Ejercicio 1.1 · Biología PAU Murcia Extraordinaria 2025
Tema: Glúcidos · Del examen Extraordinaria (2025)
Enunciado
Según se describe en la guía metabólica del Hospital Materno-infantil Sant Joan de Déu de Barcelona, «la enfermedad de Pompe o glucogenosis tipo II es un trastorno metabólico causado por una acumulación de glucógeno en múltiples tejidos, principalmente el músculo, provocando insuficiencia cardíaca, motora y respiratoria progresivas. Es debida a la deficiencia de una enzima lisosomal que rompe enlaces o-glucosídicos denominada maltasa ácida».
A)
Indique qué tipo de biomolécula es el glucógeno y su función en las células [0,25 puntos].
B)
Explique por qué la deficiencia de la enzima maltasa ácida provoca un acúmulo de glucógeno en la célula [0,3 puntos].
C)
Mencione otra biomolécula que desempeñe la misma función en la célula y describa su estructura general [0,4 puntos].
D)
Mencione una vía catabólica que forme parte, tanto del proceso de degradación del glucógeno, como del proceso de degradación de la biomolécula a la que se refiere el apartado C) en la célula y explique en qué consiste [0,55 puntos].

Solución
Según los criterios oficiales de corrección
A) Indique qué tipo de biomolécula es el glucógeno y su función en las células (0,25 puntos).
Solución: Es un glúcido (polisacárido o homopolisacárido ramificado de glucosa) y su función es la de reserva energética en células animales.
B) Explique por qué la deficiencia de la enzima maltasa ácida provoca un acúmulo de glucógeno en la célula (0,3 puntos).
Solución: Al carecer de la enzima que cataliza la hidrólisis de los enlaces O-glucosídicos del glucógeno en los lisosomas, este no puede ser degradado ni reciclado, acumulándose progresivamente en el interior de los lisosomas y de la célula.
C) Mencione otra biomolécula que desempeñe la misma función en la célula y describa su estructura general (0,4 puntos).
Solución: Triglicéridos (o triacilgliceroles / grasas neutras). Están formados por una molécula de glicerol (propanotriol) esterificada con tres moléculas de ácidos grasos mediante enlaces éster.
D) Mencione una vía catabólica que forme parte, tanto del proceso de degradación del glucógeno, como del proceso de degradación de la biomolécula a la que se refiere el apartado C) en la célula y explique en qué consiste (0,55 puntos).
Solución: Ciclo de Krebs (ciclo del ácido cítrico) o Cadena de transporte de electrones / Fosforilación oxidativa. El ciclo de Krebs consiste en una ruta metabólica cíclica que oxida el grupo acetilo del acetil-CoA hasta CO₂, liberando energía en forma de GTP/ATP y poder reductor (NADH y FADH₂).
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