO: episodios agudos con GCI y en casos resistentes ISS. No demostrado que funcione nada a largo plazo. TEMA 13. SARCOIDOSIS Enfermedad granulomatosa sistémica en la que existe una respuesta exagerada de la inmunidad celular Epi Mujeres 20-40 años de raza afroamericana. Causa Desconocida.
Se cree que un desencadenante, infeccioso o no, produce una respuesta granulomatosa en una persona susceptible. Inmuno Respuesta exagerada de los linfocitos T colaboradores (LTh) en respuesta a antígenos propios o externos desconocidos. AP El dato característico de sarcoidosis es el granuloma no necrotizante, aunque no es patognomónico De forma aguda hay dos síndromes: Löfgren (fiebre, uveítis, artralgias migratorias, eritema nudoso y adenopatías hiliares bilaterales) y Heerfordt-Waldenström (fiebre, uveítis, parotiditis y parálisis facial). Síndrome constitucional asociados o no a clínica respiratoria. Pulmón: +causa morbimortalidad.
Enfermedad intersticial con disnea, tos y hallazgos en rx Clínica VVAA Ganglios linfáticos: adenopatías intratorácicas, +frc hiliares, bilaterales y simétricas. Piel: lupus pernio y eritema nudoso Ojos: uveítis anterior Hígado: afectación histológica del territorio periportal, pero normalmente sin expresión clínica. Metabolismo del calcio: hipercalcemia e hipercalciuria por aumento de vitamina D producido por el granuloma. Hay que demostrar la existencia del granuloma no caseificante por biopsia transbronquial (aunque no son patognomónicos) Dx TTO Rx Aumento hiliar bilateral y simétrico (por adenopatías) en campos medios y superiores.
Hay una clasificación de la enfermedad pulmonar en cuatro estadios, según la radiografía, que está relacionada con la probabilidad de remisión espontánea de la enfermedad. TAC Más sensible que rx, aunque se usa más la rx. Se ve lo mismo + infiltrados alveolares. PFR Patrón restrictivo con disminución de todo e hiperreactividad bronquial. Lab Linfopenia, eosinofilia, hipergammaglobulinemia, elevación VSG, hipercalciuria, elevación ECA. LAB: CD4/CD8>3,5 por aumento de CD4. Remisión espontánea en 1-2 años en 1/3. A + estadio radiológico = - remisiones.
Por esto no siempre se trata: ● Corticoides si Estadio radiológico II o mayor + síntomas + afectación funcional // afectación extratorácica grave. ● Si hay infiltrados radiológicos, pero la afectación funcional y clínica es leve, se observa al paciente periódicamente. ● Alternativas: cutánea con hidroxicloroquina o minociclina, pulmonar o sistémica con metrotrexato. Ensayos con anti-TNF. TEMA 14. HIPERTENSIÓN PULMONAR Hipertensión arterial pulmonar (HAP): elevación de la presión de la arteria pulmonar media por encima de 20 mmHg en reposo acompañada de un aumento en la resistencia vascular pulmonar > 3 unidades Wood.
GRUPO 1: HAP primaria Clasifi cació n GRUPO 2: HAP secundaria a enfermedades del corazón izquierdo (+frc) GRUPO 3: HAP secundaria a enfermedades pulmonares crónicas e hipoxemia GRUPO 4: Tromboembólica crónica Precapilar (presión de enclavamiento normal <15) Idiopática Familiar Asociada a otras enfermedades (infecciosas, hipertensión portal) Drogas Recién nacido Poscapilar (presión de enclavamiento elevada) Miocardiopatías, valvulopatías… Precapilar EPOC, intersticiales, SAHOS… Tromboembolia o cualquier cosa que favorezca trombos Trastornos metabólicos, sistémicos, GRUPO 5: Miscelánea Precapilar hematológicos…
Genética Mutaciones en el gen receptor de la proteína morfogenética ósea tipo 2 (BMPR2) Aumentan resistencias vasculares pulmonares el VD compensa aumentando la presión de la arteria pulmonar para mantener el GC. Con el tiempo, el aumento de las resistencias se hace fijo y la HAP FP se mantendrá, aunque se trate la causa ICC cuando el VD ya no puede compensar más con caída de GC. Cor pulmonale: aumento de tamaño del ventrículo derecho secundario a enfermedades pulmonares, del tórax o de la circulación pulmonar, que puede ir acompañado de insuficiencia ventricular derecha Precapilar HAP PRIMARIA (GRUPO 1) Elevación mantenida de la presión arterial pulmonar sin una causa demostrable.
