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TEMA 1. GENERALIDADES DEL SISTEMA NERVIOSO EMBRIOLOGÍA Y NEUROANATOMÍA Del prosencéfalo deriva el telencéfalo y el diencéfalo; a su vez, del telencéfalo derivan los hemisferios cerebrales y el cuerpo estriado, y del diencéfalo deriva el tálamo y el hipotálamo. El mesencéfalo mantiene su terminología. Del rombencéfalo deriva el bulbo raquídeo, la protuberancia/puente y el cerebelo. La cisura de Rolando separa el lóbulo frontal del parietal. Las lesiones prerrolándicas producen afectación motora porque afecta al lóbulo frontal, y las postrolándicas producen afectación sensitiva porque afectan al lóbulo parietal.
Las lesiones alrededor de la cisura de Silvio producen afasia, porque cerca de ella están las áreas principales del lenguaje. La cisura calcarina está en el lóbulo occopital. El acueducto de Silvio contacta el tercer ventrículo con el cuarto ventrículo. Los trastornos extrapiramidales aparecen en los ganglios de la base. El núcleo estriado está formado por el caudado y el lenticular. El lenticular, asimismo, está formado por el putamen y el globo pálido. SEMIOLOGÍA NEUROLÓGICA 1) FUNCIONES SUPERIORES Las funciones superiores residen en la sustancia gris cortical, por lo que enfermedades de la sustancia blanca, como la esclerosis múltiple, no pueden alterarlas.
Los procesos que afectan a las funciones superiores son la demencia, infartos cerebrales y LOEs (tumores, abscesos, contusiones, etc.) Afasia Las “normas” del lenguaje están alteradas (habla cuando debe hablar y calla cuando debe callar) por una lesión en el hemisferio dominante (normalmente el izquierdo). Hay que hacer un diagnóstico diferencial con: - - Disartrias: alteración en la articulación del lenguaje, pero con las “normas” del lenguaje conservadas. Puede deberse a lesiones de la boca, de la corteza cerebral (motora, sensitiva o cerebelosa), de los núcleos del TE o de los PPCC bajos (IX, X y XII), así como el V y el VII. Disprosodia: lenguaje monótono, sin entonación.
No es un problema neurológico. Disfonía: problema para pronunciar ciertos fonemas por un edema de cuerdas vocales. No es un problema neurológico. En una afasia, lo primero que se tiene que cumplir es que el paciente no nomina (no sabe responder “¿qué es esto?”). Después, pueden darse distintas situaciones: - - - Lenguaje no fluente: afasia motora (le preguntas qué es algo y se pone nervioso, porque él quiere responder y no puede). Si puede repetir, es una afasia transcortical motora. Si no puede repetir, es una afasia motora pura o de Broca. Lenguaje fluente: afasia sensitiva (le preguntas qué es algo y te responde algo totalmente diferente, porque no te ha entendido.
Se caracteriza por parafasias). Si puede repetir, es una afasia transcortical sensitiva. Si no puede repetir, es una afasia sensitiva pura o de Wernicke. En la afasia global el lenguaje no es fluente, pero cuando le preguntas algo, no se pone nervioso (a diferencia de las afasias motoras). En la afasia de conducción el paciente no puede repetir. A efectos prácticos es una afasia sensitiva.
N F Broca X X X TCM X Wernicke X TCS X Global X Conducción X C R Localización X Área de Broca: lóbulo frontal, pars opercular o triangular (área 44-45) X Área de Wernicke: lóbulo temporal, circunvolución temporal superior (gyrus supramarginalis) Lesiones cercanas al área de Broca (lóbulo frontal) X X X X Lesiones cercanas al área de Wernicke (lóbulo temporal) X Infarto de la ACM X Lóbulo temporoparietal, fascículo arcuato N = Nominación, F = Fluencia, C = Comprensión, R = Repetición Agnosia Problema para reconocer estímulos a través de los sentidos. El problema es de la corteza al integrar la información. - - - Agnosia visual: el problema está en el lóbulo occipital.
La prosopagnosia es la incapacidad para reconocer rostros humanos, y la simultagnosia la incapacidad para reconocer varios estímulos a la vez en el campo visual, pudiendo reconocer sólo uno. Agnosia táctil: el problema está en el lóbulo parietal contralateral. La astereoagnosia es la incapacidad para reconocer un objeto con el tacto, incluso habiendo valorado sus características primarias; la atopognosia es la incapacidad de reconocer el sitio en el que le han tocado; y la agrafoestesia es la incapacidad de reconocer las formas o letras que te han “dibujado” sobre la piel. Otros tipos de agnosia: el problema está en el lóbulo parietal no dominante.
La asomatognosia es la negligencia de partes del propio cuerpo, y la anosognosia la incapacidad para reconocer la propia enfermedad. Apraxias Incapacidad para llevar a cabo actos motores aprendidos. Se podría asociar a “desobediencia”. - Ideomotora: la más frecuente. No puede desarrollar ningún acto motor. Ideatoria: no puede realizar actos motores complejos (como lavarse las manos. Lo que falla es la “idea” de conectar los acontecimientos básicos necesarios para formar uno complejo). Constructiva: no puede dibujar ni hacer figuras Del vestido: incapacidad para vestirse De la marcha: apraxia de la marcha + incontinencia de esfínteres + demencia = triada de Hakim-Adams.
Aparece en hidrocefalia normotensiva y en lesiones de ambos lóbulos frontales. 2) PARES CRANEALES Con respecto a los PPCC: - I y II salen sobre el mesencéfalo III y IV del mesencéfalo V motor, VI, VII y VIII del puente IX, X, XI y XII del bulbo raquídeo Pares craneales relacionados con la visión y los movimientos oculomotores - - II (nervio óptico): ceguera ipsilateral y DPAR (“pupila de Marcus-Gunn”). También se produciría DPAR si la lesión fuera en algún punto de la vía hasta el CGL (porque las vías encargadas del reflejo se decusan en la cintilla hacia el área pretectal).
En el DPAR si iluminas el ojo afecto no hay RFM directo ni consensuado, pero si iluminamos el ojo sano, hay reflejo fotomotor directo y consensuado. Hay isocoria. III (nervio motor ocular común): ▪ La información motora se encuentra en el centro del nervio, y se daña en lesiones isquémicas como la DM.
Se afectan todos los músculos oculomotores excepto el oblicuo superior (IV, mueve el ojo hacia abajo y hacia fuera) y el recto lateral (VI, mueve el ojo hacia fuera), por eso el ojo está mirando hacia fuera + ptosis (debido a la ptosis, no hay diplopía) ▪ La información del RFM (parasimpática) se encuentra en la periferia del nervio, y se daña en lesiones compresivas como el aneurisma de comunicante posterior. La lesión del III par desde el núcleo de Edinger-Westphal en adelante produce un DPE: si iluminamos el ojo enfermo no hay RFM directo, pero sí consensuado, y si iluminamos el ojo sano, hay RFM directo, pero no consensuado.
Existe anisocoria porque hay midriasis con defecto en la acomodación en el ojo afecto, que se acentúa más en situaciones de luz. ▪ No hay que confundir la lesión del III par con la oftalmoplejía internuclear. La OIC se debe a la lesión del fascículo longitudinal medial, que conecta el III y el VI par y nace en la protuberancia. El lado del fascículo afectado lo determina el ojo fijo. Por ejemplo, si se lesiona el FLM izquierdo, al mirar hacia la derecha el ojo izquierdo no pasa de la línea media, y el ojo derecho hace un nistagmo de batida. Al mirar hacia el lado izquierdo, la mirada es normal. A diferencia de la lesión del III, la acomodación es - - normal.
La OIN podemos encontrarla en jóvenes en la esclerosis múltiple, y en mayores en el infarto del tronco. IV (nervio troclear): inerva el oblicuo superior (hacia abajo y hacia fuera), y su lesión desvía el ojo hacia arriba y hacia fuera. Cursa con diplopía binocular vertical y mejora con la lateralización de la cabeza hacia el lado del ojo sano (signo de Bielchowsky). La causa más frecuente son los TCE. VI (nervio motor ocular externo): inerva el recto lateral (hacia fuera), y su lesión desvía el ojo hacia dentro. Cursa con diplopía binocular horizontal y mejora con la desviación horizontal de la cabeza hacia el lado del ojo enfermo. Es el que primero se afecta cuando hay HTIC.
