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Anemia : nemoutica pero extravass esplenomeg Bazo Hemólisis clinica Hemolitico hib ) 2. Parvo 3.4 s pasa OSCURA = Mielopatia INTRA t esplenomegalia ( ALDH P Defecto , 6PDH, pirimidina.. tbpatia medio hipoosm y metab IT : Tto y Absiderinoria en el virion netrasar se se hermosiderinuria Fe la uner dencama Fólico a por se produce No pero 5-69 los la cura siañado def IBX TEST poner hemólisis crónica crosmy glocosa GENETICOJ hemólisis d Y en vacunas 4 meningo newmo Hb la apanace a , oviona cétula el A Eliptocitosis hereditaria cespechina AD + Fres esfero que : No . caandlo Y produce cáclas las acemmulan renales en se no hemólisis produce se entimopatiasJ Esplenectomia - la : y 5- osmótica .
talasemia . : : Ab PK hemolisis . 3. G patognomónicO proeba - produce manifestaciones piropoiquilowitosis s R parcial a ni cuarianles : enzimático retis A y inmunomediadass s chim : Defecto xe ro c i to s i s a t : 2. : experocit palognom cno microvitica eliptocit ... Defecto membrana , 1. Esferocitos corpusculares ) : ( . CONGENITAS HEMOLITICAS falci J policromatófilos Br , : DX ANEMIAS c tiene fragilidad hemolisis esplenectomia 450 desde cintensas osm ninez ). icteria Mincardiop = maleulares . anemia ilceras Frec). TRIADA : - + megaloblástica colelitiasis . 22-355) oving a , x aplásica .
J libre B 7 : AF , naptoglobina grave Hemogiobinuria morass hemosiderinuria Hb ORINA 90 = x : si hemolítica s Hemo al une se Infeccion Hb, consumo spor 1. tiposs ambos iX . a . une : cpor se crisis policromalófilos x esplénicos ). consumo no : Hemopexina negeneracion , Haplog bina i H y esplenomegalia y : : indirecta sinusoides Na crónica ). d Br : Y :LDH T entra grave a Em, . natis asinto desde iectericia : Sa perme : : características AD espechina 33 en Fres t EXTRAVASC Hemólisis - destruccón s N . an tambien lipidos n congénita perme . : : membrana dario : Hburia I hemolitica banda s mantiene - .
Extravascular B menosy 3 por , no esgerocito o cura asostorina enel : Aburia destruye Se : por - salvo . ixtracorpuscular: intravascular Patogenia d 19 adquirida 50%3 ankirina cilvess el x hereditaria : - mut HPN ( ; congénita : intracorpuscular - Esferocitosis pag : sig esquema sujeta ) : clasificación AD . lipidos de MEMBRANA 2O cada : en DE + INTRA DEFECTO ) pienso GENERALIDADES extra : 5 intra - tanto = , , Albuvia dhapho : TLDH PBr : 9. sintesis s precipitan resto unen . -Talasemia: B cenzimática + Mediteráneo medio investro o Ágrica Próximo , ), : sse Heinz imetatib : -monogosfato: oxida los eperiferias ns Fe exitrop ineficat x ) in . mort ).
coraton higado , l endocrina hemalop x GOPDH hemosiderosis s extramed hepatoesplenomeg 7 ecconses cawsa no ? ( alt = nematie del absorcion n ). retis a - sulgonas enzimática x crisis en : : no - antipalódico sulgamidas k , , : dosificación Determinar defectuosa - - . vit fármacos analg . repente HDAT cmanos . de y crisisJ 3. alcachuga , sano ser guisante Chaba favismo , Isuele oscurass cepillo en - , : eovinas Mo Hiperplasia malar cfacies asictical Pseudoquisles piest - 2. infecciones Hiperplasia SREPOs cráneo 1, B F Y cresilos grave o Hb t ( homocigota . hemocticas crisis compensado a Az Q .
