Bloque 1: Semiología y neuroanatomía — Vía motora, tono y síndromes cerebelosos
Flashcards
- ¿Por qué un infarto medular agudo puede simular inicialmente una lesión de segunda motoneurona?
- Por el fenómeno de shock medular agudo, donde se suprimen temporalmente los reflejos espinales, originando una parálisis flácida y arreflexia transitorias.
- ¿Qué traduce un signo de Babinski bilateral en un adulto explorado en urgencias?
- Indica disfunción orgánica de la vía piramidal en el sistema nervioso central, al perderse el control inhibitorio cortical sobre el reflejo flexor primitivo.
- ¿Cómo se distingue clínicamente el temblor cerebeloso del temblor de reposo parkinsoniano?
- El temblor cerebeloso es cinético e intencional, acentuándose al alcanzar el objetivo diana, mientras que el temblor parkinsoniano aparece en reposo estático y se atenúa con el movimiento.
Preguntas tipo test
- ¿Qué hallazgo exploratorio descarta de inmediato una lesión aislada de primera motoneurona?
- a) Hipertonía en muelle de navaja
- b) Reflejos osteotendinosos policinéticos
- c) Presencia de fasciculaciones espontáneas
- d) Respuesta plantar extensora
Respuesta: c) Presencia de fasciculaciones espontáneas. Las fasciculaciones son contracciones espontáneas de unidades motoras denervadas típicas del daño de segunda motoneurona.
- ¿Qué patrón muscular predomina típicamente en la espasticidad piramidal de las extremidades?
- a) Extensores de miembros superiores
- b) Flexores superiores y extensores inferiores
- c) Flexores de miembros inferiores
- d) Músculos axiales y paravertebrales
Respuesta: b) Flexores superiores y extensores inferiores. La vía piramidal lesiona el tono con un patrón antigravitatorio clásico: flexores de brazos y extensores de piernas.
- ¿Cuál es el resultado de la maniobra de Romberg en una ataxia de origen cerebeloso puro?
- a) Positivo con lateropulsión hacia el lado sano
- b) Positivo únicamente al extender los brazos
- c) Negativo al oscilar con ojos abiertos y cerrados
- d) Positivo con caída inmediata hacia atrás
Respuesta: c) Negativo al oscilar con ojos abiertos y cerrados. La ataxia cerebelosa no se compensa con la fijación visual, por lo que la inestabilidad persiste idéntica sin ser Romberg positivo.
Bloque 1: Semiología y neuroanatomía — Sensibilidad y síndromes medulares
Flashcards
- ¿Por qué la pérdida termoalgésica en una hemisección medular derecha aparece en el lado izquierdo del cuerpo y uno o dos niveles por debajo de la lesión?
- Porque las neuronas secundarias del asta posterior envían sus axones a través de la comisura blanca anterior cruzando hacia el cordón anterolateral contralateral mientras ascienden uno o dos segmentos medulares.
- ¿Cómo se diferencia la anestesia de la siringomielia de la producida por una sección medular completa?
- La siringomielia ocasiona una alteración disociada suspendida (se pierde dolor y temperatura, pero se respeta el tacto fino y la propiocepción en los dermatomas afectados sin extenderse a niveles inferiores). La sección completa suprime todas las modalidades sensitivas por debajo del nivel lesional.
- ¿Cuál es la prueba complementaria de elección ante la sospecha de mielopatía cervical espondilótica y cuál es su tratamiento definitivo si hay progresión funcional?
- La prueba de elección es la resonancia magnética cervical. Si existe déficit motor significativo o progresión de los síntomas, el tratamiento de elección es la cirugía descompresiva medular precoz.
Preguntas tipo test
- ¿Dónde se produce la decusación de la vía que conduce la vibración y el sentido posicional?
- a) En el puente de Varolio
- b) En el núcleo ventral talámico
- c) En el bulbo raquídeo caudal
- d) En la comisura blanca medular
Respuesta: c) En el bulbo raquídeo caudal. Las fibras de los cordones posteriores ascienden ipsilaterales y decusan en el bulbo raquídeo caudal como fibras arcuatas internas, formando el lemnisco medial.
- En un síndrome de Brown-Séquard con lesión a nivel torácico T8 derecho, ¿qué hallazgo clínico hallaremos?
- a) Déficit termoalgésico derecho bajo T8
- b) Pérdida de esfínteres obligada aguda
- c) Paresia espástica en pierna derecha
- d) Pérdida propioceptiva izquierda bajo T8
Respuesta: c) Paresia espástica en pierna derecha. El haz corticoespinal y los cordones posteriores generan déficit ipsilateral (derecho); la vía espinotalámica afectada genera anestesia termoalgésica en el lado contralateral (izquierdo).
- ¿Cuál de las siguientes malformaciones craneocervicales se asocia con mayor frecuencia al desarrollo de siringomielia?
- a) Agenesia de cuerpo calloso
- b) Craneosinostosis sagital aislada
- c) Malformación de Chiari tipo I
- d) Malformación de Dandy-Walker
Respuesta: c) Malformación de Chiari tipo I. La herniación de amígdalas cerebelosas por el foramen magno característica de Chiari tipo I es la patología congénita más asociada a siringomielia cervical.
Bloque 1: Semiología y neuroanatomía — Pares oculomotores, seno cavernoso y Horner
Flashcards
- ¿Qué par craneal atraviesa directamente la luz venosa del seno cavernoso junto a la carótida interna?
- El nervio abducens (VI par craneal); los pares III, IV, V1 y V2 se ubican en la pared lateral del seno.
- ¿Cómo se interpreta una prueba de Bielschowsky positiva en la sospecha de parálisis del IV par craneal izquierdo?
- La diplopía vertical empeora marcadamente al inclinar la cabeza hacia el lado afecto (hombro izquierdo) y mejora al inclinarla hacia el lado contralateral sano.
- ¿Cuál es la respuesta característica de la pupila de Adie ante la instilación de pilocarpina al 0,125 %?
- Presenta una intensa contracción miótica paradójica debido al fenómeno de hipersensibilidad por denervación en el esfínter pupilar.
Preguntas tipo test
- ¿Qué alteración clínica sugiere con mayor certeza compresión por aneurisma de la arteria comunicante posterior?
- a) Paresia del III par sin midriasis
- b) Paresia del III par con midriasis precoz
- c) Diplopía binocular horizontal pura
- d) Déficit aislado de la aducción con miosis
Respuesta: b) Paresia del III par con midriasis precoz. Las fibras parasimpáticas pupilomotoras discurren por la periferia del nervio, sufriendo daño compresivo precoz.
- En la oftalmoplejía internuclear por lesión del fascículo longitudinal medial izquierdo se observa:
- a) Déficit de aducción derecha y nistagmo izquierdo
- b) Déficit de abducción del ojo izquierdo
- c) Déficit de aducción izquierda y nistagmo derecho
- d) Pérdida del reflejo de convergencia
Respuesta: c) Déficit de aducción izquierda y nistagmo derecho. El ojo ipsilateral a la lesión no aduce al mirar hacia la derecha y el ojo abductor muestra nistagmo compensador.
- ¿Cuál de las siguientes entidades cursa típicamente con síndrome de Horner posganglionar sin anhidrosis hemifacial completa?
- a) Siringomielia cervical baja
- b) Síndrome de Wallenberg
- c) Tumor de vértice pulmonar (Pancoast)
- d) Disección de la arteria carótida interna
Respuesta: d) Disección de la arteria carótida interna. En la disección de carótida interna se afecta la tercera neurona, cuyas fibras sudomotoras faciales ya discurrieron por la carótida externa.
Bloque 1: Semiología y neuroanatomía — Nervio facial y parálisis facial
Flashcards
- ¿Por qué un paciente con una lesión vascular hemisférica derecha mantiene la capacidad de arrugar la frente simétricamente?
- Porque las neuronas motoras del núcleo del VII par que inervan el músculo frontal reciben fibras corticonucleares de ambos hemisferios cerebrales, compensando el lado sano la lesión.
- ¿Qué sospecha clínica inmediata plantea la coexistencia de una parálisis periférica del VII par y una paresia del VI par ipsilateral en un adulto joven?
- Una lesión focal en la protuberancia caudal, donde ambos pares están anatómicamente yuxtapuestos, sugestiva de un brote desmielinizante de esclerosis múltiple.
Preguntas tipo test
- ¿Cuál es la causa anatómica por la que una parálisis central preserva la musculatura frontal?
- a) Menor longitud de los axones destinados a la frente
- b) Control exclusivo del nervio trigémino sobre el frontal
- c) Inervación autónoma simpática de la región supraciliar
- d) Inervación corticonuclear bilateral del núcleo motor superior
Respuesta: d) Inervación corticonuclear bilateral del núcleo motor superior. El subnúcleo motor que inerva la frente recibe aferencias corticonucleares procedentes de ambos hemisferios cerebrales.
- ¿Qué función NO depende en ningún tramo de las ramas del nervio facial?
- a) Gusto de dos tercios anteriores linguales
- b) Inervación del músculo del estribo
- c) Sensibilidad táctil de las mejillas
- d) Secreción de la glándula lagrimal
Respuesta: c) Sensibilidad táctil de las mejillas. La sensibilidad somatosensorial de la cara depende íntegramente de las tres divisiones del nervio trigémino (V par).
- ¿Cuál es la pauta de tratamiento farmacológico de elección en la parálisis de Bell en las primeras 72 horas?
- a) Inmunoglobulinas intravenosas durante 5 días
- b) Aciclovir intravenoso en monoterapia
- c) Prednisona oral aproximadamente 1 mg/kg/día
- d) Carbamacepina a dosis crecientes
Respuesta: c) Prednisona oral aproximadamente 1 mg/kg/día. La administración precoz de corticoides sistémicos (prednisona 60 mg/día) es la intervención principal con eficacia demostrada.
Bloque 1: Semiología y neuroanatomía — Funciones superiores, lóbulos y campos visuales
Flashcards
- ¿Qué síntoma cardinal orienta hacia una afasia transcortical frente a una perisilviana clásica?
- La preservación intacta de la capacidad de repetición verbal, ausente en las afasias perisilvianas clásicas.
- ¿Por qué un infarto calcarino unilateral respeta la visión macular?
- Por la doble irrigación vascular de la corteza correspondiente al polo macular (arteria cerebral posterior y media) y su amplia representación bihemisférica.
- ¿Qué lesión produce cuadrantanopsia homónima inferior derecha?
- Una interrupción de las radiaciones ópticas superiores a nivel del lóbulo parietal izquierdo.
Preguntas tipo test
- ¿Cuál es la característica semiológica que define a la afasia de Wernicke?
- a) Discurso fluente con repetición preservada
- b) Discurso fluente con comprensión y repetición alteradas
- c) Habla no fluente con repetición conservada
- d) Habla no fluente con comprensión intacta
Respuesta: b) Discurso fluente con comprensión y repetición alteradas. La afasia de Wernicke es fluente y asocia una afectación profunda tanto de la comprensión como de la repetición.
- ¿Qué signos componen la tétrada clásica del síndrome de Gerstmann?
- a) Ataxia óptica, apraxia ocular, simultagnosia y nistagmo
- b) Afasia, alexia, agrafia y apraxia de la marcha
- c) Prosopagnosia, acalculia, negligencia y amusia
- d) Agrafia, acalculia, agnosia digital y desorientación derecha-izquierda
Respuesta: d) Agrafia, acalculia, agnosia digital y desorientación derecha-izquierda. El síndrome de Gerstmann incluye agrafia, acalculia, agnosia digital y desorientación derecha-izquierda por lesión en el giro angular dominante.
- ¿Qué cuadro clínico define al síndrome de desconexión denominado alexia sin agrafia?
- a) Incapacidad para escribir con lectura completamente conservada
- b) Imposibilidad para leer con escritura al dictado preservada
- c) Pérdida de comprensión auditiva con lectura conservada
- d) Incapacidad de reconocer letras dibujadas sobre la piel
Respuesta: b) Imposibilidad para leer con escritura al dictado preservada. La alexia sin agrafia destruye las vías visuales hacia el centro del lenguaje pero deja intacta la corteza motora y la planificación gráfica.
Bloque 1: Semiología y neuroanatomía — Neuroimagen y pruebas complementarias
Flashcards
- ¿Qué alteración combinada en las secuencias DWI y mapa de ADC define la restricción hídrica citotóxica en un infarto hiperagudo?
- Aparece una marcada hiperintensidad en la secuencia de difusión (DWI) junto con una disminución simultánea de la señal (hipointensidad) en el mapa de ADC correspondiente.
- ¿Qué demuestra la PET de amiloide en el paciente vivo?
- La presencia directa de depósitos corticales de proteína beta-amiloide fibrilar en el parénquima cerebral.
- ¿Cuáles son las contraindicaciones absolutas que impiden realizar una punción lumbar sin tratamiento previo?
- La sospecha clínica o confirmación por neuroimagen de masa intracraneal con efecto compresivo o desviación de la línea media, la infección cutánea en el punto de punción y la trombocitopenia o coagulopatía grave activa.
Preguntas tipo test
- ¿Cuál es la puntuación ASPECTS mínima habitual para considerar una trombectomía mecánica?
- a) ASPECTS exclusivo de 10
- b) ASPECTS mayor o igual a 6
- c) ASPECTS igual a 0
- d) ASPECTS menor a 4
Respuesta: b) ASPECTS mayor o igual a 6. El corte de ASPECTS mayor o igual a 6 asegura que no existe necrosis extensa establecida en el territorio de la ACM.
- ¿Qué secuencia de RM es la más precoz para confirmar un ictus isquémico?
- a) T1 con gadolinio
- b) T2 espín-eco
- c) Difusión (DWI)
- d) T2 gradiente (SWI)
Respuesta: c) Difusión (DWI). La difusión detecta en minutos la restricción al movimiento molecular del agua por edema citotóxico intracelular.
- ¿Qué patrón en el LCR es típico del síndrome de Guillain-Barré?
- a) Pleocitosis linfocitaria intensa
- b) Aclaramiento de hematíes en 3 tubos
- c) Disociación albuminocitológica
- d) Hipoglucorraquia extrema con neutrófilos
Respuesta: c) Disociación albuminocitológica. Muestra elevación notable de proteínas totales sin elevación concomitante de células nucleadas.
Bloque 2: Enfermedad cerebrovascular — Epidemiología, etiología y síndromes territoriales
Flashcards
- ¿Qué manifestación clínica focal permite orientar un ictus hacia el territorio de la ACA en lugar del territorio de la ACM?
- La afectación motora y sensitiva de claro predominio crural en la extremidad inferior, a diferencia del predominio faciobraquial propio de la ACM.
- ¿Qué caracteriza al síndrome talámico de Déjerine-Roussy?
- Una hemihipoestesia completa contralateral seguida de hiperpatía o dolor talámico resistente a analgésicos comunes, a veces con mano talámica y movimientos pseudoatetoides.
- ¿Qué hallazgo motor preservado permite diferenciar el síndrome de cautiverio de un estado de coma profundo?
- La conservación voluntaria de los movimientos oculares verticales y de la apertura palpebral, que permite al paciente responder a estímulos a pesar de la tetraplejía y la anartria.
Preguntas tipo test
- ¿Cuál es el factor de riesgo modificable más determinante para el ictus?
- a) Hipertensión arterial
- b) Diabetes mellitus tipo 2
- c) Tabaquismo activo
- d) Dislipidemia aterogénica
Respuesta: a) Hipertensión arterial. La HTA es el factor más potente y modificable para el ictus isquémico y hemorrágico.
- ¿Qué clínica es característica de la oclusión de la arteria coroidea anterior?
- a) Hemiparesia faciobraquial sin signos corticales
- b) Monoparesia crural aislada con abulia
- c) Hemiparesia faciobraquial con afasia motora
- d) Hemianopsia con alexia sin agrafia
Respuesta: a) Hemiparesia faciobraquial sin signos corticales. La coroidea anterior daña el brazo posterior capsular respetando la corteza, evitando afasias o agnosias.
- ¿Qué defecto campimétrico produce el infarto occipital en la ACP?
- a) Hemianopsia bitemporal heterónima
- b) Cuadrantanopsia inferior bilateral
- c) Escotoma cecocentral homolateral
- d) Hemianopsia homónima con respeto macular
Respuesta: d) Hemianopsia homónima con respeto macular. La corteza occipital periférica se necrosa, pero la representación macular se preserva por colaterales de la ACM.
Bloque 2: Enfermedad cerebrovascular — Síndromes lacunares y síndromes alternos de tronco
Flashcards
- ¿Por qué un infarto que causa síndrome de Wallenberg no produce debilidad motora de las extremidades?
- Porque el tracto corticoespinal desciende por la porción anterior y paramediana del bulbo raquídeo (pirámide bulbar), mientras que el infarto de Wallenberg se restringe al cuadrante dorsolateral.
- ¿Qué hallazgos componen el síndrome bulbar medial de Dejerine?
- Paresia con hemiatrofia lingual ipsilateral (XII par), hemiparesia espástica contralateral que respeta la cara (vía piramidal) y pérdida contralateral de la propiocepción y sensibilidad vibratoria (lemnisco medial).
- ¿Cómo se diferencian el síndrome de Weber y el de Millard-Gubler respecto a los pares craneales afectados?
- Weber afecta el III par craneal ipsilateral a nivel mesencefálico, mientras que Millard-Gubler afecta los pares VI y VII ipsilaterales a nivel de la protuberancia inferior.
Preguntas tipo test
- ¿Cuál es la causa patogénica primaria más frecuente de los infartos lacunares cerebrales?
- a) Lipohialinosis arteriolar vinculada a hipertensión
- b) Vasculitis necrotizante de medianos vasos
- c) Ateromatosis ulcerada carotídea extracraneal
- d) Embolia cardiogénica por fibrilación auricular
Respuesta: a) Lipohialinosis arteriolar vinculada a hipertensión. La lipohialinosis de las arteriolas perforantes profundas, secundaria a hipertensión crónica, causa la mayoría de ictus lacunares, que miden menos de 15 mm.
- ¿Qué par craneal orienta topográficamente a una lesión mesencefálica en un síndrome alterno?
- a) Nervio oculomotor (III)
- b) Nervio hipogloso (XII)
- c) Nervio facial (VII)
- d) Nervio abducens (VI)
Respuesta: a) Nervio oculomotor (III). El núcleo del III par craneal reside en el mesencéfalo y define síndromes como el de Weber al asociarse a hemiparesia contralateral.
- ¿Cuál de los siguientes déficits descarta un infarto bulbar lateral de Wallenberg típico?
- a) Hemiparesia motora contralateral
- b) Hipoalgesia facial ipsilateral
- c) Síndrome de Horner homolateral
- d) Dismetría y ataxia ipsilateral
Respuesta: a) Hemiparesia motora contralateral. La vía piramidal motora desciende por el bulbo medial; su lesión genera hemiparesia, lo cual excluye un síndrome de Wallenberg puro.
Bloque 2: Enfermedad cerebrovascular — AIT, estenosis carotídea y disección arterial
Flashcards
- ¿Cuál es la puntuación máxima de la escala ABCD2 y qué variables aportan 2 puntos cada una?
- La puntuación máxima es de 7 puntos. Aportan 2 puntos la debilidad motora unilateral (en el apartado de clínica) y una duración de los síntomas mayor o igual a 60 minutos.
- ¿Qué manejo quirúrgico está indicado en un paciente con amaurosis fugax recurrente y una estenosis carotídea interna ipsilateral del 85 %?
- Está indicada la revascularización mediante endarterectomía carotídea de forma preferente dentro de las primeras dos semanas desde el evento, acompañada de tratamiento médico óptimo.
- ¿Cuánto dura el tratamiento antitrombótico en la disección arterial cervical y qué estrategia es superior?