El síndrome de Gradenigo se debe a una lesión de la punta del peñasco del temporal, y cursa con dolor facial por afectación del V, paresia del VI y sordera. Resto de pares craneales - - V (nervio trigémino): músculos de la masticación, sensibilidad de la hemicara, reflejo corneal e inervación de las meninges. VII (nervio facial): musculatura de la mímica, sensibilidad 2/3 anteriores de la lengua, glándulas lacrimal, submaxilar y sublingual. En la parálisis periférica se afecta también la musculatura de la frente, mientras que, en la parálisis central, no. La comisura de la boca se desvía hacia el lado sano (el lado enfermo deja de hacer tensión hacia su lado).
VIII (nervio estatoacústico): alteraciones de la audición y el equilibrio IX (nervio glosofaríngeo): músculos faríngeos (constrictor superior y estilofaríngeo), sensibilidad del 1/3 posterior de la lengua, reflejo faríngeo. X (nervio vago): disartria, disfonía, disfagia. XI (nervio espinal): trapecio y ECM. No puede levantar el hombro del lado afecto ni girar la cabeza hacia el lado sano. XII (hipogloso): musculatura de la lengua. Desviación de la lengua hacia el lado enfermo (el lado enfermo deja de hacer tensión hacia el centro).
3) FUNCIÓN MOTORA Y SENSITIVA Función motora Vía piramidal La vía piramidal se origina en la corteza motora primaria (lóbulo frontal), desciende por el brazo posterior de la cápsula interna, no para en el tálamo, desciende por su hemilado del TE, y: - El 90% se decusa en el bulbo raquídeo y viaja por la vía corticoespinal lateral. El 10% no se decusa, y viaja por los pilares anteriores de la ME (vía corticoespinal medial). Esta vía lleva información de la musculatura axial, así que lesiones en esta vía causan poca clínica porque el lado contralateral lo suple muy bien.
Lesiones de primera y de segunda motoneurona Reflejos Primera motoneurona Hiperreflexia Segunda motoneurona Arreflexia Tono Aumentado, parálisis espástica Disminuido, parálisis flácida + fasciculaciones Atrofia muscular Por desuso Amiotrofia precoz (el nervio no proporciona factores tróficos) Respuesta cutáneoplantar Extensora (signo de Babinski)* Flexora (normal) Amplios grupos musculares (una extremidad Músculos pequeños y aislados completa, al menos) *Es posible encontrar un signo de Babinski en gente sana (bebés, es fisiológico), y en la fase de shock medular (en las lesiones medulares cabe esperar una respuesta cutánea extensora por lesión de primera motoneurona).
El signo de Babinski es un reflejo nociceptivo. Músculos afectos Las lesiones del SNC (corteza, TE y médula) dan clínica de 1ª MN. Por ejemplo: - Corteza y cápsula interna: parálisis facio-braquio-crural contralateral Tronco del encéfalo: clínica de pares craneales ipsilaterales + hemiparesia contralateral - Lesiones medulares: ipsilateral Las lesiones del SNP (nervio periférico, placa motora o músculo) dan clínica de 2ª MN. Si encontramos clínica de segunda motoneurona + clínica sensitiva, sospechar lesión de nervio periférico.
Existen algunas enfermedades que producen tanto clínica de primera motoneurona como de segunda: - Esclerosis lateral amiotrófica (ELA): síntomas “caóticos” (1ª MN en un brazo, 2ª MN en una pierna, etc.). La sensibilidad está conservada. Ataxia de Friedrich: semiología similar a la ELA, pero con sensibilidad alterada. Mielopatía cervical: algo comprime la médula cervical (normalmente una hernia), y produce clínica de 2ª MN a nivel de la lesión (por la lesión radicular, afecta a brazos) y clínica de 1ª MN por debajo de la lesión (por la lesión medular, afecta a piernas).
Función sensitiva Vías sensitivas - - La sensibilidad epicrítica (tacto fino, vibración y propiocepción) sube por la ME ipsilateral por la vía de los cordones posteriores, se decusa en el bulbo raquídeo y atraviesa el tálamo, hasta llegar a la corteza parietal contralateral. La sensibilidad protopática (dolor y temperatura) se decusa nada más entrar por la ME, asciende por la ME ipsilateral por la vía espinotalámica, pasa por el tálamo y llega a la corteza parietal contralateral. Síndrome talámico El síndrome talámico únicamente afecta a la sensibilidad. Produce una hemianestesia contralateral global para todos los tipos de sensibilidad.
Suele asociar torpeza al perder la sensibilidad de tacto fino, y es patognomónico el síndrome de Dejerine-Roussy o hiperpatía talámica: no tienen sensibilidad en el hemicuerpo, pero sienten mucho dolor. Hay que hacer un diagnóstico diferencial con el síndrome del miembro fantasma. En ambos casos el dolor procede de una interpretación anormal del cerebro ante la ausencia de información sensitiva, pero mientras que en el síndrome de Dejerine-Roussy se debe a la parálisis del tálamo, en el síndrome del miembro fantasma directamente no hay receptores sensitivos en la extremidad (está amputada).
Síndromes medulares Síndrome Sección medular completa Hemisección medular (síndrome de BrownSequard) Síndrome central medular Síndrome de columnas posteriores Síndrome posterolateral Clínica Etiología Parálisis y anestesia por debajo de la lesión + afectación autonómica* Parálisis ipsilateral por debajo de la lesión Pérdida de sensibilidad epicrítica ipsilateral por debajo de la lesión (incluye ataxia sensitiva) Pérdida de sensibilidad epicrítica contralateral por debajo de la lesión Afectación protopática bilateral suspendida (confinada a los niveles afectados, ya que sólo afecta a la fibras que se están decusando) Pérdida de sensibilidad epicrítica ipsilateral por debajo de la lesión (incluye ataxia sensitiva) Signo de Lhermitte: dolor tipo calambrazo a la flexión forzada del cuello (sobre todo si la lesión es cervical) Parálisis ipsilateral por debajo de la lesión Pérdida de sensibilidad epicrítica ipsilateral por debajo de la lesión (incluye ataxia sensitiva) Siringomielia Sífilis (tabes dorsal), radioterapia, EM, mielopatía Degeneración combinada SA o mielosis funicular por déficit de B12 *Tiene que afectarse los dos lados de la ME para producir afectación autonómica 4) COORDINACIÓN Y MARCHA La ataxia es el trastorno en la coordinación del movimiento voluntario, la postura y equilibrio.
Cuando estamos de pie, el hecho de que no nos caigamos se debe a la acción de la vista, el vestíbulo y la propiocepción. Son suficientes 2/3 para no caernos, por lo que si cerramos los ojos (test de Romberg) y nos caemos, está afectado el vestíbulo o la propiocepción, pero no el cerebelo. - Ataxia sensitiva: Romberg positivo, sin lateralización hacia algún lado específico + marcha taloneante. Ataxia vestibular: Romberg positivo con lateralización hacia el lado afecto + nistagmo hacia el lado sano. Ataxia cerebelosa: Romberg negativo. El síndrome cerebeloso se pone de manifiesto con los movimientos.
Además de la ataxia, cursa con dismetría, disartria, disdiadococinesia, discronometría, asinergia, hipotonía, marcha en zigzag, nistagmo y temblor cinético. La maniobra de Stewart-Holmes ayuda al diagnóstico (flexión del brazo contra resistencia del explorador. Cuando se retira súbitamente la resistencia, se golpea la cara con la mano). En el cerebelo no hay decusación. Las lesiones del hemisferio suelen cursar con las dis-, y las lesiones del vérnix con ataxia truncal/apendicular.
SÍNDROMES TRONCOENCEFÁLICOS El fundamental es el síndrome de Wallenberg o síndrome bulbar lateral, debido a la oclusión de la arteria vertebral (más frecuente) o la arteria cerebelosa posteroinferior (más característico). Cursa con: - Hipoestesia facial ipsilateral y corporal contralateral. Afectación de pares craneales bajos: disfonía (X), disfagia (IX), inestabilidad (VIII) y diplopía (VI). Afectación cerebelosa con ataxia y dismetría. Horner ipsilateral: ptosis, miosis, anhidrosis. No está afectada la vía piramidal, puesto que esta es anterior y medial.
