Pregunta 145 · MIR 2025 — Hemofilia A con inhibidor: tratamiento del sangrado agudo

Por qué es la correcta y por qué no las otras

En la hemofilia A con inhibidor de alto título (>5 UB) el FVIII exógeno se neutraliza y no sirve, ni siquiera a dosis altas. Por eso el sangrado agudo se trata con agentes bypass, que activan la coagulación sin pasar por el FVIII. El rFVIIa (eptacog alfa) actúa directamente sobre el FX en la superficie plaquetaria. La alternativa es el CCPa (FEIBA). Con inhibidor de bajo título (<5 UB) sí podrían valer dosis altas de FVIII. Una hemartrosis aguda es una hemorragia activa y exige un hemostático de acción inmediata: el rFVIIa es la opción indicada.

Por qué no las otras

• 1. Desmopresina (DDAVP): libera FVIII y FvW endógenos. Solo sirve en hemofilia A leve, en EvW tipo 1 o en portadoras. En la forma grave no hay FVIII que liberar, y el inhibidor lo neutralizaría igualmente.
• 2. Emicizumab: anticuerpo biespecífico que imita al FVIIIa. Es de elección en la profilaxis de pacientes con inhibidor. No sirve para tratar un sangrado agudo: se administra en semanas, no a demanda.
• 3. Ácido tranexámico: antifibrinolítico útil como coadyuvante en sangrados mucosos (epistaxis, gingivorragia, extracciones). No basta por sí solo en una hemartrosis de un hemofílico grave con inhibidor.

Clave para el MIR: Hemofilia con inhibidor de alto título y sangrado agudo: agentes bypass (rFVIIa o CCPa). El emicizumab es para profilaxis y la desmopresina solo para formas leves.