Pregunta 11 · MIR 2020 — Tumoración ósea malar deformante en adolescente

Por qué es la correcta y por qué no las otras

En el TC axial en ventana ósea se ve una expansión del malar y del maxilar izquierdos con hueso de aspecto en vidrio esmerilado (densidad homogénea intermedia, sin trabeculación normal). La cortical está conservada, no hay destrucción lítica agresiva ni masa de partes blandas, y la lesión deforma la pared orbitaria externa. Encaja con un adolescente, sin antecedentes, con una tumoración ósea deformante de crecimiento lento durante años. Es la imagen típica de la displasia fibrosa monostótica craneofacial: hueso normal sustituido por tejido fibroóseo inmaduro (mutación GNAS). Si fuera poliostótica con manchas café con leche y pubertad precoz, pensaríamos en McCune-Albright.

Por qué no las otras

• 1. Granuloma eosinófilo (histiocitosis de Langerhans): da lesiones líticas en sacabocados, de bordes biselados, típicas en calota de niños. No produce expansión en vidrio esmerilado de años de evolución.
• 2. Metástasis ósea: muy improbable a los 15 años y sin tumor primario conocido. Da lesiones líticas o blásticas destructivas de evolución rápida, no una deformidad lentamente progresiva.
• 4. Hiperparatiroidismo: produce lesiones generalizadas (cráneo en sal y pimienta, resorción subperióstica, tumores pardos líticos) con hipercalcemia. No una masa ósea malar expansiva aislada en un joven sano.

Clave para el MIR: Lesión ósea expansiva en vidrio esmerilado en hueso craneofacial de un niño o adolescente, de crecimiento lento y deformante: displasia fibrosa. Si es poliostótica, buscar McCune-Albright.