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NEUROLOGIA RESUMEN NEUROLOGÍA 1. INTRODUCCIÓN: ANATOMÍA, SEMIOLOGÍA Y FISIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO RECUERDO ANATÓMICO GANGLIOS DE LA BASE NÚCLEOS PARES CRANEALES (2-2-4-4) FUNCIONES TÁLAMO - Núcleo caudado - Núcleo lenticular (putamen y pálido) Entre ambos cápsula interna y externa. Regulan movimiento voluntario. I y II: diencéfalo III y IV: mesencéfalo V motor, VI, VII, VIII: protuberancia IX, X, XI, XII: bulbo raquídeo FUNDAMENTALMENTE SENSITIVO, además emociones, regulación motora, memoria, información somática, visceral y olfativa. ALTERACIÓN FUNCIONES SUPERIORES Sinónimo a LESIÓN SUSTANCIA GRIS CORTICAL: afasias, apraxias, agnosias y memoria.
× × Si habrá en: demencias, ACV, tumores que afecten corteza. Nunca se afectarán en: enfermedades desmielinizantes, enfermedades de motoneurona, patología del SN periférico, miopatías. AFASIAS - Deterioro del lenguaje. No confundir con disartria (trastorno de la articulación del lenguajeà no focaliza para la lesión). - Por lesiones en hemisferio dominante (por regla general IZQUIERDO en todos los diestros, y en casi todos los zurdos). Hay integridad estructuras productoras del lenguaje - Tipos: Siempre mirar: Afasia de Broca: Incapacidad para emitir lenguaje con comprensión conservada. Parafasias - deNominación: NINGUNA afasia nomina bien.
: Afasia Wernicke: Incapacidad para comprender pero hablan con fluencia y verborrea. & Afasia Conducción:solo Compresión conservada con dificultad para nominar y repetir. - deRepetición: repiten las transcorticales. preguntado Lenguaje con abundantes parafasias (“Girucia → cirugía”). La - MIR 1 - - Compresión: Wernike NO, Broca SI. Afasia transcortical → motora o sensitiva: Igual que las puras pero pueden repetir. Afasia Más grave frecuente - global: Fluencia: BrocayNO, Wernike SI.
Localización de la lesión: Broca (lóbulo frontal, áreas 44 y 45), Wernicke (parte posterior lóbulo temporal- gyrus supramarginalis), Conducción (fascículo arcuato, abundantes parafasias), Global (suelen ser infartos intensos ACM), transcorticales (se producen por infartos en regiones adyacentes de Broca y Wernicke, respectivamente).
AGNOSIAS - Incapacidad para reconocer estímulos (visuales, auditivos, táctiles...) → Sin alteración de las sensibilidades primarias Agnosias visuales Lesión áreas asociación visuales - Prosopagnosia (no reconocen caras) Simultagnosia (incapacidad percibir 2 estímulos visuales simultáneos) Agnosias táctiles Lesiones parietales contralaterales - Astereoagnosia (no reconocen objetos solo con tocarlos) Agrafoestesia (no reconocen formas sobre superficie corporal) Atopognosia (no localizan estímulo táctil) Negligencias Lesiones parietales no dominantes - Asomatognosia (no se reconocen partes del cuerpo como propias) Anosognosia (incapacidad para reconocer enfermedad) APRAXIAS - Incapacidad para realizar patrones motores complejos (sobretodo ante orden o imitación).
- Apraxia ideomotora (acciones simples, + frec), ideatoria (secuencia de acciones), constructiva del vestido, de la marcha, No ejecuta ninguna orden bucolinguofacial...
No puede hacer una secuencia de actos pero si los actos simples que la componen - S Apraxia de la marcha DD Hidrocefalia normotensiva Demencia+ incontinencia Lesión frontal bilateral Párkinson → Se acompaña de sx extrapiramidales 1 RESUMEN NEUROLOGÍA TRASTORNOS DE LA FUNCIÓN MOTORA VÍAS MOTORAS VÍAS SENSITIVAS Cordón lateral J 7 Cordones anteriores RECORRIDO RECORRIDO VÍA PIRAMIDAL 3 motoneuronas 2 motoneuronas: 1ª: corteza motora primaria (V capa) à brazo posterior de cápsula interna à *haz à asta anterior medular o núcleos motores PC. 2ª: a fibra muscular. - Receptores sensoriales: primarios (terminaciones nerviosas) o secundarios (células especializadas).
Propiedades: descarga repetitiva y fatigabilidad. Haces: A. Corticonuclear (geniculado): a musculatura de PC . B. Haz cortico-espinal (piramidal): en bulbo se divide en 2: Lateral (90%): CRUZADO, cordón lateral MEDULAR. Inerva Anterior (10%): ipsilateral, cordón anterior, musculatura axial. - · · ↑ Coordinan y regulan movimientos voluntarios, tono postural y equilibrio y generan movimientos autónomos (cerebelo, ganglios basales, núcleos subcorticales...). · Acetilcolina neurotransmisor implicado. Degradada por ACE.
Cápsula interna Troncoencéfalo · Hemiparesia facio-braquio-crural CL (según región) · + alteración funciones superiores · Hemiparesia facio-braquio-crural CL (según región) más extensa (fenómeno embudo) · Hemiparesia CONTRALATERAL · + pares DÉFICIT DE FUERZA 0: no movimiento ni contracción craneales 1: contracción pero no movimiento IPSILATERAL 2: movimiento sin vencer gravedad · · > agradable Entorno agresivo de Sintomas + → Parestesias (siente sin estimulo) y Disestesias (siente raro tras un estímulo) Síntomas - → Hipoestesia (siente menos) y Anestesia (no siente nada) NIVELES LESIONALES Polineuropatía Médula · Hipoestesia, disestesias y parestesias a nivel distal de miembros (distribución guante-calcetín).
· Nivel sensitivo: Cordón posterior: alt. epícrita IL Cordón anterior: alt. protopática CL Centromedular: déficit de dermatomo para la protopática con conservación de la epicítrica (déficit disociado de la sensibilidad) · 5: normal · Síndrome de 2ª motoneurona Intensidad Dolor, temperatura, tacto grosero. 2ª 1ª neurona en ganglio dorsal sensitivoà sinapsis astas dorsales medularesà decusación contralateral y ascenso por vía espinotalámica lateral contralateralà tronco y tálamo. → Corteza 3ª Más lento y menor orientación espacial. 4: vence resistencia pero menos que contralateral · Para/tetraparesia (según nivel). Si es de un lado es IL.
Tiempo = SENSIBILIDAD PROTOPÁTICA: sistema anterolateral 3: movimiento sin vencer resistencia Lesiones medulares Asta anterior medular descarga Entorno NIVELES LESIONALES Corteza c & · · PLACA MOTORA ↑ Discriminación fina, propioceptiva, y vibración. 1ª neurona en ganglio dorsal sensitivoà raíz posteriorà columnas posteriores ipsilateralesà sinapsis núcleos bulbares y decusación a 2ª nivel del bulboà lemnisco medial contralateralà tálamo. → Corteza 3ª Conducción muy rápida, alta orientación espacial. VÍA EXTRAPIRAMIDAL · = SENSIBILIDAD EPICRÍTICA: sistema columna dorsal- lemnisco medial · Tálamo · Alt.
todas las sensibilidades del hemicuerpo CL (incluida cara) Déjerine-Roussy (raro): r + hiperpatía del hemicuerpo afectado. 2 RESUMEN NEUROLOGÍA Nervio periférico Placa neuromuscular Músculo · Síndrome de 2ª motoneurona + déficit sensitivo · Miastenia gravis, Eaton-Lambert, botulismo Corteza parietal · Alt. sensibilidades combinadas, con conservación relativa de las primarias (tacto, dolor, Tª) · Miopatías.
LESIONES MOTONEURONAS 1ª (SNC) 2ª (SNP) ROTs Hiperreflexia Hiporreflexia Babinski + (extensión) - (flexión) Fases iniciales shock medular (+) × Músculo Tono Amplios grupos musculares Atrofia por desuso (tardía) × × × × Músculos aislados o pequeños grupos Amiotrofia precoz Fasciculaciones, fibrilaciones ↑ (parálisis espástica) ↓ (parálisis flácida) Síndrome cruzado (troncoencéfalo) TRASTORNOS COORDINACIÓN: ATAXIAS 3 tipos: sensitiva, vestibular y cerebelosa. Ataxia = “torpeza” En la ataxia vestibular no se encuentra incoordinación en los movimientos cuando el paciente es explorado en decúbito.