asintomático , : de cazull violeta Begmacito l cel mordida " v Cooley , EXTRA INTRAS : clnica Dx A d Hemólisis - MAJOR or NiNO , cverpos ) sulfhidrilo grupos . el 0): glatation s : reduce , se no - s clinica - QNADPH nexosas via 7, Trastorno Talasemia : + GGPDH X 3 A2, Frecs LOC mut aegectuosas , X inose sa a . P lig An 1%. INTRA e EXTRA . deshidrogenasa 6 glucosa : Déficit AR 21. 1, + cadena A A . Defecto nexosas IN 7T. : via CUANTITATIVO : ). . defecto - - 3 5 uno - bb . , : 10 ( 3+) Bb cada gen - 1B0) BB talasemias glocolisis cromosoma l il ds . fenotipos inatacion s. 90%. GLUCOSA a1 : B J 5. 4 uno 2-1- a 2-12-, aa 2-1 x LigX ARo 2 cada genes .
repelidos hemolisis 7 posibles 2 16: cromosoma n traumatismos H 7 : IXkty : . Solo usa normal , a fenotipos d um con Cadena HEM 4 cadena deshidratacion ENZIMATICA ALT AR , . :X : 3 turgente estomatocito Rn expresa xerocitosis s . deiones exceso Hidrocitosis: RnO - HB ) : - DEFELTO espectona c AD 20) Estomatocitosis hemólisis ADEN . vitil Hb No s anisositosis Tto TPH alogénico esplenesto i mejora Mo ). . cussenoxamina Fe desferasivox , Qvelante estíimulo it ! adenosina t ATP ABov alterados La produce clénica el : A7A, empieza cambio nemake Esplenomeg prede : de basuf . deaminasa punteado elimina de a los d 68 HbF a HbAl cuando se idefectoosa . nucleotidasa : Exceso 5 : 2 .
Déficit pirimid NU ). ioJo I 1. ITVM .v. Fres m déficit Id nucleótidos metab AHDF , s. Butirato 5. Hidroxiurea . : - por este son : Trastorno glocolitica 190 ). pinvato . Defecto via ss . intra T es transfusiones ARs senopes ser CAUSA cextral y CONSEc cintral O ) la transfusiones kinasa c ). poco Electrogoresis mega crisis , ( 7 : esplenedo crónica ) hemólisis : : raro ( ) Folínico desencadenantel evita A conductas , Evitar . : Tt . : . + + Microcitosis hipocr omin Hemólisis Dx "" """ / . { Intra | .nl corpuscular es congénitas = excepto y } Hay Hburia en ambas , pero intravasc .
c- ↑ en | _ - - Glucosa GPDH Talasemia , ( alt enzima ) globina , [ ↓ Hemoglobinapatrias drepanoútica ( alt func globina ) : . . HPN ( adquirida ) Hiperesplenismo hemólisis , química , alt metabólicas , trauma evitrocitario . autoinmunes Intra vasculares ↓ - Esferocitosis hereditaria ( alt memb) parasitosis , . aaqu.n.aas.mem.anem.u.maauwnmmaaaaaum.nu, , , , , = HEMOLITICA - " . . anemia HPN - : - Anemia hemolítica autoinmune de Déficit GGP DH ( más ) haptoglobina AH ✗ "' ' " " " "" " " "" : anticuerpos fuios ( ↑ LDH , + RARO ↑ BI , ORINA ejemplos : ↓ hapto ) OSCURA . Cambas ) esjerocitosis hereditaria Déficit GGP ( bazo ) .
" PN Talasemia Extra vasculares fríos / IgM Compte ) - ↑ VCM " AC ejemplos : anemia células falciformes ( ↑ LDH , ↑ Hb libre, ↑ BI , . . . AH ✗ - DH . ( menos ) anticuerpos calientes Talasemia 🫀 Cambas ) D=!!! . @ladelosesquemas . =) = 51 posicion 6) arañas =3 Alt metabólica . 5 hepatopatia tieve - marcha ( : . -alveolar. , , , z .Fólico . , IAO CV: - EAO Prótesis . , bypass SHU , vasculitis neoplasia , PTT , CID eclampsia hemang giganle ckassabach - merrit) Frecs . t . cconsulta Microcirculación : - . . . ). . . comer , caminar s . dolor de esquistucito . de : Aburia hemólisis crónica INTRA) neumocócica eritrocitario , niños trauma , en sepsil autoespleneclomia Alt. mort 5 ). membrana .