SÍNDROMES LOBARES Lóbulo frontal - - Corteza prefrontal: liberación de los reflejos arcaicos (palmo-mentoniano, chupeteo, etc.) Centro de la mirada conjugada: funciona con un sistema de fuerzas hacia la línea media. Las lesiones isquémicas son las más frecuentes (90%) y produce desviación conjugada de los ojos hacia el lado de la lesión. Las lesiones irritativas (crisis epilépticas) suponen el 10% restante, y producen desviación de los ojos hacia el lado contralateral a la lesión. Área de Broca: hemisferio dominante. Afasia de Broca.
Área motora: parálisis espástica contralateral Lóbulo parietal - Agnosia táctil en el hemisferio contralateral (el lóbulo parietal es la corteza somatosensorial). Anosognosia y asomatognosia en el hemisferio no dominante. Síndrome de Gerstmann (agrafia, alexia, acalculia, agnosia digital, desorientación derecha-izquierda) en el hemisferio dominante. Defecto campimétrico: hemianopsia homónima contralateral de predominio inferior (por afectación de las radiaciones ópticas superiores). Lóbulo temporal - - Área de Wernicke: hemisferio dominante. Afasia de Wernicke.
Si se afecta el hemisferio dominante se produce amusia (incapacidad para leer y escribir música) e incapacidad para aprender con material auditivo. Sin embargo, si se afecta el hemisferio no dominante, se produce una incapacidad para reconocer la música y para aprender con material visual. Es un lóbulo muy convulsivógeno. Asociación con la memoria, sobre todo los hipocampos. Defecto campimétrico: hemianopsia homónima contralateral de predominio superior (por afectación de las radiaciones ópticas inferiores). Lóbulo occipital - Agnosia visual. Alexia sin agrafia. Defecto campimétrico: hemianopsia homónima contralateral con respeto de la mácula. TEMA 2.
COMA Y MUERTE ENCEFÁLICA DEFINICIONES El nivel de conciencia, de mayor a menor conciencia de uno mismo y del medio que le rodea, es: vigilia, somnolencia/obnubilación (responde a estímulos leves), estupor (responde a estímulos vigorosos) y coma (resistente a estímulos vigorosos). Existen estados de “pseudocoma”: - Mutismo acinético: estado de vigilia, pero sin posibilidad de elaborar respuesta. Estado vegetativo persistente: estado de coma, pero con apertura de ojos. ETIOLOGÍA La causa más frecuente de coma son los trastornos tóxico-metabólicos.
También puede haber coma por lesiones estructurales a distintos niveles (sistema reticular activador, lesiones hemisféricas bilaterales o unilaterales con compresión contralateral, compresión del TE, etc.).
Existen signos de valor localizador: Nivel de lesión Hemisferios, tálamo e hipotálamo Respiración Reflejos TE Cheyne-Stokes Mesencéfalo Hiperventilación neurógena Protuberancia Apnéustica No hay “ojos de muñeca”* No hay “ojos de muñeca” Abolición reflejo corneal Mirada conjugada Pupilas Posturas Hacia la lesión (roving) Mióticas reactivas Decorticación (flexora) Midriáticas arreactivas Descerebración (extensora) Puntiformes reactivas Descerebración (extensora) Contralateral a la lesión (bobbing) Atáxica de Biot Abolición reflejo Descerebración (agónica) nauseoso (extensora) Cluster *Los “ojos de muñeca” son una respuesta fisiológica al bajo nivel de conciencia.
A pesar del movimiento cefálico, la mirada se mantiene al frente. Requiere integridad de III, IV (salen del mesencéfalo), VI y VIII (salen de la protuberancia), por lo que en lesiones en mesencéfalo y protuberancia no hay “ojos de muñeca”. Bulbo raquídeo ESCALA DE GLASGOW Escala que valora el nivel de conciencia.
PUNTOS OJOS 1 = No apertura 2 = Apertura ante estímulos intensos 3 = Apertura ante estímulos leves 4 = Apertura espontánea VOCAL 1 = No dice nada 2 = Dice sonidos (incomprensible) 3 = Dice palabras sueltas (inapropiado) 4 = Dice frases hablando “como un borracho” (confuso) 5 = Habla normal MOTORA (la + importante) 1 = No se mueve 2 = Descerebración 3 = Decorticación 4 = Se aparta ante el dolor 5 = Localiza el dolor 6 = Se mueve normal Se considera TCE leve una puntuación de 14-15, TCE moderado una puntuación de 9-13, y TCE grave toda puntuación ≤ 8. TEMA 3.
DEMENCIAS Es el deterioro crónico y progresivo de varias funciones superiores adquiridas previamente, con un nivel de conciencia y de atención preservadas, y que interfiere con las actividades de la vida diaria. Diagnóstico diferencial con: - Deterioro cognitivo leve: factor de riesgo para la demencia, pero no interfiere en la vida diaria. Pseudodemencia: aparece en trastornos depresivos. Mejoran con la agripnia. Respuestas vagas. Delirium: inicio brusco, curso fluctuante y asocia alteración en el nivel de conciencia y la atención. DIAGNÓSTICO El diagnóstico es clínico, basado sobre todo en el minimental test. La puntuación varía entre 0-30.
Una puntuación < 27 se considera que existe un deterioro cognitivo (puede ser deterioro cognitivo leve o demencia). El 70% de las demencias son irreversibles, pero como existe un 30% reversibles, tenemos que hacer pruebas diagnósticas: hemograma y bioquímica , TSH, vitamina B12, TC craneal y serología para VIH y sífilis. El neurotransmisor que más se depleciona es la somatostatina, pero el que más da clínica es la acetilcolina. CLASIFICACIÓN Las demencias se pueden clasificar en corticales o subcorticales.
Las demencias corticales comienzan con deterioro cognitivo y evolucionan a extrapiramidalismos por afectación de los ganglios de la base y depresión (Alzhéimer y Pick), mientras que las demencias subcorticales comienzan con extrapiramidalismos y depresión, y evolucionan hacia deterioro cognitivo (las que acaban por “-on”: Parkinson, Huntington, Wilson, “sabrosón” = VIH). Si los síntomas cognitivos y los extrapiramidalismos comienzan a la vez, es una degeneración corticobasal. Demencia vascular (2ª demencia + F) Alzhéimer Demencia frontotemporal (sd. de Peak) Tipo Cortical Cortical Epid. Causa + F de deterioro cognitivo.
Comienza en torno a los 65 años 95% adquirido (edad, sexo femenino, alelo E4 de la apo-E, AP TCE, educación baja) El alelo E2, los estrógenos y los AINEs son protectores 5% genético (pueden condicionar inicio precoz. Proteína amiloide en CR21, presenilina-1 en CR14, persenilina-2 en CR1) 45-65 años Múltiples infartos Clín. Deterioro memoria reciente y aprendizaje → otras alteraciones cognitivas → Extrapiramidalismos Las infecciones respiratorias son la principal causa de muerte “Prefrontal + speak = Peak” Alteraciones del comportamiento y habla desde el principio Dx.
Clínico AP: a nivel IC hay madejas neurofibrilares de tau hiperfosforilada y ubiquitina, y a nivel EC placas seniles de beta-amiloide en región temporal e hipocampo Neuroimagen: atrofia temporal y dilatación ventricular Clínico AP: neuronas de Pick en la región frontal y cuerpos de Pick en región temporal Neuroimagen: atrofia frontal y temporal Tto. Leve-moderado: inhibidores de ACE (donepezilo, galantamina, rivastigmina) Grave: inhibidores NMDA del glutamato (memantina) Multiinfarto Encef. subc. ateroescl. (sd. Binswanger) Demencia por cuerpos de Lewy Subcortical Degeneración corticobasal* HTA y ateroesclerosis 3ª demencia + F Disminución SB subcortical por múlt.
infartos Empeora tras cada infarto Disminución de la SB subcortical por FRCV Empeora progresivamente Demencia precoz + parkinsonismo + alucinaciones visuales + alteraciones REM + fluctuaciones Empeora con neurolépt. En el TC se ven “agujeros” Áreas periventriculares hipodensas (TC) o hiperintensas (RMN) = leucoarariosis Clínico AP: depósitos de alfasinucleína a nivel fronto-subcortical Rivastigmina * La degeneración corticobasal, además de ser un grupo de demencias con afectación cortical y extrapiramidal simultánea, es una entidad en sí misma que cursa con deterioro cognitivo + parkinsonismo + “mano alien”. TEMA 4.
