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💉LIBRETA HEMATOLOGÍA🆎 Reticulocito à contiene mitocondrias + RNA en su interior + capacidad síntesis Hb Ferritina à mejor parámetro sobre el estado de depósitos de hierro Hematopoyesis extramedular en el adulto à SIEMPRE patológica Ante PAAF blanca à Bx medular Eritropoyesis ferropénica si à IST <15% FACTORES ESTIMULANTES DE COLONIAS CLASE I CLASE II Actúan sobre células totipotenciales Actúan sobre progenitores más maduros Favorecen la diferenciación en cualquier dirección Específicos de cada línea celular Interleucina 3 Eritropoyetina Factor de stem cell CSF-G GM-CSF (línea granulomonocítica) CSF-M Trombopoyetina recombinante Ausencia de hepcidina à hemocromatosis CITOLOGÍA MEDULAR RESULTADOS NORMALES SERIES % Granulocítica 49-65 Eritroblástica 18-33 Megacariocítica 0,05-0,2 Sistema mononuclear fagocítico 1-3 Linfocitos y células plasmáticas 5-10 Otros (MØ) 0-2 Síndrome 5q-à Síndrome mielodisplásico Síndrome 5p- à Síndrome maullido de gato Causa +frec macrocitosis sin anemia à 🍻🍸 Bx hepática: sobrecarga de hierro Anemia por ↓B12 à reticulocitos normales Esplenectomía hemólisis intravascular à NO Bx MO: deficiencia de hierro HPNà única anemia hemolítica intracorpuscular no hereditaria Homocisteina Aplasia medular à NO adenopatías + NO esplenomegalia.
HPNà única anem hemolítica con ↓Fe Ácido metil-malónico ADE N ADE ↑ VCM ↓ β-talasemia α-talasemia esferocitosis Ferropenia ΒδTalasemia VCM N VCM ↑ Anemia de trastornos crónicos Aplasia medular Sideroblástica Mielofibrosis Transfusión Anemia megaloblástica Normocíticas (VCM 83-97) Mayoría anemias trastornos crónicos Hipotiroidismo Mayoría anemias aplasia medular o reticulocitosis (falla producción) Hemorrágicas o hemolíticas Alteraciones citogenéticas en síndromes mielodisplásicos à mal pronóstico Alteraciones cr7 à las peores EXCEPCIÓN: deleción 5q y 20q à si no otras alteraciones: pronóstico favorable.
SÍNTOMAS CARACTERÍSTICOS DE DISTINTAS ANEMIAS Coloniquia (uñas en 🥄 ) Anemia ferropénica Ictericia Anemia hemolítica Deformidades óseas Talasemia mayor Ulceración piernas Anemia falciforme, microesferocitosis Parestesias Anemia megaloblástica (↓B12) Lengua roja depapilada Estados carenciales, anemia megaloblástica, anemia ferropénica en estadios avanzados Mantener TTO con hierro 4-6 meses postnormalización Hb (recarga depósitos) Microcíticas (VCM<83) Ferropénica Talasémicas HPN ↓ B12 ↑ ↑ ↓ fólico ↑ N Alteraciones valores transferrina y ferritina van siempreà a la inversa Enfermedad reisidual mínima à factor pronóstico +fidedigno leucemia CIDà +frec LAM Eritrocitosis microcítica Policitemia vera Rasgo β-talasémico Eritrocitosis hipóxica Macrocíticas (VCM>97) Anemias megaloblásticas Alcoholismo crónico Hepatopatías crónicas Hipotiroidismo Sd mielodisplásicos Meningitis leucémica: Localiz +frec recidiv extramedulares TTO LM3 (leucemia promielocítica): ácido transretinoico CLASIFICACIÓN PRONÓSTICO SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS IPSS-R WPSS %blastos en MO Clasificación OMS Citogenética o cariotipo Dependencia transfusional Grado de citopenias Cariotipo Cuerpos de Heinz Salsa de Tomate Deliciosa Déficit de glucosa-Seis-PDH Talasemias Drepanocitosis @maydaycarmen_ Hallazgos cromosómicos al momento del Dx à factores pronósticos independientes +imptes (leucemias agudas) MARCADORES DE LEUCEMIAS LAL LAM CD34 CD: 13, 33, 34 LB: 19, 20 LT: 1, 2, 3, 5, 7 Fosfatasa ácida + Mieloperoxidasa (LAL-T) Sudán