- Se mantiene de 3 a 6 meses. No hay diferencias significativas de eficacia entre antiagregación simple o doble y anticoagulación para prevenir la recurrencia.
Preguntas tipo test
- ¿Cuál es el criterio actual que diferencia un AIT de un infarto cerebral agudo?
- a) Recuperación clínica en menos de 60 minutos
- b) Ausencia de infarto agudo en neuroimagen
- c) Puntuación en la escala NIHSS de cero
- d) Duración de síntomas menor a 24 horas
Respuesta: b) Ausencia de infarto agudo en neuroimagen. La definición tisular moderna define el AIT por la ausencia demostrable de necrosis tisular en neuroimagen.
- ¿Qué puntuación en la escala ABCD2 tiene un hipertenso de 65 años con afasia aislada de 45 minutos?
- a) 2 puntos
- b) 5 puntos
- c) 4 puntos
- d) 3 puntos
Respuesta: c) 4 puntos. Suma 1 por edad (≥60), 1 por TA (hipertenso), 1 por clínica (lenguaje sin debilidad) y 1 por duración (10-59 min): total 4.
- ¿En cuál de las siguientes situaciones está formalmente contraindicada la endarterectomía carotídea?
- a) Estenosis carotídea sintomática del 55 % en varón
- b) Estenosis carotídea sintomática del 80 %
- c) Estenosis carotídea asintomática del 60 %
- d) Oclusión completa (100 %) de carótida interna
Respuesta: d) Oclusión completa (100 %) de carótida interna. La oclusión del 100 % no se interviene porque el trombo distal organizado impide recanalizar con seguridad el flujo.
Bloque 2: Enfermedad cerebrovascular — Ictus isquémico agudo: reperfusión y complicaciones
Flashcards
- ¿Por qué un infarto extenso con hipodensidad franca de más de un tercio del territorio de la arteria cerebral media no se debe reperfundir?
- Porque el tejido está irremediablemente necrosado y la reperfusión en esa zona desestructurada desencadena una transformación hemorrágica masiva fatal.
- ¿Qué umbrales de puntuación tienen las escalas NIHSS y ASPECTS para su aplicación clínica?
- La escala NIHSS oscila entre 0 y 42 puntos (a mayor puntuación, mayor déficit neurológico) y la escala ASPECTS entre 0 y 10 puntos (a menor puntuación, mayor extensión del infarto; se requiere habitualmente un valor ≥ 6 para trombectomía).
Preguntas tipo test
- ¿Cuál es el límite temporal estándar para administrar trombólisis intravenosa desde el inicio de los síntomas?
- a) 12 horas
- b) 4,5 horas
- c) 3 horas exactas
- d) 6 horas
Respuesta: b) 4,5 horas. La ventana aprobada y estándar para la trombólisis intravenosa con alteplasa o tenecteplasa es de hasta 4,5 horas desde el inicio o la última vez visto asintomático.
- ¿Qué cifra tensional máxima permite iniciar con seguridad la trombólisis intravenosa en el ictus isquémico agudo?
- a) Menos de 185/110 mmHg
- b) Menos de 160/100 mmHg
- c) Menos de 140/90 mmHg
- d) Menos de 220/120 mmHg
Respuesta: a) Menos de 185/110 mmHg. La presión arterial debe situarse estrictamente por debajo de 185/110 mmHg antes de perfundir el trombolítico para minimizar el riesgo hemorrágico.
- ¿Cuál de las siguientes localizaciones arteriales NO es candidata a trombectomía mecánica endovascular?
- a) Segmento M1 de la arteria cerebral media
- b) Rama cortical distal M4 de la arteria cerebral media
- c) Tronco de la arteria basilar
- d) Arteria carótida interna terminal
Respuesta: b) Rama cortical distal M4 de la arteria cerebral media. Las ramas corticales distales finas (M3 y M4) no son accesibles con seguridad mediante dispositivos de trombectomía mecánica y solo pueden tratarse con trombólisis.
Bloque 2: Enfermedad cerebrovascular — Prevención secundaria del ictus isquémico
Flashcards
- ¿Qué pauta de antiagregación debe pautarse a un paciente con un ictus aterotrombótico no tributario de fibrinólisis que presenta un NIHSS de 2 al ingreso?
- Doble antiagregación con ácido acetilsalicílico y clopidogrel durante un total de 21 días, pasando posteriormente a monoterapia indefinida con uno de los dos agentes.
- ¿En qué momento tras el evento se reinicia la anticoagulación oral en un paciente con fibrilación auricular que debuta con un ictus y un NIHSS de 10?
- Al tratarse de un ictus moderado (puntuación NIHSS entre 8 y 15), la anticoagulación oral se inicia de forma diferida en el día 6 tras el evento, habiendo descartado sangrado en la neuroimagen.
Preguntas tipo test
- ¿Cuál es la duración recomendada de la doble antiagregación tras un AIT con ABCD2 de 5?
- a) 7 días
- b) 21 días
- c) Indefinida
- d) 90 días
Respuesta: b) 21 días. La pauta de AAS más clopidogrel en AIT de alto riesgo se mantiene únicamente 21 días para evitar complicaciones hemorrágicas.
- ¿Qué anticoagulante está contraindicado como primera elección en fibrilación auricular con prótesis mecánica?
- a) Apixabán
- b) Warfarina
- c) Acenocumarol
- d) Heparina no fraccionada
Respuesta: a) Apixabán. Los ACOD están formalmente contraindicados en portadores de prótesis mecánicas, donde se exige dicumarínicos.
- ¿Qué criterio descarta formalmente el cierre percutáneo de un foramen oval permeable tras un ictus criptogénico?
- a) Edad de 68 años
- b) Ausencia de estenosis carotídea
- c) Cortocircuito derecha-izquierda masivo
- d) Aneurisma del septo interauricular
Respuesta: a) Edad de 68 años. La indicación de cierre de FOP se limita a pacientes con edad inferior a 60 años.
Bloque 2: Enfermedad cerebrovascular — Hemorragia intraparenquimatosa
Flashcards
- ¿Cuál es la causa más frecuente de hematoma lobar corticosubcortical recidivante en un paciente de 82 años?
- La angiopatía amiloide cerebral, asociada al depósito de beta-amiloide vascular y evidenciada por microsangrados corticales periféricos en secuencias T2* o SWI.
- ¿Cómo se revierte de forma específica el efecto de dabigatrán ante una hemorragia intracraneal activa?
- Mediante la infusión intravenosa de su anticuerpo monoclonal neutralizante específico, el idarucizumab.
- ¿Por qué un hematoma talámico extenso con hemiplejía contralateral no se evacua quirúrgicamente de forma estándar?
- Porque el daño lesional provocado al atravesar el parénquima sano para alcanzar estructuras profundas empeora el pronóstico respecto al tratamiento médico conservador.
Preguntas tipo test
- ¿Cuál es la localización más frecuente de la hemorragia intraparenquimatosa hipertensiva?
- a) Putamen
- b) Protuberancia
- c) Cerebelo
- d) Tálamo
Respuesta: a) Putamen. El núcleo lenticular, y en concreto el putamen, concentra del 35 al 50 % de todos los sangrados hipertensivos.
- ¿Qué fármaco revierte la hemorragia por anticoagulantes inhibidores directos del factor Xa como apixabán?
- a) Fitomenadiona pura
- b) Sulfato de protamina
- c) Andexanet alfa
- d) Idarucizumab
Respuesta: c) Andexanet alfa. Andexanet alfa es una proteína señuelo diseñada para ligar e inactivar a los inhibidores del factor Xa.
- ¿En qué situación clínica está indicada la intervención quirúrgica urgente de un hematoma cerebral?
- a) Coma arreactivo con Glasgow 3 por sangrado protuberancial
- b) Hematoma putaminal profundo de 25 ml
- c) Hematoma cerebeloso mayor de 3 cm con deterioro
- d) Hematoma lobar mínimo con Glasgow de 15
Respuesta: c) Hematoma cerebeloso mayor de 3 cm con deterioro. Los hematomas cerebelosos mayores de 3 cm con compromiso del nivel de consciencia requieren descompresión inmediata.
Bloque 2: Enfermedad cerebrovascular — Hemorragia subaracnoidea y malformaciones vasculares
Flashcards
- ¿Qué caracteriza a la HSA perimesencefálica no aneurismática?
- La sangre se acumula solo por delante del mesencéfalo o la protuberancia y la arteriografía es normal. Su origen suele ser venoso y tiene un pronóstico excelente, sin resangrado ni vasoespasmo.
- ¿Qué diferencia la información obtenida mediante la escala de Fisher frente a las escalas de Hunt-Hess o WFNS?
- La escala de Fisher valora la cantidad y distribución de sangre en la TC inicial para predecir el riesgo de vasoespasmo arterial, mientras que Hunt-Hess y WFNS evalúan el estado neurológico clínico y el pronóstico funcional.
- ¿Cómo se maneja la hiponatremia en el paciente con hemorragia subaracnoidea aguda?
- Se debe reponer volumen con suero salino isotónico o hipertónico, evitando la restricción de líquidos para no favorecer el desarrollo de vasoespasmo cerebral e infartos isquémicos.
Preguntas tipo test
- ¿Cuál es la prueba inicial de elección ante la sospecha clínica de hemorragia subaracnoidea aguda?
- a) Arteriografía cerebral de 4 vasos
- b) Resonancia magnética cerebral
- c) Punción lumbar precoz
- d) TC craneal sin contraste
Respuesta: d) TC craneal sin contraste. La TC de cráneo sin contraste es la primera prueba por su alta disponibilidad y su sensibilidad superior al 95 % en las primeras 24 horas.
- ¿En qué periodo temporal tras una hemorragia subaracnoidea es máxima la incidencia de vasoespasmo sintomático?
- a) En las primeras 24 horas
- b) A partir de las 3 semanas
- c) En el primer mes
- d) Entre los días 4 y 14
Respuesta: d) Entre los días 4 y 14. El vasoespasmo tiene un periodo de riesgo entre el 4.º y 14.º día post-sangrado, alcanzando su pico alrededor del día 7.
- ¿Qué malformación vascular intracraneal es angiográficamente oculta y presenta aspecto en palomita de maíz en la RM?
- a) Fístula dural
- b) Angioma cavernoso
- c) Malformación arteriovenosa
- d) Angioma venoso
Respuesta: b) Angioma cavernoso. El cavernoma es una lesión de flujo muy bajo invisible en la angiografía y reconocible en RM por su morfología lobulada con halo de hemosiderina.
Bloque 2: Enfermedad cerebrovascular — Trombosis venosa cerebral y vasculopatías
Flashcards
- ¿Cuál es la conducta terapéutica correcta ante una trombosis del seno venoso lateral que presenta un hematoma intraparenquimatoso por infarto venoso?
- Iniciar inmediatamente anticoagulación plena con heparina de bajo peso molecular (HBPM), ya que destapar el drenaje venoso alivia la hipertensión retrógrada que perpetúa el sangrado.
- ¿Qué alteración genética y qué hallazgo en microscopía electrónica definen la enfermedad de CADASIL?
- La mutación en el gen NOTCH3 en el cromosoma 19 y la presencia de agregados de material granular osmiófilo (GOM) en la lámina basal de las arteriolas dérmicas en la biopsia de piel.
- ¿En qué se diferencia el edema cerebral del PRES del infarto isquémico arterial agudo en la resonancia magnética?
- El PRES produce edema vasogénico (por fuga endotelial reversible sin restricción verdadera en difusión), habitualmente simétrico y con afectación predominantemente parieto-occipital, a diferencia del edema citotóxico con restricción en difusión del ictus arterial.
Preguntas tipo test
- ¿Cuál es el tratamiento inicial de elección en una trombosis de senos venosos cerebrales con sangrado intraparenquimatoso?
- a) Antiagregación simple con ácido acetilsalicílico
- b) Ácido tranexámico intravenoso urgente
- c) Anticoagulación con heparina de bajo peso molecular
- d) Craneotomía evacuadora sistemática de entrada
Respuesta: c) Anticoagulación con heparina de bajo peso molecular. La anticoagulación plena con heparina es prioritaria para resolver la estasis venosa retrógrada responsable del sangrado.
- ¿Qué signo en la TC con contraste es clásico de la trombosis del seno sagital superior?
- a) Signo de la arteria cerebral hiperdensa
- b) Signo del delta vacío
- c) Signo del ovillo patológico dural
- d) Signo del ribete insular borrado
Respuesta: b) Signo del delta vacío. El signo del delta vacío corresponde al contraste dural rodeando el defecto de repleción intraluminal del trombo.
- ¿Qué alteración genética determina la aparición de CADASIL?
- a) Mutaciones dominantes en el gen NOTCH3
- b) Expansión de tripletes CAG en HTT
- c) Duplicaciones en el gen de presenilina 1
- d) Mutaciones recesivas en el gen APP
Respuesta: a) Mutaciones dominantes en el gen NOTCH3. CADASIL se hereda con patrón autosómico dominante y está causado por mutaciones en el gen NOTCH3 del cromosoma 19.
Bloque 3: Epilepsia — Definiciones, clasificación ILAE y crisis focales
Flashcards
- ¿En qué se diferencia semiológicamente el periodo de recuperación de una crisis frontal motora del de una crisis temporal medial?
- La crisis frontal motora tiene una duración muy breve (< 1 minuto) y un periodo postcrítico inmediato prácticamente libre de confusión o amnesia. La crisis temporal medial suele durar 1-2 minutos y se sigue de un periodo postictal prolongado con somnolencia, desorientación y amnesia retrógrada o afasia transitoria.
- ¿Qué muestran la RM y el EEG en la epilepsia del lóbulo temporal medial por esclerosis hipocampal?
- La RM muestra atrofia del hipocampo con aumento de señal en T2 y FLAIR, a menudo con dilatación del asta temporal ipsilateral. El EEG revela puntas y ondas agudas en derivaciones temporales anteriores.
Preguntas tipo test
- ¿Cuál de las siguientes condiciones cumple formalmente los criterios diagnósticos actuales de epilepsia de la ILAE?
- a) Una crisis única con RM que revela un oligodendroglioma
- b) Una crisis en hipoglucemia corregida
- c) Dos crisis febriles simples a los 2 años
- d) Dos crisis secundarias a traumatismo craneal inmediato
Respuesta: a) Una crisis única con RM que revela un oligodendroglioma. Una única crisis no provocada con una lesión estructural demostrada en neuroimagen confiere un riesgo de recurrencia superior al 60 % a 10 años.
- En la esclerosis mesial temporal, ¿cuál es la manifestación clínica inicial más frecuente y característica?
- a) Marcha jacksoniana en extremidad superior
- b) Crisis hipermotoras durante el sueño
- c) Alucinaciones visuales formadas
- d) Aura epigástrica de carácter ascendente
Respuesta: d) Aura epigástrica de carácter ascendente. El aura epigástrica ascendente es la manifestación subjetiva más frecuente de la activación paroxística del córtex temporal mesial.
- ¿Cuál es la denominación ILAE actual para una crisis que inicia clónica en una mano y culmina en convulsión bilateral?
- a) Crisis focal evolucionada a bilateral tónico-clónica
- b) Crisis mioclónica generalizada asimétrica
- c) Crisis tónico-clónica primariamente generalizada
- d) Crisis focal simple con progresión atónica
Respuesta: a) Crisis focal evolucionada a bilateral tónico-clónica. El concepto previo de crisis parcial secundariamente generalizada se denomina en la clasificación de 2017 crisis focal con evolución a bilateral tónico-clónica.
Bloque 3: Epilepsia — Síndromes epilépticos de la infancia y la adolescencia
Flashcards
- ¿En qué se diferencia la semiología y el registro EEG entre la epilepsia de ausencias infantil y el síndrome de Lennox-Gastaut?
- La epilepsia de ausencias presenta desconexiones breves sin retraso mental y un EEG con punta-onda simétrica a 3 Hz desencadenada por hiperventilación, mientras que Lennox-Gastaut cursa con crisis atónicas/tónicas, retraso cognitivo grave y descargas de punta-onda lenta < 2,5 Hz.
- ¿Qué pauta de actuación farmacológica se debe adoptar en una mujer joven con epilepsia mioclónica juvenil recién diagnosticada?
- Debe evitarse el valproato por su teratogenicidad (~10 % de malformaciones) y prescribir como fármaco de inicio levetiracetam (o lamotrigina, vigilando la posible exacerbación de las mioclonías).
Preguntas tipo test
- ¿Cuál es el hallazgo electroencefalográfico característico de la epilepsia de ausencia de la infancia?
- a) Punta-onda lenta menor de 2,5 Hz
- b) Patrón continuo caótico de hipsarritmia
- c) Complejos punta-onda generalizada a 3 Hz
- d) Ondas agudas centrotemporales focales
Respuesta: c) Complejos punta-onda generalizada a 3 Hz. Las ausencias infantiles se definen por brotes generalizados simétricos de punta-onda a 3 Hz reactivos a la hiperventilación.
- ¿Qué fármaco es de elección preferente en el síndrome de West asociado a esclerosis tuberosa?
- a) Carbamazepina
- b) Etosuximida
- c) Vigabatrina
- d) Fenitoína
Respuesta: c) Vigabatrina. La vigabatrina ejerce una eficacia selectiva superior en los espasmos infantiles secundarios a facomatosis por esclerosis tuberosa.
- ¿Cuál de los siguientes antiepilépticos puede empeorar las mioclonías en la epilepsia de Janz?
- a) Clobazam
- b) Ácido valproico
- c) Carbamazepina
- d) Levetiracetam
Respuesta: c) Carbamazepina. Los bloqueadores de canales de sodio como carbamazepina, oxcarbazepina y fenitoína agravan las crisis de la epilepsia mioclónica juvenil.
Bloque 3: Epilepsia — Antiepilépticos, epilepsia refractaria, estatus y crisis postraumáticas
Flashcards
- ¿Cómo se define la epilepsia farmacorresistente y qué abordaje se prioriza en un paciente con esclerosis mesial temporal?
- Se define como el fracaso mantenido de al menos dos esquemas antiepilépticos adecuados, bien tolerados y seleccionados correctamente. En la esclerosis mesial temporal refractaria, la opción más resolutiva es la cirugía resectiva mediante amigdalohipocampectomía anteromedial.
- ¿Qué pauta temporal diferencia las crisis postraumáticas inmediatas, precoces y tardías tras un traumatismo craneoencefálico?
- Las crisis inmediatas ocurren en las primeras 24 horas; las precoces se presentan entre el primer día y los 7 días posteriores; y las tardías emergen después de los 7 días del traumatismo, conllevando estas últimas un riesgo de recurrencia superior al 70 % que define el diagnóstico de epilepsia postraumática.
Preguntas tipo test
- ¿Cuál es la diana farmacológica primaria de la etosuximida en el tratamiento de ausencias?
- a) Receptor presináptico vesicular SV2A
- b) Inhibición de la anhidrasa carbónica
- c) Canales de sodio dependientes de voltaje
- d) Canales de calcio tipo T talámicos
Respuesta: d) Canales de calcio tipo T talámicos. La etosuximida bloquea selectivamente las corrientes de calcio tipo T en las neuronas del tálamo, interrumpiendo las descargas paroxísticas de punta-onda a 3 Hz.
- ¿Qué fármaco antiepiléptico actúa principalmente como inhibidor enzimático del citocromo hepático?
- a) Levetiracetam
- b) Fenitoína
- c) Ácido valproico
- d) Carbamazepina
Respuesta: c) Ácido valproico. El ácido valproico inhibe enzimas microsomales hepáticas, elevando los niveles de fármacos concomitantes como la lamotrigina, mientras que carbamazepina y fenitoína son inductores.
- ¿A partir de qué minuto se clasifica operativamente una crisis convulsiva como estatus epiléptico?