20% hereditaria (BMPR2) Criterios Elevación de la presión media de la AP en reposo excluyendo cualquier enfermedad excepto las dx nombradas arriba. Epi Mujeres jóvenes ● La alteración patológica más temprana es la hipertrofia de la media (indica vasoconstricción y proliferación del músculo liso). ● La lesión histológica es la arteriopatía pulmonar plexogénica: hipertrofia de la media, fibrosis AP laminar concéntrica de la íntima y lesiones plexiformes, y que puede asociar arteriopatía trombótica. NO ES PATOGNOMÓNICA ¡!! Clínica Pruebas Al principio casi no hay, por eso se retrasa el dx una media de dos años.
El síntoma más común es disnea, pero SU GRAVEDAD NO SE CORRELACIONA CON LA ELEVACIÓN DE LA PRESION. Otros: síncope, fatiga, debilidad, dolor torácico retroesternal, hemoptisis… Protrusión de la arteria pulmonar principal y aumento en la anchura de la rama RX descendente de la arteria pulmonar derecha, oligohemia periférica y cardiomegalia. PFR Patrón restrictivo leve. Difusión disminuida, PaO2 disminuida, PaCO2 baja. ECG y Ecocardio Hipertrofia del VD y AD.
El ecocardio ayuda a descartar causas secundarias y VD Arterio Descarta TEP crónico Es necesario el estudio hemodinámico con cateterismo cardíaco para descartar causas secundarias y para demostrar aumento en la presión de la arteria pulmonar y de la aurícula derecha con este test. Test positivo si se cumplen LOS 3 criterios: Test de 1. Descenso en la presión pulmonar ≥ 10 mmHg vasorreactividad 2. Presión pulmonar media al final de la exploración ≤ 40 mmHg 3. Gasto cardíaco invariable o aumentado Tratamiento **estos mismos fármacos se usan en otras formas de HAP, no solo en el grupo 1. Solo si el test de vasorreactividad es positivo.
Se emplean a largo plazo si en el estudio Calcioantagonistas hemodinámico inicial se obtiene respuesta positiva en el test de vasodilatadores. Epoprostenol: infusión IV continua en pacientes con test de vasorreactividad negativo Análogos de prostaciclina clase III/IV. UNICA MEDICACIÓN QUE HA DEMOSTRADO PROLONGAR LA SV. Teprostinil: vía inhlada en asociada a enfermedades intersticiales. Selexipag: vía oral. Agonista selectivo del receptor IP. Antagonistas de receptores de endotelina Inhibidores fosfodiesterasa V Estimulantes guanilato ciclada Anticoagulantes Septostomía auricular con balón Trasplante bipulmonar Bosentan: HAP clase II/III no respondedores a prueba vasodilatadora.
Sildenafilo, vardenafilo, tadalafilo: mejoran tolerancia al esfuerzo. NO MEZCLAR CON NITRATOS Riociguat: aumenta GMPc estimulando guanilato ciclasa. CI ponerlos a la vez que inhibidores de fosfodiesterasa V por riesgo de hipotensión. En HAP idiopática para prevenir trombosis Creación de un cortocircuito D-I puede descomprimir las cavidades cardíacas derechas, aumentar la precarga del ventrículo izquierdo y aumentar así el gasto cardíaco. Pacientes clase IV con ICC refractaria, siempre que tengan una presión arterial diastólica menor de 20 mmHg y una saturación arterial de O2 en reposo > 85%.
En estos pacientes, a pesar de la desaturación que se produce, aumenta el transporte de O2 a los tejidos debido al aumento del gasto cardíaco. Refractarios a todo, clase III/IV y con ICC (a veces es trasplante cardiopulmonar) HAP CLASE 4 (TROMBOEMBÓLICA) ● Consecuencia del remodelado obstructivo de la circulación pulmonar si tras un TEP no se restablece por completo el flujo vascular pulmonar. Misma clínica que HAP primaria. ● El diagnóstico se sospecha al encontrar una gammagrafía pulmonar de perfusión con defectos de alta probabilidad para TEP o defectos de repleción en la angio-TC. El diagnóstico se confirma por arteriografía.