negro Esterasa no específica TdT (90%) à 🚫 en Bastones de Auer L3 💉LIBRETA HEMATOLOGÍA🆎 Policitemia vera: EPO ↓ ↓ ↓ En sd mieloproliferativos crónicos à contraindicados los fármacos alquilantes LMCà signo físico más importante y constante (80-90%) Raro: adenopatías y osteolisis (crisis blástica extramed) Confirmación de policitemia veraà obligatorios los dos • Determinación ↑ de masa eritrocitaria con Cr51 • Determinación ↑ del volumen plasmático Si no se cumplen los dos à ↑relativo Hb Trombosis à ppal causa ✝ en: Policitemia vera Hemoglobinuria paroxísuca nocturna En LH à debido al ↑ % de curaciones, muerte se debe más a complicaciones tardías del TTO que al linfoma à 2as neos, SMD, LMA, lesiones 🫀, hipotiroidismo, esterilidad, fibrosis 🫁 Trombopatía Herencia Alteración de Descenso de Plaquetas Causa +frec poliglobuliaà Tabaco 🚬 PSHà cursa 🚫 alteración plaquetaria Diuréticos tiazidas: causa +frec de trombopenia asociada a 💊 Enfermedad de Bernard Soulier Recesiva Adhesión GP Ib N/↓ número + ↑en tamaño Prueba de Ristocetina Linfoma + frec en nuestro medio à linfoma difuso de células B Prueba del ADP Tratamiento Alterada N N Alterada Trasfundir plaquetas Linfoma No Hodgkinà neoplasia +frec entre 20 y 40 años Sepsis por G- àsituación que con +frec se complica con CID (st meningococo à Sd Waterhouse-Friderichsen) P con trombocitopenia inmunitaria poseen una MO activa con un nº↑ megacariocitos y NO ESPLENOMEGALIA 🚫 Alquilantes en • Síndromes mielodisplásicos • Leucemia linfática crónica • Tricoleucemia (leucemia células peludas) Fact pronóst LLC Buenos Malos + ↓ ↑ ↓ ↑ + + Estirpe T + HTLV 1 à Linfoma T adulto 2 à tricoleucemia Adenopatías supraclaviculares + ensanchamiento mediastino + joven à LH Mutaciones IGHV Expresión CD38 Autoesplenectomía Superv Expresión ZAP 70 CLASIFICACIÓN BINET (RAI) Drepanocitosis (años) Mutación MYD 8 Trombocitosis esencial Linfocitosis con afectación clínica <3 grupos ganglionares, Mut TP53, ATM, sin anemia ni trombopenia NOTCH1 o SF3B1 A A (0) sin adenopatías 14 Deleción aislada del + A (I) con adenopatías cromosoma 13 A (III) hepatomegalia o esplenomegalia Enfermedad de von willebrand Linfocitosis con afectación clínica ≧3 grupos ganglionares, Diátesis plaquetaria congénita + frecuente sin anemia ni trombopenia B 5 Causa +frecuente hemorragia hereditaria B (I) con adenopatías B (II) hepatomegalia o esplenomegalia Anemia o trombopenia independientemente del número Gasser (otro megalómano y pijo) de grupos ganglionares afectados Enf à Síndrome hemolítico urémico C 2,5 C (III) anemia (Hb <10-11 g/dL) Sd à inf parvovirus B19 anem hemolíticas C (IV) trombopenia (<100 x 109/L) Síntomas B Causa +frec hipercoagulabilidad hereditaria Agentes infecciosos asociados al desarrollo de tumores • ↓ inexplicable peso Factor V de Leiden (resistencia a proteína C activa) Enfermedad de Hodgkin • Fiebre inexplicable >38ºC VEB Linfoma y leucemia Burkitt • Sudores nocturnos GRUPO AB0 DEL GRUPO AB0 DEL DONANTE HTLV-I Leucemia/Linfoma de células T adulto Transf hematíes Transf plasma RECEPTOR HTLV-II Tricoleucemia 0 0 Cualquiera Ante una CID Linfoma de Burkitt A A, 0 A, AB VIH Plasma fresco congelado Linfoma difuso de células grandes B B B, 0 B, AB Concentrados de plaquetas Helicobacter pylori Linfoma MALT AB Cualquiera AB Pruebas +imptes valorar hemostasia 1as: VSG en Enfermedad de Hodgkin: mide actividad + valor pronóstico • Tiempo de hemorragia • Recuento plaquetario PAAF y punciones Bx à 🚫 son úules en L.
