Pregunta 181 · MIR 2022 — Proptosis, rinitis costrosa y afectación renal: diagnóstico

Por qué es la correcta y por qué no las otras

El cuadro reúne la tríada ORL-ojo-riñón típica de la granulomatosis con poliangitis (Wegener). Hay afectación de vía respiratoria alta: obstrucción nasal, rinorrea hemorrágica y costras serohemáticas. Hay un pseudotumor orbitario por inflamación granulomatosa, que explica la proptosis dolorosa. Y hay glomerulonefritis con microhematuria y proteinuria. A esto se suman síntomas constitucionales y VSG elevada. Faltan asma y eosinofilia, porque el hemograma es normal. La afectación granulomatosa de senos y órbita orienta a GPA frente a otras vasculitis de pequeño vaso. El siguiente paso sería pedir c-ANCA/anti-PR3 y biopsia, nasal o renal.

Por qué no las otras

• 1. Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (Churg-Strauss): exige asma de inicio tardío y eosinofilia periférica, que aquí no hay porque el hemograma es normal. Suele cursar con poliposis nasal y mononeuritis múltiple; la afectación renal es menos frecuente.
• 2. Poliangitis microscópica: también da glomerulonefritis y es p-ANCA/MPO, pero no forma granulomas. No produce lesiones destructivas nasosinusales ni masa orbitaria. Sospéchala ante un síndrome renopulmonar sin clínica ORL.
• 4. Poliarteritis nudosa: vasculitis de vaso mediano, ANCA negativa y asociada a VHB. No da glomerulonefritis, sino infartos renales e HTA por microaneurismas. Tampoco afecta a la vía respiratoria; es típica la mononeuritis múltiple con dolor abdominal.

Clave para el MIR: Clínica ORL destructiva (costras, rinorrea hemorrágica, perforación septal) + órbita/pulmón + glomerulonefritis = granulomatosis con poliangitis (c-ANCA/PR3); asma + eosinofilia = EGPA.