Pregunta 160 · MIR 2018 — Espasmos en flexión, manchas hipopigmentadas y rabdomioma: diagnóstico

Especialidad: Pediatría · Del examen MIR 2018 (convocatoria 2017/18, examen del 10 de febrero de 2018) · Preguntas MIR de Pediatría 2018

Enunciado

160. Un lactante de 6 meses de edad presenta episodios de espasmos en flexión, en rachas, más frecuentemente cuando tiene somnolencia. Los padres le encuentran apagado y triste y con impresión de escasos avances en el desarrollo. En la exploración física se encuentran 7 manchas hipopigmentadas en tronco y en las extremidades. Entre los estudios complementarios realizados destaca el hallazgo en la ecocardiografía de una tumoración cardiaca aparentemente asintomática. ¿Cuál de las siguientes patologías es más probable en este niño?

  1. Síndrome de Sturge-Weber.
  2. Neurofibromatosis tipo 1.
  3. Neurofibromatosis tipo 2.
  4. Esclerosis tuberosa.

Enunciado: Pregunta 160 · MIR 2018 — Espasmos en flexión, manchas hipopigmentadas y rabdomioma: diagnóstico

Solución

Según la plantilla definitiva del Ministerio de Sanidad

¿Cuál de las siguientes patologías es más probable en este niño?

Respuesta correcta: 4. Esclerosis tuberosa.

Por qué es esta y no las demás lo ves al responderla aquí, y sin límites con Premium

Por qué es la correcta y por qué no las otras

Se juntan tres pistas. Los espasmos en flexión en salvas, al despertar o con somnolencia, junto con la regresión del desarrollo a los 6 meses, son un síndrome de West. Las máculas hipomelanóticas ('en hoja de fresno') son el signo cutáneo más precoz de la esclerosis tuberosa. El rabdomioma cardiaco es el tumor cardiaco más frecuente en lactantes y se asocia de forma típica a la ET. Suele

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Respóndela aquí como en el examen: corrección al momento y la explicación de por qué es la correcta y por qué no las demás.

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