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POLIPOSIS ADENOMATOSA FAMILIAR PAF atenuada ADENOMATOSOS Gardner Turcot 2 SÍNDROMES DE POLIPOSIS Poliposis juvenil Peutz-Jeghers HAMARTOMATOSOS Cowden Cronkhite-Canadá HAD (gen APC 70%) 100-1000 pólipos intestinales Inicio cribado 10-20 años HAR (gen MUTYH 30%) 10-100 pólipos sobre todo colon derecho/ascendente Inicio cribado 20-30 años HAD (gen APC): PAF + osteomas, pólipos gastroduodenales y cáncer, tumores desmoides, hipertrofia ept. pig retina, CPT, páncreas, vesícula HAD: PAF + meduloblastoma HAD (gen SMAD) Sobre todo colon y recto pero también afecta a estómago e ID HAD (gen STK11) PJ (+ tendencia en ID) + Máculas hiperpigmentadas (café con leche) sobre todo periorales > R ca.
mama, páncreas, colangiocarcinoma, ovario y endometrio HAD (gen PTEN) PJ+ Lesiones mucocutáneas > R ca. mama, CPT, endometrio, renal, melanoma NO HEREDITARIO PJ+ Alteraciones ectodérmicas También hiperpigmentación *TODOS AUMENTAN EL RIESGO DE CCR