Pregunta 149 · MIR 2014 — Demencia con parkinsonismo y alucinaciones visuales

Por qué es la correcta y por qué no las otras

Se juntan tres datos típicos. Primero, deterioro cognitivo con parkinsonismo (lentitud, torpeza) que aparecen a la vez, en menos de un año entre ambos (regla del año). Segundo, alucinaciones visuales precoces y bien formadas, criterio nuclear. Tercero, la hipersensibilidad grave a neurolépticos: con dosis bajas de risperidona empeora mucho lo motor. Es un criterio de apoyo muy característico y puede llegar a ser potencialmente mortal. Esta tríada define la demencia por cuerpos de Lewy. Completan el cuadro las fluctuaciones cognitivas y el trastorno de conducta del sueño REM. Si hay que tratar la psicosis, se usan quetiapina o clozapina y los IACE (rivastigmina).

Por qué no las otras

• 1. Alzheimer: empieza con amnesia episódica, sin parkinsonismo precoz. Las alucinaciones y los signos extrapiramidales aparecen en fases avanzadas. No explica la reacción grave a la risperidona.
• 3. Demencia frontotemporal: debuta en edades más jóvenes, con cambios de conducta y personalidad (desinhibición, apatía) o con afasia. Las alucinaciones visuales y el parkinsonismo precoz no son típicos.
• 4. Demencia vascular: curso escalonado, con factores de riesgo vascular y focalidad neurológica. Puede dar parkinsonismo de predominio en miembros inferiores, pero no alucinaciones precoces ni hipersensibilidad a neurolépticos.
• 5. Creutzfeldt-Jakob esporádica: demencia rápidamente progresiva, en semanas o pocos meses, con mioclonías, ataxia, ondas periódicas en el EEG y proteína 14-3-3. Es un cuadro mucho más agresivo.

Clave para el MIR: Demencia + parkinsonismo + alucinaciones visuales precoces + fluctuaciones = cuerpos de Lewy. La sensibilidad extrema a neurolépticos es característica: evítalos y usa quetiapina/clozapina si es imprescindible.