● TTO: tromboendarterectomía en pacientes con trombos centrales en clase III/IV + anticoagulación indefinida. Algunos pacientes se pueden beneficiar del riociguat. TEMA 15. TEP ● Obstrucción aguda de arteria pulmonar por un émbolo 90% de TVP de EEII ● FFRR: inmovilización, tumor malignos, obesidad, tabaco, trombofilia hereditaria con resistencia a la proteína C reactiva (factor V Leiden), ACOS, embarazo… ● Alteración en el intercambio gaseoso por aumento del espacio muerto fisiológico. Shunt derecha izquierda por desequilibro V/Q del pulmón NO obstruido. ● Aumento de resistencias vasculares pulmonares y diminución de la distensibilidad pulmonar.
Aumento de la resistencia al flujo aéreo por broncoconstricción de las VVAA distales al bronquio del vaso obstruido, ● Causa +frc de muerte: disfunción del ventrículo derecho con shock cardiogénico. ● El síntoma más frecuente de TVP es el dolor de pantorrilla doloroso a la palpación, en TEP es disnea brusca progresiva, síncope y dolor pleurítico con taquicardia y taquipnea. Aunque el diagnóstico es difícil, dada la gravedad del proceso, un grado de sospecha clínica medio o alto basta para indicar tratamiento anticoagulante.
CLASIFICACIÓN GRAVEDAD TEP Riesgo mortalidad precoz Alto Intermedio – alto Intermedio – bajo Bajo Inestabilidad HD Sí Indicador de riesgo Escalas pronósticas Disfunción VD PESI III-V o PESIs ≥1 Sí Sí No Sí No Sí No No Sí Elevación troponinas Sí Sí Una (o ninguna) presente No No La escala PESI indica el pronóstico. Un PESI I o II o PESIs 0 indica que no son necesarias más valoraciones adicionales. Si es un PESI >III o PESIs ≥1 es necesario pedir un ecocardiograma y unas troponinas. PRUEBAS DIAGNÓSTICAS Elevación del hemidiafragma, atelectasias, anomalías parenquimatosas pulmonares y derrame pleural escaso y serohemático. Si es normal AUMENTA la sospecha de TEP.
RX Otros: signo de Westermack (oligohemia focal que produce una hipertransparencia pulmonar), signo de Palla (dilatación de la arteria lobar inferior derecha) y joroba de Hampton (condensación parenquimatosa triangular de base pleural). ECG Taquicardia sinusal y anomalías inespecíficas de ST-T de V1 a V4. Patrones de sobrecarga derecha: patrón SI, QIII, TIII” (S en la derivación I, Q y T invertida en la III), “p pulmonale”, desviación del eje a la derecha o bloqueo de rama derecha. Analítica Elevación de troponinas indica peor pronóstico. Hipoxemia en gasometría y aumento del gradiente A-A. PaCO2 baja por hiperventilación. Dímero D Alto VPN.
Permite descartar TEP cuando está por debajo de 500 ng/ml Angio-TC TECNICA DE ELECCIÓN ANTE SOSPECHA DE TEP, salvo insuficiencia renal o alergia a contraste. Si es normal pero la sospecha es alta, se deben hacer otras pruebas Gammagrafí a perfusión 2ª línea si no es posible hacer angio-TC. Una gammagrafía de perfusión normal excluye el diagnóstico de TEP. Si fuera anormal, combinar el resultado con el de la gammagrafía de ventilación y así determinar la probabilidad gammagráfica de TEP. Una gammagrafía de alta probabilidad diagnóstica es la que presenta dos o más defectos de perfusión segmentarios con gammagrafía de ventilación.