PARES CRANEALES OCULOMOTORES III PC Todos los oculomotores excepto el oblicuo superior (IV) y el recto lateral (VI). Elevador del párpado IV PC (TROCLEAR) Oblicuo superior × × Junto a fibras parasimpáticasà hace miosis Causa + frec de lesión: DIABÉTICA. × Lesión: exotropia e infraducción (diplopía) + ptosis ± midriasis arreactiva × × Lesiones compresivas: midriasis arreactiva y posteriormente afectación m.extraocular. progresivo Lesiones isquémicas: afectan primero m. ocular y raramente PS (puesto que × fibras externas). Brusco. Localización de lesiones: en seno cavernoso III PC junto a IV, VI, y V1 y V2; a través de la fisura orbitaria superior pasan los mismos excepto V2. × Motor.
PC más largo y finoà principal lesionado en TCE. × Lesión: Diplopia vertical que aumenta al mirar hacia abajo y que mejora al inclinar cabeza hacia lado OPUESTO. El que desciende menos es el afecto. VI PC (ABDUCENS) Recto lateral × Lesión: Diplopía binocular horizontal (que aumenta al mirar hacia lado de lesión) × Sd de Gradernigo: afectación punta peñasco temporalà dolor retroocular (V), paresia VI par y sordera. De él se origina fascículo longitudinal medial (permite mirada conjugada en plano horizontal)à si lesión oftalmoplejía internuclear (EM o ACV en ancianos) El de mayor recorrido subaracnoideo: lesión BILAT ante HT INTRACRANEAL.
× × Enf que cursan con lesión de ambas motoneuronas → ELA, Ataxia de Friedrich y mielopatia cervical 3 Las meninges y los vasos sanguíneos los inerva el trigémino RESUMEN NEUROLOGÍA RESTO PARES CRANEALES VIII PC (ESTEATOACÚSTICO) Sensitivo: principal. Sensibilidad hemicara ipsilateral (sin ángulo mandibular), córnea Motor: musculatura masticación (masetero)à solo afectación si BILAT.
Motora: mímica Sensitiva: 2/3 anteriores lengua (cuerda tímpano) Autonómica: glándulas lacrimales, submaxilar y sublingual Porción vestibular: equilibrio Porción coclear: audición IX PC (GLOSOFARÍNGEO) Motora: eleva velo paladar y orofaringe Sensitiva: 1/3 posterior lengua y orofaringe V PC (TRIGÉMINO) V1, V2, V3 VII PC (FACIAL) Rara su lesión aislada X PC (VAGO) Motor puro XII PC (HIPOGLOSO) Motor puro: inerva hemilengua ipsilateral. : Preserva arrugas en frente Si lesión supranuclearà parálisis hemicara inferior, si lesión periféricaà parálisis toda hemicara. Comisura del a boca hacia el lado sano Vértigo, hipoacusia...
ORL Disfagia, pérdida sensibilidad lengua, pérdida reflejo faríngeo y desviación pared posterior a lado sano. Pérdida de reflejo nauseoso (10% no tienen), afonía y atragantamientos. Debilidad esternocleidomastoideos y trapecio (giran a contralateral) Hemiatrofia ipsilateral de la lengua y desviación hacia lado afectado en protusión. Disfagia, disartria, disfonía y anestesia laríngea XI PC (ESPINOSO) Dolor hemicara ipsilateral, hipoestesia, desviación mandíbula a lado afectado, debilidad masticación y abolición reflejo corneal. Neuralgia trigémino (“descargas eléctricas”) o herpes zóster. CBZ.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL PTOSIS - Si fluctuante: enfermedad placa motora (empeora por la noche)- miastenia. No fluctuante: Sin diplopía + miosis: Horner (SNS). Con diplopía: III PC. Mirar pupila (compresiva vs isquémica). Ojo! Lesión facial NUNCA produce ptosis. TRASTORNOS PUPILARES Ojo! 15-30% población tiene anisocoria esencial. Alteración Defecto pupilar aferente relativo Marcus Gun/ DPAR Patogenia Lesión PS Síndrome de Horner Fibras externas III PC Pupila tónica de Adie Argyll-Robertson Lesión de vía óptica ipsialteral Neuritis óptica, DR · · Lesión vía simpática (mirar página 2 resumen oftalmo) · · · · · Aneurisma ACP · Lesión ganglio ciliar (inflamación/infección...
o por neuropatía periférica o autonómica) Neurolúes: lesión mesencefálica rostral FRONTAL SÍNDROMES LOBARES PARIETAL Clínica · · · Iluminación lado lesionado: arreactividad (midriasis) bilateral Iluminación CL: respuesta consensual normal Ptosis La anisocoria es mayor en la oscuridad y la pupila Anisocoria en oscuridad: MIOSIS. Miosis responde tanto a midriáticos como mioticos Enoftalmos aparente. ± anhidrosis facial: si daño antes de llegar a bifurcación carotídea Defecto pupilar eferente (no responde a luz)à midriasis arreactiva. Unilateral Defecto pupilar eferente (no responde a luz)à midriasis. Movimientos vermiformes borde iris.
Unilateral Disociación cerca-luz o DCL: miosis de cerca, pero no ante la luz. Bilateral→ Pupilas pequeñas e irregulares · · · · · Área motora y premotora: PARÁLISIS ESPÁSTICA CONTRALATERAL (1ª MN). Distribución somatotópica. Centro mirada conjugada: desviación mirada hacia lado de la lesión (contralateral si crisis epiléptica) Corteza prefrontal: mutismo, abúlia, reflejos arcaicos, moria... Deterioro personalidad. Área de Broca: afasia motora. Áreas frontales mediales parasagitales: si afectación BILATERALà TRÍADA DE HAKING ADAMS (incontinencia urinaria + apraxia de la marcha + deterioro cognitivo) · · · Corteza somatosensorial: hipoestesia contralateral. Distribución somatotópica.
cuadrantanopsiahomónima inferior contralateral. Radiaciones ópticas superiores: Cuadrantanopsia inferior contralateral → Por afectación de las radiaciones ópticas superiores Áreas de asociación “el gran asociador”: AGNOSIAS: Anosognosia, asomatognosia apraxias · Si lesión NO DOMINANTE: agnosias + apraxia constructiva yyde vestido constructivas y del vestido. · Si lesión DOMINANTE: alexia, apraxia ideatoria o ideomotora, asteroagnosia bimanual y Sd Gestmann. 4 RESUMEN NEUROLOGÍA OCCIPITAL TEMPORAL · · · · · · · · · Sd Gestmann: alexia, agrafia, agnosia digital y desorientación I-D.
Corteza auditiva: alucinaciones auditivas y sordera cortical (si bilateral) → comportamiento psicótico si alucinaciones superior contralateral. Cuadrantanopsia homónima superior contralateral → Por afectación de las radiaciones ópticas inferiores Radiaciones ópticas inferiores: cuadrantanopsia Área de Wernike: afasia sensitiva. Corteza olfatoria. Lesiones: · DOMINANTES: afasia Wernike, amusia, alteraciones aprendizaje · NO DOMINANTES: reconocer melodías, deterioro aprendizaje, alteraciones relaciones espaciales.
· Si afectación BILATERAL: Korsakoff (amnesia anterógrada+ alt memoria corto plazo + confabulación) o Klüver-Bucy (apatía, hipersexualidad, placidez, agnosia...) Área visual 1ª: HH contralateral con respeto macular, alucinaciones visuales. Área visual 2ª: alexia sin agrafia. Si lesión bilateral: CEGUERA, sd Anton (no ve y no sabe que no veà confabula), prosopagnosia, simultagnosia o Sd Balint (apraxia óptica, no pueden dirigir mirada a órdenes). IMPORTANTE - Para que haya sordera o ceguera cortical la lesión debe ser bilateral.
- Siempre que hablen de negligencias suelen ser parietales pero si son “visuoespaciales” pueden ser del occipital SÍNDROMES TRONCOENCEFÁLICOS → El par craneal da el nivel de la lesión NEMOTECNIAS “parinauD=Dorsal” “weBEr= BEntral” SÍNDROME DE WALLENBERG × Por oclusión de la PICA (+ característico) o de la a. Vertebral (+ frec). × BULBAR LATERAL. × Hipoestesia corporal CONTRALATERAL (ET) + hipoestesia facial IPSILATERAL (V PC) × Además: sd vertiginoso, disartria y disfagia, diplopía, sd Horner ipsilateral, ataxia cerebelosa ipsilateral. 7 Ni VII, XI × Nunca habrá: PIRAMIDALISMO, AFECTACIÓN XII PC, ATAXIA SENSITIVA.