- a) 15 minutos
- b) 1 minuto
- c) 5 minutos
- d) 30 minutos
Respuesta: c) 5 minutos. La definición operativa establece que toda crisis convulsiva continua de 5 o más minutos debe ser tratada como estatus epiléptico establecido.
Bloque 3: Epilepsia — Diagnóstico diferencial de los paroxismos y trastornos del sueño
Flashcards
- ¿Qué hallazgo en la lengua apoya firmemente una crisis epiléptica frente a una caída síncopal?
- La laceración en la cara lateral de la lengua secundaria al trismo mandibular clónico, a diferencia de la mordedura en la punta lingual o los labios que puede ocurrir en un impacto traumático sincopal.
- ¿Cuáles son los dos parámetros patognomónicos en el test de latencias múltiples del sueño para narcolepsia tipo 1?
- Una latencia media de adormecimiento ≤8 minutos y la detección de al menos 2 episodios de entrada directa en sueño REM (SOREM) a lo largo de las cinco siestas.
- ¿Con qué grupo de enfermedades neurodegenerativas se asocia el trastorno de conducta del sueño REM?
- Se asocia de forma predominante con las sinucleinopatías: enfermedad de Parkinson, atrofia multisistémica y demencia por cuerpos de Lewy.
Preguntas tipo test
- ¿Cuál de los siguientes datos clínicos diferencia de forma más fiable una crisis epiléptica de un síncope?
- a) Caída traumática al suelo
- b) Presencia de mioclonías en extremidades
- c) Incontinencia urinaria
- d) Mordedura lateral de la lengua
Respuesta: d) Mordedura lateral de la lengua. La mordedura en el borde lateral tiene alta especificidad para crisis epiléptica, mientras que la relajación vesical y las sacudidas mioclónicas breves ocurren en ambas entidades.
- ¿Qué estudio diagnóstico confirma las crisis no epilépticas psicógenas?
- a) Monitorización con video-EEG
- b) Determinación de prolactina plasmática
- c) Resonancia magnética cerebral
- d) Tomografía computarizada urgente
Respuesta: a) Monitorización con video-EEG. El video-EEG es el método definitivo al registrar el evento clínico sincrónicamente con un trazado electroencefalográfico desprovisto de anomalías ictales.
- ¿Qué resultado biológico confirma la sospecha de narcolepsia tipo 1?
- a) Hipocretina en LCR ≤110 pg/mL
- b) Presencia del alelo HLA-B27
- c) Latencia en TLMS >15 minutos
- d) Presencia de 1 único SOREM
Respuesta: a) Hipocretina en LCR ≤110 pg/mL. Una concentración de hipocretina-1 en líquido cefalorraquídeo ≤110 pg/mL o inferior a un tercio del valor control define biológicamente la narcolepsia tipo 1.
Bloque 4: Cefaleas — Clasificación, signos de alarma, migraña y cefalea tensional
Flashcards
- ¿Cuáles son los criterios cuantitativos para diagnosticar migraña crónica y cefalea por abuso de triptanes?
- La migraña crónica exige cefalea al menos 15 días al mes durante más de 3 meses, siendo al menos 8 de ellos migrañosos. El abuso de triptanes se define por un consumo de 10 o más días al mes durante más de 3 meses.
- ¿Por qué un paciente coronario con migraña grave no debe recibir sumatriptán y qué alternativa aguda diana existe?
- Los triptanes causan vasoconstricción coronaria por agonismo 5-HT_{1B}. Como alternativa pueden emplearse los gepantes (antagonistas del receptor CGRP) o el lasmiditán (agonista 5-HT_{1F}), que carecen de efecto vasoconstrictor vascular.
Preguntas tipo test
- ¿Qué síntoma es incompatible con el diagnóstico formal de cefalea tensional típica?
- a) Leve sonofobia aislada
- b) Dolor opresivo bilateral
- c) Vómitos repetidos
- d) Dolor frontal constante
Respuesta: c) Vómitos repetidos. La presencia de náuseas o vómitos descarta la cefalea tensional según los criterios de la IHS.
- ¿En cuál de los siguientes contextos está estrictamente contraindicado el uso de zolmitriptán?
- a) Cardiopatía isquémica documentada
- b) Asma bronquial moderada
- c) Nefrolitiasis de repetición
- d) Depresión mayor tratada
Respuesta: a) Cardiopatía isquémica documentada. Los triptanes provocan vasoconstricción arterial coronaria mediada por receptores 5-HT1B y están formalmente contraindicados en cardiopatía isquémica.
- ¿Cuál es el tratamiento profiláctico de primera elección en la cefalea tensional crónica?
- a) Toxina botulínica
- b) Topiramato
- c) Amitriptilina
- d) Propranolol
Respuesta: c) Amitriptilina. La amitriptilina es el fármaco preventivo de elección con mayor evidencia demostrada en la cefalea tensional crónica.
Bloque 4: Cefaleas — Trigémino-autonómicas, otras primarias, secundarias y neuralgias
Flashcards
- ¿Cuáles son las dos medidas de elección para abortar un ataque agudo de cefalea en racimos?
- La inhalación de oxígeno puro al 100% a alto flujo (12-15 L/min) mediante mascarilla con reservorio y la administración de sumatriptán por vía subcutánea (6 mg).
- ¿Qué dos características clínicas descartan que una neuralgia facial sea una forma clásica o idiopática del trigémino?
- Que el dolor despierte al paciente por la noche de manera espontánea y la presencia de déficits sensitivos objetivos en la exploración (como hipoestesia o abolición del reflejo corneal).
- ¿Qué complicación autonómica potencialmente mortal puede acompañar a una crisis de neuralgia del glosofaríngeo?
- La estimulación de las fibras vago-glosofaríngeas puede desencadenar bradicardia refleja severa, hipotensión o síncope asistólico durante los accesos de deglución dolorosa.
Preguntas tipo test
- ¿Cuál es el tratamiento de mantenimiento profiláctico de primera línea en la cefalea en racimos episódica?
- a) Indometacina en tres tomas diarias
- b) Propranolol en pauta ascendente
- c) Carbamazepina con control analítico
- d) Verapamilo a dosis crecientes
Respuesta: d) Verapamilo a dosis crecientes. El verapamilo es el fármaco preventivo de elección en la cefalea en racimos; la indometacina es para la hemicránea paroxística.
- ¿Qué cefalea trigémino-autonómica se define por crisis de segundos con inyección conjuntival prominente que responde a lamotrigina?
- a) Síndrome SUNCT
- b) Hemicránea continua
- c) Cefalea en racimos
- d) Hemicránea paroxística
Respuesta: a) Síndrome SUNCT. El SUNCT causa paroxismos ultracortos de segundos de duración, cientos de veces al día, y su tratamiento preventivo es la lamotrigina.
- Una mujer de 32 años presenta descargas lancinantes en V2 e hipoestesia malar ipsilateral. ¿Qué prueba inicial procede?
- a) Punción lumbar con presión de apertura
- b) Radiografía de senos paranasales
- c) Biopsia de la arteria temporal
- d) Resonancia magnética cerebral urgente
Respuesta: d) Resonancia magnética cerebral urgente. La presencia de déficit sensitivo y la edad joven revelan una neuralgia secundaria (sospecha de esclerosis múltiple o tumor), exigiendo RM cerebral.
Bloque 4: Cefaleas — Hipertensión intracraneal, HTIC idiopática e hidrocefalia
Flashcards
- ¿Cuál es la causa subyacente de la midriasis arreactiva en la herniación uncal?
- La compresión mecánica del tercer par craneal (nervio oculomotor) y de sus fibras parasimpáticas pupiloconstrictoras periféricas a su paso por la hendidura tentorial.
- ¿Por qué no se debe realizar una punción lumbar diagnóstica ante la sospecha de una masa intracraneal sin neuroimagen previa?
- Porque la extracción de LCR lumbar genera un marcado gradiente de presión craneoespinal que puede precipitar la herniación de las amígdalas cerebelosas por el foramen magno con compresión bulbar mortal.
- ¿Cómo se confirma la indicación de una derivación ventriculoperitoneal en la hidrocefalia normotensiva?
- Mediante el test de punción lumbar evacuadora (tap test): la extracción de 30-50 mL de LCR produce una mejoría motora inmediata y objetivable de la apraxia de la marcha.
Preguntas tipo test
- ¿Cuál es el primer síntoma y el más constante en la hidrocefalia normotensiva del adulto?
- a) Edema de papila bilateral
- b) Deterioro de memoria episódica
- c) Apraxia de la marcha
- d) Incontinencia urinaria de urgencia
Respuesta: c) Apraxia de la marcha. El trastorno de la marcha es la primera manifestación clínica de la tríada de Hakim-Adams y resulta imprescindible para orientar el diagnóstico.
- ¿Cuál es la cifra diagnóstica de presión de apertura de LCR en la HTIC idiopática en adultos?
- a) >10 cm H2O
- b) >25 cm H2O
- c) >20 cm H2O
- d) >15 cm H2O
Respuesta: b) >25 cm H2O. Los criterios diagnósticos vigentes exigen una presión de apertura en punción lumbar superior a 25 cm H2O medida en decúbito lateral.
- ¿En cuál de las siguientes situaciones está demostrado el uso de glucocorticoides para tratar la hipertensión intracraneal?
- a) Edema citotóxico posanóxico
- b) Traumatismo craneoencefálico grave
- c) Infarto hemisférico maligno
- d) Edema vasogénico peritumoral
Respuesta: d) Edema vasogénico peritumoral. La dexametasona solo repara la permeabilidad capilar en el edema vasogénico de neoplasias o abscesos, careciendo de beneficio en TCE o ictus.
Bloque 5: Demencias — Conceptos, evaluación y enfermedad de Alzheimer
Flashcards
- ¿Por qué los pacientes con síndrome de Down presentan de manera prácticamente universal cambios patológicos de Alzheimer a partir de los 40 años?
- Porque el gen de la proteína precursora amiloide (APP) se localiza en el cromosoma 21; al presentar una trisomía, sufren una sobreexpresión constitutiva de APP que acelera la síntesis y depósito de péptido beta-amiloide.
- ¿Qué hallazgo funcional en la tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa (FDG-PET) es típico del Alzheimer y qué región suele mantenerse respetada inicialmente?
- El FDG-PET muestra un hipometabolismo bilateral temporoparietal y en el cíngulo posterior, con preservación característica de las cortezas primarias motoras, sensitivas y visuales occipitales en fases iniciales.
- ¿Qué eventos adversos radiológicos obligan a la monitorización seriada con RM en los tratamientos antiamiloide modernos como lecanemab?
- Las anomalías en neuroimagen asociadas al amiloide (ARIA), que incluyen el edema vasogénico cortical o subcortical (ARIA-E) y las microhemorragias o hemosiderosis superficial (ARIA-H).
Preguntas tipo test
- ¿Qué rasgo permite diferenciar primariamente una pseudodemencia depresiva de una enfermedad de Alzheimer establecida?
- a) Aparición de síndrome afásico cortical precoz
- b) Pérdida de autonomía en tareas elementales
- c) Atrofia hipocampal severa en resonancia magnética
- d) Respuestas displicentes por apatía y ausencia de anosognosia
Respuesta: d) Respuestas displicentes por apatía y ausencia de anosognosia. El paciente depresivo suele quejarse intensamente, responde 'no sé' por falta de motivación y es consciente de sus fallos.
- ¿Cuál es la causa genética más frecuente de enfermedad de Alzheimer familiar presenil autosómica dominante?
- a) Mutación en presenilina 1 (PSEN1)
- b) Duplicación del gen de la tau (MAPT)
- c) Mutación en el gen ApoE ε4
- d) Mutación en presenilina 2 (PSEN2)
Respuesta: a) Mutación en presenilina 1 (PSEN1). PSEN1 en el cromosoma 14 produce hasta el 70 % de los casos de Alzheimer familiar monogénico de debut precoz.
- ¿Qué patrón de biomarcadores en líquido cefalorraquídeo respalda el diagnóstico de enfermedad de Alzheimer?
- a) Aβ42 elevado y proteína tau fosforilada elevada
- b) Aβ42 bajo y proteína tau fosforilada elevada
- c) Aβ42 bajo y proteína tau fosforilada baja
- d) Aβ42 elevado y proteína tau fosforilada baja
Respuesta: b) Aβ42 bajo y proteína tau fosforilada elevada. El amiloide insoluble cae en LCR al agregarse en placas corticales, mientras que la tau citoplasmática se libera y aumenta.
Bloque 5: Demencias — Lewy, frontotemporal, vascular, priónicas y proteinopatías
Flashcards
- ¿Qué fármaco antipsicótico clásico está formalmente desaconsejado en la demencia por cuerpos de Lewy y por qué razón biológica?
- El haloperidol (y cualquier neuroléptico típico) debido a la hipersensibilidad extrema por bloqueo dopaminérgico agudo, que provoca empeoramiento motor irreversible o rigidez potencialmente letal.
- ¿Qué hallazgo característico muestra la resonancia magnética en la variante de la ECJ por priones bovinos?
- Hiperintensidad bilateral simétrica en los núcleos pulvinares del tálamo en secuencias T2/FLAIR, conocida como el signo del pulvinar.
- ¿En qué variante de afasia progresiva primaria se encuentra preservada la repetición lingüística?
- En la afasia progresiva primaria no fluente (o agramatical) y en la variante semántica; la capacidad de repetición se encuentra deteriorada específicamente en la afasia logopénica.
Preguntas tipo test
- ¿Cuál es la alteración anatomopatológica característica de la demencia por cuerpos de Lewy?
- a) Placas de péptido beta-amiloide 42
- b) Inclusiones de alfa-sinucleína intraneuronales
- c) Ovillos neurofibrilares de tau hiperfosforilada
- d) Vacuolización con gliosis espongiforme aislada
Respuesta: b) Inclusiones de alfa-sinucleína intraneuronales. Los cuerpos de Lewy son agregados intraneuronales compuestos predominantemente por filamentos de alfa-sinucleína.
- ¿Qué criterio temporal establece la 'regla del año' para diagnosticar demencia por cuerpos de Lewy?
- a) Demencia previa o dentro del primer año del parkinsonismo
- b) Supervivencia global obligatoriamente menor a un año
- c) Parkinsonismo que precede a la demencia más de cinco años
- d) Demencia que surge tras al menos tres años de temblor
Respuesta: a) Demencia previa o dentro del primer año del parkinsonismo. Si la demencia debuta antes o durante el primer año del inicio del parkinsonismo motor, se clasifica como cuerpos de Lewy.
- ¿Qué gen con expansión de hexanucleótido vincula la demencia frontotemporal con la esclerosis lateral amiotrófica?
- a) PRNP
- b) C9orf72
- c) GRN
- d) MAPT
Respuesta: b) C9orf72. La expansión de hexanucleótido en C9orf72 es la causa genética más común de la comorbilidad entre DFT y ELA.
Bloque 6: Parkinson — Fisiopatología, clínica y diagnóstico
Flashcards
- ¿Cuál es la causa genética monogénica más frecuente de enfermedad de Parkinson autosómica dominante y cuál de inicio juvenil recesivo?
- La causa autosómica dominante más frecuente es la mutación en el gen LRRK2 (dardarina). La forma autosómica recesiva más habitual en jóvenes (<40 años) es la mutación en PRKN (parkina).
- ¿Qué hallazgo muestra la ecografía transcraneal del parénquima en la enfermedad de Parkinson y a qué se atribuye?
- Hiperecogenicidad de la sustancia negra mesencefálica en el 75-96 % de los pacientes, reflejo del incremento de hierro tisular.
- ¿Por qué la parálisis supranuclear de la mirada hacia abajo constituye un criterio de exclusión absoluta para enfermedad de Parkinson?
- Porque la limitación de la infraversión ocular es el signo patognomónico de la parálisis supranuclear progresiva (enfermedad de Richardson), una tauopatía atípica distinta a la sinucleinopatía de Parkinson.
Preguntas tipo test
- ¿Qué alteración fisiopatológica directa produce el déficit de dopamina estriatal en los ganglios basales?
- a) Inhibición patológica del núcleo subtalámico
- b) Activación preferente de receptores D1 estriatales
- c) Hiperactividad del núcleo subtalámico de Luys
- d) Aumento del tono facilitador del tálamo
Respuesta: c) Hiperactividad del núcleo subtalámico de Luys. Al reducirse la estimulación de los receptores D2, la vía indirecta se desinhibe y provoca una hiperactividad del núcleo subtalámico y del globo pálido interno.
- ¿Cuál es el signo semiológico imprescindible para establecer el diagnóstico clínico de síndrome parkinsoniano según los criterios MDS?
- a) Rigidez en tubo de plomo
- b) Bradicinesia con decremento progresivo
- c) Temblor de reposo a 4-6 Hz
- d) Inestabilidad postural temprana con caídas
Respuesta: b) Bradicinesia con decremento progresivo. La bradicinesia es el signo cardinal obligatorio; debe acompañarse de temblor de reposo, rigidez o ambos.
- ¿En cuál de las siguientes situaciones clínicas resulta normal un DaT-scan (SPECT de transportador de dopamina)?
- a) Atrofia multisistémica variante parkinsoniana
- b) Parálisis supranuclear progresiva
- c) Degeneración corticobasal avanzada
- d) Parkinsonismo secundario inducido por neurolépticos
Respuesta: d) Parkinsonismo secundario inducido por neurolépticos. El parkinsonismo farmacológico se debe al bloqueo postsináptico de receptores D2, manteniendo intacta la densidad presináptica evaluada por el DaT-scan.
Bloque 6: Parkinson — Tratamiento y manejo de síntomas no motores
Flashcards
- ¿Qué efecto secundario psiquiátrico específico debe vigilarse de forma activa al pautar pramipexol o ropinirol?
- El trastorno del control de impulsos, manifestado típicamente como ludopatía patológica, hipersexualidad, compras desmedidas o atracones alimentarios.
- ¿Qué núcleo cerebral es la diana preferente de estimulación cerebral profunda para reducir síntomas motores y consumo de fármacos en Parkinson avanzado?
- El núcleo subtalámico de Luys (o en dianas alternativas, el globo pálido interno).
- ¿Por qué fármacos están contraindicados la metoclopramida, el haloperidol y la risperidona en esta patología?
- Porque poseen un potente bloqueo de los receptores dopaminérgicos D2 en el estriado que anula el tratamiento y desencadena un empeoramiento parkinsoniano agudo severo.
Preguntas tipo test
- ¿Qué fármaco oral está específicamente indicado para reducir las discinesias inducidas por levodopa?
- a) Amantadina
- b) Opicapona
- c) Biperideno
- d) Rasagilina
Respuesta: a) Amantadina. La amantadina reduce las discinesias gracias a su antagonismo sobre los receptores glutamatérgicos NMDA.
- ¿Cuál es la diana quirúrgica de elección para la estimulación cerebral profunda en enfermedad de Parkinson?
- a) Corteza prefrontal dorsolateral
- b) Núcleo ventral intermedio talámico
- c) Núcleo subtalámico de Luys
- d) Caudado anteromedial
Respuesta: c) Núcleo subtalámico de Luys. El núcleo subtalámico de Luys (y como alternativa el globo pálido interno) es la diana estándar en Parkinson.
- ¿Qué antiemético es seguro en un paciente diagnosticado de enfermedad de Parkinson?
- a) Domperidona
- b) Metoclopramida
- c) Tietilperazina
- d) Cleboprida
Respuesta: a) Domperidona. La domperidona actúa sobre receptores periféricos sin cruzar la barrera hematoencefálica.
Bloque 6: Parkinson — Parkinsonismos atípicos y secundarios
Flashcards
- ¿Cuál es la proteína que se acumula patológicamente en la parálisis supranuclear progresiva y qué hallazgo en RM sagital produce?
- Se acumula proteína tau hiperfosforilada (tauopatía 4R). En la resonancia magnética sagital se visualiza una atrofia selectiva del tegmento mesencefálico, conocida como signo del colibrí.