ENFERMEDADES VASCULARES CEREBRALES 1ª causa de mortalidad en mujeres y 2ª en hombres. Causa más frecuente de discapacidad. Existen tres grandes grupos: los infartos cerebrales, la hemorragia subaracnoidea (HSA) y las malformaciones vasculares. SISTEMA VASCULAR DEL CEREBRO - Circulación posterior: es el sistema vertebro-basilar. Incluye a las arterias vertebrales, la basilar, las cerebelosas y la cerebral posterior. Circulación anterior: es el sistema de las carótidas internas. Incluye a las arterias carótidas internas, las cerebrales anteriores y medias, y las comunicantes. Los ACVA en el territorio anterior son más frecuentes.
1) ACCIDENTE CEREBROVASCULAR/ACVA/ICTUS Interrupción del flujo sanguíneo cerebral que condiciona la pérdida de una función neurológica. El principal factor de riesgo es la HTA. Ictus isquémico (80%) - - - - Etiología: ateroesclerosis (característico en la carótida interna) o embolismos (la causa principal es la FA, pero también en aneurismas de vasos extracraneales que remansan sangre). Clínica: ▪ Cerebral anterior: hemiparesia/hemianestesia contralateral crural y alteraciones del comportamiento.
▪ Cerebral media: hemiparesia/hemianestesia contralateral facio-braquial, afasia (dominante), hemianopsia homónima contralateral, desviación conjugada de la mirada hacia el lado de la lesión, sordera cortical. ▪ Cerebral posterior: hemianopsia homónima contralateral con respeto macular y síndrome talámico si afecta a las ramas profundas. ▪ Carótida interna: similar a la ACM + AIT de repetición y amaurosis fugax (< 10’, por oclusión de la arteria oftálmica). La disección de carótida cursa con clínica de ACM + dolor cervical + amaurosis fugax + síndrome de Horner. El tratamiento es la anticoagulación. Diagnóstico: ▪ Lo primero es hacer un TC.
Si el TC es normal, se da por hecho que es isquémico; si aparece un triángulo negro con vértice hacia dentro, es isquémico; y si vemos es una “pelota” blanca, es hemorrágico. ▪ Otras pruebas que hay que pedir son el eco-doppler de troncos supraórticos, ECG, analítica completa y radiografía de tórax. El ecocardiograma se suele pedir, pero no de entrada. Tratamiento: lo primero que tenemos que saber es si podemos hacer fibrinolisis, y para ello el ictus debe ser isquémico + < 4,5 horas de evolución. Algunas contraindicaciones para la fibrinolisis son la toma de ACO, < 100.000 plaquetas, INR > 1.7, TA descontrolada que no se puede bajar con fármacos o TCE/IAM/neurocirugía en los últimos 3 meses.
Si han pasado > 6 horas, se hace trombectomía mecánica, y excepcionalmente, entre 6-24 horas se hace trombectomía mecánica si se observa un trombo en una gran arteria cerebral y se demuestra tejido viable en un TC de perfusión. En todo caso hay que evitar la hipertermia, hiperglucemia y la HTA/hipoTA.
Profilaxis: ▪ Primaria: control de la TA, ACO de acción directa si FA ▪ Primaria tras IAM: ACO de acción directa con INR entre 2-3 + estatinas ▪ Secundaria: se da AAS desde el momento inicial, excepto que hayamos hecho tratamiento de reperfusión o sea un infarto extenso (en cuyo caso se pone AAS a las 24-48 horas, por el riesgo de hemorragia) o que el paciente ya está anticoagulado (normalmente por una FA, en cuyo caso se mantienen los ACO). Por otro lado, tenemos que prestar atención a la estenosis carotídea en la profilaxis secundaria: • Asintomática: antiagregación si < 70% o > 70% con riesgo quirúrgico alto. Endarterectomía si > 70% con riesgo quirúrgico aceptable.
• Sintomática: antiagregación si < 50%, endarterectomía si > 70%. Si la obstrucción es del 100% se hace antiagregación, y si las dos carótidas están afectadas, se hace endarterectomía de la sintomática (no se hacen “dobles endarterectomías”). Ictus hemorrágico/hemorragia intraparenquimatosa (20%) La etiología del ictus hemorrágico puede ser: - HTA: pacientes hipertensos, hemorragias profundas (ganglios de la base, TE, cerebelo) Malformación arteriovenosa: jóvenes, hemorragias superficiales Angiopatía amiloide/congófila: ancianos, hemorragias superficiales En el manejo, siempre evitaremos la hipertermia, hiperglucemia y las TA extremas.
Además, se operan los hematomas superficiales y en el cerebelo, en pacientes < 70 años, y que tengan un extensión tal que esté entrando el paciente en coma. Ictus “especiales” - - Accidente isquémico transitorio (AIT): la clínica dura < 24 horas. No hace falta abrir el vaso, puesto que se ha solucionado solo, pero sí hacer pruebas porque tiene riesgo de ACVA. Después de un AIT, se aplica la misma profilaxis que si fuera un ACVA. Infarto lacunar: enfermedad aterotrombótica de las ramas penetrantes del polígono de Willis, siendo la HTA el principal factor de riesgo.
Puede ser motor puro (brazo posterior de la cápsula interna o protuberancia), sensitivo puro (núcleo ventral posterolateral del tálamo), ataxia-hemiparesia o disartria-mano torpe (brazo anterior de la cápsula interna o protuberancia). Hay que hacer un TC, ya que se trata de un ACVA, pero sólo se va a ver con la RMN. Después de un infarto lacunar, se aplica la misma profilaxis que si fuera un ACVA. Trombosis del seno longitudinal - - Epidemiología y etiología: se asocia a mujeres fumadoras que toman anticonceptivos hormonales. Clínica: primera fase de HTIC, seguida de una fase de deterioro neurológico. La hacemos una PL la presión de apertura es alta.
Diagnóstico: la primera prueba es un TC: ▪ Si el TC es normal (es lo típico) tenemos que hacer una RMN. Si la RMN está alterada, tenemos el diagnóstico. Si la RMN también es normal, se hace la angiografía (es el GS). ▪ Rara vez el TC está alterado. Se observa el signo del delta vacío, y nos da el diagnóstico. Tratamiento: anticoagulación (aunque exista sangre en el TC), CADASIL (arteriopatía cerebral AD con infartos subcorticales y leucoencefalopatía) Herencia AD, por mutaciones en el gen NOTCH-3. Cursa con demencia + migrañas + ictus de repetición de etiología vascular. No tiene tratamiento, y se utiliza la antiagregación como prevención secundaria.
2) HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA (HSA) - - - - Etiología: la causa más frecuente es la traumática. Puede ser espontánea (rotura de aneurismas). Sobre los aneurismas: la HTA no es un factor de riesgo para su aparición, pero sí para su rotura. Su localización típica son las arterias comunicantes. Clínica: fase pre-ruptura con cefalea centinela “en trueno” y midriasis por compresión periférica del III par, seguida de una fase de ruptura con signos meníngeos, vómitos, disminución del nivel de conciencia, etc. sin focalidad neurológica. Diagnóstico: la primera prueba es un TC: ▪ Si el TC es normal (5%) se hace una punción lumbar para buscar sangre en el espacio subaracnoideo.
Si el LCR es claro, no es una HSA. Si el líquido es xantocrómico, tenemos que hacer arteriografía. ▪ Si el TC está alterado (95%), se hace una arteriografía cerebral completa (aneurismas concomitantes en el 20%). Complicaciones y manejo: ▪ Complicaciones médicas: isquemia subendocárdica, arritmias, HTA, SIADH ▪ Complicaciones neuroquirúrgicas: planteado en una línea temporal: • • • • • Momento inicial: 33% mueren. 24 horas: hidrocefalia aguda. Se trata con un drenaje ventricular externo. 72 horas: resangrado por degradación de la fibrina que contiene el sangrado. Se trata con clip o embolización. 7 días: vasoespasmo. Es la principal causa de discapacidad.
