Texto del documento
TEMA 1. INTRODUCCIÓN ANATOMÍA PATOLÓGICA 1.TINCIONES Tinción Hematoxilina-eosina Tricrómico de Masson Orceína Reticulina Tricrómico de Gomori PAS Giemsa Gram Ziehl-Neelsen Metenamina-plata Mucicarmín Papanicolau Rojo Congo Perls Resultado Núcleos azules, citoplasmas rosas Colágeno verde-azulado Fibras elásticas negras Fibras reticulares negras Colágeno verde oscuro, músculo rojo Membranas basales y glúcidos fucsias Bacterias y parásitos azules Núcleos azules, acidófilos naranja, basófilos verdes Material amiloide de color rosa EXTRACELULAR. A luz polarizada se observa birrefringencia verde manzana Depósitos de hierro de color azul oscuro.
Usos Es la más utilizada Fibrosis Afectación tumoral pleura Adenomas hipofisarios, necrosis hepatocitaria Patología muscular Whipple, Hongos, Glucogenosis H. pylori, Hongos, Leishmania Bacterias BAAR Hongos Criptococo Citologías vaginales Amiloidosis Hemocromatosis. 2. TÉCNICAS DE INMUNOHISTOQUÍMICA Tumor Carcinoma (adenocarcinoma [epitelio glandular: glándulas]/ carcinoma epidermoide [epitelio escamoso: perlas córneas]) Sarcoma Linfomas Características Tumores malignos de estirpe epitelial con diseminación linfática Técnica IHQ Citoqueratinas. Tumores malignos de estirpe mesenquimal con diseminación hematógena. Tumores del sistema inmune. Vimentina, Desmina.
Melanoma Tumores neuroendocrinos CD45 (antígeno leucocitario (excepto Hodgkin) S-100*, melan-A, HMB-45. Cromogranina-A, Sinaptofisina. común) Pensar en ellos ante “cromatina en sal y pimienta” y “amoldamiento nuclear”. * S100 también positivo en lesiones de origen neural: Neurofibroma (parcheado), Ganglioneuroma, Shwannoma (difuso, paso de cebra). 3. RESPUESTAS CELULARES AL ESTRÉS Hipertrofia ↑ el tamaño de la célula ↑ el tamaño del órgano No cambia el número de células Atrofia ↓ el tamaño de la célula por pérdida de componentes celulares Metaplasia Hiperplasia ↑ el número de células Puede ↑ o no de tamaño el órgano En verde lesiones reversibles y en rojo irreversibles.
Cambio de una célula madura por otra (MIR) Displasia Cambio en el tamaño del núcleo, del citoplasma, mitosis, etc. Son lesiones preneoplásicas. 4. CAUSAS Y MECANISMOS DE MUERTE CELULAR Si la célula está sometida a un estrés durante mucho tiempo y no es capaz de combatirlo, se produce la muerte celular. Puede ser: Necrosis Apoptosis Siempre patológica Fisiológica o patológica Activa, por la activación de genes proapoptóticos (vía intrínseca mitocondrial o vía extrínseca) Membrana plasmática no se rompe. Pasiva, por daños estructurales progresivos Membrana plasmática se rompe.
Aumenta el tamaño celular y se producen cambios nucleares: picnosis (se condensa la cromatina) → cariorexis (el núcleo se fragmenta) → cariolisis (el núcleo se disuelve) Inflamación Disminuye el tamaño celular, se fragmenta y condensa la cromatina y se fragmenta la célula de forma controlada No inflamación Liberación antigénica. Fagocitosis de restos celulares. 4.1.
Tipos de necrosis (IMP MIR) Tipo Causa Macroscópico Microscópico Ejemplo Coagulativa Desnaturalización proteica Consistencia ↑ Gris-amarillento Arquitectura conservada, pérdida de basofilia Hipoxia (excepto SNC): IAM (Co-razón, Co-agulativa) Licuefactiva (colicuativa) Fenómenos de autolisis o heterolisis por activación enzimática proteolítica Líquido denso Grisáceo Macrófagos Hipoxia (SNC) Algunas infecciones bacterianas, bases (cáusticos) en esófago.