Hodgkin LLC Alteraciones genéticas 1as +frec neo hematológicas y sarcomas à traslocaciones cromosómicas. Tromboastenia de Glanzman Recesiva Agregación GP IIb/IIIa N Hallazgo prácticamente constante en LLC Linf.
células del manto à leucocitosis con linfocitosis absoluta CD5 CD23 CD20 CD10 + + +/- - + - + - @maydaycarmen_ NO es necesario tratar • Trombosis esencial • LLC en estadio A • Fases iniciales tricoleucemia • LNH folicular asintomáticos • Mieloma quiescente • Waldeströn • Mielofibrosis asintomática 💉LIBRETA HEMATOLOGÍA🆎 Hiperproteinemia (>8) con albúmina normal (3,5.5) à MIELOMA Gen AA A0 B0 AB 00 hh Fenot A1 A2 B AB O Oh % 43 Ag hematíes A1 A2 B AyB O Sin H Ac IgM (plasma) Otros Anti B Anti A Receptor universal Donante universal O Bombay Anti A y anti B Anti A, B y H Esplenomegalia palpable • Linfoma de Hodgkin • Tricoleucemia • Enfermedad de Gaucher • Mielofibrosis Estrategia para prevenir el EICH à inhibidores de la calcineurina + MTX Linfoma de Hodgkin El varón que meuó en sus Acuvidades básicas de la vida diaria pasar la MOPPa BEAuCOuPP se quedó estéril Cloromas à componente mieloide (LMA) FAG baja • HPN • LMC en fase crónica Herencia Adherencia Ristocetina N: Glanzmann ↓: von Willebrand Alterado: Bernard Soulier Ristocetina Tiempo de hemorragia TTPa TP Hemorragias HEMOFILIA B Escorbuto àdiátesis hemorrágica vasculopática por déficit de colágeno Fe contraindicado • Úlcera péptica • EII • Sd mielodisplásicos Componente monoclonal Plasmocitosis medular Clínica Tratamiento MIELOMA QUIESCENTE GAMMAPATÍA MONOCLONAL BENIGNA >3 gr/dL >3 gr/dL <3 gr/dL >10% >10% <10% Sintomático Asintomático Combinar nuevos Cuando clínica F + AutoTPH Asintomático No suele Xr Xr ↓ N N Articulaciones Músculos N N ↑ N N N ↓ Articulaciones Músculos N N ↑ N ENF vW AD (I, II) Ar (III, IIc) ↓ ↓ N Mucosas Leucocitosis y ↑VSG SOLO son factores de mal pronóstico en LH no en LNH Síndrome de Ritcher à evolución de LLC a linfoma difuso de células grandes Única anemia hemolítica con hierro bajo à HPN HEMOFILIA A @maydaycarmen_ Hemorragia mayor frecuencia e importancia à hemartros (st grandes articulaciones) Mutación G20210A en gen protrombina Predisposición a trombosis venosa y embolia Hemorragia digesuva Anemia mIcrocíuca POEMS P à Polineuropatía O à Organomegalias E à Endocrionpatía M à componente Monoclonal S à Skin changes MIELOMA MÚLTIPLE TTO DDAVP • Enfermedad de vonWillebrand tipo 1 • Hemofilia leve o moderada intracraneal Factor VIIIc Factor VIII vW Factor IX TdT à leucemia linfoblástica aguda (NO L3) Retrovirales dan Anemia mAcrocítica Hema|es en pila de monedas Infiltración tumoral en MO (mieloma) Hemólisis traumática à prótesis mecánicas Recaída Linfoma Hodgkin Fosfatasa alcalina leucocitaria, VSG, cobre, lisozima