Pregunta 127 · MIR 2024 — Esclerosis lateral amiotrófica con hipoventilación: tratamiento

Especialidad: Neurología · Del examen MIR 2024 (convocatoria 2023/24, examen del 20 de enero de 2024) · Preguntas MIR de Neurología 2024

Enunciado

Mujer de 71 años diagnosticada de esclerosis lateral amiotrófica. Es valorada en consulta por ortopnea y cefalea matutina. Presenta una capacidad vital forzada del 40 %, PaCO2 de 53 mmHg. La oximetría nocturna muestra una saturación de oxígeno media de 91 % y un 16 % del tiempo con saturación de oxígeno inferior al 90 % y alguna desaturación inferior al 70 %. ¿Cuál de las siguientes actitudes es más apropiada?:

  1. Iniciar ventilación mecánica no invasiva.
  2. Realizar controles clínicos sin iniciar un tratamiento concreto en el momento actual.
  3. Iniciar oxigenoterapia por presentar insuficiencia respiratoria nocturna.
  4. Iniciar presión positiva continua (CPAP).

Solución

Según la plantilla definitiva del Ministerio de Sanidad

Mujer de 71 años diagnosticada de esclerosis lateral amiotrófica. Es valorada en consulta por ortopnea y cefalea matutina. Presenta una capacidad vital forzada del 40 %, PaCO2 de 53 mmHg. La oximetría nocturna muestra una saturación de oxígeno media de 91 % y un 16 % del tiempo con saturación de oxígeno inferior al 90 % y alguna desaturación inferior al 70 %. ¿Cuál de las siguientes actitudes es más apropiada?:

Respuesta correcta: 1. Iniciar ventilación mecánica no invasiva.

Por qué es esta y no las demás lo ves al responderla aquí, y sin límites con Premium

Por qué es la correcta y por qué no las otras

La ELA produce hipoventilación alveolar por debilidad de la musculatura respiratoria, sobre todo del diafragma. Esta paciente lo tiene todo: síntomas (ortopnea por fallo diafragmático, cefalea matutina por hipercapnia nocturna), CVF <50 %, PaCO2 >45 mmHg y desaturaciones nocturnas mantenidas. Basta con uno solo de estos criterios, junto con síntomas, para indicar VMNI con BiPAP. La presión inspiratoria añadida suple la bomba muscular, lava CO2 y corrige la hipoxemia de base. En la ELA, la VMNI mejora la supervivencia y la calidad de vida, y retrasar su inicio no aporta nada.

Por qué no las otras

  • 2. Vigilancia sin tratar. No procede: ya hay síntomas y criterios objetivos de insuficiencia ventilatoria. Solo sería razonable con CVF >50 %, normocapnia y oximetría nocturna normal.
  • 3. Oxigenoterapia aislada. Corrige la saturación pero no la hipoventilación. Puede empeorar la hipercapnia al suprimir el estímulo hipóxico. El problema es de bomba, no de oxigenación.
  • 4. CPAP. Aplica una presión constante que mantiene abierta la vía aérea en el SAOS obstructivo. No aumenta el volumen corriente, así que no corrige la hipoventilación de origen neuromuscular.

Clave para el MIR: Enfermedad neuromuscular con síntomas y CVF <50 %, hipercapnia diurna o desaturación nocturna: VMNI (BiPAP). Ni O2 solo ni CPAP.

Respóndela aquí como en el examen: corrección al momento y la explicación de por qué es la correcta y por qué no las demás.

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