Grasa Acción enzimas pancreáticas activadas Consistencia ↑↑↑ Blanco-amarillento Caseosa Coagulación proteica Queso fundido Blanquecino Gangrenosa Desnaturalización proteica Edema y crepitación Fibrinoide Depósito fibrina e inmunocomplejos No suelen verse hallazgos (aspecto rojizo, disminución consistencia) Adipocitos colapsados y macrófagos y células gigantes Pérdida de arquitectura, sólo una masa eosinófila Pérdida de arquitectura, sólo depósitos de fibrina Material amorfo eosinófilo reemplazando paredes vasculares Pancreatitis aguda, postbiopsia mama Tuberculosis Gangrena Vasos sanguíneos (vasculitis) 5.
INFLAMACIÓN Aguda Se inicia rápidamente, pero dura poco tiempo Participan los vasos sanguíneos y las células (migración leucocitaria). Las principales células son los neutrófilos Calor, rubor, tumor y calor Hay varios tipos de inflamación aguda. En la purulenta se producen abscesos. Crónica Se inicia después, pero se prolonga más tiempo Las principales células son los macrófagos Fiebre. Fenómenos de destrucción tisular y reparación simultáneamente La inflamación granulomatosa es un tipo de inflamación crónica por acúmulo de macrófagos 5.1.
Granuloma (tipo de inflamación crónica) (PARTE + IMP) Es una acumulación bien definida de MACRÓFAGOS EPITELOIDES (histiocitos = núcleo en suela de zapatilla). Mediante la acción de los linfocitos T, los macrófagos adquieren una morfología epitelioide, con la que aumentan su función secretora y disminuyen la capacidad macrofágica. Aparte de los macrófagos, en los granulomas podemos encontrar otros tipos de células y estructuras: áreas de necrosis, linfocitos, PMN, fibroblastos, etc.
También podemos encontrar células gigantes multinucleadas, que pueden ser tipo Langhans (núcleos periféricos, típico de la TBC) o tipo reacción a cuerpo extraño (núcleos centrales, típico de la reacción a cuerpo extraño). - Etiología de los granulomas: infecciones (TBC, sífilis, lepra), cuerpo extraño (silicosis, gota), enfermedades inmunológicas (sarcoidosis, Crohn). Tipos de granulomas: sarcoideo (cuerpos esteroides; no necrotizante), tuberculoideo (necrosis caseosa central, macrófagos, células gigantes tipo Langhans y corona de linfocitos), necrobiótico, supurativo (neutrófilos) y por cuerpo extraño. 6. INFECCIONES 6.1.
VPH La célula patognomónica es el coilocito, que tiene el núcleo aumentado de tamaño, de color más oscuro (núcleo hipercromático), con un halo perinuclear, pueden tener varios núcleos e irregularidad membrana plasmática y nuclear. CIN 1 (LSIL): tercio inferior más azul (afectado), coilocitos en tercio medio y superior. CIN 2 (HSIL): tercio medio e inferior más azules, coilocitos en tercio superior. CIN 3 (HSIL): todo afectado. No hay coilocitos. 7.
MALIGNIDAD 7.1 Criterios de benignidad y malignidad Benignidad Células bien diferenciadas (se parecen a la célula normal del órgano) Pocas mitosis No necrosis Malignidad Células mal diferenciadas (anaplásicas), con atipia, pleomorfismo y aumento de la relación núcleo-citoplasma Mitosis frecuentes, atípicas Necrosis 8. INFARTOS CAUSA ÓRGANOS/TEJIDOS AFECTADOS EJEMPLOS IMAGEN MACRO IMAGEN MICRO BLANCO Oclusión arterial Órganos sólidos Riñón, bazo, corazón Forma de cuña Necrosis coagulativa ROJO Oclusión venosa Tejidos laxos y con doble circulación Pulmones, intestino, cerebro Forma de cuña Necrosis coagulativa (cerebro licuefactiva) TEMA 3.
AUTOPSIA Nos aporta información sobre la naturaleza, extensión y complicaciones que pudieron provocar la muerte del sujeto. La autopsia puede ser: - Judicial: realizada por un médico especialista en Medicina Legal y Forense bajo la orden de un juez. Se pide ante cualquier muerte sospechosa de criminalidad y no requiere la autorización de la familia. Clínica: realizada por un médico especialista en Anatomía Patológica bajo la petición del médico que atendió al paciente. Requiere la autorización de la familia. TEMA 2. PATOLOGÍAS POR APARATOS Y SISTEMAS 1. PATOLOGÍA DIGESTIVA 1.1. Esófago 1.1.1.