Se previene con nifedipino y se trata con la “triple H”: hipertensión, hipervolemia y hemodilución (SSF a chorros) Meses-años: hidrocefalia normotensiva. Se trata con una derivación ventrículo-peritoneal (aunque hay otras opciones). Por otro lado: el aneurisma, si está sangrando ahora, se hace clipaje o embolización. 3) MALFORMACIONES VASCULARES 2ª causa más frecuente de sangrado intracraneal tras la HTA. Epid. Clín. Malformación arteriovenosa La + F sintomática Sangra siempre Dx. TC, RMN, angiografía Tto. Cirugía Alternativas: embolización, radiocx.
(si < 3 cm, tendencia a reoclusión) Angioma venoso La + F No sangra casi nunca RMN, angiografía Nada Telangiectasia capilar Cavernoma Enfermedad de Moya-Moya Raza asiática Capilares en sitios que no puedo tocar (como el TE) No suele sangrar, pero si lo hace es letal Cefalea y crisis epiléptica Malf. en la circulación anterior (s. t. carótidas), Ictus isquémicos y hemorrágicos No se ven en la imagen RMN en “palomita de maíz” (aro negro, centro blanco) Arteriografía en “volutas de humo” (los vasos normales se sustituyen por microvasos frágiles) Nada Únicamente fármacos si crisis epilépticas Bypass cerebral TEMA 5.
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO SÍNDROMES HIPERCINÉTICOS O DISCINÉTICOS Temblor Distonía Mioclonías Tics Corea Def. Oscilaciones rítmicas Contracción muscular involuntaria y sostenida que produce desviación de un área corporal Contracción muscular involuntaria y breve que produce desviación de un área corporal Movs. o vocales estereotipados que se repiten Se suprimen a voluntad y pueden persistir durante el sueño Sacudidas bruscas, breves, involuntarias e irregulares que pueden afectar a cualquier parte del cuerpo Clasif. y Etiol. Reposo: es de pronosupinación. Parkinson Acción postural: es de flexoextensión.
Fisiológico, esencial, Parkinson Acción cinético: cerebeloso Focal: adultos, Segmentaria: sd. de Meige (blefaroespasmo + dist. oromandibular) Generalizada: niños Ocupacionales: violinista, escribiente Epilepsia y procesos tóxicometabólicos Form. espec. o heredit. Temblor esencial: trastorno del movimiento + F, HAD sin anticipación 4-12 Hz, empieza UL → BL simétrico + temblor a otros niveles (cefálico o vocal) y puede tener rigidez en rueda dentada.
Empeora con el estrés y la fatiga y mejora con el alcohol Gilles de la Tourette: < 21 años, ≥ 2 tics motores + ≥ 1 vocal, prácticamente a diario durante 1 año, ecolalia, coprolalia Corea de Huntington*: HAD con anticipación, > 40 copias de CAG en CR4. Corea + demencia subcortical + trastornos psiquiátricos (depresión > psicosis) Tetrabenacina o antipsicóticos ISRS si asocia TDAH Tetrabenacina o antipsicóticos Antidepresivos Focal o segmentaria: toxina botulínica Generalizada: BZDs ± Mioclonías Tto. anticolinérgicos Clonazepam (biperideno o trihexifenidil) si grave * La variante de Westphal aparece en < 20 años y cursa con ataxia y rigidez.
El esencial y el fisiológico con BBs (primidona si CI los BBs) El temblor del Parkinson con anticolinérgicos SÍNDROMES RÍGIDO-ACINÉTICOS/PARKINSONISMOS Enfermedad de Parkinson idiopática (vs. Alzhéimer) Parkinson Subcortical 2ª causa + F de deterioro cognitivo Epid.
Varones 70-75 años Criterios diagnósticos: bradicinesia + (al menos 1) rigidez asimétrica en tubo de plomo/rueda dentada, temblor de reposo asimétrico (4-6 Hz, cuenta de monedas), Deterioro memoria reciente y inestabilidad postural (caídas hacia delante) aprendizaje → otras alteraciones Clínica Existe más sintomatología motora (limitación supraversión de la mirada, cognitivas → hipomimia, marcha festinante y bloqueos de la marcha) y no motora (demencia Extrapiramidalismos tardía, depresión, trastornos REM*, estreñimiento, incontinencia, etc.) La respuesta a dopaminérgicos es casi un criterio diagnóstico Dx.
Clínico, AP, neuroimagen Clínico apoyado en pruebas de neuroimagen Leve y < 70 años: agonistas dopaminérgicos. RAM: intolerancia gastrointestinal, edemas en MMII, trastorno control impulsos Moderada-grave o > 70 años: L-dopa asociado a un inhibidor de la dopaLeve-moderado: inhibidores de descarboxilasa (carbidopa, benseracida) o de la COMT (-capona). RAM: ACE (donepezilo, galantamina, fluctuaciones motoras y discinesias a los 3-5 años Tto. rivastigmina) Formas avanzadas que no responden a la medicación oral: estimulación cerebral Grave: inhibidores NMDA del profunda en núcleos subtalámicos (otros: tálamo o globo pálido) vs.
L-dopa o glutamato (memantina) apomorfina en infusión continua por bomba Otros: temblor en jóvenes (anticolinérgicos), síntomas psicóticos (quetiapina, ziprosidona o clozapina), deterioro cognitivo (rivastigmina) * Patologías con trastorno REM: demencia por cuerpos de Lewy, enfermedad de Parkinson, atrofia multisistema. Demencia Alzhéimer Cortical Causa + F de deterioro cognitivo Mujeres 65 años Otros síndromes parkinsonianos No cumplen algunos de los criterios principales, como la asimetría o la respuesta a la dopamina.
- - - Parkinsonismos con demencia precoz ▪ Demencia por cuerpos de Lewy (tema 3) ▪ Parálisis supranuclear progresiva: demencia precoz + parkinsonismo + parálisis de la infraversión de la mirada (“cara de asustado”) + caídas hacia atrás. Mala respuesta a L-dopa. Parkinsonismo por fármacos Atrofia multisistémica: parkinsonismo + signos y síntomas cerebelosos, piramidales, disautonómicos, etc. Una AMS con nombre propio es el síndrome de Shy-Dragger: parkinsonismo + intensa disautonomía (hipotensión ortostática + incontinencia) Enfermedad de Wilson: es una de las tres patologías de neurología que produce clínica psiquiátrica + trastornos del movimiento (Gilles de la Tourette y Huntington).
El tratamiento son quelantes de cobre. SÍNDROME DE LAS PIERNAS INQUIETAS Disestesias en MMII que aparecen en reposo y al final del día, y que se alivia al moverlos. Se suele asociar a otra enfermedad, los movimientos periódicos de piernas durante el sueño. La etiología más frecuente es la idiopática, y debe descartarse la polineuropatía sensitiva (DM, uremia) y la anemia ferropénica. Se trata con agonistas dopaminérgicos. TEMA 6. ENFERMEDADES POR ALTERACIÓN DE LA MIELINA En el SNC la mielina depende de los oligodendrocitos, y en el SNP de las células de Schwann. ESCLEROSIS MÚLTIPLE Epidemiología Mujeres de raza blanca, de entre 20-45 años, HLA-DR2 y DQ.
Factores de riesgo: tabaquismo, niveles bajos de vitamina D/baja exposición solar, dieta rica en sal, obesidad infantil y VEB. La infección por helmintos es un factor protector.
Clínica “SI VEO DEBILIDAD TE ATARÉ”: sensibilidad (afectación sensitiva con hipoestesia y parestesias que empeoran con el calor, afecta a cordones posteriores y puede asociar ataxia sensitiva y signo de Lhermitte), neuritis óptica retrobulbar (dolor con los movimientos oculares y escotoma centrocecal); debilidad (lesión de la vía piramidal con clínica de primera motoneurona); tronco del encéfalo (diplopía por oftalmoplejía internuclear); ataxia cerebelosa (dismetría, disartria y temblor), esfínteres (impotencia e incontinencia/retención). Existen cuatro formas clínicas: - Forma remitente-recurrente: es la forma más frecuente. Cursa en brotes.