- ¿En qué subtipo de atrofia multisistémica predomina la marcha atáxica y cuál es la alteración anatomopatológica distintiva?
- Predomina en la atrofia multisistémica tipo C (AMS-C). Su sustrato anatomopatológico son las inclusiones citoplasmáticas de alfa-sinucleína en las células de la oligodendroglía.
- ¿Cómo se presenta el parkinsonismo vascular frente al parkinsonismo idiopático?
- El parkinsonismo vascular afecta típicamente a la mitad inferior del cuerpo, produciendo congelación de la marcha y pasos cortos, pero respetando los movimientos y el braceo de los miembros superiores.
Preguntas tipo test
- ¿Cuál es el hallazgo oftalmológico característico en las fases precoces de la parálisis supranuclear progresiva?
- a) Parálisis de la infraversión ocular
- b) Oftalmoplejía internuclear bilateral
- c) Midriasis arreactiva unilateral
- d) Amaurosis fugaz recurrente
Respuesta: a) Parálisis de la infraversión ocular. La limitación precoz de la mirada vertical conjugada, especialmente hacia abajo, es el signo guía de la PSP.
- ¿Cuál de las siguientes entidades anatomopatológicas pertenece al grupo de las sinucleinopatías?
- a) Degeneración corticobasal
- b) Atrofia multisistémica
- c) Enfermedad de Pick
- d) Parálisis supranuclear progresiva
Respuesta: b) Atrofia multisistémica. La atrofia multisistémica se caracteriza por agregados gliales de alfa-sinucleína, mientras que PSP, DCB y Pick son tauopatías.
- ¿Qué síntoma es una manifestación cortical típica de la degeneración corticobasal?
- a) Signo de la cruz caliente
- b) Ausencia total de asimetría motora
- c) Corea generalizada en el adulto
- d) Fenómeno de la mano alienígena
Respuesta: d) Fenómeno de la mano alienígena. La mano alienígena refleja disfunción parietal y callosa asimétrica en la degeneración corticobasal.
Bloque 7: Otros trastornos del movimiento — Clasificación, temblor, distonías, tics y discinesias por fármacos
Flashcards
- ¿Qué fármacos orales constituyen la primera línea de tratamiento en el temblor esencial y qué procedimiento quirúrgico se indica en casos refractarios?
- La primera línea farmacológica son el propranolol y la primidona. En casos refractarios e invalidantes, se recurre a la estimulación cerebral profunda del núcleo ventral intermedio (VIM) del tálamo.
- ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas cardinales del síndrome neuroléptico maligno y cómo se trata?
- Se caracteriza por hipertermia, rigidez muscular generalizada extrema, inestabilidad autonómica y alteración del nivel de conciencia, con elevación de CPK. Requiere retirada inmediata del antipsicótico, soporte en UCI y administración de dantroleno o agonistas dopaminérgicos como bromocriptina.
Preguntas tipo test
- ¿Cuál es la característica clínica cardinal del temblor esencial frente al temblor de la enfermedad de Parkinson?
- a) Aparece de forma aislada en reposo.
- b) Asocia una marcada bradicinesia y marcha festinante.
- c) Afecta preferentemente a los miembros inferiores.
- d) Se manifiesta al mantener una postura o en movimiento.
Respuesta: d) Se manifiesta al mantener una postura o en movimiento.. El temblor esencial es un temblor predominantemente postural y cinético de miembros superiores, cabeza o voz, a diferencia del parkinsoniano que es fundamentalmente de reposo.
- Un varón de 24 años desarrolla una crisis oculógira y trismo 6 horas después de recibir metoclopramida. ¿Cuál es el tratamiento inmediato?
- a) Dantroleno intravenoso.
- b) Biperideno intramuscular o intravenoso.
- c) Levodopa/carbidopa oral.
- d) Toxina botulínica maseterina.
Respuesta: b) Biperideno intramuscular o intravenoso.. La distonía aguda inducida por bloqueantes dopaminérgicos se debe a un hipertono colinérgico relativo agudo y responde inmediatamente a anticolinérgicos como el biperideno parenteral.
- En el síndrome de Gilles de la Tourette, ¿cuál de los siguientes criterios es imprescindible para establecer el diagnóstico formal?
- a) Respuesta total e inmediata a estimulación cerebral profunda talámica.
- b) Aparición obligada de coprolalia grave.
- c) Presencia de tics motores y al menos un tic fónico por más de 1 año.
- d) Inicio sintomático en la edad adulta tras los 25 años.
Respuesta: c) Presencia de tics motores y al menos un tic fónico por más de 1 año.. El diagnóstico requiere la presencia de múltiples tics motores y al menos uno fónico durante más de doce meses continuados, con inicio antes de los 18 o 21 años.
Bloque 7: Otros trastornos del movimiento — Huntington, Wilson, coreas, piernas inquietas y ataxias hereditarias
Flashcards
- ¿Por qué no deben emplearse neurolépticos ni antihistamínicos de primera generación para manejar el insomnio en un paciente con síndrome de piernas inquietas?
- Porque ejercen un antagonismo de los receptores dopaminérgicos a nivel del sistema nervioso central que agrava de forma inmediata la intensidad y la frecuencia de las disestesias y la necesidad motora.
- ¿Cómo se explica la combinación de arreflexia rotuliana y signo de Babinski en la ataxia de Friedreich?
- Se debe a la afectación concurrente de los ganglios de las raíces dorsales y fibras periféricas aferentes (que abolen el arco reflejo miotático) junto con la degeneración de la vía corticoespinal o piramidal.
Preguntas tipo test
- ¿Qué número de repeticiones del triplete CAG confiere penetrancia completa en la enfermedad de Huntington?
- a) Entre 27 y 35 repeticiones
- b) Exactamente 36 repeticiones
- c) A partir de 40 repeticiones
- d) Más de 120 repeticiones
Respuesta: c) A partir de 40 repeticiones. La penetrancia de la mutación es completa a partir de 40 repeticiones del triplete CAG en el gen de la huntingtina.
- ¿Qué parámetro analítico orienta al diagnóstico de enfermedad de Wilson?
- a) Ferritina superior a 1000 µg/L
- b) Cobre urinario menor de 20 µg/24 h
- c) Ceruloplasmina plasmática inferior a 20 mg/dL
- d) Transferrina desialilada elevada
Respuesta: c) Ceruloplasmina plasmática inferior a 20 mg/dL. La concentración de ceruloplasmina sérica se encuentra típicamente disminuida por debajo de 20 mg/dL en más del 90 % de los casos.
- ¿En qué consiste el fenómeno de aumento en el tratamiento del síndrome de piernas inquietas?
- a) Aparición de corea y temblor cefálico
- b) Aumento agudo de los depósitos de ferritina
- c) Anticipación de síntomas a horas diurnas
- d) Resistencia completa a cualquier clase de analgésico
Respuesta: c) Anticipación de síntomas a horas diurnas. El aumento es una complicación de los dopaminérgicos en la que las disestesias e inquietud aparecen más temprano y con mayor intensidad.
Bloque 8: Desmielinizantes — Esclerosis múltiple: epidemiología, clínica y diagnóstico
Flashcards
- ¿Cuáles son las 4 localizaciones anatómicas del SNC que computan para la diseminación espacial en los criterios de McDonald 2017?
- Sustancia blanca periventricular, región cortical o yuxtacortical, fosa infratentorial (tronco o cerebelo) y médula espinal.
- ¿Qué hallazgo en una resonancia magnética basal única permite confirmar la diseminación temporal sin esperar a un segundo estudio?
- La coexistencia simultánea de al menos una lesión hiperintensa en T2 captante de gadolinio y al menos una lesión hiperintensa en T2 no captante.
- ¿Por qué un recuento de 80 leucocitos/µL con neutrófilos en el LCR pone en duda el diagnóstico de esclerosis múltiple?
- Porque en la esclerosis múltiple la pleocitosis es típicamente mononuclear y estrictamente inferior a 50 células/µL; cifras mayores o neutrófilos orientan a infecciones, vasculitis o neuromielitis óptica.
Preguntas tipo test
- ¿Cuál es la manifestación clínica inicial más frecuente en la esclerosis múltiple?
- a) Neuritis óptica retrobulbar
- b) Paraparesia espástica
- c) Oftalmoplejía internuclear
- d) Déficits sensitivos parcheados
Respuesta: d) Déficits sensitivos parcheados. Las alteraciones sensitivas (parestesias e hipoestesias) son el debut más frecuente (aproximadamente 61% de los casos).
- ¿Qué criterio radiológico de McDonald 2017 NO computa para la diseminación espacial?
- a) Lesiones del nervio óptico
- b) Lesiones periventriculares
- c) Lesiones yuxtacorticales
- d) Lesiones infratentoriales
Respuesta: a) Lesiones del nervio óptico. El nervio óptico se evalúa clínicamente, pero no computa entre las cuatro áreas radiológicas de McDonald 2017 para DIS.
- En el LCR de un paciente con esclerosis múltiple, ¿qué hallazgo se considera atípico y sugestivo de otro diagnóstico?
- a) Pleocitosis de 90 células/µL con neutrófilos
- b) Presencia de bandas oligoclonales de IgG
- c) Pleocitosis linfocitaria de 12 células/µL
- d) Proteínas totales de 45 mg/dL
Respuesta: a) Pleocitosis de 90 células/µL con neutrófilos. El LCR típico cursa con <50 células/µL mononucleares; neutrófilos o más de 50 células/µL son banderas rojas.
Bloque 8: Desmielinizantes — Tratamiento y pronóstico de la EM y otras desmielinizantes
Flashcards
- ¿Cuáles son las tres condiciones que disparan de forma exponencial el riesgo de desarrollar una leucoencefalopatía multifocal progresiva en un paciente en tratamiento con natalizumab?
- La presencia de anticuerpos séricos anti-VJC positivos, una duración del tratamiento superior a 2 años y el antecedente de haber recibido fármacos inmunosupresores previamente.
- ¿Qué hallazgo característico en la resonancia magnética medular orienta hacia una neuromielitis óptica y no hacia una esclerosis múltiple habitual?
- La presencia de una mielitis longitudinalmente extensa, que compromete de forma continua 3 o más segmentos vertebrales contiguos, a diferencia de las lesiones cortas típicas de la EM.
- ¿Cuál es el límite máximo de corrección de la natremia en 24 horas para evitar la aparición de un síndrome de desmielinización osmótica?
- No se debe exceder un ritmo de elevación de 8-10 mEq/L en 24 horas.
Preguntas tipo test
- ¿Cuál es la actitud terapéutica indicada ante un brote motor grave de esclerosis múltiple que no responde a metilprednisolona?
- a) Iniciar interferón a dosis dobles
- b) Administración inmediata de siponimod
- c) Ciclos de recambio plasmático (plasmaféresis)
- d) Añadir antibióticos de amplio espectro
Respuesta: c) Ciclos de recambio plasmático (plasmaféresis). La plasmaféresis constituye el tratamiento de rescate de elección ante brotes graves desmielinizantes que no han respondido a dosis altas de corticoides.
- ¿Qué síntoma cardinal de la esclerosis múltiple mejora específicamente con el uso del bloqueador de canales de potasio fampridina?
- a) La velocidad de la marcha
- b) El temblor postural intencional
- c) La urgencia miccional nocturna
- d) La hiperreflexia osteotendinosa
Respuesta: a) La velocidad de la marcha. La fampridina (4-aminopiridina) mejora la velocidad y la resistencia en la deambulación al facilitar la conducción en axones desmielinizados.
- ¿Cuál de los siguientes fármacos modificadores de la enfermedad dispone de indicación formal en la esclerosis múltiple primariamente progresiva?
- a) Natalizumab
- b) Teriflunomida
- c) Acetato de glatirámero
- d) Ocrelizumab
Respuesta: d) Ocrelizumab. Ocrelizumab es el primer monoclonal anti-CD20 que ha demostrado frenar la discapacidad en pacientes con esclerosis múltiple primariamente progresiva activa.
Bloque 9: Neurona motora y médula — ELA y otras enfermedades de motoneurona
Flashcards
- ¿Cuáles son los criterios gasométricos y espirométricos para indicar el inicio de la ventilación mecánica no invasiva en la esclerosis lateral amiotrófica?
- Se indica si la capacidad vital forzada es inferior al 50 % del valor teórico predicho o si la presión parcial de dióxido de carbono en sangre arterial (PaCO2) es mayor o igual a 45 mmHg en vigilia.
- ¿Qué alteración genética y qué rasgo endocrino orientan al diagnóstico del síndrome de Kennedy frente a la ELA clásica?
- La expansión de repeticiones CAG en el gen del receptor de andrógenos ligado al X, clínicamente acompañada de signos de resistencia androgénica como ginecomastia e hipogonadismo.
Preguntas tipo test
- ¿Qué hallazgo de la exploración física es incompatible con el diagnóstico habitual de ELA?
- a) Oftalmoplejía supranuclear o internuclear
- b) Hiperreflexia en miembros superiores atróficos
- c) Reflejo cutaneoplantar extensor
- d) Fasciculaciones en la lengua
Respuesta: a) Oftalmoplejía supranuclear o internuclear. La ELA respeta sistemáticamente los núcleos oculomotores y la musculatura extraocular.
- ¿Cuál es la causa genética más habitual de esclerosis lateral amiotrófica de tipo familiar?
- a) Mutación puntual en el gen SOD1
- b) Deleción en homocigosis de SMN1
- c) Expansión de tripletes CAG en receptor androgénico
- d) Expansión del hexanucleótido en C9orf72
Respuesta: d) Expansión del hexanucleótido en C9orf72. La expansión GGGGCC en C9orf72 representa un tercio de las formas familiares de ELA.
- ¿Cuál es el mecanismo de acción de nusinersen en la atrofia muscular espinal?
- a) Vector vírico con transgén de SMN1
- b) Antagonista selectivo de receptores NMDA
- c) Inhibidor de la recaptación presináptica de glutamato
- d) Oligonucleótido antisentido que modula el empalme de SMN2
Respuesta: d) Oligonucleótido antisentido que modula el empalme de SMN2. Nusinersen es un oligonucleótido intratecal que aumenta la inclusión del exón 7 en SMN2.
Bloque 9: Neurona motora y médula — Mielopatías no compresivas y espasticidad
Flashcards
- ¿Qué alteración clínica y en resonancia magnética cervical produce la degeneración combinada subaguda?
- Origina ataxia sensitiva, paraparesia espástica y reflejo de Babinski bilateral, con hiperintensidad simétrica en secuencias T2 en cordones posteriores formando el clásico signo de la V invertida.
- ¿Por qué la administración de cinc a dosis altas puede desencadenar una mielopatía indistinguible de la mielosis funicular?
- Porque el cinc compite con el cobre por el transportador intestinal enterocitario (metalotioneína), provocando déficit secundario de cobre y degeneración posterolateral axonal simétrica.
- ¿Qué complicación aguda puede suceder si se interrumpe bruscamente una infusión por bomba intratecal de baclofeno?
- Se desencadena un síndrome de abstinencia potencialmente mortal caracterizado por rebote masivo de espasticidad, hipertermia extrema, rabdomiólisis, convulsiones, fallo multiorgánico y parada cardiorrespiratoria.
Preguntas tipo test
- ¿Qué estructuras medulares se dañan típicamente en la degeneración combinada subaguda?
- a) Cordones posteriores y haces corticoespinales
- b) Cordones anteriores y comisura gris
- c) Astas anteriores y astas posteriores
- d) Haces espinotalámicos de forma aislada
Respuesta: a) Cordones posteriores y haces corticoespinales. La mielosis funicular lesiona selectivamente los cordones posteriores y los cordones laterales (haces corticoespinales).
- ¿Qué consecuencia tiene tratar a un paciente con déficit de cobalamina solo con ácido fólico?
- a) Aparición de hipopotasemia refractaria aguda
- b) Aparición precoz de neuropatía óptica isquémica
- c) Corrección hematológica y progresión del daño neurológico
- d) Fallo renal agudo secundario a hemólisis
Respuesta: c) Corrección hematológica y progresión del daño neurológico. El ácido fólico mejora la anemia megaloblástica pero agrava y acelera las secuelas neurológicas medulares irreversibles.
- ¿Cuál es el mecanismo de acción antiespástico del baclofeno?
- a) Bloqueo neuromuscular de receptores nicotínicos
- b) Inhibición de la recaptación presináptica de dopamina
- c) Inhibición directa de los canales de sodio dependientes de voltaje
- d) Agonismo de receptores G A B A B GABA_B G A B A B medulares
Respuesta: d) Agonismo de receptores G A B A B GABA_B G A B A B medulares. El baclofeno actúa selectivamente como agonista sobre los receptores G A B A B GABA_B G A B A B pre y postsinápticos de la médula espinal.
Bloque 10: Neuropatías periféricas — Abordaje, Guillain-Barré y PDIC
Flashcards
- ¿Por qué motivo no deben prescribirse glucocorticoides en un paciente diagnosticado de síndrome de Guillain-Barré?
- Los ensayos clínicos han demostrado que los glucocorticoides carecen de beneficio sobre el curso del Guillain-Barré agudo y pueden entorpecer la recuperación funcional, a diferencia de su utilidad en la PDIC.
- ¿Qué anticuerpo sérico confirma con alta especificidad el diagnóstico de síndrome de Miller-Fisher?
- El anticuerpo antigangliósido anti-GQ1b, presente en más del 90 % de los pacientes con la tríada de ataxia, arreflexia y oftalmoplejía.
- ¿Qué tratamiento está indicado en la neuropatía motora multifocal y cuál está contraindicado?
- Se trata con inmunoglobulinas intravenosas periódicas. Los corticoides están contraindicados porque pueden acelerar el deterioro motor.
Preguntas tipo test
- ¿Qué hallazgo en el LCR define la disociación albuminocitológica?
- a) Hiperproteinorraquia con celularidad mononuclear normal
- b) Aumento simétrico de leucocitos y proteínas
- c) Bandas oligoclonales con pleocitosis intensa
- d) Glucosa muy disminuida con neutrófilos elevados
Respuesta: a) Hiperproteinorraquia con celularidad mononuclear normal. La disociación consiste en elevación marcada de proteínas con celularidad menor a 10 células/mm³.
- ¿Cuál es la pauta inmunoterápica canónica de IgIV en el síndrome de Guillain-Barré?
- a) 2 g/kg en bolo único diario
- b) 0,4 g/kg/día durante 5 días
- c) 0,1 g/kg/día durante 10 días
- d) 1 g/kg/día durante 2 días
Respuesta: b) 0,4 g/kg/día durante 5 días. La pauta estándar es de 0,4 g/kg de peso al día administrados por vía intravenosa durante 5 jornadas consecutivas.
- ¿Qué combinación de síntomas integra la tríada canónica del síndrome de Miller-Fisher?
- a) Debilidad proximal, disautonomía y midriasis
- b) Oftalmoplejía, ataxia y arreflexia
- c) Parálisis flácida, clonus y fasciculaciones
- d) Diplejía facial, nivel sensitivo y temblor
Respuesta: b) Oftalmoplejía, ataxia y arreflexia. El síndrome de Miller-Fisher se caracteriza específicamente por la asociación de oftalmoplejía externa, ataxia sensitiva y arreflexia osteotendinosa.
Bloque 10: Neuropatías periféricas — Diabética, mononeuropatías, tóxicas, hereditarias y del crítico
Flashcards
- ¿Cuáles son los movimientos del pie explorados para discernir una lesión del nervio peroneo común de una raíz L5?
- La eversión y la dorsiflexión están abolidas en ambas, pero la inversión del pie solo se debilita en la radiculopatía L5, ya que depende del nervio tibial posterior.