Infecciones Cándida Macroscópico Microscópico Placas blanquecinas parcheadas Inflamación Hiper/paraqueratosis Pseudohifas y esporas resaltadas con PAS IMÁGEN Tinción de PAS. CMV Úlceras lineales Aumento tamaño nuclear, celular e inclusiones en ojo de búho Herpes Úlceras en volcán “3 M”: multinucleación, marginación de la cromatina, moldeamiento del contorno nuclear (núcleos se adaptan a los del lado) 1.1.2.
Esofagitis con eosinófilos (núcleo bilobulado) Esofagitis eosinofílica Todo el esófago, de predominio en el esófago proximal > 15 eosinófilos por campo (hasta 200), sin otra celularidad inflamatoria acompañante Microabscesos (acúmulos de 4 o más eosinófilos) Degranulación (puntos eosinófilos sueltos) ERGE Esófago distal < 15 eosinófilos por campo, con otra celularidad inflamatoria acompañante No microabscesos No degranulación 1.1.3. Tumores esofágicos - - Esófago de Barret: metaplasia intestinal con células caliciformes. El epitelio del 1/3 distal del esófago se sustituye por un epitelio columnar especializado con células caliciformes (epitelio gástrico). Es consecuencia del RGE mantenido.
Lesión preneoplásica del adenocarcinoma de esófago. Carcinoma epidermoide: asociado a alcohol y tabaco. 1/3 medio. 1.2. Estómago 1.2.1. Gastritis En una gastritis crónica superficial se ve un tejido con una zona con mucho punteado basófilo (linfocitosis) en la zona superficial. Hay que buscar la presencia de H. pylori con tinción de Giemsa. En esta gastritis también se puede producir metaplasia intestinal. En una gastritis crónica autoinmune hay agregados linfoides, distorsión arquitectural y pérdida glandular. Se produce metaplasia intestinal. 1.2.2. Tumores gástricos - - ADK gástrico de tipo intestinal: glándulas (a partir de la metaplasia intestinal de la gastritis crónica).
ADK gástrico de tipo difuso: células en anillo de sello. Tumores GIST (tumores del estroma gastrointestinal) (MIR!!!): son los tumores mesenquimales más frecuentes del abdomen. La localización más frecuente es el estómago. Se originan de las células intersticiales de Cajal. Macroscópicamente son masas submucosas carnosas, bien delimitadas y solitarias. Histológicamente están formados por células fusocelulares alargadas y delgadas. Expresan CD117 (C-KIT), DOG-1 (+ sensible y específico) y CD34. Otros tumores mesenquimales: los perineuromas expresan GLUT-1. 1.3. Intestino 1.3.1. Enfermedad celiaca: estadios de Marsh - Estadio I: linfocitos intraepiteliales (LIE).
Estadio II: LIE + hiperplasia de criptas. Estadio III: LIE + hiperplasia de criptas + atrofia vellositaria. 1.3.2. Colitis microscópicas - Colitis colágena: LIE + engrosamiento de la membrana basal por la presencia de colágeno. Se tiñe con tricrómico de Masson. Colitis linfocitaria: LIE. IHQ positiva para CD3, marcador de linfocitos. 1.3.3. Crohn vs. colitis ulcerosa Macroscópico Microscópico EC Engrosamiento de la pared y estrechamiento de la luz Úlceras profundas, fisuras y fístulas Afectación transmural. Afectación parcheada y discontinua Granulomas no necrotizantes CU Mucosa hemorrágica, aspecto granular, ulcerada y pseudopólipos Afectación superficial. Afectación continua.
Abscesos crípticos 1.3.4. Pólipos - Si hay más epitelio que estroma: Epitelio maduro: está más azul la base que la superficie (prolifera más abajo que arriba = normal). Se trata de un pólipo serrado, que puede ser hiperplásico (dilatación y luces serradas que no llegan a la base de las criptas), sésil (dilatación y luces serradas llegan a la base de las criptas; imagen en pata de elefante) o tradicional (criptas ectópicas; glándulas grandes, muy rosas [núcleo solo a bajo] y tortuosas). Epitelio inmaduro: está más azul la superficie que la base (prolifera más arriba que abajo).
