Pregunta 231 · MIR 2015 — Incidentaloma suprarrenal con antecedentes de carcinoma medular de

Por qué es la correcta y por qué no las otras

Padre y hermana con carcinoma medular de tiroides orientan a MEN 2 (mutación RET, herencia AD). En este contexto, una masa suprarrenal de 5 cm es un feocromocitoma hasta que se demuestre lo contrario. Además, ante cualquier incidentaloma suprarrenal siempre hay que descartar feocromocitoma antes de cualquier intervención. La prioridad es bioquímica: metanefrinas fraccionadas en orina de 24 h o plasmáticas (catecolaminas). Si se confirma, hay que tratarlo antes que el CMT. Operar el tiroides o hacer cualquier maniobra invasiva con un feocromocitoma no diagnosticado puede provocar una crisis hipertensiva letal. El tratamiento es suprarrenalectomía tras bloqueo alfa y luego beta.

Por qué no las otras

• 1. Seguimiento con TC semestral. No procede: 5 cm es un tamaño quirúrgico por riesgo de malignidad, y además falta el estudio funcional. Solo se vigila un incidentaloma pequeño, no funcionante y de aspecto benigno.
• 2. Buscar el CMT. Habrá que hacerlo (calcitonina, ecografía, estudio RET), pero no es lo prioritario. El feocromocitoma debe descartarse y tratarse antes de cualquier cirugía tiroidea.
• 3. Cushing subclínico en un MEN. El Cushing subclínico se estudia en todo incidentaloma, pero no es lo esperable en MEN 2. En el contexto de CMT familiar, la sospecha dirigida es el feocromocitoma.
• 4. PAAF de la masa suprarrenal. Está contraindicada sin descartar antes feocromocitoma, por riesgo de crisis hipertensiva. Además no distingue adenoma de carcinoma. Solo se plantea si se sospecha metástasis y el feocromocitoma está excluido.

Clave para el MIR: Incidentaloma suprarrenal, y más con CMT familiar (MEN 2): primero descartar feocromocitoma con metanefrinas. Nunca punción ni cirugía tiroidea antes; el feocromocitoma se opera primero.