Pregunta 110 · MIR 2018 — Componente monoclonal lambda con túnel carpiano y cardiopatía
Especialidad: Hematología · Del examen MIR 2018 (convocatoria 2017/18, examen del 10 de febrero de 2018) · Preguntas MIR de Hematología 2018
Enunciado
110. Mujer de 64 años, con antecedente de tónel carpiano bilateral. Presenta en los óltimos meses un cuadro de astenia y disnea progresiva, hasta hacerse de pequeños esfuerzos. En la analítica destaca un pro-BNP de 2.500 pg/mL, así como la existencia de un componente monoclonal (inmunofijación positiva para cadenas lambda) en suero de 0,4 g/dL. Los niveles de cadenas ligeras libres kappa y lambda son 1,2 y 67,8 mg/dL, respectivamente. Se realiza una punción esternal observándose una plasmocitosis medular del 6%. Ausencia de lesiones líticas en TC de esqueleto entero. ±Cuál es el diagnóstico de sospecha y la prueba diagnóstica inicial para su confirmación?
Solución
Según la plantilla definitiva del Ministerio de Sanidad
110. Mujer de 64 años, con antecedente de túnel carpiano bilateral. Presenta en los últimos meses un cuadro de astenia y disnea progresiva... ¿Cuál es el diagnóstico de sospecha y la prueba diagnóstica inicial para su confirmación?
Respuesta correcta: 3. Amiloidosis AL - Aspirado/biopsia de grasa abdominal.
Por qué es esta y no las demás lo ves al responderla aquí, y sin límites con Premium
Por qué es la correcta y por qué no las otras
Lo que hay que juntar: túnel carpiano bilateral, insuficiencia cardiaca con pro-BNP muy elevado y un componente monoclonal lambda pequeño, con cociente κ/λ muy alterado. Además la plasmocitosis medular es baja (6 %) y no hay lesiones líticas. Este cuadro orienta a amiloidosis AL con afectación cardiaca, que típicamente es lambda y con clon pequeño. Para confirmarla hay que demostrar el depósito de amiloide (rojo Congo con birrefringencia verde manzana). La prueba
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El examen completo · MIR 2018 (convocatoria 2017/18, examen del 10 de febrero de 2018)