Se trata de un adenoma convencional, que puede ser tubular (95% de los pólipos), velloso (vellosidades) o tubulovelloso. Si hay la misma cantidad de epitelio que de estroma: inflamatorio o hamartomatoso. Si hay más estroma que epitelio: mesenquimal. - 1.4. Hígado 1.4.1. Diagnóstico diferencial entre distintos procesos patológicos que afectan al hígado Etiología Visión Esteatosis Alcohol y síndrome metabólico Inicio en hepatocitos centrolobulillares. Gotas lipídicas pequeñas o grandes. (No hay balonización, Hialina de Mallory ni infiltrado inflamatorio).
Esteatohepatitis Alcohol y síndrome metabólico Esteatosis, balonización hepatocitaria (inicio en hepatocitos centrolobulillares), hialina de Mallory (rosa dentro de citoplasma), infiltrado neutrofílico lobulillar. Imágenes Aguda: afectación LOBULILLAR, degeneración balonizante hepatocitos, cuerpos de Councilman (hepatocitos apoptóticos), necrosis hepática en puentes, hipertrofia e hiperplasia de las células de Kupffer. Hepatitis viral Virus hepatotropos Crónica: afectación PORTAL, infiltrado mononuclear. VHB: hepatocitos en Bidrio esmerilado. VHC: granulomas.
Cirrosis Nódulos de regeneración rodeados de fibrosis (tinción tricrómico de Masson: fibrosis) Hepatitis crónica activa: infiltrado inflamatorio crónico en los espacios porta y en el lobulillo hepático con erosión de la lámina limitante. Hepatitis crónica persistente: infiltrado inflamatorio en los espacios porta y lámina limitante respetada. 1.4.2. Tumores hígado - Hepatocarcinoma: derivado de hepatocitos. -Colangiocarcinoma: se origina del epitelio biliar. Es un tipo de adenocarcinoma (se ven glándulas). 1.5. Páncreas Tumores sólidos: Tumores quísticos: - Serosos: o Cistadenoma seroso: a nivel macroscópico, cicatriz central + quistes (esponja). Es como una naranja. - Mucinosos: o o 2.
Neoplasia mucinosa quística: no se comunica con sistema ductal y tiene un estroma parecido al del ovario normal. Neoplasia mucinosa intraductal: se comunica con el sistema ductal pancreático. Si es de rama principal dilata el ducto y si es de rama secundaria no dilata el ducto. PATOLOGÍA GINECOLÓGICA 2.1. Mama En la mama normal tenemos células ductales (positivas para receptores de estrógenos) y células mioepiteliales [por fuera] (positivas para p63, citoqueratina 5 y 6 y calponina). Distintos procesos tumorales de la mama son: Lesiones fibroepiteliales: o Fibroadenoma: patología benigna en la que crecen células ductales y mioepiteliales.
Carcinomas in situ: o Carcinoma ductal in situ: patología maligna en la que todas las células parecen iguales (monomorfas) y hay dilatación de ductos. Puede contener necrosis y calcificación. Persistencia de la capa de células mioepiteliales. o Carcinoma lobulillar in situ (saco de canicas: lobulillos llenos de células parecidas entre sí): células monomorfas con dilatación de acinos. Carcinomas invasivos: o Carcinoma ductal infiltrante: es el tipo de tumor infiltrante más frecuente de la mama. Pérdida de la capa de células mioepiteliales. Podemos ver necrosis y microcalcificaciones. o Carcinoma lobulillar infiltrante: hileras de células que se disponen alrededor de los ductos conservados.
Necrosis y microcalcificaciones. 2.2. Ovario - El teratoma quístico maduro está formado por tejidos maduros. El teratoma inmaduro tiene componente neuroectodérmico y embrionario (+ frecuente neuroepitelial). Los cistoadenomas y cistoadenocarcinomas serosos se caracterizan por las mutaciones BRCA y p53, mientras que los cistoadenomas y cistoadenocarcinomas mucinosos tienen mutaciones en KRAS. 3.PATOLOGÍA PULMONAR CARCINOMAS DE PULMÓN Macroscópico Adenocarcinoma Masas blancas periféricas. Epidermoide Masas blancas centrales. Neuroendocrinos de célula grande Neuroendocrino microcítico Localización periférica. Masas grandes, bien delimitadas, superficie necrótica. Localización central.