Angiografía Si hay alta sospecha clínica pero angio-TC y ecos normales o si la sospecha es baja pero las otras pruebas sí indican probailidad de ebolismo. Ecocardio Útil en pacientes inestables HD. Si el VD está normal se descarta el TEP. La hipocinesia de las paredes libres con movilidad normal del ápex del ventricular derecho (signo de McConnell) es muy sugestivo. Eco venosa TECNICA DE ELECCIÓN ANTE SOSPECHA DE TVP. El signo más fiable es la ausencia de compresibilidad Flebografía de la vena. El 50% TEP tienen TVP en el momento del diagnóstico, pero la mitad no son sintomáticas La ecografía de miembros inferiores es la prueba diagnóstica de elección de la ETV en el embarazo.
Es +eficaz para detectar TVP, pero es invasiva. No se usa. TRATAMIENTO Inicialmente se disuelve el coágulo con trombólisis o embolectomía. Después se estratifica el riesgo para poner tratamiento anticoagulante (independientemente de si es TVP o TEP). TRATAMIENTO INICIAL Riesgo alto Fibrinolisis sistémica solo al confirmar diagnóstico con una prueba de imagen. Antes, HNF perfusión continua. Riesgo intermedio-alto HNF. Solo fibrinolisis si pasa a estar inestable o muchos FFRR Riesgo intermedio-bajo Solo anticoagulación Riesgo bajo Solo anticoagulación Mantener: ● Factor de alto riesgo reversible: 3 meses ● Recurrente o sd antifosfolípido: indefinida con un antivitamina K.
● El resto: individualizar según riesgo de sangrado-trombo, pero más de tnm3 meses, con anticoagulantes directos. ● Embarazadas: al menos 3 meses incluyendo 4-6 semanas postparto FÁRMACOS ● Heparinas: o HNF: IV o HBPM: subcutánea ● Fondaparinux: inhibidor factor X. Vía subcutánea 1/día y no necesita controles!!! Solo ojito con el riñón ● Antivitamina K (Warfarina y acenocumarol): su mantenimiento requiere control de la coagulación con un INR entre 2-3. Normalmente se ponen después de un ingreso con heparina y se suelen combinar juntos unos 5 días hasta que cojan niveles.
● Anticoagulantes de acción directa (dabigatrán: trombina; rivaroxabán, apixabán y edoxabán: factor Xa): de elección actualmente. Rivaroxabán y apixabán no necesitan ponerse a la vez que la heparina al principio, pero sí dosis más altas en fase aguda. ● Trombolíticos: TEP alto riesgo (si hay inestabilidad HD). ● Técnicas invasivas: o Embolectomía, quirúrgica o por cateterismo: indicada si hay compromiso hemodinámico grave que no responde a fibrinolíticos o éstos están contraindicados. o Filtro de vena cava inferior: si está contraindicada la anticoagulación o ha habido complicaciones. Los filtros evitan el TEP en la fase aguda, pero a largo plazo aumentan el riesgo de TVP.
Siempre que sea posible, los pacientes con un filtro deben permanecer anticoagulados, y el filtro retirado si la contraindicación para anticoagular desaparece. EMBARAZO: HEPARINAS CÁNCER: HBPM los primeros 6 meses y mantener mientras el cáncer esté activo. Edoxabán y rivaroxabán pueden ser alternativas excepto en cánceres del tracto digestivo. TEMA 16. PATOLOGÍA PLEURAL DERRAME PLEURAL Dolor pleurítico + disnea + roce pleural + disminución del murmullo + matidez a la percusión (+fiebre) ANÁLISIS DEL LÍQUIDO POR TORACOCENTESIS.
DIAGNÓSTICO DE LA CAUSA Trasudado Exudado No funcionan los factores sistémicos que Alteraciones locales producen y reabsorben líquido Cumple al menos 1 criterio de Light Glucosa (<60 cáncer o paraneumónico); amilasa; pH; LDH; colesterol; ADA Análisis bioquímico Si al hacer la toracocentesis es sanguinolento mediremos hematocrito: <1% sin importancia >1% maligno. TEP o traumático. Hemotórax: hematocrito >50%. Obligado colocar tubo de toracostomía Análisis celular Agudo: neutrófilos. Crónico: mononucleares Linfocitos >50%: TBC o tumor Eosinófilos >10%: benignos. Asbesto, parásitos, fármacos. Células mesoteliales >5%: TBC ***Si…