No afectación motora HemiPARESIAS contralaterales cuando se afecte la vía piramidal. Esta va anterior a nivel del troncoencéfalo. Ojos de muñeca (capacidad fijar mirada pese a movimientos cefálicos)à necesaria integridad MESENCÉFALO + PROTUBERANCIA. Si lesión en uno u otro se pierden ojos muñeca. REFLEJOS Y SÍNDROMES MEDULARES OSTEOTENDINOSO TENDINOSO FLEXOR (DE RETIRADA) MEDULARES QUE PRODUCEN ESPASMO MUSCULAR AUTÓNOMOS Si se aumenta longitud de fibras se produce contracción refleja fibras que la rodean. MONOSIMPÁTICA (no interneuronas) Si aumenta tensión muscular se inhibe el m. individual sin afectar a adyacentes. Si estímulo nocivoà + flexores extremidad y – extensores.
Por fx, irritación peritoneo... Cambios tono vascular por cambios Tª, sudoración.. Shock medular - en fases iniciales tiene sx de 2ª MTN, aunque le corresponde la de 1ª MTN 5 motor RESUMEN NEUROLOGÍA Sensitivo - Epicrítica Sensitivo - Protopática x Lesión incompleta de las 3 vías → ¿Que lado?: El contrario de la protopática A > > Mielosis fonicular ↑ Cirugía vascular ↑ 2. COMA. MUERTE ENCEFÁLICA CAUSA MÁS FREC DE COMA TRASTORNOS METABÓLICOS.
Vigiliaà somnolencia/ obnubilaciónà estupor à coma (vigilia depende de SRAA PROTUBERANCIA) - - Para el diagnóstico de muerte encefálica (“cese irreversible de todas las funciones cerebrales”) se hacen pruebas electrofisiológicas (EEG, potenciales evocados...) y se valora la circulación cerebral con Doppler transcraneal u otras pruebas de imagen. Muerte encefálica: arreactividad completa + no movimientos respiratorios espontáneos + no reflejos troncoencefálicos o encefálicos + EEG plano.
6 RESUMEN NEUROLOGÍA SIGNOS DE VALOR LOCALIZADOR EN COMA Alteración pupilar unilateral → lesión estructural DIENCÉFALO Cheyne-Strokes Respiración MESENCÉFALO PUENTE BULBO Taquipnea Apnéusica Atáxica de Biot (agónica) También en... Uremia, anoxia, ICC También en acidosis (Kussmaul) e hipoxemia Pupilas Mióticas reactivas Midriáticas arreactivas Desviación mirada Reflejos oculocefálicos Respuesta motora al estímulo doloroso Puntiformes Reactivas Lado contralateral + Bobbing ocular Lado lesión + Descorticación (toda lesión por encima núcleo rojo) Además Además - - (no reflejo corneal) - (reflejo nauseoso abolido) Descerebración Flacidez Daño por debajo del núcleo rojo 3.
DEMENCIAS Deterioro crónico y adquirido de las funciones superiores que interfiere con las actividades de la vida diaria. Atención y nivel de conciencia NORMALES (DD delirium). × × 2% población de >65-70 años y 20% de la población de >80 años. 70% irreversiblesà 30% reversibles: descartarlas en estudio inicial. × Causas más frec: ENFERMEDAD DE ALZHEIMER > DEMENCIA VASCULAR > DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY. × Definiciones: - Pseudodemencias: deterioros cognitivos reversibles en trastornos depresivos. Mejoran con privación de sueño. - Deterioro cognitivo leve: 1,5 DE por debajo del rendimiento cognitivo en sujetos normales. NO alteraciones funcionales.
FR para demenciaà 5% progresan en 1 año, 25-30% en 5 años. Diagnóstico diferencial demencias: × El diagnóstico de las demencias es clínico!! Hacemos estudios para descartar causas tratables - ANALÍTICA GENERAL COMPLETA ESTUDIOS NEUROPSICOLÓGICOS NEUROIMAGEN Hematología y BQ Vitamina B12 Electrólitos séricos Hormonas tiroideas FR y hepática. Serología para sífilis y VIH Minimental test. (Estudia orientación temporoespacial, lenguaje, memoria, escritura, cálculo, praxis...). Ver tabla 9. Total: 30 puntos (si >27 normal, entre 24-27 deterioro cognitivo leve, <24 demencia) TC craneal para descartar causas 2ª.
En investigación: RM (+ volumetría), SPETC o PET (para ver si hipoperfusión o depósitos). TIPOS DE DEMENCIA DEMENCIA CORTICAL DEMENCIA SUBCORTICAL Anatomía patológica Corteza de lóbulos frontales, temporales y/o parietales. Hipocampo. Núcleos grises profundos del encéfalo. Clínica Afasia. Apraxia. Agnosia. Acalcúlia. Amnesia “Tienen la A” Enfermedad Alzheimer Demencia de Pick (frontotemporal) Demencia vascular Creutzfelt Jakob 2ª (TCE, neoplasias, hipoxia...) Ejemplos Ganglios de la base Retardo psicomotor. Movimientos anormales. Disartria. Alteraciones posturales. Depresión.
“Al inicio no tienen la A” Demencia cuerpos de Lewy Demencia corticobasal Parkinson Wilson VIH 2ª (TCE neoplasias, vascular...) ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Generalidades × Causa + FRECUENTE de demencia. × >65 años. Demencia cortical. Existen variantes atípicas de la enf de Alzheimer 7 RESUMEN NEUROLOGÍA × Ovillos neurofibrilares: TAU hiperfosforilada (intracelular) × Placas seniles: ß-amiloide42 (extracelular) × Disminución somatostatina y acetilcolina (+ relación con deterioro cognitivo) × TC/RM: atrofia de predominio temporal y dilatación del sistema ventricular.
× SPECT y PET: hipoperfusión de lóbulos parieto-temporal × Biomarcadores en LCR (no de rutina): ↑ proteína Tau (total y fosforilada) y ↓ proteína ß-amiloide × Fase preclínica: errores puntuales de memoria, posible depresión (1ª o 2ª) × Fase estado: amnesia reciente, afasia, apraxia, agnosia × Fases finales: déficits previos muy severos ± clínica subcortical. × Muerte: infección + frecuente. × Edad (principal), ♀, ApoE4, TCE previo. × Protección: educación, ApoE2, AINE... EA precoz × Gen proteína precursora amiloide (APP): cromosoma 21 (1-5% genéticos) × Gen preselinina 1 (cromosoma 14, 70%) y 2 (cromosoma 1) Levemoderado × Anticolinesterásicos: donepezilo, rivastigmina, galantamina.
“don Rivas es un galan” Moderadoavanzado × Memantina: antagonista no competitivo de los receptores NMDA de glutamato AP: no patognomónica Diagnóstico de exclusión (pruebas arriba explicadas) Clínica :.. 8-10a hasta muerte Esporádico FR Tratamiento No cambian el curso OTRAS DEMENCIAS lentamente progresiva.
× Distintas Demencia variantes DEMENCIA FRONTOTEMPORAL (PICK) × Atrofia fronto-temporal × Neuronas de Pick: neuronas tumefactas, pálidas que no tiñen con tinciones habituales CORTICAL, <65 AÑOS × Cuerpos de Pick: inclusiones citoplasmáticas Tto: ISRS o antipsicóticos DEMENCIA VASCULAR Multiinfarto × Embolia cerebral bilateral recidivante Por infartos estratégicos × Infartos estratégicos únicos (típico tálamo) × Etiología: HTA y aterosclerosis en perforantes → Enf de pequeño vaso × Leucoaraiosis: desmielinización periventricular sustancia blanca. Típica pero no patognomónica. En RM se ve hiperintensa, en TC hipodenso.
Binswanger Encefalopatía subcortical ateroesclerótica DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY FRONTOSUBCORTICAL × Paramedial bilateral conductual: Aparece en personalidad pacientes más+jóvenes, no lenguaje ×Variante Fases iniciales: alteración cursa con amnesia, ni apraxias ni agnosias en fases iniciales (afasia) sin apraxias ni agnosias. (demencia lentamente progresiva); las alteraciones conductuales lenguaje son más precoces y cticostmb (deshinibición y ×y delMemoria reciente y aprendizaje frec. abulia). ×Afasias En fases avanzadas alteración funciones primarias progresivas: Si lenguaje afecto corticales en fase inicial. amplia.
× Demencia cortical + clínica brusca (focalidad) en pacientes con AP de enfermedad cerebrovascular. × Simulan síndromes clínicos de demencia. × Demencia subcortical. Marcha típica a pequeños pasos y signos corticoespinales ↑ tamaño ventricular × Cuerpos de Lewy: agregados intraneuronales de alfa-sinucleína corticales. × Lenta progresión. × Fluctuaciones cognitivas y atencionales. × Alucinaciones visuales y auditivas × Parkinsonismo no tremórico, rígidoacinético, con mala respuesta a L-dopa. × Hipersensiblidad a neurolépticos: empeoramiento motor y cognitivoà clozapina mejor tolerada.
