Pregunta 213 · MIR 2017 — Debilidad proximal con nódulo pulmonar y diplopía: diagnóstico

Por qué es la correcta y por qué no las otras

Fumador con masa pulmonar y adenopatía subcarinal: sospecha de carcinoma microcítico, el tumor que más se asocia al síndrome de Eaton-Lambert. Es un trastorno presináptico por anticuerpos contra los canales de calcio voltaje-dependientes (tipo P/Q), con menor liberación de acetilcolina. Clínica típica: debilidad proximal de predominio en MMII, que mejora transitoriamente con el ejercicio sostenido, hiporreflexia, síntomas autonómicos (boca seca) y afectación ocular leve (diplopía ocasional). El EMG es la clave: respuesta incremental del potencial de acción muscular con la estimulación repetitiva a alta frecuencia o tras ejercicio breve. Es lo contrario de la miastenia gravis, donde la respuesta es decremental.

Por qué no las otras

• 1. Polineuropatía paraneoplásica: produce clínica sensitiva o sensitivomotora distal con alteración de las conducciones nerviosas. No explica la fluctuación, la mejoría con el ejercicio ni el patrón incremental. La sensitiva pura (anti-Hu) se asocia también al microcítico.
• 2. Polimiositis: debilidad proximal simétrica sin fluctuación ni diplopía, con CK elevada y EMG miopático (potenciales pequeños, polifásicos, fibrilaciones). La dermatomiositis sí se asocia con frecuencia a neoplasia.
• 3. Miopatía alcohólica: debilidad proximal aguda (rabdomiólisis) o crónica en bebedores. No fluctúa, no produce diplopía ni mejora con el ejercicio, y el EMG es miopático, no incremental.

Clave para el MIR: Debilidad proximal que mejora con el ejercicio, hiporreflexia y disautonomía con EMG incremental = Eaton-Lambert (anticuerpos anti-canales de Ca P/Q). Buscar carcinoma microcítico de pulmón.