- ¿Qué cuadro clínico orienta hacia el diagnóstico de amiotrofia diabética o síndrome de Bruns-Garland?
- Dolor urente lumbocrural unilateral agudo o subagudo seguido de atrofia y debilidad en cuádriceps e iliopsoas con arreflexia rotuliana ipsilateral.
- ¿Qué elementos distinguen a la neuropatía autonómica diabética en la exploración hemodinámica?
- Un descenso de al menos 20 mmHg de presión sistólica o 10 mmHg de diastólica tras pasar a bipedestación sin un incremento compensador en la frecuencia cardíaca.
Preguntas tipo test
- ¿Qué hallazgo diferencia una parálisis isquémica del III par craneal de una lesión compresiva?
- a) Diplopía binocular vertical
- b) Respeto del reflejo pupilar
- c) Dolor orbitario de instauración brusca
- d) Ptosis palpebral unilateral completa
Respuesta: b) Respeto del reflejo pupilar. El infarto isquémico endoneural daña el interior del nervio y respeta las fibras pupilomotoras que transcurren por la superficie externa.
- ¿Qué músculo exploraría para diferenciar una lesión del nervio peroneo común frente a una radiculopatía L5?
- a) Tibial posterior
- b) Tibial anterior
- c) Extensor común de los dedos
- d) Gastrocnemio medial
Respuesta: a) Tibial posterior. El músculo tibial posterior realiza la inversión del pie mediante inervación del nervio tibial dependiente de L5; no depende del peroneo común.
- ¿Cuál es la causa genética de la neuropatía hereditaria con susceptibilidad a las parálisis por presión?
- a) Deleción del gen PMP22
- b) Expansión del triplete GAA
- c) Mutación puntual en conexina 32
- d) Duplicación del gen PMP22
Respuesta: a) Deleción del gen PMP22. La pérdida de una copia por deleción de PMP22 produce HNPP, a diferencia de su duplicación que produce CMT1A.
Bloque 11: Unión neuromuscular y miopatías — Miastenia gravis, Lambert-Eaton y botulismo
Flashcards
- ¿Cuál es la prueba diagnóstica de laboratorio más sensible en la miastenia gravis y qué parámetro electrofisiológico cuantifica?
- La electromiografía de fibra aislada (o fibra única), que mide el jitter o variabilidad temporal interpotencial de fibras musculares pertenecientes a una misma unidad motora.
- ¿Qué grupos de fármacos habituales en urgencias y medicina interna están formalmente contraindicados en un paciente con miastenia por riesgo de desencadenar una crisis?
- Antibióticos aminoglucósidos, macrólidos y quinolonas, así como los betabloqueantes y la administración de magnesio por vía intravenosa.
- ¿Cómo se distingue en la exploración física a la cabecera del paciente la debilidad muscular de la miastenia gravis de la del síndrome de Lambert-Eaton?
- La miastenia empeora tras la actividad física continuada (fatigabilidad), conservando los reflejos y la motilidad pupilar; en Lambert-Eaton, la fuerza y los reflejos mejoran transitoriamente tras varios segundos de contracción máxima.
Preguntas tipo test
- ¿Cuál de los siguientes datos clínicos descarta el diagnóstico de miastenia gravis pura?
- a) Debilidad de flexores del cuello
- b) Midriasis bilateral arreactiva
- c) Diplopía binocular fluctuante
- d) Ptosis palpebral bilateral asimétrica
Respuesta: b) Midriasis bilateral arreactiva. La miastenia gravis no altera jamás el tamaño ni los reflejos pupilares ni presenta síntomas disautonómicos.
- En el síndrome de Lambert-Eaton, ¿qué respuesta electrofisiológica patognomónica se observa tras estimulación a alta frecuencia?
- a) Prolongación de la latencia distal
- b) Ausencia completa de potenciales evocados
- c) Incremento mayor del 100 %
- d) Decremento superior al 10 %
Respuesta: c) Incremento mayor del 100 %. La estimulación repetitiva a altas frecuencias o tras esfuerzo induce un incremento del potencial de acción superior al 100 %.
- ¿En qué subgrupo de miastenia gravis es mandatoria la timectomía con independencia de la edad y la clínica?
- a) Presencia demostrada de timoma
- b) Formas oculares puras aisladas
- c) Pacientes con anticuerpos anti-MuSK
- d) Casos seronegativos sin hiperplasia
Respuesta: a) Presencia demostrada de timoma. El hallazgo de un timoma obliga a la resección quirúrgica oncológica precoz independientemente de la respuesta farmacológica.
Bloque 11: Unión neuromuscular y miopatías — Miopatías inflamatorias, distrofias y miopatías metabólicas
Flashcards
- ¿Qué alteración genética y clínica particular diferencia a la distrofia miotónica de Steinert de la distrofia miotónica tipo 2?
- Steinert (DM1) se debe a una expansión CTG en el gen DMPK del cromosoma 19 y produce debilidad distal y facial, mientras que la DM2 se debe a un tetranucleótido CCTG en el gen CNBP del cromosoma 3 y genera debilidad predominantemente proximal.
- ¿Cuál es la causa subyacente y la actitud clínica diagnóstica obligada ante un caso de miopatía necrosante autoinmune resistente a la retirada de estatinas?
- La producción de autoanticuerpos dirigidos contra la enzima anti-HMGCR; requiere confirmación serológica mediante inmunocitoquímica y tratamiento agresivo con glucocorticoides e inmunosupresores.
Preguntas tipo test
- ¿Qué miopatía inflamatoria destaca por mostrar resistencia habitual al tratamiento inmunosupresor?
- a) Polimiositis aislada
- b) Síndrome antisintetasa
- c) Miositis por cuerpos de inclusión
- d) Dermatomiositis clásica
Respuesta: c) Miositis por cuerpos de inclusión. La miositis por cuerpos de inclusión no responde eficazmente a glucocorticoides ni fármacos inmunosupresores.
- ¿Cuál es el defecto genético responsable de la enfermedad de Steinert?
- a) Contracción de D4Z4 en 4q35
- b) Repetición CCTG en CNBP
- c) Deleción en marco de distrofina
- d) Expansión CTG en gen DMPK
Respuesta: d) Expansión CTG en gen DMPK. Steinert (DM1) se debe a la expansión inestable de tripletes CTG en el gen de la miotonina proteincinasa (DMPK).
- ¿Qué manifestación clínica orienta específicamente a una distrofia facioescapulohumeral?
- a) Ptosis bilateral con disfagia tardía
- b) Fenómeno miotónico en manos y párpados
- c) Debilidad asimétrica con escápula alada
- d) Bloqueo auriculoventricular con calvicie
Respuesta: c) Debilidad asimétrica con escápula alada. La distrofia facioescapulohumeral cursa típicamente con atrofia facial y escapular asimétrica que produce escápulas aladas.
Bloque 12: Infecciones, autoinmunes y carenciales del SNC
Flashcards
- ¿Por qué motivo es mandatorio administrar tiamina antes de una solución glucosada ante la sospecha de encefalopatía de Wernicke?
- Porque el metabolismo oxidativo de la glucosa requiere tiamina como cofactor en el ciclo de Krebs; administrar hidratos de carbono sin suplementar tiamina agota las reservas remanentes y precipita una disfunción neuronal irreversible.
- ¿Qué hallazgo característico en la secuencia de difusión por resonancia magnética orienta al diagnóstico de absceso cerebral frente a una neoplasia necrótica?
- La marcada restricción del centro necrótico (hiperintensidad en secuencias potenciadas en difusión con descenso del coeficiente de difusión aparente), debido a la alta celularidad y viscosidad del exudado purulento.
Preguntas tipo test
- ¿Qué patrón en el LCR es característico de la meningitis tuberculosa?
- a) Pleocitosis de polimorfonucleares con ADA normal
- b) Leucocitos normales, glucosa baja y proteínas normales
- c) Pleocitosis neutrofílica con glucosa normal
- d) Predominio linfocitario, glucosa muy baja y ADA alta
Respuesta: d) Predominio linfocitario, glucosa muy baja y ADA alta. El LCR tuberculoso típicamente presenta pleocitosis mononuclear, hipoglucorraquia severa, hiperproteinorraquia marcada y elevación de la enzima ADA.
- ¿Cuál es la actitud terapéutica correcta ante la sospecha de encefalitis herpética?
- a) Administrar corticoides en monoterapia a dosis altas
- b) Esperar el resultado de la PCR en LCR a las 48 horas
- c) Iniciar aciclovir empírico intravenoso inmediatamente
- d) Aislar el virus en cultivo de LCR antes de tratar
Respuesta: c) Iniciar aciclovir empírico intravenoso inmediatamente. El tratamiento con aciclovir IV a dosis de 10 mg/kg cada 8 horas no debe demorarse por pruebas diagnósticas debido al alto riesgo de mortalidad y secuelas permanentes.
- ¿Qué tumor subyacente se vincula clásicamente con la encefalitis autoinmune anti-NMDA?
- a) Timoma epitelial
- b) Teratoma ovárico
- c) Carcinoma microcítico pulmonar
- d) Seminoma testicular
Respuesta: b) Teratoma ovárico. Más de la mitad de las mujeres mayores de 18 años con encefalitis anti-NMDA albergan un teratoma ovárico que expresa receptores NMDA y desencadena la respuesta inmune.
Bloque 13: Tumores del SNC — Epidemiología, clínica, metástasis, gliomas, meningioma y linfoma
Flashcards
- ¿Qué traduce la presencia de hipermetilación del promotor del gen MGMT en un glioblastoma?
- Indica el silenciamiento del enzima de reparación del ADN celular, lo que predice una mayor sensibilidad tumoral y mejor supervivencia con temozolomida.
- ¿En qué circunstancias anatómicas y clínicas se opta por radiocirugía en lugar de cirugía abierta en una metástasis cerebral?
- Se prefiere radiocirugía estereotáctica cuando la lesión es menor de 3 cm, se sitúa en localizaciones profundas o elocuentes de difícil abordaje quirúrgico, o en pacientes con riesgo quirúrgico elevado.
- ¿Por qué un meningioma puede presentar crecimiento acelerado durante la gestación?
- Porque las células del meningioma expresan frecuentemente receptores hormonales para progesterona, cuyos niveles circulantes aumentan de forma notable en el embarazo.
Preguntas tipo test
- ¿Cuál es la neoplasia que con mayor frecuencia causa metástasis cerebrales en la población adulta?
- a) Melanoma maligno
- b) Carcinoma pulmonar
- c) Cáncer de mama
- d) Carcinoma de colon
Respuesta: b) Carcinoma pulmonar. El carcinoma de pulmón es el origen primario más común en términos absolutos de metástasis cerebrales.
- ¿Qué combinación molecular define con precisión al oligodendroglioma según la clasificación OMS 2021?
- a) IDH nativo y metilación de MGMT
- b) IDH mutado y codeleción 1p/19q
- c) IDH nativo y amplificación de EGFR
- d) IDH mutado y mutación de p53
Respuesta: b) IDH mutado y codeleción 1p/19q. La clasificación actual exige demostrar la mutación de IDH junto con la codeleción de los brazos cromosómicos 1p y 19q.
- ¿Qué efecto secundario diagnóstico inducen los corticoides administrados antes de biopsiar un linfoma cerebral primario?
- a) Aumento brusco de captación de contraste
- b) Siembra celular al espacio subaracnoideo
- c) Hemorragia intratumoral masiva
- d) Lisis tumoral y falso negativo histológico
Respuesta: d) Lisis tumoral y falso negativo histológico. Los corticoides provocan regresión citolítica rápida («tumor fantasma»), lo que impide obtener tejido viable en la biopsia.
Bloque 13: Tumores del SNC — Tumores infantiles, pineales, selares, schwannoma y facomatosis
Flashcards
- ¿Qué hallazgo campimétrico diferencia típicamente la compresión por un adenoma hipofisario de la originada por un craneofaringioma?
- El adenoma hipofisario lesiona el quiasma desde abajo, originando una alteración inicial que progresa a hemianopsia bitemporal completa, mientras que el craneofaringioma comprime desde arriba y debuta habitualmente como cuadrantanopsia bitemporal inferior.
- ¿Cuáles son las bases genéticas que distinguen a la neurofibromatosis tipo 1 y tipo 2?
- La neurofibromatosis tipo 1 muta el gen de la neurofibromina en el cromosoma 17, mientras que la tipo 2 afecta al gen de la merlina o schwannomina en el cromosoma 22.
- ¿En qué consiste la apoplejía hipofisaria y cuál es su manejo médico urgente prioritario?
- Es el infarto o sangrado agudo de un macroadenoma con cefalea explosiva, colapso visual y afectación del seno cavernoso. Exige reposición intravenosa urgente de corticoides a altas dosis para evitar la muerte por insuficiencia suprarrenal aguda antes de la descompresión quirúrgica.
Preguntas tipo test
- ¿Qué tumor de fosa posterior infantil presenta fibras de Rosenthal y excelente pronóstico tras resección completa?
- a) Glioma pontino
- b) Ependimoma
- c) Astrocitoma pilocítico
- d) Meduloblastoma
Respuesta: c) Astrocitoma pilocítico. El astrocitoma pilocítico es un tumor benigno grado I caracterizado histológicamente por fibras de Rosenthal y arquitectura quístico-nodular.
- ¿Cuál es la tríada semiológica clásica del síndrome de Parinaud por tumores pineales?
- a) Oftalmoplejía internuclear, parálisis facial y vértigo
- b) Miosis, ptosis palpebral y anhidrosis facial
- c) Hemianopsia bitemporal, ataxia axial e hipoacusia
- d) Parálisis de supraversión, disociación luz-convergencia y nistagmo retráctil
Respuesta: d) Parálisis de supraversión, disociación luz-convergencia y nistagmo retráctil. La compresión tectal mesencefálica altera la mirada vertical conjugada superior, la reactividad pupilar luminosa y genera nistagmo de retracción-convergencia.
- ¿Cuál de las siguientes facomatosis se hereda por mutación somática postcigótica no transmisible?
- a) Enfermedad de Von Hippel-Lindau
- b) Neurofibromatosis tipo 1
- c) Síndrome de Sturge-Weber
- d) Esclerosis tuberosa
Respuesta: c) Síndrome de Sturge-Weber. El síndrome de Sturge-Weber no es hereditario; obedece a una mutación somática en mosaico del gen GNAQ.
Bloque 14: Coma, muerte encefálica y TCE — Coma, muerte encefálica y neuroimagen del TCE
Flashcards
- ¿Por qué el hematoma epidural no cruza las suturas craneales y el hematoma subdural sí puede hacerlo?
- Porque el hematoma epidural se sitúa entre la tabla interna del hueso y la duramadre, la cual está fuertemente adherida a las suturas craneales. En cambio, el espacio subdural no presenta estas adherencias óseas.
- ¿Qué diferencia funcional y anatómica clave separa el síndrome de cautiverio de un estado vegetativo?
- El síndrome de cautiverio conserva íntegros la conciencia y el despertar mediante el SRAA indemne, alterando únicamente las vías motoras pontinas ventrales, mientras que el estado vegetativo presenta ciclos de vigilia sin ningún contenido de conciencia.
- ¿Qué técnica de neuroimagen es más sensible para detectar la lesión axonal difusa?
- La resonancia magnética, sobre todo en secuencias de gradiente (T2*) o de susceptibilidad magnética (SWI).
Preguntas tipo test
- ¿Qué puntuación motora de Glasgow corresponde a la extensión anormal o postura de descerebración?
- a) 3 puntos
- b) 4 puntos
- c) 1 punto
- d) 2 puntos
Respuesta: d) 2 puntos. La postura extensora o descerebración recibe 2 puntos motores, mientras que la flexión anormal o decorticación recibe 3 puntos.
- ¿Cuál de los siguientes reflejos es compatible con el diagnóstico clínico de muerte encefálica?
- a) Respuesta fotomotora lenta
- b) Reflejo cutáneo plantar flexor
- c) Reflejo tusígeno a la aspiración
- d) Reflejo corneal bilateral
Respuesta: b) Reflejo cutáneo plantar flexor. Los reflejos integrados exclusivamente en la médula espinal, como el reflejo cutáneo plantar, no dependen del tronco encéfalo y son compatibles con la muerte encefálica.
- ¿Qué vaso sanguíneo causa de forma típica el hematoma epidural tras una fractura temporal?
- a) Arteria cerebral media
- b) Vena cerebral media
- c) Vena puente cortical
- d) Arteria meníngea media
Respuesta: d) Arteria meníngea media. El hematoma epidural se origina en el 85 % de los casos por rotura de la arteria meníngea media a nivel temporoparietal.
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APUNTES NEUROLOGÍA Médico Interno Residente (MIR) AprenAI 2026-2027 Neurología para el MIR en 40 temas, de la semiología al coma: ictus, epilepsia, Parkinson, esclerosis múltiple, neuromuscular y tumores. Con esquemas y 160 test.