× Alteración del sueño REM: fase de atonía con actividad física incesante × Síntomas corticales + afectación ganglios basales. RÁPIDO. DEGENERACIÓN × Sx corticales: afasia, apraxia, mano ALIENÍGENA, apraxia del habla, demencia. CORTICOBASAL × Sx ganglios basales: sd rígidoacinético MUY ASIMÉTICO. Mioclonías y distonía. × No responde a L-DOPA Con poco temblor 8 Variantes atipicas de la enfermedad de alzheimer 1. Variante posterior: Atrofia cortical posterior, la clínica comienza con afectación del lóbulo parietal u occipital. Cursa con fallos de memoria y de la orientación visual y espacial. 2.
Variante lenguaje: Afasia primaria progresiva logopenica, primero aparece la afasia con un habla poco fluida pero gramaticalmente correcta. El px no puede repetir. No tiene fallos de memoria ni problemas de conducta. Entiende lo que le dicen. 3. Variante conductual: Atrofia frontal, presentan una alteración de la memoria episódica con una afectación conductual precoz. 4. Variante sdme de Down: Px que ya tiene un retraso mental previo y sufre un deterioro de sus funciones cognitivas. Afasia primaria progresiva Síndrome clínico neurodegenerativo donde el síntoma principal es la afasia.
Según sus características se puede clasificar en tres tipos: Enf Gramática Repetición APP no fuente X v Taupatia APLogopénica y X Alzehimer Demencia Somántica e Pobreza del pero no Lenguaje, tiene habla fluente nomina . Ha perdido el conocimiento semántico de los objetos Tapatias y sinucleopatias Taupatias: Enf, neurodegenerativas en el que se produce un acumulo patológico de proteína TAU formando ovullos neurofibrilares. En este grupo están: Alzheimer, la parálisis supranuclear progresiva y la enfermedad de Pick. Sinucleopatías: Por deposito anormal de esta proteína en células del SNC. En este grupo están la enfermedad de Parkinson y la demencia por cuerpos de Lewy. RESUMEN NEUROLOGÍA 4.
ENFERMEDADES VASCULARES CEREBRALES GENERALIDADES × × ICTUS primera causa de muerte en mujer y 2ª en varón. Tipos: 80% isquémicos, 20% hemorrágicos. De gran vaso (A .carótida, ACA, ACM, ACP...): ateroembólicos o cardioembólicos Isquémicos (arteriales Focales (por obstrucción o venosos) De pequeño vaso: arterias profundas arterial o venosa) o difusas (hipoperfusión cerebral) (perforantes): infartos lacunares. Localización profunda (GGBB, tálamo). Principal por HTA Hemorrágicos mal controlada. Peor pronóstico. V × HTA mayor riesgo relativo para ACV que cardiopatía isquémica. Tratamiento HTA mayor efecto preventivo sobre ACV que sobre CI también.
Factores de riesgo: = CV (tabaco, obesidad, DM...). + importante HTA. Reducción de PAD de 5-6 mmHg reduce riesgo 42%!!! TERRITORIOS VASCULARES CEREBRALES A. carótida interna A. aorta A. oftálmica Arteria cerebral media Arteria cerebral anterior A. coroidea A. comunicante anterior y posterior A. subclavia 2 arterias vertebrales A. basilar A. cerebelosa anterior A. cerebelosa superior Arteria cerebral posterior PICA Recordatorios × × × × × Síntomas corticales del hemisferio DOMINANTE: afasia. Síntomas corticales del hemisferio NO DOMINANTE: agnosias. ACP junto a III PC, aneurismas pueden causar compresión III PC Si obstrucción bilateral de la ACAà TRÍADA DE HAKIN-ADAMS PICA: irriga el bulbo.
ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES ISQUÉMICAS Certeza que L controla al niño que llevamos dentro Los ojos se mueven hacia el lado lesionado (menos en las crisis epilépticas que se desvían al sano) 9 RESUMEN NEUROLOGÍA TIPOS ETIOLOGÍA - AIT (accidente isquémico transitorio): déficit neurológico de <24 horas de duración. Generalmente <1h. No hallazgos neuroimagen. Debido a isquemia focal → se resuelve sin secuelas físicas ni Rx. - Ictus: déficit neurológico >24 horas, por ↓flujo en un territorio. Se ven secuelas en neuroimagen secundarias al infarto. - Ictus progresivo: déficit neurológico de instauración brusca que progresa o fluctúa.
Suele ser por edema, transformación hemorrágica, estenosis trombótica progresiva, hTA... - causa de Infarto ateroembólico: +Ppal frecuente de ictus ictus isquémicos isquémico. + frec estenosis de carótida. - valvular Déficit completo Infarto cardioembólico: FA, IAM con discinesia importante (trombos murales) o enfermedad vascular. desde el inicio, mayor riesgo de transformación hemorrágica. - Infarto lacunar: por de las arterias perforantes secundario a HTA.tamaño Déficitscon proporcionados, no sx cortical. 2º ahipohialinosis daño en las arterias perforantes. Son infartos de pequeño localización profunda.
- Infarto de causa inhabitual: hemoglobinopatías, arteriopatías, sd de hiperviscosidad (MM...), sd de hipercoagulabilidad (tumores, V Leyden), enfermedades sistémicas, trombosis venosa cerebral, etc. → Tmb en Sdme antifosfolípido - Infarto de etiología indeterminada: no se halla causa después de búsqueda exhaustiva. ... CLÍNICA TERRITORIAL Infarto de la arteria carótida interna - arteria oftálmica Amaurosis fugax (si oclusión de temporal o parcial)à en FO pueden verse émbolos de colesterol. - Hemiparesia contralateralà síntomas de ACM + ACA. - Si: amaurosis fugax + sd de Horner + dolor cervical muy intenso: disección carotídea.
Infarto de la ARTERIA CEREBRAL ANTERIOR Suele ser por ÉMBOLO CARDÍACO Amaurosis→Pérdida unilateral e indolora de la visión que dura unos minutos Ojo! → Si se produce un émbolo, la arteria que se afecta con + frec es la ACM, pero si se afecta la ACA el origen embolico es el + frec - Hemiparesia y hemihipostesia contralateral de predominio crural - Afecta córtex prefrontal: desinhibición, apatía, reflejos arcaicos... lenguaje y actividad motora - Si bilateral: apraxia de la marcha, incontinencia urinaria, demenciaà Hakin-Adams. Si hemiparesia No hay HH Infarto de la ARTERIA CEREBRAL MEDIA (+ FRECUENTE) - Hemiparesia y hemihipostesia contralateral de predomino faciobraquial.
- Hemianopsia homónima contralateral (HH) - Desviación de la mirada hacia el lado de la lesión - Si hemisferio DOMINANTE: afasia de Broca, Wernike o global. - Si hemisferio NO DOMINANTE: agnosias (anosognosias, asomatognosia, desorientación espacial...) • Sordera cortical Alexia con agrafia Si hemiparesia Si HH Ictus maligno: ictus extenso en ACM (o carótida) que se complica con mucho edema cerebral, desplazamiento línea media y disminución nivel conciencia. Típico de jóvenes (tienen más masa cerebral). Tto: craniectomía descompresiva.
Infarto de la arteria coroidea anterior - Irriga cápsula interna + cuerpo geniculado lateral - Hemiparesia y hemihipoestesia contralateral ± hemianopsia homónima contralateralà difícil DD con ACM. Infarto de la ARTERIA CEREBRAL POSTERIOR La = es que aquí no hay sx de afectación cortical como afasias o agnosias - Cefalea (único que da) Por lesión del lóbulo occipital (corteza visual) - Hemianopsia homónima contralateral con respeto macular. - Alexia sin agrafia, acalcúlia... - Si afecta a tálamo: síndrome talámico (hemianestesia contralateral extensa, hiperpatía hemicuerpo afectado y mano con movimientos pseudoatetoides).
No hemiparesia Si HH Infarto vertebrobasilar (- frec que sistema anterior) - Síndromes cruzados (vía larga contralateral + PC ipsilateral) → El par craneal determina el lado de la lesión - Signos cerebelosos ipsilaterales. - Muy frec pérdida de conciencia. - Síntomas de disfunción troncoencefálica (vértigo, ataxia, diplopía...). Ver en tema 1 síndromes. Con hemiparesia e hemihipoestesia Infartos lacunares (ramas perforantes profundas) - Motor puro: solo afectación motora, no sx corticales ni sensitivos. Brazo posterior cápsula interna o anterior protuberancia. - Sensitivo puro: afectación talámica (núcleo ventral posterolateral del tálamo). Puede ser sensitivo motor si se dan ambos juntos.
