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NEUMOLOGIA RESUMEN NEUMOLOGÍA 1. ANATOMÍA Y EXPLORACIÓN RESPIRATORIA IntercambioVA gaseoso → acino (distal bronquiolo terminal)à lobulillo primario à lobulillo secundario (mínima unidad independiente) inferior: × Bronquiolos: epitelio es cuboideo (no pseudoestratificado como tráquea y bronquios), no poseen células caliciformes, cartílago, ni glándulas mucosas. Tienen células de Clara. → Lubrican el bronquiolo + función inmune × Epitelio alveolar: el 95% son neumocitos tipo I. El surfactante lo producen los neumocitos tipo II y la hipoxemia o la ausencia de perfusión impiden su síntesis. × SURFACTANTE: disminuye la tensión superficial (es tensioactivo).
Aumenta la distensibilidad y evitan el colapso (detectable en liquido amniótico a partir de las 34 sem). × Las arterias bronquiales proceden de la aorta y de las intercostales. Las venas bronquiales drenan en las venas pulmonares y causa un SHUNT fisiológico. La resistencia vascular principalmente debida a arteriolas. 2. SÍNTOMAS CARDINALES Y EXPLORACIÓN APARATO RESPIRATORIO IMP!! Timpánica Timpánica Ojo → En hemotorax la percusión es mate Tos crónica: > 8 sem : × Causa más frec de hemoptisis: bronquiectasias (en nuestro medio Ca broncogénico). Hemoptisis masiva si >150ml/1h.
× DOLOR TORÁCICO: el pulmón no tiene terminaciones por lo que indica afectación de otras estructuras (pleura, mediastino…). × La presencia de respiración bronquial implica permeabilidad de la vía aérea. × fumadores y FIBROSIS PULMONAR en no formadores ACROPAQUIAS: 75-80% son de causa pulmonar à lo + frec CARCINOMA BRONCOGÉNICO. en 10-15% cardíacas. × Signo de HOOVER: diafragma muy hiperinsuflado; al contraerseà depresión hacia dentro de la parte inferior de la parrilla costal. × SONIDOS: en todos hay disminución excepto cuando hay condensación, que adquiere un tono agudo (BRONCOFONÍA) y la voz susurrada se ausculta mucho mejor (PECTORILOQUIA ÁFONA) 15% causa cardiaca 3.
MALFORMACIONES PULMONARES traqueobronquial × QUISTES BRONCÓGENOS: ramificación anormal del árbol. La + frec es en mediastino (subcarinal). No tiene comunicación con el árbol bronquial, asx hasta que se infecta à hemoptisis + expectoración purulenta. × SECUESTRO: masa de tejido separada del parénquima sano, sin comunicación con la VA à aporte sanguíneo SISTÉMICO (+ aorta). Puede ser intralobar (carece de pleura propia) o extralobar (pleura propia + en hemidiafragma izquierdo +/- comunicación con el Drenaje venoso anormal, hacia la circulación sistémica: cortocircuito I →D esófago).
- Asintomáticos hasta que se infectan à hemoptisis + expectoración purulenta +/- disfagia y/o hematemesis (si relación esofágica). TTO QUIRÚRGICO SIEMPRE (tmb asx) x riesgo complicaciones. × MALFORMACIÓN ADENOIDE QUÍSTICA: imagen en “queso de Gruyere”. Grandes quistes. × SÍNDROME DE LA CIMITARRA: hipoplasia parenquimatosa y de la art pulmonar + drenaje venoso anómalo. × FÍSTULAS AV: 50% tienen en otros órganos (telangiectasia hereditaria o Rendu-Osler-Weber). - Asintomáticos o cianosis, poliglobulia o acropaquiasà si mucho volumen puede hacer un efecto SHUNT (IR que no corrige con O2).
- Suelen tener PLATIPNEA (empeora en bipe) y ORTODESOXIA (desaturación en ortostatismo.) - Rx: masa homogénea redonda, lobular en lóbulos inferiores à ARTERIO para confirmar Sdme de Poland → ausencia congénita del m. pectoral mayor. Pectum excavatum → Depresión de la porción inferior del esternón y cartílagos adyacentes. AGENESIA, APLASIA, HIPOPLASIA 60% relación con anomalías cardiacas Rx → Signos de atelectasia pulmonar completa 1 RESUMEN NEUMOLOGÍA 4.
FISIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA INTERCAMBIO GASEOSO: VENTILACIÓN + DIFUSIÓN + PERFUSIÓN VENTILACIÓN PULMONAR × × × Paso aire de vía aérea a alveolos: RESISTENCIA VÍA AÉREA (diámetro conducto) + RESISTENCIA ELÁSTICA (compliance) Inspiración: proceso activo Espiración: proceso pasivo. Ventilación total (ventilación/minuto) Ventilación alveolar (efectiva) Elastancia: oposición del pulmón a ser expandido. Depende de fibras elásticas. ↓↓en enfisema. Distensibilidad: mide la facilidad del pulmón a ser expandido. ↑↑enfisema; ↓↓fibrosis, alt.caja torácica…
= VOLUMEN CORRIENTE (500ml) x FR (12-16rpm) = (VC – V espacio muerto) x FR (12-16) * Espacio muerto anatómico: 150ml (aire que no llega a alveolos) FUNCIÓN VENTILATORIA VOLÚMENES PULMONARES ESTÁTICOS Volúmenes básicos × VC (volumen corriente): +/- 500ml. × VR (volumen residual): pulmón no llega a colapsar.
× VRE (volumen reserva espiratorio) × VRI (volumen reserva inspiratorio) Capacidades *Espacio muerto fisiológico: suma del espacio muerto anatómico (150ml) + espacio muerto alveolar (alveolos no perfundidos, aumenta en ciertas enfermedades) × CPT: suma de todos los volúmenes (incluido VR) × CV (capacidad vital): VRE + VC + VRI × CI (capacidad inspiratoria): VC + CRI × CRF (capacidad residual funcional): VRE + VR Todos los volúmenes pueden medirse con espirometría simple excepto el VR (y CPT y CRF), que deben medirse con PLETISMOGRAFÍA. VOLÚMENES PULMONARES DINÁMICOS Estudian flujos (volumen/tiempo): espirometría forzada CVF (capacidad vital forzada): volumen total en espiración forzada.
FEV1: volumen espirado primer segundo (>80%) FEF25-75%: volumen mesoespiratorio. + S para detección prematura de obstrucción. N si >60%. Primera alteración en fumadores. Índice de Tiffenau (FEV1/CVF): > 70% en c.n VOLÚMENES ESTÁTICOS Y DINÁMICOS NORMALES: 80-120% (porcentaje teórico ajustado) CURVAS FLUJO - VOLUMEN × Otra forma de representación flujo aire espirado / inspirado. × PEF (peak flow): punto de máximo flujo espirado (relámpago) × La inspiración tiene el pico de flujo máximo (PIM) en parte media, curva en forma de U. ¡RECUERDA: ARRIBA ESPIRACIÓN, ABAJO INSPIRACIÓN!
2 RESUMEN NEUMOLOGÍA TRASTORNOS VENTILATORIOS TRASTORNO OBSTRUCTIVO TRASTORNO RESTRICTIVO DISMINUCIÓN DE FLUJOS Cuesta llenado pulmonar: DISMINUCIÓN VOLÚMENES (misma curva pero parte de menor volumen) TRASTORNO ESPIRATORIO: cuesta vaciamiento pulmonar. (curva aplanada) Ver curvas flujo-volumen de la obstrucción de la VA inferior.
Índice de Tiffenau < 0,7 (definitorio) CPT < 80% IT > 0,8 Hallazgo más precoz: FEF25-75% disminuido VR ↑ ↑ VR VR normal CPT ↑ OBSTRUCCIÓN DE LA VÍA AÉREA SUPERIOR Para dx + útil curvas flujo-volumen × Si es obstrucción fija: meseta en espiración + inspiración × Si es obstrucción variable intratorácica: meseta espiratoria × Si es obstrucción variable extratorácica: meseta inspiratoria.
Alteración parenquimatosa (intersticiales, sarcoidosis…) O Alteración extraparenquimatosa INSPIRATORIA (enfermedades musculares o de caja torácica) Letras contrarias a lo que sería lógico Alteración extraparenquimatosa ESPIRATORIA E INSPIRATORIA (enfermedades neuromusculares o espondilitis anquilosante) *Parálisis diafragmática empeora en decúbito. CAUSAS Asma // EPOC // Bronquiolitis // Bronquiectasias + “Necesito sisar al hili”: NEumonía eosinofílica crónica, SIlicosis, SARcoidsis, Alveolitis, HIstiocitosis X, LInfangioleiomiomatosis.
REGULACIÓN DE LA VENTILACIÓN × × Control voluntario: CÓRTEX Control involuntario: CENTRO BULBAR + RECEPTORES PERIFÉRICOS (cayado ↑PaCO2 (PRINCIPAL) aórtico, seno carotídeo, mecanoreceptores pulmonares, de irritación y ↓PaO2 ESTIMULOS receptores “Y” yuxtacapilares). BULBO ↓pH PaCO2 principal estímulo respiratorio BULBO excepto en ↑ temperatura LCR retenedores crónicos (EPOC) que es hipoxemia à no dar FiO2 elevadas para no inhibir estímulo. Si no queda otra opción aumentar FiO2 con vigilancia estrecha y en caso no toleranciaà ventilación mecánica.
