Pregunta 79 · MIR 2025 — Miastenia gravis: características y anticuerpos

Por qué es la correcta y por qué no las otras

El cuadro es una miastenia gravis típica: fatigabilidad que empeora a lo largo del día, ptosis sin afectación pupilar, oftalmoparesia que no sigue un patrón nervioso concreto, voz nasal y debilidad proximal con reflejos conservados.

Es una enfermedad autoinmune adquirida. Los casos familiares son excepcionales y, cuando aparecen, obligan a pensar en síndromes miasténicos congénitos, que son genéticos y no autoinmunes. Por tanto, afirmar que la agregación familiar es frecuente es falso. Las demás opciones recogen datos clásicos de la MG.

Por qué no las otras

• 1. Título de anticuerpos independiente de la gravedad: es cierto. El nivel de anti-AChR no se correlaciona con la gravedad entre pacientes distintos. Solo orienta en la evolución de un mismo paciente.
• 2. Asociación con otras enfermedades autoinmunes: es cierto. Se asocia a tiroiditis autoinmune y enfermedad de Graves, AR, LES y anemia perniciosa. Hay que cribar función tiroidea.
• 4. Mejor respuesta a inmunosupresores en seropositivos (anti-AChR y anti-MuSK): se acepta como cierta. Los seropositivos responden mejor que los seronegativos. En la MuSK destaca la buena respuesta a rituximab y la mala a piridostigmina.

Clave para el MIR: La miastenia gravis es autoinmune adquirida y no familiar. Un cuadro miasténico en varios miembros de una familia o desde la infancia sugiere síndrome miasténico congénito.