encapsulados hepatopatias y hematie del . en : s . - d ), papila la ... . lipidos isostenuria hiperlipoproteinemia . wascular : NO disg closhidios x veneno . secrestra toxica y B . libre ango ), serpientes de cucwilson arsénico . crisis . + CERC + renal Frees destruccion x . Hi ): crisis crónica Cextracorpuscular , - circulacion quimica Hemólisis : presi y , secuestro Clo citopenias . . úseo : ingarto 22. pag Hemólisis = ADQUIRIDA Hiperesplenismo 3- : crisis la i nipoesplenismo Free 9) CONGENITAS AH Joven + HEMOLITICA ANEMIA , colapsa esplénico t tisular . , = maleulares causa RESUMEN : va l polimeriza s ülceras x hipoxia tala). a s negra . medula cede 1 No . .
not en cadena raza 7 CHbSSSC graves deshidrata subclínicos infec y , alut Erasgo Isquemia . precipitan s faliforme ozose vasooclusivas =) 7 02 x ( poliglobalia colecitiasis INTRA AR : morgologia infarto , afinidad REPO 4 XAr XF : pita : pierde ingarlo identicos HLA Heinz , Asintomat cuando - crisis curativel cúrico : aa o C s TABLA infartos 64 a Ix vasooclu graves en cidesll T. mut - J y AZ ), : Clinica alogénico HbS 4 . R o S } crisis megalos . -glutamionse - - - Bu : Hb A iX . S : 1. ( transfusiones , - Talasemia s funcion defectuosa con STA o 0 + encapsulados vacuna Hidvoxiurea tbpatias t.
+ - Cr Hemoglobinopatias Hb hidratar + 4) , -Talasemia B ATB TPH otras exceso a colelitiasis " crizamlizuonals 12.1- B 1 Bart HydropsfetalHb 4. H 4) . por NAV siicts : a-1a-o Hb cúnica xa t infilt . 7 Crónica F . Enf 1 -- om copiaceos exitroaféresis : 3. a sator tb analgeria t l No a-122): nasgo , : aguda . : F de ): 2. sobreingeccon t 5m Th : . Electroforesis medio nuestro raro Dx FNiAzT A produce 1 silencioso I priaplismo p : portador Fiebre 7 cúnica 1. pulmonar THbF) c ligero . Y mediteranea infarto + area retinopatia ). : Asia . eINTRA ARINO SXTRa -Talasemia: Loc salmonella x , . a A A FN ¿ bó agudo torácico 7, N 7 Electrogoresis: A basófilo punteado y con . : dianocitos Frots N CDig .
Frec + 2 variante la . Es IGADE sa ger opénicas cerebral . +. ) nemalies No . Microvitosis ss niotos ." anemia sin infarto - . neterocigosis B , Talasemia rasgo talasémico ( MiNOr - inmunonemociticas 10 esteroides Enf aglutininas frices responde mal esplenectomia pero son sue tto cesteroidens La a nemólisis s Y CAM ) suero acen BazDsIgG Higado Union 1. 43 s - hematie " al X contra farmaco el : calienteiimibuganda intravascular Hemólisis - inocente contra Oê : . t 4+5% Frec . : adq Autoac 3. inmunos - EXTRA anti ( Ic x fija se ) .
mayolia Igm Ciga hematie al activa s hemólisis y solo t ISulfamida quinidina comple a contra del membrana ) la y Rn hematie oo @ suspender tto Evans jámaco Igh TEXTRA a cxen 1-355). contra no y el . MILHELI Cidlof RTX AZA PAROXISTICA HEMOGLOBINURIA esplenectomia NOCTURNA MARCHIAFAVA O caractensticos frotis tiene sno : R BR : O s . + tp 71 mut PiG : clonal plucipotencial machre complemento sal LigX LADQVIRIBA bloquea ) - total o ( la membrana IEXTRA CD + CD 7 C a las 3 series Pancitopenia transfu a noche: . " tp fisiológica (370 - 4 acidosis LAM SMD ... t RTX ( esplenestol , esteroides imp CINTRAJ IMP CS-CA . Afecta Riesgo: frio t i fallo + Aburia hemolisis 1 x ( activ complem .