En receptores periféricos principal estímulo ↓PaO2 TRASTORNOS VENTILACIÓN - DDà PaCO2 PaCO2 < 35mmHg HIPERVENTILACIÓN PaCO2> 45 mmHg HIPOVENTILACIÓN × Causas troncoencefálicas × × SNP y músculo Pulmón (EPOC, enfisema…) Protuberancia alta: centro pneumotáxicoà envía señales inhibitorias a centro bulbar (determina duración inspiración). 3 RESUMEN NEUMOLOGÍA PERFUSIÓN CIRCULACIÓN PULMONAR × Sistema de bajas resistencias (PAP 15mmHg) × Si hipoxemia: VASOCONSTRICCIÓN (a diferencia de la circulación sistémica que vasodilata)à permite mantener equilibrio V/Q perfundiendo zonas bien ventiladas. × Si VC crónicaà cambios pared arterialà HTpulmonar.
× Perfusión pulmón: gradiente ÁPEX-BASE por efecto gravedad, en bipedestación. Las bases del pulmón están mejor ventiladas y perfundidas que los vértices AUMENTO DE RESISTENCIAS VASCULARES PULMONARES × VC mantenida por hipoxia alveolar (+ importante) × Aumento de grosor vascular (por proliferación muscular/endotelial) × Trombos en lecho capilar × Desestructuración capilar por fibrosis / cicatrización Dx: catéter Schwan-Ganz o ecocardio (permite estimación) ADECUACIÓN VENTILACIÓN/PERFUSIÓN (V/Q) Para que sea posible intercambio gasesà necesaria correcta relación V/Q. Tres situaciones: Shunt × × × & Shunt: unidad bien perfundida pero poco ventiladaà sangre sale sin oxigenar.
Shunts anatómicos: fístulas AV, cortocircuitos intracardíaco Efecto shunt: ocupación pulmón (neumonía, hemorragia, SDRA…) o colapso alveolar (atelectasia) Espacio muerto: unidad alveolar bien ventilada pero mal perfundidaà no intercambio. (TEP). Situación ideal: V/Q= 1. No obstante, debido al gradiente de ventilación y perfusión de bases vs vértices el Q/V medio suele ser de 0,8. DIFUSIÓN × × × × × Intercambio gases: difusión simple (por gradiente de concentración). CO2 difunde x20 respecto a O2à en insuficiencia respiratoria hipoxemia precede a hipercapnia.
Condiciones normales: difusión tiene lugar en primer 1/3 del recorrido capilar junto al alveoloà en resto no hay difusión puesto que ya no hay gradiente. Raro que trastornos de la difusión den hipoxemia en reposo puesto que existen 2/3 restantes para compensarà HIPOXEMIA DE ESFUERZO. Difusión depende de: Superficie de intercambio Grosor membrana Vascularización y/o concentración de hemoglobina. Medición difusión: DLCO (estima función membrana alvolocapilar)à se pide inhalar CO2, se espera 10’’ y se exhala (la diferencia entre lo que entra y sale: DLCO).
EVALUACIÓN DEL INTERCAMBIO GASEOSO GASOMETRÍA ARTERIAL PULSIOXIMETRÍA × PaO2 > 80mmHg à INSUFICIENCIA RESPIRATORIA (x GSA): PaO2 < 60mmHg y/o PaCO2 >50 mmHg. × PaCO2 = 35-45 mmHg × D(A-a) O2: gradiente alveolo-arterial de oxigeno= PAO2 - PaO2. Mide la resistencia de la membrana alveolo-capilar. <15 mmHg. Importante para DD entre patología pulmonar o extrapulmonar. NO DEPENDE DE LA VENTILACIÓN. S IRA Parcial si PaCO2 normal - D(A-a) O2 normal: no patología pulmón. En patología de ventilación se mantiene normal. - D(A-a) O2 elevado: problema a nivel del pulmón. Perfecto para valorar evolución px pulmonar. - Estima saturación de O2 de la hemoglobina.
- Puede medir Hb reducida y oxigenada (la gasometría nos permite también reconcoer carboxiHb y metaHb) - Inconvenientes: si disminución perfusión o Tª cutánea, temblores, arritmias graves… - Oximetría poco sensible a cambios de PaO2 por encima de 60mmHg à curva disociación hemoglobina* 4 RESUMEN NEUMOLOGÍA Curva disociación hemoglobina - Oxígeno en sangre unido 97-98% a hemoglobina, resto libre (3%, medido con PaO2) - CO2 diferente: 7% libre, 20-30% unido a Hb y resto en forma de anión bicarbonato. - Curva O2 sigmoidea: por encima de >60mmHg O2 a grandes cambios de PaO2 pocos cambios en la saturación.
SO2 90 % = PaO2 60mmHg Disminuye (<80%) DLCO Aumenta Desplazan curva a la derecha (menos afinidad Hb+ O2): pH bajo, ↑ PaCO2, ↑ Tª y ↑ 2,3-PDG. Enfisema, enfermedades intersticiales o patología vascular pulmonar. Hemorragia alveolar, fases iniciales de la ICC (por plétora pulmonar) y en policitemia vera.
MECANISMOS DE HIPOXEMIA Hipoxemia (déficit O2 sangre) ≠ hipoxia (déficit O2 tejidos) DISMINUCIÓN PO2 INSPIRADO (altitud, poco O2 ambiente…) D (A-a) O2 normal Corrige con O2 HIPOVENTILACIÓN (obesidad, px neuromuscular, BZD…) D (A-a) O2 normal + PaCO2 elevada Corrige con O2 CORTOCIRCUITO O EFECTO SHUNT (telectasia, CIV, hemorragia alveolar…) D (A-a) O2 se eleva No corrige con O2 ALTERACIONES RELACIÓN V/Q (+ FREC) (EPOC, intersticiales…) D (A-a) O2 aumentada + PaCO2 normal Mejora con O2 ALTERACIONES DIFUSIÓN (intersticiales y enfisema…).
SE MANIFIESTAN CON EJERCICIO D(A-a)O2 aumentada + PaCO2 normal solo en reposo Mejora con O2 INTOXICACIÓN POR MONÓXIDO DE CARBONO - - CÁLCULO RÁPIDO DE GRADIENTE CO alta afinidad por grupos hemoà desplaza O2 de hemoglobinaà SaO2 baja, pero SaO2 medida por pulsioximetría aparece normal (no diferencia entre D(A-a)O2= 130 – (PCO2+ PO2) oxihemoglobina vs carboxihemoglobina)à GSA. PO2 normal (no se afecta), no hay hipoxemia. El contenido de O2 total de la sangre, sin embargo, disminuidoà SI HIPOXIA. Clínica: desde malestar y somnolencia (entre 10-30% niveles carboxi Hb) hasta EAP y coma (si >60%). No cianosis. Tto: O2 en alto flujo. 5.
ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRÓNICA DEFINICIÓN Y ETIOLOGÍA Síntomas respiratorios persistentes + limitación al flujo aéreo por anomalías de la vía aérea/alveolos causados por una exposición significativa a partículas nocivas y gases. × BRONQUITIS CRÓNICA: inflamación + hiperproducción de moco a nivel bronquial (tos y expectoración de predominio matutino)à durante al menos 3 meses, durante al menos 2 años consecutivos.
× ENFISEMA PULMONAR: dilatación + destrucción del acino.→ Concepto AP FORMAS EPOC FISIO PATOLOGÍA > Concepto clínico Enfisema centroacinar De predominio campos superiores FUMADORES, edad avanzada Enfisema panacinar Predominio bases Déficit AAT Enfisema paraseptal Subpleural, en campos superiores FUMADORES, jóvenes. Neumotórax espontáneo 1º. Como consecuencia de inflamación + hiperproducción de moco+/- enfisema 1. Limitación del flujo aéreo + atrapamiento aéreo: FEV1 y IT disminuidos, hiperinsuflación pulmonar (sobretodo en ejercicio físicoà dinámica) Limitación al flujo aéreo por enf.
de pequeñas vías aéreas (bronquiolitis obstructiva) y destrucción parenquinatosa (enfisema) Epi: • 14% H y 8% M • Puede ser asintomático en fases iniciales • Morbilidad inversas a estatus económico 5 RESUMEN NEUMOLOGÍA FACTORES DE RIESGO 2. Alteraciones intercambio gases: por enfisema, alteraciones V/Q por obstrucción…à hipoxemia e hipercapnia. Ojo! Hay poco shunt, responde a FiO2 bajas. Aparece en fases avanzadas. 3. Hipertensión pulmonar: hipoxia conduce a VC crónica pulmonar que acaba produciendo cambios estructurales e HTpulmonar à puede acabar con cor pulmonale.(IC dcha) 4.
Consecuencias sistémicas: por inflamación sistémicaà + CI, osteoporosis, anemia microcítica, sd metabólico, depresión, ansiedad… - Tabaco (80-90%): dosis dependiente. Principal FR - Factores medioambientales (dióxido de azufreà relación con exacerbaciones). - Factores profesionales (algodón, minería, grano…) - Factores individuales: + prevalencia varones, + morbimortalidad en caucásicos. - Factores genéticos: déficit de alfa 1 antitripsina (AAT) (suponen 1% EPOC)à función: protege pulmón de elastasasà presentarán destrucción proteolítica por elastasas. Enfisema panacinar de predominio en bases, de inicio temprano <50 años (si fumadores antes).
