Pregunta 135 · MIR 2017 — Síndrome nefrótico con anti-PLA2R positivo: diagnóstico

Por qué es la correcta y por qué no las otras

Adulto de 50 años con síndrome nefrótico: la causa primaria más frecuente en adultos (no diabéticos) es la nefropatía membranosa. La biopsia es típica. Al MO hay engrosamiento difuso de la membrana basal sin proliferación celular. Con plata se ven spikes: la MB crece entre depósitos subepiteliales. La IF muestra IgG y C3 granulares a lo largo de la pared capilar. El dato definitivo son los anticuerpos anti-PLA2R, presentes en el 70-80% de las formas primarias. Son específicos, sirven para el diagnóstico y siguen la actividad de la enfermedad. Ante una membranosa hay que descartar siempre causas secundarias: tumores sólidos en mayores, LES, VHB, fármacos.

Por qué no las otras

• 1. Enfermedad de cambios mínimos: MO e IF normales; solo fusión de pedicelos en la ME. Es la causa típica de síndrome nefrótico en niños y responde a corticoides.
• 2. GEFS: esclerosis en algunos glomérulos y en parte del ovillo, con IF negativa o IgM/C3 inespecífica en zonas escleróticas. No da spikes ni anti-PLA2R. Es frecuente en adultos de raza negra, con VIH, heroína u obesidad.
• 4. Nefropatía IgA (Berger): depósitos mesangiales de IgA con proliferación mesangial. Suele cursar con hematuria macroscópica tras infección respiratoria, no con nefrótico y depósitos IgG en pared capilar.

Clave para el MIR: Síndrome nefrótico en adulto + engrosamiento de MB con spikes en plata + IgG/C3 granular subepitelial + anti-PLA2R = nefropatía membranosa primaria; buscar siempre neoplasia.