Pregunta 99 · MIR 2017 — Fiebre, anemia, trombopenia y clínica neurológica: sospecha y manejo

Especialidad: Hematología · Del examen MIR 2017 (convocatoria 2016/17, examen del 28 de enero de 2017) · Preguntas MIR de Hematología 2017

Enunciado

99. Mujer afrocaribeña de 47 años sin antecedentes de interés que acude a urgencias por fiebre, astenia, malestar general, visión borrosa y disestesias en hemicuerpo izquierdo. La exploración física es normal. En la analítica destaca anemia (Hb 9 g/dL), trombopenia grave (plaquetas 16.000/μL), y elevación marcada de LDH. Respecto a este caso la respuesta correcta es:

.

  1. La primera sospecha es una anemia hemolítica autoinmune y la prueba más importante para el diagnóstico será un Coombs directo.
  2. La primera sospecha es un cuadro de microangiopatía tipo púrpura trombótica trombocitopénica, y se debe realizar un frotis de sangre periférica.
  3. La primera sospecha es un cuadro de microangiopatía tipo púrpura trombótica trombocitopénica, y se deben determinar unos niveles de ADAMTS 13 y hasta que no se tenga un resultado concluyente no se debería empezar tratamiento.
  4. La primera sospecha es una púrpura trombocitopénica autoinmune con sangrado cerebral y anemización secundaria. Se deben determinar anticuerpos antiplaquetarios para orientar el tratamiento.

Enunciado: Pregunta 99 · MIR 2017 — Fiebre, anemia, trombopenia y clínica neurológica: sospecha y manejo

Solución

Según la plantilla definitiva del Ministerio de Sanidad

99. Respecto a este caso la respuesta correcta es:

Respuesta correcta: 2. La primera sospecha es un cuadro de microangiopatía tipo púrpura trombótica trombocitopénica, y se debe realizar un frotis de sangre periférica.

Por qué es esta y no las demás lo ves al responderla aquí, y sin límites con Premium

Por qué es la correcta y por qué no las otras

La paciente reúne la péntada clásica de la PTT: fiebre, anemia hemolítica (LDH muy alta), trombopenia grave y clínica neurológica fluctuante (visión borrosa, disestesias). Ser mujer, de raza negra y de mediana edad también encaja. Ante anemia con trombopenia y LDH elevada hay que pensar en microangiopatía trombótica. La prueba inicial clave es el frotis de sangre periférica: buscamos esquistocitos, que confirman la hemólisis mecánica. Se completa con Coombs directo (negativo), reticulocitos, haptoglobina baja y bilirrubina indirecta. La PTT es una urgencia: con la sospecha clínica y los esquistocitos se inicia ya el recambio plasmático.

Por qué no las otras

  • 1. Anemia hemolítica autoinmune con Coombs directo. No explica la trombopenia grave ni la clínica neurológica. Solo la sugeriría hemólisis con Coombs positivo y plaquetas normales; si hay trombopenia inmune asociada, sería un síndrome de Evans.
  • 3. PTT con ADAMTS13 antes de tratar. La sospecha es correcta, pero la ADAMTS13 tarda en llegar y la PTT sin tratar tiene una mortalidad cercana al 90 %. El recambio plasmático no debe retrasarse; ADAMTS13 <10 % confirma después.
  • 4. PTI con sangrado cerebral. La PTI no produce hemólisis ni eleva tanto la LDH, y la exploración no muestra sangrado. Los anticuerpos antiplaquetarios no se usan de rutina; la PTI es un diagnóstico de exclusión.

Clave para el MIR: Anemia + trombopenia + LDH alta (± fiebre, clínica neurológica o renal) = microangiopatía trombótica: frotis buscando esquistocitos y recambio plasmático urgente sin esperar a la ADAMTS13.

Respóndela aquí como en el examen: corrección al momento y la explicación de por qué es la correcta y por qué no las demás.

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