También produce afectación hepática, vasculitis y riesgo carcinoma de cérvix. Valores normales AAT sérica son 150-350 mg/dl → Nivel protector 80 mg/dl (35%) Mut Cr. 14 hipóxica · y bronquiectasias CLÍNICA La elastasa la producen los neutrófilos PREDOMINIO ENFISEMA (soplador rosado) PREDOMINIO BRONQUITIS (abotargado azul). - Astenia, disnea grave. - Pícnico, disnea leve. - Tiraje - Cianosis - Tos + expectoración mucosa (escasa) - Tos + expectoración abundante y purulenta (>3m/>2a) - Hipoxemia + CO2 normal o disminuido. - Hipercapnia + hipoxemia - DLCO disminuida (<80%) - Poliglobulia - Insuficiencia respiratoria a menudo terminal. - SAHS.
- Auscultación: disminución MV - Hipertensión pulmonar severa +/- cor pulmonale - Rx: hiperinsuflación (Ver imagen abajo), ICT <50%, vasos no llegan a periferia - Agudizaciones infecciosas frecuentes. - Auscultación: roncus y sibilancias que varían con tos Puede haber hemoptisis ACROPAQUIAS son raras, descartar siempre otros procesos.
Fases avanzadas SÍNDROME CONSTITUCIONAL, pero descartar también siempre otras causas (neoplasias, TBC…) COMORBILIDADES IC, FA, anemia, osteoporosis, SAHOS, diabetes, ansiedad y depresión DIAGNÓSTICO SÍNTOMAS (tos, disnea, expectoración) FACTORES DE RIESGO (fumador >20p/año, laboral…) Sospecha clínica ESPIROMETRÍA CON TEST DE BRONCODILATACIÓN Para confirmar que no es una obstrucción reversible FEV1/CVF post-BD <0,7: limitación flujo aéreo 6 L RESUMEN NEUMOLOGÍA Agudización → Empeoramiento brusco de los síntomas que requieren terapia adicional. El mejor predicador de las agudizaciones es la historia de agudizaciones previas Se realizará una valoración combinada de: ..
GRADO DE OBSTRUCCIÓN GRAVEDAD DE LOS SÍNTOMAS Gravedad de la alteración espirométricaà FEV1 post- broncodilatador - Leve (>80%): grado 1 → Gold 1 - Moderado (50-80%): grado 2 - Grave (30-50%): grado 3 → Gold 3 - Muy grave (<30%): grado 4 HISTORIA DE AGUDIZACIONES Escala de disnea m o cuestionario CAT MRC - mMRC: 5 grados de disnea (de 0: ausencia de disneaà 4: disnea de mínimos esfuerzos). Sabérselo. - Cuestionario CAT: para determinar calidad de vida ¿Nº de exacerbaciones al año y gravedad? - Leves: tto solo con B2 de corta duración. - Moderados: b2+ CI o antibióticos - Graves: han requerido hospitalización.
CLASIFICACIÓN GOLD (2017) Va a definir tto Ya no se utiliza FEV1 ALTO RIESGO EXACERBACIÓN Cada paciente tendrá un grado de obstrucción (1-4) y una letra según Gold (A-D) BAJO RIESGO EXACERBACIÓN POCOS MUCHOS TRATAMIENTO TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO NO AUMENTAN SUPERVIVENCIA - Rehabilitación pulmonar (mejora calidad de vida) - Trasplante pulmonar: en EPOC muy grave con: exacerbaciones frecuentes con hipercapnia aguda, HTpulmonar o cor pulmonale, o FEVI <20% y DLCO <20%. - Intervenciones broncoscópicas o bullectomía: en pacientes seleccionados, para disminuir disnea o en caso de broncoscopia la hiperinsuflación.
- Abandono de tabaco → + imp y eficaz - Vacunación antigripal y antineumocócica ( en >65 años) - Oxigenoterapia crónica domiciliaria: si PaO2 <55mHg o entre 55-59 mmHg si: poliglobulia (>55%), HTpulmonar o cor pulmonare. PaO2 55mmHg = SaO2 88%. AUMENTAN SUPERVIVENCIA - Requisitos: no tabaco y tratamiento BD completo con buen cumplimiento y paciente estable. - Mínimo 15h/día (objetivo: PaO2 >60mmHg) - Enlentecen progresíon a HTpulmonar. Útil en pxs con hipoxemia crónica en reposo severa - Cirugía de reducción de volumen pulmonar: en enfisema de predominio en lóbulos superiores y baja tolerancia a esfuerzo físico.
aun habiendo realizado un programa de rehabilitación respiratoria - Ventilación mecánica no invasiva en la exacerbación hipercápnica, que reduce la mortalidad hospitalaria, recientemente de uso domiciliario. Útil en pxs con hipercapnia crónica severa e historia de hospitalizaciones por IRA TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO (no aumento supervivencia) - Antimuscarínicos. Inhalados. ANTICOLINÉRGICOS Broncodilatadores (de elección) - Acción corta (SAMA): bromuro de ipratropio (inicio 15’, duran 8h). INSTAtropio. - Acción larga (LAMA): bromuro de tiotropio (24h) Bromuro de aclidinio 12h - EA: accesos de tos, midriasis, glaucoma, xerostomía, sabor metálico.
(a todos) - Acción sobre receptores beta 2 músculo liso. Inhalados. BETA 2 AGONISTAS - Revierten BC, no efecto antiinfllamatorio crónico. - Acción corta (SABA): salbutamol, terbatulina o fenoterol (4-6h). 7 RESUMEN NEUMOLOGÍA inicio de - Acción larga (LABA): salmeterol (acción lenta) y formoterol (acción rápida), duran 12h. El indacaterol efecto 24h. - EA: temblor, taquicardia, FA.→ El temblor está en relación con la dosis Antiinflamatorios CORTICOIDES INHALADOS (si ALTO RIESGO DE REAGUDIZACIÓN FEVI <50% o >2 reagudizaciones último año).
Otros ROFLUMILAST (ANTI-PD 4) - Si mucho broncoespasmo (hiperreactividad bronquial) o reagudizaciones frecuentes.→ Disminuyen las exacerbaciones Cortis sistémicos no en fase estable - Vía oral. - En EPOC tipo bronquitis crónica con FEVI <50% y agudizaciones frecuentes. - Mucolíticos: si no CI se pueden utilizar - Teofilina: broncodilatador. En desuso. Estrecho margen terapéutico con EAà cefalea, náuseas, inquietud, arritmias, hTA… VO o IV. - Terapia substitutiva con AAT: si déficit grave.
- NOVEDAD: asociación broncodilatadores (anticolinérgicos + beta 2 agonistas) ha demostrado mejorar los sx y función pulmonar + reducir las exacerbaciones (en comparación con monoterapia o CI+ BD) S TRATAMIENTO SEGÚN CADA GRUPO - GRUPO A (pocos sx, bajo riesgo reagudización): BD de acción corta a demanda. - GRUPO B (muchos sx, bajo riesgo de reagudización): BD de acción prolongada. Si persisten los síntomas se asocian dos (LAMA + LABA) - C D A B GRUPO C (pocos sx, alto riesgo de reagudización): tto inicial con LAMA. Si persisten las agudizaciones hacer LAMA + LABA o LAMA + CI.
- GRUPO D (muchos sx, alto riesgo reagudización): valorar+ si el px tiene LAMA LABAà LAMAeosinofilia + LABA + CI à valorar añadir -_ roflumilast o macrólidos si no candidatos MANEJO AGUDIZACIÓN EPOC - Episodio de empeoramiento de síntomas à esputo + purulento + o aumento disnea o aumento expectoración. 75% por infecciones (h. influenza, neumococo o moraxela, también víricas). Tto: BD (acción corta) + CORTICOIDES SISTÉMICOS (30-40mg durante 3-10 días) o Si IR: OXIGENOTERAPIA con FiO2 baja o Si sugestivo de infección ATB o Si acidosis respiratoria (pH >7,2), IR hipercapnica o fatiga respiratoria: VMNI à si fracaso: VMI.
PRONÓSTICO Escalas pronósticas para evaluar indicación de trasplante: - Índice BODE: IMC + FEV1 + Escala disnea mMRC + test de marcha 6 min Índice BODEX: IMC + FEV1 + Escala disnea mMRC + exacerbaciones graves. EPOC FENOTIPO MIXTO (EPOC-ASMA) >35 años, fumador o exfumador, con FEV1/FVC <0,7 tras BD y que cumpla, al menos, uno de los siguientes: Dx previo de asma bronquial // PBD muy positiva (FEV1>15%) // Eosinofilia periférica Tto: corti inhalado + beta 2 agonista de acción prolongada 8 RESUMEN NEUMOLOGÍA - Acción larga (LABA): salmeterol (acción lenta) y formoterol (acción rápida), duran 12h. El indacaterol efecto 24h. - EA: temblor, taquicardia, FA.
