Pregunta 91 · MIR 2024 — Epilepsia mioclónica juvenil: tratamiento

Por qué es la correcta y por qué no las otras

El cuadro es una epilepsia mioclónica juvenil (síndrome de Janz): adolescente, mioclonías en miembros superiores al despertar, desencadenadas por privación de sueño y alcohol, con crisis tónico-clónicas generalizadas asociadas. El EEG muestra punta-onda y polipunta-onda generalizada con fotosensibilidad. Es una epilepsia generalizada idiopática que necesita un fármaco de amplio espectro, capaz de cubrir a la vez las mioclonías, las CTCG y las ausencias. El ácido valproico es el de mayor eficacia y el de elección clásico, sobre todo en varones. En mujeres en edad fértil se prefiere levetiracetam (o lamotrigina) por su teratogenia. El tratamiento suele ser de por vida.

Por qué no las otras

• 1. Clonazepam, una benzodiacepina. Controla las mioclonías, pero no basta frente a las CTCG y genera tolerancia. Se usa como coadyuvante, no como fármaco inicial en monoterapia.
• 2. Carbamazepina, bloqueante de canales de sodio de espectro estrecho. Puede agravar las mioclonías y las ausencias, por lo que está contraindicada en la EMJ. Es útil en las epilepsias focales.
• 3. Etosuximida. Solo es eficaz en las ausencias (ausencias infantiles, punta-onda a 3 Hz). No protege frente a las mioclonías ni las CTCG.

Clave para el MIR: Epilepsia mioclónica juvenil (mioclonías al despertar, privación de sueño, fotosensibilidad): valproato de elección (levetiracetam en mujer fértil). Evitar carbamazepina, fenitoína y oxcarbazepina, que la empeoran.