Pregunta 153 · MIR 2022 — Microangiopatía trombótica con ADAMTS-13 normal: diagnóstico

Por qué es la correcta y por qué no las otras

El cuadro es una microangiopatía trombótica: anemia hemolítica con esquistocitos, LDH alta y trombopenia. Se acompaña de fracaso renal grave e HTA maligna. Con ADAMTS-13 normal se descarta la PTT, que exige actividad <10%. El desencadenante es una infección respiratoria y no hay diarrea, así que no encaja el SHU típico por E. coli productor de Shiga-toxina. En un joven, una MAT renal desencadenada por una infección no entérica orienta a SHU atípico, mediado por desregulación de la vía alternativa del complemento (mutaciones en factor H, I, MCP…). Las infecciones actúan como desencadenante. El tratamiento es eculizumab.

Por qué no las otras

• 1. PTT: MAT por déficit grave de ADAMTS-13 (<10%), con más clínica neurológica y fallo renal leve. Un ADAMTS-13 normal la descarta.
• 3. CID: consumo de factores con TP y TTPa alargados, fibrinógeno bajo y dímero D alto, en contexto de sepsis, neoplasia u obstetricia. Aquí nada sugiere coagulopatía de consumo.
• 4. SHU típico: niños tras gastroenteritis con diarrea sanguinolenta por E. coli O157:H7 (Shiga-toxina). Aquí el pródromo es respiratorio, sin diarrea, y el paciente tiene 19 años.

Clave para el MIR: MAT con fallo renal y ADAMTS-13 normal, sin diarrea por Shiga-toxina, es SHU atípico, mediado por complemento: tratar con eculizumab. ADAMTS-13 <10% es PTT.