Microscópico Forma glándulas, el de grado I es el lepídico (poco invasor) Queratinización Perlas de queratina Puentes intercelulares (desmosomas) Crecimiento trabecular, organoide, roseta o empalizada. Células grandes con relación N/C baja y nucleolo evidente. Mitosis y necrosis frecuentes.
Mitosis y necrosis Acoplamiento nuclear Núcleo en sal y pimienta, sin nucleolos IHQ TTF-1 Napsina-A p40, p63 Sinaptofisina Cromogranina Sinaptofisina Cromogranina Ki67 alto 4.PATOLOGÍA DE LA SANGRE Célula LB LT Célula plasmática (núcleo excéntrico en rueda de carro y citoplasma en babero) Célula NK Marcador CD19, CD20, CD30, CD79a, PAX5, MUM1, OCT2 CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, TdT CD79a, CD38, CD138, MUM1 CD16, CD56 4.1. Linfoma de Hodgkin - Clásico: ganglio con arquitectura borrada, células de Hodgkin (mononucleadas) y Reed-Sternberg (multinucleadas) sobre un fondo inflamatorio (polimorfismo). Dentro de los linfomas de Hodgkin clásicos tenemos 4 variantes.
Esclerosis nodular: bandas de colágeno que rodean nódulos, células lacunares. Rico en linfocitos: pocas células de RS y de Hodgkin, y mucho fondo inflamatorio. - Celularidad mixta y depleción linfocitaria: VEB. Células RS y Hodgkin. La diferencia entre ambos es que en el de depleción linfocitaria no hay linfocitos tumorales Predominio linfocítico nodular: células popcorn. Son CD15 (-), CD30 (-), CD20 (+) y CD79a (+). Célula de Hodgkin Mononucleadas Célula de Reed Sternberg Bilobuladas (ojos de buho) Células popcorn o L-H Multilobuladas, multinucleadas Célula lacunar Mononucleadas, multilobulado palomitas de maíz.
Nucleolo prominente Nucleolos prominentes perinucleares eosinófilo eosinófilos y halos Nucleolo visible Nucleolos pequeños en Linfomas de Hodgkin clásicos Linfomas de Hodgkin tipo celularidad mixta, mononucleosis infecciosa infección CMV. Linfomas de Hodgkin predominio linfocítico nodular Linfomas de Hodgkin tipo esclerosis nodular 4.2. Linfoma no Hodgkin LNH tipo linfoma marginal: expresa MNDA. Linfoma de Burkitt: PATRÓN EN CIELO ESTRELLADO. 4.3.
Otras patologías y sus biopsias de ganglio Enfermedad de Kimura Células gigantes multinucleadas Fondo con linfocitos y eosinófilos Enfermedad de Castleman Fondo polimorfo con predominio de linfocitos B Proliferación de las cél del manto en “capas de cebolla” y un vaso central hialinizado en “lollipop” 5. PATOLOGÍA RENAL Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto o linfadenitis histiocitaria necrotizante Macrófagos con núcleo en semiluna, CD123 No neutrófilos ni eosinófilos, sí un fondo “sucio” con cariorrexis Enfermedad de Rosai-Dorfman Acumulación de macrófagos en los senos subcapsular y trabecular Linfofagocitosis (linfocitos dentro de macrófagos) 5.1.
Glomerulonefritis Histología (MO) ME Proliferación mesangial. NO ENGROSA MEMBRANA BASAL. Depósitos subepiteliales, subendoteliales y mesangiales (más celularidad) Depósitos mesangiales. “Humps” (depósitos subepiteliales) Membranosa (causa + frecuente de Sd nefrótico adulto) Engrosamiento DIFUSO de la MBG (pared capilares) “Spikes” (depósitos subepiteliales) Membranoproliferativa tipo I Aspecto lobulado (trébol), MBG engrosada en “raíl de tren” Cambios mínimos Sin alteraciones.
Focal y segmentaria Hialinización y esclerosis de parte (segmentaria) de algunos glomérulos (focal) Nefropatía IgA Post-estreptocócica Extracapilar (sinónimo: rápidamente progresiva) Glomerulopatía C3 (EDD y GN C3) Proliferación extracapilar en SEMILUNAS Aspecto lobulado, proliferación matriz mesangial Depósitos subendoteliales y mesangiales. Fusión pedicelar (podocitopatía) Fusión Pedicelar. Tipo I (Goodpasture): NO Tipo II (IC): todas las localizaciones. Tipo III (ANCA): NO EDD: Depósitos densos en MBG. GB C3: depósitos mesangio y subendoteliales.