- Ataxia-hemiparesia: brazo anterior cápsula interna o protuberancia - Disartria-mano torpe: brazo anterior cápsula interna o protuberancia. 10 RESUMEN NEUROLOGÍA DIAGNÓSTICO - Siempre mirar glucemia: puede simular ictus. - TC craneal: DD entre isquémico vs hemorrágico + valorar extensión.→ Prueba de elección - Primeras 24-72h puede no verse lesión isquémica aúnà buscamos signos indirectos. - RM craneal: de elección para infartos de fosa posterior (no se visualizan en TC), lacunares y en trombosis venosas.
- Estudios complementarios necesarios: ECG, Doppler TSA (en fase post-aguda si sospecha estenosis carotídea) Medidas generales - Tras realizar TC · Evitar hipertermias, hiperglucemias y ascensos/ descensos bruscos de la TA. - Ictus isquémico <4,5 horas TRATAMIENTO ICTUS ISQUÉMICO VER FIGURA 28 pg 29. No contraindicada fibrinólisis Fibrinolisis con rt-PA (ateplasa) - vasos Edadpequeños no es criterio de exclusión: si >80 años ser cautos y no si >3h. → Destrucción del trombo con fármacos. → Útil en y grandes. Destrucción del trombo → EA: Hemorragia - Escala NIHSS <25 (escalafarmacológicamente de gravedad clínica del ictus).
FIBRINÓLISIS IV Indicaciones: Hemorragia en TC, situaciones que ↑ riesgo hemorragia (plaquetas Ictus < 4,5h desde la instauración de los sx (rtPA) Edad no criterio de exclusión, pero en >80 a. no exceder las 3h ACO e individualizar <100000, si INR >1.7, hemorragia activa...), TAS >185, TAD >110, Alteplasa 0,9 Ausencia de: mg/kg clínica sugestiva de HSA, glucosa muy alta o muy baja, poca clínica o mejora espontánea de esta, etc. Tabla 11. - TROMBECTOMÍA MECÁNICA - Clínica <6 horas (8 si ACA) Necesario objetivar oclusión por TC. Trombectomía mecánica → Procedimiento endovascular en vasos grandes). - (sólo De rescate si TIV no eficaz o en “ictus del despertar” (hasta 12 horas).
Tratamiento → Es necesario demostrar la presencia de un trombo con angioTC recanalizador - En pacientes que no cumplen criteriosS de fibrinólisisà 300mg AAS + → Ventana terapéutica 6h atorvastatina 80mg/d. Reduce riesgo recurrencia y mejora pronóstico. ANTIAGREGACIÓN + estatinas Si >6h no opciones tto (antisgregamos) Contraindicada - En ictus aterotrombótico y lacunar. Antiagregación fase aguda • Si px ha recibido tto repermeabilizador → esperar 24h → confirmar por TC - En ictus cardioembólicos (con déficit leve), trombosis venosa y ausencia de sangrado → Antiagregar disección carotídea.
• Si no tto repermeabilizador → Antiagregar desde el principio PREVENCIÓN PRIMARIA • • • - ANTICOAGULACIÓN Si ictus embólico extenso hacer anticoagulación diferidaà sino mucho riesgo de transformación hemorrágica. Tto enérgico de HTA Tras IAM → Antioagulación oral y tto estatinas FA Anticoagulación oral si valvulopatía *importante, en pacientes que hagamos fibrinólisis o trombectomía, pasadas 24h del procedimiento se iniciará antiagregación + estatinas o anticoagulación.
Antiagregación (AAS o clopi) + estatinas Ictus ateroembólico PREVENCIÓN SECUNDARIA Ictus lacunar o indeterminado Ictus cardioembólico TROMBOSIS VENOSAS En caso de estenosis sintomática: - >70% à endarterectomía - 50-69%: individualizar (si jóvenes, no DM y buena esperanza de vida se hace endarterectomía). - <50% o asxà antiagregación - Si estenosis 100% à antiagregación. Antiagregación (AAS o clopi) + estatinas. Control estricto PA!! Anticoagular: No en fase aguda si fase isquémica amplia → riesgo transformación hemorrágica - Acenocumarol/warfarina: INR 2-3. FA valvulares y trombos cardíacos. - Nuevos ACOS: dabigatran, apixaban o rivaroxaban. Dabi tiene antídoto. FA no valvulares.
Si origen del ictus - Clínica: muy variada, desde asx a signos de HTIC, focalidad neurológica, crisis epilépticas. - Causas: infección, embarazo, anticonceptivos, deshidratación, coagulopatías, TCE, drogas, Beçhet... 20-40% se desconoce. Su realización no excluye la - Dx: TC (delta vacío) o RMN (de elección). La más específica la angiografía. También con LCR se puede sospechar puesto que se objetiva aumento de presión. - Tto: anticoagulación → incluso en los que asocien hemorragia cerebral (el beneficio supera el riesgo) ICTUS HEMORRÁGICO: HEMORRAGIAS INTRAPARENQUIMATOSAS × × × 20% del total, de estos pueden ser hemorragias subaracnoideas o hemorragias intraparenquimatosas.
Clínica: síntomas de HTIC, hidrocefalia si compresión del sistema ventricular, focalidad neurológica, crisis comiciales. Suelen instaurarse en varios minutos y se acompañan de clínica vegetativa Causas: Se produce por ruptura de arterias profundas cerebrales 11 RESUMEN NEUROLOGÍA Hemorragia hipertensiva (profundas) Hemorragia lobar espontánea: superficial + FRECUENTES, por HTA. Por orden de frecuencia: ANCIANOS ANGIOPATÍA AMILOIDE Causa + frec de hemorragia no hipertensiva en anciano. Recurrentes. Clínica → hematomas JÓVENES - MALFORMACIÓN VASCULAR + frec: angioma venoso (asx!!) + frec sx: MAV espontáneos recurrentes × Dx: a la TC imagen hiperdensa.
Si sospecha malformación vascular hacer RM o angioTC. × Tratamiento: control de la TA + manitol (PIC). - Evacuación quirúrgica: SOLO en cerebelosos de >3cm con alteración del nivel de conciencia, en caso de riesgo de herniación o si muy superficiales. Hematomas profundos nunca cirugía. Si hemorragia ventricular drenaje externo. - MALFORMACIONES VASCULARES Todos pueden dar cefalea pulsátil y unilateral, o convulsiones o sangrado por rotura. IMP PX SANGRADO 1. MAV: + frec sintomática. No hay capilares entre arteria y vena. Dx con arteriografía. Cirugía o radiocirugía + embolización (si <3cm) 2. Angioma venoso: + frec asx. Cabeza de medusa. 3.
Cavernoma: alteración de la pared, palomita de maíz a la RMN. No se ve nada en angiografía. IQ solo si sx no controlada. 4. Telangiectasias capilares: en algunos sd. Pronóstico fatal si sangran, pero poco frec. 5. Fístulas durales: tinnitus pulsátil, soplo occipital. + frec en seno transverso. Cirugía o embolización. HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA × × + frec en mujeres, más en embarazo. 40-65 años. Etiología - + frec traumática. - HSA espontáneas: 80% por rotura aneurisma sacular (a. Comunicante anterior > ACA).→ La que se trata en este apartado - En 20% de casos hay aneurismas múltiples. - Asociación con sd Marfan, poliquistosis renal, Ehler-Danlos, coartación de aorta, etc.
- Aneurismas fusiformes (+ en basilar) raramente se rompen - Aneurismas micóticos (por endocarditis subaguda, + frec por Viridians), afectan principalmente territorios distales ACM. Tto con ATB de larga duración. FR ruptura: grandes, múltiples, aneurismas sintomáticos, localización (+ riesgo en bifurcación arteria basilar, arteria comunicante anterior y posterior), edad avanzada, tabaco, en duda si HTA. Clínica: 0 p × × Síntomas por compresión - Afectación IIIPC: aneurismas a. comunicante posterior (cerebelosa anterosuperior/cerebral posterior). Midriasis arreactiva. V par Afectación seno cavernoso: oftalmoplejía (afectación oculomotores), cefalea retroocular, afectación del campo visual.
2 + frec. Cefalea brusca y muy intensa “peor de su vida” + signos irritación meníngea + HTIC + fotofobia y letargia. Síntomas por ruptura × - Frec cefalea centinela días antes. - 50% pacientes pierden conciencia. - 50% mortalidad (+ 1/3 secuelas). Peor pronóstico si >70 años. - FO: pueden verse papiledema y hemorragias subaracnoideas - Principal signo pronóstico: situación neurológica inicial. Clasificación de Hunt y Hess (pg 32) y de la WFNS. Dx: TC sin contraste ± punción lumbar (si dudas, para ver xantocromía). Confirmaremos con angiografía cerebral de 4 vasos: - Permite localizar y ver morfología de aneurisma y ver si hay más. Si no revela ningún aneurisma repetir a las 2-3 semanas.