CFRIO ø evitar C) . defecto medular =3 estudio MOx aplasia . acrocianosis ., t : hemoctica upl B , Kaposi lingoma ) crisis , , : cúnica mononucle 59 , : Mycop sinlesis : a : 3 Cl proteinas 55 parcial monoclonal Idiopática canciano Igm tiologia unir I complemento del de encargado ) frias INTRA I anti 1 activ Igm . x aglatininas las : de Tto: Enf- - panmielopatia , t a x célula la . fijan de INTRA) se 7 Trastorno ) inmunomed AC : : 120% ) frios Ac los x -A : 2. rentables menos . seran transfu . : s - estenices base , : enf sd s 19 hemocticas crisis Tho nemosit hombopenia . asocia . si kc 7 autoac verdadens : crónica CAINES ) Sarmacos , , hemólisis : injecciones LES LLC - clinica 9 .
: Q IgG Etiologia t metildopa 2 : hemolitica calientes Ac = COOMbS INTRA 1. nemolisis o farmaco cowplemento coombs esteroides EXTRA . extrarase th peni nemolisis . Hemólisis - IgM - - Ac Accontra IgG - l suspender Espectador 2. sistema el Tto . - Accontra Rh . - ? RheG ritmo nostrae un El O Anticuerpos grios : Anticuerpos calientes penicilina 5 Ig . Ac - 210-20%.) farmacos por ..) s Inmunomediada 3. 3 \ a Indirecto hemat sobre < ( ciclof o si inmunomediada complemento Aco estervides t , s frio deberia No ) Directo At evitorr : : t hay No . CINTRA comple excepcion ' , coombs sin COOMbS 39, vinus Activa autips .. CLAVE s pane . PRVEBA quitarle IgG : sigilis demembrana .
esperocito : cforma al - , Etiologia un Donath c . landsleiner parcial o . total destruyen hapleno": lo batzo Tto: del : macrófagos los frigure a . opsoniza EXTRA s -metildopa hematie ) : IgG : cowplemento paroxistica Hemoglobinuria - activ sin n ( INTRA : : IgM 9 complemento ). del C5-C9= activación por , . J0! : Anemias gallo : asumo estudio mo netis t =1 ^ i medular : sito Fe clnica . 74 y hepal + edemas CD CD al Sallo . -Chiari ACV, ( rara - policromatógilos T en 59 flujo L 2 menos y hemósisisgrais 55, : de : citomehia Dx 3-Tala I Budd TUP - repetición . quedan de venosa ) que TROMBosis = neti plaquetas activa D NO ).
, Hb libera o : disfagia abdominal Plaquetopenia, Hemólisis - loc dolor - . úneas clásica Ham desuso en * . preba levcocitaria FA , - LMS, PUImD F vacunar pac complem x x ). esteroides accntocitos Raculizumab us 445), Drepano CRISiS solo erinocitos ' antoesplenecto ¿ oseo : TROMBOSIS VENOSA pancitopenia si ( drepanocit) Ingarto inganto HPN . ouranle D t VASOOGLU D ( major ) cepillo ß.-tala en cráneo s Eliplositos . ESPLENOMEGALIA mieloptisis ni , : drepanocitica . tienen ni s aplasia . 3? pegsetacoplan ( ... ni ... RECUERDA t chepatópatas genopenia , al , fulato , ls hemoterapia complementario trombosis perm !
: neumococo : Ito 5 , contra canti Eculizumab grave iaco -c5) No alogénico TPH grave . medular Fallo : : Tto