Pregunta 25 · MIR 2024 — Pápulas de Gottron ulceradas con disnea: estudio diagnóstico

Especialidad: Reumatología · Del examen MIR 2024 (convocatoria 2023/24, examen del 20 de enero de 2024) · Preguntas MIR de Reumatología 2024

Enunciado

25. Pregunta asociada a la imagen 25.

Mujer de 57 años sin antecedentes de interés que consulta por presentar desde hace 2 meses sensación disneica, que en la última semana se ha hecho de mínimos esfuerzos. No presenta fenómeno de Raynaud, fiebre ni ortopnea. A la exploración física destacan las lesiones cutáneas que se observan en la imagen. No presenta edemas, la auscultación cardíaca es normal y la auscultación respiratoria muestra crepitantes secos en ambas bases pulmonares. La radiografía de tórax muestra un índice cardiotorácico normal y un discreto patrón intersticial basal derecho. En la analítica destaca únicamente una VSG de 75 mm, hemograma normal, AST, ALT, CK, creatinina y ionograma con valores normales. ¿Cuál de las siguientes actitudes diagnósticas es la más apropiada?:

  1. Determinar la presencia de anticuerpos anti-PL7, anti-PL12 y anti-Jo1.
  2. Determinar la presencia de anticuerpos anti-centrómero.
  3. Determinar la presencia de anticuerpos anti-MDA5.
  4. Solicitar una TC torácica de alta resolución.

Solución

Según la plantilla definitiva del Ministerio de Sanidad

¿Cuál de las siguientes actitudes diagnósticas es la más apropiada?

Respuesta correcta: 3. Determinar la presencia de anticuerpos anti-MDA5.

Por qué es esta y no las demás lo ves al responderla aquí, y sin límites con Premium

Por qué es la correcta y por qué no las otras

En la imagen se ven pápulas de Gottron violáceas sobre las articulaciones MCF e IFP. Varias están ulceradas y hay eritema periungueal. Con CK normal, esto apunta a dermatomiositis amiopática. Si además hay una EPI de evolución rápida (disnea de mínimos esfuerzos en semanas, crepitantes, patrón intersticial), el perfil encaja con el anti-MDA5. Este anticuerpo se asocia típicamente a úlceras cutáneas dolorosas en nudillos y pulpejos, pápulas palmares, poca o nula miositis y una enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva de mal pronóstico. Pedirlo confirma el diagnóstico y cambia el manejo: obliga a un tratamiento inmunosupresor precoz y combinado.

Por qué no las otras

  • 1. Anti-sintetasa (Jo1, PL7, PL12): también dan EPI, pero el síndrome antisintetasa suele cursar con miositis (CK alta), artritis, manos de mecánico y Raynaud, que aquí no hay. No explica las úlceras sobre los nudillos.
  • 2. Anti-centrómero: marcador de esclerosis sistémica limitada (CREST), con Raynaud casi constante e hipertensión pulmonar más que EPI. No hay Raynaud ni esclerodactilia, y las lesiones son pápulas de Gottron.
  • 4. TCAR torácica: necesaria para caracterizar la EPI, pero no orienta la etiología. El anti-MDA5 es el que identifica la entidad y su riesgo de EPI rápidamente progresiva.

Clave para el MIR: Pápulas de Gottron ulceradas + CK normal + EPI rápidamente progresiva = dermatomiositis amiopática anti-MDA5, de mal pronóstico pulmonar.

Respóndela aquí como en el examen: corrección al momento y la explicación de por qué es la correcta y por qué no las demás.

‹ Pregunta 205 · MIR 2025 · Autoanticuerpos de miopatías y neumonía intersticial rápidamente · Pregunta 108 · MIR 2024 · Síndrome de Sjögren primario: neoplasia hematológica asociada ›

Más preguntas MIR de Reumatología

El examen completo · MIR 2024 (convocatoria 2023/24, examen del 20 de enero de 2024)