(imagen página siguiente). 12 La cantidad de sangre en el TAC se correlaciona con la gravedad del vasoespasmo RESUMEN NEUROLOGÍA × Tratamiento: Si crisis comiciales → fenitoina (no disminuye la conciencia) - Hemorragia subaracnoidea: reposo, cabeza a 30º (favorece drenaje), control estricto TA, evitar estreñimiento y vómitos, analgesia +- sedación (BZD), dexametasona (a veces, para reducir sintomatología y ↓TA), nimodipino. - Aneurisma: embolización vía endoscópica o craneotomía con clipaje quirúrgico (pronóstico similar). Como más precoz se haga mejor.
Qx en los primeros 4 días si buena situación neurológica Complicaciones: > × Qx a partir de los 10 días si desfavorable × × Médicas Hiponatremia por SIADH (+ frec) Hidrocefalia: HTIC Neurológicas Controlar HTA con b-bloqs EAP, HTA, taquicardia sinusal, isquemia cardíaca... Resangrado Vasoespasmo × Aguda: < 24h × Drenaje ventricular externo × Crónica: semanas por obstrucción meses después, hidrocefalia comunicante drenaje LCR → Triada Hakins Adams × Derivación ventriculo-peritoneal × × 24-48h o a la semana: misma clínica que episodio inicial pero mortalidad 75%. Para evitarlo: excluir aneurisma de la circulación.
→ Qx en manejo inicial para prevenirlo × × 1ª causa de morbimortalidad 4º-12º día post- sangrado. Por isquemia del territorioà focalidad o empeoramiento neurológico no explicado. ·, 1. 0 S Contracción del vaso 2ª a la irritación de la sangre extravasada 2 21 días desde el dx de HSA Profilaxis: nimodipino Tto vasoespasmo establecido:“triple H” Hemodilución + Hipervolemia + HTA v Dobutamina/DA Aumenta riesgo de resangrado si aneurisma aún presente v 5 . TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO × × × Por patología de los GANGLIOS BASALES. Hipercinéticos o discinesias (por exceso de movimiento): Rítmicos: temblor Irregulares (6): distonías, mioclonías, tics, corea, balismo, acatísia.
Hipocinéticos: por déficit de movimiento. TEMBLOR → Oscilaciones rítmicas de una parte del cuerpo por contracciones alternantes de grupos musculares opuestos Temblor en reposo Temblor de acción - En ausencia de contracciones voluntarias Tto: anticolinérgicos - Fisiológico o fisiológico exacerbado o farmacológico - Esencial (Al mantener la postura) - Parkinson y otros trastornos del movimiento Temblor cinético - Por patología vías espinocerebelosas (cerebelo, troncoencéfalo...): EM, vascular, degenerativo... L (ante el movimiento) - Temblor rúbrico (por lesión núcleo rojo mesencéfalo)à baja frecuencia, tanto en reposo como acción.
- Temblor ortostático // temblor psicógeno Otros temblores × Y J Temblor postural Con la contracción voluntaria × El típico de Parkinson COREA DE SYDENHAM - S. Pyogenes, tras amigdalitis Dura unos meses. Corea, “baile de San Vito”. Temblor fisiológico exacerbado: POSTURAL y ausente en reposo. Por incremento de actividad beta-adrenérgica por catecolaminas circulantes (ansiedad, trastornos metabólicos, fármacos o retirada de antitremóricos). Tto: betabloqueantes. Temblor esencial: trastorno de movimiento + frec. POSTURAL ± temblor cinético. Hª familiar en 30%: HAD con alta penetrancia. También forma esporádica.
Comienza a cualquier edad y persiste toda la vida Inicio unilateral e intermitenteà después bilateral y asimétrico. + en muñecas y manos. Aumenta con estrés, fatiga, ansiedad y disminuye con ingesta alcohólica. 50% presenta alguna distonía asociada. Puede haber rueda dentada. Variantes del temblor esencial: temblor cefálico aislado, de la voz, ortostático... Tto: propanolol o primidona. En casos refractarios toxina botulínica y en invalidantes, estimulación talámica (<70 años).
13 Etiológicas - v RESUMEN NEUROLOGÍA S Formas de clasificación DISTONÍAS ~ 7 Idiopáticas → DYT Secundarias Topográficas → según la extensión “Contracción muscular y sostenida que produce torsión de un área corporal” “Torsióninvoluntaria involuntaria de una área corporal” No suprimen con voluntad. Dolorosas. En idiopáticas algunas de causa genética (llamadas DYT) Adultos. Tortícolis, blefaroespasmo, espasmo hemifacial... Puede ser “ocupacionales”: ante acción específicaà distonía cervical del violinista. DISTONÍAS IDIOPÁTICAS Distonías focales Toxina botulínica en músculos implicados Áreas corporales contiguas (blefarospasmo + distonia oromantibular: Sd.
Meige) Distonías segmentarias Hemidistonías Lesiones en GGBB contralaterales Benzodiacepinas (clonazepam o diazepam) > Antiespasmódicos (biperideno) o Afecta a dos regiones no contiguas Tto: Botox tmb Multifocales Distonías generalizadas Típico niños Generalizadas Tipico en niños. De focal → Generalizada > Anticolinérgicos (baclofeno o trihexifenidil) Aloperidol, risperidona + frec: CAUSA FARMACOLÓGICA (neurolépticos, antieméticos o antivertiginosos). → Suelen ser focales DISTONÍAS SECUNDARIAS Presentación aguda S MIOCLONÍAS Eliminar medicación causante + benzodiacepina ± anticolinérgico Tipico de fxs con efecto antidopaninérgico!!
“Movimiento involuntario, súbito y de escasa duraciónà produce desplazamiento área corporal” Por contracción muscular (mioclonías positivas) o inhibición (mioclonías negativas) × × Causa: eventos comiciales (EMJ) o tóxicos metabólicos. También pueden ser fisiológicos en relación con el sueño. Tratamiento: eliminar desencadenante ± antiepilépticos (valproato) o BZD (clonazepam). TICS “Movimientos o vocales estereotipados, de repetición irregular que pueden ser simples o completos. Se pueden suprimir voluntariamente y aumentan con estrés.” ↳ C > - Se suprimen temporalmente V Acción única GILLES DE LA TOURETTE - CRITERIOS DX GILLES DE LA TOURETTE Forma más grave tics múltiples.
Frecuente asociación con TOC o TDAH Tto: solo si interfiere con funcionalidad. Tetrabencina, neurolépticos (haloperidol, pimozida) y clonidina. Si + TDAH: ISRS. - COREA: ENFERMEDAD DE HUNTINGTON (hereditaria + frec) Múltiples tics motores y al menos uno fónico. >1 año con tics diarios Tipo, gravedad y complejidad tics varía con el tiempo No justificable por otra causa. Ecolalia y coprolalia Inicio antes de los 21 años “Movimientos arrítmicos, rápidos, irregulares e incoordinados de cualquier parte del cuerpo”. Generalidades × HAD con penetrancia completa, expansión CAG (>40) en cromosoma 4. Fenómeno anticipación. × Debut cualquier edad (+ 40-50 años), muerte en 10-25 años.
× Neuroimagen: atrofia caudado y dilatación astas frontales de ventrículo lateral. × Alteración precoz de movimientos sacádicos. Dx de confirmación COREA (>> distonias) + DEMENCIA SUBCORTICAL + TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS /COMPORTAMIENTO Clínica Tratamiento × Tr psiquiátricos: depresión 50% (uni o bipolar), riesgo de suicidio. 10% trastornos psicóticos. × Sintomático: tetrabenacina (para corea) y neurolépticos (haloperidol, quetiapina, clozapina...) ENFERMEDAD DE PARKINSON IDIOPÁTICA Generalidades > S Depleciona la dopamina presináptica × 2ª enfermedad neurodegenerativa + frec. × Más frec en varones, 70-75 años.
Formas genéticas debut + precoz (5-10% <40 años) × FR: edad (+ importante), genética (sinucleína, dardarina, parkina, mutación heterocigota de glucocerebrosidasa...), TCE, pesticidas, MPTP... Protegen café, té i tabaco. × AP: pérdida neuronal en la porción compacta de la sustancia negra ± alteración otros sistemas (colinérgico, vegetativo autonómico y noradrenérgico). Cuerpos de Lewy (alfa-sinucleína) en tubo digestivo + estructuras cerebrales. > Def de dopamina sobre el núcleo estriado Px con disartria al inicio, demencia inicial, sx cerebelosos, caidas precoces o sx extrapiramidales NO PENSAR EN PARKINSON!!