Antiinflamatorios CORTICOIDES INHALADOS (si ALTO RIESGO DE REAGUDIZACIÓN FEVI <50% o >2 reagudizaciones último año). Otros ROFLUMILAST (ANTI-PD 4) - Si mucho broncoespasmo (hiperreactividad bronquial) o reagudizaciones frecuentes. Cortis sistémicos no en fase estable - Vía oral. - En EPOC tipo bronquitis crónica con FEVI <50% y agudizaciones frecuentes. - Mucolíticos: si no CI se pueden utilizar - Teofilina: broncodilatador. En desuso. Estrecho margen terapéutico con EAà cefalea, náuseas, inquietud, arritmias, hTA… VO o IV. - Terapia substitutiva con AAT: si déficit grave.
- NOVEDAD: asociación broncodilatadores (anticolinérgicos + beta 2 agonistas) ha demostrado mejorar los sx y función pulmonar + reducir las exacerbaciones (en comparación con monoterapia o CI+ BD) TRATAMIENTO SEGÚN CADA GRUPO - GRUPO A (pocos sx, bajo riesgo reagudización): BD de acción corta a demanda. - GRUPO B (muchos sx, bajo riesgo de reagudización): BD de acción prolongada. Si persisten los síntomas se asocian dos (LAMA + LABA) - C D A B GRUPO C (pocos sx, alto riesgo de reagudización): tto inicial con LAMA. Si persisten las agudizaciones hacer LAMA + LABA o LAMA + CI.
- GRUPO D (muchos sx, alto riesgo reagudización): LAMA + LABAà LAMA + LABA + CI à valorar añadir -_ roflumilast o macrólidos si no candidatos MANEJO AGUDIZACIÓN EPOC - Se inicia + atb con 2/3 siempre que uno sea purulencia del esputo + disnea ó expectoración Episodio de empeoramiento de síntomas à esputo purulento + o aumento disnea o aumento expectoración. h. influenza 75% por infecciones ( , neumococo o moraxela, también víricas). Tto: BD (acción corta) + CORTICOIDES SISTÉMICOS (30-40mg durante 3-10 días) o Si IR: OXIGENOTERAPIA con FiO2 baja o Si sugestivo de infección ATB Amoxi-clav o macrólidos 5-10 días. Ciprofloxacino si P.
Aeruginosa o Si acidosis respiratoria (pH >7,2), IR hipercapnica o fatiga respiratoria: VMNI à si fracaso: VMI. ↑ PRONÓSTICO Escalas pronósticas para evaluar indicación de trasplante: - Índice BODE: IMC + FEV1 + Escala disnea mMRC + test de marcha 6 min Índice BODEX: IMC + FEV1 + Escala disnea mMRC + exacerbaciones graves.
La edad y el valor del FEV1 en el de son los mejores criterios para predecir la supervivencia de los pxs EPOC El ritmo de disminución anual del FEV1 es el indice que mejor se relaciona con la mortalidad de esta enfermedad EPOC FENOTIPO MIXTO (EPOC-ASMA) >35 años, fumador o exfumador, con FEV1/FVC <0,7 tras BD y que cumpla, al menos, uno de los siguientes: Dx previo de asma bronquial // PBD muy positiva (FEV1>15%) // Eosinofilia periférica Tto: corti inhalado + beta 2 agonista de acción prolongada 8 El asma es un síndrome que incluye varios fenotipos clínicos con manifestaciones similares pero etiologías diferentes RESUMEN NEUMOLOGÍA 6.
ASMA Enfermedad inflamatoria crónica de la vía aérea + hiperrespuesta bronquial y obstrucción variable del flujo aéreo (TOTAL o PARCIALMENTE reversible: por medicamentos o espontánea). PATOGENIA - Disminución calibre vía aérea: por BC + edema vía aérea + remodelado vía aérea + hipersecreción de moco. A lo anterior se añade hiperreactividad bronquial episódica que produce los síntomas clásicos asma. Los implicados en los anteriores procesos son: • Prevalencia entre 1-5%.
EPIDEMIOLOGÍA Células inflamatorias • • La mitad de los casos se dx en <10 años En edad infantil es + frec en varones y predomina en mujeres en la edad adulta Células y elementos de la vía aérea - ↑linfocitos T (Th2> Th1): Th2 liberan citocinas IL 4, IL 5, IL13à ++ IgE - ↑mastocitos: liberación mediadores (histamina, leucotrienos y PG) - ↑eosinófilos (=gravedad) y neutrófilos (en asma grave, exacerbaciones y asma profesional) Moléculas Pérdida células ciliadas y secretoras - Daño en epitelio bronquialà remodelado anómalo produce obstrucción irreversible.
- - Quimiocinas: ↑↑inflamación - Cisteinil leucotrienos: BC - Citocinas: + importantes las de los Th2à IL 5 (+ eosinófilos) e IL 4 y IL 13 (estimulan producción de IgE por LB) - NO: VD, producido por inflamación. Hipertrofia m.liso bronquial.
- Fibrosis subepitelial - Estimulación colinérgica → BC y moco * FACTORES DE RIESGO DEPENDIENTES DEL HUÉSPED (desarrollo enfermedad) - Factores genéticos: genes que predisponen a atopia o hiperrespuesta bronquial - Obesidad (IMC >30) - Sexo (niños + en varones, en adultos + en mujeres) FACTORES MEDIOAMBIENTALES (desencadenantes de crisis) Ácaros domésticos + potente (su exposición durante 1er año de vida se relaciona con el desarrollo de asma) - Alérgenos - Infecciones (+ virales: VRS, parainfluenza) - Tabaquismo (activo o pasivo) - Polución, dieta, clima. Lactancia materna se asocia con menor incidencia.
- Sensibilizantes profesionales (panaderos, pintores, granjeros…) - Fármacos: AINE y b-bloqueantes pueden desencadenar crisis. Alérgenos Principal desencadenante de crisis: EJERCICIO TIPOS DE ASMA ASMA EXTRÍNSECA (ALÉRGICA) - + frecuente - Inicio en infancia, predomino varones → HF de alergia - Mediada por IgE (↑IgE total) - Hipersensibildiad tipo I (inmediata) ASMA INTRÍNSECA (NO alérgica) - - frecuente, + adultos y mujeres - Mediada por citoquinas (histamina, PG y leucotrienos) - Eosinofilia periférica → IgE normal - TRIADA ASA: asma + poliposis nasal + intolerancia a AINES (sobretodo aspirina).
Paracetamol es el analgésico de elección en pxs asmáticos CLÍNICA TOS + SIBILANCIA + DISNEA +/- OPRESIÓN TORÁCICA × Síntomas típicos: predominio nocturno / madrugada. Curso paroxístico. Típicos sibilantes espiratorios (desaparecen en crisis graves) El uso de los m. accesorios y el pulso paradójico se encuentra en casos graves. Paroxístico = Periodos libre de clínica Síntomas atípicos: × o Asma inducida por esfuerzo Equivalente asmático = o Tos crónica: DD con goteo postnasal, RGE, hiperreactividad bronquial y medicamentos (IECA o b-bloqueantes). Tos escasamente Asma inducida por AINES: relacionada con tríada ASA.
Asma + rinitis + conjuntivitis + enrojecimiento cara y cuello productiva como única o manifestación tras toma de AINEà podemos dar inhibidores de la COX-2, esteroides o paracetamol. → > 10% de adultos >40a C El ejercicio puede desencadenar breves episodios de asma y las inf. víricas exacerban el asma. 9 RESUMEN NEUMOLOGÍA DIAGNÓSTICO ASMA DEFINIDA POR - HIPERREACTIVIDAD BRONQUIAL (descenso ≥20% FEV1 post-noxa) - REVERSIBILIDAD (mejoría ≥12% FEV1 post broncodilatadores) - VARIABILIDAD (peak flow se modifica segun momentosà >20% variabilidad) IMPORTANTE: - Rx tórax suele ser normal (tanto en estables como crisis) GSA: en agudización típico hipoxemia + hipocapnia (por hiperventilación).
En graves: hipercapnia y acidosis respiratoria. Prick test no de rutina, y siempre correlacionar con clínica. Si crisis grave, la PaCO2 aumenta por fatiga músculos respiratorios → Acidosis respiratoria . CUADRO CLÍNICO COMPATIBLE ESPIROMETRÍA CON TEST DE BRONCODILATACIÓN PATRÓN OBSTRUCTIVO (IT <70%) NO PATRÓN OBSTRUCTIVO (IT >70%) ¿REVERSIBILIDAD? FEVI >12% o > 200 ml post-BD ¿REVERSIBILIDAD? FEVI >12% post-BD ASMA No concluyente SI ASMA Función pulmonar: Con la espirometria se establece el dx, se valora la gravedad y se monitoriza la respuesta al tto. Variabilidad: Fluctuación excesiva dela función pulmonar a ló largo del tiempo.
Hiperrespuesta bronquial: Estrechamiento excesivo de la vía aérea en respuesta a la exposición a estímulos. Fracción de oxido nítrico exhalado: Medida de la inflamación eosinofílica en la vía aérea TRATAMIENTO FÁRMACOS ALIVIADORES Anticolinérgicos de acción corta (SAMA): menos, si CI anteriores. Bromuro ipratropio. (>20% variabilidad PEF en 3 mediciones seriadas) ASMA ASMA - VARIABILIDAD No concluyente SI B2-agonistas de acción corta (SABA): de elección. Salbutamol o terbutalina. SI SI AD ppb? NO EXHALADO ¿FeNO >50 4 - NO NO TEST DE PROVOCACIÓN (↓20% FEV1 post-histamina, metacolina…) SÍNTOMAS PUNTUALES o > 200 ml FÁRMACOS CONTROLADORES DIARIOS. - Glucocorticoides inhalados de elección.
