Pregunta 3 · MIR 2020 — Debilidad de cuádriceps y flexores de dedos: biopsia muscular

Por qué es la correcta y por qué no las otras

Varón >50 años con debilidad de cuádriceps y flexores de los dedos, asimétrica y de curso lento (9 meses), con CK solo moderadamente elevada (<10 veces). Es el retrato de la miositis por cuerpos de inclusión, la miopatía inflamatoria más frecuente en mayores de 50 años. En la biopsia se ve infiltrado inflamatorio endomisial (linfocitos entre las fibras, rodeándolas e invadiendo fibras no necróticas, como en la polimiositis) y vacuolas ribeteadas (rimmed vacuoles): espacios claros intracitoplasmáticos bordeados de material basófilo granular. Con tricrómico aparecen además fibras rojo-rotas y fibras COX negativas, y en la ME, filamentos tubulares. Responde mal a corticoides.

Por qué no las otras

• 1. Dermatomiositis: sí da infiltrado perimisial/perivascular y atrofia perifascicular, pero las fibras rojo-rotas no la definen. Además cursa con debilidad proximal simétrica y lesiones cutáneas (heliotropo, pápulas de Gottron).
• 3. Miopatía necrosante autoinmune: necrosis y regeneración de fibras con escaso o nulo infiltrado inflamatorio, sin inclusiones lipídicas. Da CK muy alta (miles), debilidad simétrica, anti-SRP o anti-HMGCR (estatinas).
• 4. Distrofia miotónica de Steinert: autosómica dominante, debilidad distal y facial con miotonía, cataratas y calvicie. En la biopsia hay atrofia de fibras tipo I y núcleos centrales, no infiltrado inflamatorio.

Clave para el MIR: Varón >50 años, debilidad asimétrica de cuádriceps y flexores de dedos, CK poco elevada y mala respuesta a corticoides: miositis por cuerpos de inclusión (inflamación endomisial + vacuolas ribeteadas).