Pregunta 159 · MIR 2017 — Demencia rápidamente progresiva con mioclonías: hallazgo en LCR

Por qué es la correcta y por qué no las otras

El cuadro es típico de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica: hombre de unos 60 años, demencia rápidamente progresiva, ataxia, rigidez y mioclonías que persisten durante el sueño. El EEG muestra complejos periódicos de ondas agudas. El LCR suele ser casi normal en células y glucosa. El hallazgo característico es la proteína 14-3-3 positiva, marcador de destrucción neuronal rápida. Es sensible, pero poco específica: también sale en ictus, encefalitis o neoplasias. Hoy la prueba más específica en LCR es la RT-QuIC. La RM con restricción de la difusión en córtex (ribboning) y en caudado/putamen completa los criterios diagnósticos.

Por qué no las otras

• 1. Hipoglucorraquia: propia de meningitis bacteriana, tuberculosa o fúngica y de la carcinomatosis meníngea. En las priones la glucosa en LCR es normal, porque no hay inflamación ni consumo celular.
• 2. Bandas oligoclonales: indican síntesis intratecal de IgG. Típicas de la esclerosis múltiple y también de la panencefalitis esclerosante subaguda o la neurosífilis. En la ECJ no hay respuesta inmune humoral.
• 3. Aumento del índice de IgG: otro marcador de síntesis intratecal, propio de la esclerosis múltiple y de las enfermedades inflamatorias del SNC. La ECJ es neurodegenerativa, no inflamatoria.

Clave para el MIR: Demencia rápidamente progresiva con mioclonías y complejos periódicos en EEG = Creutzfeldt-Jakob. En LCR: proteína 14-3-3 (y RT-QuIC, más específica); en RM, hiperseñal cortical y estriatal en difusión.