Eritrocitosis microcítica • Rasgo βtalasémico • Eritrocitosis hipóxica • Policitemia vera Gammagra~a Galio67 à idenufica lesiones naturaleza Hodgkin Ausencia de lesiones líticas à se descarta mieloma Ictericia en linfoma de Hodgkin infiltración hepática por el linfoma ACOs están contraindicados con FG<15 pero Dabigatran CI a partir de FG<30 LO MÍTICO DE HEMATO Anemia + ictericia + esplenomegalia à esferocitosis hereditaria Linfocitosis + adenopatías à LLC Leucocitosis + esplenomegalia gigante à LMC Pancitopenia + esplenomegalia à tricoleucemia Pancitopenia sin esplenomegalia ni adenopatías à aplasia medular Hiperproteinemia (>8) + albúmina normal (3,5-5) à mieloma múltiple Adenopatía + síntomas B + células Reed-Stenberg à Linfoma Hodgkin Masa abdominal + c-myc + cielo estrellado à Linfoma de Burkitt Rituximab • Anemia por Ac calientes (+corticoides) • Anemia por Ac fríos • LLC (FCR) • Burkitt (+ciclofosfamida) • LNH (en foliculares, de mantenimiento) • PTI crónica/PTT Estadiaje de Ann-Arbor • Estadio I: afectación deun solo territorio ganglionar o una sola localización extralinfoide • Estadio II: afectación de dos o más territorios ganglionares o estructuras linfoides del mismo lado del diafragma • Estadio III: afectación de territorios ganglionares o estructuras linfoides a ambos lados del diafragma • Estadio IV: afectación diseminada a más de una localización extralinfática y afectación de hígado, médula ósea.
Esquistocitos • PTT • CID • SHU >20% de blastos en MOà se diagnostica una leucemia aguda Gammapatía monoclonal idiopática à NO requiere ningún tratamiento Factor XIII à no actúa ni en la vía extrínseca ni en la intrínseca. La enf de vW es la única enfermedad en la que aparece: elevación del tiempo de hemorragia y del TTPa de forma simultánea.
Expresión linfomatosa LLC à Linfoma linfocítico células pequeñas AS de LAL • Anemia normocítica • Trombopenia • Neutropenia Dabigatran se evalua con TTPa Exanguinotransfusion drepanocitosis • Úlcera refractarias EEII • Priapismo • Previo a una Qx • Postcrisis SNC (previene recidiva) • Crisis toraco-abdominal que no responde ↓IgA à ↑R de sufrir una reacción postransfusional ↓ ↑ ↑ N Acción Vías Efecto máximo Profilaxis Tratamiento @uMIRcornio HEPARINA Activa a la antitrombina Inhibe a IIa, IXa, Xa, XIa, XIIa i.v o subcutánea Rápido HBPM cada 12-24 horas HNF o HBPM Mantenimiento Control TTPa alargado x1,5-2 veces Antídoto Sulfato de protamina RAMs Hemorragias Trombopenia ACO Antagonista vitamina K à ↓II, VII, IX, X, Prot C y S v.o 48-72 horas 3-6 meses Comenzar 5-7 días antes de suspender la heparina TP: 20-30% INR: 2-3 Vitamina K, plasma o complejo protrombínico Hemorragias Hipersensibilidad Embriopatías (1er trim) Necrosis cutáneeas