APRE N.AI Índice Bloque 1: Semiología y neuroanatomía 1 2 3 4 5 6 Vía motora, tono y síndromes cerebelosos 8 Anatomía funcional de la vía piramidal 9 Síndrome de primera frente a segunda motoneurona 10 Semiología del tono muscular: espasticidad frente a rigidez 11 Síndrome cerebeloso 11 Diagnóstico diferencial de las ataxias y signo de Romberg 12 Sensibilidad y síndromes medulares 14 Vías sensitivas somáticas y sensibilidad cortical 15 Grandes síndromes medulares 16 Síndrome centromedular y siringomielia 18 Mielopatía cervical espondilótica 19 Pares oculomotores, seno cavernoso y Horner 21 Exploración de la motilidad ocular y diplopía 21 Nervio oculomotor (III par craneal) 22 Nervio troclear (IV par craneal) 23 Nervio abducens (VI par craneal) y síndrome del seno cavernoso 23 Oftalmoplejía internuclear 23 Vía simpática pupilar y Síndrome de Horner 24 Diagnóstico diferencial de las anomalías pupilares 25 Nervio facial y parálisis facial 26 Organización anatómica y ramas del nervio facial 27 Parálisis facial periférica frente a parálisis central 28 Parálisis de Bell 30 Otras causas de parálisis facial periférica: Ramsay Hunt y diplejía facial 30 Funciones superiores, lóbulos y campos visuales 32 Trastornos del lenguaje: semiología de las afasias 32 Apraxias, agnosias y síndromes de desconexión 34 Síndromes lobares corticales 36 Vía óptica y defectos del campo visual 37 Neuroimagen y pruebas complementarias 40 Tomografía computarizada (TC) en patología neurológica 40 Resonancia magnética (RM) y secuencias multimodales 41 Técnicas nucleares: SPECT y PET en neurología 43 Electrodiagnóstico: EEG, EMG y potenciales evocados 43 Apuntes de Neurología MIR: 14 bloques, esquemas y 160 test 1 Punción lumbar: técnica, contraindicaciones y análisis del LCR 44 Bloque 2: Enfermedad cerebrovascular 7 8 9 10 11 12 13 Epidemiología, etiología y síndromes territoriales 50 Factores de riesgo vascular 51 Etiología del ictus isquémico: clasificación TOAST 51 Polígono de Willis y organización territorial 52 Síndromes de la circulación anterior 53 Síndromes de la circulación posterior 54 Síndromes lacunares y síndromes alternos de tronco 56 Enfermedad de pequeño vaso cerebral 57 Síndromes lacunares clásicos 57 Organización del tronco del encéfalo y síndromes alternos 58 Síndrome de Wallenberg (bulbar lateral) 59 Diagnóstico diferencial de los síndromes alternos 61 AIT, estenosis carotídea y disección arterial 62 Accidente isquémico transitorio (AIT) 62 Estenosis carotídea aterotrombótica 63 Disección arterial cervical 65 Ictus isquémico agudo: reperfusión y complicaciones 66 Fase hiperaguda: Código Ictus y evaluación diagnóstica inicial 67 Trombólisis intravenosa y manejo hemodinámico 68 Trombectomía mecánica y algoritmo de reperfusión 69 Complicaciones agudas y manejo en la Unidad de Ictus 71 Prevención secundaria del ictus isquémico 72 Estrategia antitrombótica según el subtipo etiológico (TOAST) 72 Antiagregación plaquetaria: monoterapia y doble terapia 73 Anticoagulación en patología cardioembólica y momento de inicio 74 Cierre percutáneo del foramen oval permeable (FOP) 75 Manejo integral de lípidos y factores de riesgo vascular 75 Hemorragia intraparenquimatosa 76 Etiología y clasificación topográfica de la hemorragia intraparenquimatosa 77 Otras etiologías de hemorragia intraparenquimatosa 78 Manejo médico agudo y reversión de la anticoagulación 79 Indicaciones y contraindicaciones del tratamiento quirúrgico 80 Hemorragia subaracnoidea y malformaciones vasculares 81 Etiología y factores de riesgo de la hemorragia subaracnoidea 82 Manifestaciones clínicas 82 Diagnóstico, escalas y variantes benignas 82 Apuntes de Neurología MIR: 14 bloques, esquemas y 160 test 2 14 Tratamiento de la fase aguda 84 Complicaciones y su cronología 84 Malformaciones vasculares intracraneales 85 Trombosis venosa cerebral y vasculopatías 88 Trombosis venosa cerebral 88 CADASIL: arteriopatía cerebral genética 90 Otras vasculopatías encefálicas 91 Bloque 3: Epilepsia 15 16 17 18 Definiciones, clasificación ILAE y crisis focales 98 Definiciones fundamentales y criterios diagnósticos 99 Clasificación ILAE: terminología actual frente a la clásica 100 Epilepsia del lóbulo temporal medial y esclerosis mesial 101 Crisis focales extratemporales y crisis secundarias a tumores 102 Estudio diagnóstico de la primera crisis y manejo terapéutico 103 Síndromes epilépticos de la infancia y la adolescencia 105 Etiología de las crisis según el grupo de edad 105 Crisis febriles en la infancia 106 Síndromes epilépticos infantiles graves: West y Lennox-Gastaut 106 Epilepsias focales autolimitadas: epilepsia rolándica 107 Epilepsia de ausencias de la infancia 107 Epilepsia mioclónica juvenil (síndrome de Janz) 108 Elección terapéutica y manejo en mujeres jóvenes 109 Antiepilépticos, epilepsia refractaria, estatus y crisis postraumáticas 110 Mecanismos de acción y espectro de los antiepilépticos 111 Toxicidad, farmacogenética e interacciones relevantes 112 Manejo de la mujer en edad fértil y embarazo 113 Epilepsia farmacorresistente y opciones terapéuticas no farmacológicas 114 Estatus epiléptico: abordaje cronológico escalonado 114 Crisis sintomáticas agudas y crisis postraumáticas 115 Diagnóstico diferencial de los paroxismos y trastornos del sueño 117 Crisis epilépticas frente a síncopes: semiología y claves de distinción 118 Crisis no epilépticas psicógenas y otros paroxismos neurológicos 119 Narcolepsia tipo 1 y parasomnias del sueño REM y No-REM 120 Bloque 4: Cefaleas 19 Clasificación, signos de alarma, migraña y cefalea tensional 125 Clasificación general y signos de alarma 126 Migraña: fisiopatología y clínica 127 Cefalea por abuso de medicación y migraña crónica 128 Apuntes de Neurología MIR: 14 bloques, esquemas y 160 test 3 20 21 Tratamiento sintomático y preventivo de la migraña 129 Cefalea tensional: diagnóstico y diferenciación 130 Trigémino-autonómicas, otras primarias, secundarias y neuralgias 132 Cefaleas trigémino-autonómicas 132 Otras cefaleas primarias 133 Cefaleas secundarias de especial relevancia 134 Neuralgias craneales y faciales 135 Hipertensión intracraneal, HTIC idiopática e hidrocefalia 138 Fisiopatología de la hipertensión intracraneal 138 Manifestaciones clínicas y síndromes de herniación 139 Manejo terapéutico escalonado de la HTIC 139 Hipertensión intracraneal idiopática 141 Clasificación y fisiopatología de las hidrocefalias 141 Hidrocefalia normotensiva del adulto 142 Bloque 5: Demencias 22 23 Conceptos, evaluación y enfermedad de Alzheimer 147 1.
Conceptos fundamentales y abordaje diagnóstico 148 2. Enfermedad de Alzheimer: epidemiología, genética y patología 150 3. Manifestaciones clínicas, progresión y variantes 151 4. Biomarcadores y diagnóstico por imagen 152 5. Tratamiento farmacológico 153 Lewy, frontotemporal, vascular, priónicas y proteinopatías 154 Demencia por cuerpos de Lewy 154 Demencia frontotemporal y afasias progresivas primarias 156 Demencia vascular 157 Enfermedades priónicas y Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob 158 Clasificación etiológica de las proteinopatías cerebrales 159 Bloque 6: Parkinson 24 Fisiopatología, clínica y diagnóstico 162 1. Fisiopatología: circuitos de los ganglios basales y anatomía patológica 163 2.
Etiología y factores genéticos 164 3. Manifestaciones clínicas: semiología motora y no motora 165 4. Criterios diagnósticos clínicos (criterios MDS) 166 5.
Pruebas complementarias y diagnóstico diferencial por imagen 167 Tratamiento y manejo de síntomas no motores 169 Estrategia farmacológica inicial y grupos terapéuticos 169 Complicaciones motoras de la dopaminoterapia crónica 170 Terapias avanzadas en la enfermedad de Parkinson 171 Apuntes de Neurología MIR: 14 bloques, esquemas y 160 test 4 25 26 Manejo de las manifestaciones no motoras y complicaciones psiquiátricas 172 Parkinsonismos atípicos y secundarios 174 Signos de alarma (banderas rojas) 174 Atrofia multisistémica (AMS) 175 Parálisis supranuclear progresiva (PSP) 176 Degeneración corticobasal (DCB) 177 Parkinsonismos secundarios 178 Enfermedades motoras no acineto-rígidas 179 Bloque 7: Otros trastornos del movimiento 27 28 Clasificación, temblor, distonías, tics y discinesias por fármacos 182 Clasificación y semiología de los movimientos anormales 183 Temblor esencial y su diagnóstico diferencial 185 Distonías 186 Tics y síndrome de Gilles de la Tourette 187 Trastornos del movimiento inducidos por fármacos 187 Huntington, Wilson, coreas, piernas inquietas y ataxias hereditarias 189 Enfermedad de Huntington 190 Enfermedad de Wilson (degeneración hepatolenticular) 190 Otras coreas secundarias y hemibalismo 191 Síndrome de piernas inquietas (enfermedad de Willis-Ekbom) 192 Ataxias hereditarias 193 Bloque 8: Desmielinizantes 29 30 Esclerosis múltiple: epidemiología, clínica y diagnóstico 197 Epidemiología, patogenia y anatomía patológica 198 Manifestaciones clínicas y semiología por topografía 199 Formas evolutivas y factores pronósticos 200 Diagnóstico: Criterios de McDonald 2017 y estudios complementarios 201 Tratamiento y pronóstico de la EM y otras desmielinizantes 204 Manejo del brote agudo de esclerosis múltiple 205 Tratamiento modificador de la enfermedad (TME) 205 Tratamiento sintomático y rehabilitación funcional 207 Pronóstico y escala EDSS 207 Otras patologías desmielinizantes del sistema nervioso central 208 Bloque 9: Neurona motora y médula 31 ELA y otras enfermedades de motoneurona 212 Esclerosis lateral amiotrófica: clínica y formas genéticas 213 Diagnóstico, electromiografía y diagnóstico diferencial 214 Apuntes de Neurología MIR: 14 bloques, esquemas y 160 test 5 32 Tratamiento integral y soporte respiratorio 215 Otras enfermedades de motoneurona 216 Mielopatías no compresivas y espasticidad 218 Degeneración combinada subaguda de la médula 218 Otras mielopatías no compresivas y diagnóstico diferencial 219 Espasticidad en lesiones medulares: fisiopatología y tratamiento 220 Bloque 10: Neuropatías periféricas 33 34 Abordaje, Guillain-Barré y PDIC 224 Clasificación topográfica y semiológica 225 Patrones neurofisiológicos: axonal frente a desmielinizante 226 Síndrome de Guillain-Barré (polirradiculoneuropatía aguda) 227 Variantes clínicas del síndrome de Guillain-Barré 229 Formas crónicas: PDIC y Neuropatía Motora Multifocal 229 Diabética, mononeuropatías, tóxicas, hereditarias y del crítico 231 Neuropatía diabética: formas clínicas y disautonomía 231 Mononeuropatías periféricas y síndromes por atrapamiento 233 Neuropatías tóxicas, metabólicas, sistémicas e inflamatorias 234 Neuropatías hereditarias y del paciente crítico 235 Bloque 11: Unión neuromuscular y miopatías 35 36 37 Miastenia gravis, Lambert-Eaton y botulismo 238 Diagnóstico diferencial de los trastornos de la unión neuromuscular 239 Miastenia gravis: fisiopatología y clínica 240 Abordaje diagnóstico de la miastenia gravis 241 Tratamiento de la miastenia gravis y manejo de la crisis 242 Síndrome miasténico de Lambert-Eaton 242 Botulismo y síndromes miasténicos congénitos 243 Miopatías inflamatorias, distrofias y miopatías metabólicas 244 Miopatías inflamatorias idiopáticas y necrosantes 244 Distrofias musculares hereditarias 246 Distrofias miotónicas y canalopatías 248 Miopatías metabólicas, mitocondriales, endocrinas y rabdomiólisis 249 Bloque 12: Infecciones, autoinmunes y carenciales del SNC 252 1.
Patrones de análisis del líquido cefalorraquídeo 253 2. Encefalitis herpética y cuadros infecciosos subagudos 254 3. Encefalitis autoinmunes y síndromes paraneoplásicos 255 4. Encefalopatía de Wernicke y síndrome de Korsakoff 256 5. Infecciones en inmunodeprimidos, absceso cerebral y captación en anillo 257 Apuntes de Neurología MIR: 14 bloques, esquemas y 160 test 6 Bloque 13: Tumores del SNC 38 39 Epidemiología, clínica, metástasis, gliomas, meningioma y linfoma 260 1. Epidemiología y manifestaciones clínicas generales 261 2. Metástasis cerebrales y lesiones con realce en anillo 262 3. Gliomas del adulto y clasificación molecular OMS 2021 264 4.
Meningioma y linfoma cerebral primario 265 Tumores infantiles, pineales, selares, schwannoma y facomatosis 266 Tumores pediátricos de la fosa posterior 267 Tumores pineales y de la región selar 268 Schwannoma vestibular y facomatosis 269 40 Bloque 14: Coma, muerte encefálica y TCE — Coma, muerte encefálica y 41 neuroimagen del TCE 273 Evaluación inicial y Escala de Coma de Glasgow 274 Exploración semiológica con valor localizador en el coma 275 Estados de alteración de la conciencia y síndrome de cautiverio 276 Diagnóstico de muerte encefálica 276 Neuroimagen del traumatismo craneoencefálico 278 Resumen para repasar 280 Bloque 1: Semiología y neuroanatomía 280 Bloque 2: Enfermedad cerebrovascular 281 Bloque 3: Epilepsia 283 Bloque 4: Cefaleas 284 Bloque 5: Demencias 284 Bloque 6: Parkinson 285 Bloque 7: Otros trastornos del movimiento 286 Bloque 8: Desmielinizantes 286 Bloque 9: Neurona motora y médula 287 Bloque 10: Neuropatías periféricas 287 Bloque 11: Unión neuromuscular y miopatías 288 Bloque 12: Infecciones, autoinmunes y carenciales 289 Bloque 13: Tumores del SNC 289 Bloque 14: Coma, muerte encefálica y TCE 290 Cronología y plazos clave 290 Errores típicos 290 Soluciones de las preguntas de repaso 292 Estos apuntes pueden contener errores u omisiones.
Son un material de apoyo y no sustituyen al temario oficial ni al profesorado: contrasta la información importante. Apuntes de Neurología MIR: 14 bloques, esquemas y 160 test 7 B LOQUE 1 Semiología y neuroanatomía 1 Vía motora, tono y síndromes 4 Nervio facial y parálisis facial cerebelosos 5 Funciones superiores, lóbulos y campos 2 Sensibilidad y síndromes medulares 3 Pares oculomotores, seno cavernoso y visuales 6 Horner Neuroimagen y pruebas complementarias Vía motora, tono y síndromes cerebelosos 1 AL ACABAR SABRÁS Diferenciar por anamnesis y examen físico el síndrome de primera y segunda motoneurona. Distinguir semiológicamente la espasticidad piramidal de la rigidez extrapiramidal.
Identificar los componentes motores y oculomotores del síndrome hemisférico y vermiano cerebeloso. Interpretar correctamente el signo de Romberg en el diagnóstico diferencial de las ataxias. PIÉNSALO ANTES DE LEER 1 ¿Por qué un paciente con daño cerebeloso grave no empeora su inestabilidad al cerrar los ojos? La semiología motora permite deducir con exactitud milimétrica la localización anatómica de una lesión neurológica. El sistema motor somático integra la corteza cerebral, las vías descendentes piramidales y extrapiramidales, la médula espinal y el efector periférico.
Apuntes de Neurología MIR: 14 bloques, esquemas y 160 test 8 ES QUEMA 🧠 Vía motora y cerebelo Motoneuronas, hipertonía y síndrome cerebeloso Estructura del Bloque 1: Semio‐ logía y neuroanatomía ⚡ Sensibilidad y médula Vías sensitivas y síndromes medulares 👁️ Pares craneales y óculo Oculomotores, Horner y parálisis facial 🔬 Corteza y neuroimagen Lóbulos, afasias, RM, TC y LCR Anatomía funcional de la vía piramidal La vía corticoespinal o piramidal ejecuta el movimiento voluntario fraccionado y preciso. Se compone de una cadena de dos neuronas conectadas en serie: Primera motoneurona (motoneurona superior): nace en los somas de la capa V de la corteza motora primaria (área 4 de Brodmann).
Sus axones descienden agrupados por el brazo posterior de la cápsula interna y transcurren por el tronco encefálico. Decusación y fascículos: a nivel del límite bulbomedular inferior, el 90 % de las fibras cruza la línea media hacia el cordón lateral contralateral como haz corticoespinal lateral. El 10 % restante desciende ipsilateral por el cordón anterior como haz corticoespinal anterior para inervar musculatura axial. Haz corticonuclear (geniculado): se desprende en el tronco encefálico para hacer sinapsis con los núcleos motores de los pares craneales.
Segunda motoneurona (motoneurona inferior): su soma reside en el asta anterior de la médula espinal o en los núcleos motores troncoencefálicos. Emite axones periféricos que sinaptan con la fibra muscular esquelética mediante la placa motora, mediada por acetilcolina. DEFINICIÓN El haz corticoespinal lateral controla la musculatura distal de las extremidades con representación topográfica somatotópica. Modula e inhibe de forma tónica los circuitos reflejos espinales segmentarios.
Una lesión a diferentes alturas del sistema nervioso genera cuadros característicos: la corteza produce déficits motores desproporcionados con afectación cognitiva; la cápsula interna causa hemiparesia armónica densa faciobraquiocrural por concentración de fibras; y el tronco encefálico provoca los llamados síndromes cruzados (afectación motora contralateral y par craneal ipsilateral). COMPRUEBA 2 ¿Por qué una lesión en la cápsula interna suele provocar una hemiparesia más homogénea que una lesión cortical motora?
Apuntes de Neurología MIR: 14 bloques, esquemas y 160 test 9 Síndrome de primera frente a segunda motoneurona Distinguir el fallo de la motoneurona superior del fallo de la motoneurona inferior es uno de los pilares del diagnóstico neurológico: Signo exploratorio Primera motoneurona (SNC) Segunda motoneurona (SNP) Distribución de la Grupos musculares amplios Músculos aislados o territorio debilidad (hemicuerpo, paraparesia) radicular/nervioso Tono muscular Hipertonía espástica (velocidad- Hipotonía o parálisis flácida dependiente) Reflejos Hiperreflexia viva, área reflexógena osteotendinosos (ROT) aumentada Respuesta Signo de Babinski presente cutaneoplantar (extensión patológica) Atrofia muscular Tardía, leve y por desuso Hiporreflexia o arreflexia Flexora normal o ausente Precoz, severa y por denervación activa Fasciculaciones Ausentes Frecuentes (visibles clínicamente o por EMG) Clonus Frecuente (agotable o inagotable) Siempre ausente Esquema comparativo de signos exploratorios entre primera y segunda motoneurona.
Existen patologías específicas que combinan semiología de ambas neuronas. La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) destruye ambas motoneuronas de forma pura y progresiva sin alterar la sensibilidad (véase «Bloque 9: Neurona motora y médula — ELA y otras enfermedades de motoneurona»). Por su Apuntes de Neurología MIR: 14 bloques, esquemas y 160 test 10 parte, la mielopatía cervical espondilótica produce afectación de segunda motoneurona al nivel radicular comprimido y signos de primera motoneurona por debajo de la lesión.
ERROR FRECUENTE En la fase aguda de una sección medular (shock medular agudo) no hay hipertonía ni hiperreflexia, sino parálisis flácida con arreflexia y Babinski transitoriamente ausente. Los signos típicos de liberación piramidal tardan días o semanas en aparecer. Semiología del tono muscular: espasticidad frente a rigidez El tono muscular es la resistencia pasiva que ofrece un músculo ante el estiramiento. Se distinguen dos grandes patrones patológicos de hipertonía: Espasticidad (piramidal): es una hipertonía velocidad-dependiente. Aumenta con la rapidez del estiramiento y cede de golpe: es el fenómeno en hoja de navaja.
Presenta predilección anatómica: predomina en los músculos flexores de miembros superiores y en los extensores de miembros inferiores. Rigidez (extrapiramidal): se produce por alteración en los ganglios basales (véase «Bloque 6: Parkinson — Fisiopatología, clínica y diagnóstico»). Es independiente de la velocidad del estiramiento. Puede presentarse como resistencia cérea uniforme (tubo de plomo) o fragmentada a intervalos regulares si coexiste temblor (signo de la rueda dentada de Negro). Hipotonía: resistencia muscular abolida o disminuida. Aparece típicamente en lesiones de segunda motoneurona, miopatías, afecciones del arco reflejo espinal y lesiones hemisféricas cerebelosas.
COMPRUEBA 3 ¿En qué grupos musculares predomina la espasticidad piramidal y qué fenómeno mecánico exploratorio la define? Síndrome cerebeloso El cerebelo modula la motricidad voluntaria mediante la coordinación espacial y temporal de las contracciones musculares. No origina movimientos, sino que los calibra y estabiliza: Afectación vermiana (axial): se manifiesta por ataxia truncal con marcha inestable sobre una base ampliada, incapacidad para mantener el tronco erguido y oscilaciones de la cabeza. Es característica de intoxicaciones agudas por alcohol y fármacos como fenitoína, o tumores de la línea media como el meduloblastoma.
Afectación hemisférica (apendicular): genera síntomas en las extremidades del mismo lado de la lesión (ipsilaterales), ya que las vías cerebelosas hacia la corteza y la médula experimentan una doble decusación. Las manifestaciones clásicas de la disfunción hemisférica cerebelosa son: 1 Dismetria: incapacidad para frenar o ajustar la distancia del movimiento voluntario; se explora con la prueba dedo-nariz o talón-rodilla. Apuntes de Neurología MIR: 14 bloques, esquemas y 160 test 11 2 Disdiadococinesia: pérdida de la capacidad para ejecutar movimientos alternantes rápidos de forma rítmica (como la pronosupinación de manos).
