Pregunta 173 · MIR 2024 — Esclerodermia y glucocorticoides a dosis altas: complicación

Por qué es la correcta y por qué no las otras

La crisis renal esclerodérmica es una HTA maligna de inicio brusco con fracaso renal agudo y anemia hemolítica microangiopática. Aparece sobre todo en la forma difusa precoz (primeros 4-5 años), con anti-ARN polimerasa III positivos. El principal factor precipitante modificable son los glucocorticoides a dosis altas (>15 mg/día de prednisona). Por eso en la esclerodermia se evitan o se usan a la mínima dosis, y se controla la PA si hay que darlos. El tratamiento es con IECA (captopril), aunque haya insuficiencia renal, porque cambió radicalmente el pronóstico.

Por qué no las otras

• 2. Mala evolución de úlceras digitales. Dependen de la vasculopatía y del Raynaud grave, no de los corticoides. Se tratan con antagonistas del calcio, iloprost, sildenafilo o bosentán para prevenir recurrencias.
• 3. Hipertensión pulmonar precapilar. Típica de la forma limitada (anticentrómero, CREST) de larga evolución. Se debe a vasculopatía proliferativa; los corticoides no la desencadenan.
• 4. Sobrecrecimiento bacteriano intestinal. Se debe a la hipomotilidad por afectación del músculo liso intestinal y produce malabsorción y diarrea. Se trata con antibióticos rotatorios; no se relaciona con corticoides.

Clave para el MIR: Esclerodermia difusa precoz + anti-ARN pol III + corticoides a dosis altas = riesgo de crisis renal esclerodérmica; se trata siempre con IECA (captopril).