IF (depósitos) IgA y algo de C3 IgG, C3 (patrón en “cielo estrellado”) Depósito granular de IgG y C3 Depósitos de IgG, IgM, C3 y C4 No Zonas de esclerosis. Depósitos de IgM y C3 Tipo I (Goodpasture): Lineales IgG y C3 Tipo II (IC): Granulares IgG y C3 Tipo III (ANCA): NO C3 +/- IgG granulares. 5.2. Diabetes - Todos los diabéticos: engrosamiento de la MBG. Lo más frecuente: glomeruloesclerosis difusa. Patognomónico: glomeruloesclerosis nodular o enfermedad de Kimmelstiel-Wilson. Además hay ateroesclerosis y arterioloesclerosis de las arteriolas eferentes. 6. PATOLOGÍA NEUROLÓGICA 6.1. Tumores cerebrales: - Glioblastoma (astrocitoma grado IV): necrosis y/o proliferación microvascular.
Oligodendroglioma: células en huevo frito. Enfermedad Localización infiltrados Celularidad Otros Polimiositis Endomisiales (tejido conjuntivo que rodea las células) y musculares LTCD8 Fibras necróticas. Dermatomiositis Perifasciculares (perimisial) y perivasculares LTCD4 y LB Atrofia perifascicular. Miositis por cuerpos de inclusión Intramusculares y endomisiales (tejido conjuntivo que rodea las células) Linfocitos Fibrosis endomisial, vacuolas ribeteadas (citoplasma mordido), alteraciones mitocondriales, pérdida actividad COX en fibras. Estatinas (inmunomediada) No hay No hay NECROSIS y regeneración fibras.
- strocitoma pilocítico: fibras de Rosenthal Ependimoma: rosetas ependimarias (flores). 6.2. Otros: - En la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob existe vacuolización del neuropilo. 7. PATOLOGÍA MUSCULAR (MIR) 8. TIROIDES 8.1. Tumores Carcinoma papilar de tiroides (dx mediante hallazgos nucleares): - Forma papilas (no siempre) Aumento del tamaño nuclear con pseudoinclusiones y cuerpos de Psamoma. Ojos de “Annie la huerfanita”. Carcinoma medular de tiroides: tumor neuroendocrino derivado de células C. Son frecuentes depósitos de amiloide. 8.2. Tiroiditis o o o o Hashimoto (linfocitaria crónica): FOLICULOS linfoides, células de Hürtle. Granulomatosa subaguda (de Quervain): GRANULOMAS.
Riedel: FIBROSIS. Linfocitaria subaguda (silente): no formación de folículos. A 9. PIEL - Liquen plano: infiltrado inflamatorio crónico (linfocitos, plasmáticos) en banda en dermis papilar y necrosis queratinocitos (cuerpos de Civatte). Psoriasis: acantosis, alargamiento crestas epidérmicas, paraqueratosis, vasos tortuosos papilas, microabscesos de Munro (agregados neutrofílicos en dermis superficial y estrato córneo). Eccemas: edema intracelular e intraepidérmico, infiltrado linfocitario perivascular. Ampollas: intraepiteliales (pénfigo vulgar, pénfigo foliáceo), subepidérmico (penfigoide ampolloso, herpes gestationis, dermatitis herpetiforme).
Urticaria: infiltrado inflamatorio perivascular linfocitario. Infección por VHS: células multinucleadas, marginación cromatina, moldeamiento contorno nuclear (3M). Infección por CMV: ojo de buho. 10. AMILOIDOSIS Depósito EXTRACELULAR de proteínas insolubles. En el óptico con Rojo Congo se ve un color rojo, y con luz polarizada color verde manzana. En el electrónico se ven fibrillas NO orientadas. 11. ENFERMEDAD RELACIONADA CON IgG4 Las enfermedades relacionadas con IgG4 afectan a varones mayores y pueden afectar a múltiples órganos. Los criterios diagnósticos son: - 2 de 3 “F”: infiltrado linfoplasmocitario, fibrosis y flebitis obliterativa.
Mucha IgG4: relación IgG4/IgG > 40%, > 10 células IgG4 (+) por campo en biopsia, o > 30 células IgG4 (+) por campo en pieza quirúrgica.