- Antileucotrienos (como ahorradores de GC). - LABA o LAMA - Omalizumab (anti-IgE) (SC) - Teofilinas de acción retardada - Mepolizumab (anti IL-5) - Cromonas (en niños) - GC orales (última opción) OBJETIVO: ASMA BIEN CONTROLADA - Sx diurnos <2 días a la semana No síntomas nocturnos No limitación actividades físicas - Función pulmonar normal (VEMS o PEF >80%) No crisis Si px con asma bien controlada → No hacemos cambios en el tto 10 RESUMEN NEUMOLOGÍA GENERALIDADES TRATAMIENTO - Vacunación antigripal y antineumocócica indicada en todos los pacientes asmáticos. Inmunoterapia con alérgenos: eficaz en escalones 2-4 si sensibilización a aeroalérgenos comunes clínicamente relevante.
LABA nunca en monoterapia. Cortis orales última opción. Antes de subir escalón siempre comprobar cumplimiento terapéutico y administración correcta inhaladores.
L Empezar por escalón 2 o 3 (si sx nocturnos) y subir o bajar según respuesta DE ELECCIÓN ESCALÓN 1 ESCALÓN 2 ESCALÓN 3 ESCALÓN 4 ESCALÓN 5 ESCALÓN 6 GC inhalado a GC inhalado a dosis bajas GC inhalado a dosis medias GC inhalado a GC inhalado a dosis altas dosis altas dosis bajas + LABA + LABA 2ª LÍNEA Antileucotrienos (ARLT) +LABA + LABA + tiotropio o ARLT o teofilina + Tiotropio y/o GC inhalado dosis medias ARLT y/o teofilina GC inhalado GC inhalado Tto por fenotipos Considerar: dosis bajas dosis bajas × Omalizumab (asma alérgica) × Termoplastia (endobronquial) + ARLT + ARLT × Azitromicina (asma neutrofílica) × Triamcinilonona o GC vía oral.
Niños: cromonas A DEMANDA × Mepolizumab (IL-5) Escalón 1: Formoterol es un LABA, pero el unico con inicio de acción rápido, por eso se usa como aliviador (eosinofílica tardía) Escalón 5: Tiotropio si hay obstrucción, si no teofilina o antileucotrienos Escalón 6: Omalizumab si predomina IgE, Mepolizumab si predominan los eosinófilos SABA o SABA GC inhalados a dosis bajas + formoterol (terapia SMARTà es LABA pero de acción rápida)Asma grave no controlada → Px en escalón 5 y 6 TRATAMIENTO EXACERBACIONES Valoración y monitorización de la evolución à PEAK FLOW (PEF) cada 20-30’ reevaluar.
CRISIS LEVE PEF o FEV1 >70% Salbutamol 2-4 pulsaciones/20 min OXIGENOTERAPIA + beta2 agonista acción corta inhalado + corticoides sistémicos + bromuro de ipratropio. Si no respuesta considerar: CRISIS MODERADAGRAVE PEF o FEV <70% - Corticoides inhalados - Sulfato de magnesio ev (obstrucción grave o hipoxemia persistente). - Considerar traslado a UCI Criterios VM CRISIS MUY GRAVE & Disminución nivel conciencia, bradicardia, disnea muy intensa, respiración paradójica o silencio auscultatorio. IR (PaO2<60, CO2>45) pese a tto.
(en asma de elección invasiva) × Parada cardiorespiratoria inminente à UCI × × × × Se ha visto que la azitronicina tiene un efecto inmunomodulador que reduce las exacerbaciones y mejora la calidad de vidaAlta si PEF >60% 1-3 horas desde el último tratamiento Insuficiencia respiratoria hipoxémica a pesar de oxigenoterapia. Hipercapnia aguda Disminución del nivel de conciencia Signos de fatiga muscular Inestabilidad hemodinámica 11 RESUMEN NEUMOLOGÍA GENERALIDADES TRATAMIENTO - Vacunación antigripal y antineumocócica indicada en todos los pacientes asmáticos. Inmunoterapia con alérgenos: eficaz en escalones 2-4 si sensibilización a aeroalérgenos comunes clínicamente relevante.
LABA nunca en monoterapia. Cortis orales última opción. Antes de subir escalón siempre comprobar cumplimiento terapéutico y administración correcta inhaladores.
Empezar por escalón 2 o 3 (si sx nocturnos) y subir o bajar según respuesta DE ELECCIÓN ESCALÓN 1 ESCALÓN 2 ESCALÓN 3 ESCALÓN 4 ESCALÓN 5 ESCALÓN 6 GC inhalado a GC inhalado a dosis bajas GC inhalado a dosis medias GC inhalado a GC inhalado a dosis altas dosis altas dosis bajas + LABA + LABA 2ª LÍNEA Antileucotrienos (ARLT) +LABA + LABA + tiotropio o ARLT o teofilina + Tiotropio y/o GC inhalado dosis medias ARLT y/o teofilina GC inhalado GC inhalado Tto por fenotipos Considerar: dosis bajas dosis bajas × Omalizumab (asma alérgica) × Termoplastia (endobronquial) + ARLT + ARLT × Azitromicina (asma neutrofílica) × Triamcinilonona o GC vía oral.
Niños: cromonas A DEMANDA × Mepolizumab (IL-5) (eosinofílica tardía) SABA o SABA GC inhalados a dosis bajas + formoterol (terapia SMARTà es LABA pero de acción rápida) TRATAMIENTO EXACERBACIONES Valoración y monitorización de la evolución à PEAK FLOW (PEF) cada 20-30’ reevaluar. CRISIS LEVE PEF o FEV1 >70% Salbutamol 2-4 pulsaciones/20 min OXIGENOTERAPIA + beta2 agonista acción corta inhalado + corticoides sistémicos + bromuro de ipratropio. Si no respuesta considerar: CRISIS MODERADAGRAVE PEF o FEV <70% - Corticoides inhalados - Sulfato de magnesio ev (obstrucción grave o hipoxemia persistente).
- Considerar traslado a UCI Criterios VM CRISIS MUY GRAVE Disminución nivel conciencia, bradicardia, disnea muy intensa, respiración paradójica o silencio auscultatorio. IR (PaO2<60, CO2>45) pese a tto. (en asma de elección invasiva) × Parada cardiorespiratoria inminente à UCI × × × × Insuficiencia respiratoria hipoxémica a pesar de oxigenoterapia. Hipercapnia aguda Disminución del nivel de conciencia Signos de fatiga muscular Inestabilidad hemodinámica Alta si PEF >60% 1-3 horas desde el último tratamiento 11 1h → cc sistémico Tmb dosis única de sulfato de Mg como alternativa si mal control ASMA Y EMBARAZO ⭐ RESUMEN NEUMOLOGÍA 8.
ENFERMEDADES INTERSTICIALES PULMONARES GENERALIDADES PATOLOGÍA INTERSTICIAL × Enfermedades que afectan intersticio (peribroncovascular, alveolar o periférico/septal)à procesos que afectan a parénquima Entre la mmb basal del epitelio alveolar y el endotelio capilar pulmonar. Tejido conjuntivo que se extiende sin solución de continuidad Comparten características comunes: - Clínica: disnea de esfuerzo + tos seca -free - Estudio funcional: trastorno restrictivo parenquimatoso + descenso DLCO. tabiques - Rx: patrón intersticial.
Patrón obstructivo si se afecta el intersticio peribroncovascular interlobelillares - Dx: suele ser histológico à algunos diagnóstico con BAL > × L ↓ I latrón × Tipos: Obstructivo Tip → Todas las enf inhalatorias se encuentran en campos inferiores (las bases están más ventiladas y reciben más carga de material) CAMPOS SUPERIORES (FINTESS) CAMPOS INFERIORES (FANS) Fibrosis Quística HIstiocitosis de Langerhans Neumonía por hipersensibilidad (crónica) Tuberculosis Fibrosis pulmonar idiopática Asbestosis Neumonitis por hipersensibilidad (aguda) Espondilitis Anquilosante Silicosis (aguda) Silicosis (crónica) Sarcoidosis × Patrones radiológicos: enfermedades que cursan con inflamación y/o fibrosis vs enfermedades granulomatosas ENFERMEDADES CON INFLAMACIÓN/FIBROSIS Causa conocida Causa desconocida ENFERMEDADES CON GRANULOMAS Causa conocida Causa desconocida Silicosis Sarcoidosis Neumonitis por hipersensibilidad Vasculitis (Churg StraussWegener) Asbestosis Fármacos Fibrosis pulmonar idiopática Radiaciones Linfangioleiomiomatosis Enfermedades x tabaco: Proteinosis alveolar Neumonía intersticial descamativa Eosinofilias pulmonares EPID asociada a bronquiolitis Histiocitosis X Asociadas a neumotórax Infiltrados alveolares cambiantes Patrones y descripciones típicas (NO patognomónica) IMP!!
Linfangioleiomiomatosis y histiocitosis X (ambas quísticas) - Con eosinofilia: Sd Loeffler, Churg-Strauss, aspergilosis broncopulmonar.