14 La bradicinesia y la respuesta a L-Dopa son imprescindibles en un px con Parkinson RESUMEN NEUROLOGÍA BRADICINESIA + TEMBLOR EN REPOSO + INESTABILIDAD POSTURAL + RIGIDEZ × Criterios diagnósticos*: bradicinesia (indispensable) + al menos uno de los siguientes: temblor en reposo (+ EESS), 4-6 Hz rigidez (tubo de plomo + rueda dentada) o inestabilidad postural (caídas hacia delante). × Inicio asimétricoà después bilateral (siempre + marcado en hemicuerpo de debut). OTROS SX MOTORES Clínica IMP Diagnóstico · No en fases iniciales SINTOMATOLOGÍA NO MOTORA - Limitación supraversión mirada Hipomimia facial Hipofonía Camptocornia Reducción braceo con marcha.
Marcha apráxica (festinante), bloqueos de la marcha Digestiva: estreñimiento, sialorrea Urinaria: incontinencia, nictúria No en fases iniciales Leve deterioro cognitivo subcortical Trastorno conducta sueño REM Fx prodrómico de las - - Micrografía - Depresión, cuadros de ansiedad, dolor. Disregulación autonómica Hiposmia sinucleinopatias 1. Diagnóstico clínico (sx cardinales asimétricos*) DD con otras causas→ Apoyarse en pruebas complementarias 2. Mejoría con L-Dopa espectacular 3. Descartar signos incompatibles: demencia inicial, caídas frecuentes, alucinaciones visuales ni disfagia.
- Neuroimagen: TC normal, DAT-scan presináptico muestra hipocaptación GGBB, eco de la sustancia negra mesencefálica muestra hiperecogenidad. TC/RMN → Imprescindible realizar Agonistas dopaminérgicos ± IMAO - AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS: pramipexol y ropinirol (orales), rotigotina (parche) o apomorfina (subcutánea).
También se pueden utilizar en fases avanzadas asociados a levodopa.→ Puede aparecer un trastorno de control de impulsos como EA - IMAO (rasagilina) - Si predominio temblor: anticolinérgicos (biperideno, trihexifenidil) <70 AÑOS ó afectación leve/ moderada Levodopa + IDDP ± inhibidores de la COMT Tratamiento Parkinson inicial ~ Reposición sistema dopaminérgico >70 AÑOS ó afectación moderada/ grave Quirúrgico Farmacológico LEVODOPA: asociado a inhibidor de la dopa-descarboxilasa periférica (DDP). Se retrasa a >70 a o formas moderadas-graves por efectos secundarios. - Inhibidores de la COMT: se pueden dar con LDOPA para aumentar biodisponibilidad. Entacapona (todos los -capone).→ Inhiben el met.
de L-Dopa COMPLICACIONES LEVODOPA (3-5 años) - Wearing off: falta de respuesta a medicaciónà aumentar dosis. No ON: no funciona. - ON-OFF: Empeoramiento respuesta buena y deimpredecible pronto bloqueo (anárquico). Difícil controlar. motor tras tomar bien el fx. Mal de control estómago vacio - Parkinson avanzado Carbidopa - Tomar con Discinesias: exceso de DA, movimientos incesantes. Aparición tardíaà diminuir dosis levodopa. Se puede dar amantadina. - Estimulación cerebral profunda núcleos subtalámicos. <70 años. - L-dopa en infusión continua: por gastrostomía. - Apomorfina en infusión continua: subcutánea.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL PARKINSONISMOS (PLUS) No presentan temblor en reposo, la rigidez ser simétricasin y la L-dopa suele ser muy discreta o ausente “Todas aquellas enfermedades que cursansuele con bradicinesias serrespuesta Parkinson.aMala respuesta a L-DOPA” 1. Parkinsonismo FARMACOLÓGICO (bloq dopaminaà antieméticos, neurolépticos, etc): SIMÉTRICO + CEDE TRAS SUSPENSIÓN 2. Parálisis supranuclear progresiva: parkinsonismo con escasa respuesta a L-DOPA + . Cristiano Ronaldo. LIMITACIÓN INFRAVERSIÓN MIRADAS+ CAÍDAS DESDE INICIO HACIA ATRÁS + ATRAGANTAMIENTOS + DEMENCIA 3. Atrofias multisistémicas: (por depósitos sinucleína). No demencia.
Parkinsonismo simétrico con nula respuesta a L-DOPA + MARCADA DISAUTONOMÍA (SHY-DRAGER)à hTA o incontinencia SX PIRAMIDALES (AMS parkinsoniana) ATAXIA DE LA MARCHA muy importante (AMS cerebelosa) 4. Demencia por cuerpos de Lewy: parkinsonismo + demencia desde el inicio. 5. Wilson: joven+ parkinsonismo + clínica digestiva + alteraciones de la conducta + aumento Cu orina. ALUCINACIONES VISUALES + INTOLERANCIA NEUROLÉPTICOS + EMPEORAN CON L-DOPA 15 Terapia de ahorro de Levodopa ::: Tras 8 años en tto con Levodopa la dopamina deja de hacer efecto, por eso debemos retrasar su uso Anciano → L- DOPA Edad Joven (< 70 a) & ¿Incapacidad?
Si Agonistas Dopa →IMAO/ Ag DA: Ropirinol, pramiprexol No Neuroprotección Dx diferencial de los síndromes pankirsonianos Otros síndromes parkinsonianos 1. Parálisis supranuclear progresiva En > 70 años Clínica → Sdme parkinsoniano con bradicinesia, rigidez axial, escaso temblor e inestabilidad postural (caídas frec desde fases iniciales) → Disfunción corticobulbar con aumento de reflejos, Babinsky +, disartria y disfagia → Parálisis de la mirada conjugada en el plano vertical con limitación en la introversión de la mirada. → Deterioro cognitivo → No respuesta a L-dopa 2. Atrofia multisistémica No asocia demencia Enf por depósito de sinucleina : Nula respuesta a L-dopa ↑ > 3.
Enf de Wilson Enf AR, en jóvenes Alt en el metabolismo del cobre → acúmulo en tejidos Temblor: síntoma más frec, suele asociar distonias y ttnos psiquiátricos AS: Def de cobre y ceruloplasmina RMN: Cara de Panda Tto: Quelante de cobre RESUMEN NEUROLOGÍA Suele asociarse a otra entidad → movimientos periódicos de piernas durante el sueño, caracterizado por episodios de sacudidas de una o ambas piernas. SÍNDROME PIERNAS INQUIETAS × × × Disestesias de predominio en EEII en reposo, se alivian con movimiento. Puede asociarse con movimientos periódicos durante el sueño.
Aparece a cualquier edad pero + frec en mayores y mujeres Mayoría idiopáticos, pero también 2ª a anemia ferropénica, polineuropatía sensitiva (urémica, diabética...) Tto: agonistas dopaminérgicos (ropirinol o pramipexol) 6. ENFERMEDADES POR ALTERACIÓN DE LA MIELINA × × Adultos jóvenes. Destrucción mielina SNC, respetando SNP. Pueden ser adquiridas (esclerosis múltiple, Sd de Dévic, mielinólisis central pontina...) o hereditarias. ESCLEROSIS MÚLTIPLE Generalidades AP × Enfermedad desmielinizante + frec. + frec en mujeres (2/3) × 20-45 años. × Prevalencia mayor en países nórdicos (exposición solar, vit D↓↓) y en raza blanca. Virus Epstein Barr. × Susceptibilidad genética: HLA DR2 y DQ.
× Autoinmuneà ataque oligodendrocitos formadores de mielina SNC à placas de desmielinización en sustancia blanca SNC. × Fase aguda: infiltrado LT CD4+ y macrófagos. En fase crónica: LT CD8+ y células B (producen bandas oligoclonales). × No hay correlación entre tamaño/ número de placas y síntomas clínicos. 1. Forma remitente-recurrente (RR): 85%. 2. Forma secundariamente progresiva (SP) 3. Forma primariamente progresiva (PP): 10%. Sin brotes. 4. Forma progresiva recurrente (PR): 5%. Deterioro progresivo desde inicio pero además brotes. 5. Nuevas formas: × Síndrome clínico aislado: primer episodio de sx neurológicos típicos de EM.
× Síndrome radiológico aislado: hallazgo incidental de lesiones RM típicas de EM sin signos ni sx de enfermedad. Ambos pueden evolucionar a EM pero no siempre. Criterios de mal pronóstico Todo lo que no sea lo habitual en EM - Varones. - Inicio edad avanzada. - Corto intervalo entre 2 primeros brotes. - Primer brote con clínica motora o cerebelosa. - Enfermedad progresiva desde inicio. - Múltiples lesiones en la RM al debut. - Clínica Escasa recuperación de un brote. SOLO AFECTA SUSTANCIA BLANCA SNC.