3 Temblor cinético o intencional: oscilación terminal que se amplifica conforme el miembro se acerca a la diana u objeto deseado. 4 Disartria escandida: lenguaje monótono, arrastrado, con fragmentación silábica y explosividad irregular. 5 Nistagmo: oscilación ocular rítmica conjugada, habitualmente bidireccional y horizontal hacia la mirada ipsilateral. 6 Signo de Stewart-Holmes: fenómeno de rebote exagerado por falta de inhibición antagonista al liberar una flexión forzada del antebrazo contra resistencia.
Diagnóstico diferencial de las ataxias y signo de Romberg La estabilidad bipedestante requiere la integración de al menos dos de las siguientes tres aferencias: propiocepción, visión y función vestibular. Si falla una aferencia, la visión la compensa; al ocluir los ojos, el sujeto desestabiliza (signo de Romberg positivo).
Característica Ataxia sensitiva Ataxia vestibular Ataxia cerebelosa Localización Cordones posteriores, Laberinto, nervio o Vermis o hemisferios lesional nervios sensitivos núcleos vestibulares cerebelosos periféricos Signo de Positivo (inestabilidad Positivo (lateraliza de Romberg negativo Romberg inmediata sin caída a forma armónica hacia el (inestabilidad idéntica con un lado preferente) oído lesionado) ojos abiertos y cerrados) Tabética (taloneante, En estrella o desviada Atáxica o del ebrio (base lanzando las piernas, hacia el lado ancha, en zigzag, con mirada al suelo) hipofuncionante brazos en balancín) Cortejo Pérdida de sensibilidad Vértigo giratorio, Dismetria, acompañante vibratoria y posicional; acúfenos, cortejo disdiadococinesia, temblor sin nistagmo vegetativo; nistagmo intencional, disartria unidireccional escandida Tipo de marcha Apuntes de Neurología MIR: 14 bloques, esquemas y 160 test 12 Clasificación clínica y diagnóstica diferencial de las ataxias y el signo de Romberg.
ERROR FRECUENTE Afirmar que un paciente con ataxia cerebelosa tiene un «Romberg positivo» es un error conceptual crítico. El paciente cerebeloso titubea tanto con los ojos abiertos como cerrados, pues el daño no radica en un déficit sensorial periférico compensable por la vista, sino en el centro integrador de la coordinación motora. COMPRUEBA 4 Un paciente presenta inestabilidad de la marcha y al pedirle que junte los pies se desequilibra por igual tanto con los ojos abiertos como con los cerrados. ¿Cuál es el origen más probable de la ataxia?
Apuntes de Neurología MIR: 14 bloques, esquemas y 160 test 13 IDEAS CLAVE La lesión de 1.ª motoneurona cursa con hipertonía espástica, hiperreflexia tendinosa, Babinski positivo y atrofia tardía por desuso. La lesión de 2.ª motoneurona genera parálisis flácida, arreflexia, atrofia precoz severa y fasciculaciones visibles en reposo. La espasticidad es velocidad-dependiente y predomina en flexores superiores y extensores inferiores; la rigidez extrapiramidal es constante y homogénea. Las lesiones de los hemisferios cerebelosos generan dismetría, temblor cinético y disdiadococinesia ipsilaterales al lado lesionado.
El signo de Romberg es positivo en la ataxia sensitiva y en la vestibular, pero es estrictamente negativo en la ataxia cerebelosa. COMPRUEBA LO QUE HAS APRENDIDO 5. ¿Por qué un infarto medular agudo puede simular inicialmente una lesión de segunda motoneurona? 6. ¿Qué traduce un signo de Babinski bilateral en un adulto explorado en urgencias? 7. ¿Cómo se distingue clínicamente el temblor cerebeloso del temblor de reposo parkinsoniano? BLOQUE 1: SEMI OLOGÍ A Y NEUROANATOMÍ A 2 Sensibilidad y síndromes medulares AL ACABAR SABRÁS Diferenciar la anatomía, el trayecto y la decusación de la vía cordonal posterior frente a la vía espinotalámica lateral.
Identificar los signos semiológicos de lesión parietal cortical sobre la sensibilidad somatosensorial. Reconocer las manifestaciones motoras, sensitivas y esfinterianas de los principales síndromes medulares en el diagnóstico topográfico. Describir la clínica, etiopatogenia y manejo quirúrgico de la siringomielia y de la mielopatía cervical espondilótica. PIÉNSALO ANTES DE LEER 8 ¿Por qué un corte incompleto en la mitad derecha de la médula espinal hace que el paciente no sienta el agua caliente en la pierna izquierda pero no pueda mover la pierna derecha?
Apuntes de Neurología MIR: 14 bloques, esquemas y 160 test 14 Vías sensitivas somáticas y sensibilidad cortical La información somatosensorial viaja hacia el encéfalo por dos sistemas anatómicos principales con trayectos y niveles de decusación diferentes. Conocer con exactitud el punto donde cruzan la línea media resulta imprescindible para localizar cualquier lesión neurológica. DEFINICIÓN El sistema cordonal posterior-lemnisco medial transmite la sensibilidad propioceptiva, la sensibilidad vibratoria (palestesia) y el tacto discriminativo o epicrítico. La vía espinotalámica (sistema anterolateral) conduce la termoalgesia (dolor y temperatura) y el tacto protopático o grosero.
El sistema cordonal posterior está formado por una cadena de tres neuronas: Primera neurona: su soma reside en el ganglio de la raíz dorsal. Emite axones mielinizados gruesos que entran en la médula y ascienden directamente por los cordones posteriores ipsilaterales sin cruzar ni hacer sinapsis medular. Las fibras sacras y lumbares discurren mediales por el fascículo grácil (de Goll); las dorsales y cervicales forman el fascículo cuneiforme (de Burdach), situado más lateral. Segunda neurona: localiza su soma en los núcleos grácil y cuneiforme del bulbo raquídeo caudal. Sus axones cruzan la línea media como fibras arcuatas internas formando la decusación sensitiva bulbar.
A partir de allí, ascienden por el tronco encefálico integrados en el lemnisco medial hasta alcanzar el tálamo. Tercera neurona: se sitúa en el núcleo ventral posterolateral (VPL) del tálamo, desde donde proyecta sus axones a través del brazo posterior de la cápsula interna hacia la corteza somatosensorial primaria (áreas 3, 1 y 2 de Brodmann) en el lóbulo parietal. La vía espinotalámica lateral se organiza con una arquitectura diferente: Primera neurona: situada en el ganglio raquídeo posterior. Emite axones delgados (fibras A-delta y C) que penetran en la médula y ascienden 1 o 2 segmentos por el tracto de Lissauer antes de establecer contacto sináptico.
Segunda neurona: se ubica en el asta posterior medular (láminas de Rexed). Sus axones cruzan la comisura blanca anterior medular oblicuamente por delante del canal ependimario y ascienden por el cordón anterolateral contralateral formando el fascículo espinotalámico. Tercera neurona: hace sinapsis en el núcleo VPL del tálamo y envía sus proyecciones a la corteza somatosensorial parietal. Cuando la lesión asienta en la corteza parietal sensitiva, las modalidades primarias (tacto grosero, dolor y temperatura) se conservan de forma relativa gracias al procesamiento talámico subyacente.
Sin embargo, se pierden las funciones sensitivas discriminativas complejas: Astereognosia: incapacidad para identificar objetos mediante el tacto y la palpación con los ojos cerrados. Agrafestesia: imposibilidad de reconocer números o letras trazados sobre la piel del paciente. Extinción sensitiva: ante una estimulación táctil simultánea y bilateral, el sujeto percibe únicamente el estímulo aplicado en el lado sano, omitiendo el estímulo en el hemicuerpo Apuntes de Neurología MIR: 14 bloques, esquemas y 160 test 15 contralateral a la lesión parietal (véase «Bloque 1: Semiología y neuroanatomía — Funciones superiores, lóbulos y campos visuales»).
COMPRUEBA 9 ¿En qué nivel anatómico cruzan la línea media las fibras que transmiten la vibración en comparación con las del dolor?
ES QUEMA Síndromes medulares y vías comprometidas 🚫 Transección completa Pérdida sensitiva, motora y esfinteriana bilateral ⚖️ Brown-Séquard 🧠 Síndromes medulares Clasificación topográfica por afectación transversal Motor y propiocepción ipsilateral; termoalgesia contralateral 🎯 Síndrome centromedular Disociación termoalgésica suspendida y amiotrofia 🩸 Espinal anterior Paraparesia y termoalgesia con cordones posteriores respetados 🦶 Cordonal posterior Ataxia sensitiva pura con fuerza conservada Grandes síndromes medulares La anatomía transversal de la médula espinal determina cuadros clínicos estereotipados según los cordones lesionados.
En una fase inicial aguda tras un daño medular sobrevenido, se instaura el denominado shock medular: cursa transitoriamente con parálisis flácida, arreflexia osteotendinosa y ausencia de Babinski. Tras semanas, este estado da paso al síndrome piramidal definitivo con hiperreflexia, espasticidad y reflejo cutáneo-plantar extensor (véase «Bloque 1: Semiología y neuroanatomía — Vía motora, tono y síndromes cerebelosos»). Diagrama de sección medular completa con interrupción anatómica transversal bilateral.
Apuntes de Neurología MIR: 14 bloques, esquemas y 160 test 16 Síndrome Déficit Sensibilidad Sensibilidad medular motor termoalgésica epicrítica / Esfínteres Etiologías frecuentes propiocepción Transección Bilateral por Abolida Abolida Afectación Traumatismo medular debajo de la bilateralmente bilateralmente precoz vertebral grave, completa lesión (1ª bajo el nivel bajo el nivel (incontinencia, mielitis MTN) lesional lesional globo vesical) transversa aguda, metástasis epidural Hemisección Ipsilateral Contralateral Ipsilateral bajo Generalmente Traumatismo medular por debajo (1-2 niveles el nivel de la respetados penetrante, (Brown- de la lesión bajo la lesión) lesión Séquard) (1ª MTN) desmielinización (EM), compresión foraminal Arteria Bilateral por Abolida Conservada Frecuente Isquemia espinal espinal debajo de la bilateralmente (cordones afectación (cirugía de aorta anterior lesión (1ª bajo el nivel posteriores autonómica y abdominal, MTN) lesional intactos) esfinteriana hipotensión), disección aórtica Cordonal Respetado Conservada posterior Abolida Respetados Tabes dorsal bilateralmente (sífilis), (ataxia mielopatía sensitiva, cervical signo de espondilótica, Romberg +) esclerosis múltiple Posterolateral Bilateral (mielosis funicular) Conservada Abolida Afectación Déficit de (paraparesia bilateralmente tardía vitamina B12 espástica) (ataxia (véase «Bloque propioceptiva) 9: Neurona motora y médula — Mielopatías no compresivas y espasticidad»), déficit de cobre Apuntes de Neurología MIR: 14 bloques, esquemas y 160 test 17 Esquema de las secciones transversales medulares y sus patrones deficitarios característicos.
ERROR FRECUENTE Un error habitual en el síndrome de Brown-Séquard consiste en ubicar la anestesia termoalgésica en el mismo lado que la debilidad motora. La vía corticoespinal y los cordones posteriores ya han decusado antes de llegar a la médula o lo hacen en el tronco, por lo que su clínica es ipsilateral al daño. Por el contrario, la vía espinotalámica cruza a nivel medular, generando pérdida de dolor y temperatura en el lado contralateral, iniciándose 1 o 2 metámeras por debajo del nivel real del daño. COMPRUEBA 10 ¿Por qué el infarto de la arteria espinal anterior conserva intacta la propiocepción y la palestesia del paciente?
Síndrome centromedular y siringomielia La dilatación quística intramedular en el canal ependimario recibe el nombre de siringomielia. Se localiza preferentemente a nivel cervical o cérvico-dorsal. Al crecer desde el centro, lesiona de forma selectiva las estructuras que cruzan la línea media inmediata. Apuntes de Neurología MIR: 14 bloques, esquemas y 160 test 18 DEFINICIÓN El hallazgo semiológico cardinal de la siringomielia es la disociación termoalgésica suspendida : abolición bilateral de la sensibilidad térmica y dolorosa circunscrita estrictamente a los dermatomas afectados (típicamente en miembros superiores y tórax, «en esclavina»), preservando el tacto epicrítico y la propiocepción.
Las características clínicas de este síndrome comprenden: Afectación sensitiva disociada: las fibras decusantes del tracto espinotalámico sufren la compresión en la comisura blanca anterior, perdiendo la termoalgesia. Los cordones posteriores quedan indemnes en etapas precoces, manteniendo el tacto fino. Compromiso motor segmentario: cuando la cavidad quística se expande hacia las astas anteriores de la sustancia gris, destruye segundas motoneuronas, provocando debilidad y amiotrofia precoz en las manos, fasciculaciones e hiporreflexia en extremidades superiores.
Extensión longitudinal y transversal: si la lesión continúa creciendo, puede comprometer los cordones laterales (vía piramidal), originando paraparesia espástica por debajo de la lesión, o ascender al tronco del encéfalo (siringobulbia) con disfagia y nistagmo vertical. Asociaciones etiológicas: se asocia de forma primordial con la malformación de Chiari tipo I (herniación caudal de las amígdalas cerebelosas por debajo del foramen magno), además de traumatismos raquídeos previos, aracnoiditis y neoplasias intramedulares como el ependimoma.
El diagnóstico de confirmación se establece mediante resonancia magnética (RM) cráneo-cervical, que delimita la extensión de la siringe y valora la presencia de descenso amigdalino. El tratamiento en casos sintomáticos o progresivos secundarios a Chiari I requiere descompresión quirúrgica del foramen magno mediante craniectomía suboccipital con plastia de duramadre. Mielopatía cervical espondilótica La mielopatía cervical espondilótica representa la etiología más frecuente de disfunción medular en personas mayores de 50 años.
Su origen radica en la degeneración artrósica del raquis cervical, con formación de osteofitos posteriores, hipertrofia del ligamento amarillo y herniaciones discales crónicas que estenosan el canal medular, especialmente entre C4 y C7. Su presentación semiológica combina dos patrones lesionales concurrentes: 1 Afectación motora en miembros superiores (patrón de 2ª motoneurona): compresión anterior directa de las raíces o de las astas motoras cervicales. Cursa con torpeza manipulativa manual, atrofia de musculatura tenar, hipotrófica e interósea (mano mielopática) e hiporreflexia o arreflexia bicipital/estilorradial.
2 Afectación en miembros inferiores (patrón de 1ª motoneurona): compresión de los haces corticoespinales descendentes. Provoca dificultad progresiva para la marcha, espasticidad, hiperreflexia patelar y aquílea, clonus y signo de Babinski bilateral. 3 Trastornos sensitivos y autonómicos: parestesias en extremidades, signo de Lhermitte (descarga eléctrica descendente con la flexión cervical) y, en fases evolucionadas, urgencia o incontinencia urinaria por compromiso esfinteriano.
Apuntes de Neurología MIR: 14 bloques, esquemas y 160 test 19 PARA RECORDARLO Ante un paciente anciano con torpeza y atrofia en las manos (signos de 2ª motoneurona) acompañado de marcha rígida espástica con Babinski en piernas (signos de 1ª motoneurona), la mielopatía cervical espondilótica es el diagnóstico más probable. La ausencia de dolor o trastornos sensitivos orientaría en su lugar hacia la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). La RM de columna cervical constituye la prueba diagnóstica de elección.
Demuestra la reducción del diámetro anteroposterior del canal, la obliteración del espacio subaracnoideo y áreas focales de mielomalacia (hiperintensidad en secuencias T2 dentro de la médula). El tratamiento en pacientes con deterioro neurológico activo o mielopatía moderada-grave consiste en la descompresión quirúrgica precoz (laminoplastia, laminectomía posterior o discectomía y artrodesis anterior) para frenar la progresión lesional. COMPRUEBA 11 ¿Qué combinación clínica motora caracteriza a la mielopatía cervical a la exploración física?
IDEAS CLAVE La vía cordonal posterior transmite propiocepción, vibración y tacto discriminativo, decusando en el bulbo raquídeo caudal a través del lemnisco medial. La vía espinotalámica lateral conduce la termoalgesia y cruza en la médula espinal por la comisura blanca anterior 1-2 niveles por encima de la raíz aferente. Las lesiones de la corteza parietal producen alteración de la sensibilidad combinada (astereognosia, agrafestesia y fenómeno de extinción) con preservación del tacto simple. El síndrome de Brown-Séquard genera déficit motor y cordonal posterior ipsilaterales, asociados a anestesia termoalgésica contralateral iniciada 1-2 niveles bajo la lesión.
La siringomielia produce una disociación termoalgésica suspendida en esclavina y atrofia de manos, ligándose habitualmente a la malformación de Chiari I. La mielopatía cervical espondilótica cursa típicamente con signos de segunda motoneurona en brazos y de primera motoneurona en piernas por canal cervical estrecho. COMPRUEBA LO QUE HAS APRENDIDO 12. ¿Por qué la pérdida termoalgésica en una hemisección medular derecha aparece en el lado izquierdo del cuerpo y uno o dos niveles por debajo de la lesión? 13. ¿Cómo se diferencia la anestesia de la siringomielia de la producida por una sección medular completa? 14.
¿Cuál es la prueba complementaria de elección ante la sospecha de mielopatía cervical espondilótica y cuál es su tratamiento definitivo si hay progresión funcional?
Apuntes de Neurología MIR: 14 bloques, esquemas y 160 test 20 BLOQUE 1: SEMI OLOGÍ A Y NEUROANATOMÍ A 3 Pares oculomotores, seno cavernoso y Horner AL ACABAR SABRÁS Diferenciar clínicamente la parálisis del III par compresiva de la isquémica mediante la exploración pupilar Identificar los signos semiológicos del IV par y la base del signo de Bielschowsky Explicar la neuroanatomía del seno cavernoso y las causas de falso localizador del VI par Localizar la lesión en el síndrome de Horner según las características clínicas y la distribución de la anhidrosis PIÉNSALO ANTES DE LEER 15 ¿Por qué un paciente con compresión extrínseca del III par craneal pierde antes la función pupilar que la capacidad de mover los músculos oculares?
Exploración de la motilidad ocular y diplopía La afectación de los nervios oculomotores genera diplopía binocular, que desaparece al ocluir cualquiera de los dos ojos. Por el contrario, la diplopía monocular obedece a causas oftalmológicas locales, como la luxación del cristalino o defectos corneales. Como regla exploratoria, la visión doble se intensifica en la dirección hacia la que actúa el músculo parético. Esquema anatómico de los músculos extraoculares del ojo derecho y vectores de movimiento. Al mirar de cerca intervienen de forma predominante los pares craneales III y IV junto con el reflejo de acomodación.
La mirada a distancia depende en mayor grado de la acción abductora del VI par.
Par craneal Músculos Acción principal inervados Tipo de Posición diplopía compensadora de la cabeza III Recto medial, Aducción, elevación, Vertical / Giro y elevación (Oculomotor) superior, inferior, depresión pupilar y oblicua según el vector del oblicuo inferior y apertura palpebral (mayor de músculo afectado elevador del cerca) párpado Apuntes de Neurología MIR: 14 bloques, esquemas y 160 test 21 Par craneal Músculos Acción principal inervados Tipo de Posición diplopía compensadora de la cabeza IV (Troclear) Oblicuo superior Depresión en Vertical Inclinación de la aducción e (mayor al cabeza hacia el lado inciclotorsión mirar hacia contralateral (sano) abajo) VI Recto lateral Abducción ocular (Abducens) Horizontal Giro cefálico (mayor al ipsilateral hacia el mirar de lejos) lado de la parálisis Nervio oculomotor (III par craneal) El núcleo del III par se localiza en el mesencéfalo.