- Neumonía organizada criptogenética → Sin eosinofilia Ejm: 2ª a amiodarona - Patrón intersticial + calcificaciones pleurales: ASBESTOSIS - Patrón intersticial + adenopatías hiliares o mediastínicas: SARCOIDOSIS - Adenopatías calcificadas en cáscara de huevo: SILICOSIS - Imágenes en “dedo de guante”: ABPA (aspergilosis broncopulmonar alérgica ) - Imagen en negativo dl edema agudo de pulmón: NEUMONÍA EOSINÓFILA CRÓNICA - Nódulos / masas múltiples y cavitados: WEGENER Aguda Crónica ~ El edema es periférico y ligeramente apical → al revés que el edema de pulmón (perihiliar y basal) 12 RESUMEN NEUMOLOGÍA × Según hallazgos BAL: - Predominio PMN: FPI + neumonitis por sensibilidad (aguda) + bronquiolitis obliterante - Predominio CD8: NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD + BONO - Predominio CD4: SARCOIDOSIS - Aumento eosinófilos: NEUMONITIS EOSINOFÍLICA - Células Langergans: HISTIOCITOSIS X BAL PUEDE SER DX EN: - Proteinosis alveolar - Neumonías eosinofílicas - Histiocitosis X - Neumonía n.jirovecii NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS → Todos con disnea y tos seca Fibrosis pulmonar idiopática Histología Neumonía intersticial usual PARCHEADO: focos fibroblásticos+ hiperplasia neumocitos 2 Etiología ?
Neumonía intersticial descamativa Hábito tabáquico Bronquiolitis obliterante + EPID Neumonía intersticial no específica (NINE) Características Clínica Disnea progresiva Nunca es un cuadro agudo * Neumonía intersticial aguda Si sobreviven → HAMMAN Algunos pxs RICHNINE desarrollan Neumonía organizada criptogénica Forma inespecífica del pulmón de reaccionar a diversos estímulos Radiología Pronóstico Tratamiento Si la Rx es típica se puede hacer el dx solo con la imagen → No biopsiar * Muy malo Antifibróticos Vidrio deslustrado Macrófagos Afectación uniforme No fibrosis Patrón restrictivo Homogénea Hipoxemia con esfuerzo y difusa Idiopática o asociada a enfermedades de colágeno o fármacos.
Fisiopatología Vidrio deslustrado + ↑paredes alveolares ↓DLCO Pacientes más jóvenes Rx: infiltrados intersticiales con Abandonar tabaco Buen o mejor pronóstico Predominio bases Sx sistémicos TC: opacidades vidrio deslustrado = SDRA pero idiopático Sx agudos que evolucionan a IR grave Infiltrados alveolares bilaterales con broncograma aéreo Muy malo Cortis no útiles Inflamación parénquima sin alterar arquitectura pulmón. Típica subaguda + fiebre, astenia… Infiltrados alveolares cambiantes.
Bueno Cortis Daño alveolar difuso J FPI explicada en tabla a continuación NEUMONÍA INTERSTICIAL USUAL ENFERMEDAD INTERSTICIAL EN COLAGENOPATÍAS - ESPONDILITIS ANQUILOSANTE: enfermedad bilateral APICAL fibrobullosa. - ESCLERODERMIA: en 2/3. LÓBULOS INFERIORES. - SD. SJOGREN: neumonía intersticial linfocítica. - AR: en 20% (+ si títulos altos de FR) - DM: riesgo si anti-Jo-1 Zonas de consolidación subpleurales o peribronquiolares • Histología: foco fibroblástico como lesión inicial. La afectación es heterogénea, parchada, basal y subpleural. Se identifican lesiones en panal de abeja con marcada fibrosis y distorsión de la arquitectura pulmonar.
• Rx: Afectación basal y subpleural heterogénea, con patrón en panal, con o sin bronquiectasias por tracción. Escaso vidrio deslustrado y ausencia de dx alternativo*. AFECTACIÓN PULMONAR POR FÁRMACOS Retirar FÁRMACO ± CORTICOIDES - Busulfán Bleomicina: QUIMIOTERÁPICO + frec con toxicidad pulmonar. Reversible. Metotrexato: 50% eosinofilia, 1/3 granulomas, adenopatías hiliares o derrame. Reversible, dosis independiente. Nitrofurantoina: NEUMONITIS EOSINÓFILA AGUDA (sin eosinófilos en LBA, predominio en bases). También toxicidad crónicaà similar a FPI (+ en mujer) Amiodorona: 6% pacientes. Si >400 mg.
Macrófagos alveolares espumosos y neumocitos tipo II, neumonía organizativa (migratoria), CLX insidiosa (disnea, tos seca, febrícula, DLCO ↓ e hipoxemia). 20% puede ser forma aguda. 13 RESUMEN NEUMOLOGÍA En las formas crónicas lo más frecuente es la afectación intratorácica: pulmón, hígado, piel y ojo (en orden de frec) SARCOIDOSIS Enfermedad granulomatosa sistémica de etiología desconocida → respuesta exagerada. de la inmunidad celular (linf T colaboradores) Información + importante en tabla a continuación × & 7 × Anatomía patológica: granuloma no necrotizante no patognomónicoà en zona central: macrófagos, cél Langerhans y cél epiteloides; rodeado de LTh (en enfermedad activa).
En estadios finales pueden faltar granulomas. × Manifestaciones clínicas forma crónica: × PULMÓN CASI 100% à disociación clínico-radiológica (90% hallazgos, pero mayoría asx). Disnea esfuerzo, tos seca, sibilancias, fibrosis. Obstrucción VRS. × Adenopatías: adenopatías HILIARES/MEDIASTÍNICAS BILATERALES, × Eritema nodoso> lupus pernio, anergia cutánea (Kveim). × Uveítis anterior, coroiditis. × 60-90% afectación hepática enzimáticaà rara clínica. × Parálisis VII unilateral brusca, arritmias. × Artritis migratoria, lesiones óseas quísticas. × Diabetes insipída, hipopituitarismo, hipercalcemia +/- hipercalciuria (↑ síntesis VD), hipertrofia parotídea, ↑ testicular.
× × Anemia, neutropenia, trombopenia, linfopenia, eosinofilia. × Hipergammaglobulinemia, ↑ VSG, ↑ ECA (poco S y E). Rx de tórax: 4 estadios según hallazgosà condicionan tratamiento: + frec Buen px Mal pronóstico × 20-40a I y afroamericanasv→ dos picos Epidemiología: + riesgo en HLA DRB1*3. Más tendencia a cronificar si IL-8 y TNF aumentados. Más + enenafroamericanas. > 60a o Estadio I: adenopatías hiliares bilaterales o Estadio II: AHB + patrón reticulonodular. o Estadio III: patrón reticulonodular solo. o Estadio IV: fibrosis. !
Indicaciones OJOSdeque no ven CORAZON que noespontánea siente, perodecomo Se clasifica de en tto: función la probabilidad de remisión la enfPIENSES (SNC) un poco te sale una erupción por todo el cuerpo (CUTÁNEA EXTENSA) que te MEAS (calciuria o calcemia) Diagnóstico: Se consigue demostrando granulomas no necrotizantes en el órgano afecto → Biopsia transbronquial o punción de adenopatías tienen gran rendimiento dx. Debe tratarse siempre de un dx de exclusión (histología compatible con cuadro sugestivo) Tratamiento: De elección los corticoides.
No siempre tratamos (1/3 van atener remisión espontánea) Si las adenopatías paratraquales derechas se calcifican → aspecto en cáscara de nuevo Si hay infiltrados rx pero la afectación funcional y clínica es leve → observación periódica Indicaciones de tratamiento 14 RESUMEN NEUMOLOGÍA HISTIOCITOSIS, LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS, PROTEINOSIS ALVEOLAR Y SARCOIDOSIS FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA LINFAGIOLEIOMIOMATOSIS Causa desconocida. HISTIOCITOSIS X / LANGERHANS PROTEINOSIS ALVEOLAR Células de LANGERHANS (proliferación ↑ ↑)à gránulos Birbeck en citoplasma. Enfermedad sistémica. No inflamaciónà depósito material proteináceo PAS + en alveolos. Varones, 20-50 años.
SARCOIDOSIS Enfermedad granulomatosa sistémica (NO necrotizante). Causa desconocida. Estrógenos papel importante. Macrófagos activadosà fibrosis. Proliferación m. liso + linfáticos (+ en bronquios y vasos à obstrucción) Hombres, 50-60 a. Mujeres, 20-40 a. Hombres, 20-40 años (joven) No influye tabaco No influye tabaco Influye tabaco (>90%) Disnea. Tos seca. Disnea. Tos seca. Asintomáticos mucho tiempo. Acropaquias evidentes (“en racimo de penes”) Neumotórax. Poca disnea y tos. Quilotórax. Neumotórax. Crepitantes en “velcro” Asociado a angiomiolipoma renal Quistes óseos solitarios y DI central Rx: afectan más a BASES (patrón retículo-nodular). Afectación PARCHEADA.