Forma secundaria progresiva: primero brotes, luego progresa. Suele ser la evolución natural de una remitenterecurrente. Forma primaria progresiva: curso progresivo desde el comienzo, sin brotes. Forma progresiva-recurrente: primero progresa, luego brotes. Diagnóstico - El diagnóstico es clínico y requiere tres criterios: 1) Diseminación temporal (2 o más episodios separados por un mes), 2) Diseminación espacial (las lesiones están a distintos niveles en el SNC), 3) Excluir otras causas Pruebas complementarias: ▪ LCR: leve aumento de linfocitos (< 50) y proteínas, bandas oligoclonales de IgG en LCR, pero no en suero. ▪ RMN: prueba más sensible en la RM.
Se observan placas desmielinizantes en la SB. Las placas “agudas” están formadas por LTCD4+ y macrófagos, y captan contraste. Las placas “crónicas” están formadas por LTCD8+ y LB, y no captan contraste. La RMN puede en ocasiones dar el diagnóstico con un solo brote, viendo lesiones en diferentes estadios evolutivos. ▪ Potenciales visuales evocados: están alterados. Para ver afectaciones subclínicas a nivel ocular. Tratamiento (orientado a la forma remitente-recurrente) - - Tratamiento del brote: 1 g de metilprednisolona VO o IV, durante 3-5 días. Si no, plasmaféresis. Tanto si das tratamiento del brote como si no, las secuelas serán las mismas, pero el brote se cura antes.
Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad: ▪ Primera línea: brotes frecuentes, o un único brote con alto riesgo de EM según LCR y RMN (al fin y al cabo, la finalidad del tratamiento es prevenir los brotes). Son el interferón-β y el acetato de glatiramer. ▪ Segunda línea: si el tratamiento de primera línea no funciona, o si la enfermedad es muy grave y evoluciona rápidamente. El natalizumab (inhibidor integrina α4β7) y el fingolimod son los más importantes, pero hay otros como el alemtuzumab.
Tratamiento sintomático de las secuelas: para la lesión de la vía piramidal, baclofeno o benzodiacepinas; para los síntomas cerebelosos, carbamazepina o gabapentina; para la impotencia, sildenafilo; para la incontinencia, anticolinérgicos; para la retención, colinomiméticos (betanecol). OTRAS ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES - Neuromielitis óptica o enfermedad de Devic: brotes de neuritis óptica grave, bilateral y que no se recupera (los brotes de neuritis por EM sí). La causa son anticuerpos anti-acuaporina-4. Se intenta tratar con IS. Mielinosis central pontina: aparece al corregir de forma demasiado rápida una hiponatremia con suero salino hipertónico.
Cursa con paraparesia o tetraparesia, conservando el parpadeo y la mirada hacia arriba. TEMA 7. EPILEPSIA DEFINICIONES - - Crisis epiléptica: descarga anormal, excesiva e hipersincrónica de un grupo de neuronas del SNC. Epilepsia: enfermedad que predispone a tener crisis epilépticas. El diagnóstico es clínico, pero nos apoyamos en el EEG y en las pruebas de neuroimagen (TC/RMN). Los criterios son 2 crisis separadas por 24 horas o una crisis y que los hallazgos de la RMN y el EEG informen de alta posibilidad de una nueva. Estatus epiléptico: crisis generalizada tónico-clónica > 10 minutos o 2 crisis sin pausa entre ellas.
ETIOLOGÍA MÁS PROBABLE SEGÚN LA EDAD - < 1 mes: encefalopatía hipóxico-isquémica 1 mes - 12 años: crisis febriles 12 - 18 años: TCE 18 - 35 años: TCE, tóxicos 35 - 65 años: vascular, tumores > 65 años: vascular CLASIFICACIÓN Y CLÍNICA DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS Focales o parciales La actividad eléctrica está limitada a un hemisferio.
Existen signos localizadores para saber dónde se encuentra el foco: - Lóbulo frontal: fenómenos motores Lóbulo parietal: alteraciones sensitivas Lóbulo temporal: aura epigástrica ascendente (lóbulo temporal mesial, aura típica de la esclerosis temporal mesial), alteraciones auditivas y olfativas, distonía unilateral de la mano Lóbulo occipital: alteraciones visuales Dentro de las crisis focales, la conciencia puede estar conservada (crisis focal sin desconexión del medio, anteriormente parcial simple) o disminuida (crisis focal con desconexión del medio, anteriormente parcial compleja).
En el primer caso, el paciente nos cuenta qué estaba haciendo cuando le vino la crisis, mientras que en el segundo caso nos lo cuenta un testigo. Existe la posibilidad de que una crisis inicialmente focal pase a ser generalizada, en cuyo caso se llama “crisis focal con generalización secundaria”. Generalizadas Se originan simultáneamente en ambos hemisferios. Pueden ser de varios tipos: crisis de ausencia (“petit mal”), tónicoclónica (“gran mal”, las más frecuentes), tónico, clónica, miotónica, atónica, etc. Siempre hay alteración del nivel de conciencia. Conceptos relacionados con las crisis epilépticas - Parálisis de Todd: zona “noqueada” del cerebro tras una crisis.
Puede aparecer tras una crisis focal o una generalizada. En esta última nos informa de dónde empezó la crisis. Periodo postcrítico: periodo de somnolencia, confusión o desorientación tras una crisis. Puede aparecer tras una crisis focal con desconexión del medio o una generalizada. Aura: fenómeno subjetivo que precede a una crisis. Actualmente se considera una crisis focal.
Diagnósticos diferenciales Paciente tipo Aura Duración Frecuencia Automatismos Periodo postcrítico Crisis focal con desconexión del medio “Joven” Sí Minutos Pocas veces al día Frecuentes Sí Crisis de ausencia típica (generalizada) Niño No Segundos Muchas veces al día Raros No Crisis epiléptica No o aura Brusca Minutos Cianótico, espuma por la boca Sí Síncope vasovagal Mujer joven o soldado (u otra profesión con bipedestación prolongada) Pródromos (sudoración, náuseas, visión en túnel) Desvanecimiento progresivo Segundos Palidez No Posible Poco frecuente pero no imposible Paciente tipo Síntomas previos Pérdida conciencia Duración inconsciencia Aspecto facial Periodo postcrítico Incontinencia, sacudida miembros, mordedura lengua Existen también las pseudocrisis, episodios de origen psicógeno con una clínica similar a las crisis epilépticas.
Se diagnostican con el video-EEG. SÍNDROMES EPILÉPTICOS ESPECÍFICOS Epilepsia Epid. 6 meses - 5 años Antecedentes familiares Febril típica Febril atípica Clínica Generalizada, < 15 minutos, no suele recurrir en 24 h Focales o generalizadas, > 15 minutos, > 1 en 24 h Ausencia de la infancia 4 - 10 años Crisis de ausencia que se pueden desencadenar con la ventilación Ausencia juvenil 7 - 17 años Crisis de ausencia Rolándica benigna Pico 7 - 10 años Movimientos perioorales, de chupeteo por la noche West < 1 año LennoxGastaut Pico 2 - 4 años Mioclónica juvenil 8 - 25 años Esclerosis mesial temporal Sd.
epiléptico + F 5 - 15 años AP de agresión cerebral en los primeros 5 años de vida Retraso mental + espasmos + hipsarritmia Retraso mental + crisis + alteraciones EEG Ausencias típicas + crisis tónicoclónicas + mioclonías matutinas en MMSS que se desencadenan por el alcohol y la falta de sueño Parcial simple → compleja y generalizada Aura epigástrica, tx. autonómicos y tx.
memoria anterógrada Diagnóstico EEG y neuroimagen normal EEG y neuroimagen alterada EEG con complejos punta-onda a 3 Hz EEG con hipsarritmia Tratamiento Control térmico, diazepam rectal si > 3 minutos Otros No riesgo de epilepsia Riesgo de epilepsia Valproico o etosuccimida durante 2 años Valproico de por vida Mejora en la adolescencia, no hace falta tto.
