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MEN1 (Sd. Wermer) MEN2A (Sd.
Sipple) MEN2B HPP Feocromocitoma CMT Clínica 90% (Hiperplasia > adenoma) NO NO -Neuroendocrinos pancreáticos 70% (el + frec SECRETOR: gastrinoma) -Adenomas hipofisarios 30% (el + frec: prolactinoma) - Otras (angiofibromas, colagenomas) SÍ (15-25%) SÍ (50%) 100% Tipos: -Clásico -Asociado a amiloidosis -Asociado a Hirschprung -*CMT FAMILIAR NO SÍ (50%) 100% (+ agresivo) -Hábito marfanoide -Neuromas mucosos -Ganglioneuromatosis intestinal Gen Tratamiento HAD Menina Chr 11 HPP: criterios Qx igual, pero NUNCA Cx mínimamente invasiva, siempre paratiroidectomía subtotal + timectomía / total con implante a antebrazo HAD RET Chr 10 Tiroidectomía total + linfadenectomía (profiláctica también) + QT con inhibidores de TK (vandentanib y cabozantinib) Páncreas: controvertido, habitual multicentricidad, intentar manejo conservador SI HAY FEO, 1º EL FEO PreQx: 1. Bloqueo ALFA con fenoxibenzamina (10-14d) 2. Dieta con sal 3. Bloqueo BETA (si taquiarritmias) 4. Volumen preoperatorio Hipófisis: igual que el manejo habitual.
HPP: Igual que el MEN1. SPGA-1 - - - - Candidiasis mucocutánea (1ª) HipoPTH Adrenalitis Otras (alopecia areata, hipogonadismo, vitíligo…) SPGA-2 (Sd. Schmidt) - - - - Adrenalitis (sine qua non) Tiroides DM1 Otras (vitíligo, miastenia, celiaquía…) HAR (AIRE Chr 21) Haplotipos HLA DR3/4