Rx: + a BASES y quistes aéreos en zonas periféricas (neumotórax) 50% hiperinsuflación y dilataciones quísticas. Rx: predominio ÁPEX (mejor px), asociación de QUISTES y nódulos. +/neumotórax. Patrón OBSTRUCTIVO Puede ocurrir de todo. IT normal o elevado DLCO disminuida En MIR: PREDOMINIO RESTRICCIÓN. Sino RESTRICTIVO (+frec) DLCO disminuida Volúmenes altos. DLCO disminuida. Volúmenes altos. DLCO disminuida. LBA: incremento PMN Necesario biopsia LBA: cél Langerghans >5% (es dx). TCAR: áreas de panalización en periferia. Patrón RESTRICTIVO Respuesta exagerada LTh a antígenos propios o externos (P.acnes) Mujeres, 20-40 a. No influye tabaco Disnea lentamente progresiva + febrícula y pérdida peso.
↑LDH Sobreinfecciones Nocardia, M.avium, P.jirovecii. > - - 1/3 aguda: Sd de Löfgren (eritema nodoso + adenopatías hiliares bilat + fiebre) o Sd Heerdfordt-Walderström (fiebre uveoparotídea + parálisis facial). Sx constitucionales. - 2/3 insidiosa. Rx: infiltrados nodulares finos desde hilios bilaterales (=EAP) Rx: ADENOPATÍAS HILIARES BILATERALES + infiltrados bilaterales. Fibrosis SOLO en fases avanzadas enfermedadà en vértices. PFR normalmente normales. tub Obstrucción LBA: material eosinófilo PAS + MAL PRONÓSTICO LBA: CD4>>CD8 (CD4/CD8 >3,5) Diagnóstico de exclusión (biopsia) No responden a cortis. Análogos progesterona o sirolimus. Pirfenidona o nintedanib.
Puede acabar con TX Trasplante pulmonar si no responde. (pero menos que FPI). LBA completo. STOP TABACO Si forma primaria: GM-CSF (tienen Ac contra este). CORTICOIDES > hidroxicloroquina o minociclina > anti-TNF Casos leves solo tto sx. 15 RESUMEN NEUMOLOGÍA CLÍNICA 9. ENFERMEDAD POR INHALACIÓN DE POLVOS NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD (AAE) SILICOSIS ASBESTOSIS Inhalación polvo ORGÁNICO ocupacional: corcho, granja, caña azúcar, levadura, cereales, madera, champiñones, palomas y periquitos. Arena (minería, canteras, chorro de arena, tunelizaciones, cortadores de piedra…)à sílice cristalina. Frenos/embragues, aislantes tuberías/calderas. ↑ riesgo de TBC y EPOC. Se cree que también cáncer.
> 10a exposición. Dx biopsia. + en no fumadores. NO EOSINOFILIA. Aguda Por interacción macrófago - sílice Crónica Clásica Nódulos silicóticos <1cm + adenopatías hiliares/ mediastínicas calcificadas en “cáscara de huevo” Lóbulos superiores · Exposición intensa y corta Exposición de meses/años AMIANTO.
>15-20a Disnea, tos, expectoración Crepitantes basales Suelen ser pacientes mayores Acropaquias Asintomática, o tos / expectoración crónica / disnea de esfuerzo CLÍNICA ≈ bronquitis crónica HS IV: GRANULOMAS ≈ neumonía infecciosa Clínica insidiosa y progresiva Clínica a las 4-8h (hipersensibilidad tipo I) LBA ↑ PMN Otras formas Masiva progresiva (complicada): por coalescencia nódulos silicóticosà conglomerados >1 cm + contracción zonas pulmón Acelerada (5-10a): exposición intensa, asociada a conectivopx. Aguda (s/m): exposición muy intensa, mortal en <2 años. Similar a proteinosis alveolaràBAL de lavado.
Debilidad y ↓ peso LBA linfocitos CD8↑↑ (DD sarcoidosis) S Pleura Parietal RADIOLOGÍA => Nódulos mal definidos Normal o infiltrados centrolobulillares con áreas en vidrio deslustrado alveolares bilaterales. Patrón reticular fino con Reticulonodular distorsión parenquinatosa, bronquiectasia fibrosis Patrón en ypanal Forma no fibrosante Patrón Forma fibrosante Restrictivo DLCO TTO · · · Mesotelioma: + típico, tmb peritoneal. placas Tos, disnea y crepitantes secos Elevan VSGCrepitantes y FR.
Con neutrofilia secos y linfopenia ÁPEX CA pulmón (adenocarcinoma): + FRC, sinergia con tabaco Plerrales CD4/CD8 <1 BASES 2/3 SUPERIORES ↑ riesgo SUPERIORES En la silicosis aguda → patrón alveolar difuso que predomina en campos inferiores, con o sin broncograma aéreo En la forma masiva → grandes nódulos múltiples bilaterales con zonas hipertransparentes en los margenes Obstructivo (CRÓNICA) INFERIORES Y LATERAL Placas pleurales calcificadas: solo indican exposición Patrón reticular+ placas: define asbestosis Derrame pleural, atelectasias redondas Restrictivo ↓ ELIMINAR AGENTE + CC: agudas y subagudas Irreversible: prevenir complicaciones: si mantoux +: profilaxis con isoniacida NINGUNO EFICAZ.
> - No CC Bisinosis: algodón, “opresión torácica del lunes” Beriliosis: cerámica, tubos fluorescentes, RX y BX similar a sarcoidosis. Dx con biopsia y demostración de CD4 sensibles al berilio. Neumoconiosis de los mineros del carbón: 5-10 años exposiciónà Sd. de Caplan (+ AR seropositiva), como la silicosis pero no se asocia a más riesgo de TBC ni acropaquias, si EPOC. 16 RESUMEN NEUMOLOGÍA 10. EOSINOFILIAS PULMONARES Procesos pulmonares con eosinófilos +/- eosinofilia periférica. Infiltrados CAUSA CONOCIDA CAUSA DESCONOCIDA · Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) · Parásitos · Fármacos: nitrofurantoína (explicada en tema 8), AAS, amiodarona. · Sd.
eosinofilia-mialgia: L-triptófano · Neumonía eosinófila aguda: neumonía con Rx similar a SDRA + LBA con >25% eosinófilos. En sangre periférica no eosinofilia inicialmente. Buena respuesta a cortis (<1 semana); pronóstico excelente. Px sano previamente · Sd. Löeffler: infiltrados migratorios, síntomas leves y autolimitada 1-2 s. Neumonía eosinófila aguda benigna idiopática · Neumonía eosinófila crónica · Sd. hipereosinófilo: eosinofilia >1500 >6m + disfunción multiorgánica por infiltración eosinofílica. Muy mal pronóstico si no tto con CC. · Sd. Churg-Strauss · Administración excesiva ASPERGILOSIS BRONCOPULMONAR ALÉRGICA Generalidades Clínica Diagnóstico Tto · 30-40 años, historia de atopia.
Complica asma crónica o FQ. · Colonización crónica Aspergillus à hipersensibilidad: I, III y IV · Asma de difícil control, disnea, MEG, febrícula, hemoptisis. · Tos productiva con tapones mucosos marrones. · Test cutáneo, IgG/IgM ↑ para aspergillus. · EOSINOFILIA sangre periférica.→ IgE total elevada · Rx: IMÁGENES EN DEDO DE GUANTE: infiltrados transitorios y bronquiectasias centrales. · CC sistémicos + itraconazol NEUMONÍA EOSINÓFILA CRÓNICA Generalidades Clínica Diagnóstico Tto · ♀, edad media · Asociación: asma intrínseca de reciente comienzo, rinitis, pólipos, atopia… · Síntomas generales: fiebre, sudoración nocturna, MEG, ↓ peso, tos, disnea.
· Infiltrados periféricos BIL: NEGATIVO DEL EDEMA PULMONAR. + 2/3 SUPERIORES. · Restrictivo (obstructivo si asma) + ↓ DLCO · EOSINOFILIA SANGRE + LBA >25% EOSINÓFILOS (AMBOS) · ↑ IgE · CC sistémicos: excelente respuesta, pero recidivante. 14. HIPERTENSIÓN PULMONAR Of HAP à PAP media >25mmHg 0 GRUPO 1 HT arterial primaria × × × × × Idiopática (1ª), Familiar 2ª fármacos o tóxicos Conectivopatías, VIH Enf. pulmonar venooclusiva Hemangiomatosis capilar pulmonar PCP NORMAL (<15mmHg) HTP precapilar GRUPO 2 HTP secundaria a cardiopatías izquierdas GRUPO 3 HTP 2ª a enfermedades crónicas/ hipoxemia GRUPO 4 HTP tromboembólica crónica CAUSA + FRECUENTE DE HTP 2ª + FREC Obstrucción de A.
Pulmonares × × Miocardiopatías Valvulopatías mitral o aórtica × × × × EPOC (+ FREC) Enfermedades intersticiales SAOS Sd hipoventilación Tromboembolia Tumores Arteritis GRUPO 5 Miscelánea × × × PCP ALTA (>15mmHg) PCP NORMAL (<15mmHg) HTP poscapilar HTP precapilar Sarcoidosis, histiocitosis… Trastornos hematológicos otros 17 Cor pulmonale: Aumento de tamaño del VD por enfermedades pulmonares. La gravedad viene dada por el grado de presión arterial pulmonar RESUMEN NEUMOLOGÍA HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA CARACTERÍSTICAS Mujeres jóvenes: HTP mantenida sin una causa demostrable. El 20% es hereditaria (mutaciones BMPR2, TGFß) - Clínica: inicialmente muy sutil = demora del dx.