ACTH, aunque no suele responder Puntas o polipuntas Valproico o levetirazetam de 2ª elección RMN: atrofia hipocampal (hiperintenso) Suele ser farmacorresistente y se hace amigdalohipocampectomía La causa es la misma lesión cerebral en dos edades distintas Empeora con carbamazepina CRISIS POSTRAUMÁTICAS En función del momento en el que aparezcan desde el TCE, pueden ser: - Inmediatas: < 1 h. No hay riesgo de epilepsia. Precoces: 1 h - 7 días. Riesgo de epilepsia, se da tratamiento preventivo durante semanas o incluso crónico. Tardías: > 7 días. Riesgo muy alto de epilepsia, se da tratamiento preventivo crónico.
TRATAMIENTO Manejo de las crisis - Primera crisis: ▪ Crisis focal: no se da ningún tratamiento, pero no se puede ir sin una prueba de imagen (en urgencias, TC). ▪ Crisis generalizada: tranquilizarnos, asegurar el entorno y dejar que termine de convulsionar. No se puede ir sin una analítica. ▪ - Otras pruebas: otras pruebas que tenemos que hacer son el ECG (diagnóstico diferencial con síncope) y el EEG (por si nos da alguna pista). Estatus epiléptico: empezamos con BZDs IV (diazepam o lorazepam). Si no funciona, pasamos a “fe, valor y leves pecados” (fenitoína, valproato y levetirazetam). Si todo esto fracasa, inducimos al paciente a un coma barbitúrico (midazolam o propofol).
Fármacos antiepilépticos - - - Fármacos de elección: para la crisis focal, la carbamazepina. Para la crisis generalizada, valproato o levetirazetam. En las crisis generalizadas de ausencia se puede usar la etosuccimida. Mecanismo de acción: el valproato, BZDs, gabapentina o levetirazetam no afectan a la corriente de sodio. La lacosamida y las BZDs no afectan a la corriente de calcio. El levetirazetam se una a la proteína 2ª de la vesícula presináptica (SV2A). Efectos secundarios típicos: ▪ Fenobarbital: alteraciones cognitivas, comportamentales e hipercinesias en niños. Es un inductor enzimático. ▪ Fenitoína: hirsutismo, hiperplasia gingival. Inductor enzimático.
▪ Carbamazepina: SIADH, hepatotoxicidad, anemia aplásica. Inductor enzimático. ▪ Valproico: pancreatitis, síndrome de ovario poliquístico, hepatotoxicidad, hematotoxicidad. Inhibidor enzimático. ▪ Lamotrigina: erupción cutánea. Mujer y epilepsia: está contraindicado el valproato por ser teratogénico. Hay que aumentar la dosis de ácido fólico durante el embarazo y, si se toman antiepilépticos que sean inductores enzimáticos, inyección de vitamina K IM periparto. TEMA 8. ENFERMEDADES DEGENERATIVAS DEL SISTEMA NERVIOSO Epid. Esclerosis lateral amiotrófica (ELA) Enfermedad de la motoneurona + F 90% esporádico (> 50 años), 10% genético (precoz) Predominio en varones FP.
Degeneración de 1ª (asta anterior de la ME) y 2ª motoneurona Clín. Clínica “caótica” de 1ª y 2ª MN a distintos niveles Sensibilidad conservada No se afectan “ni ojos ni ojetes” El fallecimiento suele ser por fallo respiratorio Dx. Tto.
EMG: actividad espontánea con ondas positivas y fibrilaciones Soporte ventilatorio y nutricional Riluzol (antagonista receptores NMDA glutamato) Ataxia de Friedrich HAR por expansión de tripletes (GAA) en CR9 Debuta en la infancia o adolescencia Pérdida de neuronas de los ganglios de las raíces dorsales → estructuras medulares (cordones posteriores, vía piramidal, etc.) y nervios periféricos Clínica “caótica” de 1ª y 2ª MN a distintos niveles Sensibilidad alterada con ataxia sensitiva Suele asociar atrofia óptica, sordera, cifoescoliosis, pie cavo, DM y miocardiopatía hipertrófica El fallecimiento suele ser por IC 2ª a MCH Descartar un déficit de vitamina E EMG: denervación en músculos distales TEMA 9.
ENFERMEDADES INFECCIOSAS DEL SISTEMA NERVIOSO Encefalitis herpética Otras enfermedades víricas del SNC Paraparesia Panencefalitis Leucoencefalopatía espástica esclerosante multifocal progresiva tropical subaguda Etiol. VHS tipo I Las encefalitis epidémicas están causadas por enterovirus y arbovirus HTLV-1 Virus JC Sarampión Clín.
Fiebre + síndrome encefálico (focalidad neurológica + alteración nivel conciencia) Hiperreflexia y espasticidad de MMII Deterioro cognitivo y alteraciones visuales en IDs (IS previa o toma de natalizumab) Deterioro cognitivo y tetraparesia espástica en niños Enfermedad de CreutzfeldtJakob Proteína patológica o prión (PrPsc)* Puede ser esporádico (85%), infeccioso (iatrogénico en trasplantes) o hereditario (mutación gen PrP en CR20) Demencia rápidamente progresiva + mioclonías + ataxia cerebelosa Variante de “enfermedad de las vacas locas”: pacientes más jóvenes, predominan los síntomas psiquiátricos y la ataxia sobre la demencia y las mioclonías LCR: pleocitosis linfocitaria, proteínas altas, glucosa LCR: proteína 14-3-3 baja, hematíes.
La PCR de Neuroimagen: sensible y Bandas LCR es el método dx. de específica oligoclonales en Bandas elección EEG: actividad lenta de base el LCR y placas PCR de LCR oligoclonales y Neuroimagen: afectación sobre la que aparecen ondas Dx. de RMN anticuerpos fronto-temporal agudas bilaterales sincrónicas desmielinización anti-sarampión EEG: actividad epileptiforme Biopsia: GS, degeneración en la RMN en LCR fronto-temporal espongiforme, vacuolización (simula una EM) Biopsia: GS, para casos del neuropilo, detección de dudosos o mala respuesta al placas de PrPsc tratamiento Tto. Aciclovir IV Mortalidad 20% Px.
Secuelas neurológicas en el Fatal 40% * Otras enfermedades priónicas: kuru (canibalismo), enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) y el insomnio familiar fatal (IFF), estas dos últimas por mutaciones también en el gen de la proteína PrP del CR20. TEMA 10: ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METABÓLICAS DEL SISTEMA NERVIOSO Encefalopatía de Wernicke Etiol. Clín. Dx. Tto.
Alcohólicos y malnutridos por déficit de B1 (tiamina) Síndrome confusional + oftalmopatía + ataxia El cuadro confusional es lo último que aparece y lo último que mejora Podría existir una amnesia retrógrada (a diferencia del Korsakoff, donde es anterógrada) Clínico Tiamina, y después solución glucosada Pelagra Degeneración combinada SA de la ME/mielosis funicular Déficit de B3 (niacina) Déficit de B12 Demencia + diarrea + dermatitis fotosensible Síndrome medular posterolateral (alteración sensibilidad epicrítica al afectar a los cordones posteriores y alteración motora al afectar a la vía corticoespinal lateral) + deterioro cognitivo Determinación de niveles de B12 Vitamina B12 IM TEMA 11.
NEUROPATÍAS GENERALIDADES Las neuropatías producen clínica de 2ª motoneurona + sensitiva ± autonómica. Existen dos patrones fundamentales según el electroneurograma (ENG): - - Patrón desmielinizante: disminuyen la velocidad de conducción y aumentan las latencias distales, con amplitud del potencial de acción normal. Si la desmielinización no es homogénea puede aparecer dispersión del potencial de acción y bloqueos. Ejemplos: síndrome de Guillain-Barré, varias neuropatías genéticas (CMT tipo 1, Déjerine-Sottas o Refsum). Patrón axonal: disminución de amplitud del potencial de acción, con velocidad de conducción y latencias distales normales.
Ejemplos: enfermedades tóxico-metabólicas, CMT tipo 2. Patrón mixto: son fundamentalmente la neuropatía diabética y la neuropatía asociada al linfoma y al mieloma. SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ Es una polirradiculoneuropatía aguda inflamatoria desmielinizante, que se caracteriza por: - - - Epidemiología: varones jóvenes con AP de cuadro infeccioso (catarral o digestivo). El microrganismo que más se asocia es el Campylobacter jejuni. Clínica: la enfermedad progresa hasta llegar al pico a las 4 semanas, y la recuperación puede durar meses. ▪ Afectación motora ascendente, que puede ser proximal o distal. En el 50% de los casos hay parálisis facial, y puede acabar causando parálisis respiratoria.
