Pregunta 176 · MIR 2014 — Hiperplasia suprarrenal congénita clásica: características clínicas

Especialidad: Pediatría · Del examen MIR 2014 (convocatoria 2013/14) · Preguntas MIR de Pediatría 2014

Enunciado

En relación a la hiperplasia suprarrenal congénita clásica indique la respuesta correcta:

  1. La falta de tratamiento provoca una virilización postnatal progresiva.
  2. Para el diagnóstico es necesario un test de estimulación con ACTH.
  3. En el sexo masculino los genitales externos son ambiguos al nacimiento.
  4. En el sexo femenino los genitales externos son normales al nacimiento.
  5. El tratamiento prenatal con glucocorticoides evita la enfermedad.

Solución

Según la plantilla definitiva del Ministerio de Sanidad

En relación a la hiperplasia suprarrenal congénita clásica indique la respuesta correcta:

Respuesta correcta: 1) La falta de tratamiento provoca una virilización postnatal progresiva.

Por qué es esta y no las demás lo ves al responderla aquí, y sin límites con Premium

Por qué es la correcta y por qué no las otras

En la HSC clásica (déficit de 21-hidroxilasa en >90%) el bloqueo de la síntesis de cortisol eleva la ACTH. Los precursores se desvían hacia la vía de los andrógenos suprarrenales, que siguen produciéndose en exceso tras el nacimiento. Sin tratamiento sustitutivo con glucocorticoides la ACTH no se frena y aparece una virilización postnatal progresiva en ambos sexos. Se manifiesta como pseudopubertad precoz en varones, clitoromegalia progresiva en niñas, aceleración del crecimiento y

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Respóndela aquí como en el examen: corrección al momento y la explicación de por qué es la correcta y por qué no las demás.

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