DISNEA PROGRESIVA lo + frec (no se correlaciona con la gravedad de la HTP). Puede haber síncope, angina e incluso hemoptisis. - Correlación entre la distancia recorrida (6min) y la gravedad à útil para monitorizar la respuesta al tto - Es una enfermedad progresiva para la que no hay curación y la supervivencia depende sobre todo de la respuesta al tto. - Cambios histológicos HTP: hipertrofia de la media, fibrosis de la íntima, trombos recanalizados, lesiones plexiformes.→ Arteriopatía pulmonar plexogénica - Tipos especiales: enfermedad venooclusiva pulmonar y hemangiomatosis capilar pulmonar.
Estimulo vasoconstrictor y de proliferación m.liso Normal à puede haber protrusión de la art pulmonar + cardiomegalia (VD). ECO (screening) Útil para estimar la HTP y para descartar causas secundarias. Permite estudiar la hipertrofia del VD y la aurícula. sirve para Screening, mediante PAP sistólica (PSP) <35 mmHg à descarta HTP Otros CT90 (% tiempo que pasa con SaO2<90%), DLCO… 20 ó ≥ 25 mmHg en reposoà confirma. PAP media Cateterismo derecho PCP (enclavamiento) Dx definitivo, si no causa filiada o para tto.
Test de vasoreactividad Normal à ≤ 15 Valor PX y terapéutico TRATAMIENTO • - (+ solo el 10%) ↓ PAP ≥ 10 PAP media al final ≤ 40 Sin ↓ GC No mejora >10% Bloqueantes canales calcio: nifedipino, diltiazem. 50% respuesta - Antagonistas R’s endotelina 1 (ARE): bosentán NO VASOREACTIVO - Inhibidores PD-5: sildenafilo, tadalafilo → Vía iv. (solo si clase - Estimulantes guanilato-ciclasa: riociguat CI el uso conjunto de Inh.
PD-5 con estimulantes de la guanilato ciclasa por riesgo de hipotensión funcional > I) Los análogos de prostaciclinas son la única medicación que ha demostrado prolongar la PG: -PROST - Derivados Según test de vasoreactividad supervivencia en la HTP • + si cumple los 3 requisitos - Anticoagulantes: en aTODOS. Puede disminuir mortalidad. Pautamos tto anticoagulante TODOS los pacientes: Han demostrado aumento de la Tratamiento HTP: - supervivencia VASOREACTIVO • · RX tórax DIAGNÓSTICO EXCLUSIÓN - Inicio monoterapia e ir añadiendo. No deben realizar gran pulmonar: esfuerzo físico. El embarazo es mal tolerado y losinadecuada.
anticonceptivos - Trasplante considerar si respuesta clínica orales pueden exacerbar la enf. HTP TROMBOEMBÓLICA CRÓNICA - Es un remodelado obstructivo de la circulación pulmonar tras un TEP donde no se restablece por completo el flujo vascular. - La clínica es similar a la HTP primaria. El dx se sospecha tras una gammagrafía con probabilidad alta para TEP o defectos En la HTP primaria la gammagrafia es normal de repleción en la angioTC à se confirma por angiografía. - TTO de elección; tromboendarterectomía si son trombos centrales y clase funcional III/IV. En no operables se pueden beneficiar del tto con balón o farmacológico (el mismo que el algoritmo anterior).
Todos anticongulación indefinida > dilatación 15. ENFERMEDAD TROMBOEMBÓLICA VENOSA ENFERMEDAD TROMBOEMBÓLICA VENOSA (ETV) = EMBOLISMO PULMONAR + TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA × × tratada = 1/3 tendrán TEP significativo 90-95% TEP provienen de TVP proximal de miembros inferiores àTVP 50%noasintomático. Factores de riesgo: 20% idiopáticos. - ETV previa (+ frecuente), inmovilización, AP de cirugía (últimos 3 meses, + frec cirugía traumatológica y ginecológica) - Tumor maligno: adenocarcinoma / TTO con QT - Obesidad, tabaco, HTA, EPOC.
TEP = trombo venoso que queda enclavado en la circulación pulmonar - Anovulatorios, embarazo, THS Las recidivas en ETV son frecuentes 18 ⭐ RESUMEN NEUMOLOGÍA - Viajes largos en avión Trombofilias hereditarias (1/5 casos TEP): factor V Leyden (+ FRECUENTE, resistencia a la proteína C activada) > mutaciones gen protrombina y otros (ATIII, prot C, prot S…)à se estudian en <50 años sin FR.↑con ETV FISIOPATOLOGÍA ETV - TROMBO EN CIRCULACIÓN PULMONARà ↑ espacio muerto fisiológico: → Pulmón ventilado pero no perfundido o Redistribución flujo vascular (↓V/Q)ene hipoxemia. zonas sobreperfundidas). Como resultado aparece la hipoxemia.
o Hiperventilación refleja (hipocapnia) Obstrucción del lecho vascular (por el émbolo) o Hipertensión pulmonar. Por un doble mecanismo Por sustancias vasoactivas liberadas por el trombo (vc) A nivel hemodinámico: SOBRECARGA AGUDA VDà principal causa de muerte, por aumento de la postcarga. o Se puede producir isquemia miocárdica → Shock cardiogénico & * 7 J - CLÍNICA TVP TEP - 50% asintomáticos→ La ausencia de sx no descarta TVP - Edema miembro, dolor, tumefacción, circulación colateral, aumento Tª - DISNEA SÚBITA (FORMA + FREC PRESENTACIÓN) - Si trombo central: disnea, dolor anginoso, hTA y síncope. - Si émbolo periférico: dolor pleurítico, hemoptisis, disnea (sx del infarto pulmonar).
- Signos: TAQUICARDIA, TAQUIPNEA, signos TVP. Signo de Homans: dolor a la flexión dorsal del pie.
DX: ECO DOPPLER DE MMII >> flebografía con contraste (+ S y E pero en desuso) S isquemia aguda VD Ante sospecha TEPà escalas de probabilidad clínica: escala Wells L La probabilidad clínica es de lo que depende la estrategia dx DIAGNÓSTICO EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS GSA - Hipoxemia e hipocapnia - Gradiente A-a O2 elevado.→ Un gradiente normal no descarta el dx de embolia pulmonar - Pueden cursar con gasometría normal - A/S: pueden elevar BNP (>35) y el NT-proBNP (>125) - Puede ser normal - + frec que haya hallazgos inespecíficos: elevación hemidiafragma, atelectasias, derrame pleural escaso, infiltrados parcheados bilaterales.
- Signos característicos: Joroba de Hampton (condensación triangular con base pleural), Signo de Westermark (oligohemia localizada), signo de Palla (dilatación arteria lobar inferior derecha). - + frec: Inversión ST-T de V1-V4 (+ frec) + taquicardia sinusal - Patrón S1Q3T3 (poco S y E).→ Patrón de sobrecarga dcha - Muy sensible pero poco específicoà alto valor predictivo negativo - Traduce fibrinólisis endógena: tmb en neumonía, post-IQ, IAM, carcinomas… - Si probabilidad clínica baja/media y dímero D <500 mg/dlà DESCARTA DIAGNÓSTICO RX tórax ECG 2 D-dímero Es un producto de degradación de la fibrina PRUEBAS DE IMAGEN TC HELICOIDAL CON CONTRASTE De elección - Alta S y E.
Poco S para trombos distales. - CI: insuficiencia renal y alergia contraste. RMN posible alternativa. - Cuando no posible angioTC. - Útil si: gammagrafía de perfusión normal (DESCARTA TEP) o gammagrafía de alta probabilidad + alta probabilidad clínica (DA DIAGNÓSTICO). - Alta probabilidad si: dos o + defectos de perfusión segmentarios con gammagrafía de ventilación normal. Gammagrafía V/Q S Px estable Pequeños defectos de perfusión subsegmentarios, no coincidentes con defectos de ventilación Ojo!!
Si la probabilidad clínica es alta NO hacer Dímero D → La probabilidad clínica prevalece ante cualquier prueba dx 19 Para anticoagular es suficiente con tener la sospecha de TEP, para fibrinolizar debemos tener una prueba de imagen. RESUMEN NEUMOLOGÍA Ecocardiograma Arteriografía - Baja S. Útil para pacientes HMD inestablesà VD normal descarta el diagnóstico. - Tiene valor pronóstico - Característico: signos de McConell (hipocinesia paredes libres + movilidad ápex normal) - “Patrón de oro”à + S y E Cuando demás pruebas no concluyentes y alta sospecha. TRATAMIENTO ANTE PROBABILIDAD MEDIA-ALTA DE TEPà ANTICOAGULACIÓN INMEDIATA (después en función pruebas dx mantener o retirar).
Si derrame serohemático no drenarà solo si hemotórax >50% Riesgo según escala PESI RIESGO ALTO RIESGO INTERMEDIO RIESGO BAJO Presentación Hipotensión o shock Disfunción VD (ecocardio) o daño miocárdico con PA normal (↑enzimas daño miocárdico)de→ troponina) PA normal, VD normal, no daño miocárdico 3-15% <1% PA < 90 mmHg Mortalidad precoz ... >15% Fibrinolisis Individualizar según gravedad: el riesgo de sangrado: Fibrinólisis Riesgo…