▪ Afectación sensitiva táctil en forma de parestesias que comienza en plantas y palmas y no suele ascender a proximal. Se afecta más la sensibilidad de fibra gruesa, que es la posicional (ataxia de perfil sensitivo) y la vibratoria. ▪ Arreflexia generalizada aguda. ▪ Síntomas autonómicos como arritmias y labilidad de la tensión arterial (hipotensión ortostática) pero no hay incontinencia esfinteriana. Diagnóstico: ▪ Punción lumbar: disociación albúmino-citógena (se elevan las proteínas, pero no las células) y ac. anti-gangliósidos. ▪ EMG: al inicio es prácticamente normal (únicamente abolición de las ondas F). Posteriormente aparecen cambios propios de la desmielinización. Tratamiento: IgIV.
Si fracasa, se plantea un segundo ciclo de IgIV o plasmaféresis, pero no se usan corticoides. OTRAS NEUROPATÍAS - - Neuropatía diabética: existe asociación entre la neuropatía y los anticuerpos anti-GM1 tipo IgM. Puede ser simétrica o asimétrica. ▪ Polineuropatía simétrica: más frecuente. Es una polineuropatía sensitiva distal en “guante y calcetín”. ▪ Neuropatía asimétrica: menos frecuente, pero suele aparecer antes. Varias formas: neuropatías craneales (III par), por atrapamiento (nervio mediano), disautonomías, etc. La amiotrofia diabética o síndrome de Bruns-Garland es una cuadro focal de presentación subaguda que cursa con dolor y amiotrofia precoz de músculos del muslo.
Neuropatía en el VIH: el patrón más frecuente es una polineuropatía simétrica sensitiva distal. TEMA 12. ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA Tipo Epid. Etiol. Clín. Dx. Tto. Miastenia gravis Postsináptico Mujeres (20-30 años) > hombres (40-50 años) Eaton-Lambert Presináptico Varones > 40 años Autoinmune (anticuerpos anti-receptor de Ach) Timo alterado en el 75% (65% hiperplasia, 10% timoma) Autoinmune (anticuerpos anti-canal de calcio) Paraneoplásico (microcítico de pulmón) Debilidad y fatigabilidad de la musc. esquelética Afectación proximal y asimétrica.
La musculatura extraocular es una forma típica (85%, en ocasiones la única manifestación) Empeora con el ejercicio y conforme pasa el día y mejora con anticolinesterásicos Crisis miasténica: insuficiencia respiratoria y para la deglución por debilidad muscular (requiere VM y sonda de alimentación) Test del Tensilon (edrofonio): test de cribado. Es un inhibidor de la ACE Test del hielo: la forma ocular mejora con hielo Anticuerpos anti-AchR: es la prueba más específica. (+) en el 90% de las formas generalizadas y el 50% de las formas oculares exclusivas.
No son patognomónicos, si son (-) no excluyen la enfermedad y no se correlacionan con el grado de afectación (útiles en el seguimiento) Otros anticuerpos: anti-Musk, (+) en el 50% de las formas con los anti-AchR negativos. Anti-LRP4, se piden cuando los dos anteriores son (-) EMG con estimulación repetitiva: la estimulación nerviosa repetitiva disminuye la respuesta EMG de fibra aislada: es la prueba más sensible.
La estimulación nerviosa repetitiva a altas frecuencias aumenta el jitter Imagen: TC de tórax para buscar timoma Forma ocular exclusiva: inhibidores de la ACE Forma generalizada: inmunosupresores Crisis miasténica: IgIV o plasmaféresis Timectomía si timoma o edad entre pubertad y 55 años + riesgo quirúrgico aceptable) Botulismo Presináptico Toxina de C. botulinum Niños: ingesta de la bacteria (formación de la toxina en tubo dx.) Adultos: ingesta de la toxina preformada (raro por esporas o contaminación heridas) Afectación proximal.
La musculatura extraocular también suele afectarse (70%) Empeora con tubocurarina y exametonio y mejora con el ejercicio Disautonomía (boca seca) Afectación descendente simétrica.
También hay afectación extraocular (por afectación bulbar) Disautonomía Midriasis con reflejo fotomotor abolido Anticuerpos anti-canal de calcio EMG con estimulación repetitiva: la estimulación nerviosa repetitiva aumenta la respuesta EMG de fibra aislada: la estimulación repetitiva a bajas frecuencias aumenta el jitter Imagen: TC de tórax para buscar tumor pulmonar Diagnóstico clínico EMG con estimulación repetitiva: la estimulación nerviosa repetitiva aumenta la respuesta EMG de fibra aislada: la estimulación repetitiva a bajas frecuencias aumenta el jitter Sintomático: 3,4 diamonipiridina Etiológico: tratamiento del tumor subyacente Antitoxina + tratamiento de sostén Si ha sido por ingesta, no se dan ABs.
Si ha sido por contaminación de heridas, desbridamiento + penicilina G TEMA 13. MIOPATÍAS Distrofinopatías Duchenne Becker Epid. Ligado al X (sólo varones) Ligado al X (sólo varones) Clín. Comienzo a los 3-5 años Debilidad en musculatura proximal de MMII > MMSS (problemas en la marcha y maniobra de Gowers al levantarse desde el suelo) + Pseudohipertrofia de pantorrillas, miocardiopatía, escoliosis y retraso mental (30%) Comienzo a los 5-15 años Clínica similar, pero no suele asociar retraso mental Evol.
La deambulación se pierde a los 12 años (tienen que usar silla de ruedas) Hacia los 20 años mueren por infecciones pulmonares intercurrentes La deambulación se mantiene más allá de los 16 años La esperanza de vida es de 40-50 años Dx. Aumento CPK desde el nacimiento (útil para detección de portadoras) EMG patológico Biopsia diagnóstica (ausencia de distrofina) CPK y EMG similar al Duchenne Biopsia diagnóstica (niveles bajos de distrofina) Tto.
Los corticoides modifican el curso de la enfermedad, pero no son curativos Distrofia miotónica de Steinert HAD por expansión de tripletes CTG en CR19 Debilidad facial y distal en miembros, con atrofia facial + Fenómeno miotónico en manos, párpados y lengua (dificultad para la relajación, que mejora con el ejercicio y empeora con el frío) + “ABCDE”: Alopecia frontal, bloqueo AV, cataratas subcapsulares, resistencia a la insulina (DM) y alteraciones GI (diarreaestreñimiento) CPK normal EMG con descargas miotónicas Estudio genético diagnóstico Mexiletina, con control CV antes del inicio del tratamiento Puede ser necesario la colocación de un marcapasos TEMA 14.
CEFALEAS Es el motivo de consulta neurológico más frecuente a nivel ambulatorio y en urgencias. SÍNDROMES QUE CURSAN CON CEFALEA - Síndrome meníngeo: signos meníngeos (rigidez de nuca, Kernig, Brudzinski) + vómitos en escopetazo. Típico de la meningitis y de la HSA. Síndrome de HTIC: (tema 15). Típico de las LOEs y de la trombosis de seno venoso. Síndrome de hipotensión intracraneal: cefalea al incorporarse. Aparece en el síndrome post-punción lumbar. CEFALEAS TÍPICAS Regla mnemotécnica para el dolor: “ALICIA”. Antigüedad y comienzo (duración), localización, intensidad, carácter, irradiación, aparece, aumenta, atenúa o asocia. Epid.
Duración (A) Localización (L) Intensidad (I) Cualidad (C) Aparece (A) Cefalea tensional Migraña + F, mujeres < 7 días Mujeres jóvenes < 2-3 días Cefalea en racimos/cluster/histamínica o de Horton Varones jóvenes 15 - 180 minutos Bifrontal Unilateral Unilateral periocular Uni o bilateral Leve Opresiva Estrés Moderada-Grave Pulsátil Grave Punzante Alcohol, suele ser nocturno Leve-moderada No aumenta con el esfuerzo Con el esfuerzo o el…