Pregunta 169 · MIR 2022 — Neoplasias asociadas a la neoplasia endocrina múltiple tipo 1

Por qué es la correcta y por qué no las otras

El MEN-1 (síndrome de Wermer, gen MEN1, menina, cromosoma 11q13) se resume en las 3 P: paratiroides (hiperplasia, la manifestación más frecuente y precoz), páncreas (tumores neuroendocrinos pancreatoduodenales) y pituitaria (adenomas hipofisarios). El feocromocitoma no forma parte del MEN-1. Es típico del MEN-2 (2A y 2B, protooncogén RET), junto al carcinoma medular de tiroides. También aparece en VHL, NF1 y paragangliomas hereditarios por mutaciones SDH. Por eso es la opción que no encaja.

Por qué no las otras

• 1. Adenoma hipofisario: es la tercera P del MEN-1. El más frecuente es el prolactinoma, seguido de los productores de GH y los no funcionantes.
• 3. Insulinoma: es un tumor neuroendocrino pancreático típico del MEN-1. Es el segundo funcionante en frecuencia tras el gastrinoma y suele ser multifocal.
• 4. Glucagonoma: tumor neuroendocrino pancreático, menos frecuente que el gastrinoma o el insulinoma, pero claramente incluido en el espectro del MEN-1.

Clave para el MIR: MEN-1 = 3 P (paratiroides, páncreas, pituitaria), gen menina. El feocromocitoma y el carcinoma medular de tiroides son del MEN-2 (RET).