Pregunta 104 · MIR 2019 — Hepatomegalia dolorosa y ascitis tras trasplante alogénico: actitud

Especialidad: Hematología · Del examen MIR 2019 (convocatoria 2018/19, examen del 2 de febrero de 2019) · Preguntas MIR de Hematología 2019

Enunciado

Mujer de 47 años diagnosticada de enfermedad de Waldenström agresiva tras 4 líneas de tratamiento y recidiva precoz post trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos. Tras tratamiento de rescate se obtiene buena respuesta. Como tiene un hermano HLA idéntico se realiza intensificación con trasplante alogénico de progenitores con acondicionamiento con fludarabina y busulfán. En el día 14 tras infusión de progenitores se aprecia aumento progresivo de peso, aumento de bilirrubina hasta 4,5 mg/dL y molestias abdominales difusas sin fiebre, con hepatomegalia moderada ligeramente dolorosa y oleada ascítica positiva. ¿Cuál es la actitud más adecuada en este caso?

  1. Iniciar tratamiento con esteroides a dosis altas ante posibilidad de enfermedad aguda injerto contra huésped hepática.
  2. Ampliar cobertura antibiótica ante posibilidad de complicación infecciosa.
  3. Considerar síndrome de obstrucción sinusoidal y valorar iniciar tratamiento con defibrotide.
  4. Tratamiento sintomático y ver evolución.

Solución

Según la plantilla definitiva del Ministerio de Sanidad

¿Cuál es la actitud más adecuada en este caso?

Respuesta correcta: 3. Considerar síndrome de obstrucción sinusoidal y valorar iniciar tratamiento con defibrotide.

Por qué es esta y no las demás lo ves al responderla aquí, y sin límites con Premium

Por qué es la correcta y por qué no las otras

La paciente presenta la tríada clásica del síndrome de obstrucción sinusoidal (enfermedad venooclusiva hepática): hiperbilirrubinemia >2 mg/dL, hepatomegalia dolorosa y ganancia de peso/ascitis, en las primeras 3 semanas postrasplante (criterios de Baltimore/Seattle). Tiene factores de riesgo claros: politratamiento previo, trasplante autólogo previo y acondicionamiento con busulfán. El daño se origina en el endotelio sinusoidal, que queda obstruido y produce hipertensión portal

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Respóndela aquí como en el examen: corrección al momento y la explicación de por qué es la correcta y por qué no las demás.

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