Sus axones inervan la mayoría de los músculos extraoculares y llevan además fibras parasimpáticas pupilomotoras procedentes del núcleo de Edinger-Westphal. Estas fibras viajan por la porción superficial y externa del nervio, irrigadas por los vasos piales periféricos. Una paresia completa del III par coloca el ojo en rotación externa e inferior, con ptosis palpebral completa por incapacidad del elevador del párpado superior. El paciente presenta limitación absoluta para la mirada superior, inferior y medial. ERROR FRECUENTE Un error grave es asumir que toda parálisis del III par con conservación pupilar es benigna y no requiere estudio vascular urgente.
Debe valorarse de forma continua: ante la presencia de dolor ocular intenso o mínima asimetría pupilar con midriasis, está indicado descartar compresión arterial aneurismática mediante angio-TC o angio-RM sin demora. El comportamiento de la pupila es el dato semiológico más determinante: Compresión extrínseca: el III par compresivo, típico del aneurisma de comunicante posterior, produce midriasis precoz y arreactiva, a menudo con motilidad preservada en fases iniciales por daño directo de las fibras parasimpáticas superficiales. Microangiopatía isquémica: la afección en pacientes con diabetes mellitus lesiona la región central del nervio por afección de los vasa nervorum.
Por ello, el III par isquémico de la diabetes respeta la pupila . COMPRUEBA 16 ¿Por qué la microangiopatía diabética del III par suele cursar con motilidad pupilar conservada? Apuntes de Neurología MIR: 14 bloques, esquemas y 160 test 22 Nervio troclear (IV par craneal) El IV par emerge por la cara posterior del mesencéfalo, decusa antes de salir y posee el trayecto intracraneal más largo y fino. Inerva el músculo oblicuo superior, encargado de descender el ojo cuando este se halla en aducción, además de inducir intorsión. La causa adquirida más frecuente de parálisis del IV par es el traumatismo craneoencefálico, seguido por la isquemia microvascular.
La clínica clásica consiste en diplopía binocular vertical al leer o al bajar escaleras. El ojo afectado muestra hipertropia. Para compensar la pérdida de intorsión, el sujeto recurre a la inclinación cefálica. En el test de Bielschowsky, inclinar la cabeza hacia el lado afectado acentúa de forma ostensible la diplopía y la divergencia vertical, mientras que la inclinación hacia el hombro opuesto las corrige. Nervio abducens (VI par craneal) y síndrome del seno cavernoso El núcleo del VI par craneal se ubica en la protuberancia. Inerva exclusivamente el músculo recto lateral. Su lesión produce una endotropia ipsilateral con imposibilidad para la abducción.
Debido a su prolongado trayecto a lo largo del clivus y a través del espacio subaracnoideo, el nervio abducens resulta muy vulnerable a los cambios de presión intracraneal. Por este motivo se comporta como un signo de falso localizador en la hipertensión intracraneal, ya que su disfunción no implica necesariamente una lesión focal sobre el tronco del encéfalo. Como cuadro regional específico, el síndrome de Gradenigo (asociado a petrositis mastoidea) combina paresia del VI par, dolor facial por afectación del ganglio de Gasser (V par) e hipoacusia. Seno cavernoso y hendidura esfenoidal El seno cavernoso alberga múltiples estructuras neurovasculares críticas.
Estudiar su anatomía permite discriminar la altura lesional: El seno cavernoso contiene los pares III, IV, V1, V2 y VI y fibras simpáticas. Los pares III, IV, V1 y V2 transcurren protegidos en su pared lateral dural, mientras que el VI par atraviesa libremente su luz venosa pegado a la arteria carótida interna. La fisura orbitaria superior da paso a las mismas estructuras salvo la rama maxilar (V2 ), que abandona la base del cráneo a través del foramen redondo mayor. El síndrome de Tolosa-Hunt consiste en una inflamación granulomatosa idiopática del seno cavernoso o la fisura orbitaria superior. Produce una oftalmoplejía dolorosa que responde de forma rápida a la corticoterapia.
Oftalmoplejía internuclear La mirada horizontal coordinada exige la activación simultánea del músculo recto lateral de un ojo y el recto medial contralateral. Esta integración depende de la conexión del núcleo del VI par con el núcleo del III par contralateral mediante el fascículo longitudinal medial (FLM). La lesión del fascículo longitudinal medial origina la oftalmoplejía internuclear, cuyos hallazgos cardinales son: Apuntes de Neurología MIR: 14 bloques, esquemas y 160 test 23 Déficit o lentitud de la aducción del ojo ipsilateral a la lesión del fascículo durante la mirada 1 conjugada lateral. 2 Nistagmo de abducción en el ojo contralateral.
3 Preservación de la convergencia pupilar y ocular, lo cual descarta una disfunción del núcleo del III par. La afectación bilateral del FLM es típica de la esclerosis múltiple en adultos jóvenes, mientras que la presentación unilateral en pacientes añosos obedece con frecuencia a infartos lacunares de tronco encefálico. COMPRUEBA Si un paciente intenta mirar hacia la izquierda y su ojo derecho no aduce pero converge de 17 forma íntegra, ¿dónde radica la lesión?
Vía simpática pupilar y Síndrome de Horner La vía simpática que inerva la pupila consta de una cadena de tres neuronas que no decusan: PR OC ES O Vía oculosimpática pupilar de tres neuronas 1 🧠 1ª neurona central Nace en el hipotálamo y des‐ ciende por el tronco hasta C8T2. 🫁 → 2 2ª neurona pregan‐ glionar Sale de la médula, cruza el ápex pulmonar hacia el ganglio cervi‐ cal superior. 👁️ → 3 3ª neurona posgan‐ glionar Asciende por el plexo pericarotí‐ deo e ingresa a la órbita con V1. Esquema funcional de la inervación pupilar simpática y parasimpática en la midriasis y miosis.
Apuntes de Neurología MIR: 14 bloques, esquemas y 160 test 24 La interrupción de esta vía da lugar al síndrome de Horner, caracterizado por la tríada clásica ipsilateral de ptosis leve, miosis y anhidrosis. Sus causas típicas son la disección carotídea, el tumor de Pancoast y el síndrome de Wallenberg. La ptosis es leve (incompleta) al afectar únicamente al músculo liso tarsal superior de Müller, inervado por el simpático, a diferencia de la ptosis total por denervación del músculo estriado en el III par.
La anisocoria en el síndrome de Horner aumenta en condiciones de baja luminosidad, momento en el cual el ojo sano dilata adecuadamente y la pupila miótica patológica es incapaz de responder por la denervación simpática.
Nivel de lesión Estructuras Causas representativas Patrón de anhidrosis anatómicas 1ª neurona Hipotálamo, tegmento Ictus bulbar lateral Completa de hemicuerpo o (central) del tronco, médula (síndrome de hemifacial extensa cervical C8-T2 Wallenberg), siringomielia 2ª neurona Médula espinal T1, Tumor de Pancoast Hemifacial ipsilateral estricta (preganglionar) cadena paravertebral (ápex pulmonar), trauma simpática cervical torácico 3ª neurona Plexo pericarotídeo Disección de la arteria Ausente o confinada a la (posganglionar) interno a órbita carótida interna, frente (las fibras trombosis de seno sudomotoras viajan con la carótida externa) Diagnóstico diferencial de las anomalías pupilares La exploración pupilar permite diferenciar múltiples entidades semiológicas: Defecto pupilar aferente relativo (pupila de Marcus Gunn): lesión asimétrica en la vía visual anterior (nervio óptico o retina, como en la neuritis óptica).
Ambas pupilas reaccionan con miosis al iluminar el ojo sano, pero al desplazar la luz rápidamente hacia el ojo afecto se observa una dilatación paradójica bilateral por hipoestimulación aferente. Pupila tónica de Adie: lesión posganglionar parasimpática en el ganglio ciliar. Suele presentarse como una midriasis unilateral con disociación luz-cerca (arreactiva a la luz pero con contracción tónica lenta ante la acomodación cercana) y movimientos vermiformes del borde pupilar. Muestra hipersensibilidad por denervación, contrayéndose de forma intensa ante colirios de pilocarpina muy diluida (0,125 %).
Pupila de Argyll Robertson: cuadro bilateral típico de la neurolúes con miosis bilateral, bordes irregulares y preservación estricta de la acomodación con pérdida del reflejo fotomotor (disociación luz-cerca bilateral). COMPRUEBA 18 ¿Cómo permite el estudio de la sudoración facial distinguir una lesión posganglionar de una preganglionar en el síndrome de Horner? Apuntes de Neurología MIR: 14 bloques, esquemas y 160 test 25 IDEAS CLAVE La presencia de ptosis y oftalmoplejía con midriasis arreactiva orienta a compresión del III par, típicamente por aneurisma de la arteria comunicante posterior.
La isquemia microvascular del III par respeta la reactividad pupilar al comprometer de forma selectiva las fibras motoras centrales. El VI par carece de valor localizador estricto en el contexto de hipertensión intracraneal por su extenso trayecto subaracnoideo. La oftalmoplejía internuclear lesiona el fascículo longitudinal medial, impidiendo la aducción ipsilateral con nistagmo contralateral en abducción. El síndrome de Horner asocia ptosis leve, miosis y anisocoria que aumenta en la oscuridad, con distribución de anhidrosis según la neurona afectada. COMPRUEBA LO QUE HAS APRENDIDO 19. ¿Qué par craneal atraviesa directamente la luz venosa del seno cavernoso junto a la carótida interna? 20.
¿Cómo se interpreta una prueba de Bielschowsky positiva en la sospecha de parálisis del IV par craneal izquierdo? 21. ¿Cuál es la respuesta característica de la pupila de Adie ante la instilación de pilocarpina al 0,125 %? BLOQUE 1: SEMI OLOGÍ A Y NEUROANATOMÍ A 4 Nervio facial y parálisis facial AL ACABAR SABRÁS Diferenciar semiológicamente la parálisis facial central de la periférica según el patrón de afectación motora frontal. Identificar la altura lesional del VII par craneal evaluando lagrimeo, reflejo estapedial y sensibilidad gustativa. Prescribir el tratamiento adecuado y las medidas de protección corneal en la parálisis de Bell idiopática.
Reconocer las manifestaciones del síndrome de Ramsay Hunt y las etiologías sistémicas de la diplejía facial. PIÉNSALO ANTES DE LEER 22 ¿Por qué un paciente con un ictus cortical no puede sonreír pero sí consigue arrugar la frente en ambos lados de manera simétrica? Apuntes de Neurología MIR: 14 bloques, esquemas y 160 test 26 El nervio facial (VII par craneal) es un nervio mixto con funciones motoras, sensitivas y parasimpáticas. Su núcleo motor se localiza en el tegmento de la protuberancia caudal. Sus axones rodean al núcleo del VI par craneal antes de emerger por el ángulo pontocerebeloso junto con el VIII par.
Organización anatómica y ramas del nervio facial El nervio facial emite diversas ramas a lo largo de su trayecto intrapetroso dentro del conducto de Falopio. La exploración minuciosa de estas ramas permite determinar la altura exacta de la lesión: Nervio petroso superficial mayor: transporta fibras parasimpáticas hacia el ganglio pterigopalatino para inervar la glándula lagrimal. Su afectación provoca ojo seco por hipolacrimación ipsilateral. Nervio estapedial: inerva el músculo del estribo, cuya contracción amortigua las vibraciones sonoras intensas. Su denervación condiciona audición dolorosa o intolerancia a sonidos habituales (hiperacusia ).
Nervio cuerda del tímpano: conduce la sensibilidad gustativa de los dos tercios anteriores de la lengua hacia el núcleo solitario. También contiene fibras parasimpáticas secretomotoras para las glándulas salivales submaxilar y sublingual. Su alteración genera disgeusia o ageusia, descrita a menudo como sabor metálico. Rama sensitiva cutánea: proporciona inervación somática a la concha del pabellón auricular y a la porción posterior del conducto auditivo externo (área de Ramsay Hunt).
Ramas motoras extracraneales: tras salir por el agujero estilomastoideo y atravesar la parótida, se dividen para inervar la musculatura mímica facial, el platisma, el vientre posterior del digástrico y el estilohioideo. ES QUEMA 💧 N.
petroso superficial mayor Inervación parasimpática de la glándula lagrimal 🔊 Nervio estapedial Reflejo motor sobre el músculo del estribo Distribución fun‐ cional de las ra‐ mas del nervio facial 👅 Cuerda del tímpano Gusto anterior y secreción salival submaxilar 👂 Rama auricular sensitiva Sensibilidad cutánea de la concha y CAE 👤 Ramas motoras terminales Control dinámico de los músculos mímicos faciales Apuntes de Neurología MIR: 14 bloques, esquemas y 160 test 27 ERROR FRECUENTE Atribuir un déficit sensitivo en la mejilla o debilidad al masticar a una lesión del VII par craneal.
La sensibilidad táctil, térmica y dolorosa de toda la cara depende exclusivamente del nervio trigémino (V par). Asimismo, la masticación (músculos masetero, temporal y pterigoideos) corre a cargo de la rama mandibular (V3) del nervio trigémino. COMPRUEBA 23 ¿En qué nivel del trayecto petroso se localiza una lesión facial que causa lagoftalmos, hiperacusia y disgeusia pero conserva el lagrimeo?
Parálisis facial periférica frente a parálisis central La diferenciación clínica entre una afectación supranuclear (central) y una nuclear o infranuclear (periférica) se fundamenta en la organización corticonuclear de los núcleos motores faciales: Parálisis facial central: la corteza motora primaria envía axones corticonucleares bilaterales hacia la porción superior del núcleo facial (responsable de la musculatura de la frente y de la parte superior del orbicular de los párpados). En cambio, la porción inferior del núcleo motor solo recibe eferencias corticales contralaterales.
Por esta razón, un ictus o una lesión hemisférica preserva la motilidad frontal y el cierre palpebral, produciendo debilidad únicamente en el cuadrante inferior contralateral de la cara. Parálisis facial periférica: la destrucción del núcleo protuberancial o de las fibras del nervio periférico interrumpe toda la inervación de la hemicara. Produce paresia de toda la hemicara ipsilateral, con borramiento de los pliegues frontales, caída de la ceja, hendidura palpebral ensanchada, imposibilidad de cerrar el ojo (lagoftalmos) con desviación involuntaria del globo ocular hacia arriba al intentar cerrarlo (signo de Bell) y desviación de la comisura bucal hacia el lado contralateral sano.
La asociación clínica de una parálisis facial periférica con paresia del VI par ipsilateral sitúa la lesión en la protuberancia caudal, donde las fibras radiculares del VII par contornean el núcleo del abducens. En un paciente joven sin factores de riesgo vascular, este hallazgo suele apuntar a una placa de desmielinización por esclerosis múltiple (véase «Bloque 8: Desmielinizantes — Esclerosis múltiple: epidemiología, clínica y diagnóstico»). Apuntes de Neurología MIR: 14 bloques, esquemas y 160 test 28 Esquema anatómico y correlación funcional de los pares craneales y sus ramas.
Parámetro Parálisis facial periférica Parálisis facial central Localización Núcleo facial o trayecto axonal del VII Vía corticonuclear o corteza motora (1.ª lesional par motoneurona) Músculos de la Afectados (no arruga la frente Respetados (inervación corticonuclear frente ipsilateral) bilateral) Cierre ocular Imposible o incompleto (lagoftalmos, Conservado (puede haber leve (orbicular) signo de Bell) debilidad aislada) Comisura bucal Desviada hacia el lado sano Desviada hacia el lado sano contralateral Síntomas Disgeusia, hiperacusia, Hemiparesia o afasia ipsilateral a la asociados hipolacrimación o dolor ótico paresia bucal COMPRUEBA 24 ¿Por qué se produce lagoftalmos en la parálisis periférica y qué riesgo ocular conlleva?
Apuntes de Neurología MIR: 14 bloques, esquemas y 160 test 29 Parálisis de Bell La parálisis de Bell o parálisis facial idiopática representa la causa más habitual de parálisis periférica aguda. Se atribuye a una inflamación con edema y compresión mecánica del nervio en el interior del canal de Falopio, frecuentemente mediada por la reactivación latente del virus del herpes simple tipo 1. Su cuadro clínico cursa con instauración rápida (habitualmente en menos de 48 horas) de debilidad facial unilateral completa o parcial. Se asocia a menudo con otalgia retroauricular ipsilateral, disgeusia de los dos tercios anteriores linguales e hiperacusia dolorosa.
1 Corticoterapia oral precoz: se administra prednisona a dosis de ~1 mg/kg/día (60 mg) iniciada de forma obligada en las primeras 72 horas desde el debut, en pauta descendente durante 7-10 días. Acelera la mejoría y reduce el riesgo de secuelas motoras. 2 Terapia antiviral coadyuvante: la prescripción de valaciclovir o aciclovir oral junto a los corticoides se reserva para casos graves (escala House-Brackmann IV o superior), aunque su beneficio añadido sobre los esteroides aislados es modesto. 3 Protección ocular intensiva: resulta prioritaria para evitar lesiones tróficas corneales por lagoftalmos.
Exige lágrimas artificiales frecuentes durante el día, pomada lubricante oftálmica antes de dormir y oclusión palpebral mecánica nocturna con apósito. El pronóstico global es favorable: se alcanza una recuperación completa en ~70-85% de los casos en un periodo de tres semanas a tres meses. Factores de mal pronóstico son la edad avanzada, la parálisis completa inicial y la ausencia de signos de reinervación electrofisiológica precoz. EJEMPLO Un varón de 42 años acude a urgencias por desviación de la comisura bucal a la izquierda e incapacidad para cerrar el ojo derecho de 24 horas de evolución. Presenta dolor en la apófisis mastoides derecha y los sonidos le resultan molestos en ese oído.
Al explorar, se objetiva borramiento de las arrugas frontales derechas y ausencia de vesículas óticas. El manejo indicado consiste en prednisona oral (60 mg al día durante 7 días y reducción posterior), colirio humectante diurno y oclusión ocular nocturna. Otras causas de parálisis facial periférica: Ramsay Hunt y diplejía facial Ante una parálisis facial periférica es imprescindible descartar cuadros infecciosos, inflamatorios o sistémicos: Síndrome de Ramsay Hunt: reactivación del virus varicela-zóster en el ganglio geniculado.
Cursa con la tríada de parálisis facial periférica intensa, otalgia severa y erupción de vesículas herpéticas en el pabellón auricular, concha o conducto auditivo externo. Con frecuencia se asocia a hipoacusia neurosensorial y vértigo periférico por vecindad con el VIII par craneal. Su pronóstico funcional es netamente peor que el de la parálisis de Bell y requiere corticoterapia combinada con aciclovir o valaciclovir a dosis altas.
Diplejía facial: la parálisis facial bilateral simultánea o en rápida sucesión es una entidad infrecuente que descarta una parálisis de Bell clásica y orienta hacia etiologías sistémicas: Síndrome de Guillain-Barré: polirradiculoneuropatía aguda arreactiva que puede presentarse con paresia facial bilateral simétrica (véase «Bloque 10: Neuropatías periféricas — Abordaje, Apuntes de Neurología MIR: 14 bloques, esquemas y 160 test 30 Guillain-Barré y PDIC»). Enfermedad de Lyme: la infección por Borrelia burgdorferi tras picadura de garrapata constituye una causa destacada de diplejía facial en zonas endémicas.
Sarcoidosis: granulomatosis sistémica que en el síndrome de Heerfordt cursa con diplejía facial, parotiditis bilateral, uveítis anterior y fiebre. COMPRUEBA 25 ¿Qué elementos clínicos distinguen el síndrome de Ramsay Hunt de la parálisis de Bell común? IDEAS CLAVE La inervación corticonuclear…