Pregunta 117 · MIR 2020 — Proteinosis alveolar autoinmune: tratamiento alternativo

Por qué es la correcta y por qué no las otras

La proteinosis alveolar autoinmune (≈90% de los casos del adulto) se debe a autoanticuerpos anti-GM-CSF. Sin GM-CSF, el macrófago alveolar no madura y no aclara el surfactante, que se acumula en los alvéolos. El tratamiento de elección es el lavado pulmonar total. Las alternativas buscan reponer el GM-CSF (GM-CSF inhalado o subcutáneo) o eliminar los anticuerpos (plasmaféresis, rituximab). Los corticoides no son útiles: no actúan sobre ese mecanismo. Además deprimen aún más la función del macrófago y aumentan el riesgo de infecciones oportunistas (Nocardia, micobacterias, hongos), a las que estos pacientes ya son propensos. Por eso es la opción no apropiada.

Por qué no las otras

• 1. GM-CSF exógeno, inhalado o subcutáneo. Satura y supera los autoanticuerpos y restaura la función del macrófago alveolar. Es la alternativa mejor estudiada; el GM-CSF inhalado tiene ensayos favorables.
• 3. Plasmaféresis. Retira de la circulación los anticuerpos anti-GM-CSF. Es una opción de rescate en casos refractarios, con resultados variables, pero coherente con la fisiopatología.
• 4. Rituximab, anti-CD20. Depleciona los linfocitos B productores de anticuerpos anti-GM-CSF y reduce su título. Se usa en casos refractarios al lavado y al GM-CSF.

Clave para el MIR: Proteinosis alveolar autoinmune = anticuerpos anti-GM-CSF. Tratamiento: lavado pulmonar total; alternativas: GM-CSF, rituximab o plasmaféresis. Los corticoides no sirven y aumentan las infecciones.