+ frec: SENSITIVOS (1º) > NEURITIS ÓPTICA (2º) Síntomas No correlación entre el número de placas y la clínica - Afectación nervio óptico: neuritis óptica retrobulbar + frec - Médula: Hipoestesias y parestesias Dolor a la movilización ocular > → Fondo de ojo normal - Alteraciones motoras: lesión vía piramidal (clínica 1ª MN) - Alteraciones sensitivas: pérdida sensibilidad cordonal posterior (ataxia sensitiva + Roomberg+). Si afectación cervical: signo de L’Hermitte. - Alteraciones esfinterianas o sexuales: impotencia, urgencia miccional...
- Tronco del encéfalo: oftalmoplegía internuclear + frec (diplopía, por lesión del FLM), parálisis facial periférica o del VI par (localiza afectación en protuberancia). - Cerebelo: ataxia, disartria, nistagmo, temblor cinético. Otras: fatiga crónica, depresión, alteraciones cognitivas (en fases finales, como pérdida de memoria), signo de Unthoff (empeoramiento de la sx visual con calor). NO es típico: alteraciones auditivas, hemianopsia homónima, afectación cortical (afasia, agnosias...) ni del SNP (sx 2ª motoneurona). Diagnóstico Criterios dx (clínicos, requiere los 3) Dx de certeza 1.
Diseminación temporal: 2 o + episodios de déficit neurológico separados entre si al menos 1 mes (sin otros sx). 2. Diseminación espacial: síntomas y signos que indiquen afectación de al menos 2 sistemas lesiones independientes en el SNC. Dx de certeza → ha tenido dos brotes separados en el tiempo en sistemas diferentes Tmb se puede hacer un dx de probabilidad: aun no cumple criterios pero lo hará, empezar tto 16 ⭐ *Leucoencefalopatía multifocal progresiva(LMP)→Descartar inf por virus Jc RESUMEN NEUROLOGÍA 3. Exclusión de otras causas 1. LCR: ¡Ninguno patognomónico! (Bandas oligoclonales también en neurolúes, VIH y panencefalitis esclerosante subaguda).
Pruebas complementarias Se consideran diseminación temporal . ↑proteínas totales (40%) ↑ linfocitos (<50 células) (40%) ↑ IgG y bandas oligoclonales IgG en LCR (y no en suero) (90%) Diferentes localizaciones 2. Resonancia magnética: prueba más sensible en EM. Permite determinar diseminación espacial y temporal (demostrando captación de gadolinio en lesiones agudas y ausencia de captación en cróncias). Localización típica lesiones: yuxtacortical (++), periventriculares, cuerpo calloso, medular, infratentorial. Se ve en secuencias T2 3. Potenciales evocados (visuales, detectan enlentecimiento conducción). Ningún tratamiento curativo.
En casos progresivos sin brote solo posibilidad de tratamiento sintomático. En el resto: - Tratamiento del brote: corticoides dosis altas VO/IV (1g metilprednisolona), durante 3-5 días. Si muy grave plasmaféresis. - Tratamiento modificador del curso de la enfermedad: no en formas progresivas sin brotes. Fármacos de primera línea - Importante DD con pseudobrote: este <24 horas, no por desmielinización sino por proceso intercurrente (infección, calor...). En este caso no corticoides. En RR (≥2 brotes en 3 años) 1. Acetato de glatirámero (= copolímero) - En EM secundariamente progresiva con persistencia de brotes y que aún puedan deambular. 2.
Interferón beta (1a, 2a) - 1 brote de EM con datos clínicos, rx o de LCR que indiquen alto riesgo de EM. Todos reducen en un 30% los brotes en RR (dimetilfumarato hasta 50%). - Formas que no respondan a fármacos 1ª línea. 2. Fingolimod: muy eficaz también, riesgo de bradicardia y BAV. - EM RR muy grave con rápida evolución 3. Alemtuzumab: muy eficaz, si EM muy agresivas. 4. Ocrelizumab en EM PP 3. Fármacos orales: dimetilfumarato. Otros: azatioprina, mitoxantrona, metotrexato. - teriflunomida y 1. Natalizumab: el + eficaz, pero riesgo LMP.* Fármacos de segunda línea Tratamiento - 5. Siponimod en EM SP Tratamiento sintomático: de secuelas.
Espasticidad (baclofeno o BZD), fatiga (amantadina), disfunción eréctil (sildenafilo), síntomas paroxísticos (CBZ o gabapentina), hiperreflexia vesical (anticolinérgicos), atonía vesical (colinomiméticos) o depresión (ISRS). En embarazo disminuye el nº de brotes pero después aumentan los 3 primeros meses post-parto (¿relación con hiperprolactinemia?) OTRAS DESMIELINIZANTES Apuesta MIR - Lesión de gran tamaño en médula sin casi afectación cerebral Síndrome de Dévic o neuromielitis óptica (NMO): NEURITIS ÓPTICA + MIELITIS transversa extensa (afecta a 5-6 niveles). Monofásica o en brotes. Anticuerpos anti-acuaporina 4 (anti-NMO) en suero. No afecta a sustancia blanca.
Mala recuperación: ceguera, paraparesia grave… Tto: inmunosupresores. RMN normal en cerebro con lesión medular extensa. Mielinólisis central pontina: desmielinización tronco cerebralà signos de parálisis pseudobulbar, paraparesia o tetraparesia. Conserva parpadeo y movimientos verticales oculares (mesencéfalo). Por corrección rápida de un estado de hiponatremia. pronóstico muy malo. También en alcohólicos y tx hepático. → No tto S Tmb en corrección brusca de cualquier electrolitico 7 . EPILEPSIA CRISIS EPILÉPTICA Descarga anormal + sincrónica grupo de neuronas SNC. Aislada.
EPILEPSIA SÍNDROME EPILÉPTICO ESTATUS EPILÉPTICO Crisis epilépticas recurrentes // Conjunto de síntomas y signos (EEG, neuroimagen) que suelen presentarse juntos. Crisis de >30 minutos de prolongada duración duración duración o varias repetidas sin Sugieren un mecanismo común Se considera duración prolongada: > 5 min en las tónico-clónicas > 10 min en las focales con desconexión del medio 2ª a un proceso subyacente Crisis aislada + lesión subyacente estructural que la justifique. Predisposición duradera a tener crisis epilépticas No es epilepsia: → Una crisis aislada sin causa estructural → Crisis recurrentes por causas corregibles recuperación consciencia.
17 CLASIFICACIÓN DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS Crisis Epilépticas Crisis focales Características Actividad eléctrica en un área concreta de la corteza cerebral, con independencia del estado de conciencia. Suelen indicar lesión estructural.
Clínica en función del área afecta: - Lóbulo temporal mesial: Aura epigástrica ascendente - Lóbulo frontal: Crisis con fenómenos motores (clonías, crisis tónicas, mioclonías…) - Lóbulo parietal: Alteraciones sensitivas Lóbulo occipital: Alteraciones visuales como destellos simples o alucinaciones complejas Crisis generalizadas Se originan simultáneamente en ambos hemisferios Crisis focales con generalización secundaria Origen en un punto que termina afectando a ambos hemisferios Tipos Focales sin desconexión del medio: - Persona consciente de si misma y del medio - Antes: Crisis parciales simples Focales con desconexión del medio - No es consciente de sí misma o el entorno - Precedida de aura, con automatismos y periodo poscrítico - Antes: Crisis parciales complejas Crisis de ausencia Crisis tónico-clónicas Crisis atónicas Mioclonías ALGUNOS TIPOS DE CRISIS EPILEPTICAS Nombre Tipo de crisis Crisis de ausencia Generalizadas Crisis tónicoclónicas Generalizadas.
Las + frec en ttnos metabólicos Crisis atónicas Generalizadas o focales Clínica Pérdida brusca de la conciencia, con control postural. Segundos de duración. Sin confusión posterior, no se acuerda de lo sucedido Comienzo brusco. 1. Contracción tónica generalizada+ cianosis+ midriasis 2. Fase clónica 3. Poscrítico: No respuesta a estímulos, hipersalivación y flacidez muscular Lenta recuperación de la conciencia (minhoras) Pérdida del tono muscular de segundos de duración. Mioclonías Generalizadas o focales Contracciones breves musculares de origen cortical.
EEG Descargas generalizadas y simétricas puntaonda Desencadenante Hiperventilación Descarga generalizada en fase tónica con baja frecuencia en fase clónica. Síndromes epilépticos Descarga puntaonda bilaterales y sincrónicas RESUMEN NEUROLOGÍA CLASIFICACIÓN Clasificación PARCIALES Focales SIMPLES (conciencia conservada) COMPLEJAS (pérdida conciencia) GENERALIZADAS Inicio simultáneo en ambos hemisferios AUSENCIAS Petit mal TÓNICOCLÓNICAS Gran mal ATÓNICAS MIOCLÓNICAS · ·…