Pregunta 16 · MIR 2019 — Porfiria aguda intermitente: tratamiento

Especialidad: Endocrinología · Del examen MIR 2019 (convocatoria 2018/19, examen del 2 de febrero de 2019) · Preguntas MIR de Endocrinología 2019

Enunciado

Pregunta vinculada a la imagen nº16

Pintor de 30 años que acude a urgencias por cuadro de dolor abdominal acompañado de parestesias en extremidades. En la exploración física está agitado, con presión arterial de 185/100 mm Hg y frecuencia cardiaca de 120 lpm. Se recoge una muestra de orina (tubo A) y se añade un par de gotas de orina del paciente a una solución de p-dimetilamino benzaldehido en HCl (reactivo de Ehrlich) apreciándose un cambio de coloración (tubo B). Ante la sospecha clínica y en espera de la confirmación diagnóstica, ¿cuál es la actitud terapéutica más correcta?

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  1. Administrar soluciones glucosadas y hem arginato i.v.
  2. Administrar edetato cálcico disódico i.v.
  3. Iniciar tratamiento con fenoxibenzamida seguido de labetalol.
  4. Iniciar terapia de sustitución enzimática con agalsidasa-alfa.

Solución

Según la plantilla definitiva del Ministerio de Sanidad

Pregunta vinculada a la imagen nº16. Pintor de 30 años que acude a urgencias por cuadro de dolor abdominal acompañado de parestesias en extremidades... ¿cuál es la actitud terapéutica más correcta?

Respuesta correcta: 1. Administrar soluciones glucosadas y hem arginato i.v.

Por qué es esta y no las demás lo ves al responderla aquí, y sin límites con Premium

Por qué es la correcta y por qué no las otras

El cuadro combina dolor abdominal, clínica neurológica (parestesias), agitación e hiperactividad simpática (HTA, taquicardia): es una crisis de porfiria aguda intermitente. La imagen confirma la sospecha. El tubo A muestra orina de aspecto normal. En el tubo B, al añadir el reactivo de Ehrlich, aparece color rojo-rosado: test de Watson-Schwartz o Hoesch positivo por exceso de porfobilinógeno. El tratamiento no debe esperar a la confirmación. La glucosa i.v. y el hemo

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Respóndela aquí como en el examen: corrección al momento y la explicación de por qué es la correcta y por qué no las demás.

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