Pregunta 83 · MIR 2025 — Encefalitis autoinmune anti-NMDAR

Por qué es la correcta y por qué no las otras

Mujer joven con pródromo viral, psicosis o alteración conductual, crisis y discinesias orolinguales: cuadro típico de encefalitis anti-NMDAR. Se pide la falsa. En esta encefalitis la RM es normal en la mayoría de casos (~65-70%). Cuando se altera, muestra hiperseñal T2/FLAIR inespecífica cortical, subcortical o hipocampal. La hiperseñal hipocampal no es patognomónica de nada. Aparece en la encefalitis herpética, en otras encefalitis límbicas autoinmunes (anti-LGI1, anti-GABAB, paraneoplásicas), en el estatus epiléptico y en la esclerosis mesial. El diagnóstico se confirma con anticuerpos anti-NR1 (GluN1) en LCR, que es la muestra más sensible y específica.

Por qué no las otras

• 1. Frecuencia: es cierto. La anti-NMDAR es la encefalitis autoinmune más frecuente. En jóvenes llega a superar a algunas víricas como causa de encefalitis.
• 3. Asociación tumoral: cierto. En mujeres jóvenes se asocia con frecuencia a teratoma ovárico, que debe buscarse siempre con ECO o RM pélvica. En niños y varones la asociación es menor.
• 4. Pronóstico: cierto. Con inmunoterapia precoz (corticoides, IgIV, plasmaféresis y, si no responde, rituximab o ciclofosfamida) y resección del tumor, en torno al 80% se recupera bien, aunque de forma lenta.

Clave para el MIR: Anti-NMDAR: mujer joven, psicosis, crisis y discinesias orofaciales; RM normal en la mayoría; diagnóstico con anticuerpos en LCR; buscar teratoma ovárico; buen pronóstico con inmunoterapia.