Pregunta 21 · MIR 2025 — Anemia hemolítica intravascular tras hemodiálisis: diagnóstico

Por qué es la correcta y por qué no las otras

Hemólisis intravascular aguda (Hb libre en plasma, LDH alta) tras exposición al frío: la sangre se enfría en el circuito de diálisis. Además hay acrocianosis. El anticuerpo anti-P es la firma de la HPF: es el anticuerpo bifásico de Donath-Landsteiner, una IgG que fija complemento en frío y lisa al recalentar. En el frotis, tomado por punción digital (zona fría), se ve eritrofagocitosis por neutrófilos: polimorfonucleares con hematíes englobados en vacuolas. Es un hallazgo clásico y muy característico de la HPF. Coombs directo positivo para C3. La prueba confirmatoria es el test de Donath-Landsteiner.

Por qué no las otras

• 1. Síndrome hemofagocítico: fagocitosis por macrófagos en médula ósea, bazo o ganglios, con fiebre, citopenias, ferritina muy alta y esplenomegalia. No da hemólisis aguda anti-P con leucocitos y plaquetas normales.
• 3. HPN: hemólisis intravascular por déficit de CD55/CD59 (mutación PIGA), Coombs negativo y trombosis. Se diagnostica por citometría de flujo, no por un autoanticuerpo anti-P ni por desencadenante frío.
• 4. Crioglobulinemia: inmunoglobulinas que precipitan con el frío y causan vasculitis (púrpura, artralgias, glomerulonefritis, asociación con VHC). No produce hemólisis intravascular con anticuerpo anti-P.

Clave para el MIR: Anti-P + hemólisis intravascular desencadenada por frío = HPF (anticuerpo bifásico de Donath-Landsteiner); en el frotis, eritrofagocitosis por neutrófilos.